BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang
Myastenia gravis adalah salah satu karakteristik penyakit autoimun pada manusia. Selama beberapa dekade terakhir telah dilakukan penelitian tentang gejala myastenia pada kelinci yang diimunisasi dengan acetylcholine receptor (AchR). Sedangkan pada manusia yang menderita myastenia gravis, ditemukan adanya defisiensi dari acetylcholine receptor (AchR) pada neuromuscular junction. Pada tahun 1977, karakteristik autoimun pada myastenia gravis dan peran patogenik dari antibodi AchR telah berhasil ditemukan melalui beberapa penelitian. Hal ini meliputi demonstrasi tentang sirkulasi antibodi AchR pada hampir 90% penderita myastenia gravis, transfer pasif IgG pada beberapa bentuk penyakit dari manusia ke tikus, lokalisasi imun kompleks (IgG dan komplemen) pada membran post sinaptik, dan efek menguntungkan dari plasmaparesis.
Guillain Barre syndrome (GBS) adalah penyakit neurologi yang sangat jarang, kejadiannya bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan penelitian mendapatkan rata-rata insidensi 1.7 per 100.000 orang. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun.
Insidensi sindroma Guillain-Barre Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit hitam, 5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik. Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.
1.2 Tujuan
a. Menjelaskan definisi penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
c. Menjelaskan etiologi dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
d. Menjelaskan patofiologi dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
e. Menjelaskan prevalensi dan epidemiologi dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
f. Menjelaskan manifestasi klinis dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
g. Menjelaskan klasifikasi dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
h. Menjelaskan penatalaksanaan medis dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
i. Menjelaskan pemeriksaan diagnostik dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
j. Menjelaskan komplikasi dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
k. Membuat asuhan keperawatan sesuai dengan penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
1.3 Manfaat
a. Mahasiswa mampu menjelaskan definisi penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
b. Mahasiswa mampu menjelaskan anatomi dan Fisiologi organ atau jaringan yang berhubungan dengan penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
c. Mahasiswa mampu menjelaskan etiologi dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
d. Mahasiswa mampu menjelaskan patofiologi dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
e. Mahasiswa mampu menjelaskan prevalensi dan epidemiologi dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
f. Mahasiswa mampu menjelaskan manifestasi klinis dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
g. Mahasiswa mampu menjelaskan klasifikasi dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
h. Mahasiswa mampu menjelaskan penatalaksanaan medis dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
i. Mahasiswa mampu menjelaskan pemeriksaan diagnostik dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
j. Mahasiswa mampu menjelaskan komplikasi dari penyakit Myasthenia Gravis dan Guillaine Barre Sindrome
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA MYASTHENIA GRAVIS
2.1Definisi Myasthenia Gravis
Myastenia gravis adalah salah satu penyakit autoimun yang disebabkan oleh adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction. Hal ini ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas. Dimana bila penderita beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan pulih kembali.
Penyakit autoimun itu sendiri adalah suatu jenis penyakit dimana antibodi menyerang jaringan-jaringannya sendiri. Myasthenia Gravis dapat menyerang otot apa saja, tapi yang paling umum terserang adalah otot yang mengontrol gerakan mata, kelopak mata, mengunyah, menelan, batuk dan ekspresi wajah. Bahu, pinggul, leher, otot yg mengontrol gerakan badan serta otot yang membantu pernafasan juga dapat terserang.
Penyakit Myastenia Gravis ini dapat mengganggu sistem sambungan saraf (synaps). Pada penderita myastenia gravis, sel antibodi tubuh atau kekebalan akan menyerang sambungan saraf yang mengandung acetylcholine (ACh), yaitu neurotransmiter yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya. Jika reseptor mengalami gangguan maka akan menyebabkan defisiensi, sehingga komunikasi antara sel saraf dan otot terganggu dan menyebabkan kelemahan otot.
2.2Anatomi dan Fisiologi Neuromuscular Junction
Tiap-tiap serat saraf secara normal bercabang beberapa kali dan merangsang tiga hingga beberapa ratus serat otot rangka motor end-plate. Ujung-ujung saraf membuat suatu sambungan yang disebut neuromuscular junction atau sambungan neuromuskular.
Membran Pre-Synaptic mengandung asetilkolin (ACh) yang disimpan dalam bentuk vesikel-vesikel. Jika terjadi potensial aksi, maka Ca+ Voltage Gated Channel akan teraktivasi. Terbukanya channel ini akan mengakibatkan terjadinya influx Calcium. Influx ini akan mengaktifkan vesikel-vesikel tersebut untuk bergerak ke tepi membran. Vesikel ini akan mengalami docking pada tepi membran. Karena proses docking ini, maka asetilkolin yang terkandung di dalam vesikel tersebut akan dilepaskan ke dalam celah synaptic.
ACh yang dilepaskan tadi, akan berikatan dengan reseptor asetilkolin (AChR) yang terdapat pada membran post-synaptic. AChR ini terdapat pada lekukan-lekukan pada membran post-synaptic. AChR terdiri dari 5 subunit protein, yaitu 2 alpha, dan masing-masing satu beta, gamma, dan delta. Subunit-subunit ini tersusun membentuk lingkaran yang siap untuk mengikat ACh.
Ikatan antara ACh dan AChR akan mengakibatkan terbukanya gerbang Natrium pada sel otot, yang segera setelahnya akan mengakibatkan influx Na+. Influx Na+ ini akan mengakibatkan terjadinya depolarisasi pada membran post-synaptic. Jika depolarisasi ini mencapai nilai ambang tertentu (firing level), maka akan terjadi potensial aksi pada sel otot tersebut. Potensial aksi ini akan dipropagasikan (dirambatkan) ke segala arah sesuai dengan karakteristik sel eksitabel, dan akhirnya akan mengakibatkan kontraksi.
2.3Etiologi Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis dimasukkan dalam golongan penyakit autoimun. Sejak tahun 1960, telah didemonstrasikan bagaimana autoantibodi pada serum penderita Myastenia Gravis secara langsung melawan konstituen pada o t o t . Tidak diragukan lagi, bahwa antibodi pada reseptor nikotinik asetilkolin merupakan penyebab utama kelemahan otot pasien dengan Myastenia Gravis. Autoantibodi terhadap asetilkolin reseptor (anti-AChRs), telah dideteksi pada serum 90% pasien yang menderita acquired myasthenia gravis generalisata.
Antibodi adalah protein yang memainkan peranan penting dalam sistem imun. Biasanya antibodi secara langsung menolak protein-protein asing yang disebut antigen yang menyerang tubuh. Protein-protein ini termasuk juga bakteri dan virus. Antibodi menolong tubuh untuk melindungi dirinya dari protein-protein asing ini. Untuk alasan yang tidak dimengerti, sistem imun pada orang dengan Myasthenia Gravis membuat antibodi melawan reseptor pada neuromuscular junction. Antibodi yang tidak normal ini dapat ditemukan dalam darah pada orang-orang dengan Myasthenia Gravis. Antibodi tersebut menghancurkan reseptor dengan lebih cepat dibanding tubuh mereka sendiri dapat melakukannya (Myasthenia Gravis Foundation of America).
Selain penjelasan mengenai penyebab Myasthenia Gravis, terdapat juga penjelasan mengenai kemungkinan adanya peranan kelenjar thymus dalam penyakit ini. Kelenjar thymus yang terletak di daerah dada atas di bawah tulang dada, mempunyai peranan penting dalam mengembangkan system imun pada awal kehidupan. Kelenjar ini pada saat bayi ada dalam jmlah yang cukup banyak, tumbuh secara berangsur-angsur sampai masa pubertas, dan kemudian menjadi mengecil dan digantikan dengan pertumbuhan bersama usia.
Beberapa orang dengan Myasthenia Gravis menghasilkan thymoma atau tumor pada kelenjar thymus. Umumnya tumor ini jinak, tapi bisa menjadi berbahaya. Hubungan antara kelenjar thymus dan Myasthenia Gravis masih belum sepenuhnya dimengerti. Para ilmuwan percaya bahwa kelenjar thymus mungkin memberikan instruksi yang salah mengenai produksi antibodi reseptor asetilkolin sehingga malah menyerang transmisi neuromuskular.
2.4Patofisiologi Myasthenia Gravis
tempat atau jarak antara keduanya, tempat ini disebut neuromuskular junction.
Ketika impul syaraf yang berasal dari otak sampai pada syaraf bagian akhir, syaraf bagian akhir ini mengeluarkan bahan kimia yang disebut asetilkolin. Asetilkolin berjalan menyeberangi jarak yang ada diantara serabut syaraf dan serabut otot (neuromuscular junction) menuju serabut otot dimana banyak diikat oleh reseptor asetilkolin. Otot menutup atau mengkerut ketika reseptor telah digiatkan oleh asetilkolin. Pada Myasthenia Gravis, ada sebanyak 80 % penurunan pada angka reseptor asetilkolin. Penurunan ini disebabkan oleh antibodi yang menghancurkan dan merintangi reseptor asetilkolin.
Dalam kasus Myasthenia Gravis terjadi penurunan jumlah Acetyl Choline Receptor(AChR). Kondisi ini mengakibakan Acetyl Choline(ACh) yang tetap dilepaskan dalam jumlah normal tidak dapat mengantarkan potensial aksi menuju membran post-synaptic. Kekurangan reseptor dan kehadiran ACh yang tetap pada jumlah normal akan mengakibatkan penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan oleh impuls tertentu. inilah yang kemudian menyebabkan rasa sakit pada pasien.
Alasan mengapa pada penderita Myasthenia Gravis, tubuh menjadi kehilangan toleransi terhadap AChR sampai saat ini masih belum diketahui. Sampai saat ini, Myasthenia Gravis dianggap sebagai penyakit yang disebabkan oleh sel B, karena sel B lah yang memproduksi anti-AChR bodies. Namun, penemuan baru menunjukkan bahwa sel T yang diproduksi oleh Thymus, memiliki peranan penting pada patofisiologis penyakit Myasthenia Gravis. Hal ini ditunjukkan dengan banyaknya penderita Myasthenic mengalami hiperplasia thymic dan thymoma.
Sub-unit alfa juga merupakan binding site dari asetilkolin. Sehingga pada pasien myastenia gravis, antibodi IgG dikomposisikan dalam berbagai subklas yang berbeda, dimana satu antibodi secara langsung melawan area imunogenik utama pada subunit alfa. Ikatan antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin akan mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular melalui beberapa cara, antara lain: ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap antibodi anti-reseptor asetilkolin dan mengurangi jumlah anti-reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction dengan cara menghancurkan sambungan ikatan pada membran post sinaptik, sehingga mengurangi area permukaan yang dapat digunakan untuk insersi reseptor-reseptor asetilkolin yang baru disintesis.
Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui. Angka kejadiannya 20 dalam 100.000 populasi. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada umur diatas 50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria dan dapat terjadi pada berbagai usia. Pada wanita, penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 60 tahun. Pola ini sering disimpulkan dengan menyebutkan bahwa Myasthenia Gravis adalah penyakit wanita muda dan pria tua. Pada pasien yang mengalami Myasthenia Gravis sebagai akibat karena memiliki thymoma, tidak ada kelaziman usia dan jenis kelamin.
Pada Myasthenia bayi, janin mungkin memperolah protein imun (antibodi) dari ibu yang terkena Myasthenia Gravis. Umumnya, kasus-kasus dari Myasthenia bayi adalah sementara dan gejala-gejala anak-anak umumnya hilang dalam beberapa minggu setelah kelahiran. Myasthenia Gravis tidak secara langsung diwarisi ataupun menular. Adakalanya, penyakit ini mungkin terjadi pada lebih dari satu orang dalam keluarga yang sama.
2.6Klasifikasi Myasthenia Gravis
a. Klasifikasi Klinis Myasthenia Gravis
(1) Kelompok I Myasthenia Okular : Hanya menyerang otot-otot ocular, disertai ptosis dan diplopia. Sangat ringan, tidak ada kasus kematian.
(2) Kelompok II Myasthenia Umum
(a) Myasthenia umum ringan : Progress lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar ke otot-otot rangka dan bulbar. Sistem pernafasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat baik. Angka kematian rendah.
(b) Myasthenia umum sedang : Progress bertahap dan sering disertai gejala-gejala ocular, lalu berlanjut semakin berat dengan terserangnya seluruh otot-otot rangka dan bulbar. Disartria (gangguan bicara), disfagia (kesulitan menelan) dan sukar mengunyah lebih nyata dibandingkan dengan Myasthenia umum ringan. Otot-otot pernafasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat kurang memuaskan dan aktivitas pasien terbatas, tetapi angka kematian rendah.
(c) Myasthenia umum berat
berkembang maksimal dalam waktu 6 bulan. Dalam kelompok ini, persentase thymoma paling tinngi. Respon terhadap obat buruk. Insiden krisis Myasthenik, kolinergik, maupun krisis gabungan keduanya tinggi. Tingkat kematian tinggi.
o Lanjut : Myasthenia Gravis berat timbul paling sedikit 2 tahun sesudah progress gejala-gejala kelompok I atau II. Myasthenia Gravis dapat berkembang secara perlahan-lahan atau secara tiba-tiba. Persentase thymoma menduduki urutan kedua. Respon terhadap obat dan prognosis buruk.
b. Klasifikasi berdasarkan The Medical Scientific Advisory Board (MSAB) of the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) : (1) Class I Kelemahan otot okular dan Gangguan menutup mata,
Otot lain masih normal
(2) Class II Kelemahan ringan pada otot selain okular, Otot okular meningkat kelemahannya
(3) Class IIa Mempengaruhi ekstrimitas, Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal
(4) Class IIb Mempengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan, Juga mempengaruhi ekstrimitas
(5) Class III Kelemahan sedang pada otot selain okuler, Meningkatnya kelemahan pada otot okuler
(6) Class IIIa Mempengaruhi ektrimitas , Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal
(7) Class IIIb Mempengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan, Juga mempengaruhi ekstrimitas
(8) Class IV Kelemahan berat pada selain otot okuler, Kelemahan berat pada otot okuler
(9) Class IVa Mempengaruhi ekstrimitas, Sedikit pengaruh pada otot-otot oropharyngeal
(10)Class IVb Terutama mempengaruhi otot-otot pernapasan dan oropharyngeal, Juga mempengruhi otot-otot ekstrimitas
(11)Class V Pasien yang membutuhkan intubasi (kecuali pada kasus post-operative)
2.7Gejala Klinis Myasthenia Gravis
mengontrol gerak mata, kelopak mata, bicara, menelan mengunyah, dan bahkan pada taraf yang lebih gawat sampai menyerang pada otot pernafasan. Dengan ikut terserangnya otot-otot yang mengontrol pernafasan, maka hal ini menyebabkan penderita mengalami beberapa gangguan dalam pernafasan, mulai dari nafas yang pendek, kesulitan untuk menarik nafas yang dalam sampai dengan gagal nafas sehingga memerlukan bantuan ventilator.
Pada 90 % penderita, gejala awal berupa gangguan pada otot-otot ocular yang menimbulkan ptosis (menurunnya kelopak mata) dan diplopia (penglihatan ganda). Diagnosis dapat ditegakkan dengan memperhatikan otot-otot levator palpebrae kelopak mata. Bila penyakit hanya terbatas pada otot-otot mata saja, maka perjalanan penyakitnya sangat ringan dan tidak akan menyebabkan kematian.
Myasthenia Gravis juga menyerang otot-otot wajah, laring dan faring. Keadaan ini dapat menyebabkan regurgitasi melalui hidung jika pasien mencoba menelan (otot-otot palatum), menimbulkan suara yang abnormal atau suara nasal (sengau) serta gangguan bicara (dysarthria), dan pasien tidak mampu menutup mulut, yang dinamakan sebagai tanda rahang menggantung.
Terserangnya otot-otot pernafasan terlihat dari adanya batuk yang lemah, dan akhirnya dapat berupa serangan dispnea (ketidak nyamanan dalam bernafas) dan pasien tidak lagi mampu untuk membersihkan lendir dari trakhea dan cabang-cabangnya. Pada kasus lanjut, gelang bahu dan panggul dapat terserang pula, dapat pula terjadi kelemahan pada semua otot-otot rangka.
Otot-otot anggota tubuh atas lebih sering mengalami kelemahan dibandingkan otot –otot anggota tubuh bawah. Musculus deltoid serta fungsi ekstensi dari otot-otot pergelangan tangan serta jari-jari tangan sering kali mengalami kelemahan.Otot trisep lebih sering terpengaruh dibandingkan otot bisep.Pada ekstremitas bawah, sering kali terjadi kelemahan melakukan dorsofleksi jari-jari kaki dibandingkan dengan melakukan plantarfleksi jari-jari kaki dan saat melakukan fleksi panggul.
Perjalanan klinis dari Myasthenia Gravis sangat bervariasi antara pasien satu dengan yang lainnya. Dari sekian banyak pasien Myasthenia Gravis, 14 % hanya dengan gejala-gejala mata saja yang mengarah pada ocular MG. Kehebatan maksimum dari Myasthenia Gravis dicapai dalam waktu 1 tahun pada 55 % dari kasus, dan dalam 5 tahun pada 85 % dari kasus. Aspek yang paling berbahaya dari Myasthenia Gravis disebut Myasthenia Krisis, yang memungkinkan diperlukannya ventilator pada beberapa kasus.
2.8Pemeriksaan Penunjang Myasthenia Gravis a. Test Wartenberg
Bila gejala-gejala pada kelopak mata tidak jelas, dapat dicoba test Wartenberg. Penderita diminta untuk menatap tanpa kedip kepada suatu benda yang terletak diatas dan diantara bidang kedua mata untuk beberapa waktu lamanya. Pada Myasthenia Gravis, kelopak mata yang terkena akan menunjukkan ptosis.
b. Uji Tensilon (edrophonium chloride)
Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena. Segera setelah tensilon disuntikkankita harus memperhatikan otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata yang memperlihatkan adanya ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uji ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat seksama, karena efektivitas tensilon sangat singkat. c. Uji Prostigmin (neostigmin)
Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin methylsulfat secara intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin ¼ atau ½ mg). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.
d. Uji Kinin
Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Untuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat.
e. Laboratorium (Tes darah)
pentingpada penderita miastenia gravis. Pada pasien tanpa timomaanti-SM Antibodi dapat menunjukkan hasil positif pada pasien dengan usia lebih dari 40 tahun,.
Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies : Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-AChR Ab negatif (miastenia gravis seronegarif), menunjukkan hasil yang positif untuk anti-MuSK Ab.
Antistriational antibodies : Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin dan ryanodine (RyR). Antibodi ini selalu dikaitkan dengan pasien timomadengan miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya titin/RyR antibody merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya timoma pada pasien muda dengan miastenia gravis.Hal ini disebabkan dalam seru beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan adanya antibodi yang berikatan dalam pola cross-striational pada otot rangka dan otot jantung penderita.
Anti-asetilkolin reseptor antibodi : Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien.80% dari penderita miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita dengan miastenia okular murni menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positif. Pada pasien timomatanpa miastenia gravis sering kali terjadifalse positive anti-AChR antibody
f. Elektrodiagnostik
Pemeriksaan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada transmisi neuromuscular melalui 2 teknik :
Single-fiber Electromyography (SFEMG) : SFEMG mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular fiber berupa peningkatan titer dan fiber density yang normal. Karena menggunakan jarum single-fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk merekam serat otot penderita. Sehingga SFEMG dapat mendeteksi suatu titer(variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal pada motor unit yang sama) dan suatufiber density (jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam). Repetitive Nerve Stimulation (RNS) : Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor asetilkolin, sehingga pada RNS terdapat adanya penurunan suatu potensial aksi.
g. Computed Tomography Scan (CT Scan) atau Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Digunakan untuk mengidentifikasi kelenjar thymus yang tidak normal atau keberadaan dari thymoma.
Test mengukur kekuatan pernafasan untuk memprediksikan apakah pernafasan akan gagal dan membawa kepada krisis Myasthenia.
2.9Penatalaksanaan Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis merupakan kelainan neurologik yang paling dapat diobati. Antikolinesterase (asetilkolinesterase inhibitor) dan terapi imunomudulasi merupakan penatalaksanaan utama pada myasthenia gravis. Antikolinesterase biasanya digunakan pada myasthenia gravis yang ringan. Sedangkan pada pasien dengan myasthenia gravis generalisata, perlu dilakukan terapi imunomudulasi yang rutin. Penatalaksanaan myastenia gravis dapat dilakukan dengan obat-obatan, timomektomi ataupun dengan imunomodulasi dan imunosupresif terapi yang dapat memberikan prognosis yang baik pada kesembuhan miastenia gravis.
Terapi pemberian antibiotik yang dikombainasikan dengan imunosupresif dan imunomodulasi yang ditunjang dengan penunjang ventilasi, mampu menghambat terjadinya mortalitas dan menurunkan morbiditas. Pengobatan ini dapat digolongkan menjadi terapi yang dapat memulihkan kekuatan otot secara cepat dan tepat yang memiliki onset lebih lambat tetapi memiliki efek yang lebih lama sehingga dapat mencegah terjadinya kekambuhan.
a. Plasma Exchange (PE)
Dasar terapi dengan PE adalah pemindahan anti-asetilkolin secara efektif. Respon dari terapi ini adalah menurunnya titer antibodi. Dimana pasien yang mendapat tindakan berupa hospitalisasi dan intubasi dalam waktu yang lama serta trakeostomi, dapat diminimalisasikan karena efek dramatis dari PE. Terapi ini digunakan pada pasien yang akan memasuki atau sedang mengalami masa krisis. PE dapat memaksimalkan tenaga pasien yang akan menjalani timektomi atau pasien yang kesulitan menjalani periode pasca operasi.
Belum ada regimen standar untuk terapi ini, tetapi banyak pusat kesehatan yang mengganti sekitar satu volume plasma tiap kali terapi untuk 5 atau 6 kali terapi setiap hari. Albumin (5%) dengan larutan salin yang disuplementasikan dengan kalsium dan natrium dapat digunakan untuk replacement. Efek PE akan muncul pada 24 jam pertama dan dapat bertahan hingga lebih dari 10 minggu.
berulang. Tetapi hal itu bukan merupakan suatu keadaan yang dapat dihubungkan dengan terjadinya perdarahan, dan pemberian fresh-frozen plasma tidak diperlukan.
b. Intravena Immunoglobulin (IVIG)
Mekanisme kerja dari IVIG belum diketahui secara pasti, tetapi IVIG diperkirakan mampu memodulasi respon imun. Reduksi dari titer antibodi tidak dapat dibuktikan secara klinis, karena pada sebagian besar pasien tidak terdapat penurunan dari titer antibodi. Produk tertentu dimana 99% merupakan IgG adalah complement-activating aggregates yang relatif aman untuk diberikan secara intravena.
Efek dari terapi dengan IVIG dapat muncul sekitar 3-4 hari setelah memulai terapi. Tetapi berdasarkan pengalaman dan beberapa data, tidak terdapat respon yang sama antara terapi PE dengan IVIG, sehingga banyak pusat kesehatan yang tidak menggunakan IVIG sebagai terapi awal untuk pasien dalam kondisi krisis. Sehingga IVIG diindikasikan pada pasien yang juga menggunakan terapi PE, karena kedua terapi ini memiliki onset yang cepat dengan durasi yang hanya beberapa minggu.
Dosis standar IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama, dilanjutkan 1 gram/kgbb/hari selama 2 hari. IVIG dilaporkan memiliki keuntungan klinis berupa penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang dimulai sejak 10 hingga 15 hari sejak dilakukan pemasangan infus.
Efek samping dari terapi dengan menggunakan IVIG adalah flulike symdrome seperti demam, menggigil, mual, muntah, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi pada 2 4 jam pertama. Nyeri kepala yang hebat, serta rasa mual selama pemasangan infus, sehingga tetesan infus menjadi lebih lambat.
c. Intravena Metilprednisolone(IVMp)
IVMp diberikan dengan dosis 2 gram dalam waktu 12 jam. Bila tidak ada respon, maka pemberian dapat diulangi 5 hari kemudian. Jika respon masih juga tidak ada, maka pemberian dapat diulangi 5 hari kemudian. Sekitar 10 dari 15 pasien menunj ukkan respon terhadap IVMp pada terapi kedua, sedangkan 2 pasien lainnya menunjukkan respon pada terapi ketiga. Efek maksimal tercapai dalam waktu sekitar 1 minggu setelah terapi. Penggunaan IVMp pada keadaan krisis akan dipertimbangkan apabila terpai lain gagal atau tidak dapat digunakan.
d. Kortikosteroid
terhadap miastenia gravis masih belum diketahui. Durasi kerja kortikosteroid dapat berlangsung hingga 18 bulan, dengan rata-rata selama 3 bulan. Dimana respon terhadap pengobatan kortikosteroid akan mulai tampak dalam waktu 2-3 minggu setelah inisiasi terapi. Pasien yang berespon terhadap kortikosteroid akan mengalami penurunan dari titer antibodinya. Karena kortikosteroid diperkirakan memiliki efek pada aktivasi sel T helper dan pada fase proliferasi dari sel B. Sel T serta antigen-presenting cell yang teraktivasi diperkirakan memiliki peran yang menguntungkan dalam memposisikan kortikosteroid di tempat kelainan imun pada miastenia gravis.
Kortikosteroid diindikasikan pada penderita dengan gejala klinis yang sangat menggangu, yang tidak dapat di kontrol dengan antikolinesterase. Dosis maksimal penggunaan kortikosteroid adalah 60 mg/hari kemudian dilakukan tapering pada pemberiannya. Pada penggunaan dengan dosis diatas 30 mg setiap harinya, akan timbul efek samping berupa osteoporosis, diabetes, dan komplikasi obesitas serta hipertensi.
e. Azathioprine
Azathioprine dapat dikonversi menjadi merkaptopurin, suatu analog dari purin yang memiliki efek terhadap penghambatan sintesis nukleotida pada DNA dan RNA. Azathioprine merupakan obat yang secara relatif dapat ditoleransi dengan baik oleh tubuh dan secara umum memiliki efek samping yang lebih sedikit dibandingkan dengan obat imunosupresif lainnya. Azathioprine biasanya digunakan pada pasien miastenia gravis yang secara relatif terkontrol tetapi menggunakan kortikosteroid dengan dosis tinggi. Azathioprine diberikan secara oral dengan dosis pemeliharaan 2-3 mg/kgbb/hari. Pasien diberikan dosis awal sebesar 25-50 mg/hari hingga dosis optimal tercapai.
Respon Azathioprine sangat lambat, dengan respon maksimal didapatkan dalam 12-36 bulan. Kekambuhan dilaporkan terjadi pada sekitar 50% kasus, kecuali penggunaannya juga dikombinasikan dengan obat imunomodulasi yang lain.
f. Cyclosporine
g. Cyclophosphamide (CPM)
Secara teori CPM memiliki efek langsung terhadap produksi antibodi dibandingkan obat lainnya. CPM adalah suatu alkilating agent yang berefek pada proliferasi sel B, dan secara tidak langsung dapat menekan sintesis imunoglobulin.
h. Timektomi (Surgical Care)
Telah banyak dilakukan penelitian tentang hubungan antara kelenjar timus dengan kejadian miastenia gravis. Germinal center hiperplasia timus dianggap sebagai penyebab yang mungkin bertanggungjawab terhadap kejadian miastenia gravis. Banyak ahli saraf memiliki pengalaman meyakinkan bahwa timektomi memiliki peranan yang penting untuk terapi miastenia gravis, walaupun kentungannya bervariasi, sulit untuk dijelaskan dan masih tidak dapat dibuktikan oleh standar yang seksama.
Timektomi telah digunakan untuk mengobati pasien dengan miastenia gravis sejak tahun 1940 dan untuk pengobatan timoma denga atau tanpa miastenia gravis sejak awal tahun 1900. Tujuan utama dari timektomi ini adalah tercapainya perbaikan signifikan dari kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi pasien, dimana beberapa ahli percaya besarnya angka remisi setelah pembedahan adalah antara 20-40% tergantung dari jenis timektomi yang dilakukan. Ahli lainnya percaya bahwa remisi yang tergantung dari semakin banyaknya prosedur ekstensif adalah antara 40-60% pada lima hingga sepuluh tahun setelah pembedahan adalah kesembuhan yang permanen dari pasien.
Secara umum, kebanyakan pasien mulai mengalami perbaikan dalam waktu satu tahun setelah timektomi dan tidak sedikit yang menunjukkan remisi yang permanen (tidak ada lagi kelemahan serta obat-obatan).
2.10 Komplikasi Myasthenia Gravis
Ada dua komplikasi utama yang biasa menyertai penyakit Myasthenia Gravis adalah Myasthenic Crisis dan Cholinergic Crisis. a. Myasthenic Crisis
b. Cholinergic Crisis
BAB 3
TINJAUAN PUSTAKA GUILLAIN BARRE SYNDROME 3.1 Definisi Guillaine Barre Syndrome
GBS adalah penyakit langka yang menyebabkan tubuh menjadi lemah kehilangan kepekaan yang biasanya dapat sembuh sempurna dalam hitungan minggu, bulan atau tahun. GBS mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis, Guillain (baca Gilan) dan Barré (baca Barre), yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis.
Menurut Bosch, GBS merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialil.
GBS merupakan suatu sindroma klinis dari kelemahan akut ekstermitas tubuh yang disebabkan oleh kelainan saraf tepi dan bukan oleh penyakit yang sistematis.
Jadi disimpulkan bahwa GBS adalah penyakit akibat sistem kekebalan tubuh menyerang sistem selaput sarafyang menyebabkan kelemahan akut ekstermitas tubuh.Pada umumnya penyakit ini didahului oleh infeksi.Proses penyakit mencakup demielinisasi dan degerasi selaput mielin dari saraf perifer dan kranial.
Neuron terdiri dari: 1. Axon
Axon merupkan serat saraf utama neuron, yang berfungsi menghantarkan impuls keluar dari badan sel.
Axon adalah bagian yang menyampaikan impuls ke neuron lain, otot dan kelenjar. Berukuran panjang dan berbentuk silinder tipis, tempat lewatnya sinyal listrik yang dimulai dari dendrit dan badan sel. Akson mentransmisikan sinyal awal ke neuron lain atau ke otot atau ke kelenjar. Akson juga disebut serabut saraf, banyak serabut saraf yang melintas bersama disebut saraf. Pada beberapa saraf, akson akan ditutup lapisan lemak yang terisolasi, yang disebut myelin.
2. Badan sel
Badan sel merupakan bagian utama neuron yang berisi inti dan sel. Badan sel merupakan tempat mengolah informasi.
3. Dendrite.
Dendrit adalah bagian penerima input neuron, berukuran pendek dan bercabang-cabang, yang merupakan perluasan dari badan sel.
Dendrite berbentuk seperti antena, dan merupakan tempat penerimaan sinyal dari sel saraf lain. Denrit mengumpulkan impuls saraf dari neuron lain atau ujung saraf sensorik.
4. Nodus neurofibra
Nodus neurofibra disebut juga nodus ranfier yang merupakan bagian akson yang tidak dibungkus oleh myelin.Nodus neurofibra berfungsi untukmempercepat transmisi impuls saraf.Adanya nodus ranvier tersebut memungkinkan saraf meloncat dari satu nodus ke nodus yang lain, sehingga impuls lebih cepat sampai pada tujuan.
Sel ini mirip lembaran yang tumbuh disekitar sebagian akson(serat) untuk membentuk selubung myelin.
6. Selubung myelin
Selubung myelin juga disebut neurilema atau selubung Schwann.Selubung myelin merupakan sruktur berbentuk spiral berisi myelin berlemak yang membantu mempercepat perjalanan dan mencegah impuls pudar atau bocor.Selubung myelin sebagai isolator listrik, mencegah arus pendek antara akson, dan mempasilitasi konduksi.Nodus ranvier adalah satu-satunya titik dimana akson tidak tertutup myelin dan ion-ion dapat berpindah diantaranya dan cairan ekstraseluler.Depolarisasi membrane aksonal pada nodus ranvier memperkuat potensial aksi yang dihantarkan sepanjang akson dan ini adalah dasar konduksi saltatori (meloncat).
3.3 Etiologi Guillaine Barre Syndrome
Etiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/ penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain:
1. Infeksi : Misal radang tenggorokan atau radang lainnya. 2. Iinfeksi Virus : Misal Measles, Mumps, Rubela, Influenza A,
Influenza B, Varicella zoster, Infections mono nucleosis (vaccinia, variola, hepatitis inf, coxakie)
3. Infeksi Lain : Mycoplasma Pneumonia, Salmonella Thyposa, Brucellosis, Campylobacter Jejuni pada enteritis .
4. Vaksinasi : Rabies, Swine flu 5. Pembedahan
6. Penyakit sistematik:
a) Keganasan ; Hodgkin’s Disease, Carcinoma,Lymphoma. b) Systemic lupus erythematosus
c) Tiroiditis
d) Penyakit Addison
3.4 Patofisiologi Guillaine Barre Syndrome
Sindrom Guillain Barre akibat serangan autoimun pada myelin yang membungkus saraf perifer. Dengan rusaknya myelin, akson dapat rusak. Gejala GBS menghilang pada saat serangan autoimun berhenti dan akson mengalami regenerasi. Apabila kerusakan badan sel terjadi selama serangan, beberapa derajat distabilitas dapat tetap terjadi.
Otot ekstremitas bawah biasanya terkena pertama kali, dengan paralisis yang berkembang ke atas tubuh. Otot pernafasan dapat terkena dan menyebabkan kolaps pernafasan. Fungsi kardiovaskular dapat terganggu karena gangguan fungsi saraf autonom (Corwin, 2009).
Gullain Barre Syndrome diduga disebabkan oleh kelainan sistem imun lewat mekanisme limfosit medialed delayed hypersensivity atau lewat antibody mediated demyelinisation. Masih diduga, mekanismenya adalah limfosit yang berubah responnya terhadap antigen.
Limfosit yang berubah responnya menarik makrofag ke saraf perifer, maka semua saraf perifer dan myelin diserang sehingga selubung myelin terlepas dan menyebabkan sistem penghantaran implus terganggu. Karena proses ditujukan langsung pada myelin saraf perifer, maka semua saraf perifer dan myelin saraf perifer, dan cabangnya merupakan target potensial, dan biasannya terjadi difus. Kelemahan atau hilangnya system sensoris terjadi karena blok konduksi atau karena axon telah mengalami degenerasi oleh karena denervasi. Proses remyelinisasi biasannya dimulai beberapa minggu setelah proses peradangan/infeksi terjadi.
Dimielinasi merupakan keadaan dimana lapisan myelin hancur serta hilang pada beberapa segmen. Hal tersebut menyebabkan hilangnya konduksi saltatori yang mengakibatkan penurunan kecepatan konduksi serta terjadinya hambatan konduksi. Kelainan ini terjadi cepat namun reversibel karena sel Schwann dapat berdegenerasi dan membentuk myelin baru. Namun pada banyak kasus, demielinasi menyebabkan hilangnya akson dan deficit permanen (Djamil, 2010).
Penyakit Guillaine Barre Sindrom menjangkiti satu dari 40,000 orang tiap tahunnya. Bisa terjangkit di semua tingkatan usia mulai dari anak-anak sampai dewasa, jarang ditemukan pada manula. Lebih sering ditemukan pada kaum pria. Penyakit ini sering ditemukan pada usia produktif (20 – 40 tahun). Bukan penyakit turunan, tidak dapat menular lewat kelahiran, terinfeksi atau terjangkit dari orang lain yang mengidap GBS. Namun, bisa timbul seminggu atau tiga minggu setelah infeksi usus atau tenggorokan.
3.6 Manifestasi Klinis Guillaine Barre Syndrome
Pasien dengan GBS umumnya hanya akan mengalami satu kali serangan yang berlangsung selama beberapa minggu, kemudian berhenti spontan untuk kemudian pulih kembali.Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase:
1. Fase progresif.
Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap, dikenal sebagai ‘titik nadir’. Pada fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik; derajat keparahan gejala bervariasi tergantung seberapa berat serangan pada penderita. Kasus GBS yang ringan mencapai nadir klinis pada waktu yang sama dengan GBS yang lebih berat. Terapi secepatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan, dan mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen. Terapi berfokus pada pengurangan nyeri serta gejala.
2. Fase plateau.
Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil, dimana tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala. Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. Terapi ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang masih ada. Perlu dilakukan monitoring tekanan darah, irama jantung, pernafasan, nutrisi, keseimbangan cairan, serta status generalis. Imunoterapi dapat dimulai di fase ini. Penderita umumnya sangat lemah dan membutuhkan istirahat, perawatan khusus, serta fisioterapi. Pada pasien biasanya didapati nyeri hebat akibat saraf yang meradang serta kekakuan otot dan sendi; namun nyeri ini akan hilang begitu proses penyembuhan dimulai. Lama fase ini tidak dapat diprediksikan; beberapa pasien langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase infeksi, sementara pasien lain mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa bulan, sebelum dimulainya fase penyembuhan.
3. Fase penyembuhan .
antibody yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur-angsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi. Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisik, untuk membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan pergerakan otot yang normal, serta mengajarkan penderita untuk menggunakan otot-ototnya secara optimal. Kadang masih didapati nyeri, yang berasal dari sel-sel saraf yang beregenerasi. Lama fase ini juga bervariasi, dan dapat muncul relaps. Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan, namun pasien lainnya tetap menunjukkan gejala ringan samapi waktu yang lama setelah penyembuhan. Derajat penyembuhan tergantung dari derajat kerusakan saraf yang terjadi pada fase infeksi.
3.7 Pemeriksaan Diagnostik Guillaine Barre Syndrome a) Cairan serebrospinal (CSS)
Yang paling khas adalah adanya disosiasi sitoalbuminik, yakni meningkatnya jumlah protein (100-1000 mg/dL) tanpa disertai adanya pleositosis (peningkatan hitung sel). Pada kebanyakan kasus, di hari pertama jumlah total protein CSS normal; setelah beberapa hari, jumlah protein mulai naik, bahkan lebih lanjut di saat gejala klinis mulai stabil, jumlah protein CSS tetap naik dan menjadi sangat tinggi. Puncaknya pada 4-6 minggu setelah onset.Derajat penyakit tidak berhubungan dengan naiknya protein dalam CSS. Hitung jenis umumnya di bawah 10 leukosit mononuclear/mm
b) Pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS) dan elektromiografi (EMG) Manifestasi elektrofisiologis yang khas dari GBS terjadi akibat demyelinasi saraf, antara lain prolongasi masa laten motorik distal (menandai blok konduksi distal) dan prolongasi atau absennya respon gelombang F (tanda keterlibatan bagian proksimal saraf),blok hantar saraf motorik, serta berkurangnya KHS.Pada 90% kasus GBS yang telah terdiagnosis, KHS kurang dari 60% normal. EMG menunjukkan berkurangnya rekruitmen motor unit Dapat pula dijumpai degenerasi aksonal dengan potensial fibrilasi 2-4 minggu setelah onset gejala, sehingga ampilitudo CMAP dan SNAP kurang dari normal. Derajat hilangnya aksonal ini telah terbukti berhubungan dengan tingkat mortalitas yang tinggi serta disabilitas jangka panjang pada pasien GBS, akibat fase penyembuhan yang lambat dan tidak sempurna. Sekitar 10% penderita menunjukkan penyembuhan yang tidak sempurna, dengan periode penyembuhan yang lebih panjang (lebih dari 3 minggu) serta berkurangnya KHS dan denervasi EMG.
c) Pemeriksaan darah
awal dan fase aktif penyakit. Pada fase lanjut, dapat terjadi limfositosis; eosinofilia jarang ditemui. Laju endap darah dapat meningkat sedikit atau normal, sementara anemia bukanlah salah satu gejala
d) Elektrokardiografi (EKG)
Menunjukkan adanya perubahan gelombang Tserta sinus takikardia.Gelombang T akan mendatar atau inverted pada lead lateral. Peningkatan voltase QRS kadang dijumpai, namun tidak sering.
e) Tes fungsi respirasi (pengukuran kapasitas vital paru)
Menunjukkan adanya insufisiensi respiratorik yang sedang berjalan (impending).
f) Pemeriksaan patologi anatomi
Umumnya didapati pola dan bentuk yang relatif konsisten; yakni adanya infiltrat limfositik mononuklear perivaskuler serta demyelinasi multifokal. Pada fase lanjut, infiltrasi sel-sel radang dan demyelinasi ini akan muncul bersama dengan demyelinasi segmental dan degenerasi wallerian dalam berbagai derajat Saraf perifer dapat terkena pada semua tingkat, mulai dari akar hingga ujung saraf motorik intramuskuler, meskipun lesi yang terberat bila terjadi pada ventral root, saraf spinal proksimal, dan saraf kranial.Infiltrat sel-sel radang (limfosit dan sel mononuclear lainnya) juga didapati pada pembuluh limfe, hati, limpa, jantung, dan organ lainnya.
3.8 Penatalaksanaan Medis Guillaine Barre Syndrome a. Pengaturan jalan napas
Respirasi diawasi secara ketat terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan.Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan oksigenasi dan pernafasan buatan. Trakheotomi harus dikerjakan atau intubasi penggunaan ventilator jika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama atau resiko terjadinya aspirasi. Walaupun pasien masih bernafas spontan, monitoring fungsi respirasi dengan mengukur kapasitas vital secara regular sangat penting untuk mengetahui progresivitas penyakit.
b. Pemantauan EKG dan tekanan darah
diperlukan pacemaker sementara pada pasien dengan blok jantung derajat 2 atau 3.
c. Plasmaparesis
Pertukaran plasma (plasma exchange) yang menyebabkan reduksi antibiotik ke dalam sirkulasi sementara, dapat digunakan pada serangan berat dan dapat membatasi keadaan yang memburuk pada pasien demielinasi.Bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. Dalam waktu 7-14 hari dilakukan tiga sampai lima kali exchange. Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Albumin : dipakai pada plasmaferesis, karena Plasma pasien harus diganti dengan suatu substitusi plasma.
d. Pengobatan imunosupresan:
Pengobatan imunosupresan berfungsi untuk menekan pembentukan antibody.
Imunoglobulin IV : Beberapa peneliti pada tahun 1988 melaporkan pemberian immunoglobulin atau gamaglobulin pada penderita GBS yang parah ternyata dapat mempercepat penyembuhannya seperti halnya plasmapharesis.Gamaglobulin (Veinoglobulin) diberikan perintravena dosis tinggi.Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan tetapi harganya mahal. Dosis aintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. imunoglobulin intravena (IVIG 7s) : dipakai untuk memperbaiki aspek klinis dan imunologis dari GBS dan Dosis dewasa adalah 0,4 g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g selama 5 hari) dan bila perlu diulang setelah 4 minggu. Kontraindikasi IVIg : adalah hipersensitivitas terhadap regimen ini dan defisiensi IgA, antibodi anti IgE/ IgG. Tidak ada interaksi dng obat ini dan sebaiknya tidak diberikan pd kehamilan.
e. Perawatan umum :
Perawatan immobilisasi : Mencegah timbulnya luka baring/bed sores dengan perubahan posisi tidur.
f. Fisioterapi yang teratur dan baik juga penting. Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps paru. Segera setelah penyembuhan mulai fase rekonvalesen) maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan meningkatkan kekuatan otot.
g. Spint mungkin diperlukan untuk mempertahakan posisi anggota gerak yang lumpuh.
i. Perawatan kulit, kandung kemih, saluran pencernaan, mulut, faring dan trakhea.
j. Infeksi paru dan saluran kencing harus segera diobati. k. Bila ada nyeri otot dapat dapat diberikan analgetik.
3.9 Klasifikasi Guillaine Barre Syndrome
a) Radang polineuropati demyelinasi akut (AIDP), yang merupakan jenis GBS yang paling banyak ditemukan, dan sering disinonimkan dengan GBS. Disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang membrane sel Schwann.
b) Sindroma Miller Fisher (MFS), merupakan varian GBS yang jarang terjadi dan bermanifestasi sebagai paralisis desendens, berlawanan dengan jenis GBS yang biasa terjadi. Umumnya mengenai otot-otot okuler pertama kali dan terdapat trias gejala, yakni oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia. Terdapat antibodi Anti-GQ1b dalam 90% kasus.
c) Neuropati aksonal motorik akut (AMAN) atau sindroma paralitik Cina; menyerang nodus motorik Ranvier dan sering terjadi di Cina dan Meksiko. Hal ini disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang aksoplasma saraf perifer. Penyakit ini musiman dan penyembuhan dapat berlangsung dengan cepat. Didapati antibodi Anti-GD1a, sementara antibodi Anti-GD3 lebih sering ditemukan pada AMAN.
d) Neuropati aksonal sensorimotor akut (AMSAN), mirip dengan AMAN, juga menyerang aksoplasma saraf perifer, namun juga menyerang saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat. Penyembuhan lambat dan sering tidak sempurna.
e) Neuropati panautonomik akut, merupakan varian GBS yang paling jarang; dihubungkan dengan angka kematian yang tinggi, akibat keterlibatan kardiovaskular dan disritmia.
f) Ensefalitis batang otak Bickerstaff’s (BBE), ditandai oleh onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperefleksia atau refleks Babinski (menurut Bickerstaff, 1957; Al-Din et al.,1982). Perjalanan penyakit dapat monofasik ataupun diikuti fase remisi dan relaps. Lesi luas dan ireguler terutama pada batang otak, seperti pons, midbrain, dan medulla. Meskipun gejalanya berat, namun prognosis BBE cukup baik.
a) Kolaps pernafasan dan kardiovaskular yang dapat menyebabkan kematian. Kegagalan pernapasan merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal bila tidak di tangani dengan baik. Kegagalan pernapasan ini di sebabkan paralisis pernapasan dan kelumpuhan otot-otot pernapasan, yang di jumpai pada 10-33% penderita.
b) Kelemahan beberapa otot dapat menetap (Corwin, 2009).
BAB 4
STUDY CASE dan ASUHAN KEPERAWATAN 4.1 Tinjauan Kasus :
Tn. Ali usia 45 tahun masuk UGD RSUD Dr.Soetomo Surabaya dengan keluhan susah napas, dada terasa berat, gelisah. Hasil pengkajian didapatkan Tn. Ali menderita demam 3 hari yang lalu, kemudian kaki tidak bisa digerakkan. TD: 130/80 mmHg, nadi 85x permenit, RR 24x permenit, Suhu 37’C.
1. Dari data diatas, lengkapi data!
2. Tentukan masalah Keperawatan dan intervensi keperawatan!
4.2 Pengkajian
1. Ideentitas pasien
Nama : Tn. Ali
Umur : 45 tahun Jenis kelamin : Laki-laki 2. Keluhan utama
Susah napas, dada terasa berat, gelisah. 3. Riwayat penyakit sekarang
Tn.A mengeluh susah napas, dada terasa berat, serta gelisah. Tn. A telah menderita demam sejak 3 hari yang lalu, serta kakinya tidak bisa digerakkan.
4. Riwayat penyakit dahulu
Perlu dikaji apakah ada riwayat penyakit ISPA dan infeksi saluran pernapasan, selain itu juga apakah Tn. A pernah mengkonsumsi obat jenis kortikosteroid, antibiotik, atau sebagainya dalam jangka waktu yang lama. 5. Riwayat penyakit keluarga
6. Pemeriksaan fisik
B1 [Breathing] : RR 24x/menit, susah napas, dada terasa berat [yang paling sering didapatkan pada klien GBS adalah penurunan frekuensi pernapasan karena melemahnya fungsi otot-otot pernapasan. Palpasi biasanya taktil premitus seimbang kanan dan kiri. Auskultasi bunyi napas tambahan seperti ronkhi pada klien dengan GBS berhubungan akumulasi secret dari infeksi saluran napas] .
B2 [Blood] : N 85x/menit, TD 130/80 mmHg, [ pada pasien GBS juga sering ditemukan bradikardi yang berhubungan dengan penurunan perfusi perifer. TD didapatkan ortostatik hipotensi atau TD meningkat [hipertensi transien] berhubungan dengan penurunan reaksi saraf simpatis dan parasimpatis] .
Tingkat kesadaran : pada pasien GBS biasanya kesadaran pasien compos mentis. Apabila pasien mengalami penurunan tingkat kesadaran maka penilaian GCS sangat penting untuk menilai tingkat kesadaran pasien dan bahan evaluasi untuk monitoring pemberian asuhan.
Fungsi serebri : Status mental --- observasi penampilan pasien dan tingkah lakunya, nilai gaya bicara pasien dan observasi ekspresi wajah, dan aktivitas motoric yang pada pasien GBS tahap lanjut disertai penurunan tingkat kesadaran biasanya status mental pasien mengalami perubahan.
Pemeriksaan saraf kranial :
Saraf I. Biasanya pada pasien GBS tidak ada kelainan dan fungsi penciuman tidak ada kelainan.
Saraf II. Tes ketajaman penglihatan pada kondisi normal.
Saraf III,IV, dan VI. Penurunan kemampuan membuka dan menutup kelopak mata, paralisis okular.
Saraf V. Pada pasien GBS didapatkan paralisis pada otot wajah sehingga mengganggu proses mengunyah.
Saraf VII. Per.se.psi pengecapan dalam batas normal, wajah asimetris karena adanya paralisis unilateral.
Saraf VIII. Tidak ditemukan adanya tuli konduktif dan tuli persepsi.
Saraf IX dan X. Paralisis otot orofaring, kesukaran bicara, mengunyah, dan menelan. Kemampuan menelan kurang baik sehingga mengganggu pemenuhan nutrisi oral.
Saraf XI. Tidak ada atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius. Kemampuan mobilisasi leher baik.
Saraf XII. Lidah simetris, tidak ada devisiasi pada satu sisi dan tidak ada fasikulasi. Indra pengecapan normal.
Pemeriksaan reflex
Pemeriksaan refleks dalam, pengetukan pada tendon, ligamentum, atau periosteum derajat refleks pada respon normal.
Gerakan involunter
Tidak ditemukan adanya tremor, kejang, tic, dan dystonia. Sistem sensorik
B5 [ Bowel] : Mual sampai muntah dihubungkan dengan peningkatan produksi asam lambunng. Pemenuhan nutrisi pada klien GBS menurun karena anoreksia dan kelemahan otot-otot pengunyah serta gangguan proses menelan menyebabkan pemenuhan via oral menjadi berkurang.
B6 [ Bone] : Penurunan kekuatan otot dam penurunan tingkat kesadaran menurunkan mobilitas pasien secara umum. Dalam pemenuhan kebutuhan sehari-hari pasien lebih banyak dibantu oleh orang lain.
4.3Analisa Data
3. Do : refleks
Penurunan fisik dan paralis otot
Immobilitas cepat otot-otot pernapasan dan ancaman gagal pernapasan
2. Cemas yang berhubungan dengan kondisi sakit dan prognosis penyakit yang buruk.
3. Gangguan mobilitas fisik yang berhubungan dengan kerusakan neuromuskular, penurunan kekuatan otot.
4.5Intervensi Keperawatan
Pola napas tidak efektif berhubungan dengan kelemahan progresif cepat otot-otot pernapasan dan ancaman gagal pernapasan
NOC NIC
Tujuan : Setelah dilakukannya intervensi keperawatan selama 1x12 jam pola napas klien kembali normal Ditandai dengan :
a. Klien terlihat bernapas dengan ringan
b. Tidak ada keluhan sesak
c. TTV dalam batas normal (RR = 16-20x /menit)
d. Tidak ada otot bantu bernapasan dan retraksi dada
Gangguan mobilitas fisik yang berhubungan dengan kerusakan
b. Klien mampu mengidentifikasi penyebab atau faktor yang memengaruhinya
c. Klien mampu mengungkapkan perasaannya
1. Bantu klien mengekspresikan perasaan marah, kehilangan, dan takut.
2. Monitoring tanda verbal dan nonverbal kecemasan, dampingi klien, dan lakukan tindakan bila menunjukkan perilaku merusak.
BAB 5 KESIMPULAN
Myastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas . Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction. Sebelum memahami tentang myastenia gravis, pengetahuan tentang anatomi dan fungsi normal dari neuromuscular junction sangatlah penting. Membran presinaptik (membran saraf), membran post sinaptik (membran otot), dan celah sinaps merupakan bagian-bagian pembentuk neuromuscular junction.
Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada patofisiologi miastenia gravis, dimana antibodi yang merupakan produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin. Penatalaksanaan miastenia gravis dapat dilakukan dengan obat-obatan, thymomectomy ataupun dengan imunomodulasi dan imunosupresif terapi yang dapat memberikan prognosis yang baik pada kesembuhan miastenia gravis.
Guillain Barre Syndrome (GBS) adalah penyakit yang langka dan dapat disembuhkan akan tetapi nyeri ringan masih timbul dan derajat penyembuhan tergantung dari derjat kerusakan saraf yang terjadi pada fase infeksi. Guillain - Barre Syndrome (GBS) merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis. Manifestasi klinis berupa kelumpuhan, gangguan fungsi otonom, gangguan sensibilitas, dan risiko komplikasi pencernaan.
GBS merupakan penyakit serius dengan angka kesakitan dan kematian yang cukup tinggi. Walaupun tersedia adanya ICU, ventilator, dan terapi imunomodulator spesifik, sekitar 5 % dari pasien GBS dapat mengalami kematian dan 12% tidak dapat berjalan tanpa bantuan selama 48 minggu setelah gejala pertama muncul 20 % pasien akan tetap hidup dengan memiliki gejala sisa.
Daftar Pustaka
Arie, Gde Agung Anom, Made Oka Adnyana & I Putu Eka Wisyadharma. Diagnosis dan Tata Laksana Myasthenia Gravis (Jurnal), diakses pada 13 Maret 2016 pk. 20.32 WIB.
Black, Joys & Jane Hokanson. 2009. Medical Surgical nursing : Clinical Management for Positive Outcomes 8th Edition. USA: Elsevier
Doenges, Marlynn E. 2000. RencanaAsuhan Keperawatan, Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. EGC: Jakarta Morton, Patricia Gonce & Dorre K. Fontaine. 2009. Critical Care Nursing : a
Holistic Approach 9th Edition. China: Lippicont
MGFA, Inc. Facts About Autoimmune Myasthenia Gravis for Patients & Families (www.myasthenia.org )
Mutakhin, Arif. 2008. Pengantar Asuhan Keperawatan dengan Gangguan Sistem Persarafan. Salemba Medika : Jakarta
