MAKALAH BLOK 17 MUSKULOSKELETAL
SKENARIO 5: KEGANASAN PADA TULANG (OSTEOSARKOMA)
Kelompok 10 B: Mawar Suci 1361050067 Intan Permatasari 1361050110 Bella Tripuasanti 1361050151 Benedick Johanes A 1361050223
Azie Zulliadhy 1361050237 Daniar Hapsari 1361050241 Hillery Brilliani 1361050275
Kata Pengantar
Puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas segala rahmatNYA sehingga makalah ini dapat tersusun hingga selesai . Tidak lupa kami juga mengucapkan banyak terimakasih atas bantuan dari pihak yang telah berkontribusi dengan memberikan sumbangan baik materi maupun pikirannya.
Dan harapan kami semoga makalah ini dapat menambah pengetahuan dan pengalaman bagi para pembaca, Untuk ke depannya dapat memperbaiki bentuk maupun menambah isi makalah agar menjadi lebih baik lagi.
BAB I
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Sistem organ dalam tubuh manusia ada beberapa macam, diantaranya adalah sistem muskuloskeletal. Sistem muskuloskeletal merupakan penunjang bentuk tubuh, membantu proses pergerakan, serta melindungi organ-organ tubuh yang lunak. Komponen utama dari sistem muskuloskeletal merupakan jaringan ikat. Sistem ini terdiri atas tulang, sendi, otot rangka, tendon, ligamen, bursa, dan jaringan-jaringan khusus yang menghubungkan struktur-struktur tersebut (Patofisiologi, 2002). Ada tiga macam tumor tulang yaitu yang bersifat lunak, ganas dan yang memiliki lesi di tulang (berlubangnya struktur karena jaringan akibat cedera atau penyakit). Selain itu ada yang bersifat primer dan skunder. Pada tumor tulang sekunder misalnya, seseorang terkena tumor payudara, kemudian menjalar ke tulang dan selanjutnya menggerogoti tulang tersebut. Kanker tulang ini merupakan kelompok tumor tulang yang ganas.
Dari berbagai macam jaringan yang menyusun sistem ini, bermacam-macam pula gangguan yang dapat ditimbulkan. Salah satu gangguan itu yaitu Benigna Bone Tumor dan Maligna Bone Tumor. Tumor ini sering terjadi pada anak-anak, karena sifatnya yang jinak tumor ini tidak berbahaya. Tumor-tumor jaringan lunak merupakan suatu golongan heterogen kelainan-kelainan yang berasal dari jaringan asal mesodermal. Dalam jaringan ini termasuk organ gerak, seperti otot-otot dan tendon, kapsula, sendi dan juga semua struktur lemak dan jaringan ikat penyangga, yang berada diantara komponen-komponen epitelial dan di sekitar organ-organ. Sering juga kelainan yang berasal dari struktur mesenkimal, tetapi yang terletak dalam organ tertentu, dibicarakan dan ditangani sebagai kelainan organ-organ itu dan tidak dimasukkan dalam golongan tumor jaringan lunak.
B. RUMUSAN MASALAH
1. Apa definisi tumor ? 2. Apa definisi tumor jinak?
3. Bagaimana epidemiologi keganasan pada sistem muskuloskeletal? 4. Bagaimana klasifikasi keganasan pada sistem muskuloskeletal? 5. Apa etiologi terjadinya keganasan pada sistem muskuloskeletal?
6. Apa saja faktor risiko terjadinya keganasan pada sistem muskuloskeletal? 7. Bagaimana patofisiologi keganasan muskuloskeletsl?
8. Bagaimana manifestasi klinis keganasan pada sistem muskuloskeletal?
9. Bagaimana menentukan diagnosis dari keganasan pada tulang dengan Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang?
10.Bagaimana penatalaksanaan medis keganasan pada sistem muskuloskeletal?
11. Apa saja komplikasi yang dapat terjadi dari keganasan pada sistem muskuloskeletal? 12. Bagaimana prognosis keganasan pada sistem muskuloskeletal?
C. TUJUAN MASALAH
1. Untuk mengetahui definisi keganasan tulang (tumor) 2. Untuk mengetahui epidemiologi keganasan tulang 3. Untuk mengetahui klasifikasi keganasan tulang
4. Untuk mengetahui etiologi dan faktor resiko keganasan tulang 5. Untuk mengetahui patofisiologi dari keganasan tulang
6. Untuk mengetahui manifestasi klinis dari keganasan tulang
7. Untuk mengetahui cara menegakkan diagnosis keganasan tulang dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang
D. MANFAAT PENULISAN
1. Pembaca dapat memahami definisi, etiologi, faktor risiko, manifestasi klinis,
BAB II
PEMBAHASAN
A. DEFINISI
Tumor merupakan salah satu dari lima karakteristik inflamasi berasal dari bahasa latin, yang berarti bengkak. Istilah Tumor ini digunakan untuk menggambarkan pertumbuhan biologikal jaringan yang tidak normal. Pertumbuhan tumor dapat digolongkan sebagai ganas (malignant) atau jinak (benign).
Neoplasma (tumor) adalah masa abnormal dari jaringan, yang pertumbuhannya pesat dan tidak terkoordinasi dari pada jaringan normal dan berlangsung lama serta berlebihan setelah perhentian stimulus yang menimbulkan perubahan tersebut.
C. KLASIFIKASI
I. Tumor Tulang Jinak (Benigna) II. Tumor Tulang Ganas (Maligna)
• Primer
• Sekunder (Metastatic)
1. Tumor Tulang Jinak (Benigna)
Tumbuh lambat, berbatas tegas, gejalanya sedikit dan tidak menyebabkan kematian. Jenis tumor tulang jinak:
Kista tulang
Osteokondroma
Osteoid osteoma
A. Kista Tulang
Kista tulang aneurisma : Teraba massa + nyeri di tulang panjang,vertebra atau tulang pipih.
Kista tulang unikamera : Terjadi pada anak-anak, nyeri ringan, kadang sembuh spontan
B. Osteokondroma
Tumor yang membentuk tulang rawan (kondrogenik) – Sering terjadi.
– Teraba massa di lutut dan bahu
C. Osteoid Osteoma
Tumor yang membentuk tulang (osteogenik).
Tumor nyeri yang terjadi pada anak-anak dan dewasa muda
D. Giant cell tumor
Terjadi pada dewasa muda dan bersifat lunak serta haemoragis.
Dapat menginvasi jaringan local dan menyebabkan destruksi
2. Tumor Tulang Ganas (Maligna) Primer
Tumor tulang maligna primer relative jarang dan biasanya tumbuh dari sel jaringan ikatdan penyokong atau elemen sumsum tulang (myeloma).
• Jenis-jenis tumor tulang ganas o Osteosarcoma
o Kondrosarcoma o Fibrosarcoma
A. Osteosarcoma
Tumor yang membentuktulang (osteogenik)
• Merupakan tumor tulang ganas yang paling sering dan paling fatal B. Kondrosarcoma
Tumor besar yang tumbuhnya lambat dan mengenaiorang dewasa (pria lebih sering). • Kedua terbanyak
• Metastasis jarang hanya terjadikurang dari 50% penderita. C. Fibrosarcoma
Merupakan tumor jaringan ikat.
• Tumor tulang malignan yang paling jarang • Lokasi tersering di lutut dan femur
3. Tumor Tulang Ganas Sekunder
• Tumor ini lebih sering daripada tumor ganas primer
• Tumor dari jaringan tubuh mana saja →menginvasi tulang →terjadi destruksitulang → gejalanya mirip dengan tumor ganas primer
• Tumor yang bermetastasis ketulang yangpaling sering bersasal dari :
Ca ginjal - Ca Payudara
Ca paru - Ca tiroid
• Tulang yang terkena metastasis paling sering :
Kranium
Vertebra
Pelvis
Femur
Humerus
D. ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO
Penyebab pasti terjadinya tumor tulang tidak diketahui. Akhir-akhir ini, penelitian
menunjukkan bahwa peningkatan suatu zat dalam tubuh yaitu C-Fos dapat meningkatkan kejadian tumor tulang. Radiasi sinar radio aktif dosis tinggi, keturunan, beberapa kondisi tulang yang ada sebelumnya seperti penyakit paget (akibat pajanan radiasi ), (Smeltzer. 2001).
Meskipun tidak ada penyebab tumor tulang yang pasti, ada beberapa factor yang
berhubungan dan memungkinkan menjadi faktor penyebab terjadinya tumor tulang yang meliputi:
1. Genetik
Beberapa kelainan genetik dikaitkan dengan terjadinya keganasan tulang, misalnya sarcoma jaringan lunak atau soft tissue sarcoma (STS). Dari data penelitian diduga mutasi genetic pada sel induk mesinkin dapat menimbulkan sarcoma. Ada beberapa gen yang sudah diketahui ,mempunyai peranan dalam kejadian sarcoma, antara lain gen RB-1 dan p53. Mutasi p53 mempunyai peranan yang jelas dalam terjadinya STS. Gen lain yang juga diketahui mempunyai peranan adalah gen MDM-2 (Murine Double Minute 2). Gen ini dapat menghasilkan suatu protein yang dapat mengikat pada gen p53 yang telah mutasi dan menginaktivitas gen tersebut.
2. Radiasi
Keganasan jaringan lunak dapat terjadi pada daerah tubuh yang terpapar radiasi seperti pada klien karsinoma mamma dan limfoma maligna yang mendapat radioterapi. Halperin dkk. Memperkirakan resiko terjadinya sarcoma pada klien penyakit Hodgkin yang
diradiasi adalah 0,9 %. Terjadinya keganasan jaringan lunak dan bone sarcoma akibat pemaparan radiasi sudah diketahui sejak 1922. Walaupun jarang ditemukan,
prognosisnya buruk dan umumnya high grade. Tumor yang sering ditemukan akibat radiasi adalah malignant fibrous histiocytoma (MFH) dan angiosarkoma atau
3. Bahan Kimia
Bahan kimia seperti Dioxin dan Phenoxyherbicide diduga dapat menimbulkan sarkoma, tetapi belum dapat dibuktikan. Pemaparan terhadap torium dioksida (Thorotrast), suatu bahan kontras, dapat menimbulkan angiosarkoma, pada hepar, selain itu, abses juga diduga dapat menimbulkan mosotelioma, sedangkan polivilin klorida dapat menyebabkan angiosarkoma hepatik.
4. Trauma
Sekitar 30 % kasus keganasan pada jaringan lunak mempunyai riwayat trauma.
Walaupun sarkoma kadang-kadang timbul pada jaringan sikatriks lama, luka bakar, dan riwayat trauma, semua ini tidak pernah dapat dibuktikan.
5. Limfedema kronis
Limfedema akibat operasi atau radiasi dapat menimbulkan limfangiosarkoma dan kasus limfangiosarkoma pada ekstremitas superior ditemukan pada klien karsinoma mammae yang mendapat radioterapi pasca-mastektomi.
6. Infeksi
Keganasan pada jaringan lunak dan tulang dapat juga disebabkan oleh infeksi parasit, yaitu filariasis. Pada klien limfedema kronis akibat obstruksi, filariasis dapat
menimbulkan limfangiosrakoma.
E. FAKTOR RESIKO
Beberapa faktor resiko yang menyebabkan terjadinya tumor tulang yaitu:
1.Kecepatan pertumbuhan tulang yang memacu timbulnya tumor tulang ganas selama masa kanak-kanak terutama daerah metafise tulang panjang.
2.Paparan radiasi
3.Beberapa kasus pada tumor tulang ganas disebabkan oleh kelainan DNA pada tulang faktor genetik contohnya:
Retinoblastoma kelainan pada gen 13q14
Displasi tulang, penyakit paget, fibrous displasia, enchondromatosis, eksostosis herediter multiple
L1-Fraumenisyndrome (mutasi TP 53)
Rothmund-thomson sindrom yaitu kelainan pada resesif autosomal yang berkaitan dengan kelainan tulang kongenitaaaal, displasia rambut dan kulit, hipogonadism, dan katarak
F. PATOFISIOLOGI
Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel tumor. Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau
penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi destruksi tulang lokal. Pada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi penimbunan periosteum tulang yang baru dekat tempat lesi terjadi, sehingga terjadi pertumbuhan tulang yang abortif.
Kelainan congenital, genetic, gender / jenis kelamin, usia, rangsangan fisik berulang, hormon, infeksi, gaya hidup, karsinogenik (bahan kimia, virus, radiasi) dapat
menimbulkan tumbuh atau berkembangnya sel tumor. Sel tumor dapat bersifat benign (jinak) atau bersifat malignant (ganas).
Sel tumor pada tumor jinak bersifat tumbuh lambat, sehingga tumor jinak pada umumnya tidak cepat membesar. Sel tumor mendesak jaringan sehat sekitarnya secara serempak sehingga terbentuk simpai (serabut pembungkus yang memisahkan jaringan tumor dari jaringan sehat). Oleh karena bersimpai maka pada umumnya tumor jinak mudah dikeluarkan dengan cara operasi.
Sel tumor pada tumor ganas (kanker) tumbuh cepat, sehingga tumor ganas pada umumnya cepat menjadi besar. Sel tumor ganas tumbuh menyusup ke jaringan sehat sekitarnya, sehingga dapat digambarkan seperti kepiting dengan kaki-kakinya
mencengkeram alat tubuh yang terkena. Disamping itu sel kanker dapat membuat anak sebar (metastasis) ke bagian alat tubuh lain yang jauh dari tempat asalnya melalui pembuluh darah dan pembuluh getah bening dan tumbuh kanker baru di tempat lain. Penyusupan sel kanker ke jaringan sehat pada alat tubuh lainnya dapat merusak alat tubuh tersebut sehingga fungsi alat tersebut menjadi terganggu.
Kanker adalah sebuah penyakit yang ditandai dengan pembagian sel yang tidak teratur dan kemampuan sel-sel ini untuk menyerang jaringan biologis lainnya, baik dengan pertumbuhan langsung di jaringan yang bersebelahan (invasi) atau dengan migrasi sel ke tempat yang jauh (metastasis). Pertumbuhan yang tidak teratur ini menyebabkan
kerusakan DNA, menyebabkan mutasi di gen vital yang mengontrol pembagian sel, dan fungsi lainnya.
Adapun siklus tumbuh sel kanker adalah membelah diri, membentuk RNA,
DNA dari sel normal, menjalani fase mitosis, fase istirahat (pada saat ini sel tidak melakukan pembelahan).
G. MANIFESTASI KLINIS
1. Rasa sakit (nyeri), Nyeri dan atau pembengkakan ekstremitas yang terkena (biasanya menjadi semakin parah pada malam hari dan meningkat sesuai dengan progresivitas penyakit)
2. Pembengkakan Pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yang terbatas
3. Keterbatasan gerak
4. Fraktur patologik
5. Menurunnya berat badan
6. Teraba massa; lunak dan menetap dengan kenaikan suhu kulit di atas massa serta distensi pembuluh darah maupun pelebaran vena
7. Gejala-gejala penyakit metastatik meliputi nyeri dada, batuk, demam, berat badan menurun dan malaise
H. Diagnosis
1. Anamnesis
Identitas : Laki-laki, 14 tahun
Keluhan Utama : Bengkak paha kiri bagian bawah
Onset : sudah sejak kapan bengkak?
Lokasi : Di daerah mana munculnya keluhan?
Kronologis :
• Semakin lama semakin nyeri
• 3 minggu terakhir paha mulai bengkak & bertambah besar • Anaknya lebih cepat tinggi daripada anak seusianya
Kualitas : Rasa nyeri sepert apa? (ringan-sedang-berat)
Kuantitas : Skala kualitas rasa nyeri —> VDS
Keluhan lain : anemis dan demam
RPD :
• Apakah ada riwayat trauma sebelumnya? Identifikasi riwayat trauma : energi pada tauma, kapan, dimana, posisi pasien saat itu / mekanisme trauma
• Apakah pernah terapi radiasi kanker atau terkena paparan radium tinggi?
2. PEMERIKSAAN FISIK
1. Inspeksi (Look) : Pembengkakan
2. Palpasi (Feel) :
A. Suhu/temperatur
B. Sendi lutut (lutut fleksi 90°) : • tepi/batas patella
• Tuberositas tibia • head of the fibula • joint line
• ligamentum collateral medial dan lateral • fossa poplitea : efusi +/-
C. Tendo quadriceps
D. Ukur lingkar quadriceps (20cm diatas tuberositas tibia) E. Patella tap: efusi +/-
3. Pergerakan (Move) : Range of moton
- Gerakan fleksi pasif : krepitasi +/-- Gerakan ekstensi pasif : krepitasi +/-
1. Quadriceps tendon 2. Edge of patella
3. Medial collateral ligament 4. Joint line
Feeling for synovial swelling
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Imaging tests may be done for a number of reasons, including: • To help find out if a suspicious area might be cancer
• To help determine if a cancer may have started in another part of the body • To learn how far cancer has spread
• To help determine if treatment is working
• To look for signs that the cancer may have come back
1. Bone X-ray
2. Magnetic Resonance Imaging (MRI) 3. Computed tomography (CT) Scan
A bone scan can help show if a cancer has spread to other bones, and is often part of the workup for people with osteosarcoma.
5. Positron emission tomography (PET) scan
Advance nuclear medicine technique. It is useful to identify occult malignant. Tumor and metastases more accurately 'stage' the disease.
To asses treatment and distinguish 'active' residual tumor or tumor reccurence from 'inactive' post-surgical scarring and necrotic
6. Biopsy
• Needle biopsy
• Surgical (open) biopsy 7. Blood test
High levels of chemicals in the blood such as alkaline phosphatase and lactate dehydrogenase (LDH) can suggest that the osteosarcoma may be more advanced than it appears.
8. Angiografi
Penatalaksanaan tergantung pada tipe dan fase dari tumor tersebut saat didiagnosis. Tujuan penatalaksanaan secara umum meliputi pengangkatan tumor, pencegahan amputasi jika memungkinkan dan pemeliharaan fungsi secara maksimal dari anggota tubuh atau ekstremitas yang sakit. Penatalaksanaan meliputi pembedahan, kemoterapi, radioterapi, atau terapi kombinasi. Osteosarkoma biasanya ditangani dengan pembedahan dan / atau radiasi dan kemoterapi. Protokol kemoterapi yang digunakan biasanya meliputi adriamycin (doksorubisin) cytoksan dosis tinggi (siklofosfamid) atau metrotexate dosis tinggi (MTX) dengan leukovorin. Agen ini mungkin digunakan secara tersendiri atau dalam kombinasi.
Bila terdapat hiperkalsemia, penanganan meliputi hidrasi dengan pemberian cairan normal intravena, diuretika, mobilisasi dan obat-obatan seperti fosfat, mitramisin, kalsitonin atau kortikosteroid.
Tujuan dari penatalaksanaan adalah untuk menghancurkan atau mengangkat jaringan maligna dengan menggunakan metode yang seefektif mungkin.
Secara umum penatalaksanaan osteosarkoma ada dua, yaitu:
o Pada pengangkatan tumor dengan pembedahan biasanya diperlukan tindakan amputasi pada ekstrimitas yang terkena, dengan garis amputasi yang memanjang melalui tulang atau sendi di atas tumor untuk control lokal terhadap lesi primer. Beberapa pusat perawatan kini memperkenalkan reseksi lokal tulang tanpa amputasi dengan menggunakan prosthetik metal atau allograft untuk mendukung kembali penempatan tulang-tulang.
o Kemoterapi
Obat yang digunakan termasuk dosis tinggi metotreksat yang dilawan dengan factor citrovorum, adriamisin, siklifosfamid, dan vinkristin.
Komplikasi yang mungkin muncul dari tumor-tumor jinak diatas diantaranya sebagai berikut :
- Akibat langsung : patah tulang
- Akibat tidak langsung : penurunan berat badan, anemia, penurunan kekebalan tubuh
- Akibat pengobatan : gangguan saraf tepi, penurunan kadar sel darah, kebotakan pada kemoterapi.
K. PROGNOSIS
• Prognosis ditentukan oleh: serum marker, clinical staging, dan respon histologis terhadap agen kemoterapi
• Secara umum survival rate selama 5 tahun pada pasien yang didiagnosis di antara tahun 1974 dan 1994 adalah 63% (59% untuk pria dan 70% untuk wanita)
• Pasien dengan peningkatan ALP (alkaline phophatase) pada diagnosis lebih cenderung ke metastasis pulmoner
• Pasien tanpa metastasis yang mengalami peningkatan LDH (lactic dehydrogenase) prognosisnya lebih buruk dibaningkan dengan pasien dengan LDH yang normal
• Pasien dengan respon histologik yang baik (95% nekrosis atau matinya sel tumor) dari kemoterapi neoadjuvan memiliki prognosis yang lebih baik
• Jika tidak bermetastasis ke paru – paru, survival rate jangka panjang baik
• Jika bermetastasis, prognosis buruk. Namun tetap ada kesempatan dengan pengobatan efektif
PENUTUP
A. KESIMPULAN
Tumor tulang ini dapat mengenai seluruh usia dan dapat mengenai
seluruh tulang, tetapi sering dijumpai pada dekade pertama kehidupan dan pada tulang panjang ekstremitas. Walaupun demikian tpe-tpe tumor tertentu memiliki kelompok umur dan letak anatomi tertentu, sehingga, lokasi tumor pentng untuk informasi dalam menegakkan diagnosis. Osteosarkoma terjadi dominan pada usia di bawah 20 tahun, yang 80% dijumpai pada tulang panjang. Pada kelompok ini, jarang melibatkan tulang lainnya sepert tulang kraniofasial. Pada pasien di atas 50 tahun, sekitar 50% kasus osteosarkoma terdapat pada tulang ekstremitas, 20% melibatkan pelvis dan tulang kraniofasial.
Penyebab past osteosarkoma masih belum jelas diketahui, namun yang merupakan faktor risiko berupa :
(1). Pertumbuhan tulang yang cepat,mempengaruhi angka kejadian osteosarkoma, sepert dapat dilihat dengan meningkatnya kejadian selama percepatan pertumbuhan remaja, dan lokasi yang khas adalah pada lempeng pertumbuhan tulang panjang;
(2). Faktor lingkungan, satu-satunya yang berperan sebagai faktor risiko lingkungan adalah paparan radiasi. Radiasi ion merupakan 3% dari penyebab langsung osteosarkoma. Pada hewan percobaan, didapat bahwa ada beberapa virus juga dapat menimbulkan osteosarkoma
(3). Predisposisi genetk, adanya riwayat keluarga yang menderita osteosarkoma, herediteri retnoblastoma dan sindroma Li-Fraumeni merupakan predisposisi untuk osteosarkoma.
• Nelson. 2014. Ilmu Kesehatan Anak Esensial Edisi keenam.
• Louis solomon.2010. Apley’s system orthopaedics and fractures ninth edition. • Kementerian Kesehatan Republik Indonesia: Panduan Nasional Penanganan Kanker
Tulang (Osteosarkoma) versi 1,0. 2015
