• Tidak ada hasil yang ditemukan

Gambaran Radiografi Crouzon Syndrome

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2016

Membagikan "Gambaran Radiografi Crouzon Syndrome"

Copied!
30
0
0

Teks penuh

(1)

GAMBARAN RADIOGRAFI CROUZON SYNDROME

SKRIPSI

Diajukan Untuk Memenuhi Tugas dan Melengkapi Syarat Guna Memperoleh Gelar Sarjana Kedokteran Gigi

Oleh :

CHAIRANI

NIM : 040600146

DEPARTEMEN RADIOLOGI DENTAL

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

(2)

PERNYATAAN PERSETUJUAN

Skripsi Ini Telah Disetujui Untuk Dipertahankan

Di Hadapan Tim Penguji Skripsi

Pembimbing, Medan, 12 Agustus 2009

(3)

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

Crouzon’s syndrome merupakan penyakit autosomal dominan yang

disebabkan oleh mutasi gen pertumbuhan FGFR 2 (Fibroblast Growth Factor

Receptor 2) kromosom 10, kepala tidak berkembang dengan sempurna. Insiden

crouzon syndrome berkisar antara 1: 25000 sampai 1: 60000 kelahiran.

Secara klinis mempunyai kepala yang pendek dan lebar, atau sekitar 30%

penderita crouzon’s syndrome mengalami hydrocephalus. Manifestasi penyakit ini di

rongga mulut antara lain: protrusi mandibula, gigi berjejal pada maksila, maksila

atresia, crossbite anterior dengan open bite posterior, lengkung rahang maksila

berbentuk huruf V, cleft palate, bifid uvula, terkadang oligodontia, makrodonsia,

peg-shaped, dan diastema.

Gambaran radiografi yang dilihat melalui foto panoramik atau foto lateral

adalah sclerosis dan overlapping edges dengan manifestasi berupa hipoplasia

maksila, maloklusi klas III dan mandibula prognasi. Khusus untuk tulang tengkorak

kepala (spesifik) terlihat seperti logam tempa ”copper beating”. Perawatan yang

dapat dilakukan berupa bedah dan perawatan ortodonti. Prognosis tergantung pada

(4)

KATA PENGANTAR

Ucapan puji dan syukur sebesar-besarnya kepada Allah SWT beserta salawat

dan salam kepada Nabi Besar Muhammad SWA atas limpahan kemudahan yang

diberikan kepada penulis sehingga dapat menyelesaikan skripsi ini sebagai salah satu

syarat guna mendapat gelar Sarjana Kedokteran Gigi pada Fakultas Kedokteran Gigi

Universitas Sumatera Utara.

Dalam penulisan skripsi ini, penulis telah banyak mendapatkan bimbingan,

saran dan bantuan dari berbagai pihak. Untuk itu penulis ingin menyampaikan rasa

terima kasih yang sebesar-besarnya kepada kedua orang tua penulis tercinta, ibunda

Supiah dan ayahanda M. Syarif, kakak tersayang Syafitri Erlianti, SE, abangda

Syahrial, SE, Bripka. Zulkifli, SH dan adik tercinta M. Armadi, serta Dany

Agusdarma Lizar, yang tiada henti-hentinya melimpahkan doa, kasih sayang,

dukungan dan pengorbanan yang tulus.

Penulis juga ingin mengucapkan ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya

kepada :

1. Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG selaku kepala bagian Radiologi Dental

Fakultas Kedokteran Gigi USU dan juga selaku pembimbing skripsi, yang telah

memberikan bimbingan dan arahan kepada penulis dalam menyelesaikan skripsi

(5)

2. Rusfian, drg., selaku dosen pembimbing akademik yang telah membimbing

penulis selama menjalani pendidikan di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas

Sumatera Utara.

3. Bapak Eddy Dahar, drg., M.Kes, selaku Pembantu Dekan I yang telah

memberikan bimbingan, arahan serta nasehat kepada penulis.

4. Seluruh staf pengajar dan pegawai di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas

Sumatera Utara yang telah membantu penulis selama menuntut ilmu.

5. Kepada semua sahabat-sahabatku yang telah meluangkan waktu, pikiran,

memberikan semangat dan dukungan kepada penulis dalam menyelesaikan skripsi

ini.

6. Semua pihak yang telah banyak membantu penulis hingga selesai skripsi ini.

Akhirnya penulis mengharapkan semoga skripsi ini dapat bermanfaat dalam

memberikan sumbangan pemikiran kepada kita semua, amin.

Medan, 10 Agustus 2009 Penulis

(6)

DAFTAR ISI

Halaman

HALAMAN JUDUL ... i

HALAMAN PERSETUJUAN ... ii

HALAMAN TIM PENGUJI SKRIPSI ... iii

ABSTRAK ... iv 3.1 Gejala Klinis Crouzon Syndrome di Rongga Mulut ... 7

3.2 Gambaran Radiografi ... 11

BAB 4 : PERAWATAN DAN PROGNOSIS CROUZON SYNDROME 4.1 Perawatan Crouzon Syndrome ... 15

4.2 Prognosis ... 17

BAB 5 : K E S I M P U L AN... 18

DAFTAR PUSTAKA ... 19

(7)

DAFTAR GAMBAR

Halaman

Gambar 1 : Anatomi sutura dan fontanelles yang normal pada

tengkorak kepala.11 ... 4

Gambar 2 : Gambar sebelah kiri menunjukkan sagital synostosis

(dilihat dari superior) dengan ridged, sutura sagital

menyatu, dua buah temporal memanjang, pada gambar

sebelah kanan terlihat frontal dan occipital bossing.11... 5

Gambar 3. Gambaran wajah anak penderita crouzon syndrome berusia

2 tahun. Pada gambar diatas terlihat, hypertelorism dan

midfacial hipoplasia.6 ... 8

Gambar 4 Terlihat pada gambar hidung yang menonjol dan tajam

terlihat seperti paruh, dan pada mata terlihat orbital

proptosis (bola mata keluar)2 ... 8

Gambar 5 Pada gambar terlihat maksila atresia dari crouzon

syndrome. ... 9

Gambar 6 Gambar menunjukkan maksila atresia pada anak laki-laki

penderita crouzon syndrome. ... 10

Gambar 7. Pada gambar terlihat crossbite anterior dengan open bite

(8)

Gambar 8. Pada gambar diatas terlihat cleft lip dan cleft palate pada

maksila.6 ... 11

Gambara 9: Pada gambar C terlihat penyatuan sutura cranial yang

terlalu cepat dan tekanan pada permukaan dalam

kalvarium akibat pertumbuhan otak. Gambar D dan E

menunjukkan penutupan kranium sutural dengan tanda

yang jelas.8,9 ... 12

Gambar 10 : Gambaran radiografi tengkorak kepala lateral, gambaran ini

menunjukkan cranio-plasti (tanda panah). “copper

beating”atau logam tempa, memberikan efek pada seluruh

bagian frontal ditandai dengan adanya hydrocephalus yang

disebabkan oleh kraniositosis. Gambar diatas juga

menunjukkan hipoplasia maksila dan mandibula

prognasi.10 ... 13

Gambar 11. Gambaran panoramik penderita crouzon syndrome pada

anak laki-laki. 6 ... 14

Gambar 12. Gambaran radiografi panoramik penderita crouzon

syndrome pada anak perempuan.6... 14

Gambar 13. Gambar pertama merupakan gambar perempuan muda

penderita crouzon’s dan gambar kedua menunjukkan

gambaran setelah hasil perawatan dari orbital

hypertelorism, mandibula menjadi mundur dan maksila

maju menjadi oklusi normal serta terjadi pengurangan

(9)

Gambar 14. Gambar kiri merupakan gambar anak laki-laki berusia 2

tahun dengan Crouzon syndrome. Gambar sebelah kanan

menunjukkan gambaran setelah dilakukannya operasi dahi

menjadi maju dan dibutuhkan osteotomi monoblok setelah

(10)

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

Crouzon’s syndrome merupakan penyakit autosomal dominan yang

disebabkan oleh mutasi gen pertumbuhan FGFR 2 (Fibroblast Growth Factor

Receptor 2) kromosom 10, kepala tidak berkembang dengan sempurna. Insiden

crouzon syndrome berkisar antara 1: 25000 sampai 1: 60000 kelahiran.

Secara klinis mempunyai kepala yang pendek dan lebar, atau sekitar 30%

penderita crouzon’s syndrome mengalami hydrocephalus. Manifestasi penyakit ini di

rongga mulut antara lain: protrusi mandibula, gigi berjejal pada maksila, maksila

atresia, crossbite anterior dengan open bite posterior, lengkung rahang maksila

berbentuk huruf V, cleft palate, bifid uvula, terkadang oligodontia, makrodonsia,

peg-shaped, dan diastema.

Gambaran radiografi yang dilihat melalui foto panoramik atau foto lateral

adalah sclerosis dan overlapping edges dengan manifestasi berupa hipoplasia

maksila, maloklusi klas III dan mandibula prognasi. Khusus untuk tulang tengkorak

kepala (spesifik) terlihat seperti logam tempa ”copper beating”. Perawatan yang

dapat dilakukan berupa bedah dan perawatan ortodonti. Prognosis tergantung pada

keparahan malformasi.

(11)

BAB 1

PENDAHULUAN

Crouzon syndrome merupakan kelainan bawaan pada janin yang masih di

dalam kandungan saat terjadinya pembentukan organ-organ. Namun, dalam kasus

crouzon syndrome pembentukan organ-organ tersebut tidak berkembang dengan baik,

khususnya pada kepala. Ketika lahir bentuk kepala tidak sempurna. Lebih tepatnya,

tulang pada kepala sudah menutup sebelum waktunya. Seharusnya tulang pada

kepala, yang disebut dengan ubun-ubun masih terbuka sampai anak usia 18-24

bulan.1

Keadaan ubun-ubun lebih cepat menutup, maka otak sulit untuk berkembang

sehingga mendesak bagian lain. Bentuk kepala menjadi tidak proporsional dan

membuat bentuk wajah menjadi tidak proporsional. Secara radiografi pada pasien

crouzon syndrome yang dapat terlihat yaitu adalah sklerosis dan overlapping edges

dengan manifestasi berupa hipoplasia maksila, maloklusi klas III dan pada permukaan

dalam kranium secara radiografi tampak seperti logam tempa ”copper beating”.1,2

Perawatan crouzon syndrome yang dapat dilakukan berupa bedah dan

perawatan ortodonti. Prognosis tergantung pada keparahan malformasi, dan

umumnya bisa dirawat dengan bedah sehingga memungkinkan pasien untuk

(12)

Dalam skripsi ini penulis akan membahas tentang definisi, etiologi, tanda dan

gejala, gambaran klinis serta gambaran radiografi. Dalam skripsi ini juga akan

(13)

BAB 2

DEFINISI, ETIOLOGI SERTA TANDA DAN GEJALA

2.1Definisi

Crouzon syndrome merupakan penyakit autosomal dominan dengan gejala

yang bervariasi yang disebabkan oleh mutasi gen pertumbuhan FGFR2 (Fibroblast

Growth Factor Receptor 2) pada kromosom 10. Octave Crouzon (1912)

memperkenalkan sindrom herediter kraniofasial dysostosis pada ibu dan anak

laki-laki. Crouzon menggambarkan tiga kelainan bentuk tulang calvaria, anomali wajah,

dan exophthalmos. Penyakit ini dikarakteristikkan dengan tulang calvaria yang

terlalu cepat menutup dan sutura basis kranial dan juga seperti halnya orbital dan

maksila secara kompleks (craniosynostosis). 1,2,3,4,5

Kranium tersusun atas beberapa tulang yang dipisahkan oleh sutura. Sutura ini

membuat kranium membesar dan berkembang bersamaan dengan perkembangan

otak. Jika satu atau lebih sutura menutup lebih cepat, khususnya sebelum otak

berkembang secara sempurna, maka kemungkinan perkembangan otak akan menekan

kranium dan dapat mengakibatkan terbukanya sutura yang lain. Hal ini dapat

menyebabkan ketidaknormalan bentuk kepala dan pada beberapa kasus dapat

mempercepat perkembangan otak. 1,4

Penyatuan sutura yang terlalu cepat melibatkan sagital dan koronal sutura.

(14)

terjadi sendiri atau bersamaan dengan kelainan lain. Pada crouzon syndrome tidak

ditemukan kelainan pada jari-jari seperti yang terdapat pada penyakit Apert’s Pfeiffer

dan Saethre-Chotzen syndrome sebagai diagnosa bandingnya.1,2,4

2.2Etiologi

Crouzon syndrome disebabkan oleh mutasi gen pertumbuhan FGFR2

(Fibroblast Growth Factor Receptor 2) kromosom 10. Mutasinya gen FGFR2

memiliki efek yang berbeda pada tiap individu. Prematur synostosis pada sutura

koronal, sagital dan kadang-kadang sutura lamboidal dimulai pada tahun pertama

kelahiran dan berakhir pada tahun kedua atau ketiga. Urutan dan kecepatan penyatuan

sutura menentukan tingkat deformitas dan kecacatan. 1,2,3

(15)

Gambar 2 : Gambar sebelah kiri menunjukkan sagital synostosis (dilihat dari superior) dengan ridged, sutura sagital menyatu, dua buah temporal memanjang, pada gambar sebelah kanan terlihat frontal dan occipital bossing.11

Pada saat sutura tertutup, pertumbuhan sutura secara tegak lurus menjadi

terbatas dan tulang menjadi stuktur yang tunggal. Keseimbangan pertumbuhan

terjadi pada saat mempertahankan terbukanya sutura untuk perkembangan otak.

Bagaimanapun, semakin besar frekuensi sutura synostosis akan mengakibatkan

penyatuan yang cepat dari sutura basis kranium, hipoplasia midfacial, orbital yang

dangkal, dorsum nasal yang pendek, hipoplasia maksila, dan terkadang terjadi

penyumbatan pernapasan atas.1

Jika kedua orang tua tidak menderita crouzon syndrome, kesempatan kedua

anak yang lahir dengan crouzon syndrome sangat kecil. Namun, jika salah satu orang

tua menderita crouzon syndrome, kemungkinan bahwa setiap kehamilan akan

menghasilkan anak dengan sindrom adalah 1 dari 2 (50% risiko). Jika anak yang lain

(16)

syndrome), maka anak yang nantinya lahir tidak menderita crouzon syndrome. Jika

ada anggota keluarga lain memiliki crouzon syndrome, maka risiko terjadinya

crouzon syndrome untuk setiap kehamilan sebesar 50%.3

2.3Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala dari crouzon syndrome tergantung pada bagaimana dan

kapan sutura kranial menyatu dengan cepat selama perkembangan janin. Tanda dan

gejala yang sering terjadi antara lain:1,2

1. Pembentukan tulang kepala yang terlalu cepat (craniosynostosis)

2. Perkembangan yang lambat dari hidung dan soket mata (midface hypoplasia)

3. Hidung berbentuk paruh

4. Mikrotia pada telinga

5. Kehilangan atau mengecilnya kanal telinga (congenital aural atresia)

6. Penyakit ini menyebabkan kehilangan pendengaran

7. Anomali pada tangan dan kaki (tetapi bukan syndactyly)

8. Acanthosis nigricans

9. Mandibula prognasi, gigi rahang atas crowded, oligodontia, cleft palate,

(17)

BAB 3

GEJALA KLINIS DAN GAMBARAN RADIOGRAFI CROUZON SYNDROME

DI RONGGA MULUT

3.1Gejala Klinis Crouzon Syndrome di Rongga Mulut

Pada pasien crouzon syndrome secara klinis mempunyai kepala yang pendek

dan lebar (tengkorak kepala pendek), atau sekitar 30% penderita crouzon syndrome

mengalami hydrocephalus. Hipertelorism, dan orbital proptosis dan divergent

strabismus. Berdasarkan riwayat keluarga, hipertelorism dan orbital proptosis dapat

dijadikan kriteria minimal untuk diagnosa penyakit crouzon syndrome.1,2,5,6,7,8,9,10

Penderita crouzon syndrome kemungkinan menjadi buta diakibatkan sutura

yang terlalu cepat menutup dan peningkatan tekanan intrakranial. Hidung terlihat

menonjol dan tajam terlihat seperti paruh karena maksila yang sempit dan pendek

dalam arah vertikal dan anteroposterior. Tulang hidung anterior hipoplastik dan

retrusi sehingga tidak mampu untuk mendukung jaringan lunak hidung. Langit-langit

pada palatum tinggi, lengkung rahang sempit dan retrusi. Hal ini mengakibatkan gigi

pada rahang atas berjejal atau crowded.1,2,6,8,9

Telinga pada penderita crouzon syndrome secara klinis memiliki kanal telinga

sempit atau tidak ada serta terjadi deformasi pada bagian tengah telinga. Kira- kira

5% kulitnya menderita acantosis nigricans, dimana hal ini dapat diketahui setelah

(18)

Gambar 3. Gambaran wajah anak penderita crouzon syndrome berusia 2 tahun. Pada gambar diatas terlihat, hypertelorism dan midfacial hipoplasia.6

(19)

Crouzon syndrome merupakan penyakit autosomal dominan yang disebabkan

oleh mutasi gen pertumbuhan FGFR2, hal ini mengakibatkan sutura kranium yang

cepat menutup. Adapun manifestasi penyakit ini yang dapat ditemukan di rongga

mulut antara lain :1,2,5,6

1. Protrusi mandibula

Penderita crouzon syndrome akan mengalami prognathism mandibula.

Prognatishm mandibula adalah protusi rahang bawah yang melebihi jarak normal

dari basis kranium.

2. Maksila atresia

(20)

Gambar 6 Gambar menunjukkan maksila atresia pada anak laki-laki penderita crouzon syndrome.

3. Gigi berjejal pada maksila.

4. Crossbite anterior dengan open bite posterior

Gambar 7. Pada gambar terlihat crossbite anterior dengan open bite pada gigi posterior pada penderita crouzon syndrome 2

(21)

6. Cleft palate dan bifid uvula

Gambar 8. Pada gambar diatas terlihat cleft lip dan cleft palate pada maksila.6

7. Terkadang oligodontia, makrodonsia, peg-shaped, dan diastema.

3.2Gambaran Radiografi

Tanda awal radiografi pada pasien crouzon syndrome sutura cranial

synostosis adalah sklerosis dan overlapping edges. Secara normal sutura tulang

tengkorak kepala adalah radiolusen, namun pada kasus ini tidak terdeteksi yang

terlihat hanya perubahan jaringan sklerotik. Penyatuan dasar kranium yang cepat

mengakibatkan keterlambatan pertumbuhan wajah.8,9

Dalam beberapa kasus terlihat perubahan dari kranium, dimana sering terlihat

adanya pertumbuhan yang normal pada penderita crouzon syndrome karena adanya

peningkatan tekanan intrakranial dari perkembangan otak. Perubahan ini terlihat

(22)

Gambara 9: Pada gambar C terlihat penyatuan sutura cranial yang terlalu cepat dan tekanan pada permukaan dalam kalvarium akibat pertumbuhan otak. Gambar D dan E menunjukkan penutupan kranium sutural dengan tanda yang jelas.8,9

Pertumbuhan yang kurang pada dasar kranium dalam arah anterior posterior

mengakibatkan hipoplasia maksila, maloklusi klas III pada beberapa pasien.

Hipoplasia maksila merupakan salah satu faktor penyebab terjadinya orbital

proptosis disebabkan karena bentuk batas dari inferior orbital dan jika maksila

hipoplasti yang parah, maka maksila tidak dapat mendukung orbital secara adekuat.

Secara tipikalnya pada crouzon syndrome mandibula lebih kecil dari maksila, tetapi

pada crouzon syndrome dimana maksila hipoplasia terlihat mandibula

prognasi.1,8,9,10,11,12

Diangnosa banding dari crouzon syndrome adalah Apert Syndrome dan

Saethre-Chotzen Syndrome dimana terlihat adanya prematur craniositosis yang

merupakan bagian dari sindrom genetik yang sering terjadi. Insiden crouzon

(23)

craniosytosis harus dibedakan dengan crouzon syndrome, termasuk sindrom-sindrom

lain dari craniositosis dan koronal craniositosis sindrom. Karakteristik wajah

membantu mendiagnosa crouzon syndrome.1,2,4,8,

(24)

Gambar 11. Gambaran panoramik penderita crouzon syndrome pada anak laki-laki. 6

(25)

BAB 4

PERAWATAN DAN PROGNOSIS CROUZON SYNDROME

4.1Perawatan Crouzon Syndrome

Perawatan crouzon syndrome tergantung dari tiap individu dan usia. Untuk

bayi, operasi diperlukan untuk melepas dan kembali dari tulang tengkorak kepala,

sehingga dapat tumbuh lebih normal. Ortodonsi dilakukan untuk meluruskan gigi dan

rahang, mengembalikan gigi ke posisi yang lebih normal, bisa dilakukan pada masa

kanak-kanak, anak remaja, dewasa. Operasi yang sulit biasanya dilakukan oleh

Dokter Ahli Bedah Kraniofasial.3

Perawatan pasien crouzon syndrome tahap pertama melibatkan perawatan dari

craniosynostosis dengan memperbaiki sesuai kebutuhan dan kemajuan dari

frontal-orbitalnya. Prosedur ini biasanya dilakukan pada usia empat sampai enam bulan dan

efektif untuk meningkatkan ruang intrakranial dan orbital diperbesar. Tidak biasa

dilakukan untuk ventriculo-peritoneal shunt yang biasa dilakukan pada penderita

hydrocephalus yang tidak bisa diterapkan pada penderita crouzon syndrome.

Terkadang pembedahan kranium diperlukan pada anak penderita crouzon syndrome

untuk perbaikan kranium dan orbital.2,3,4,

Tahap berikutnya dilakukan rekonstruksi pada wajah ketika anak berumur

empat sampai enam tahun. Jenis keberhasilan perawatan ini dapat dicapai dengan

baik bila LeFort III dibarengi dengan perawatan osteotomi monoblok. Posisi dahi dan

(26)

Tahap akhir rekonstruksi adalah perawatan maloklusi gigi kelas III. LeFort I

osteotomi digunakan untuk memperbaiki kelainan gigi dengan kombinasi perawatan

orthodonti. Hal ini biasanya dilakukan setelah pertumbuhan wajah selesai dan dapat

dikombinasikan dengan genioplasty. Prosedur tambahan seperti rhinoplasty mungkin

diperlukan dalam rekontruksi wajah.11,12

(27)

Gambar 14. Gambar kiri merupakan gambar anak laki-laki berusia 2 tahun dengan Crouzon syndrome. Gambar sebelah kanan menunjukkan gambaran setelah dilakukannya operasi dahi menjadi maju dan dibutuhkan osteotomi monoblok setelah anak berusia empat sampai enam tahun.12

4.2Prognosis

Prognosis bagi pasien crouzon syndrome adalah baik, tetapi tergantung pada

keparahan malformasinya, inovasi dari bedah kraniofasial telah memungkinkan

pasien penderita crouzon syndrome untuk mendapatkan kehidupan yang baik dan

(28)

BAB 5

K E S I M P U L AN

Crouzon syndrome merupakan penyakit autosomal dominan dengan gejala

yang bervariasi. Kelainan yang dijumpai pada keadaan ini adalah kalvaria, anomali

wajah, dan exophthalmos.

Adapun manifestasi penyakit crouzon syndrome ini yang dapat ditemukan di

rongga mulut antara lain: protrusi mandibula, gigi berjejal pada maksila, maksila

atresia, crossbite anterior dengan open bite posterior, lengkung rahang maksila

berbentuk huruf V, cleft palate dan bifid uvula, terkadang oligodontia, makrodonsia,

peg-shaped, dan diastema.

Sedangkan secara radiografi terlihat pada foto panoramik atau foto lateral

pasien crouzon syndrome adalah sklerosis dan overlapping edges dengan manifestasi

berupa hipoplasia maksila dan maloklusi klas III. Secara normal tulang tengkorak

kepala tidak terdeteksi tetapi yang terlihat hanya sklerosis yang seharusnya pada

sutura yang normal terlihat radiolusen, perubahan ini terlihat sebagai multiple

radiolusen yang muncul akibat tekanan dari permukaan dalam kranium yang tampak

seperti logam tempa (”copper beating”).

Perawatan crouzon syndrome yang dapat dilakukan berupa bedah dan

perawatan ortodonti. Prognosis ini baik tergantung pada keparahan malformasinya,

inovasi dari bedah kraniofasial telah memungkinkan pasien untuk mendapatkan

(29)

DAFTAR PUSTAKA

1. Chen H. Crouzon’s Syndrome. Departements of pediaxtrics, Obstetrics and

Gynecology, Pathology, Director of Perinatal genetics and genetic laboratori

services, Louisiana State University Medical Centre, Laboratory director,

Hema-concencer Citogenetics Laboratory, Gaynesville, Florida, 2007

2. Bergstrom, Vonne L. Congenital and Acquired Deafness in Clefting and

Craniofacial Syndrome. Cleft Palate Craniofacial Journal, 2007 : 15(3): 254-61.

3. Anonymous, information abaut Crouzon’s Syndrome (Craniofacial Dysostosis),

Cleft Palate Foundation, Chapel Hill, 2009

4. Arathi R, et al. Crouzon’s Syndrome : Case Report. Journal of Indian Society of

Pedodontics and Preventive Dentistry, 2007 : 25(5) : 10-2.

5. Steven L. Singer, et al. Dentofacial features of a family with crouzon’s syndrome.

Case reports. Australian Dental Journal, 1997 : 42(1) : 11-7.

6. Melero SJ, Leite MM, Carvalho IM. Dental Anomalies in Patients Carrying the

Apert Syndrome and the Crouzon’s Syndrome. Salusvita, Bauru, 2005 : 24(2) :

183-93.

7. Lowe LH, Booth TN, Joglar JM, Rollins NK. Midface Anomalies in Children.

Journal of RadioGraphics, 2000 : 24(4).

8. White SC, Pharoah MJ. Oral Radiology : Principles and Interpretation. 6th ed. St.

(30)

9. White SC, Pharoah MJ. Oral Radiology : Principles and Interpretation. 5th ed. St.

Louis, Missouri : Elvesier, 2004 : 640-41.

10.Leonard MA. A sporadic case of apparent crouzon’s syndrome with

extracraniofacial manifestations. Journal of Medical Genetics, 1974 : 11 :

206-08.

11.Kabbani H, Raghuveer TS. Craniosynostosis. Journal of the American Academy

of Family Physicians, 2004 : 69 : 2863-70.

Gambar

Gambar  1 :   Anatomi sutura dan fontanelles     yang normal pada
Gambar 1 :   Anatomi sutura dan fontanelles
Gambar 2 :   Gambar sebelah kiri menunjukkan sagital synostosis (dilihat dari superior) dengan ridged, sutura sagital menyatu, dua buah temporal memanjang, pada gambar  sebelah kanan terlihat frontal dan occipital bossing.11
Gambar 3.   Gambaran wajah anak penderita crouzon syndrome berusia 2
+7

Referensi

Dokumen terkait

Pasien dengan penyakit Pycnodysostosis harus mendapatkan perawatan gigi yang tepat, karena mudahnya terjagi fraktur pada tulang rahang dan adanya crowded yang

Adapun gambaran klinis pada rongga mulut berupa oligodonsia, transposisi gigi, diastema, gigi page shap, hypoplasia email dan hipodontia (biasanya melibatkan gigi insisivus

Gambaran radiografi dari sindrom ini juga dapat dilihat dengan gambaran panoramic dengan gambaran yang menunjukkan adanya batasan radiolusen yang menyebar, multilocular,

Ukuran mandibula yang lebih kecil dari ukuran normal, posisi lidah yang jatuh kebelakang, dan celah langit-langit menyebabkan terjadinya obstruksi saluran pernafasan atas

Tanda-tanda patologis sindrom TDO pada rambut atau tulang penderita tidak terlihat jelas sedangkan tanda patologis pada gigi penderita dapat dilihat secara

Gambar 22: Panoramik di ambil 5 bulan setelah awal rongen foto, menunjukkan adanya kehilangan tulang yang dramatis dari daerah simfisis, kondilus di sebelah kanan, dan

Amri : Gambaran Radiografi Rongga Mulut Pada Penderita Sickle Cell Anemia, 2005... Amri : Gambaran Radiografi Rongga Mulut Pada Penderita Sickle Cell

Gambaran radiografi dari sindrom ini juga dapat dilihat dengan gambaran panoramic dengan gambaran yang menunjukkan adanya batasan radiolusen yang menyebar, multilocular,