BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Pengertian Hydrocephalus
Hydrocephalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan
bertambahnya Cairan Serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS.
Hydrocephalus Kongenital umumnya terjadi sekunder akibat malformasi susunan
saraf pusat atau stenosis aquaduktus. Hydrocephalus biasanya timbul selama periode neonatus atau pada awal masa bayi. Harus dibedakan dengan pengumpulan cairan lokal tanpa tekanan intrakarnial yang meninggi seperti pada kista porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang menempati ruangan, sesudah terjadinya atrofi otak. Hydrocephalus yang tampak jelas dengan tanda – tanda klinis yang khas disebut hydrocephalus yang manifes. Sementara itu, hydrocephalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hydrocephalus yang tersembunyi. Dikenal Hydrocephalus Kongenital dan Hydrocephalus Akuisita.13,14,15
2.2. Anatomi dan Fisiologi
Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem ventrikel, sistem magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan araknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf pusat (SSP). Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang subaraknoid adalah melalui foramen Magendie di median
dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV. Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen Monroi ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luscha dan Magendie ke dalam ruang subaranoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler.13
Secara rinci anatomi otak dapat dilihat pada gambar berikut ini:
Gambar 2.1. Anatomi Otak
2.3. Etiologi
Kasus hydrocephalus terjadi 2 per 1.000 kelahiran. Kondisi ini bisa dideteksi sejak masih dalam kandungan (Congenital Hydrocephalus) sehingga tindakan lanjut dari kondisi ini sudah bisa disiapkan sejak sebelum persalinan.16
Hydrocephalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu
tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah:
2.3.1. Kelainan bawaan
a. Stenosis aquaduktus sylvii
Adalah penyumbatan aliran CSS pada tingkat saluran air dari sylvii (antara ventrikel ketiga dan keempat di otak). Merupakan penyebab yang terbanyak pada
hydrocephalus bayi dan anak (60-90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu
sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hydrocephalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. Stenosis aquaduktus juga merupakan penyebab yang sangat umum dari
hydrocephalus kongenital. Dengan kejadian hydrocephalus 5 sampai 10 per 10.000
kelahiran hidup, stenosis aquaduktus menyumbang sekitar 20% dari kasus
hydrocephalus.13,17,18
b. Spina bifida dan kranium bifida
Hydrocephalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom
Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. Kasus hydrocephalus karena spina bifida terjadi pada 20 – 50 per 10.000 kelahiran hidup.13,19
c. Sindrom Dandy-Walker
Dandy-Walker juga merupakan penyebab penting Hydrocephalus Kongenital,
meskipun terjadi lebih jarang. Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat Hydrocephalus Obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Sindrom tersebut terjadi pada sekitar 1 per 30.000 kelahiran hidup. Meskipun cacat yang hadir pada saat lahir, hydrocephalus tidak selalu hadir dalam periode neonatal. Sekitar 80% dari semua Dandy-Walker akan di diagnosis pada usia satu tahun, meskipun beberapa diagnosa mungkin tertunda hingga remaja atau dewasa.13,19
d. Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.13
e. Anomali Pembuluh Darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hydrocephalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.13
2.3.2. Infeksi16,18
Infeksi pada selaput meningen dapat menimbulkan perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulenta di aquaduktus silvii sisterna basalis.
Selain itu, ibu hamil sering menderita beberapa infeksi, infeksi ini dapat berpengaruh pada perkembangan normal otak bayi. Seperti:
a. CMV (Cytomegalovirus)
Merupakan virus yang menginfeksi lebih dari 50% orang dewasa Amerika pada saat mereka berusia 40 tahun. Juga dikenal sebagai virus yang paling sering ditularkan ke anak sebelum kelahiran. Virus ini bertanggung jawab untuk demam kelenjar.
b. Campak Jerman (rubella)
Merupakan suatu penyakit menular yang disebabkan oleh virus rubella. Virus ditularkan dari orang ke orang melalui udara yang ditularkan ketika orang terinfeksi batuk atau bersin, virus juga dapat ditemukan dalam air seni, kotoran dan pada kulit. Ciri gejala dari beberapa rubella merupakan suhu tubuh tinggi dan ruam merah muda.
c. Mumps
Merupakan sebuah virus (jangka pendek) infeksi akut di mana kelenjar ludah, terutama kelenjar parotis (yang terbesar dari tiga kelenjar ludah utama) membengkak.
d. Sifilis
Merupakan PMS (Penyakit Menular Seksual) yang disebabkan oleh bakteri Treponema pallidum.
e. Toksoplasmosis merupakan infeksi yang disebabkan oleh parasit bersel-tunggal yaitu Toxoplasma gondii.
2.3.3. Neoplasma
Hydrocephalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.13
2.3.4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.10
Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya hydrocephalus juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala klinisnya tampak lebih jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan didiagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan cairan otak dapat dikompensasi dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak. Terlihat pembesaran diameter kepala yang makin lama makin membesar seiring bertambahnya tumpukan CSS. Sedangkan pada orang dewasa, tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar. Akibatnya berapapun banyaknya CSS yang tertumpuk, tidak akan mampu menambah besar diameter kepala.16
2.4. Epidemiologi
2.4.4. Distribusi dan Frekuensi a. Orang
Hydrocephalus internus atau penumpukan cairan serebrospinalis yang
berlebihan dalam ventrikel otak dengan akibat pembesaran kranium, terjadi pada satu diantara 2.000 janin dan merupakan 12% diantara malformasi berat yang ditemukan pada waktu lahir. Cacat yang sering terjadi bersamaan adalah spina bifida yang ditemukan pada sepertiga kasus. Seringkali lingkaran kepala melampaui 50 cm, dan terkadang mencapai 80 cm. Volume cairan biasanya antara 500 dan 1500 ml, tetapi dapat mencapai 5 liter. Presentasi sungsang ditemukan pada sepertiga kasus. Apapun presentasinya, biasanya akan terjadi disproporsi sephalopelvik, dan biasanya mengakibatkan distosia yang berat.20
Pada umumnya, kejadian hydrocephalus sama pada laki-laki dan perempuan. Insiden hydrocephalus menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. Dipuncak lain terjadi di masa dewasa yaitu mewakili sekitar 40% dari total kasus hydrocephalus.10
Dalam sebuah penelitian (1968 - 1976) yang berbasis rumah sakit di Amerika Serikat dengan total 174.000 kelahiran, peneliti menemukan kejadian hydrocephalus bawaan sebesar 6,6 kasus per 10.000 kelahiran. Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam insiden antara kulit putih dan kulit hitam.21
b. Tempat dan Waktu
Hydrocephalus dapat mempengaruhi kesehatan baik pasien anak dan dewasa.
Menurut situs NIH pada tahun 2008, diperkirakan 700.000 anak-anak dan orang dewasa yang hidup dengan hydrocephalus. Hydrocephalus Pediatric mempengaruhi satu di setiap 500 kelahiran hidup, membuatnya menjadi salah satu yang paling umum cacat perkembangan , lebih umum dari sindrom Down atau tuli. Ini adalah penyebab utama operasi otak untuk anak-anak di Amerika Serikat. Ada lebih dari 180 penyebab yang berbeda kondisi tersebut, salah satu etiologi diperoleh paling umum adalah perdarahan otak yang berhubungan dengan kelahiran prematur.
Hydrocephalus dapat terdeteksi selama pemeriksaan USG.22
Raveley (1973) dan Cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi
Hydrocephalus Kongenital sebesar 5-10,8 pada setiap 10.000 kelahiran dan
11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Menurut Harsoso (1996),
Hydrocephalus Infantil ditemukan 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.23
Insiden Hydrocephalus Kongenital bervariasi pada populasi berbeda, terutama
hydrocephalus dengan meningomielokel, pada tahun 1992 yaitu antara 4 per 1.000
kelahiran di beberapa bagian Wales dan Irlandia Utara dan sekitar 2 per 10.000 kelahiran di Jepang. Insidens bentuk hydrocephalus lainnya sekitar 1 per 1.000 kelahiran hidup. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 per 1.000 kelahiran.9
2.4.5. Faktor – Faktor yang Mempengaruhi18,24
Berikut ini adalah hal – hal yang mempengaruhi terjadinya hydrocephalus: a. Lahir prematur, bayi yang lahir prematur memiliki risiko yang lebih
tinggi perdarahan intraventricular (perdarahan dalam ventrikel otak), yang dapat menyebabkan hydrocephalus.
b. Masalah selama kehamilan infeksi pada rahim selama kehamilan dapat meningkatkan risiko hydrocephalus pada bayi berkembang. Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. secara patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain, penyebab infeksi adalah toksoplasmosis.
c. Masalah dengan perkembangan janin seperti penutupan yang tidak lengkap dari kolom tulang belakang. Beberapa cacat bawaan mungkin tidak terdeteksi saat lahir, tetapi peningkatan risiko hydrocephalus akan tampak saat usia bayi lebih tua (masih masa anak - anak).
d. Lesi dan tumor sumsum tulang belakang atau otak. Pada anak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV / akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari cerebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.
Hydrocephalus Infantil, 4% adalah karena tumor fossa fosterior.
e. Infeksi pada sistem saraf.
f. Perdarahan di otak. Hydrocephalus Infantil, 50% adalah karena perdarahan dan meningitis.
2.5. Klasifikasi Hydrocephalus
Terdapat berbagai macam klasifikasi hydrocephalus yang bergantung pada faktor yang terkait. Klasifikasi hydrocephalus berdasarkan :
2.5.1. Gambaran Klinis
a. Hydrocephalus yang manifes (overt hydrocephalus) merupakan
hydrocephalus yang tampak jelas dengan tanda – tanda klinis yang khas.
b. Hydrocephalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus) merupakan
hydrocephalus dengan ukuran kepala yang normal.8
2.5.2. Waktu pembentukan
a. Hydrocephalus Kongenital merupakan hydrocephalus yang terjadi pada
neonatus atau yang berkembang selama intrauterine.
b. Hydrocephalus Infantil merupakan hydrocephalus yang terjadi karena
cedera kepala selama proses kelahiran.
c. Hydrocephalus Akuisita merupakan hydrocephalus yang terjadi selama
masa neonatus atau disebabkan oleh faktor – faktor lain setelah masa neonatus.2
2.5.3. Proses terbentuknya
a. Hydrocephalus Akut adalah hydrocephalus yang terjadi secara mendadak
sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS.
b. Hydrocephalus Kronik adalah hydrocephalus yang terjadi setelah aliran
serebrospinal mengalami obstruksi beberapa minggu atau bulan atau tahun.
c. Hydrocephalus Subakut adalah hydrocephalus yang terjadi diantara
waktu hydrocephalus akut dan kronik.2 2.5.4. Sirkulasi cairan serebrospinal
a. Hydrocephalus Komunikans adalah hydrocephalus yang memperlihatkan
adanya hubungan antara CSS system ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid.
b. Hydrocephalus non - Komunikans berarti terdapat hambatan sirkulasi
cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel sendiri.8,20
2.6. Gambaran Klinis8
Gambaran klinik hydrocephalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, dan lokasi obstruksi. Gejala – gejala yang menonjol merupakan refleksi hipertensi intrakranial. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut:
2.6.1. Neonatus
Gejala hydrocephalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang – kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang – kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala – gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala – gejala seperti tersebut di atas, perlu dicurigai adanya kemungkinan hydrocephalus. Dengan demikian dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistematik.
Pada anak di bawah 6 tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus
dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Pemeriksaan fontanela ini harus dalam situasi yang santai, tenang, dan penderita dalam posisi berdiri atau duduk tegak. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti bahwa tidak ada
hydrocephalus. Pada umur 1 tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh
karena rongga tengkorak yang melebar maka tekanan intrakranial secara relatif akan mengalami dekompresi.
Vena – vena di kulit kepala dapat sangat menonjol, terutama apabila bayi menangis. Peningkatan tekanan intrakranial akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral dan saluran – saluran yang tidak mempunyai klep. Mata penderita hydrocephalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign, skera yang berwarna putih akan tampak di atas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan lokasi lesi, sering dijumpai pada anak yang berumur lebih tua dan pada dewasa. Kadang – kadang terlihat adanya nistagmus dan strabismus. Pada hydrocephalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. Tidak adanya pulsasi vena retina merupakan tanda awal hipertensi intrakranial yang khas.
2.6.2. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu, gangguan visus, gangguan motorik/berjalan, dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hydrocephalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologik pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan/atau paralisis nervus abdusens.
Gambar 2.2.
Gambar 2.2. Hydrocephalus
Gambar 2.2. Hydrocephalus
2.7. Pencegahan
2.7.1. Pencegahan Primer18,25
Pencegahan primer adalah upaya memodifikasi faktor risiko atau mencegah berkembangnya faktor risiko, sebelum dimulainya perubahan patologis, dilakukan pada tahap suseptibel dan induksi penyakit, dengan tujuan mencegah atau menunda terjadinya kasus baru penyakit. Pada kasus hydrocephalus pencegahan dapat dilakukan dengan:
a. Pada kehamilan perawatan prenatal yang teratur secara signifikan dapat mengurangi risiko memiliki bayi prematur, yang mengurangi risiko bayi mengalami hydrocephalus.
b. Untuk penyakit infeksi, setiap individu hendaknya memiliki semua vaksinasi dan melakukan pengulangan vaksinasi yang direkomendasikan. c. Meningitis merupakan salah satu penyebab terjadinya hydrocephalus.
Untuk itu perlu dilakukan penyuluhan tentang pentingnya vaksin meningitis bagi orang – orang yang berisiko menderita meningitis. Vaksinasi dianjurkan untuk individu yang berpergian ke luar negeri, orang dengan gangguan sistem imun dan pasien yang menderita gangguan limpa.
d. Mencegah cedera kepala. 2.7.2. Pencegahan Sekunder a. Diagnosis
Hydrocephalus merupakan salah satu dari kelainan kongenital. Untuk
mewaspadai adanya kelainan kongenital maka diperlukan pemeriksaan fisik, radiologik, dan laboratorium untuk menegakkan diagnosa kelainan kongenital setelah bayi lahir. Disamping itu, dengan kemajuan teknologi kedokteran suatu kelainan kongenital kemungkinan telah diketahui selama kehidupan janin seperti adanya diagnosa prenatal atau antenatal.2
Pada hydrocephalus, diagnosa biasanya mudah dibuat secara klinis. Pada anak yang lebih besar kemungkinan hydrocephalus diduga bila terdapat gejala dan tanda tekanan intrakranial yang meninggi. Tindakan yang dapat membantu dalam menegakkan diagnosis ialah transluminasi kepala, ultrasonogafi kepala bila ubun-ubun besar belum menutup, foto Rontgen kepala dan tomografi komputer (CT Scan). Pemeriksaan untuk menentukan lokalisasi penyumbatan ialah dengan menyuntikkan
zat warna PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung pengeluarannya dari fungsi lumbal untuk mengetahui penyumbatan ruang subaraknoid. Sebelum melakukan uji PSP ventrikel ini, dilakukan dahulu uji PSP ginjal untuk menentukan fungsi ginjal. Ventrikulografi dapat dilakukan untuk melengkapi pemeriksaan. Namun dengan adanya pemeriksaan CT Scan kepala, uji PSP ini tidak dikerjakan lagi.2
b. Pengobatan
Penanganan hydrocephalus telah semakin baik dalam tahun-tahun terakhir ini, tetapi terus menghadapi banyak persoalan. Idealnya bertujuan memulihkan keseimbangan antara produksi dan resorpsi CSF. Beberapa cara dalam pengobatan
hydrocephalus yaitu:
1. Terapi Medikamentosa
Hydrocephalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi pada
umumnya tidak memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kg BB. Asetazolamid dalam dosis 40-75 mg/kg 24 jam mengurangi sekitar sepertiga produksi CSF, dan terkadang efektif pada
hydrocephalus ringan yang berkembang lambat. Pada keadaan akut dapat
diberikan manitol. Diuretika dan kortikosteroid dapat diberikan, meskipun hasilnya kurang memuaskan.8
2. Operasi
Operasi berupa upaya menghubungkan ventrikulus otak dengan rongga peritoneal, yang disebut ventriculo-peritoneal shunt. Tindakan ini pada umumnya ditujukan untuk hydrocephalus non-komunikans dan hydrocephalus
yang progresif. Setiap tindakan pemirauan (shunting) memerlukan pemantauan yang berkesinambungan oleh dokter spesialis bedah saraf.8
Pada Hydrocephalus Obstruktif, tempat obstruksi terkadang dapat dipintas (bypass). Pada operasi Torkildsen dibuat pintas stenosis akuaduktus menggunakan tabung plastik yang menghubungkan tabung plastik yang menghubungkan 1 ventrikel lateralis dengan sistem magna dan ruang subaraknoid medula spinalis; operasi tidak berhasil pada bayi karena ruangan-ruangan ini belum berkembang dengan baik.6
2.7.3. Pencegahan Tersier
Pencegahan tersier adalah upaya pencegahan progresi penyakit ke arah berbagai akibat penyakit yang lebih buruk, dengan tujuan memperbaiki kualitas hidup pasien. Pada penderita hydrocephalus pencegahan tersier yang dapat dilakukan yaitu dengan pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Tindakan ini dilakukan pada periode pasca operasi. Hal ini dilakukan untuk mencegah terjadinya komplikasi shunt seperti infeksi, kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional yang disebabkan oleh jumlah aliran yang tidak adekuat.25
Infeksi pada shunt meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti: oklusi aliran di dalam shunt (proksimal, katup atau bagian distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan
komplikasi lanjut seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik.15
