Malformasi Chiari
Iskandar Japardi
1, Steven Tandean
1. Departemen Ilmu Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
1
Pendahuluan
Malformasi Chiari merupakan suatu kelainan kongenital fossa posterior yaitu terjadi kelainan perkembangan anatomi dari ‘craniocervical junction’. Hal ini terjadi pada stadium perkembangan dari sistem saraf pusat (SSP) yaitu pada usia janin 3-4 minggu (masa neurilasi primer). Berdasarkan derajat herniasi dan kelainan intrakranial lainnya maka kelainan herniasi
hindbrain ini diklasifikasikan dalamoempat tipeiyaituimalformasiiChiariitipeiI-IV.
Pada malformasi Chiari tipe I terjadi herniasi tonsil dan bagian medial dari lobus inferior serebelum yang bersama dengan medulla oblongata membentuk bangun kerucut pada kanalis spinalis. Malformasi Chiari tipe II atau yang sering dikenal dengan malformasi Arnold-Chiari yaitu terdapat pergeseran bagian inferior dari vermis, pons, medulla oblongata dan juga pemanjangan ventrikel 4 ke dalam kanalis spinalis yang disertai dengan myelomeningocele, hidrosefallus dan syringomyelia. Malformasi chiari I hampir menyerupai tipe II tetapi disertai dengan ensefalocele. Dan yang terakhir malformasi Chiari tipe IV yaitu kelainan yang disertai dengan Aplasia atau hipoplasia serebellum yang disertai dengan aplasia tentorium.
1
Epidemiologi
2
Prevalensi malformasi Chiari tipe I sekitar 0,1-0,5% kelahiran dan dominan dialami oleh perempuan pada studi terbaru. Hal ini diperkirakan berada dikisaran satu per 1000 sampai satu per 5000 orang. Insiden Chiari tanpa gejala tidak diketahui secara pasti. Malformasi Chiari tipe II ditemukan pada semua anak dengan myelomeningocele. Meskipun kurang dari sepertiga yang berkembang dengan gejala yang dapat mengarah kepada malformasi ini. Malformasi Chiari tipe III dan IV sangat jarang terjadi dibandingkan tipe yang I dan II. Perkembangan penelitian terhadap malformasi Chiari semakin meningkat sejak tahun 1990-an yaitu sejak ditemukannya
Magnetic Resonance Imaging (MRI). Modalitas pencitraan tersebut memberikan gambaran yang
lebih baik dengan adanya potongan sagital. Frekuensi penemuan herniasi tonsil serebellum secara insidental semakin meningkat.
Klasifikasi
3
Tabel dibawah menunjukan perbedaan antara setiap tipe malformasi Chiari. Tipe
4
Tipe I
Suatu malformasi kongenital. Umumnya tanpa gejala selama masa kanak-kanak tetapi sering bermanifestasi dengan gejala sakit kepala dan gejala serebelum. Pada tipe ini dijumpai herniasi tonsil serebelum
Tipe II
Biasanya disertai dengan myelomeningocele lumbal yang mengarah pada kelumpuhan parsial atau komplit ekstremitas bawah. Berbeda denga Chiari tipe I, herniasi yang terjadi lebih berat yaitu herniasi dari vermian serebelum. Dijumpai juga torcular herophili rendah dan hidrosefalus sebagai akibat dari hipoplasia clival yaitu berhubungan klasik dengan anatomi. Posisi herophili torcular penting untuk membedakannya dari sindrom Dandy-Walker. Hal ini penting karena hipoplasia serebelum dari Dandy-Walker mungkin sulit untuk dibedakan dari malformasi Chiari yang telah herniasi atau ektopik pada pencitraan.
Tipe III
Penyebab kecacatan neurologis yang berat. Hal ini terkait dengan adanya encephalocele oksipital
Tipe IV Ditandai dengan kurang berkembangnya jaringan serebelum.
anomali tersebut dijumpai medulla yang kinking dan abnormalitas septum pelusidum, hipertrofi massa intermedia, obstruksi parsial fisura interhemisferik serebral, dan kista foramina Magendi juga bisa terjadi. Anomali yang sering tampak adalah:5
1. Aquaduktus yang mengalami gliosis atau forking.
7. Deformitas seperti paruh pelat kuadrigeminal dengan kolikuli bersatu jadi massa tunggal yang menghadap ke dorsal dan kaudal.
8. Penonjolan ke atas vermis serebelum bagian atas.
9. Malformasi tulang di daerah foramen magnum termasuk impressi basilar, platibasia dan deformitas Klippel-Feil.
10. Hipoplasia falks dan tentorium.
Manifestasi Klinis
Pada malformasi Chiari tipe II (dengan meningomyelocele) salah satu masalahnya adalah hidrosefalus progresif. Gejala dan tanda serebellar tidak dapat dilihat pada beberapa bulan pertama kehidupan. Stridor laring, fasikulasi lidah, kelumpuhan m. Sternomastoideus yang menyebabkan kepala tertinggal ketika anak bangun dari duduk, kelemahan wajah, tuli, dan palsi abducens bilateral mungkin muncul sebagai kelainan tambahan. Jika pasien bertahan hidup sampai masa kanak-kanak atau remaja, salah satu sindrom yang terjadi pada tipe malformasi I dapat dijumpai.6
Pasien dapat menunjukkan kombinasi gangguan dari tengkorak, jaringan otak, medulla, dan tulang belakang (sensorik dan motorik). Sakit kepala yang terjadi biasanya pada daerah oksipital. Kombinasi gejala yang terjadi sering menyebabkan kekeliruan dengan multiple
sclerosis atau tumor foramen magnum. Keadaan fisik pasien mungkin normal namun sekitar 25
persen memiliki tanda-tanda hidrosefalus Diagnosis
.7
Diagnosis dibuat melalui kombinasi riwayat pasien, pemeriksaan neurologis, dan pemeriksaan radiologi berupa Magnetic Resonance Imaging (MRI). Kriteria radiografi untuk mendiagnosis malformasi Chiari tipe I adalah herniasi dari tonsil serebelum di bawah foramen magnum lebih besar dari 5 mm. Teknik pencitraan lain yaitu penggunaan CT 3 dimensi pencitraan otak dan cine pencitraan (sebuah film dari otak) yang digunakan untuk menentukan ada tidaknya kompresi batang otak oleh arteri yang mengelilinginya.8
Dalam Sindrom hipermobilitas Occipitoatlantoaxial, herniasi tonsil serebelum biasanya hanya terlihat pada MRI. CT-Scan 3-D dapat membantu dalam mendiagnosis gangguan yang terkait dengan retroflexed odontoid. Traksi tengkorak invasif (elevasi kepala dari tulang belakang) sering digunakan sebagai konfirmasi diagnosis. Diagnosis pada neonatus dengan malformasi Chiari tipe II dapat dilakukan melalui USG.2,8
Penatalaksanaan Konservatif
Pasien dengan malformasi Chiari tipe I yang memiliki gejala minimal atau samar-samar tanpa syringomyelia dapat diterapi secara konservatif. Sakit leher dan sakit kepala yang ringan dapat diobati dengan analgesik, relaksan otot, dan kadang-kadang menggunakan Collar Neck.2,4
Operasi
Hidrosefalus yang menyertai mielomeningocele berbeda dengan hidrosefalus kongenital baik secara klinis maupun histologis. Setiap hidrosefalus mungkin menjadi independen terhadap
shunt untuk beberapa tahun setelah operasi shunt.2,4
malformasi Chiari dipercaya akibat gangguan sirkulasi CSS dari ruang subarakhnoid tulang belakang hingga permukaan hemisfer serebral. Hal ini disebabkan oleh adesi fibrosa kanal servikal atas dan obliterasi anatomis sisterna magna dan sisterna medullaris. Dilaporkan obstruksi akuaduktus sylvii, sisterna ambien, outlet ventrikel empat, dan area foramen magnum. Hubungan malformasi Chiari dan stenosis akuaduktal diketahui dengan baik dan sekitar 70 persen hidrosefalus yang terjadi bersifat nonkomunikan. Penting untuk mengetahui jenis hidrosefalusnya sebelum tindakan operasi. Bila nonkomunikan maka revisi shunt diperlukan bila terjadi malfungsi bahkan dekompresi fossa posterior telah dilakukan.9,10
Gambar 1. Alogaritma terapi pada Malformasi Chiari tipe 1
hanya memerlukan penanganan hidrosefallus dengan shunt, sedangkan dekompresi fossa posterior jarang dilakukan. Operasi dekompresi dilakukan apabila dijumpai penekanan batang otak yang ditandai dengan stridor laring, apneic spell, pernafasan dan denyut nadi yang irregular, retraksi kepala, sindroma Horner, hilangnya refleks gag, dan nistagmus.11,12
Gambar 2. Alogaritma terapi pada Malformasi Chiari tipe 2
Operasi pada anak-anak tidak sesering pada orang dewasa karena banyaknya kelainan kongenital, komplikasi pasca bedah yang berat, dan mortalitas yang tinggi. Vena yang luas tampak pada duramater suboksipital neonatus dan bayi. Malformasi Chiari tipe II sering dijumpai bersamaan dengan abnormalitas sinus dan vena dura. Oleh sebab itu, dekompresi fossa posterior dengan membuka dura sangat sulit pada neonatus dan bayi. Bila dekompresi fossa posterior direncanakan terutama pada pasien dibawah usia enam bulan maka pemeriksaan angiografi prabedah terhadap vena fossa posterior sangat penting untuk memastikan apakah terdapat saluran vena abnormal. Bila pengisian vena buruk maka venografi dari jugular atau sinografi mungkin diperlukan.11,13
Malformasi Chiari tipe II dilaporkan berhasil ditangani pada pasien berusia diatas enam bulan dengan dekompresi fossa posterior, laminektomi servikal, dan diseksi tonsil yang protrusi. Operasi dekompresi harus dipikirkan pada pasien dengan gagal nafas dan malfungsi shunt
Prognosa
Daftar Pustaka
1. Greenberg MS. Chiari Malformation. In: Handbook of Neurosurgery. 6th ed. New York:
Thieme. 2006.
2. Heiss J, Oldfield EH. Management of Chiari Malformations and syringomelia. In:
Schmidek & Sweet Operative Neurosurgical Techniques: Indications, Methods, and Results. Hinojosa AQ, ed. 6th eds. Vol 2. Philadelphia: Elsevier Saunders. P: 2071-2080 3. Khan AA, Bhatti SN, Khan G, Ahmed E, Aurangzeb A, Ali A, et al. Clinical and
radiological findings in Arnold Chiari Malformation. J Ayub Med Coll Abbottabad 2010;22(2):75-78.
4. Tubb RS, Pugh JA, Oakes WJ. Chiari malformations. In: Youmans neurological surgery. Winn HR, ed. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders. 2011. Page: 1918-1927.
5. Tubbs RS, Lyerly MJ, Loukas M, Shoja MM, Oakes WJ. The pediatric Chiari I
malformation: a review. Childs Nerv Syst. 2007
6. Yosunkaya S, Pekcan S. Complex sleep apnea syndrome in a child with Chiari
malformation type 1. The Turkish Journal of Pediatrics 2013;55:107-111
7. Milhorat T, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert C, et al. Chiari I malformation redefined: Clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery 1999;44(5):1005-1017.
8. Blaser SI, Castillo M. Hindbrain Herniation, Miscellaneous malformation. In: Diagnostic imaging brain. Osborn AG, Hedlund GL, Blaser SI, Illner A, Salzman KL, Harnsberger HR, et al, eds. Salt lake city: Amirsys. 2004. P: I-1-8-22
9. James HE, Brant A. Treatment of the Chiari malformation with bone decompression
without durotomy in children and young adults. Childs Nerv Syst. 2002
10.Mazzola CA, Fried AH. Revision surgery for chiari malformation decompression. Neurosurg Focus 2003;15(3):1-8.
11.Guo F, Wang M, Long J, Wang H, Sun H, Yang B, et al. Surgical management of Chiari
malformation: analysis of 128 cases. Pediatr Neurosurg. 2007
13.Tyler-Kabara EC. Oakes WJ. Chiari malformations and syringohydromyelia. In:
