BAB I
BAB I
PENDAHULUAN
PENDAHULUAN
1.1
1.1 Latar B
Latar Belakan
elakang
g
Umu
Umumnymnya a sekrsekresi esi horhormon mon perpertumtumbuhbuhan an berberperperan an daldalam am menmenstimstimulaulasisi pertumbuhan
pertumbuhan dan dan repilkasi repilkasi sel sel melalui melalui sintesis sintesis protein. protein. Hormon Hormon ini ini berperanberperan juga
juga dalam dalam peningkatan peningkatan pertumbuhan pertumbuhan organ-organ organ-organ dalam, dalam, lemak lemak jaringan,jaringan, jaringan konektif dan kelenjar endokrin.
jaringan konektif dan kelenjar endokrin. Pad
Pada a mekmekanisanisme me yanyang g tidtidak ak nornormal mal dimdimana ana apaapabilbila a sekrsekresi esi horhormonmonee pertumbuhan
pertumbuhan ini ini tidak tidak normal, normal, dapat dapat memberikan memberikan beberapa beberapa dampak dampak yangyang kurang baik pada tubuh. Pada anak-anak misalnya dapat memberikan dampak kurang baik pada tubuh. Pada anak-anak misalnya dapat memberikan dampak pertumbuhan
pertumbuhan tinggi tinggi tubuh tubuh yang yang berlebih berlebih hingga hingga bisa bisa mencapai mencapai 200 200 cm.cm. Sedangkan pada orang dewasa yang pertumbuhan tulangnya sudah berhenti, Sedangkan pada orang dewasa yang pertumbuhan tulangnya sudah berhenti, maka akan memberikan dampak penebalan pada tulang-tulang misalnya pada maka akan memberikan dampak penebalan pada tulang-tulang misalnya pada akr
akral al dan dan tultulang di ang di wajwajah. ah. KeaKeadaadaan n terstersebuebut t leblebih ih dikdikenaenal l dendengan istilahgan istilah Sindrom Gigantisme dan Akromegali.
Sindrom Gigantisme dan Akromegali. Ole
Oleh h karkarena ena itu itu dihdiharaparapkan kan makmakalah alah ini ini dapdapat at memmemberiberikan kan infinformormasiasi kepada masyarakat sehingga
kepada masyarakat sehingga dapat dilakukan pencegahan dini. dapat dilakukan pencegahan dini. SekaliSekalipunpun penyakit
penyakit ini ini sudah sudah tidak tidak dapat dapat dicegah, dicegah, setidaknya setidaknya dapat dapat meminimalkanmeminimalkan berbagai gambaran klinis dan komplikasi.
berbagai gambaran klinis dan komplikasi.
1.2
1.2 Perma
Permasalaha
salahan
n
Permas
Permasalahan yang akan alahan yang akan dibahdibahas dalam as dalam makalamakalah h ini mengenai Sindromini mengenai Sindrom Gigan
Gigantisme dan Akromegtisme dan Akromegali, dimana ali, dimana terdapterdapat at kasus seorang klien kasus seorang klien berusberusia ia 4444 tahun dengan keluhan pembesaran pada telapak tangan dan kaki dan berbagai tahun dengan keluhan pembesaran pada telapak tangan dan kaki dan berbagai tanda dan gejala lainnya yang menunjukan klien tersebut SGA. Makalah ini tanda dan gejala lainnya yang menunjukan klien tersebut SGA. Makalah ini berisi
berisi anatomi anatomi dan dan fisiologi fisiologi kelenjar kelenjar hipofisis, hipofisis, pembahasan pembahasan kasus kasus dandan penjelasan mengenai SGA
penjelasan mengenai SGA (konsep SGA, penatalaksanaan SGA, patofisiologi(konsep SGA, penatalaksanaan SGA, patofisiologi SGA, dan asuhan keperawatan klien dengan SGA).
1.3
1.3 T
Tujuan Penulisan
ujuan Penulisan
Tu
Tujuajuan n penpenuliulisan san makmakalah alah SGA SGA adaadalah lah untuntuk uk memmemenuenuhi hi tugtugas as matmata a kulkuliahiah endoc
endocrine systerine system in nursing dan m in nursing dan mempememperbanyrbanyak ilmu kita tentanak ilmu kita tentang anatomi dang anatomi dan fisiologi kelenjar hipo
fisiologi kelenjar hipofisis dan materi SGA fisis dan materi SGA mulai dari konsep SGA, mulai dari konsep SGA, penatalaksanaanpenatalaksanaan SGA, patofisiologi SGA, dan asuhan keperawatan klien dengan SGA.
SGA, patofisiologi SGA, dan asuhan keperawatan klien dengan SGA.
1.4 Metode Penulisan
1.4 Metode Penulisan
Metode yang digunakan dalam makalah ini
Metode yang digunakan dalam makalah ini adalah:adalah:
-- Membaca buku (studi literature)Membaca buku (studi literature)
-- Mencari sumber dari media elektronik.Mencari sumber dari media elektronik.
BAB II
ISI
KASUS 2
Ny. E berumur 44 tahun. Suku Sunda. Golongan darah B. sudah menikah. Datang ke Poli Endokrin dengan keluhan utama pembesaran pada telapak tangan dan kaki. Tiga bulan yang lalu Klien mulai merasakan kulit yang melapisi hidung, bibir, dan bagian dari wajah menjadi tebal dan kasar, rahang menjadi lebih
menonjol, kulit lebih berlemak, lidah kian besar dan suara memberat . Klien mengatakan malu dengan kondisi tersebut. Tanda – Tanda vital : Nadi 78 x / menit, Suhu : 35.10C, Tekanan Darah : 120/90 mmHg, RR : 20x/menit.
Hasil Lab : Hb : 12.8. Leukosit : 5.900. Hct : 37%. Eritrosit : 4.31. Trombosit : 215.000. Pemeriksaan kadar growth Hormon menunjukkan peningkatan IGF-I dan tanda Sindroma Gigantisme Akromegali/SGA. Pada MRI kepala tampak adenoma hipofisis.
FISIOLOGI HIPOFISIS
• Kelenjar hipofisis serta hubungannya denganhipotalamus
Kelenjar hipofisis merupakan kelenjar kecil-kecil diameternya kira-kira 1 cm dan beratnya 0,5-1 gram yang terletak di sela tursika, rongga tulang basis otak, dan
dihubungkan dengan hipotalamus oleh tungkai hipofisis atau hipofisial. Dipandang dari sudut fisiologi, kelenjar hipofisis dibagi menjadi:
1) Hipofisis Anterior (Adenohipofisis)
Hormon yang dikeluarkan oleh hipofisis anterior berperan utama dalam pengaturan fungsi metabolisme di seluruh tubuh. Hormon-hormonnya yaitu:
Hormon Pertumbuhan
Meningkatkan pertumbuhan seluruh tubuh dengan cara mempengaruhi pembentukan protein,pembelahan sel, dan deferensiasi sel.
Adrenokortikotropin (Kortikotropin)
Mengatur sekresi beberapa hormon adrenokortikal, yang selanjutnya akan mempengaruhi metabolism glukosa, protein dan lemak.
Mengatur kecepatan sekresi tiroksin dan triiodotironin oleh kelenjar tiroid, dan selanjutnya mengatur kecepatan sebagian besar reaksi kimia diseluruh tubuh.
Prolaktin
Meningkatkan pertunbuhan kelenjar payudara dan produksi air susu. Hormon Perangsang Folikel dan Hormon Lutein
Mengatur pertumbuhan gonad sesuai dengan aktivitas reproduksinya. 2) Hipofisis Posterior (Neurohipofisis)
Ada 2 jenis hormon:
i. Hormon Antideuretik (disebit juga vasopresin)
Mengatur kecepatan ekskresi air ke dalam urin dan dengan cara ini akan membantu mengatur konsentrasi air dalam cairan tubuh.
ii. Oksitosin
Membantu menyalurkan air susu dari kelenjar payudara ke putting susu selama pengisapan dan mungkin membantu
melahirkan bayi pada saat akhir masakehamilan. 3) Pars Intermedia
Daerah kecil diantara hipofisis anterior dan posterior yang relative avaskular, yang pada manusia hamper tidak ada sedangkan pada bebrapa jenis binatang rendah ukurannya jauh lebih besar dan lebih berfungsi.
Pembuluh darah yang menghubungkan hipotalamus dengan sel- sel kelenjar hipofisis anterior. Pembuluh darah ini berkhir sebagai kapiler pada kedua ujungnya, dan makanya disebut system portal.dalam hal ini system yang menghubungkan hipotalamus dengan kelenjar hipofisis disebut juga system portal hipotalamus – hipofisis. System portal merupakan saluran vascular
yang penting karena memungkinkan pergerakan hormone pelepasan dari hypothalamus ke kelenjar hipofisis , sehingga memungkinkan hypothalamus mengatur fungsi hipofisis. Rangsangan yang berasal dari tak mengaktifkan neuron dalam nucleus hypothalamus yang menyintesis dan menyekresi protein degan berat molekul yang rendah. Protein atau neuro hormone ini dikenal sebagai hormone pelepas dan penghambat. Hormon –hormon ini
dilepaska kedalam pembuluh darah system portal dan akhirnya mencapai sel – sel dalam kelenjar hipofisis. Dalam rangkaian kejadian tersebut hormon-hormon yang dilepaskan oleh kelenjar hipofisis diangkt bersama darah dan merangsang kelenjar-kelenjar lain ,menyebabkan pelepasan hormon – hormon kelenjar sasaran. Akhirnya hormon – hormon kelenjar sasaran bekerja pada hipothalamus dan sel – sel hipofisis yang memodifikasi sekresi hormone. • Sistem porta hipothalamus – hipofisis
1) Sekresi hormon pelepas hipothalamus dan hormon penghambat ke eminensia mediana.
Neuron-neuron khusus di dalam hypothalamus mensintesis dan mensekresi hormone pelepas hypothalamus dan hormone penghambat yang mengatur sekresi hormone hipofisis anterior. Neuron –neuron ini berasal dari berbagai bagian hypothalamus dan mengirimkan serat – serat sarafnya nenuju ke eminensia mediana da tuber sinerum , jaringan hypothalamus yang menyebar menuju tangkai hipofisis. Bagian ujung serat – serat saraf ini berbeda dengan ujung- ujung serat saraf umum yang ada di dalam system saraf pusat.dimana funsi serat ini tidak menghantarkan sinyal – sinyal yang berasal dari neuron ke neuron yang lain namun hanya mensekresi hormone pelepas dan hormone penghambat hypothalamus saja ke dalam cairan jaringan. Hormone- hormone ini segera diabsorbsi ke dalam kapiler system porta hypothalamus dan hipofisis dan langsung diangkut ke sinu kelenjar hipofisis anterior.
2) Fungsi hormon pelepas dan hormon penghambat dalam hipofisis anterior.
Hormone –hormon pelepas dan hormone – hormone pnghambat berfungsi mengatur sekresi hormone hipofisis anterior. Untuk sebagian besar hormone hipofisis , yang penting adalah hormone pelepas ,tetapi untuk prolaktin ,mungkin sebagian besar hormone penghambat yang mempunyai pengaruh paling banyak terhadap pengaturan hormone. Hormone – hormone pelepas
dan penghambat hypothalamus yang terpenting adalah :
TRH : hormone pelepas tiroid yang menyebabkab pelepasan hormone perangsang tiroid.
Hormone pelepaS kortikotropin(CRH) : menyebabkan pelepasan adenokortikotropin.
Hormone pelepas hormone pertumbuhan (GHRH) : menyebabkan pelepasan hormone pertumbuhan dan hormone penghambat hormone pertumbuhan (GHIH) yang mirip dengan hormone somatostatin dan menghambat pelepasan hormone pertumbuhan. Hormone pelepas gonadotropin(GnRH) : menyebabkan pelepasan
dari dua hormone gonadotropik, hormone lutein dan hormone perangsang folikel.
Hormone penghambat prolaktin (PIH) : menghambat sekresi prolaktin.
3) Daerah –daerah spesifik dalam hipothalamus yang mengatur sekresi faktor pelepas dan faktor penghambat hipothalamus yang spesifik.
Sebelum diangkut ke kelenjar hipofisis anterior , semua atau hamper semua hormone hypothalamus disekresi ke ujung serat saraf yang terletak di dalam eminensia mediana. Perangsangan listrik pada daerah ini merangsang ujung-ujung saraf dan oleh karena itu pada dasarnya menyebabkan pelepasan semua hormone hypothalamus. Akan tetapi badan sel neuron yang menyebar ke eminensia mediana ini terletak di daerah khusus dalam hypothalamus atau pada daerah yang berdekatan dengan bagian basal otak.
KONSEP PENYAKIT A. DEFINISI
Gigantisme dan akromegali adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi hormone pertumbuhan (HP) atau Growth Hormon (GH) yang berlebihan. (Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 1, edisi 3)
Gigantisme dan akromegali merupakan peningkatan hormone protein dalam banyak jaringan, meningkatkan penguraian asam lemak dan jaringan adipose dan kadar glukosa darah. (Keperawatan Medikal Bedah, Bruner&Suddarth, 2001)
Gigantisme adalah pertumbuhan abnormal, terutama dalam tinggi badan (melebihi 2,14 m) yang disebabkan oleh karena sekresi Growth Hormone (GH) yang berlebihan dan terjadi sebelum dewasa atau sebelum proses penutupan epifisis (Brooker, 2008).
Akromegali berasal dari bahasa Yunani, akros yang berarti ekstremitas, dan megas, yang berarti besar. Penyakit ini merupakan penyakit kronis yang ditandai oleh pertumbuhan tulang ekstremitas, muka, rahang, dan jaringan lunak secara berlebihan dan kelainan metabolik sekunder akibat hipersekresi hormone pertumbuhan yang berlebihan sesudah terjadi penutupan lempeng epifiseal (Sudiono, 2007). Perbedaan antara akromegali dan gigantisme adalah akromegali timbul apabila hipersekresi
Growth Hormone
terjadi pada masa dewasa dan mengenai pertumbuhan jaringan lunak dan struktur tulang, misalnya hidung, bibir, rahang, dahi, tangan , dan kaki, karena pertumbuhan atau pembesaran berlangsung secara progresif. Sedangkan
gigantisme terjadi pada masa kanak-kanak dan masa pubertas sebelum lapisan epifisis menutup, sehingga pertumbuhan tulang proporsional (Baradero, 2005).
B. ETIOLOGI
Gigantisme disebabkan oleh sekresi Growth Hormone yang berlebihan pada masa kanak-kanak sebelum tertutupnya lempeng epifisis. Penyakit, kelainan,
dan kondisi yang menyebabkan kelebihan sekresi Growth Hormone adalah:
a) Tumor jinak pada kelenjar hipofisis Tumor ini menekan kelenjar hipofisis dan menyebabkan sekresi Growth Hormone yang berlebih. Inilah penyebab utama gigantisme.
b) Carney Complex Carney Complex merupakan mutasi gen yang jarang ditemukan, dapat menyebabkan risiko tinggi tumor, termasuk hipofisis adenoma.
c) Multiple endocrine neoplasia type 1 Kelainan yang diturunkan yang dapat menyebabkan tumor di kelenjar endokrin dan menyekresikan hormon secara hiperaktif, teemasuk Growth Hormone.
Sedangkan akromegali disebabkan oleh sekresi Growth Hormone berlebih oleh kelenjar hipofisis. Sekresi yang berlebih ini menurut National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 95 % disebabkan karena adanya hipofisis adenoma, yaitu tumor jinak di kelenjar hipofisis. Tumor di luar kelenjar hipofisis juga dapat menyebabkan akromegali, namun hal ini jarang ditemukan.
Penyebab gigantisme dan akromegali dapat digolongkan sebagai berikut:
a) GA (Gigantisme Akromegali) Primer atau Hipofisis, dimana penyebabnya adalah adenoma hipofisis.
b) GA Sekunder atau Hipotalamik, disebabkan oleh karena hipersekresi GHRH dari Hipotalamus.
c) GA yang disebabkan oleh karena tumor ektopik (paru, pancreas, dll) yang mensekresi HP atau GHRH.
C. MANIFESTASI KLINIS
Klien dengan gigantisme dapat memiliki manifestasi klinis sebagai berikut :
a. Berperawakan tinggi lebih dari 2 meter, dengan proporsi tubuh yang normal. Hal ini terjadi karena jaringan lunak seperti otot tetapi tumbuh.
b. Memiliki gangguan penglihatan, seperti diplopia atau penglihatan ganda apabila tumor pada kelenjar hipofisis menekan chiasma opticum yang merupakan jalur saraf mata.
c. Hiperhidrosis. Gigantisme dapat menyebabkan hipermetabolisme pada tubuh penderita, termasuk hiperhidrosis. Hiperhidrosis adalah keadaaan dimana terjadi pengeluaran keringat yang berlebih (Schwartz, 1999)
d. Jadwal menstruasi yang tidak teratur pada usia remaja.
e. Rahang yang membesar, tulang dahi yang menonjol, dan penampakan wajah yang kasar.
f. Kelemahan dan sensasi kesemutan di lengan dan kaki akibat perbesaran jaringan dan saraf yang tertekan
g. Sakit kepala akibat tekanan dari tumor yang menyebabkan kenaikan tekanan intrakranial
h. Galacthorrea, atau keluarnya air susu secara spontan saat kanak-kanak.
i. Endocrinopathies (misalnya, hipogonadisme, diabetes dan / atau toleransi glukosa, hiperprolaktinemia)
j. Ditemukan juga manifestasi klinis sesuai dengan pembesaran tumor, yaitu:
1. Pembesaran keatas (Superior) a) Sakit kepala
b) Gangguan penglihatan 2. Pembesaran ke lateral
a) Kelumpuhan saraf III, IV, V, dan VI
b) Penyumbatan pembuluh darah (sinus kavenosus) c) Kejang (temporal lobe seizures)
3. Pertumbuhan ke inferior (dasar sella), menimbulkan CSF Rinorea
4. Pertumbuhan ke anterior, menyebabkan perubahan kepribadian
Manifestasi klinis akromegali dapat muncul selama 5-10 tahun menyebabkan terdapatnya rentang waktu yang lama antara diagnosis dan terjadinya penyakit. Pada hampir 70% kasus saat diagnosis akromegali ditegakkan, ukuran tumor telah mencapai >10 mm (makro adenoma) (Rahmat,2010).
Manifestasi klinis akromegali yaitu sebagai berikut :
• Perubahan pada bentuk wajah: hidung, bibir, dahi, rahang, serta lipatan
kulit menjadi besar dan kasar secara progresif. Rahang bawah menjadi besar dan menonjol ke depan sehingga gigirenggang. Jaringan lunak juga
tumbuh sehingga wajah nampak seperti edema.
• Tangan dan kaki yang membesar secara progresif.
• Lidah, kelenjar ludah, limpa, jantung, ginjal, hepar, dan organ lainnya juga
• Gangguan toleransi glukosa bisa berkembang hingga diabetes mellitus. • Gangguan metabolisme lemak dengan akibat hiperlipidemia.
• Rambut di tubuh menjadi kasar • Warna kulit menggelap
• Hiperhidrasi dan bau badan • Suara menjadi lebih dalam
• Tulang rusuk menjadi lebih tebal, menunjukkan adanya barrel chest • Nyeri pada persendian
• Snoring • Sakit kepala
• Impoten pada pasien akromegali laki-laki, apabila tumor menggeser sel
penyekresi gonadotropin di hipofisis anterior.
• Penyakit kardiovaskuler mencakup hipertensi, LVH dan kardiomiopati.
Kardiomiopati ditandai oleh disfungsi diastolik dan aritmia. D. KLASIFIKASI
E. KOMPLIKASI
• Carpal Tunnel Syndrome
Penyakit dipegerlangan tangan akibat penekanan syaraf atau neruus medianus pada saat melalui terowongan carpal dipergelangan tangan
• Penyakit arteri koroner
Menyempit atau tersumbatnya pembuluh arteri karena penimbunan plak di dinding arteri
• Kardiomiopati yang disertai aritmia, hipertrofi ventrikular kiri, dan fungsi
diastolik menurun
Penyakkit yang melemah dan memperbesar otot jantung atau disebut juga miokardium
• Hipertensi
• Obstruksi jalan nafas • Diabetes Melitus
• Kebutaan
• Kelumpuhan saraf III, IV, V, & VI
F. PENCEGAHAN
Pengobatan dini terhadap acromegaly dapat mencegah komplikasi dari berkembang atau menjadi lebih buruk.
G. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a) Pengukuran kadar GH melalui radio immunoassay, kadarnya hanya meningkat pada penyakit aktif dan tidak ditekan oleh glukosa standar b) Perimetri untuk mencari defek lapang pandang visual bitemporal
c) Rontgen tengkorak untuk melihat pembesaran sella, erosi prosesua klinoid, alur supraorbita, dan rahang bawah.
d) Ct scan atau MRI untuk melihat ekstensi suprasellar
e) Rontgen tangan untuk mencari bentuk lempeng pada falang distal dan peningkatan jarak rongga antara sendi karena hipertrofi kartilago.
f) Kadar glukosa serum meningkat
g) Kadar fosfat dalam serum saat puasa bisa meningkat namun tidak memiliki manfaat diagnostic
h) Rontgen dada dan EKG bisa menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertensi
i) Pemeriksaan kadar GH sewaktu, tidak bernilai diagnostik oleh karena sekresi GH yang episodik, waktu paroh yang pendek dan terdapat tumpang tindih nilai GH akromegali dan sehat.
Yang bernilai diagnostik adalah test supresi GH untuk melihat kemampuan pembebanan glukosa oral dalam menekan kadar GH. Diperiksa kadar GH pada sebelum, 30 menit, 60 menit, 90 menit dan 120 menit setelah pemberian 75 – 100gr glukosa oral. Pada pasien dengan akromegali, glukosa tidak dapat menekan kadar GH sampai < 2 ng/ml (atau < 1 mcg/l dengan metoda IRMA).
Pemeriksaan IGF-1 (waktu paruh lebih panjang) lebih berguna untuk menilai sekresi GH secara terintegrasi, untuk skrining akromegali dan memantau hasil pengobatan. Perlu dicatat bahwa IGF-1 menurun pada kelaparan, obesitas dan DM, serta meningkat pada kehamilan.
Pemeriksaan IGFBP-3 (IGF-binding protein-3) bernilai diagnostik bagi akromegali, disamping berguna untuk menilai aktifitas penyakit selama pengobatan.
Pemeriksaan kadar PRL (prolaktin) perlu dilakukan oleh karena sekitar 20% adenoma hipofisis menghasilkan PRL bersamaan dengan GH. Prolaktin biasanya meningkat pada anak-anak dengan kelebihan GH.
Pemeriksaan lain yang jarang dilakukan adalah kadar GHRH. Peninggian GHRH menunjukkan adanya GHRH ektopik. Pada penyakit hipofisis (GHRH independen), kadar GHRH normal atau menurun.
Apabila diperlukan, dilakukan pemeriksaan hormon hipofisis lainnya, seperti TRH (thyrotropic hormone), ACTH (adrenocorticotrophic hormone) dan gonadotropin.
Disamping itu perlu dilakukan pemeriksaan kadar gula darah, trigliserida, kalsium urine dan fosfat darah.
Diagnosis akromegali / gigantisme ditegakkan atas dasar gambaran klinis yang cukup jelas dan dipastikan oleh ditemukannya :
a) Kadar GH tidak bisa ditekan sampai < 2 ng/ml dalam 2 jam setelah pembebanan dengan glukosa sebanyak 75 – 100 gr.
b) Peningkatan kadar IGF-1 berdasarkan nilai normal untuk usianya.
c) Peningkatan kadar IGFBP-3.
d) Tumor hipofisis atau tumor-tumor lain (hipotalamus, paru, pankreas, dll) pada pemeriksaan CT-Scan atau lebih baik MRI.
F. PENATALAKSANAAN Tujuan pengobatan adalah:
• Menormalkan tubuh kembali kadar GH atau IGF-1 • Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor • Menormalkan fungsi hipofisis
• Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH/IGF-1 akibat
Terdapat 3 macam pengobatan akromegali yaitu pengobatan medis, bedah dan radiasi.
1. Pembedahan
Untuk adenoma hipofisis, pembedahan transsphenoid merupakan pilihan dan dapat menyembuhkan. Walaupun pembedahan tidak dapat menyembuhkan pada sejumlah pasien, namun terapi perbedahan disepakati sebagai terapi lini pertama. Pada pasien-pasien dengan gejala sisa setelah pembedahan dapat diberikan pengobatan penunjang (medis dan radiasi).
Hipofisektomi transsfenoid akan segera menghilangkan keluhan-keluhan akibat efek lokal massa tumor sekaligus menekan / menormalkan kadar GH / IGF-1. Remisi tergantung pada besarnya tumor, kadar GH dan keterampilan ahli bedahnya. Angka remisi mencapai 80 – 85% pada mikroadenoma dan 50 – 65% pada makroadenomia. Pembedahan hipofisis transsphenoid berhasil pada 80 – 90% pasien dengan tumor < 2 cm dan kadar GH < 50 ng/ml.
Hal – hal yang harus diperhatikan pasca operasi :
• insulin tolerance test (ITT) : diperlukan untuk memantau aksis
ACTH-kortisol, pada kasus yang membutuhkan pengobatan dengan kortisol sebagai terapi substitusi.
• OGTT, dikerjakan apabila kadar hormone pertumbuhan
menetap diatas 2 µg/l.
• TRH test harus dibuat untuk menunjukan test positif pre
operatif.
• Fungsi kelenjar tiroid, apabila terjadi penurunan sekresi
hormone tiroid, maka terapi substitusi hormone tiroid harus diberikan.
• Fungsi gonad, dengan melakukan pemeriksaan hormone
testoreron dan FSH/LH. 2. Radiasi.
Untuk tercapainya hasil yang diharapkan dengan terapi radiasi diperlukan waktu bertahun-tahun. Terapi radiasi hanya diberikan sebagai
terapi penunjang untuk tumor besar dan invasif dan apabila terdapat kontraindikasi operasi. Apabila mungkin, terapi radiasi harus dihindari untuk pengobatan gigantisme.
Tindakan radiasi dapat dilaksanakan dalam 2 cara, yaitu: a. Radiasi secara konvensional
menggunakan sinar energi proton dimulai dengan dosis kecil ( waktu 5 minggu) tujuannya adalah untuk mencegah kerusakan jaringan sehat. Misalnya khiasma optikum atau hipotalamus. Total
radiasi dengan cara ini dapat mencapai 4500 rad. Radiasi memberikan manfaat pengecilan tumor, menurunkan kadar hormone pertumbuhan, tetapi dapat pula mempengaruhi fungsi hipofisis. Penurunan kadar hormone pertumbuhan umunya mempunyai korelasi dengan lamanya radiasi dilaksanakan.
b. Radiasi dengan energy tinggi partikel berat
dapat memberikan hasil yang lebih baik tetapi membawa resiko lebih besar pada gangguan penglihatan. Radiasi ini dilaksanakan dengan dosis 12.000 cGy atau 12.000 rad, dan diarahkan kesentral adenoma.
3. Pengobatan medis.
Tujuan pengobatan medis adalah menghilangkan keluhan / gejala efek lokal dari tumor dan / atau kelebihan GH / IGF-1. Untuk itu sasaran pengobatan adalah kadar GH < 2 ng/ml pada pemeriksaan setelah pebebanan dengan glukosa ( < 1 mcg / l dengan cara IRMA), disamping
tercapainya kadar IGF-1 normal.
Pengobatan medis utama adalah dengan analog somatostatin dan analog dopamin. Oleh karena somatostatin, penghambat sekresi GH, mempunyai waktu paruh pendek maka yang digunakan adalah analog kerja panjang yang dapat diberikan 1 kali sebulan. Ocriotide adalah reseptor somatostatin sub tipe II dan V dan menghambat sekresi GH. Lanreotide, suatu analog somatostatin “sustained-release” yang dapat
diberikan satu kali dua minggu ternyata efektif dan aman untuk pengobatan akromegali.
Cara pemberian melalui subkutan. Dosis: dosis rata-rata adalah 100-200 mikrogram diberikan setiap 8 jam.
Perbaikan klinis yang dicapai:
• Menurunkan kadar GH sampai <5ng/ml pada 50% pasien • Menormalkan kadar IGF-1 pada 50% kasus
• Penyusunan tumor
• Efek samping: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu nyeri
local/di daerah suntikan dank ram perut Brokriptin
Bromokriptin merupakan suatu antagonist dopamin yang banyak digunakan dalam menekan kadar GH / IGF-1, akan tetapi kurang efektif dibandingkan dengan oktreotid
Dianjurkan memberikan dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dan dinaikkan secara berkala 2,5 mg setiap 2-4 hari. Perbaikan klinis yang dicapai antara lain adalah:
• Ukuran tangan dan jari mengecil, dan
• Terjadi perbaikan gangguan toleransi glukosa
• Efek samping yang terjadi adalah vaso spasme digital, hipotensi
ortostatik, sesak napaf ringan, nausea, konstipasi, dll
Suatu agonist dopamin yang baru, yaitu cabergoline ternyata lebih efektif dan lebih dapat ditolerir dalam menekan GH terutama apabila terdapat kombinasi dengan hiperprolatinemia. Akhir-akhir ini pegvisomant, suatu antagonist reseptor GH terbukti dapat menormalkan kadar IGF-1 dan memperbaiki gejala klinis.
G. PERAN PERAWAT
• Perawat sebagai Pemberi Asuhan Keperawatan
Peran ini dapat dilakukan perawat dengan memerhatikan keadaan kebutuhan dasar manusia yang dibutuhkan melalui pemberian pelayanan
keperawatan dengan menggunakan proses keperawatan sehingga dapat ditentukan diagnosis keperawatan agar bisa direncanakan dan dilaksanakan tindakan sesuai kebutuhan dasar manusia, kemudian dpat dievaluasi tingkat perkembangannya.
• Perawat sebagai Advokat Klien
Peran ini dilakukan perawat dalam membantu klien dan keluarga dalam menginterpretasikan berbagai informasi dari pemberi pelayanan khususnya dalam pengambilan persetujuan atas tindakan keperawatan yang diberikan kepada klien, juga dapat berperan memertahankan dan melindungi hak-hak klien yang meliputi hak atas pelayanan sebaik- baiknya, hak atas informasi penyakit, hak atas privasi, hak untuk
memnentukan nasibnya sendiri dan hak untuk menerima ganti rugi akibat kelalaian.
• Perawat sebagai Edukator
Peran ini dilakukan dengan membantu klien dapat meningkatkan tingkat pengetahuan kesehatan gejala penyakit bahkan tindakan yang diberikan, sehingga terjadi perubahan perilaku dari klien setelah dilakukan pendidikan kesehatan.
• Perawat sebagai Koordinator
Peran ini dilaksanakan dengan mengarahkan, merencanakan serta mengorganisir pelayanan kesehatan dari tim kesehatan sehingga pemberian pelayanan kesehatan dapat terarah sesuai dengan kebutuhan
klien.
• Perawat sebagai Kolaborator
Perawat melakukan kerjasama dengan tim kesehatan lainnya dalam mengidentifikasi pelayan keperawatan yang diperlukan termasuk diskusi atau tukar pendapat dalam penentuan bentuk pelayanan selanjutnya.
• Perawat sebagai Konsultan
Peran disini adalah sebagai tempat konsultasi terhadap masalah atau tindakan keperawatan yang tepat untuk diberikan. Peran ini dilakukan atas permintaan klien terhadap informasi tentang tujuan pelayanan keperawatan yang diberikan.
• Perawat sebagai Pembaharu
Peran ini dapat dilakukan dengan mengadakan perencanaan, kerjasama, perubahan sistematis dan terarah sesuai metode pemberian pelayanan kesehatan. Perawat dapat membaharui/merubah system atau
metode terdahulu apabila metode yang ada sekarang lebih sistematis dan terarah.
Peran perawat menurut hasil lokakarya keperawatan tahun 1983: (tambahan untuk peran perawat yang diatas)
• Perawat sebagai Pelaksana Pelayanan Keperawatan (= Pemberi Asuhan
Keperawatan)
• Perawat sebagai Pengelola Pelayanan dan Institusi Keperawatan (=
Koordinator)
• Perawat sebagai Pendidik (= Edukator)
• Perawat sebagai Peneliti dan Pengembang Pelayanan Keperawatan
Perawat ikut berperan dalam pengembangan body of knowledge keperawatan dan perawat perlu menciptakan tambahan pendidikan tingkat tinggi sehingga proses kreativitas juga pemikiran yang lebih kritis dapat tercapai.
I. PENGKAJIAN • Identias klien nama : Ny. E usia : 44 Tahun suku : sunda golongan darah : B
Status : sudah menikah
• Diagnosa Medis: syndrome gigantisme akromegali • Riwayat kesehatan
a. Keluhan utama : terjadi pembesaran pada telapak tangan dan kaki
b. Riwayat kesehatan masa lalu : 3 bulan yang lalu klien mulai merasakan kulit yang melapisi hidung, bibir, dan bagian dari wajah menjadi tebal dan kasar, rahang menjadilebih menonjol, kulit lebih berlemak, lidah kian besar, dan suara membesar.
• Riwayat psikologis
Klien mengatakan malu dengan kondisi tersebut TTV e) Nadi : 78x/menit f) Suhu : 35.1ºC g) TD : 120/90 mmHg h) RR : 20x/menit Hasil LAB • Hb : 12.8 • Leukosit : 5900 • Ht : 37% • Trombosit : 215.000
• MRI kepala tampak adenoma hipofisis
Pola fungsi kesehatan
a. Aktivitas : terganggu karena terjadi pembesaran pada telapak tangan dan kaki, suara memberat
b. Cairan dan nutrisi : terganggu karena rahanng menjadi menonjol, lidah membesar, kulit bibir menebal
Pemeriksaan B6
a. Breath (B1) : biasanya terjadi gangguan nafas biasanya terjadi akibat adanya tumor
b. Blood (B2) : jantung biasanya membesar dan fungsinya terganggu. Sering terjadi gagal jantung
c. Brain (B3 ) : terjadi nyeri kepala bitemporal, gangguan penglihatan
d. Bladder (B4) : biasanya pertumbuhan alat kelamin tak sempurna, penurinan lipido, impotensi
e. Bowel (B5) : pola BAB normal, terjadi gigantisme, gigi meregang sehingga sulit menggigit dan sulit makan, lidah membesar
f. Bone (B6) : deformitas tulang belakang, nyeri sendi pada bahu, tulang, dan lutut.
Pengkajian fokus
• Inspeksi : pembesaran telapak tangan dan kaki, kulit yang
melapisi hidung, bibir, dan bagian dari wajah menjadi tebal dan kasar, rahang menjadi lebih menonjol, lidah kian besar
• Palpasi : kulit yang melapisi hidung, bibir, dan bagian dari
wajah menjadi tebal dan kasar, kulit lebih berlemak
J. ANALISIS DATA
No Data Kemungkinan Etiologi Masalah Keperawatan 1 DS :
i) Klien mengeluh pembesaran pada telapak tangan dan kaki j) Sejak 3 bulan
yang lalu klien mulai merasakan kulit yang melapisi hidung, bibir dan bagian dari wajah menjadi tebal dan kasar, rahang menjadi lebih menonjol, kulit lebih berlemak, lidah kian besar dan suara memberat k) Klien mengatakan malu dengan kondisinya DO : Pemeriksaan kadar Growth Hormone : peningkatan IGF-I dan tanda Sindroma Gigantisme Akromegali Pada MRI kepala tampak
adenoma hipofisis
Hipersekresi GH
Masa post pubertas
Lempeng epifisis sudah menutup
Penebalan tulang dan pertumbuhan jar.lunak
abnormal
• Pembesaran telapak
tangan dan kaki
• Raut wajah, hidung
dan bibir semakin kasar dan tebal
• lidah membesar
• Rahang menonjol ke
depan
• Suara lebih dalam dan
berat
Malu dengan kondisinya
Gg. Konsep diri : body image
Gg. Konsep diri : body image
l) Klien mengeluh pembesaran pada telapak tangan dan kaki m) Sejak 3 bulan
yang lalu klien mulai merasakan kulit yang melapisi hidung, bibir dan bagian dari wajah menjadi tebal dan kasar, kulit lebih berlemak
DO :
Pemeriksaan kadar Growth Hormone : peningkatan IGF-I dan tanda Sindroma Gigantisme Akromegali
Masa post pubertas
Lempeng epifisis sudah menutup
Penebalan tulang dan pertumbuhan jar.lunak
abnormal
• Pembesaran telapak
tangan dan kaki
• Raut wajah, hidung
dan bibir semakin kasar dan tebal
Gg. Integritas kulit
3 DS : DO :
-Pembesaran tumor
Penekanan struktur sekitar oleh massa tumor
Risiko komplikasi
dan
Hipersekresi GH
gg. metabolik
↓pemakaian glukosa di tubuh
Glukosa banyak beredar di sirkulasi Glukosa darah ↑ Hiperglikemia Diabetes mellitus Risiko komplikasi
K. NURSING CARE PLANNING Diagnosa
Keperawatan
Tujuan Intervensi Rasional
Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan adanya tumor (adenoma hipofisis) yang ditandai dengan pada MRI kepala adanya adenoma hipofisis Tupen : nyeri klien berkurang Tupan : nyeri klien hilang • Kaji karakteristik nyeri • Ciptakan lingkungan yang nyaman • Berikan kompres panas lembab pada kepala • Ajarkan teknik relaksasi bila nyeri Kolaborasi : • Terapi medikamentosa : diberikan agosis dopamine seperti brokriptin dan ocreotide (long acting somatostatin analogue) • Terapi pembedahan : bedah makro dan
mikro • Terapi radiasi : • Membantu dalam membuat diagnose • Lingkungan yang nyaman membantu klien untuk beristirahat
• Untuk mengurangi
sakit kepala klien
• Dapat mengalihkan
persepsi nyeri klien
• Untuk menurunkan
kadar HP dalam darah
• Bedah ini dilakukan
tergantung dengan besarnya tumor
• Sebagai terapi pilihan
secara tunggal, apabila tindakan operasi tidak memungkinkan
secara
konvensional atau dengan energy pqrtikel berat Ganguan Konsep
Diri : Body Image berhubungan dengan perubahan struktur
tubuh ditandai dengan telapak tangan dan kaki membesar, kulit yang melapisi hidung, bibir dan bagian dari wajah menjadi tebal dan kasar, rahang menjadi lebih menonjol, pasien mengatakan malu dengan kondisinya sekarang Tupen: dalam waktu 7x24 jam pasien bisa menerima kondisinya. Tupan: tidak terjadi penurunan body image yang berlebihan pada pasien n) Pertahankan lingkungan yang kondusif untuk membicarakan perubahan citra tubuh dan menjalin trust kepada pasien o) Kaji klien dengan
mengidentifikasi dan mengembangkan mekanisme koping pasien p) Bantu pasien mengidentifikasi kekuatannya serta segi-segi positif yang dapat dikembangkan oleh pasien q) Bantu pasien dalam mengembangkan rencana untuk menyelaraskan semua perubahan dalam gaya hidup
Agar pasien dapat mengungkapkan
tentang perasaan dan anggapan mengenai keadaanya
Untuk membantu pasien dalam mengatasi perubahan fisik
Membantu pasien untuk mengalihkan perhatian tentang keadaannya dengan melakukan ha positif
Gaya hidup pasien sangat berpengaruh dalam mengembangkan dan mengontrol koping pasien terhadap perubahan tubuh
r) Berikan pasien support dan keyakinan bahwa penyakit pasien dapat sembuh Kolaborasi : Kolaborasi dengan anggota keluarga pasien untuk selalu mensupport klien kepercayaan terhadap kesembuhan penyakitnya
Agar pasien merasa tidak sendiri dan meningkatkan
kepercayaan diri pasien
