METABOLISME ASAM AMINO. Oleh: Trimartini Ditulis kembali oleh Mohammad Hanafi

(1)

METABOLISME

ASAM AMINO

Oleh:

Trimartini

Ditulis kembali oleh

Mohammad Hanafi

(2)

RUMUS ASAM AMINO

|

RUMUS PADA I.E.P

R – CH –

NH3

+

COO

-|

NH3

+

Æ

GUGUS AMINO

|

R – CH –

COO

-KERANGKA KARBON

(3)

PENCERNAAN PROTEIN

| PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA Æ

PROTEOSA Æ PEPTON Æ POLIPEPTIDA Æ Æ Æ ASAM AMINO

HCl LAMBUNG :

1. MENGAKTIFKAN PROENZIM 2. DENATURASI PROTEIN

3. pH OPTIMUM PEPSIN Æ AKAN MENGHIDROLISIS PROTEIN DALAM LAMBUNG Æ SELANJUTNYA

PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2 EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH

(4)

ABSORPSI ASAM AMINO

|

SELEKTIF

|

ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI

PADA D-ASAM AMINO

|

PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) Æ DAPAT

DARI KADAR RENDAH KE TINGGI

|

PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI

PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA

|

PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI

ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)

MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI

|

BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM

(5)

Protein Digestion in the Small Intestine: +_H 3N - - C _ C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_O -O O O O O O OH H H H H H H H H H H H H R₁ R₂ R₃ R₄ R₅ R₆ R₇ chymotrypsinogen proelastase trypsin trypsinogen chymotrypsin elastase procarboxypeptidase carboxypeptidase R₁ = Lys, Arg

R₃ = Trp, Tyr, Phe, Met, Leu R₅ = Ala, Gly, Ser

R₇ = Lys, Arg, Ala, Ile, Leu, Val

The action of the pancreatic proteases illustrated here result in small peptides that can be further cleaved by aminopeptidase (cleaves from the N-terminus) in the luminal surface of the intestine. The resulting amino acids and dipeptides can be absorbed by the intestinal epithelial cells, where the dipeptides are hydrolyzed and then they can enter the portal vein. This provides a direct route to the liver, where much of amino acid metabolism

(6)

SLR. PENCERNAAN

PROTEIN ASAM AMINO

DARAH ASAM AMINO

SEL TUBUH ASAM AMINO

PRODUK KHUSUS N KERANGKA C

PROTEIN

UREA SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI ENERGI SENYAWA LAIN

(7)

Overview of Amino Acid Catabolism:

Interorgan Relationships

(8)

Overview of Amino Acid Catabolism:

Interorgan Relationships

|

Liver

z

Synthesis of liver and plasma proteins

z

Catabolism of amino acids

• Gluconeogenesis

• Ketogenesis

• Branched chain amino acids not catabolized

• Urea synthesis

z

Amino acids released into general circulation

• Enriched in BCAA (2-3X)

(9)

Overview of Amino Acid Catabolism:

Interorgan Relationships

|

Skeletal Muscle

z Muscle protein synthesis z Catabolism of BCAA

• Amino groups transported away as alanine and glutamine (50% of AA released)

• Alanine to liver for gluconeogenesis

• Glutamine to kidneys

|

Kidney

z Glutamine metabolized to a-KG + NH₄ • a-KG for gluconeogenesis

• NH₄ excreted or used for urea cycle (arginine synthesis)

(10)

Catabolism

Urea + CO₂ Amino Acid Pool

Carbon compounds + nitrogen De novo synthesis Dietary amino acids

Porphyrins, creatine, carnitine, hormones, nucleotides

Biosynthesis of

nitrogen compounds

Fates of amino acids

Amino acid sources

Figure 1. Sources and fates of amino acids

BODY PROTEIN

(11)

METABOLISME ASAM AMINO

| ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN

DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH KE DALAM SEL-SEL TUBUH.

| METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL | KATABOLISME :

1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO Æ UREA 2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO Æ

SENYAWA AMFIBOLIK

| ANABOLISME Æ SINTESIS PROTEIN

ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL

(12)

SEL TUBUH

ASAM AMINO

N KERANGKA C

PROTEIN PRODUK KHUSUS

UREA SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI BIOSINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN

ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI

APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN

(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN, PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK DAPAT DITIMBUN Æ JADI DIUBAH MENJADI LEMAK

(13)

| PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN:

1. UNTUK SINTESIS PROTEIN

2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL 3. SISAÆ KATABOLISME

N Æ UREA

KERANGKA C Æ SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) Æ SINTESIS

LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN

| PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME ASAM AMINO MENINGKAT

N Æ UREA

KERANGKA C Æ SENYAWA AMFIBOLIK

(14)

KESEIMBANGAN NITROGEN

|

PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT

DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN

DEGRADASI

|

DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN

YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT

MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN

TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM

TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA

PROTEIN

|

N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN

|

N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT

DAN FECES

(15)

|

KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN

POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR

DARI TUBUH Æ BERARTI SINTESIS PROTEIN >

KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA

MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,

MASA HAMIL

|

KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI

KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA,

TERJADI

MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT

|

KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG

TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN

SEHAT

(16)

MACAM ASAM AMINO

ESSENSIAL | ARG* | HIS* | ILE | LEU | LYS | MET | PHE | THR | TRP | VAL *SEMI-ESSENSIAL KARENA DAPAT DISINTESIS TUBUH TETAPI TAK MENCUKUPI UTK PERTUMBUHAN ANAK

NON ESSENSIAL | ALA | ASN | ASP | CYS | GLU | GLN | PRO | SER | TYR | HYDROXYPROLIN** | HYDROXYLYSIN** **TERBENTUK SELAMA PROSESING KOLAGEN SESUDAH DITRANSLASI

(17)

Essential Nonessential

Argininea Methionineb Alanine Glutamine

Histidine Phenylalaninec Aspartate Glycine

Isoleucine Threonine Asparagine Proline

Leucine Tryptophan Cysteine Serine

Lysine Valine Glutamate Tyrosine

a _{Arg is synthesized in the urea cycle, but the rate is too slow to meet}

the needs of growth in children

b _{Met is required to produce cysteine if the latter is not supplied}

adequately by the diet.

c _{Phe is needed in larger amounts to form tyr if the latter is not}

(18)

(19)

(20)

| HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.

| ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH

TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN

| ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH

TUBUH DARI SENYAWA LAIN

| SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO

| PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH

TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA

KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN

KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA ASAM AMINO ESENSIALNYA

(21)

BIOSINTESIS ASAM AMINO NON

ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK

| LIHAT SKEMA

| DARI SEYAWA AMFIBOLIK

1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN

2. PYR ALA

3. OKSALOASETAT ASP ASN 4. D-3 FOSFOGLISERAT SER

5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY

| DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN

| GLU PRO HIDROKSIPROLIN | SER GLY

| DARI ASAM AMINO ESENSIAL

| MET + SER (A.A. NON ESS) CYS | PHE TYR

(22)

SENYAWA AMFIBOLIK

|

SENYAWA AMFIBOLIK:

z

DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN

(ANABOLISME)

z

DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI

|

CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT

|

BIOSINTESIS, MISALNYA DARI

α-KETOGLUTARAT

DAPAT DISINTESIS MENJADI

GLUTAMAT

(23)

BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL

DARI SENYAWA AMFIBOLIK

CONTOH:

| ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM

TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA α-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT

GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT

| α-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS

AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU

ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN

GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT (SUATU ASAM KETO)

(24)

| KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT Æ ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT

| CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :

GLUTAMAT DIBENTUK DARI α-KETOGLUTARAT DGN KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.

α-KETOGLUTARAT + NH₄+ _{+ NADPH + H}+ _Æ _{L-GLU +}

NADP+ _{+ H2O}

| CONTOH LAIN:

| ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT TRANSAMINASI)

| ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI) | GLUTAMIN (GLN)

Mg++

L-GLU + NH₄+ _{+ ATP} _{L-GLN + ADP + Pi}

GLUTAMIN SINTETASE

| CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA

(25)

KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO

| AS.α-AMINO AS.α- KG NH3 CO2 |

|

| AS.α-KETO L-GLUTAMAT UREA TRANSAMINASI

| HASIL AKHIR:

| ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)

| ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT ( REPTIL, BURUNG)

| ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3) Æ IKAN BERTULANG

(26)

TAHAP KATAB. N ASAM AMINO

(27)

| ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT

| TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH: ALANIN TRANSAMINASE

PIRUVAT ASAM α-AMINO

L-ALANIN ASAM α-KETO

GLUTAMAT TRANSAMINASE

α-KETOGLUTARAT ASAM α-AMINO

L-GLUTAMAT ASAM α-KETO

| PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME

AKHIRNYA MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT

(28)

|

ASAM AMINO +

α-KETOGLUTARAT Æ

ASAM

α-KETO + L-GLUTAMAT

|

_{L-GLUTAMAT + NAD(P)}

+

_{+ H2O Æ}

α-KG + NAD(P)H + H

+

_{+ NH4}

+

---|

_{ASAM AMINO + NAD(P)}

+

_{+ H2O Æ}

ASAM

α-KETO + NAD(P)H + H

+

+ NH4

+

(29)

| DEAMINASI OKSIDATIF

| NAD(P)+ NAD(P)H + H+

NH3

L-GLUTAMAT α-KETOGLUTARAT

| ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE

REVERSIBEL

SEBAGAI ENZIM PENGENDALI

INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH

AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP

DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM

(30)

TRANSPOR AMMONIA

| AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN

EKSTRAHEPATIK

| MEKANISME UTAMA:

TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :

| GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA

MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK

GLU + NH4+ _{+ ATP GLN +H2O+ADP+Pi}

GLUTAMIN SINTETASE

¾ GLU DIDAPAT DARI α-KETOGLUTARAT (TCA CYCLE) MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.

¾ GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN

GUT

(USUS)

DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS

AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA

GLN +H2O GLU + NH4+

(31)

DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN

AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN ASAM DARI DARAH Æ LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN ASAM-BASA

MEKANISME PADA OTOT

¾ 30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)

¾ SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:

GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR

(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU Æ ALA + α-KG). GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI

TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI α-KG DAN NH4+ _{YG BERASAL DARI KATABOLISME}

ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT DEHIDROGENASE.

(32)

KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :

α-KG + ALA Æ GLU + PYR.

9 GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI

DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA DAN α-KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA MELALUI SIKLUS UREA.

9 PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH

MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI HATI Æ KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM

DARAH KEMBALI KE OTOT.

| PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS

DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR Æ PYR DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI ALANIN.

INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH ADALAH DALAM OTOT.

(33)

SKEMA TRANSPOR AMMONIA

PADA SEBAGIAN BESAR JARINGAN Gutamat Glutamat NH4+ ATP H2O ADP, Pi Glutamin HATI OTOT Urea NH4+ Glutaminase H2O Glutamin Glu α-KG Pyr Ala Glukosa Glutamin sintetase Asam2 amino NH4+ α-KG Glu Ala Pyr Glukosa Glutamat dehidrog ase SIKLUS GLUKOSA-ALANIN en

(34)

SIKLUS UREA

|

UREA

NH2 - DARI AMMONIA

|

C=O - DARI CO2

NH2 - DARI ASP

|

REAKSI ENDERGONIK:

SINTESIS 1 MOL UREA Æ PERLU 3 MOL

ATP

|

PENGENDALIAN ; GLUTAMAT

DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL

FOSFAT SINTETASE I.

(35)

(36)

C=O NH₂ NH₂ Urea H2O Arginase (found only in liver) COO -CH₂ CH₂ HC-NH₃+ CH₂ NH C=NH₂+ NH₂ Arginine COO -CH₂ CH₂ HC-NH₃+ CH₂ NH₃+ Ornithine COO -CH₂ CH₂ HC-NH₃+ CH₂ NH₃+ Ornithine CO₂ NH₄+ 2ATP 2ADP + P_i + 3H+ O--_O-P=O O C=O NH₂ Carbamoyl phosphate COO -CH₂ CH₂ HC-NH₃+ CH₂ NH C=O NH₂ Citruline (requires N-acetylglutamate as an allosteric activator) P_i Ornithine transcarbamoylase (OTC) COO -CH₂ CH₂ HC-NH₃+ CH₂ NH C=O NH₂ Citruline Argininosuccinate COO -CH₂ CH₂ HC-NH₃+ CH₂COO -NH CH₂ C=N-CH NH₃+ _COO -HC-NH₃+ COO -COO -CH₂ Aspartate ATP AMP + PPi Fumerate

UREA CYCLE

Mitochondrial Matrix Cytoplasm Argininosuccinase Arginino-succinate synthase COO -HC=CH -_OOC Carbamoyl phosphate synthetase I

(37)

Carbamoyl phosphate

(High concentrations of ammonia (NH₄+_{) will drive}

glutamate formation and deplete α-Ketoglutarate.)

Links between Urea Cycle

and Citric Acid Cycle

Citruline Arginino-succinate Arginine Ornithine Fumerate Malate Oxaloacetate Citrate cis-Aconitate Isocitrate α-Ketoglutarate Succinyl CoA Succinate Aspartate Glutamate NH₄+ CO₂ Urea

Citric Acid Cycle

Urea Cycle Phosphoenol-pyruvate Glucose Pyruvate Acetyl CoA CO₂ CO₂

(38)

| SIKLUS UREA

| TERJADI DI HATI

| PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL (URIN)

| ENZIM YANG BERPERAN

| REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I | REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE

| REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE | REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE

| REAKSI 5 : ARGINASE

| REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX MITOKONDRIA HATI

(39)

| NH3 DIHASILKAN OLEH:

HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA

PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN UREA DALAM SEKRESI USUS.

| AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA > DALAM DARAH SISTEMIK

| AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI

| PADA CIRRHOSIS HATI:

z KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI

BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL

z AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA

SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN

PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN

| PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA

(40)

(41)

Glucogenic Ketogenic

Both Glucogenic & Ketogenic

Citrate Isocitrate α-Ketoglutarate Succinyl CoA Succinate Fumarate Malate Oxaloacetate Glu Gln Arg His Pro Asn Asp Phosphoenol-pyruvate Glucose Pyruvate

Acetyl CoA Acetoacetate

Leu Lys Phe Trp Tyr Ile Ala Cys Gly Ser Thr Trp Ile Met Thr Val Phe Tyr Citric Acid Cycle Fates of Amino Acid

(42)

| KERANGKA C ASAM AMINO Æ SENYAWA AMFIBOLIK (SENYAWA KETO)

| ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK

ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT,

FUMARAT, SUKSINIL-KoA, α-KETOGLUTARAT BERSIFAT

GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)

| ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK OKSALOASETAT Æ BERSIFAT GLUKOGENIK

| ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT

PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK Æ DAPAT

MEMBENTUK SENYAWA KETON.

| YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN).

| YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK

FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK). TRP (TRIPTOFAN) ?

| A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA

KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

(43)

PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK

ASAM AMINO

| ALUR METABOLIK

| A Æ B Æ C Æ D ---Æ P enzim1 enzim2 enzim3

| MISALNYA enzim3 CACAT Æ C, B, A AKAN MENUMPUK | PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA

PENYAKIT

| CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :

| ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME TIROSIN

CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE Æ ADANYA

(44)

|

MAPLE SYRUP URINE DISEASE

TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,

VAL DAN ILE

CACAT ENZIM α -KETO DEKARBOKSILASE

TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT

|

PENYAKIT HARTNUP

CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN

UNTUK TRIPTOFANÆ GANGGUAN ABSORPSI

DAN TRANSPOR RENAL TRP

TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR

INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL

(45)

PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO

DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL

| PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM AMINO ITU.