DIAGNOSIS DAN MANAJEMEN TUMOR ORBITA
dr. Ni Made Laksmi Utari, M. Biomed, Sp.M
Bagian Ilmu Kesehatan Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana / Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah Denpasar Bali
Jalan P.B Sudirman, Denpasar 80232. Bag. I.K. Mata, Telp/fax (0361)244364 Email: [email protected]
Abstract
Orbital tumor refers to any tumor located in the orbit region, either benign or malignant.
Orbital tumors can be classified based on its origin into primary, secondary and metastatic.
From histology examination orbital tumors can be classified into epithelial, mesenchymal, vascular, neurogenic, lymphatic and hematogenic, developmental and pigmented. Diagnosis must be established early to prevent any damage to orbital structure caused by enlarging lesion.
Different approach needed when it come to orbital tumor, considering the orbit is full of structures critical for vision. Treatments such as surgery or radiation therapy have to be carefully planned as it could cause vision loss or visual dysfunction.
Keyword: orbital tumor, orbital imaging, orbitotomy, radiation
I. Pendahuluan
Tumor pada orbita merupakan penyakit yang jarang. Penyakit ini merupakan tantangan yang besar bagi oftalmologis karena terdapat gejala dan tanda yang bervariasi dan sering sulit untuk didiagnosis pada stadium awal. Semua struktur di orbita dapat berkembang menjadi neoplasma.1 II. Definisi dan Klasifikasi
Tumor orbita adalah lesi heterogen yang berasal dari berbagai struktur dalam orbita (Darsaut et al, 2001). Struktur dari orbita dibagi 4 yaitu bola mata, ekstrakonal, konal dan intrakonal.2
Orbital tumor dibagi berdasarkan lokasi asal dan histologi. Berdasarkan lokasi asalnya, tumor orbita dibagi menjadi: 1) lesi primer, yang berasal dari orbita; 2) lesi sekunder merupakan perluasan ke orbita dari struktur lain yang berdekatan, contohnya tumor intracranial dan tumor sinus paranasal; 3) tumor metastasis.
Berdasarkan histologinya, tumor orbita dibagi menjadi: 1) tumor epitel yaitu adenocarcinoma, cylindrinoma, karsinoma (sekunder); 2) tumor mesenkim yaitu fibroma, lipoma, rhabdomyosarcoma,
osteoma, dan sarcoma; 3) tumor vascular yaitu hemangioma dan lymphangioma; 4) tumor neurogenic yaitu glioma, schwanoma, neurofibroma, dan meningioma; 5) tumor limfatik dan hematogen yaitu limfoma, limfosarcoma, limfoid chamartoma dan plasmocytoma; 6) tumor developmental yaitu teratoma, kista dermoid dan choristoma; 7) tumor pigmen yaitu melanoblastoma.1,2
Gambar 1. Struktur orbita3
III. Epidemiologi
Kejadian tumor orbita sangat jarang, diperkirakan hanya 3,5% - 4% dari penyakit patologi pada mata. Tiga tumor orbita teratas pada anak-anak yaitu kista dermoid, capillary hemangioma dan rhabdomyo sarcoma. Tiga tumor orbita teratas pada dewasa yaitu tumor limfoid, cavernous hemangioma dan meningioma.1
Tabel 1. Karakteristik Pasien Tumor Orbita
Karakteristik pasien tumor orbita di RSUP Sanglah dari November 2009 sampai Juni
2017 didapatkan rentang umur terbanyak 30-50 tahun (52%) dengan jenis kelamin terbanyak adalah perempuan sebanyak 59%. Hasil terbanyak pemeriksaan patologi anatomi dari tumor orbita adalah tumor epitel sebanyak 34% dengan (tabel 1 dan 2).
Tabel 2. Jenis-jenis tumor orbita Tumor Epithelial - 9 (34%)
Carcinoma (Secondary) Adenocarcinoma Basal Cell Carcinoma Squamous Cell Carcinoma Mucoepidermoid Carcinoma Malignant Round Cell Tumor Sebaceous Carcinoma
2 1 2 1 1 1 1 Tumor Mesenchymal - 2 (7%)
Rhabdomyosarcoma Fibrosarcoma
1 1 Tumor Lymphatics Dan Hematogenic - 2 (7%)
Non Hodgkin Lymphoma Lymphoid Hiperplasia
1 1 Tumor Vascular - 5 (19%)
Hemangioma Cavernosa Lymphangioma
Arteriovenus Malformation Hemangioma 1 2 2 Tumor Neurogenic - 6 (22%)
Myxoid Neurofibroma
Meningothelioma Meningioma
Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor Glial Lesion
Atypical Meningioma
1 2 1 1 1 Pseudotumor - 3 (11%)
IV. Manifestasi klinis
Gejala utama yang muncul adalah proptosis akibat dari efek massa tumor yang mebesar.
Perubahan pada visus dan lapang pandang, diplopia, gangguan pergerakan otot ekstraokular, atau abnormalitas pada pupil dapat diakibatkan dari invasi atau kompresi bagian intraorbita akibat tumor solid.
Disfungsi kelopak mata dan lagofthalmus atau disfungsi kelenjar lakrimal dapat
Karakteristik Jumlah % Umur
<30 30-50
>50
Jumlah
6 14
7 27
22%
52%
26%
100%
Jenis Kelamin Laki-Laki Perempuan
Jumlah
11 16 27
41%
59%
100%
Mata (Data Tidak Lengkap)
OD OS
Jumlah 8 12 20
40%
60%
100%
Diagnosis Pseudotumor Meningioma Tumor Orbita Tumor Epitel Tumor Retrobulber
Jumlah 2 3 8 3 11 27
7%
11%
30%
11%
41%
100%
Hasil Pa Epitel Mesenkim Vaskular Neurogenik Limfatik dan
Hematogenik Developmental Pigmen Pseudotumor
Jumlah
9 2 5 6 2
0 0 3 27
34%
7%
19%
22%
7%
0%
0%
11%
100%
menyebabkan keratitis eksposure, keratopati dan penipisan pada kornea.1
Tabel 3. Gejala dan tanda tumor orbita4
Symptom %
Proptosis
Gangguan lapang pandang dan penurunan visus
Diplopia, strabismus Nyeri
Lakrimasi Kemosis Inflamasi
92 74
66 34 23 22 13
V. Diagnosis
Diagnosis tumor orbita didapatkan dari hasil anamnesis, pemeriksaan oftalmologi, pemeriksaan status lokalis tumor, dan pemeriksaan penunjang seperti CT Scan/MRI Kepala dengan kontras serta pemeriksaan histopatologi anatomi.
Hemangioma kavernosa lebih sering terjadi pada perempuan daripada laki-laki.
Tumor ini tumbuh lambat dan menyebabkan proptosis, namun tidak dirasakan nyeri.
Etiologinya dapat akibat rangsangan sitokin dan hormonal pada saat pubertas dan selama kehamilan. Pemeriksaan histopatologi anatomi didapatkan rongga kavernosa dilatasi yang dibatasi oleh sel endotel pipih dan dipisahkan oleh collagenous septa dan dibungkus oleh fibrous pseudocapsule. Pemeriksaan CT Scan didapatkan batas lesi tegas, homogen dan ovoid.3
Hemangiopericytoma bisa jarang terjadi (1%). Tidak ada retangan umur dan perbedaan antara laki-laki dan perempuan.
Gejala dan tanda yang didapatkan yaitu proptosis dan teraba massa. Tumor ini dapat kabuh dan metastasis. Pemeriksaan hstopatologi anatomi didapatkan adanya staghorn vessel.3
Limfoma sering ditemukan pada pasien tua (≥60 tahun). Malignant limfoma paling sering terjadi (67-90%). Gejala dan tanda didapatkan adanya proptosis, terhambatnya gerak bola mata ringan dan sering tidak nyeri. Sebagian besar lesi unilateral (76%). Lokasi terbanyak di ekstrakonal. Pemeriksaan CT Scan atau
MRI menunjukkan tumor tumbuh cenderung mengikuti bentuk (mold) struktur orbita dan dapat terbentuk bone remodeling.
Tumor kelenjar lakrimal sekitar 5- 14% dari massa orbita yang dibiopsi. Lima puluh persen adalah jinak dan sisanya ganas. Insiden pleomorphic adenoma atau benign mixed tumor paling sering dijumpai.
Tumor ini tumbuh lambat dan dapat menyebabkan proptosis karena menggeser bola mata ke bawah. Tidak dikeluhkan adanya nyeri. Analisis histologi menunjukkan pseudokapsul fibrosa dengan sel epitel yang membentuk tabung yang menyerupai saluran. Pemeriksaan CT Scan dan MRI didapatkan massa berbatas tegas di superotemporal orbita.3
Adenoid cystic carcinoma sekitar 5%
dari seluruh neoplasma orbita. Tumor ini bersifat infiltratif cenderung menyebar ke perineural. Pasien biasanya mengeluh nyeri.
Prognosis pasien ini buruk. Analisis histologi menunjukkan tumor tidak berkapsul dan terdapat cribriform (swiss cheese-like) pattern.3
Optic nerve glioma merupakan tumor primer yang paling sering. Sering muncul pada pasien dengan neurofibromatosis I (NF1). Analisis histologi menunjukkan hairlike (pilocytic) process, dan rosenthal fibers. Pemeriksaan MRI dengan kontras didapatkan lesi isointens pada T1-weighted dan lesi isointens hingga hiperintens pada T2-weighted. Terdapat perbedaan penampakan optic nerve glioma pada pasien tanpa dan dengan NF1 yaitu pada NF1, optic nerve berlekok-lekok dan mengkerut serta terdapat pembesaran difus.
Sedangkan tanpa NFI, glioma cenderung fusiform.3
Optic nerve sheath meningioma berasal dari arachnoid sheath dari optic nerve. Lesi ini sering ditemukan pada perempuan daripada laki-laki. Gejala dan tanda yang sering ditemukan yaitu hilangnya penglihatan lambat namun progresif, atropi papil dan adanya optociliary shunt vessel akibat kompresi central retinal vein dalam waktu lama. Analisis histologi didapatkan psammoma bosies (kalsifikasi bulat dikelilingi oleh sel meningioma)
Schwannomas (neurilemomas) memiliki kapsul, slowly progressive dan merupakan proliferasi jinak sel Schwann.
Lokasi lesi di ekstrakonal tepatnya di superior orbita. Manifestasi klinis tidak spesifik dan dapat menyerupai hemangioma kavernosa. MRI lebih baik daripada CT untuk mengevaluasi tumor ini sehingga memudahkan rencana preoperatif dengan menggambarkan lokasi yang tepat dan perluasan penyakit.3
Neurofibroma merupakan tumor jinak dan tubuh lambat. Neurofibroma merupakan tumor saraf perifer yang terdiru dari gabungan fibroblast, Schwann cells dan axons. Tipenya ada 3 macam yaitu terlokalisasi, difus dan pleksiform. Tipe pleksiform adalah yang terbanyak. Hasil analisis histologi menggambarkan spindle- shaped cells tersusun bentuk pita dengan latar belakang myxoid stroma yang longgar.
Sebagian besar neurofibroma adalah jinak.3 Melanoma Melanoma orbital berasal dari uvea dan mayoritas lesi berasal dari koroid (90%). Melanoma koroid dan ciliary body memiliki prognosis yang buruk.
Melanoma koroid cenderung untuk metastasis dan 50% meninggal akibat metastasis. Penyakit ini asimptomatik, namun bisa terjadi penurunan penglihatan, gangguan lapang pandang atau floater. Jika lesi terus tumbuh maka dapat menyebabkan retinal detachment. Hasil analisis histologi pada menunjukkan bahwa melanoma koroid merupakan spindle cells atau epithelioid cells. Pemeriksaan MRI lebih baik daripada CT Scan karena dapat mengidentifikasi ukuran tumor, perluasan ekstraokular dan infiltrasinya ke ciliary body serta mengidentifikasi retinal detachment dan penyebaran ekstrasklera.3
Prevalensi tumor orbita akibat metastasis sekitar 1-3% dari keseluruhan tumor orbita.
Kanker payudara merupakan tipe yang paling sering menyebabkan metastasis, kemudian diikuti oleh kanker prostat, melanoma dan kanker paru-paru. Tanda- tanda yang paling sering terjadi adalah proptosis dan gangguan pergerakan mata.
Pemeriksaan imaging menunjukkan infiltrasi ke otot, lemak dan tulang orbita.3
Pemeriksaan imaging dapat membantu untuk mendiagnosis dan mengevaluasi neoplasma orbita. Analisis histologi diperlukan sebagai panduan untuk menyingkirkan diagnosis banding. Deskripsi lokasi yang tepat, keterlibatan kompartemen orbita, penyebaran ke apex orbita atau sepanjang perineural dan abnormalitas intracranial memberikan informasi apa yang terlihat melalui funduskopi dan memudahkan pemulihan terapi.3,4
VI. Manajemen
Pilihan terapi pembedahan pada tumor orbita berdasarkan pada lokasi, ukuran, demarkasi dan tipe histologi dari lesinya.
Terapi yang dipilih hendaknya menyebabkan trauma paling minimal. Prosedur yang dilakukan berkisar dari biopsi untuk mengkonfirmasi diagnosis hingga reseksi subtotal pada proses infiltratif yang difus dengan mempertahankan fungsi dan eksisi komplit lesi yang berbatas tegas. Terapi pembedahan pada orbita dilakukan menggunakan salah satu dari dua tipe pendekatan yaiu transcranial atau direct extracranial.5
Pendekatan transcranial dilakukan pada lesi yang meluas di belakang orbita hingga ke rongga kranial atau berlokasi pada optic canal atau superior orbital fissure. Jenis pendekatan transcranial yaitu 1) subfrontal pada intraorbital optic nerve glioma yang meluas ke ronggal kranial dan tumor saraf optik sebelah lateral; 2) frontolateral pterional pada tumor di superior orbital fissure, optic canal, orbital apex dan intraorbital optic nerve, tumor di sebelah dorsal optic nerve dan tumor ekstrakonal dan intrakonal sebelah lateral; 3) pterional ekstradural pada tumor periorbita dan tumor yang dekat dengan superior dan inferior orbital fissure serta sinus kavernosis.
Pendekatan ini digunakan untuk dekompresi optic nerve pada optic canal; 4) pterional contralateral pada tumor di orbital apex sebelah medial dan aneurisma pada arteri optalmika.5
Pendekatan extracranial dibagi menjadi 5 tipe yaitu : 1) lateral orbitotomy pada tumor periorbita dan intrakonal yang
berbatas tegas, sebelah dorsal, lateral dan basal dari optic nerve dan tumor kelenjar lakrimal; 2) transethmoidal pada tumor ekstrakonal sebelah medial dari optic nerve;
3) frontal trans-sinusoidal pada tumor di sinus frontalis; 4) transmaxillary pada lesi di basal, intrakonal atau ekstrakonal yang meluas ke sinus maksilaris; 5) transconjunctival pada tumor intrakonal dan ekstrakonal di basal dan medial. Selain transcranial dan extracranial, terdapat juga satu pendekatan kombinasi keduanya yatu supraorbital melalui insisi pada alis. Terapi ini diindikasikan pada lesi intrakonal dan ekstrakonal yang berbatas tegas terletak di atas optic nerve.5,6
VII. Komplikasi
Komplikasi yang paling ditakutkan adalah terjadi hilangnya penglihatan, yang dapat disebabkan karena tekanan intraorbita yang terlalu tinggi dengan disertai retraksi bola mata.7
Kejadian perdarahan dapat terjadi saat maupun setelah operasi yang akan
menekan nervus optikus dan menyebabkan oklusi arteri retina sentral. Perdarahan dapat terjadi akibat robekan pada arteri ethmoidalis anterior atau posterior.7
Komplikasi lainnya yang dapat terjadi seperti perforasi bola mata, diplopia, ptosis dan paresthesia.
VIII. Prognosis
Prognosis pasien dengan tumor orbita bervariasi tergantung pada lokasi dan diagnosis patologikal tumor tersebut.7 IX. Kesimpulan
Penggunaan teknik pencitraan modern yang adekuat dan diagnosis histopatologi yang akurat penting dalam merencanakan intervensi terapeutik maupun pembedahan pada kasus tumor orbita. Berbagai pendekatan teknik pembedahan dapat menjadi pilihan dalam penanganan tumor orbita, dengan tetap berpegang pada prinsip pembatasan kerusakan seminimal mungkin.
Daftar Pustaka
1. Parashkevova B, Balabanov C dan Stateva D. Orbital Tumor – Clinial Cases Presentation. Journal of IMAB – Annual Proceding (Scientific Paper). 2007; 13(1):47-50
2. Darsaut TE, Lanzino G, Lopes B dan Newman S. An Introductory Overview of Orbital Tumors. Neurosurg Focus. 2001;10(5):1- 9.
3. Tailor TD, Gupta D, Dalley RW, Keene CD dan Anzai Y. Orbital Neoplasms in Adults: Clinical, Radiologic, and Pathologic Review. Radiographics.rsna.org. 2013: 1739-1759.
4. Ushalatha B dan Sambasivarao. Role of CT in the Evaluation of Orbital Tumors. IOSR-JDMS. 2016; 15(4):16-19.
5. Hassler W, Unsold R dan Schick U. Orbital Tumors: Diagnosis and Surgical Treatment. Dtsch Arztebl. 2007;104(8): 496-501 6. Pfortner R, Mohr C, Daamen J, dan Metz A. Orbital Tumors: Operative and Therapeutic Strategies. Facial Plast Surg. 2014(30):
570-577.
7. Chiriac A, Daja S, Iliescu B dan Poeata I. Our experience in surgical treatment of Intraorbital Tumors. Romanian Neurosurgery.
2012; 19(4): 289-293.
