a. Definisi
Anemia adalah keadaan dimana terjadi penurunan dari massa sel darah merah. Indikatornya menggunakan kadar haemoglobin
Balita (0,5 – 4,9 tahun) : < 11 g/dl Anak (5 – 11,9 tahun) : < 11,5 g/dl Wanita sedang menstruasi : < 12 g/dl Wanita hamil : < 11 g/dl Laki-laki : < 13 g/dl b. Klinis
Gejala umum anemia adalah mudah lelah, pucat, berdebar-debar, tinitus, sesak, pusing, konjungtiva pucat.
Indikasi transfusi bila Hb < 7 g/dl c. Klasifikasi Anemia Mikrositik Hipokromik Besi Serum ↓ ADB Penyakit Kronik N Thalassemia Sideroblastik Normositik normokromik Retikulosit ↑ Anemia Hemolitik Perdarahan Akut N / ↓ Aplastik Leukemia,etc Makrositik Defisiensi Asalm folat Defisiensi B12
Istilah:
o Anemia makrositik: MCV, MCHC ↓ o Anemia normositik: MCV, MCHC normal o Anemia Makrositik: MCV ↑
o Mean Corpuscular Volume (MCV) :ukuran volume rata-rata eritrosit
o Mean Corpuscular Hemoglobin (MCH): jumlah rata-rata hemoglobin dalam eritrosis
o Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration (MCHC): ukuran rata-rata konsentrasi hemoglobin dalam eritrosit
o Ferritin adalah cadangan besi intraseluler
o Total Iron Binding Capacity (TIBC) adalah kapasitas darah untuk mengikatkan besi dengan transferin
Anemia Hipokromik Mikrositik
o Anemia Defisiensi Besi
Kurang asupan besi, penyakit cacing tambang
Anemia Mi-Hi Besi Serum Menurun TIBC ↑, Feritin ↓ Besi sumsum tulang negatif ADB TIBC ↓, Feritin N/↑ Besi sumsum tulang positif Anemia akibat penyakit kronik Normal Feritin Normal Elektroforesis Hb Hb A2↑, HbF ↑ Thalassemia Beta Ring Sideroblastik dalam sumsum tulang Anemia Sideroblastik
MCV ↓, MCHC ↓, TIBC ↑, Feritin ↓
Apusan darah: anemia Mikrositik Hipokromik, Central Pallor (bagian tengah yg pucat / cekung pada eritrosit) melebar, sel pensil (+).
Terapi: ferrous sulfat 3x200 mg. Ferrous sulfat 325 mg = 65 mg besi elemental. Ferrous gluconat 325 mg = 38 mg besi elemental
Edukasi untuk makan makanan yang banyak kandungan besi (daging, ati, dll)
Menurunkan absorbsi besi: antasida, fitat (sereal), tanin (teh), fosfat Meningkatkan absorbsi besi: sitrat, fruktosa, asam askorbat (vit. C) Eefek samping SF: gastric upset berikan dosis awal kecil
Target Hb meningkat 1 g/dl tiap 2-3 minggu o Anemia Akibat Penyakit Kronik
Terjadi gangguan utilitas besi
Dapat normositik-normokromik atau mikrositik-hipokromik TIBC ↓, Ferritin N / ↑
o Thalassemia
Akibat gangguan pada hemoglobin (hemoglobinopathy) Terdiri dari Thalassemia alpha dan beta (lebih parah) Penyakit yang diturunkan
Tampilan Klinis
Riwayat keluarga (+), ikterik, deformitas tulang, splenomegali, onset biasanya pada anak-anak
Penunjang
Apusan darah: mikrositik-hipokromik, sel target, anisositosis, poikilositosis
Bilirubin indirek meningkat
Elektroforesis Hb (Gold Standart): HbA2↑ , HbF Penatalaksanaan: transfusi berkala + iron chelating o Anemia Sideroblastik
Genetk (X linked)
Ketidakmampuan mengubag besi tidak bisa menjadi hemoglobin Pada Aspirasi sumsum tulang (BMP) ditemukan ring sideroblast
Anemia Normokromik Normositik Anemia aplastik :
o Akibat defek intrinsik dari sel hemopoietik, trauma eksternal pada sel hemopoietik, defek stroma
o Tidak ada organomegali o Pansitopenia
o BMP: gambaran hipoplastik Anemia hemolitik
o Klinis: anemia, ikterik, splenomegali, retikulosit ↑, bilirubin direk ↑
o Hereditary Sperocyte
Permeabilitas Na menigkat peningkatan glikolisis penurunan lemak intrinsik membran menjadi rapuh, bentuk sel menjadi sferis penghancuran prematur di lien
Apusan darah : sel berbentuk sferis (central pallor menghilang) Osmoti fragility test
Tatalaksana dengan splenektomi o Defisiensi G6PD
G6PD: enzim yang berfungsi melindungi eritrosit dari kerusakan oksidatif Pencetus: infeksi (paling sering), obat (antimalaria, sulfonamid, aspirin) Apusan darah tampak Bite cell (sel seperti tergigit), Heinz body (tampak
badan iklusi di dalam eritrosit) o Anemia Sickle Cell
Pada apusan darah ditemukan eritrosit berbentuk bulan sabit (sickle cell)
Hemolisis Penyebab Intrinsik Membran Hereditary sperocyte Osmotic fragility test Enzim G6PD defisiensi G6PD assay Hemoglobin Thalassemia Hb Elektroforesis Sickle Cell Ekstrinsik Autoimun Warm Cold Infeksi Malaria, etc Microangiopa thy Prostetic valve, ITP, DIC, etc
o Autoimune Hemolytic Anemia (AIHA)
Warm Cold
Eritrosit berikatan pada suhu 37° C 0 – 4° C Klinis Akut dan berat
Penyakit kolagen, idiopatik
Post infeksi Idiopatik
Antibodi yang terlibat IgG IgM dengan komplen C3 Mekanisme Ekstravaskular hemolisis Intravaskular hemolisis Apusan Darah Sferosit (central pallor
menghilang)
Cold aglutinin (eritrosit menggumpal)
Tatalaksana Kortikosteroid Splenektomi
Menghindari dingin
Coomb’s Test merupakan tanda anemia hemolitik o Microangiopathic Anemia
Disebabkan penyakit mikrovaskular (ITP, DIC), katup jantung buatan, trauma, implanted devices
Anemia Makrositik
o Karena defisiensi asam folat (post-OP GIT, gangguan lambung yang menyebabkan defisiensi faktor intrinsik untuk membantu penyerapan B12), asam folat, penyakit hepar
o Glositis (pada defisiensi B12)
o Apusan darah: eritrosit makrositik, hipersegmented netrofil 60. Immune Thrombocytopenic Purpura
Akibat adanya antibodi anti-platetel
Akut < 3 bulan (biasanya pada anak, berhubungan dengan infeksi virus), kronik > 3 bulan (pada dewasa)
Tampilan Klinis:
o Petekiae, purpura, ekimosis
o Biasanya didahului infeksi 1-2 minggu sebelumnya o Tidak ada organomegali
o Steroid (metilpredinsolon, prednison) jika AT < 30.000 atau AT <50.000 dengan risiko perdarahan
o IvIg jika mengancam jiwa, atau anak dengan AT <20.000 disertai perdarahan 61. Disseminated Intravascular Coagulation
Adanya aktivasi sistem koagulasi sistemik, dimana terjadi penumpukkan fibrin dan menimbulkan trombus-trombus di mikrovaskular yang menyebabkan iskemia dan gangguan organ. Akibat aktivasi sistem koagulasi secara masif, terjadi kekurangan faktor koagulasi dan platelet yang dapat menyebabkan perdarahan.
DIC dipicu oleh berbagai keadaan, yaitu: sepsis, infeksi, keganasan, emboli air ketuban, eklampsia, trauma, snake bite, transfusi, dll
Klinis:
o Perdarahan (tersering)
o Gangguan kulit (purpura, sianosis, ganggren)
o Gangguan ginjal (asidosis, azotemia, hematuria, oligouria) o Gangguan hepar
o Gangguan pernafasan (ARDS, pleural friction rub) o Gangguang SSP (gangguan kesadaran, TIA) o Syok
Penunjang:
Bleeding time ↑, PT ↑, APTT ↑, trombositopenia, fibrinogen ↓, D-dimer ↑ 62. Evaluasi Laboratorium Gangguan Perdarahan
Hitung trombosit (AT)
Pemeriksaan kuantitatif trombosit
Bleeding Time (BT)
Pemeriksaan kualitatif trombosit
Clotting Time (CT)
Pemeriksaan untuk mengevaluasi faktor koagulasi (tidak spesifik) Protrombin Time (PT) atau International Normalized Ratio (INR)
Pemeriksaan untuk mengevaluasi faktor ekstrinsik (faktor VII) Active Partial Thromboplastin Time (APTT)
Pemeriksaan untuk mengevaluasi faktor intrinsik (VIII, IX, X, XI, XII) Trombin Time (TT)
Fibrinogen
Pemeriksaan untuk mengevaluasi fibrinolitik
Fibrin Degradation Product / D-dimer
Pemeriksaan untuk mengevaluasi fibrinolitik 63. Polisitemia
Peningkatan jumlah eritrosit dan kadar hemoglobin Primer
o Contoh: polisitemia vera
o Diakibatkan keganasan yang menyebabkan peningkatan jumlah eritrosit o Eritropoietin normal atau menurun
o Peningkatan AE, AT, dan AL
o Splenomegali
Sekunder
o Diakibatkan peningkatan stiumulasi oleh eritropoietin yang disebabkan oleh hipoksia atau keganasan pada ginjal
64. Leukemia
Akut Kronik
Hb Anemia Anemia
AL Leukositosis Leukositosis
AT Trombositopenia N / trombositosis
Trombositopenia pada CML blast crisis Diff.
Count
Sel blast (nucleoli +) Granulosit immatur
AML ALL CML CLL -90% pada anak dan dewasa -myeloblast ≥20% -aur rod (+) -lebih sering pada anak-anak -limfoblast ≥20% Pada dewasa dengan Philadelphia cromoson >50 tahun, Limfositosis >50.000 65. Limfoma
Tumor padat di jaringan limfoid Klinis:
o tumor padat, kenyal, terfiksir, tidak nyeri
o B symptom (lebih dominan pada Hodgkin): BB turun, lemas, demam, keringat malam
Hodgkin limfoma
Histopatologi: Reed Stenberg cell (owl’s eyes)
Non-Hodgkin limfoma (Burkitt limfoma) Histopatologi: Starry Sky
Diagnosis banding o Limfadenitis akut
Berhubungan dengan infeksi akut di daerah sekitarnya o Limfadenitis kronik
Histopatologi didapatkan limfosit matur, uniform, tidak ada sel blast o Limfadenitis TB
Riwayat TB, histopatologi gambaran perkejuan, tuberkel, sel datia langhans 66. HIV/AIDS
Penularan melalui darah dan hubungan seksual
Klinis: curiga pada diare kronik, kandidiasis oral, infeksi oportunis lainnya, BB turun Penegakkan dengan pemeriksaan HIV (ELISA, western blot), penilaian selanjutnya
untuk menentukan terapi dengan menggunakan CD4
Tahapan Infeksi HIV
o Infeksi HIV akut 2-6 minggu setelah infeksi sindrom retroviral akut / flu like symptom. Window period hingga 3 bulan sudah dapat menularkan HIV, pemeriksaan antibodi negatif
o Infeksi HIV asimptomatik (masa laten): tidak ada gejala, tetapi pemeriksaan antibodi positif, dapat positif sampai 10 tahun
o Limfadenopati persisten menyeluruh nodus limfe berdiameter >1 cm pada dua atau lebih daerah ekstrainguinal selama lebih dari 3 bulan
o Infeksi simptomatik (AIDS) CD4 <200 Stadium Klinis HIV
o Stadium I
Tidak ada gejala, limfadenopati generallisata persisten o Stadium II
BB turun <10%, infeksi saluran nafas berulang, herpes zooster, ulkus oral berulang, ruam kulit, dermatitis seboroik, infeksi jamur pada kuku
o Stadium III
BB turun >10 %, diare kronis >1 bulan, demam menetap, kandidiasis oral menetap, oral hairy leukoplakia, TB paru, infeksi bakteri berat, stomatitis, ginggivitis, anemia, netropenia, trombositopenia
o Stadium IV
Sindrom wasting HIV (BB turun >10% + diare kronik >1 bulan + demam >1 bulan), PCP, TB ekstraparu
Tatalaksana
o Kriteria mulai ARV: CD4 <350, stadium klinis 3-4, HVI dengan TB, HIV dengan Hepatitis B, Ibu hamil HIV
o Anjuran pengobatan lini pertama:
AZT (Zidovudin) + 3TC (Lamifudin) +NVP (Nevirapin) AZT + 3TC + EFV (Efavirenz) : pada TB dan Hepatitis B kronik Toxoplasmosis pada HIV
Gambaran CT Scan: lesi nodular, ring enhancement, edema cerebri, 75% pada ganglia basalis.