MYASTENIA GRAVIS
SISKA SULISTIYOWATI
1620221168
Pembimbing :
dr Nurtakdir Kurnia Setiawan, Sp.S, M.Sc
IDENTITAS PASIEN
Nama : Nn.S
Umur : 19 tahun
Jenis kelamin : Perempuan Agama : Islam
Alamat : Junggul, Bandungan Pekerjaan : Wiraswasta Pendidikan : SMA
Status : Belum Menikah No CM : 064xxx
DILAKUKAN AUTOANAMNESIS
PADA 30 MARET 2018 PUKUL
10.00 WIB DI RUMAH PASIEN
Keluhan utama
Kelopak mata kiri lebih
turun dibandingkan
8 tahun yang lalu
5 tahun yang lalu
•
Kelopak mata kiri nya lebih turun
dibandingkan kelopak mata kanannya.
•
Awalnya kelopak mata kiri nya turun dan
t
erasa berat jika sedang menonton tv
dan rasa berat
pada mata kirinya
hilang
dengan sendirinya
., namun
mata kirinya
tetap turun dibanding mata kanannya.
•
Kelopak mata kiri yang turun
tidak
mengganggu aktivitas sehari-hari dan
belajar.
•
Gatal
terutama jika sedang sedang bermain
diluar ruangan dan rasa gatal pada mata kiri
nya
hilang dengan sendirinya.
•
Pasien mengira hanya iritasi pada mata dan
5 tahun SMRS
•
Kelopak mata kirinya semakin turun
dibandingkan
mata
kanannya
dan
semakin terasa berat kelopak mata
kirinya terutama
jika
menonton tv
dan membaca terlalu lama
.
•
Keluhan
membaik saat menutup
matanya
selama kurang lebih 3 menit.
Namun
kelopak mata kiri nya tetap
jatuh
dibandingkan
kelopak
mata
kanannya.
•
Pasien merasa saat
5 tahun lalu
kelopak matanya semakin turun
dibandingkan 8 tahun lalu
•
Belum memeriksakan ke dokter karena
4 hari SMRS
•
kelopak mata kirinya semakin
turun, semakin terasa berat
•
Merasa ada benjolan dikelopak
mata kirinya
. Lalu pasien ke dokter
kemudian d
iberikan obat tetes
mata
dan menurut dokter
tidak ada
benjolan
dikelopak mata nya.
•
Tidak ada perbaikan
karena mata
kirinya masih terasa berat dan
mulai
mengganggu aktivitasnya
. Lalu
3 hari yang lalu
(poli saraf)
•
Kelopak mata kirinya semakin turun
dibandingkan kelopak mata kanannya dan
semakin terasa berat
.
•
Kelopak mata sebelah kiri lebih
turun hampir
separuhnya dari kelopak mata kanan
terutama ketika mata lelah
karena banyak
membaca, didepan computer, menonton televisi
dalam waktu yang lama atau saat
siang hari
dengan keadaan diluar panas
dan
pulih
kembali setelah pasien beristirahat atau
berwudhu
namun tidak disertai penglihatan
ganda.
•
Keluhan
mengganggu aktivitas keseharian
dan pekerjaannya.
•
Dipoli diberikan obat mestinon tablet 2x1 dan
1 hari yang lalu
(post poli saraf)
•
ketika
berbicara terlalu banyak
, semakin
lama
suaranya semakin serak, melemah
dan bahkan menghilang
tetapi pasien masih
dapat
memberikan jawaban dengan jelas
•
lalu pasien
diam dan tidak berbicara
selama
beberapa jam kemudian
dapat berbicara
seperti biasa lagi
.
•
Menurut pasien
keluhan tersebut timbul
setelah minum obat mestinon
, pasien juga
merasa
bagian perut dan punggung
Saat kunjungan
dirumah pasien
• Berat pada kelopak mata kirinya berkurang, namun
kelopak mata kirinya masih lebih turun dibandingkan kelopak mata kanannya.
• Tidak ada keluhan berbicara atau suara serak lagi. • Keluhan lain seperti sulit menelan, suara sengau, sulit
mengunyah, sesak nafas, pusing, mual-muntah, kelemahan anggota gerak, bicara pelo, tremor,
kesemutan/kebas/kekakuan anggota gerak, demam,
batuk-batuk lama dan penurunan berat badan disangkal
oleh pasien. BAK dan BAB tidak terdapat keluhan.
• Setelah mengkonsumsi obat mestinon selama 2
kali, keluhan berat pada kelopak mata kirinya membaik namun kelopak mata kirinya masih turun dibandingkan yang kanan.
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
RIWAYAT KELUARGA DENGAN KELUHAN YANG SAMA : DISANGKAL
RIWAYAT KELAINAN PADA TIMUS : DISANGKAL
RIWAYAT HIPERTENSI, DM , KEGANASAN : DISANGKAL
Riwayat penyakit
dahulu
Kelainan pada
timus : disangkal
Riwayat
pneumonia :
disangkal
Riwayat Pengobatan
Setelah
mengkonsumsi obat
mestinon selama 2
kali,
keluhan berat
pada kelopak mata
kirinya membaik
RIWAYAT PRIBADI
DAN SOSIAL
EKONOMI
Tinggal dirumah bersama ayah, ibu, kakak, kakak
ipar, dan keponakannya.
Tinggal di lingkungan padat penduduk dengan
higienitas yang cukup baik. Kesan ekonomi pasien
cukup.
Biaya pengobatan ditanggung oleh BPJS.
Pasien tidak merokok dan tidak mengkonsumsi
minuman keras dan bukan pengguna obat-obatan
terlarang.
Ayah pasien merokok.
ANAMNESIS SISTEM
Sistem serebrospinal: tidak ada keluhan
Sistem neurologi
: kelopak mata kiri turun
(+), penglihatan ganda (-), suara mengecil
(+)
Sistem kardiovaskular : tidak ada keluhan
Sistem respiratorius : tidak ada keluhan
Sistem gastrointestinal : tidak ada keluhan
Sistem urogenital
: tidak ada keluhan
RESUME ANAMNESIS
Pasien perempuan berusia 19 tahun datang dengan keluhan kelopak mata sebelah kiri lebih turun dibandingan mata
kanannya terutama saat terlalu lama membaca/menonton tv (+) dan membaik setelah istirahat atau berwudhu.
Keluhan ini sudah dirasakan sejak 8 tahun yang lalu dan saat ini kelopak mata kiri semakin turun dan semakin terasa berat serta menggangu aktivitas dan pekerjannya.
Pasien juga megeluh suara serak dan makin mengecil ketika terlalu banyak berbicara (+) 1 hari yang lalu dan saat ini sudah membaik.
Keluhan lain seperti penglihatan ganda, sulit menelan, suara sengau, sulit mengunyah, sesak nafas, pusing, mual-muntah, kelemahan anggota gerak, bicara pelo, tremor,
kesemutan/kebas/kekakuan anggota gerak, demam, batuk-batuk lama, penurunan berat badan, konsumsi obat-obatan dalam jangka waktu lama disangkal oleh pasien.
Dipoli dokter spesialis saraf menduga pasien menderita
miastenia gravis, kemudian pasien diberikan obat mestinon tablet 2x1 dan mecobalamin 2x1 tablet.
Pasien mengatakan setelah mengkonsumsi obat mestinon selama 2 kali, keluhan berat pada kelopak mata kirinya
DISKUSI I
Pada miastenia gravis
progresivitas relatif
lambat
Hal ini
sesuai dengan keluhan pasien
yang sudah
berlangsung selama beberapa
tahun.
Keluhan pertama pasien adalah adanya keluhan
pada mata yaitu
kelopak mata kiri lebih turun
,
namun belum terdapat penglihatan ganda.
Hal ini
sesuai teori MG
dimana pada 90% kasus,
awal mulanya mengeluh kelemahan otot
levator palpebrae
(ptosis)
dan otot ekstraokuler
(diplopia).
Ptosis kemudian akan diikuti dengan
kesulitan menutup mata
(dikarenakan kelemahan
DISKUSI I
Setelah banyak bicara suara dapat menghilang dan menjadi sengau.
Sifat kelemahan pada miastenia gravis bersifat fuktuatif, gejala bervariasi dari hari ke hari dan dari jam ke jam,
biasanya akan membaik pada pagi hari atau saat istirahat dan memburuk pada saat siang/sore hari saat aktivitas.
Hal ini sesuai dengan keluhan yang dialami pasien saat
ini dimana semua keluhan seperti kelopak mata jatuh , suara serak dan mengecil saat jika beraktiftas namun pulih kembali setelah beristirahat. Selain itu riwayat
pengobatan dimana pasien mempunyai responsi
yang baik terhadap pemberian obat mestinon dapat
memperkuat kecurigaan terhadap miastenia gravis. Sehingga pada kasus ini kecurigaan bahwa pasien
mengalami miastenia gravis ditegakan atas dasar
MIASTENIA GRAVIS
DEFINISI
penyakit
autoimun
yang disebabkan oleh
rusaknya
reseptor
asetilkolin pada post
sinaptik
sehingga
MIASTENIA GRAVIS
FAKTOR RESIKO
Infeksi pneumonia bakterialis.
Penggunaan obat-obatan tertentu
Stess fsik dan psikis, suhu
MANIFESTASI KLINIS
Kelemahan otot yang selalu
sebelumnya terjadi akibat
aktivitas kegiatan fsik atau
latihan berulang yang akan
membaik dengan istirahat
atau tidur
Kelemahan yang timbul
bersifat
intermitten/fuktuatif
Distribusi kelemahan otot
bervariasi, bisanya memiliki
pola tipikal, yaitu
craniocaudal
dimulai dari
otot-otot kranialis
terutama kelopak mata
dan otot ekstraokuler
kemudian menyerang
otot-otot ekstremitas
yang dimulai dari
proksimal dan bersifat
asimetrik
.
Kelemahan juga dapat
menyerang otot-otot
pernapasan dan
menyebabkan krisis
DIAGNOSIS
Anamnesis
Awitan biasanya tidak jelas dan progresivitas relatif lambat.
Biasanya diawali dengan mata, muka, rahang tenggorok dan leher. Tetapi ditemui juga yang mulai dengan ekstremitas. 90% awal mulanya mengeluh kelemahan otot levator palpebrae
(ptosis) dan otot ekstraokuler (diplopia).
Ptosis kemudian akan diikuti dengan kesulitan menutup mata (dikarenakan kelemahan m.orbicularis oculi).
Pada stadium selanjutnya muncul akan mengenai otot wajah, otot pengunyah, otot menelan dan otot untuk bicara (pada 80% kasus). Setelah banyak bicara suara dapat menghilang dan
menjadi sengau.
Otot leher, gelang bahu dan panggul jarang terkena. Lebih sering terkena adalah m.erector spinae. Bila otot leher terkena, maka ada keluhan sulit untuk mempertahankan posisi tegak kepala.
Sifat kelemahan akan membaik pada pagi hari atau saat
istirahat, kelemahan yang sedang atau berat bisa berlangsung sampai 1 bulan.
PEMERIKSAAN FISIK
1. Tes watenberg/simpson test : memandang objek di atas bidang antara kedua bola mata > 30 detik,
lama-kelamaan akan terjadi ptosis (tes positif)
2. Tes pita suara : penderita disuruh menghitung 1-100,
maka suara akan menghilang secara bertahap (tes positif) 3. Diplopia stress test yaitu pasien diminta untuk melihat ke
PEMERIKSAAN FISIK
1.
Tanda Cogan yaitu tampak kedutan transien pada
kelopak mata segera setelah pasien diminta untuk
melihat ke bawah dan ke atas secara cepat Dan
pasien
menutup kelopak mata selama 30 detik
lalu membuka matanya , (+) ptosis
2.
ptosis cogan test.mp4
3.
Anggota gerak : penderita di suruh menggerakkan
anggota gerak abduksi ke atas kira-kira 20 kali
Tes Prostigmine
Prostigmin 0,5-1,0 mg dicampur dengan 0,1 mg atropin sulfas disuntikkan intramuskular atau
subkutan.
Tes dianggap positif apabila gejala-gejala menghilang dan tenaga membaik
Tes Edrophonium
Endrofonium merupakan
antikolinesterase kerja pendek yang memperpanjang kerja acetilkolin pada nerumuscular juction dalam beberapa menit.
Untuk uji tensilon, disuntikkan
2 mg tensilon secara intravena selama 15 detik, bila dalam 30 detik tidak terdapat reaksi
maka disuntikkan lagi sebanyak 8-9 mg tensilon secara
intravena.
Pemeriksaan Radiologi 9
Chest x-ray dapat
dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen thorak, thymoma dapat diidentifkasi sebagai
suatu massa pada bagian anterior mediastinum.
Pemeriksaan antibodi anti AChR& anti MuSK
Hasil yang positif merupakan diagnosis defnitif MG, namun jika dijumpai hasil yang negatif kemungkinan MG belum dapat disingkirikan. Antibodi anti
MuSK didapatkan pada 40% pasien dengan hasil
pemeriksaan antibodi anti AChR yang negatif.
DIAGNOSIS
SEMENTARA
Diagnosis klinik : ptosis unilateral,
disfonia.
Diagnosis topis: neuromuscular
junction
Diagnosis etiologi: autoimmune susp
myasthenia gravis dd/ periodic
paralysis hipokalemia lambert-eaton
myasthenic syndrome (LEMS) dd/
PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN DILAKUKAN PADA
TANGGAL 30 MARET 2018 PUKUL
10.00 WIB
KU : tampak sakit ringan
Kesadaran : compos mentis (GCS E4-V5-M6)
Tanda Vital :
TD
100/80 mmHgRR
20 x/menit
HR
67 x/menit T
36,4
Antropometri :
BB
46 kg
TB
155 cm
BMI
19.16 (normoweight)
VI.2 Status Internus
Kepala : normocephal
Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-) Leher : JVP tidak meningkat, kelenjar tiroid dbn Thoraks : tidak ada deformitas
Pulmo dan Cor : sonor, vesikuler di seluruh lapangan paru, suara tambahan (-) Abdomen : hepar dan lien tidak teraba, supel, NT (-)
Ekstremitas : edema (-), atrofi otot (-), deformitas (-)
VI.3 Status Psikiatri
Tingkah laku : normoaktif Perasaan hati : normoritmik
STATUS NEUROLOGIS
Mata : pupil isokor 3 mm/ 3mm, refleks cahaya +/+, refleks kornea +/+, ptosis OS (-/+)
nervi craniales : parese N.III ,X Leher : meningeal sign kaku kuduk (-) Badan
N. I (OLFAKTORIUS) Lubang hidung Kanan
Lubang hidung Kiri
Daya Pembau N N
N. II (OPTIKUS) Mata Kanan Mata Kiri
Daya Penglihatan N N
Pengenalan Warna N N
Medan Penglihatan N Sulit dinilai karena mata kiri ptosis
N. III (OKULOMOTORIS) Mata Kanan Mata Kiri
Ptosis - +
Gerak Mata Ke Atas + +
Gerak Mata Ke Bawah + +
Gerak Mata Ke Media + +
Ukuran Pupil 3 mm 3 mm
Bentuk Pupil Isokor Isokor
Reflek Cahaya Langsung + + Reflek Cahaya Konsesuil + +
Strabismus Divergen - -
Diplopia - -
N. IV (TROKHLEARIS) Mata Kanan Mata Kiri
Gerak Mata Lateral Bawah + +
Strabismus Konvergen - -
N. V (TRIGEMINUS) Kanan Kiri
Mengigit N N
Membuka Mulut N N
Sensibilitas Muka Atas N N Sensibilitas Muka Tengah N N Sensibilitas Muka Bawah N N
Reflek Kornea + +
Trismus - -
N. VI (ABDUSEN) Mata Kanan Mata Kiri
Gerak Mata Lateral Bebas ke segala arah Bebas ke segala arah Starbismus Konvergen - -
Diplopia - -
N. VII (FASIALIS) Kanan Kiri
Kerutan Kulit Dahi + +
Menutup Mata + +
Lipatan Nasolabial + +
Sudut Mulut + +
Tik Fasial - -
N. VIII (AKUSTIKUS) Kanan Kiri
Mendengar Suara Berbisik Normal Normal
N.IX
(GLOSSOFARINGEUS) KANAN KIRI
Arkus Faring Simetris Simetris Daya Kecap 1/3 Belakang Normal Normal Reflek Muntah Normal Normal Sengau - - Tersedak - -
N. X (VAGUS) Kanan Kiri
Arkus faring Simetris Simetris Reflek muntah Normal Normal
Bersuara Disfonia (-) karena sudah membaik ketika diperiksa
Menelan + +
N. XI (AKSESORIUS) Kanan Kiri
Memalingkan Kepala
kontur otot tegas dan konsistensi keras, adekuat
kontur otot tegas dan konsistensi keras, adekuat Sikap Bahu Simetris Simetris
Mengangkat Bahu Adekuat Adekuat Trofi Otot Bahu - -
N. XII (HIPOGLOSUS)
Sikap lidah Tidak ada Deviasi Artikulasi Cukup jelas Menjulurkan lidah Tidak ada Deviasi Fasikulasi lidah -
Pemeriksaan Khusus
Tes Wartenberg (-) kelopak mata kiri pasien berkedut dan pasien sering berkedip
Cogan lid twitch (+)
Motorik
G
B B
K
4+ 4+
Tn
N N
Tr
Eu Eu
B B
4+ 4+
N N
Eu Eu
PEMERIKSAAN HASIL NILAI RUJUKAN
DARAH RUTIN
Hemoglobin 13.8 11.7 – 15.5 g/dL
Leukosit 5.7 3.6 – 11.0 ribu
Eritrosit 4.55 3.8 - 5.2 juta
Hematokrit 42.6 35 - 47 %
MCV 93.6 82 – 98 f
MCH 30.3 27 - 32 pg
MCHC 32.4 32 -37 g/dL
RDW 12.5 10 -16 %
Trombosit 280 150 - 400 ribu
Limfosit 1.2 1.0 – 4.5
Monosit 0.4 0.2 -1.0
Granulosit 4.1 2 - 4
Liimfosit% 20.5 (L) 25 - 40 %
Monosit% 7.1 2 – 8 %
Granulosit% 72.4 50 – 80 %
PEMERIKSAAN HASIL
NILAI RUJUKAN
KIMIA KLINIK
SGOT
18
0 - 35 U/L
SGPT
11
0 – 35 IU/L
Ureum
17.4
10 – 50 mg/dL
Kreatinin
0.58
0.45
–
0.75
mg/dL
DISKUSI II
Berdasarkan hasil pemeriksaan fsik didapatkan kesadaran pasien compos mentis, GCS 15 (E4M6V5) dengan tanda vital: TD: 100/80 mmHg, N: 67x/menit, RR: 20x/menit, S: 36,4oC.
Pada pemeriksaan nervus cranialis diidapatkan adanya
parese N.III ditandai dengan adanya ptosis pada palpebra kiri pasien, serta N.X ditandai dengan
disfonia, namun pada pemeriksaan disfonia (-) karena sudah perbaikan.
Hal ini sesuai dengan teori dimana pada MG keluhan yang
paling sering terjadi adalah keluhan pada wajah yang mengenai otot eksta okular dan okular sehingga
timbul manifstasi ptosis dan diplopia serta otot orofaringeal yang menimbulkan disfonia.
Sehingga berdasarkan derajat keparahannya pasien
DISKUSI II
Pada pemeriksaan counting test didapatkan hasil (-) karena
sudah perbaikan.
Sedangkan pada test wartenberg (-) karena sudah dalam
perbaikan namun saat pemeriksaan ini kelopak mata
pasien berkedut dan pasien sering berkedip.
Tanda Cogan (+) yaitu tampak kedutan transien pada
kelopak mata segera setelah pasien diminta untuk melihat
ke bawah dan ke atas secara cepat. Dan saat pasien
menutup kelopak mata selama 30 detik lalu membuka matanya , (+) ptosis pada kelopak mata kiri
Pemeriksaan khusus pada MG ini yang menunjukan hasil (+)
dapat memperkuat diagnosis MG karena tes provokasi ini
mencetuskan terjadinya kelelahan otot pada pasien.
Hal ini sesuai dengan teori MG dimana keluhan biasanya
DISKUSI II
Pemeriksaan penunjang laboratorium elektrolit dilakukan untuk
mencari penyebab kelemahan otot pada pasien sehingga dapat
menyingkirkan diagnosis banding periodic paralysis
hipokalemia karena pada pasien ini tidak ditemukan adanya
penurunan kalium.
Pada kasus disarankan pemeriksaan rontgen thoraks untuk
mencari tahu ada tidaknya hiperplasia timus ataupun
timoma dikarenakan myasthenia gravis sering terjadi bersamaan dengan timoma (15%) dan hiperplasi timus (65%).
Kelenjar timus terdiri atas sel myoid yang mengandung AChR. Sel limfosit B dan T yang diproduksi kelenjar timus akan merusak AChR sehingga menimbulkan manifestasi kelemahan otot.
Untuk dapat memperkuat diagnosis miastenia gravis
sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang lainnya seperti
pemeriksaan serologis antibodi anti AChR& anti MuSK, elektrofsiologi Single-fber Electromyography (SFEMG) &
DIAGNOSIS AKHIR
Diagnosis klinik
: ptosis unilateral
Diagnosis topis
: neuromuscular junction
Diagnosis etiologi: autoimun susp miastenia
gravis
TERAPI
Non Medikamentosa
Tirah Baring
Edukasi keluarga
mengenai penyakitnya Diagnosis pasien
Tata laksana yang akan dilakukan
Prognosis dari penyakit yang diderita pasien
Medikamentosa
PLANNING
Tes Prostigmin dan
edrophonium (tensilon test) Rongten Thorax
CT Scan thoraks
Serologi ( antibodi anti AChR & anti MuSK )
Elektrofsiologi (SFEMG & RNS)
Biopsi timus
PROGNOSIS
Death : Ad bonam
Disease : Dubia ad bonam Dissability : Dubia ad bonam Discomfort : Dubia ad bonam
Dissatisfaction : Dubia ad bonam
DISKUSI III
Pasien diberikan AChEIs sebagai tata laksana
medikamentosa yaitu piridostigmin (mestinon) 2x60 mg.
Hal ini sesuai dengan teori dimana AChEIs masih
merupakan pengobatan lini pertama pada tahap awal MG atau apabila dijumpai gejala yang masih ringan.
Pasien ini termasuk kedalam MG derajat I sehingga pemberian AchEIs akan sangat bermanfaat. AchEIs
bekerja dengan cara memperlambat degradasi ACh oleh AChE. AChEIs akan meningkatkan kadar ACh di celah sinaps dan dengan demikian akan
mengkompensasi jumlah AChR yang sedikit.
Namun, AChEIs hanya merupakan pengobatan
DISKUSI III
Efek samping yang sering muncul adalah
gangguan gastrointestinal yang berhubungan
dengan peningkatan aktivitas muscarinic.
Gangguan tersebut antara mual, muntah, kram
perut, dan diare.
Efek samping ini dapat diobati dengan
pemberian antimuscarinics (loperamide
