ABSTRAK
Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbuch) adalah peradangan kulit yang khas, ditandai dengan erupsi pustula tersebar generalisata pada batang tubuh dan ekstremitas disertai gejala sistemik seperti demam, malaise, dan anoreksia. Pustula biasanya timbul di atas kulit yang eritematus, awalnya berupa bercak dengan sejumlah pustul yang kemudian menyatu membentuk gambaran danau (lake of
pus). Psoriasis pustulosa generalisata merupakan salah satu bentuk varian akut psoriasis. Pada pemeriksaan laboratorium darah ditemukan
peningkatan LED, leukositosis, hipoalbuminemia, hipokalsemia, peningkatan ureum, dan peningkatan kreatinin. Kultur dan pemeriksaan sediaan apus pustula tidak mendapatkan bakteri Gram positif ataupun negatif.
Kata kunci: Lake of pus, psoriasis pustulosa generalisata, von Zumbuch
ABSTRACT
Generalized pustular psoriasis (von Zumbuch) is an infl ammatory skin disease typically characterized by the spread of generalized pustular eruption on the trunk and extremities accompanied by systemic symptoms such as fever, malaise, and anorexia. Pustules usually arise on erythematous skin, initially in the form of patches which later fused to form a lake of pus. It is one of the acute variant forms of psoriasis. Laboratory tests found an increased ESR, leukocytosis, hypoalbuminemia, hypocalcemia, increased urea, and increased creatinine. Gram positive and negative bacteria were negative on culture and smear examination. Reyshiani Johan, Amir Hamzah. Clinical Symptoms and
Treatment of Generalized Pustular Psoriasis type von Zumbuch. Keywords: Generalized pustular psoriasis, lake of pus, von Zumbuch
Alamat korespondensi email: [email protected] PENDAHULUAN
Psoriasis adalah penyakit kelainan pada kulit yang bersifat kronik dan residif, ditandai oleh percepatan pertukaran sel-sel epidermis sehingga terjadi pergantian kulit epidermis atau proses keratinisasi yang lebih cepat dari biasanya. Penyakit ini tampak sebagai plak tebal, eritematosa, berbatas tegas, dan papul-papul yang tertutup oleh sisik seperti perak, biasanya terdapat di daerah tubuh yang mudah terkena trauma seperti lutut, siku, dan kulit kepala. Erupsi kulit ini dapat menyerang bagian tubuh manapun, kecuali selaput lendir.1-3
Psoriasis merupakan penyakit universal de-ngan insidens bervariasi di berbagai negara. Psoriasis sering dijumpai pada orang kulit
putih, mengenai 1-3% populasi dunia.1
Di Amerika mengenai sekitar 2-3 juta penduduk atau 1% populasi, pulau Faroe
2,8%, Denmark 2,9%, Inggris 2%, dan Cina 0,3%. Prevalensi wanita sama dengan pria. Penyakit ini dapat muncul pada segala usia, namun jarang ditemukan pada usia di bawah 10 tahun. Insidens penyakit
kemudian berkurang secara perlahan
dengan bertambahnya usia, walaupun
juga didapatkan pada usia 57-60 tahun.1,4
Psoriasis dapat digolongkan menjadi 2 tipe berdasarkan awitan, riwayat keluarga, dan keparahan penyakit. Psoriasis tipe 1 timbul sebelum usia 40 tahun dan tipe 2
timbul setelah usia 40 tahun.1,5,6 Psoriasis
diklasifi kasikan menjadi tujuh berdasarkan bentuk klinis, yaitu: psoriasis vulgaris, psoriasis gutata, psoriasis inversa/psoriasis
fl eksural, psoriasis eksudativa, psoriasis
seboroik/seboriasis, psoriasis pustulosa, dan eritroderma psoriatik.1,3
Psoriasis pustulosa adalah salah satu bentuk
klinis psoriasis yang ditandai dengan adanya erupsi pustul bersifat steril dengan dasar
eritematosa.1,2 Terdapat 2 bentuk psoriasis
pustulosa, yaitu psoriasis pustulosa lokalisata
dan psoriasis pustulosa generalisata (PPG).2,5,9
Psoriasis pustulosa lokalisata contohnya psoriasis pustulosa palmoplantar (Barber). Penyakit ini mengenai telapak tangan atau telapak kaki atau keduanya. Kelainan kulit berupa kelompok-kelompok pustula kecil, steril dan dalam, di atas kulit yang eritematosa
disertai rasa gatal.1,3,7 PPG dapat juga
dibagi berdasarkan kondisi klinis utamanya antara lain tipe von Zumbuch, impetigo herpetiformis, dan tipe anular.3,9
DEFINISI
Psoriasis pustulosa generalisata (PPG) tipe von Zumbuch merupakan varian psoriasis yang timbul secara akut. Khas ditandai dengan adanya erupsi pustula generalisata
Gejala Klinis dan Terapi Psoriasis Pustulosa
Generalisata tipe von Zumbuch
Reyshiani Johan,* R. Amir Hamzah**
*Dokter magang, **Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin
disertai gejala sistemik seperti demam selama beberapa hari, malaise, dan anoreksia. Pustulanya bersifat steril dengan ukuran 2-3 mm, tersebar pada batang tubuh dan ekstremitas, termasuk kuku, telapak tangan, dan telapak kaki. Pustula biasanya timbul pada kulit yang eritematus, awalnya berupa bercak dengan sejumlah pustul yang kemudian menyatu (konfl uen) membentuk gambaran danau (lake of pus). Ada juga yang beranggapan bahwa penyakit ini merupakan penyakit tersendiri.1,3,8,10
EPIDEMIOLOGI
PPG tipe von Zumbuch merupakan varian yang paling banyak dijumpai. Prevalensi psoriasis pustulosa di Jepang 7,46 kasus per 1 juta penduduk. Penyakit ini dapat mengenai semua ras. Perbandingan kejadian penyakit ini pada laki-laki dan perempuan dewasa adalah 1:1 dan pada anak-anak perbandingan kejadian pada laki-laki dan perempuan adalah 3:2. Usia rata-rata kejadian penyakit ini pada dewasa yaitu pada usia 50 tahun. Pada anak-anak, penyakit ini terjadi rata-rata pada usia
6-10 tahun.1,2 Tipe ini memiliki onset sangat
cepat dengan angka mortalitas sampai
30%.11
ETIOLOGI
Psoriasis pustulosa generalisata mempunyai beberapa faktor risiko, yaitu pemakaian atau penghentian kortikosteroid sistemik mendadak pada penderita yang mempu-nyai riwayat psoriasis, obat-obatan seperti antimalaria, salisilat, iodine, penisilin, β-blocker,
INF-α, dan lithium.1-3,10,11 Obat topikal
yang dapat menjadi pencetus adalah yang bersifat iritan kuat seperti tar, antralin, dan
kortikosteroid.1-3,11,12 Faktor pencetus lain
adalah kehamilan, sinar matahari, alkohol, merokok, hipokalsemia sekunder akibat hipoparatiroidisme, stres emosional, infeksi bakteri dan virus, serta idiopatik.1,3,8,9
PATOGENESIS
Awalnya, psoriasis dianggap sebagai kelainan kulit akibat gangguan hiperproliferasi keratinosit disertai diferensiasi abnormal epidermis.1,2,13 Sel target pada psoriasis terdiri
dari beberapa sel, terutama keratinosit. Secara histopatologik ada 3 faktor patogenik utama, yaitu diferensiasi abnormalitas keratinosit, hiperproliferasi keratinosit, dan
infi ltrasi komponen sel radang.5 Terlihat
siklus sel yang memendek sekitar 1,5 hari pada proliferasi keratinosit. Fase maturasi dan pelepasan keratinosit memerlukan waktu hanya sekitar 4 hari, sehingga keratinosit sel basal dapat memperbanyak diri 10 kali lebih
cepat dibandingkan orang normal.6 Telah
diketahui adanya hubungan bermakna antara HLA (human leukocyte antigen) dengan psoriasis. Psoriasis pustulosa berhubungan dengan psoriasis tipe 2 dan HLA-B27.1,6 Analisis
HLA spesifik dalam populasi mendapatkan bahwa kerentanan terhadap psoriasis terletak pada ujung distal kromosom 17 dan disebut sebagai psoriasis susceptibility (Psor)
gene.5,6 Pertahanan sistem imun di kulit,
secara normal diperankan oleh limfosit-T. Sel T yang teraktivasi akan berdiferensiasi menjadi sel T helper-1 menghasilkan berbagai jenis sitokin yang mampu merangsang berbagai sel di dekatnya, kemudian mensekresi sitokin tambahan yang mengakibatkan timbal balik positif dalam mempertahankan keadaan
peradangan menahun.1 Proinflamatori
atau sitokin sel T helper-1 (IL-1, IL-2, IFNγ, TNFα) mendominasi respons psoriatik sel T. Selain itu, keratinosit yang teraktivasi juga akan melepaskan kemokin dan berbagai macam growth factor yang akan menstimulasi neutrofi l, perubahan vaskuler,
dan hiperplasia keratinosit.1 Peningkatan
kemotaksis PMN dan leukosit lebih banyak terdapat pada psoriasis pustulosa dibandingkan psoriasis vulgaris. Adanya faktor pencetus, menyebabkan migrasi PMN dari pembuluh darah ke epidermis dan mempengaruhi keratinosit untuk melepaskan sitokin. Adanya mutasi pada gen yang mengkode anti-infl amatori sitokin, IL-36 reseptor antagonis, berkaitan dengan psoriasis pustulosa generalisata yang
di-turunkan secara autosomal resesif.1,2
KLASIFIKASI
Psoriasis pustulosa generalisata dapat dibagi menjadi tiga kelompok berdasarkan ada
Gambar 1. Perkembangan lesi psoriasis.1
Keterangan:
Panel A. Kulit normal dari individu sehat mengandung sel Langerhans di epidermis, sel dendritik (D) dewasa, dan sel memori T (T) pada dermis.
Panel B. Kulit normal dari individu yang ber manifestasi psoriasis dengan sedikit dilatasi dan peningkatan kelengkungan kapiler, sedikit peningkatan jumlah sel mononuklear dermal dan sel mast (M). Sedikit peningkatan ketebalan epidermis. Pada psoriasis plak yang kronis, intensitas perubahan tergantung pada kematangan lesi.
Panel C. Zona transisi lesi yang sedang berkembang ditandai dengan peningkatan progresif dilatasi dan kelengkungan kapiler, jumlah sel mast, makrofag (MP), sel T, dan degranulasi sel mast (panah kecil). Di dalam epidermis, ada peningkatan ketebalan dengan rete ridges makin menonjol, pe lebaran ruang ekstraseluler, diskeratosis sementara, pengurangan lapisan granular dan parakeratosis. Sel Langerhans (L) mulai keluar dari epidermis, sedangkan sel-sel epidermis dendritik inflamasi (I) dan CD8+ sel T(8) mulai memasuki epidermis.
Panel D. Lesi sepenuhnya berkembang, di tandai dengan dilatasi kapiler sepenuhnya dan peningkatan aliran darah, banyak makrofag di membran basal dan pe ning katan jumlah sel T (terutama CD4+) dan sel dendritik (D) di dermis. Lesi epidermis matang dengan peningkatan (sekitar se puluh kali lipat) hiperproliferasi keratinosit, tetapi tidak kehilangan lapisan granular dengan pemadatan di atas stratum korneum dan parakeratosis, peningkatan jumlah CD8+ sel T dan akumulasi neutrofi l dalam stratum korneum (mikroabses Munro’s).
tidaknya riwayat psoriasis, yaitu:
1. Kelompok pertama, terdapat riwayat psoriasis lama dengan onset dini. Psoriasis pustulosa sering dipicu oleh beberapa agen provokatif eksternal.8,10
2. Kelompok kedua, riwayat psoriasis sebelumnya bentuk atipikal pada keadaan
onset relatif lambat. Faktor pencetus biasanya
tidak ada.8,10
3. Kelompok ketiga, psoriasis pustulosa muncul tanpa riwayat psoriasis
se-belumnya.8,10
GEJALA KLINIS
Manifestasi klinis PPG tipe von Zumbuch
dimulai dengan kulit menjadi merah,1
disertai rasa terbakar1,10 dan adanya gejala
konstitusi seperti demam, menggigil, malaise, sefalgia, artralgia, anoreksia, dan
nausea.1,10,15,17 Beberapa jam kemudian
timbul kelompok pustula superfisial ber-sifat steril dengan diameter 1-2 mm sampai 2-3 mm. Daerah yang paling sering terkena
adalah batang tubuh, ekstremitas,1 daerah
fl exural,16 dan anogenital.10 Wajah biasanya
jarang terkena.1,15 Pustula dapat terjadi
pada mukosa bukal, lidah, dan di bawah kuku yang menyebabkan pelepasan kuku. Pustula-pustula ini dalam waktu singkat bersatu membentuk lake of pus yang kemudian kering dan mengelupas dengan
kulit eritem ringan.15,17 Pustula pada kuku
dapat menghasilkan onikodistrofi dan
defl uvium unguium.15 Artritis sering menyertai
penyakit ini baik akut maupun kronis, ter-jadi pada sepertiga kasus. Episode pustul akan terjadi dalam harian atau minggu,
sehingga menyebabkan ketidaknyamanan dan kelelahan. Telogen effluvium dapat
ter jadi dalam 2-3 bulan. Remisi psoriasis
pustulosa ditandai dengan hilangnya gejala sistemik kemudian menjadi eritroderma atau lesi psoriasis vulgaris.1,3,5,13,14
DIAGNOSIS
Diagnosis PPG tipe von Zumbuch terutama ditegakkan berdasarkan anamnesis dan gejala klinis. Pada pemeriksaan laboratorium darah lengkap pada pasien psoriasis pustulosa generalisata dapat ditemukan
adanya peningkatan LED,10 leukositosis
(leukosit dapat mencapai 20.000/mm3),
hipoalbuminemia, hipokalsemi, peningkatan ureum dan kreatinin, serta kultur dan
pemeriksaan sediaan apus pustula.3,15 Pada
pemeriksaan sediaan apus pustula tidak didapatkan bakteri Gram positif ataupun Gram negatif.1,3,7,10
Pada pemeriksaan histopatologis psoriasis pustulosa stadium awal, terdapat infl amasi di daerah dermis dengan dilatasi kapiler,
infi ltrat PMN dan sel mononuklear di
perivaskuler disertai edema epidermal.19
Fase berikutnya terjadi migrasi sel-sel PMN dari bagian papila dermis ke epidermis dan beragregasi. Dapat ditemukan adanya kojog’s
spongiform pustules,15,19 yaitu akumulasi
neutrofi l di bawah stratum korneum dan pembengkakan atau perusakan keratinosit yang dapat ditemui pada lesi kulit psoriasis. Perubahan histopatologi pada psoriasis yang dapat terjadi pada epidermis ataupun dermis adalah sebagai berikut:
hiperkera-tosis (penebalan lapisan stratum korneum), parakeratosis (terdapatnya inti pada stratum korneum), akantosis (penebalan lapisan stratum spinosum dengan elongasi rete ridge epidermis), granulosit neutrofi lik bermigrasi melewati epidermis membentuk Munro
microabses19 di bawah stratum korneum,
peningkatan mitosis pada stratum basalis, edema pada dermis disertai infi ltrasi sel-sel PMN, limfosit, monosit dan neutrofi l, pemanjangan dan pembesaran papilla dermis.1,6,14,18
DIAGNOSIS BANDING
Salah satu diagnosis banding PPG adalah
subcorneal pustular dermatosa (SCPD).
SCPD adalah kelainan kulit kronik berulang, ditandai dengan pembentukan pustula steril
subkorneal yang mengandung neutrofi l
dengan penyebab yang tidak diketahui.20
Pustula-pustula tersebut terutama mengenai batang tubuh, aksila, leher, lipatan payudara, dan lipatan inguinal. Lesi primer timbul dalam beberapa jam sebagai pustula yang lunak dengan diameter beberapa milimeter, pada permukaan kulit yang normal atau sedikit eritem. Pustula dapat diskret ataupun membentuk kelompok dan pola anular, sirsinar, ataupun serpiginosa.3 Gatal dan iritasi
merupakan gambaran yang bervariasi tapi tidak menonjol. Demam dan gejala sistemik lainnya tidak ada. Pada psoriasis pustulosa generalisata tanpa riwayat psoriasis plak, dinding pustula lebih tipis dan gambaran
klinisnya hampir sama dengan SCPD.20
PENATALAKSANAAN Umum
1. Penjelasan mengenai penyakit kepada pasien dan rencana tatalaksana.
2. Rawat inap 3. Tirah baring
4. Hindari faktor pencetus
5. Keseimbangan cairan dan elektrolit.1-4,17
Gambar 2. Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa generalisata.1
Gambar 3. Histologi psoriasis pustulosa generalisata,
menginfi ltrasi kulit. Tersedia dalam bentuk gel dan krim konsentrasi 0,05-0,1%. Efek sampingnya berupa iritasi, rasa terbakar, gatal, eritem, dan fotosensitif.1,7,21
6. Emolien
Emolien diberikan pada masa penyem-buhan untuk mencegah kekeringan kulit dan
melembutkan permukaan kulit.1-3,7,10
Fototerapi
Menggunakan sinar UVA secara tersendiri atau berkombinasi dengan psoralen yang disebut PUVA. Sinar UVB dapat digunakan untuk pengobatan psoriasis tipe plak, gutata, pustular, dan eritroderma. Pengobatan cara Goeckerman meng-gunakan kombinasi ter berasal dari batu bara dan sinar ultraviolet.1,3,10,21
Sistemik
Obat sitostatika yang biasa digunakan ialah metotreksat, asitretin, siklosporin,
siklofosfamid, dan retinoid.1,23 Indikasi
Gambar 4. Algoritma diagnosis dan terapi psoriasis.1
yang digunakan biasanya 0,2 – 0,8% dalam pasta, salep, atau krim. Lama pemakaian hanya 1/4-1/2 jam sehari sekali untuk mencegah iritasi. Penyembuhan dalam 3 minggu.1,7,21
4. Calcipotriol
Calcipotriol adalah sintetik vitamin D.
Preparatnya berupa salep atau krim 50 mg/gram dengan efek antiproliferasi. Per-baikan setelah satu minggu. Efektivitas salep ini sedikit lebih baik daripada salep betametason 17-valerat. Efek sampingnya pada 4-20% penderita berupa iritasi, rasa terbakar dan tersengat, eritem dan skuamasi yang akan hilang setelah
beberapa hari obat dihentikan.1,7,21
5. Tazaroten
Obat ini merupakan molekul retinoid asetilinik topikal. Efeknya menghambat proliferasi, normalisasi petanda diferensiasi keratinosit dan menghambat petanda
proinfl amasi pada sel radang yang
Topikal 1. Preparat Ter
Preparat ter yang berasal dari batubara, seperti liantral dan liquor carbonis detergens. Konsentrasi yang biasa digunakan 2-5%, dimulai dari konsentrasi rendah, jika tidak ada
perbaikan konsentrasi dapat dinaikkan.1,7,21
Kasus yang mengalami penyembuhan dengan preparat ter ini berjumlah sampai 60%.7,21
2. Kortikosteroid
Kortikosteroid topikal memberikan hasil baik. Harus dipilih golongan kortikosteroid yang poten. Kortikosteroid topikal memiliki
cara kerja antiinfl amasi, imunosupresif,
antiproliferatif, dan vasokonstriksi.1,2,11,22 Jika
lesi hanya sedikit dapat diberikan suntikan triamsinolon asetonid intralesi seminggu sekali
3. Ditranol (antralin)
Obat ini termasuk efektif sebagai antiproliferatif dan antiinfl amasi. Konsentrasi
DAFTAR PUSTAKA
1. Gudjonsson JE, Elder JT. Psoriasis. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leff el DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill
Companies Inc; 2012. p.197-231.
2. Odom RB, James WD, Berger TG. Psoriasis. In: James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrews’ diseases of the skin clinical dermatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2006.
p.193-201.
3. Amin S, Maibach HI. Pustular psoriasis: Generalized and localized. In: Roenigk HH, Maibach HI, editors. Psoriasis. 3rd ed. New York: Marcel Dekker Inc; 1998. p.13-7.
4. Korneilli T, Lowe NJ, Yamauchi PS. Psoriasis: Immunopathogenesis and evolving immunomodulators and systemic therapies. US experiences. Br J Dermatol. 2004; 151(1): 3-15.
5. Kerkhof PCM. Pathogenesis. In: Peter Van de Kerkhof, editor. Textbook of psoriasis. Oxford: Blackwell Publishing; 1999. p.79.
6. Ferrandiz C, Pujol RM, Gracia-Palos V, Bordas X. Psoriasis of early and late onset: A clinical and epidemiologic study from Spain. J Am Acad Dermatol. 2002; 46: 867-73. 7. Djuanda A. Dermatosis eritroskuamosa. In: Djuanda A, editor. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 5th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. p.189-95.
pemberian obat sitostatika ialah psoriasis vulgaris luas, psoriasis pustulosa, psoriasis artritis dengan lesi kulit, eritroderma karena psoriasis, dan psoriasis yang sulit terkontrol dengan obat standar. Kontraindikasi pemberian sitostatika ialah kelainan hepar, ginjal, sistem hematopoetik, kehamilan, penyakit infeksi aktif, ulkus peptikum, kolitis ulseratif, dan psikosis.1,7
1. Metotreksat
Metotreksat merupakan obat paling efektif
untuk psoriasis pustulosa ataupun artritis.1,24
Metotreksat adalah suatu antagonis asam folat yang bekerja dengan cara menghambat enzim dihidrofolat reduk-tase, suatu enzim yang akan mengubah dihidrofolat menjadi tetrahidrofolat yang berperan dalam sintesis DNA. Metotreksat bekerja menghambat sintesis DNA pada
fase(S).24-26 Metotreksat dapat diberikan
secara oral dosis tunggal atau dosis ter-bagi setiap minggu, intramuskuler atau
intravena.24 Obat ini dimetabolisme di hati
dan diekskresikan melalui ginjal.25 Untuk
PPG, metotreksat diberikan dengan dosis 10 sampai dengan 25 mg setiap minggu. Untuk pemberian oral dengan dosis ter bagi diberikan 2,5 mg - 5 mg dengan interval
12 jam sebanyak 3 kali setiap minggu.1,24
Sebelum pemberian metotreksat sebaiknya dilakukan dulu beberapa pemeriksaan evaluasi, terdiri dari pemeriksaan hitung jenis, platelet, tes fungsi ginjal dan fungsi hati. Laboratorium darah rutin dan fungsi
hati diperiksa seminggu kemudian.24
Timbulnya leukopeni dan trombositopeni
menunjukan adanya dis fungsi sumsum
tulang belakang dan merupakan tanda
overdosis metotreksat.24,26 Bila jumlah
leukosit kurang dari 3.500/mm3, metotreksat
harus dihentikan.7,25 Obat dapat diberikan
kembali dengan dosis lebih rendah se-telah 2-3 minggu masa istirahat bila nilai
laboratorium membaik.26 Untuk mencegah
mielosupresi dapat diberikan dahulu dosis inisial, umumnya dengan dosis 1 sampai 10 mg, satu minggu kemudian dilakukan
pemeriksaan hematologik dan hati.24,25 Efek
samping lainnya diantaranya ialah nyeri kepala, alopesia, dan gangguan saluran cerna. Pada saluran cerna berupa nausea, nyeri lambung, stomatitis ulserosa, dan diare. Jika hebat terjadi enteritis hemoragik dan perforasi intestinal. Pada hati dapat
terjadi fi brosis dan sirosis.7,25 Secara umum
respons terapi metotreksat terhadap
pso-riasis terjadi sekitar 1-4 minggu.26
2. Asitretin
Asitretin merupakan metabolit aktif etretinat yang utama. Cara kerjanya mengurangi proliferasi sel epidermal pada lesi dan kulit normal. Efek sampingnya sangat banyak, antara lain kulit menipis, selaput lendir pada mata, hidung, mulut kering, peningkatan lipid darah, gangguan fungsi hati, hiperostosis dan teratogenik.1,7
3. Siklosporin
Siklosporin berefek imunosupresif. Dosisnya 6 mg/kgBB/hari. Bersifat nefrotoksik dan hepatotoksik. Hasil pengobatan untuk psoriasis baik, hanya setelah obat
dihen-tikan dapat terjadi kekambuhan.1,7
KOMPLIKASI
Menurut observasi dan follow up oleh Ryan dan Baker (1968) terhadap 104 orang pasien PPG, 2/3 berlanjut menjadi eritroderma, 1/3 mengalami poliartritis dan 5 orang mengalami komplikasi berupa
hipokalsemia.27
Hipokalsemia mungkin berhubungan dengan hipoparatiroidisme dan dapat menyebab-kan tetani, delirium, serta kejang. Komplikasi lain yang dapat terjadi di antaranya infeksi
sekunder bakteri, hipoalbumineamia sekunder karena kehilangan protein plasma ke jaringan, malabsorpsi, malnutrisi, renal
tubular nekrosis akut akibat oliguria.8,10-12
Komplikasi yang mengancam jiwa dise-babkan oleh cardiorespiratory failure dan
acute respiratory distress syndrome.12,13
Komplikasi akibat pengobatan adalah
toksisitas dan kerusakan hati.10
PROGNOSIS
PPG bersifat kronis dan residif. Pada pasien lebih tua, PPG dapat mengancam jiwa sampai dengan angka mortalitas 25%. Mortalitas ini dapat disebabkan oleh penyakit itu sendiri atau karena komplikasi dan efek samping pengobatan. Kematian sering disebabkan oleh cardiorespiratory
failure selama tahap eritrodermik akut atau
infeksi respiratori akut karena psoriasis
pustular yang tidak terkontrol.1,3,14 Pasien
dengan riwayat psoriasis vulgaris kronis cenderung memiliki prognosis lebih baik bila dibandingkan dengan pasien yang me miliki riwayat psoriasis atipik. Pada anak-anak, selama infeksi sekunder yang serius dapat dihindari, PPG memiliki prognosis baik.12,13
SIMPULAN
Diagnosis PPG tipe von Zumbuch dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis untuk mencari faktor predisposisi atau
pencetus, pemeriksaan fi sik pada lesi,
didukung pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan darah lengkap, pemeriksaan sediaan apus pustul dengan pewarnaan Gram, pemeriksaan histopatologi. Harus di-lakukan evaluasi kemungkinan komplikasi akibat penyakitnya sendiri atau akibat pengobatan. Pemahaman cara diagnosis PPG tipe von Zumbuch sangat penting agar dapat memberikan penanganan yang optimal dan maksimal.
8. Weedon D. Pustular psoriasis. Weedon’s Skin Pathology.3rd ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2010. p.81-3.
9. Wilke WS, Sayers ME. Pustular psoriasis. In: Camisa C, Helm TN, Pathy AL, Sayers ME, Wilke WS, editors. Psoriasis. 1st ed. Massachusetts: Blackwell Scientifi c Publ; 1994. p.67.
10. Griffi th CEM, Camp RDR HI, Baker J. Psoriasis. In: Burn T, Breathnach S, Cox N, Griffi th C, editors. Rook’s textbook of dermatology. 7th ed. Massachussets: Blackwell Publishing; 2004.
p.351-69.
11. Pfohler C, Motler CSL, Vogt T. Psoriasis vulgaris and psoriasis pustulosa – epidemiology, quality of life, comorbidities and treatment. Curr Rheumatol Rev. 2013; 9(1): 2-7(6). 12. Ricotti C. Pustular psoriasis [Internet]. 2013. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1108220-overview#a30.
13. Samra TA, Constantin JM, Amarger S, Mansard S, Souteyrand P, Bazin JE. Generalized pustular psoriasis complication by acute respiratory distress syndrome. US experiences. Br J Dermatol. 2004; 150(2).
14. Trozak DJ. Histologic grading system for psoriasis vulgaris. Int J Dermatol. 1994; 33: 380-1.
15. Taylor CR. Psoriasis pustular [Internet]. 2015 Nov 5. Available from: http://www.emedicine.com/DERM/topic366.htm. 16. Camisa C, Helm TN, Pathy AL, Sayers ME, Wilke WS. Psoriasis. 1st ed. Massachusetts: Blackwell Scientifi c Publ; 1994. p.69-71.
17. Gibson LE, Perry HO. Papulosquamous eruptions and exfoliative dermatitis. In: Moschella SL, Huerley HJ, editors. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co; 1992.
p.614-7.
18. Hunter J, Savin J, Dahl M, et. al. Clinical Dermatology. 3rd ed. Oxford: Blackwell Publ; 2003.
19. Berbis P. Pustular psoriasis. In: Dubertret L, editor. Psoriasis. Brescia: ISED; 1994. p.228-31.
20. Trautinger F, Honigsmann H. Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon Wilkinson disease). In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leff el DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p383-6.
21. Burkhart CN, Katz KA. Other topical medications. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leff el DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th ed. New York:
McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p.2697-707.
22. Valencia IC, Kerdel FA. Topical corticosteroids. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leff el DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th ed. New York:
McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p.2659-65.
23. Piamphongsant T. Practical dermatology 2002. Bangkok: Year Book Publisher’s; 2002. p.126-32. 24. Roenigk HH. Methotrexate. In: Dubertret L, editor. Psoriasis. Brescia: ISED; 1994. p.162-6.
25. High WA, Fitzpatrick JE. Cytotoxic and antimetabolic agents. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leff el DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th
ed. New York: McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p.2735-59.
26. Callen JP, Kulp-Shorten CL. Methotrexate. In: Wolverton SE, Wilkin JK, editors. Systemic drugs for skin disease. Philadelphia: W.B. Saunders Co; 1991. p.152-63. 27. Baker H, Ryan TJ. Generalized pustular psoriasis. US experiences. Br J Dermatol. 1968; 80(12): 771-93.
