PENATALAKSANAAN RETINOPATI LUPUS PADA SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
dr. Putu Budhiastra, Sp. M (K)
BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA RSUP
SANGLAH DENPASAR 2016
ABSTRAK
Judul : Penatalaksanaan Retinopati Lupus pada Systemic Lupus Erythematosus
Penulis : Budhiastra, Putu. Bagian Ilmu Kesehatan Mata, Bagian Ilmu Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana, RSUP Sanglah
Pendahuluan :
Retinopati lupus merupakan salah satu dari komplikasi penyakit SLE yang terjadi pada kurang lebih satu per tiga kasus. Retinopati lupus merupakan indikasi aktifnya gejala sistemik dari penyakit, dan kemungkinan keterlibatan organ lain. Penanganan awal dan segera dapat mencegah kebutaan secara khusus, serta morbiditas secara keseluruhan. Kasus ini memaparkan penatalaksanaan lupus retinopati yang dilakukan segera dengan methylprednisolone intravena dan imunosupresan oral.
Deskripsi Kasus:
Perempuan, 16 tahun dengan riwayat menderita SLE sejak tahun 2011, dikonsulkan ke bagian mata setelah mengalami kabur mendadak pada kedua mata tanpa disertai nyeri pada bulan Januari 2015. Visus pada kedua mata didapatkan 1/300 dengan kacamata. Pemeriksaan funduskopi menunjukkan adanya neovaskularisasi pada diskus optikus, gambaran cotton wool spot, pendarahan, dan abnormalitas vaskular pada retina. Terapi diberikan berupa methylprednisolone intravena 500 mg selama tiga hari, dilanjutkan dengan methylprednisolone oral tapering off perlahan, serta cellcept oral. Visus membaik menjadi OD 6/10 dan OS 6/20 dengan kacamata setelah lima bulan post terapi, namun disertai dengan optik neuropati.
Kata kunci: retinopati lupus, SLE, cotton wool spot
ABSTRACT
Title : Management of Lupus Retinopathy in Systemic Lupus Erythematosus
Author : Budhiastra, Putu. Part of Ophthalmology, Internal Medicine Section, Faculty of Medicine, University of Udayana, Sanglah
Introduction :
Lupus retinopathy is one of the complications of SLE disease that occurs in approximately one-third of cases. Retinopathy in SLE disease is an indication of active systemic disease, and the possible involvement of other organs such as the kidneys and central nervous system. Early treatment immidiately can prevent blindness in particular, and overall morbidity. This case represent early treatment of lupus retinopaty with intravenous methylprednisolone and oral immunosupression.
Case Description :
Female, 16 years old with a history of SLE disease since 2011, consulted to the ophthalmologist on January 2015 after a sudden blurring in both eyes without pain. Visual acuity in both eyes with glasses obtained 1/300.
Funduscopic examination showed neovascularization at the optic disc, as well as cotton wool spots, bleeding, and vascular abnormalities in the retina. Treatment given are intravenous methylprednisolone 500 mg for three days, followed by oral methylprednisolone tapering off slowly, as well as oral Cellcept tablet. Visual acuity improved to 6/10 OD and OS 6/20 with glasses after five months after treatment, but accompanied by optic neuropathy.
Keyword : lupus retinopathy, SLE, cotton wool spot
Pendahuluan
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan penyakit autoimun kronis dengan karakteristik berupa produksi dan deposit abnormal komplek imun pada dinding pembuluh darah. (Cao dkk, 2009; Wong dkk 2013) Penyakit ini dapat menyerang organ manapun di tubuh, umumnya pada sendi, kulit, ginjal, dan sistem kardiopulmoner. Organ lain yang bisa terlibat antara lain hati, limfa, otak, serta mata. (Cao dkk, 2009)
Systemic Lupus Erythematosus dapat terjadi pada semua umur, etnik dan jenis kelamin. Penyakit ini cenderung terjadi pada wanita dengan predileksi 9:1.
(Wong dkk, 2013). Prevalensi SLE di berbagai negara bervariasi antara 2,9 per 100.000 sampai 400 per 100.000. Insiden SLE di Amerika Serikat tiap tahunnya mencapai 5,1 per 100.000 orang, dengan prevalensi 52 kasus per 100.000 populasi. Insiden SLE cenderung meningkat tiga kali lipat dalam 40 tahun terakhir.
(Sivaraj dkk, 2007; Joewono, 2008; Bertsias dkk, 2012; Palejwala dkk, 2012).
Manifestasi okular pada SLE terjadi cukup sering yakni lebih dari satu per tiga dari kasus. Keterlibatan okular dapat terjadi pada segmen anterior maupun posterior mata. (Ushiyama dkk, 2000; Ryan dkk, 2006) Retinopati lupus merupakan temuan segmen posterior yang paling sering terjadi, yaitu sekitar 3% pada pasien terkontrol hingga 29% pada penyakit sistemik yang lebih aktif. (Ushiyama dkk, 2000; Wong dkk, 2013)
Retinopati lupus yang ringan terkadang asimtomatik, namun retinopati yang lebih berat dapat mengakibatkan hilangnya visus, gangguan lapang pandang, distorsi atau floater. Tanda klinis pada retinopati SLE berupa mikroangiopati dan abnormalitas vaskular dari retina.. (Sivaraj dkk 2007; Wong dkk, 2013)
Diagnosa SLE ditegakkan bila memenuhi empat atau lebih dari 11 gejala klinis menurut kriteria American College of Rheumatology (ACR) revisi dari tahun 1982. Manifestasi okular pada SLE bukan merupakan kriteria diagnostik, namun merupakan salah satu indikator kontrol penyakit yang buruk. Retinopati lupus ditegakkan berdasarkan adanya penyakit SLE yang mendasari, pemeriksaan
fisik oftalmologis dan penunjang diagnostik. Pemeriksaaan penunjang yang dapat dilakukan berupa pemeriksaan hematologis darah lengkap dan imunologis untuk menunjang diagnosis SLE, serta pemeriksaan retina berupa foto fundus, Fundus Flourescein Angiography (FFA), serta Ocular Coherence Tomography (OCT).
(Sivaraj dkk, 2007)
Terapi utama untuk gangguan retina yang signifikan berupa imunosupresif sistemik berupa steroid atau agen non-steroid, namun terapi laser dan antikoagulasi juga memegang peranan penting. (Ryan, 2006; Wong dkk, 2007;
Sivaraj dkk, 2007; Fouad dkk, 2015) Retinopati lupus seringkali paralel dengan gejala inflamasi sitemik, dan menunjukkan tingkat kontrol penyakit yang rendah.
Temuan segmen posterior diasosiasikan dengan keterlibatan sistemik yang aktif, bahkan keterlibatan sistem saraf sentral. Retinopati pada SLE sangat penting untuk dikenali karena secara signifikan menyebabkan morbiditas pada pasien.
(Ushiyama dkk, 2000; Ryan dkk, 2006)
Laporan Kasus
Penderita perempuan 16 tahun berstatus pelajar, didiagnosis menderita SLE pada bulan Oktober 2011, setelah datang ke unit gawat darurat penyakit dalam dengan keluhan demam, mimisan, nyeri sendi seluruh tubuh, sensitif cahaya, dan ruam kemerahan pada kedua pipi. Hasil laboratorium saat itu positif ANA, dengan antibodi terhadap Smith (anti-Sm), anti-SS-A, dan anti-nukleosom positif.
Antibodi terhadab ribosomal P protein (anti-Rib P protein) juga didapatkan positif. Penderita diterapi dengan parasetamol dan methylprednisolon oral saat itu.
Penderita tidak memiliki keluhan pada mata hingga tanggal 14 Januari 2015. Penderita pertama kali dikonsulkan oleh teman sejawat penyakit dalam di Unit Gawat Darurat dengan diagnosa Systemic Lupus Erythematosus (SLE) flare up, dan pandangan kabur. Penderita mengeluh penglihatannya mendadak kabur sejak satu minggu sebelumnya. Keluhan ini semakin lama semakin memberat, hingga hanya melihat bayangan benda. Keluhan kabur tidak disertai nyeri maupun mata merah. Keluhan kabur seperti ini baru pertama kali dirasakan pasien.
Riwayat sakit kepala, mual muntah, minum alkohol serta trauma kepala disangkal.
Riwayat pengobatan untuk SLE saat itu berupa Cellcept (mycophenolate mofetil) 1 x 250 mg tablet, methylprednisolone 1 x 4mg tablet, dan paracetamol 3 x 500 mg tablet. Penderita mempunyai riwayat menggunakan kacamata minus dan silinder, tapi penderita lupa ukuran persisnya.
Gambar 1. Tampilan Penderita (Courtesey of Lestari)
Pemeriksaan fisik awal menunjukkan tanda vital tekanan darah 120/80 mmHg, nadi 98 kali/menit, laju respirasi 24 kali/menit, suhu tubuh 38°C.
Pemeriksaan oftalmologi menunjukkan visus dengan kacamata pada kedua mata 1/300 atau hand movement (HM). Pemeriksaan segmen anterior pada kedua mata dalam batas normal, lensa dan vitreus kedua mata jernih. Pemeriksaan funsuskopi kedua mata menunjukkan papil nervus optikus batas tegas, cup-disc ratio 0,3, perbandingan ukuran arteri-vena 2:3, dan terdapat neovaskularisasi diskus; retina tampak cotton-wool spot yang difus, flame shape dan blot haemorrhage, turtuosity dari vena; makula tampak edema dan reflek menurun. Tekanan
intraokular pada kedua mata dalam batas normal (17,3 mmHg).
Penderita didiagnosis dengan ODS Retinopati SLE, dan dikonsulkan ke divisi Vitreo-Retina (VR) pada hari yg sama untuk evaluasi lebih lanjut. Divisi VR kemudian melakukan foto fundus dan OCT pada kedua mata. Pemeriksaan OCT menunjukkan adanya edema pada makula di kedua mata, dengan ketebalan makula OD 341µm, dan OS 300 µm. Penderita didiagnosis oleh divisi VR dengan ODS Proliferatif Retinopati SLE dan direncanakan untuk terapi laser
fotokoagulasi panretinal, namun kondisi pasien saat itu tidak memadai untuk dilakukan laser. Saran lain berupa pemberian methylprednisolone oral 1mg/kgBB/hari. Penderita disarankan untuk rawat jalan, terapi lain sesuai interna, dan kontrol kembali ke poli mata saat keadaan umum baik.
Gambar 2. Foto fundus pasien tanggal 14 Januari 2015 (Courtesey of Lestari)
Gambar 3. OCT Makula pasien tanggal 14 Januari 2015 (Courtesey of Lestari) Hasil pemeriksaan darah lengkap tanggal 14 januari 2015 menunjukkan leukosit = 7,37 103/UL, hemoglobin = 8,80 gr/DL, trombosit 270 103/UL, SGOT
= 31 U/L, SGPT = 13 U/L, Albumin 2,57 g/DL, gula darah sewaktu = 77 mg/DL, ureum = 8 mg/DL, creatinin = 0,51 mg/DL. Hasil urin lengkap tanggal yang sama menunjukkan spesific gravity = 1,010, pH = 8, protein = 500 (+4) mg/DL, dan eritrosit 250 (+5) mg/DL. Bagian penyakit dalam mendiagnosis penderita SLE moderate flare up, dengan komplikasi lupus retinopati dan lupus nefritis. Terapi diberikan berupa methylprednisolone intravena dengan dosis pulse 500mg dalam
NaCl 0,9% 100cc selama tiga hari, paracetamol 3 x 500 mg tablet, cellcept tablet 2 x 500 mg, pantoprazole intravena 1 x 40 mg, serta tranfusi packed red cells (PRC).
Tiga hari setelah pemberian methylprednisolone intravena, terapi steroid diganti oral methylprednisolone 3 x 16 mg, dan pasien dipulangkan dari rumah sakit tanggal 19 Januari 2015
Penderita kontrol kembali ke poli mata Wing Amerta pada tanggal 26 Januari 2015 dengan keluhan kedua mata masih kabur. Visus mata kanan dan kiri saat itu 1/60. Pemeriksaan segmen anterior dalam batas normal. Segmen posterior menunjukkan papil nervus optikus berbatas tegas, cup-disc ratio 0,3, perbandingan ukuran arteri-vena 2:3, dan tidak ditemukan adanya neovaskularisasi; retina: cotton-wool spot, hard eksudat, dan pendarahan blot;
makula masih tampak edema, cotton-wool spot, serta reflek makula menurun.
Penderita sudah mendapat terapi methylprednisolone tablet dengan dosis 2 x 16 mg, Cellcept 2 x 500 mg tab, dan irbesartan 1 x 300 mg dari bagian penyakit dalam.
Pengobatan dari mata dilanjutkan dengan pemberian tetes mata p.pred 4x1 tetes ODS, dan disarankan kontrol satu minggu.
Tanggal 6 Februari 2015, penderita kembali kontrol ke poli mata Wing Amerta. Penderita merasa penglihatannya masih kabur. Visus mata kanan 1/60, dan mata kiri 2/60 tanpa kacamata. Pemeriksaan segmen anterior tenang.
Pemeriksaan fundus kedua mata masih sama seperti sebelumnya. Terapi dari mata dilanjutkan, dan penderita disarankan kontrol dua minggu kemudian. Terapi methylprednisolone ditapering menjadi 1 x16 mg dari penyakit dalam, sedangkan cellcept tablet dan irbesartan dilanjutkan.
Penderita kontrol kembali tanggal 20 Februari 2015, masih dengan keluhan pandangan kabur, namun lebih baik dari sebelumnya. Visus mata kanan 1/60 dengan pin hole 4/60, visus mata kiri 3/60 dengan pin hole 6/48.
Pemeriksaan dilanjutkan dengan refraksi, dan didapatkan mata kanan dengan S- 3,75 C-0,75 x 30° menjadi 6/48, dan refraksi mata kiri dengan lensa S-3,75 C-1,00 x 180° menjadi 6/10. Foto fundus dan OCT dilakukan kembali. Pemeriksaan segmen anterior menunjukkan gambaran papil nervus optikus bulat berbatas tegas, dengan cup-disc ratio 0,3, perbandingan arteri dan vena 2:3; retina tampak cotton-
wool spot yang berkurang; makula terlihat hard eksudat dan reflek positif.
Pemeriksaan OCT menunjukkan ketebalan makula pada mata kanan 203 µm, dan mata kiri 197 µm. Pengobatan tetes mata p.pred dilanjutkan, dan penderita direncanakan refraksi ulang 2 minggu kemudian.
Gambar 4. Foto Fundus pasien tanggal 20 Februari 2015 (Courtesey of Lestari)
Gambar 5. OCT Makula pasien tanggal 20 Februari 2015 (Courtesey of Lestari) Penderita baru kontrol kembali ke poli mata pada bulan april 2015, dikarenakan penyakitnya sempat kumat. Keluhan kabur di kedua mata masih dirasakan. Pemeriksaan visus didapatkan OD 3/60 dan OS 5/60 dengan kacamata lama. Refraksi ulang dilakukan, kemudian didapatkan ukuran OD S-4,00 C-0,50 x 30° menjadi 6/48, dan OS S-3,50 C-0,75 x180° menjadi 6/9. Pemeriksaan segmen posterior meninjukkan papil nervus optikus bulat berbatas tegas, dengan cup-disc
ratio 0,3, perbandingan arteri dan vena 2:3; retina tampak cotton-wool spot yang berkurang drastis, dan terdapat hard eksudat; reflek makula terlihat menurun.
Pemeriksaan OCT menunjukkan ketebalan makula OD 195 µm, OS 175 µm.
Terapi p.pred tetes mata diganti dengan tetes mata flourometholone 4x1 tetes sehari, dan penderita disarankan kontrol satu bulan lagi untuk refraksi ulang.
Gambar 6. Foto Fundus Pasien tanggal 10 April 2015. (Courtesey of Lestari)
Gambar 7. OCT Makula pasien tanggal 10 April 2015. (Courtesey of Lestari) Tanggal 7 mei 2015, penderita datang ke poli mata mengeluh penglihatan mata kanannya lebih kabur. Pemeriksaan tajam penglihatan pada mata kanan dan kiri didapat 1/60 dan 5/60 tanpa kacamata. Pemeriksaan dengan kacamata visus menjadi 5/60 pada kedua mata. Pemeriksaan refraksi ulang memberikan hasil koreksi terbaik mata kanan dengan lensa spheris minus lima menjadi 6/30, dan mata kiri dengan spheris minus lima dan silinder minus satu axis 180° menjadi
6/18. Segmen posterior mata kanan dan kiri menunjukkan papil nervus optikus berbatas tegas, pucat di temporal dan cup-disc ratio yang tidak dapat dievaluasi;
retina eksudat positif; makula tampak hard eksudat dan reflek yang menurun.
Penderita kemudian dikonsulkan ke bagian neurooftalmologi dan refraksi. Bagian neurooftalmologi mendiagnosis penderita dengan Optik Neuropati SLE. Divisi refraksi menjadwalkan streak retinoskopi pada tanggal 13 Mei 2015. Terapi dari bagian vitreoretina berupa tetes mata flourometholone diturunkan dosisnya menjadi 3x1 tetes ODS.
Gambar 8. Foto Fundus pasien tanggal 7 Mei 2015 (Courtesey of Lestari)
Tanggal 13 Mei 2015 didapatkan hasil streak retinoskopi mata kanan S- 5,00 C-1,00 x 180° visus menjadi 6/20, dan mata kiri dengan S-4,50 C-0,75 x 0°
visus menjadi 6/20. Adaptasi menggunakan ukuran lensa tersebut tidak nyaman untuk pasien. Koreksi subyektif dilakukan, didapatkan ukuran OD S-4,25 dan OS S-4,00 dengan visus ODS 6/20, adaptasi baik.
Tanggal 11 Juni 2015, pasien kontrol kembali. Pasien merasa penglihatannya semakin membaik. Tajam penglihatan dengan kacamata didapat mata kanan 6/10 dan mata kiri 6/20. Segmen anterior dalam batas normal.
Pemeriksaan fundus didapat papil nervus optikus berbatas tegas, pucat di temporal dan cup-disc ratio yang tidak dapat dievaluasi; retina baik dan reflek makula positif.
Foto fundus dan OCT makula dilakukan kembali. Terapi tetes
flourometholone kemudian dihentikan, dan penderita dialih rawat oleh bagian neurooftalmologi untuk Optik Neuropati SLE
Gambar 9. Foto Fundus tanggal 11 Juni 2015 (Courtesey of Lestari)
Gambar 10. OCT Makula tanggal 11 Juni 2015 (Courtesey of Lestari)
Diskusi
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit inflamasi autoimun kronis dengan karakteristik fenomena lesi autoimun pada sistem multi organ. (Fouad dkk, 2015) Tubuh membentuk autoantibodi melawan bermacam macam spektrum self antigen dari nukleus, sitoplasma dan autoantigen permukaan sel dengan predisposisi genetik tertentu. (Ryan, 2006; Sivaraj dkk, 2007; Palejwala dkk, 2012).
Penyakit SLE dikatakan dominan terjadi pada wanita dibanding laki-laki sebesar 9:1. Kasus SLE cenderung bermanifestasi pada rentang usia 15 tahun hingga 44 tahun. (Wong dkk, 2013) Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan kriteria American College of Rheumatology yang telah direvisi, dimana SLE didiagnosis bila memenuhi 4 dari 11 kriteria. (Betsias dkk, 2005; Ryan, 2006;
Sivaraj dkk, 2007; Joewono, 2008; Palejwala dkk, 2012).
Gambar 11. Kriteria Diagnostik SLE (Ryan, 2006)
Keterlibatan mata dapat ditemukan pada kurang lebih satu per tiga kasus SLE, dan kadang terjadi pada awal penyakit. Penyakit SLE dapat mengenai hampir seluruh bagian mata dan jalur visual, dan sangat berpotensial mengancam penglihatan. (Sivaraj dkk, 2007) Retinopati lupus merupakan salah satu manifestasi yang penting dari SLE. Retinopati dapat mengancam penglihatan, serta bisa menjadi salah satu indikator penting penyakit sistemik yang aktif ataupun kontrol penyakit yang buruk. (Wong dkk, 2013; Bajwa dkk, 2014)
2007)
Gambar 12. Penyebab hilangnya penglihatan pada SLE. (Sivaraj dkk,
Penderita pada kasus ini adalah wanita berusia 16 tahun yang telah didiagnosis menderita SLE sejak tahun 2011. Pasien saat itu datang dengan keluhan demam, mimisan, nyeri sendi seluruh tubuh, sensitif terhadap cahaya, dan ruam kemerahan pada kedua pipi. Hasil laboratorium saat itu positif ANA, dengan antibodi terhadap Smith (anti-Sm), anti-SS-A, dan anti nukleosom positif. Anti-Rib P protein juga didapatkan positif. Berdasarkan kriteria ACR, pasien telah memenuhi 4 kriteria, yaitu malar rash, fotosensitif, anti-Sm positif dan ANA positif, sehingga diagnosis SLE dapat ditegakkan.
Etiologi dari SLE tidak diketahui secara pasti, namun diduga melibatkan faktor genetik dan lingkungan. Perjalanan penyakit dari SLE diawali dengan fase pre klinik dengan kekhasan adanya autoantibodi terhadap penyakit autoimun sistemik. Penderita jarang terdiagnosis pada fase ini. Fase klinik ditandai dengan adanya inflamasi dan keterlibatan organ awal. Autoantibodi yang terbentuk pada fase ini lebih spesifik. Penanganan pada fase ini dapat menjadi remisi, namun
tidak jarang penderita suatu waktu mengalami flares. Fase flare termasuk dalam fase klinis, dimana terjadi keterlibatan organ tambahan.
Gambar 13. Perjalanan Penyakit SLE. (Bertsias dkk, 2012)
Penderita dikonsulkan pertama kali ke bagian mata tanggal 14 januari 2015 saat kondisi flare up. Hasil pemeriksaan laboratorium darah lengkap dan urin lengkap menunjukkan adanya komplikasi organ lain berupa lupus nefritis.
Retinopati pada SLE diasosiasikan dengan kondisi penyakit sistemik yang aktif.
(Ushiyama dkk, 2000; Wong dkk, 2013; Bajwa dkk, 2014)
Patogenesis dari SLE melibatkan imun komplek yang bersirkulasi secara sistemik. Gangguan multipel pada sinyal jalur sel-T mengakibatkan autoreaktivitas dan hiperaktivitas limfosit T. Imun komplek yang bersirkulasi terdeposit di jaringan dan memicu respon inflamasi, yang mengakibatkan kerusakan organ. Abnormalitas imunoregulasi pada SLE membuat komplek imun tidak dapat dibersihkan dengan adekuat dan hiperaktivasi sel B dan sel T, mengakibatkan inflamasi dan kerusakan lebih jauh. (Ryan, 2006; Sivaraj dkk,
2007; Bajwa dkk, 2014)
Patogenesis kelainan pada mata, khususnya retinopati lupus juga disebabkan oleh aktivitas autoimun. Imun kompleks yang terdeposit pada dinding pembuluh darah mengakibatkan reaksi inflamasi kemudian mikroangiopati. Antibodi sirkuler yang patogenik meliputi anti-phospholipid anti-bodies (APA) dan antibodi antineuronal. Komplek imun tersebut mengakibatkan kematian sel saraf dan infark pada lapisan serat saraf retina. Cotton wool spot terjadi akibat
adanya obstruksi akut pada kapiler peripapilari radial oleh sel inflamasi. Cotton wool spot merefleksikan area iskemia dimana terjadi interupsi aliran aksoplasmik di dalam lapisan serat saraf retina. Hard exudate terdiri dari materi protein dan lipid yang berasal dari eksudasi komponen serum dari pembuluh darah, atau akumulasi lipid dari degenerasi elemen neural dalam retina. (Ushiyama dkk, 2000; Bajwa dkk, 2014; AAO Staff sect 12, 2014-2015)
Gejala dan tanda klinis yang terjadi pada retinopati lupus bervariasi.
Hilangnya tajam penglihatan dapat terjadi perlahan maupun mendadak tergantung derajat keparahan retinopati. Retinopati lupus yang ringan terkadang asimtomatik, namun retinopati yang lebih berat dapat mengakibatkan hilangnya visus hingga kurang dari 20/200, gangguan lapang pandang, distorsi atau floater. Oklusi pada arteri retina sentral atau edema makula dapat mengakibatkan terjadinya kehilangan penglihatan akut tanpa disertai nyeri. Temuan pada retina berupa gambaran mikroangiopati seperti cotton wool spot, pendarahan retina, eksudat dan turtuosity vena. (Wong dkk, 2007; Sivaraj dkk, 2007; Bajwa dkk 2014)
Bentuk retinopati SLE yang lebih berat terdiri dari oklusi arteri retina sentral, oklusi vena retina sentral, oklusi cabang arteri, dan vaso-oklusif okular difus. Bentuk vaso-oklusif terkadang disebut juga retinal vaskulitis. Iskemik ekstensif mengakibatkan timbulnya edema pada retina dan makula, serta neovaskularisasi. Retinopati lupus dengan neovaskularisasi disebut retinopati proliferatif lupus. (Sivaraj dkk, 2007) Retinopati SLE yang berat dapat mengakibatkan hilang tajam penglihatan mendadak tanpa disertai nyeri.
Hilangnya tajam penglihatan dapat menjadi permanen bila penanganan tidak cepat diberikan. (Donnithorne dkk, 2013; Fouad dkk, 2015)
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada retinopati SLE yaitu berupa foto fundus, Fundus Flourescein Angiography (FFA), serta Ocular Coherence Tomography (OCT). Pemeriksaan foto fundus merefleksikan gambaran retinopati lupus berupa abnormalitas vascular atau mikroangiopati hingga neovaskularisasi. Fundus Flourescein Angiography digunkan untuk melihat adanya area non perfusi kapiler dan kebocoran kapiler maupun arteriol. Ocular Coherence Tomography digunakan untuk melihat ada tidaknya edema
pada retina dan makula. Diagnosis dari retinopati SLE ditegakkan berdasarkan gambaran gejala dan tanda klinis, riwayat menderita SLE dan hasil pemeriksaan penunjang. (Ryan, 2006)
Gambar 14. Tanda Retinopati Lupus (Bajwa dkk, 2014)
Pasien mengeluh penglihatan kabur mendadak sejak satu minggu, dan semakin memberat. Gambaran retina yang ditemukan pada kasus berupa neovaskularisasi pada diskus optikus serta turtuosity vena dan cotton wool spot, yang menunjukkan adanya oklusi vaskular yang difus. Makula tampak edema dan reflek menurun. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien berupa foto fundus dan OCT yang menunjukkan adanya edema pada makula. Foto FFA saat itu tidak memungkinkan untuk dilakukan mengingat kondisi pasien. Gejala dan tanda klinis yang ditemukan pada pasien sesuai dengan gambaran lupus retinopati proliferatif.
Manifestasi okular pada SLE biasanya timbul pada kondisi penyakit sistemik yang aktif, dengan kata lain menangani penyakit secara sitemik dapat memberikan perbaikan pula pada gangguan di mata.Terapi imunosupresif merupakan inti dari penatalaksanaan lupus sistemik maupun okular. Pemilihan
terapi tergantung pada organ yang terlibat dan keparahan penyakit. (Bajwa dkk, 2014)
Gambar 15. Foto Fundus dan FFA retinopati vaso-oklusif lupus.
(Ryan, 2006)
Penanganan awal pada pasien SLE dengan retinopati berupa kortikosteroid oral (prednisolone 1mg/kg/hari), tapi dapat pula didahului dengan methylprednisolone intravena 500mg – 1g per hari selama tiga hari. Terapi steroid maintenance dilanjutkan dengan pemberian oral. Terapi maintenance untuk jangka panjang dapat diberikan agen non-steroid seperti cyclophosphamide , azathioprine dan mycophenolate mofetil. Mycophenolate mofetil (MMF) merupakan salah satu agen non-steroid yang efektif dan aman untuk kasus SLE dengan keterlibatan okular. Pemberian MMF pada retinopati lupus secara oral dengan dosis 500 mg dua kali/hari dapat dinaikkan menjadi 1000 mg, dengan kombinasi pemberian steroid oral. Terapi lokal di mata berupa laser fotokoagulasi panretinal dapat pula membantu. Laser panretinal bertujuan untuk membuat luka bakar pada retina perifer, sehingga menurunkan kebutuhan metabolik pada jaringan retina, kemudian mengontrol kebocoran perivaskuler dan regresi neovaskularisasi.
Alternatif lainnya berupa injeksi anti-vascular endothelial growth factor (VEGF) intravitreal juga efektif menurunkan edema makula serta neovaskularisasi retina.
(Ryan, 2006; Sivaraj dkk, 2007; Donnithorne dkk, 2013; Bajwa dkk, 2014; Fouad dkk, 2015)
Laporan kasus oleh Donnithorne dkk (2013) pada dua kasus retinopati SLE menunjukkan perbaikan penglihatan pada kasus yang mendapat terapi methylprednisolone intravena, rituximab, cyclophosphamid infus, serta MMF oral segera setelah terdapat gejala di mata, dibandingkan dengan penderita yang mendapat terapi yang sama 1 tahun setelah gejala awal. (Donnithorne dkk, 2013)
Penderita pada kasus ini awalnya disarankan untuk laser fotokoagulasi karena terdapat neovaskularisasi dan tanda-tanda oklusi vaskular yang difus.
Kondisi penderita yang tidak memadai mengakibatkan terapi laser ditunda, kemudian disarankan penggunaan steroid sistemik. Penderita mendapat terapi berupa methylprednisolone intravena dosis pulse 500 mg selama tiga hari, kemudian dilanjutkan dengan methylprednisolone oral yang ditapering perlahan. Penderita juga mendapat pengobatan imunosupresan berupa cellcept (MMF) tablet 500 mg dari penyakit dalam.
Perbaikan penglihatan didapat seiring dengan perbaikan pada retina.
Tampak cotton-wool spot yang semakin berkurang, serta edema makula yang menurun. Retinopati lupus yang diderita pasien mengalami resolusi komplit lima bulan setelah muncul gejala awal, namun muncul gejala optik neuropati yang mempengaruhi penglihatannya. Optik neuropati pada lupus merupakan salah satu komplikasi dari SLE. Keterlibatan neuro-oftalmik pada SLE, khususnya optik neuropati, umumnya bilateral dan mengakibatkan hilangnya visus secara perlahan namun progresif. (Ryan, 2006; Sivaraj dkk, 2007; Bajwa dkk, 2014) Visus akhir dari pasien per tanggal 11 Juni 2015 pada mata kanan 6/10 dan mata kiri 6/20 dengan kacamata, dan pasien dialih rawat ke bagian neurooftalmologi.
Simpulan dan Saran
Retinopati lupus merupakan salah satu komplikasi SLE yang berpengaruh terhadap morbiditas penderita. Manifestasi okular dari SLE yang serius, seperti retinopati lupus memerlukan penanganan sistemik yang segera. Kasus ini merupakan salah satu contoh penanganan retinopati lupus yang baik, dimana penanganan berupa steroid dan imunosupresan sistemik diberikan segera setelah
gejala awal timbul. Perbaikan visus dan tanda klinis pada retina mengalami perbaikan setelah lima bulan terapi, walaupun kondisi akhir menunjukkan gejala optik neuropati yang akan mempengaruhi visus kemudian.
Mengenali keterlibatan okular tidak hanya dapat mencegah kebutaan, namun dapat pula menjadi indikator keterlibatan pada organ lain, sehingga intervensi yang tepat dapat diberikan sesegera mungkin. Pengenalan awal oleh reumatologis, penilaian segera oleh optalmologis dan tatalaksana yang terkoordinasi merupakan kunci dalam menurunkan morbiditas okuli pada SLE.
DAFTAR PUSTAKA
American Academy of Ophthalmology Staff. 2014-2015. Retina and Vitreous.
Basic and Clinical Science Course. Section 12. San Fransisco:
American Academy of Ophthalmology. p.136-137.
Bajwa, A., Foster, S.C. 2014. Ocular Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. J Clin Cell Immunol , 5: 1-9
Bertsias, G., Cervera, R., Boumpas, D.T. 2012. Systemic Lupus Erythematosus : Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic Disease. Philadelphia: Elsevier Inc. p.476-505
Cao, X., Bishop, R., Forooghian, F., Cho, Y., Fariss, R. N., Chan, C. 2009.
Autoimmune Retinopathy in Systemic Lupus Erythematosus:
Histopathologic Features. The Open Ophthalmology Journal, Vol 3, p. 20- 25.
Donnithorne, K. J., Read, R. W.,Lowe, R., Weiser, P. Cron, R. Q., Beukelman, T.
2013. Pediatric Rheumatology. Vol 11, p. 1-6.
Fouad, E. A., Hanane, M., Mounir, B., Rachid, Z., Karim, R. Abdelber, O. Severe Ischemic Retinopathy in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus without Antiphospholipid syndrome: A Case Report. 2015. Saudi Journal of Ophthalmology. Vol 29, p. 169-171.
Palejwala, N.V., Walia, H.S., Yeh, S. 2012. Ocular Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus : A Review of the Literature. Autoimmune Disease, Volume 2012(2012): 1-9, 12-26
Ryan, S.J. Retina. 2006. 6th ed. Setion 5 Chapter 75: Rheumatic Disease. British:
Mosbi Inc. p. 1390-94.
Sivaraj, R.R., Durrani, D.M., Denniston, A.K., Murray, P.I., Gordon, C. 2007.
Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheumatolog, (46)12 p: 1757-1762
Ushiyama, O., Ushiyama, K., Koarada, S., Tada, Y., Suzuki, N., Ohta, A., dkk.
2000. Ann Rheum Dis. Vol 59, p. 705-8.
Wong, R.W., Cunningham, E.T. 2013. Posterior Segment Findings in SLE.
Review of Ophthalmology,12 p: 34-7
