LAPORAN PENDAHULUAN MALFORMASI ANORECTAL (MAR)
LAPORAN PENDAHULUAN MALFORMASI ANORECTAL (MAR)
1. Definisi 1. Definisi
Mal
Malformformasi asi anoanorekrektal tal (an(anus us impimperfoerforatarata) ) adaladalah ah malfmalformormasi asi konkongengenital ital di di manmanaa rectum tidak mempunyai lubang keluar. Anus tidak ada, abnormal atau ektopik. Kelainan rectum tidak mempunyai lubang keluar. Anus tidak ada, abnormal atau ektopik. Kelainan anorektal umum pada laki-laki dan perempuan memperlihatkan hubungan kelainan anorektal anorektal umum pada laki-laki dan perempuan memperlihatkan hubungan kelainan anorektal rendah dan tinggi diantara usus, muskulus levator ani, kulit, uretra dan vagina.
rendah dan tinggi diantara usus, muskulus levator ani, kulit, uretra dan vagina. 2. Klasifikasi
2. Klasifikasi
Klasifikasi pada anorektal menurut insidennya, antara lain: Klasifikasi pada anorektal menurut insidennya, antara lain: !ada laki-laki
!ada laki-laki a)
a) "istula "istula pirenium pirenium (kutaneus)(kutaneus)
Adalah cacat paling sederhana pada kedua #enis kelamin. !enderita mempunyai lubang Adalah cacat paling sederhana pada kedua #enis kelamin. !enderita mempunyai lubang kecil terletak di perineum, sebelah anterior dari titik pusat, sfingter eksterna didekat skrotum kecil terletak di perineum, sebelah anterior dari titik pusat, sfingter eksterna didekat skrotum pada pria $ vulva pada perempuan.
pada pria $ vulva pada perempuan. b)
b) "istula rektrovesika"istula rektrovesika !ad
!ada a penpenderderita ita dendengan gan fistfistula ula rekrektrotrovesvesikaika, , rekrektum tum berberhubhubungan ungan dendengan gan salusaluranran kencing pada setinggi leher vesika urinaria.
kencing pada setinggi leher vesika urinaria. c)
c) "istula "istula rektrouretrarektrouretra !ad
!ada a kaskasus us fistfistula ula rekrektrotroureuretra, tra, rekrektum tum berhubberhubungungan an dendengan gan bagbagian ian ba%ba%ah ah ureuretratra (uretra bulbar) atau bagian atas uretra (uretra prostat).
(uretra bulbar) atau bagian atas uretra (uretra prostat). d)
d) Anus Anus imperforate imperforate tanpa tanpa vistulavistula M
Meemmppuunnyyaai i kkaarraakktteerriissttiik k ssaamma a ppaadda a kkeedduua a #e#enniis s kkeellaammiinn &ectum tertutup sama sekali dan biasanya ditemukan kira-kira ' cm di atas kulit perineum &ectum tertutup sama sekali dan biasanya ditemukan kira-kira ' cm di atas kulit perineum
e)
e) Atresium Atresium rektumrektum A
Addaallaah h yyaanng g ##aarraanng g tteerr##aaddii, , hhaannyya a ddaarri i aannoommaally y aannoorreekkttuumm *acat ini mempunyai kesamaan karakteristik pada kedua #enis kelamin. +anda yang unik *acat ini mempunyai kesamaan karakteristik pada kedua #enis kelamin. +anda yang unik pada
pada cacat cacat ini ini adalah adalah bah%a bah%a penderita penderita mempunyai mempunyai kanal kanal anul anul anus anus yang yang normal.normal. Ada obstruksi sekitar ' cm di atas batas kulit
Ada obstruksi sekitar ' cm di atas batas kulit
!ada !ada permpuanpermpuan a)
!ada kasus kloaka persisten ini , rectum, vagina dan saluran kencing bertemu dalam satu saluran bersama. !erineum mempunyai satu lubang yang terletak sedikit di belakang klitoris.
b) "istula vestibular
Adalah cacat yang sering ditemukan pada perempuan. &ectum bermuara ke dalam vestibula kelamin perempuan sedikit diluar salaput dara.
Klasifikasi malformasi anorektal berdasarkan atas hubungan rektum dengan otot puborektal :
a) Kelainan letak rendah (lo% anomalies)
!ada letak ini rektum menyambung pada otot puborektal,spinter interna dan eksterna fungsi berkembang normal, tidak ada hubungan dengan traktus genitourinaria.
b) Kelainan letak sedang (intermedieat anomalies)
&ektum terletak diba%ah otot puborektal, terdapat cekungan anus, dan posisi spinter eksterna normal.
c) Kelainan letak tinggi (high anomalies)
Akhir rektum terletak diatas otot puborektal, tidak terdapat spinter interna dan terdapat hubungan dengan genitourinaria pada laki-laki fistula rektouretra, pada perempuan rektovaginal.
Malformasi anorektal terdiri dari berbagai macam bentuk. eberapa bentuk tersebut diantaranya adalah:
) *ongenital anal stenosis ') Anal membrane atresia. ) Anal agenesis
/) &ectal atresia
0) &ectoperitoneal fistula 1) &ectovaginal fistula
!. Manifes"asi Klinis
Malformasi anorektal mempunyai manifestasi klinis sebagai berikut:
• *airan muntah mula-mula hi#au kemudian bercampur tin#a. • Ke#ang usus.
• bising usus meningkat.
• 2istensi abdomen.
• Keluar mekonium baik dari vagina atau bersama urine (tergantung letak fistel).
• Mekonium keluar pada anus seperti pasta gigi.
#. E"i$l$%i
!enyebabnya tidak diketahui. +idak ada faktor resiko #elas yang mempengaruhi seorang anak dengan anus imperforata. +etapi, hubungan genetik terkadang ada. !aling banyak kasus anus imperforata #arang tanpa adanya ri%ayat keluarga, tetapi beberapa
keluarga memiliki anak dengan malformasi.
&. Pa"$fisi$l$%i
3mbriogenesis malformasi ini tidak #elas. &ectum dan anus berkembang dari bagian dorsal usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke dalam membentuk septum anorectum pada midline. 4eptum ini memisahkan rectum dan canalis anus secara dorsal dari vesica urinaria dan uretra. 2uctus cloaca adalah penghubung kecil antara ' usus. !ertumbuhan ke ba%ah septum urorectalis menutup ductus ini selama 5 minggu kehamilan.
4elama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar6 membran analis dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan penyatuan tuberculum analis dan invaginasi e7ternal, diketahui sebagai proctodeum, yang mengarah ke rectum tetapi terpisah oleh membran anal. Membran pemisah ini akan terpisahkan pada usia 8 minggu kehamilan.
9angguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacam-macam men#adi berbagai kelainan, bera%al dari stenosis anus, anus imperforate, atau agenesis anus dan gagalnya invaginasi proctodeum. ubungan antara tractus urogenital dan bagian rectum menyebabkan fistula rectourethralis atau rectovestibularis.
'. K$likasi.
• Asidosis hiperkloremia
• Kerusakan uretra ( akibat prosedur bedah ) • Komplikasi #angka pan#ang :
3versi mukosa anal
4tenosis (akibat kontraksi #aringan parut dari anastomosis)
;mpaksi dan konstipasi (akibat dilatasinya sigmoid)
Masalah atau keterlambatan yg berhubungan dg toilet training
;nkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi)
!rolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan rembesan persisten)
"istula kambuhan (karena tegangan diarea pembedahan dan infeksi )
*. Pee+iksaan Dia%n$s"ik , Pen-nan%
• !emeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang umum
dilakukan pada gangguan ini
• <ika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel mekonium • !emeriksaan sinar-= lateral inverse (teknik >angensteen-&ice) dapat menun#ukkan
adanya kumpulan udara dalam u#ung rectum yang buntu pada atau di dekat perineum6 dapat menyesatkan #ika rectum penuh dengan mekonium yang mencegah udara sampai keu#ung kantong rectal
• ?ltrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong recta l
• Aspirasi #arum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara menusukkan #arum
tersebut sambil melakukan aspirasi6 #ika mekonium tidak keluar pada saat #arum sudah masuk ,0 cm, defek tersebut dianggap sebagai defek tingkat tinggi
/. Pena"alaksanaan
!enatalaksanaan yang dilakukan pada pasien dengan penyakit maformasi anorektal ada dua macam yaitu dengan tindakan sementara dan tindakan definitive, sebagai berikut: ) +indakan 4ementara
a) +indakan spontan tergantung tinggi rendahnya atresia. Anak segera dipuasakan untuk pembedahan. ila diduga ada malformasi rektum, bayi harus segera dikirim ke ahli bedah
yaitu dilakukan kolostomi transversum akut. Ada ' tempat yang kolostomi yang dian#urkan dipakai pada neonatus dan bayi yaitu transversokolostomi dan sigmoidkolostomi. Khusus untuk defek tipe kloaka pada perempuan selain kolostomi #uga dilakukan vaginostomi dan diversi urine #ika perlu (setelah anak lebih besar @ ,0 tahun).
b) !ada malformasi anus laki-laki tipe covered anal dilakukan insisi$ diiris hanya pada garis hitam di kulitnya, kemudian diperlebar perlahan-lahan dan apabila ada lubang dilan#utkan dengan kelingkin yang dilapisi vaselin didorong masuk sampai teraba$ menon#ol u#ung rektum kemudian u#ung rektum di insisi tanpa di#ahit. !ada defek letak rendah langsung dilakukan terapi definitif yaitu anorektoplasti posterior sagital (!4A&!), sisanya dilakukan kolostomi sementara.
') +indakan 2efinitif
a) !embedahan definitif ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi dan mempertahankan kontak kontinensi. ?ntuk malformasi rectum setelah bayi berumur 1 bulan dilakukan ano-rekto-vagina-uretroplasti posterior sagital (!4A?&!).
b) !ada malformasi anus tindakan koreksi lebih lan#ut tergantung pada defek 6
) !ada malformasi anus yang tidak ada fistel tetapi tampak ada anal dimple dilakukan insisi dianal dimple melalui tengah sfingter ani eksternus.
') <ika fistel ano uretralis terapi anal dimple tidak boleh langsung ditembus tapi lebih dulu fistel ano uretralis tersbeut diikat. ila tidak bisa kasus dianggap dan diperlakukan sebagai kasus malformasi rektum.
) !ada agenesis anorektal pada kelainana tinggi setelah bayi berat badan mencapai B kg tersebut harus diperbaiki dengan operasi sakroperineal atau abdomino perineal dimana kolon distal ditarik ke aneterior ke muskulus puborektalis dan di#ahitkan ke perinuem. !ada anomali ini, sfingter ani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter internus, sehingga kontinensi fekal tergantung pada fungsi muskulus pubo rektalis. 4ebagai hasil dari anak dengan kelainan tinggi tanpa muskulatur atau muskolatur yang buruk, kontinensia mungkin didapat secara lambat tetapi dengan pelatihan intensif dengan menggunakan otot yang ada, pengencangan otot kemudian dengan levator plasti, nasihat tentang diet dan memelihara CneorektumC tetap kosong, kema#uan dapat dicapai.
0. Da"a f$k-s en%kaian a. !engka#ian !re Dperatif ) !emeriksaan fisik :
;nspeksi dengan cermat daerah perineum secara dini untuk mencari hubungan fistula ke kulit untuk menemukan muara anus ektopik atau stenatik untuk memperbaiki bentuk luar #angka pan#ang untuk melihat adanya mekonium untuk melihat adanya garis hitam yang menentukan
letak fistel dan terapi segeranya. - Abdomen
Memeriksa tanda-tanda obstruksi usus (perut kembung) Amati adanya distensi abdomen ?kur lingkar abdomen 2engarkan bising usus ( / koadran) !erkusi abdomen !alpasi abdomen (mungkin ke#ang usus) Ka#i hidrasi dan status nutrisi +imbang berat badan tiap hari Amati muntah proyektif (karakteristik muntah)
- ++
?kur suhu badan (umumnya ter#adi peningkatan) ?kur frekuensi pernafasan (ter#adinya takipnea atau dispnea) ?kur nadi (ter#adinya takikardia)
- Dbservasi manifestasi malformasi anorektal
o !emeriksaan colok dubur pada anus yang tampak normal, tapi bila tidak dapat masuk lebih @ ' cm berarti ter#adi atresia rektum.
o !emeriksaan dengan kateter untuk membedakan fistel uretra dan fistel vesika.
b. !engka#ian !ost Dperatif
) Ka#i integritas kulit meliput tekstur, %arna, suhu kulit. ') Amati tanda-tanda infeksi
) Amati pola eliminasi dan keadaan umum pasien.
B. 2ioagosa Kepera%atan yang mungkin muncul a. !ra Dperatif
. 9angguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan muntah.
'. 9angguan pola nafas berhubungan dengan penekanan torakal sekunder terhadap distensi abdomen.
. Ansietas pada orang tua berhubungan dengan tindakan $ prosedur pembedahan.
. !ola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan kapasitas paru sekunder terhadap pemberian anestesi.
'. Eyeri berhubungan dengan vasodilatasi pembuluh darah sekunder terhadap pembedahan
. &esiko tinggi infeksi berhubungan dengan perlukaan #aringan pada pembedahan
/. ;ntoleransi aktivitas berhubungan dengan penumpukan asam laktat sekunder terhadap tirah baring
0. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan adanya perlukaan #aringan
1. !erubahan terhadap pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan melemahnya kemampuan fisik dan proses hospitalisasi
. ;ntervensi dan rasional a. !ra operatif
2p ke ;ntervensi &asional . ?kur #umlah ;nput @
Dutput cairan.
'. ;nspeksi turgor kulit. . ?kur tanda- tanda vital. /. ;nspeksi adanya distensi abdomen.
0. Kolaborasi berikan cairan ;.
. Mengidentifikasi adanya ketidakseimbangan.
'. !ada keadaan dehidrasi turgor kulit tidak elastis.
. Keadaan dehidrasi diidentifikasi dg adanya perubahan ++
:takikardi,hipotensi,peningkatan suhu.
/. !eningkatan tekanan abdomen ditandai dengan adanya
0. Menganti cairan dan elektrolit yang hilang.
' . !osisikan anak pada posisi yang nyaman dengan penggunaan bantal B 9angguan pola nafas berhubungan dengan penekanan torakal sekunder
terhadap distensi abdomen '. *atat ++ dan irama #antung
. erikan D' sesuai dengan kebutuhan
/. Auskultasi bunyi nafas catat adanya bunyi nafas adventisius seperti : krekel,mengi
0. ;nspeksi adanya sianosis
. untuk efisiensi ventilasi maksimum
'. takikardi, disritmia dan perubahan tekanan dapat menun#ukkan efek hipoksia sistemik pada fungsi #antung.
. dapat memperbaiki dan mencegah hipoksia
/. biasanya bunyi nafas menurun. 0. Mengindikasikan adanya kekurangan oksigen ke #aringan.
. ;dentifikasi ketidaktahuan.
'. !eningkatan support terhadap keluarga Ftindakan
. 2engan memberikan ke#elasan dari keluarga agar sedikit tenang. '. 2engan support akan menurunkan cemas
atau prosdur tsb tindakan tepatG.
. Men#elaskan tentang prosedur tepat %aktu.
. Meningkatkan rasa optimis dengan pembedahan
2p ke ;ntervensi &asional . *atat kecepatan$
kedalaman pernafasan, auskultasi bunyi nafas, amati adanya pucat, sianosis.
'. !osisikan klien dengan meninggikan kepala BH.
. ?bah posisi secara periodik
/. erikan D' sesuai kebutuhan
. pernafasan mengorok$ pengaruh anestesi menurunkan ventilasi dan dapat mengakibatkan hipoksia
'. 2apat mendorong ekspansi paru optimal dan meminimalkan tekanan isi ke abdomen pada rongga thorak
. Meningkatkan pengisian udara seluruh segmen paru.
/. Memaksimalkan sediaan D' untuk pertukaran gas dan penurunan ker#a pernafasan
' . Ka#i dan catat adanya peningkatan nyeri
'. indari palpasi area pembedahan kecuali #ika
diperlukan
. erikan lingkungan yang nyaman dan tenang
/. Kolaborasi pemberian analgesi sesuai ketentuan dan pantau keefektifannya.
. 2igunakan untuk mengetahui keadaan nyeri klien untuk menentukan tindakan pengurangan nyeri
'. Agar terhindar dari peningkatan rasa nyeri pasca
operasi.
. erkurangnya stimulus nyeri. /. 2igunakan untuk farmakoterapi untuk nyeri
. ?kur suhu tubuh setiap / #am
'. 9unakan teknik septik dan aseptik medik
. Iakukan pera%atan luka dengan hati-hati agar luka tetap bersih
/. 9anti balutan luka setelah hari post operasi secara Ckering-keringC dengan cara6
. !eningkatan suhu tubuh menun#ukkan ter#adinya infeksi sistemik.
'. Mencegah ter#adinya infeksi dan sepsis.
. ?ntuk meminimalkan resiko infeksi.
/. 2engan balutan dapat meningkatkankelembaban dan memperlambat penyembuhan luka
luka dialas betadin dan tutup dengan kasa kering.
0. Kolaborasi pemberian antimikrobial$ antibiotik sesuai kebutuhan.
0. 2igunakan untuk pencegahan infeksi secara sistemik
/ . !eriksa tingkat toleransi fisik anak
'. eri periode istirahat dan tidur yang sesuai dengan kondisinya
. erikan lingkungan yang tenang dan nyaman
. 2apat digunakan untuk mengetahui tingkat kelelahan anak. '. ;stirahat digunakan untuk menghemat energi dan kelelahan dapat berkurang
. Iingkungan yang tenang dapat meningkatkan rentang istirahat klien untuk penghematan energi.
0 . ;nspeksi %arna ukuran luka.
'. ersihkan permukaan kulit dg menggunakan hydrogen$air dg sabun lunak$petrolatum
. 9unakan balutan teknik aseptik
. Kemerahan bengkak mengidentifikasi adanya kerusakan integritas kulit
'. !etrolatum membersihkan feses yang menempel
. Menurunkan iritasi kulit.
1 . Ka#i tingkat perkembangan anak dalam
seluruh area fungsi
'. erikan kesempatan bagi seorang anak sakit untuk memenuhi tugas perkambangan sesuai
kelompok usia
. A#arkan orang tua tentang tugas perkembngan normal anak sesuai kelompok usianya
. penting untuk mengetahui apakah anak sudah mencapai tumbangnya.
'. keluarga (ibu ) men#adi pera%at anak selama dirumah, diharapkan mampu memantau perkembangan anak setiap %aktu.
. Mencegah ter#adinya regresi karena proses hospitalisasi.
2A"A+A& !?4+AKA
*arpenito,I<, JJJ, Rencana Asuhan & Dokumentasi Keperawatan Diagnosa Keperawatan dan Masalah Kolaboratif, 39*, <akarta.
2oengoes, JJJ. Rencana Asuhan Keperawatan. 3disi . 39*, <akarta.
!rice >ilson,JJ0, Patofisiologi. Konsep Klinis Proses-Proses Penakit,39*, <akarta 4yamsudin, &. 4ong. !uku A"ar #lmu !edah. 39*, <akarta.
>ong, 2ona I. 'BB. Pedoman Keperawatan Pediatrik . 39*, <akarta. http:$$amarayah.blogspot.co.id