Transposisi Arteri Besar A. Transposisi Komplet
Bentuk transposisi yang sering ditemukan adalah kombinasi situs solitus, hubungan konkordan atrio-ventrikulare, dan hubungan diskordan ventrikulo-arterial. Kelainan ini lebih sering pada bayi laki-laki dari pada wanita dengan perbandingan 4:1. Bayi dengan transposisi komplet biasanya berat lahirnya lebih daripada bayi normal.
Darah dari vena sistemik akan mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan kemudian ke aorta, sedangkan darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri masuk ke a. Pulmonalis. Agar kehidupan dapat erus berlangsung harus terdapat hubngan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal pada tingkat atrium , ventrikel, atau duktus arteriosus.
Kelainan anatomi yang khas pada transposisi adalah adanya infundibulum ventrikel kanan di bawah katup aorta, sedangkan antara katup pulmonal dan katup mitral terdapat kontak jaringan; dalam keadaan normal kontak jaringan terapat antara katup aorta dan atup mitral. Pada pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum di bawah katup pulmonal. Akibat pertumbuhan infundibulum yang besar, maka katup pulmonal terdapat di depan atas, sedangkan katup aorta ada di belakang bawah. Sebaliknya pada transposisi justru terdapat infundibulum subaortik. Akibat teralu ceatnya perkembangan infundibulum subaortik, pertumbuhan aorta terjadi di depan-atas. Disebut D-transposisi bila katup aorta berada di sebelah kanan-depan, dan disebut L-transposisi bila aorta ada di kiri-depan. Tapi yang paling banyak terjadi adalah D-transposisi.
Transposisi-D Arteri-arteri Besar (TGA) dengan Sekat Ventrikel Utuh
Sebelum lahir, bila duktus mulai menutup, pencampuran darah sistemik dan pulmonal minimal melalui foramen ovale paten adalah tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur bebrapa hari pertama.
Karena keadaan ini merupakan gawat darurat medic, oleh sebab itu hanya diagnosis awal dan intervensi yang tepat dapat mencegah dari sekuele hipoksei berat yang lama, asidosis, dan kematian. MANIFESTASI KLINIS
Sianosis dan takipneu (dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari pertama)
Bila tidak diobati, bayi akan meninggal pada masa neonatus • Hipoksia berat
• Gagal jantung kongestif (jarang) DIAGNOSIS
• EKG
menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal • Roentgenogram dada
menampakkan kardiomegali ringan, mediastinum sempit dan aliran darah pulmonal normal sampai berlebih
Kebanyakan kasus roentgenogram dada betul-betul normal Harga PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar
sesudah penderita bernapas dengan 100% O2 (uji hiperoksia) • Ekokardiogrfi
memperkuat hubungan ventrikel-arteria yang transposisi ukuran komunikasi intra-arterial dan duktus arteriosus dapat derajat pencampuran dinilai dengan Doppler berwarna
• Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi
dilakukan bila ekokardiografi tidak mendiagnostik penuh
untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk mengesampingkan lesi yang menyertai
menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Darah di ventrikel kiri dan arteri pulmonalis mempunyai saturasi oksigen yang lebih tinggi daripada dalam aorta.
derajat desaturasi arteri bervariasi tetapi yang paling sering sangat rendah
tergantung pada umur saat katerisasi, tekanan ventrikel kiri dan tekanan arteri pulmonal dapat bervariasi dari setinggi sistemik sampai kurang daripada 50%
memperagakan aorta anterior dan kanan berasal dari ventrikel kanan juga sekat ventrikel utuh.
anomaly arteria koronaria ditemukan pada 10-15% kasus • Ventrikulografi kiri
menampakkan bahwa arteri pulmonalis semata-mata berasal dari ventrikel kiri
PENATALAKSANAAN
• Infus prostaglandin E1 (PGE1)
untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memperbaikai oksigenasi (dosis 0,05-0,20 µg/kg/menit)
• Harus segera dibawa ke laboratorium katerisasi jantung untuk melakukan septostomi atrium balon dari Rashkind
dilakukan pada bayi yang tetap hipoksia atau asidosis berat walapun dengan infus PG
Transposisi Arteri-arteri Besar dan Defek Sekat Ventrikel
Bila VSD kecil, manifestasi klinis, tanda-tanda laboratorium, dan penanganannya serupa dengan yang diuraikan sebelumnya.
Banyak dari defek kecil ini akhirnya menutup secara spontan.
Bila VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel, pencampuran yang bermakna darah teroksigenasi dan terdeoksigenasi biasanya terjadi manifestasi klinis gagal jantung kongestif tampak.
MANIFESTASI KLINIS
• Mulainya sianosis tidak kentara dan seringkali tertunda, dan intensitasnya bervariasi
dapat dikenali dalam usia bulan pertama, tetapi beberapa bayi dapat tetap tidak terdiagnosis selama beberapa bulan.
• Bising holosistolik
tidak dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri besar terkait secara pulmonal
• Jantung biasanya membesar • Kardiomegali
• Pinggang medistinal sempit, • Vascularisasi paru bertambah DIAGNOSIS
• EKG
menunjukkan gelombang P mencolok dan hipertofi ventrikel kanan murni atau hipertrofi biventrikel.
kadang-kadang, ada dominasi ventrikel kiri
sumbu QRS ke kanan, tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke kiri
• Roentgenogrfi
untuk menunjukkan vaskularisasi paru • Ekokardiogrfi
derajat pembesaran atrium dan ventrikel kiri • Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi • Septostomi atrium balon Rashkind
• Ventrikulografi kanan dan kiri
menunjukkan adanya transposisi arteri dan memperagakan tempat dan ukuran defek sekat aorta dan arteri pulmonalis
tekanan atrium kiri mungkin jauh labih tinggi daripada tekanan atrium kanan, menunjukkan komunikasi setinggi atrium restriktif. A. Transposisi Terkoreksi
Pada transposisi terkoreksi biasanya terdapat kombinasi situs solitus, hubungan antara atrio-ventrikular diskordan dan hubungan ventrikulo arterial diskordan. Tapi dapat pula dijumpai situs inversus. Darah dari atrium kanan melalui katup mitral masuk ke dalam ventrikel kiri morfologis dan masuk ke arteria pulmonalis yang letaknya di belakang. Kemudian darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiti , melalui katup trikuspid masuk ke ventrikel kanan morfologis yang memompakan darah ke aorta yang letanya di sebelah kiri.
Bila tidak disertai kelainan anatomik lain, transposisi terkoreksi mungkin tidak diketahui seumur hidup; tetapi hal ersebut sangat jarang terjadi, karena hampir selalu terdapat kelainanlain seperti defek septum ventrikel, stenosis pulmonum, kelainan katup trikuspid, dan gangguan antaran terutama blok jantung komplet.
Gambaran kelainan ini bergantung pada beratnya kelainan anatomik penyerta. Bila disertai defek septum venrikel, maka manifestasi klinisnya sama dengan defek septum ventrikel biasa. Bila terdapat defk septum ventrikel besar dengan stenosis pulmonal berat, maka manifestasi klinisnya sama dengan tetralogi of fallot. Blok jantung dapat dijumpai pada masa remaja; kelainan lain yang lebih jarang, yaitu left sided ebstein anomaly dengan gambaran klinis insufisiensi mitral.
Kelainan Hemodinamik dan Manifestasi Klinis
Terdapat 4 kemungkinan kelainan hemodinamik
1. Bila terdapat defek septum ventrikel besar di bawah katup aorta dan tanpa stenosis pulmonal, maka kelainan hemodinamiknya mirip dengan defek septum ventrikel besar yang menyebabkan gagal jantung dan hipertensi pulmonal. Pasien tidak sianotik 2. Defek septum ventrikel besar di bawah katup pulmonal tanpa stenosis pulmonal yang
sering disebut anomali taussig-bing. Kelainan hemodinamik dan manifestasi klinisnya mirip dengan transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel, yaitu terdapat sianosis ringan dengan gagal jantung dini.
3. Defek septum ventrikel dengan stenosis pulmonal. Kelainan ini kirip dengan etralogi of fallot, baik defek septumnya terletak di bawah aorta atau di bawah a. Pulmonalis. 4. Defek septum ventrikel kecil (atau menjadi kecil), sehingga terjadi hambatan aliran
darah dari ventrikel kiri. Terjadi edema paru, ventrikel kiri yang sangat hipertrofik, dan pasien bisa jadi sesak nafas.
Diagnosis
Dignosis pasti tidak bisa ditegakkan dengan pemeriksaan klinis, karena keempat jenis tersebut dapat memberi manifestasi fisis, elektrokardiografi biasanya menunjukkan dominasi kanan karena hipertrofi ventrikel kanan. Ekokardiogrfi dan doppler dapat memastikan diagnosis, bila akan dilakukan operasi, kateterisasi jantung dan angiokardiografi diperlukan untuk memastikan tahanan vaskular paru pada pasien tanpa stenosis pulmonal.
Pengobatan
Bila terdapat gagal jantung dilakukan terapi medik seperti biasa. Bila terdapat stenosis pulmonal berat perlu diberikan infus prostaglandin untuk mempertahankan duktus arteriosus. Tindakan bedah dapat dilakukan 2 tahap atau 1 tahap, bergantung pada anatomi dan faktor lainnya. Pada pasien tanpa stenosis pulmonal dengan gagal jantung yang tidak teratasi dengan obat, dapat dilakukan banding a. Pulmonalis. Pada defek septum ventrikel subaortik dapat dilakukan koreksi total, dengan menyambung ventrikel kiri ke aorta; stenosis pulmonal yang ada dapat dikoreksi pada saat tersebut. Dengan demikian, maka darah dari ventrikel kiri dialirkan ke aorta; sedang dari ventrikel kanan ke a. Pulmonalis. Pada pasien dengan defek septum ventrikel di bawak a pulmonalis mula-mula dilakukan operasi untuk menghubungkan ventrikel kiri dengan arteri pulmonalis, sehingga terjadi keadaan transposisi komplet. Pada tingkat selanjutnya dilakukan koreksi transposisi, baik dengan pertukaran arteri (Jatene), maupun koreksi vena (Mustard atau Senning).
