PENYAKIT JANTUNG BAWAAN. Ganesja M harimurti Departemen kardiologi dan kedokteran Vaskular FKUI/ Pusat Jantung Nasional Harapan Kita

(1)

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Ganesja M harimurti

Departemen kardiologi dan kedokteran Vaskular FKUI/ Pusat Jantung Nasional Harapan Kita

(2)



Bentuk kelainan saat lahir yang paling sering



Penyebab utama kematian pada tahun pertama kelahiran



8/1000 kelahiran hidup



_{VSD 30-50%, PDA 10%, ASD 7%.}



PS 7%



Coarctation 6%, AS 5%



_{Tetralogy 5%, TGA 5%}



AV canal defects 3%



Gejala klinis minimal s/d berat dan memerlukan

penanganan segera



Tidak muncul gejala sampai tahunan

(3)

Etiologi PJB

GENETIK

Syndromes: Noonan, Leopard,

Ellis van Creveld, Kartagener, Alcapa,

Alagille, DiGeorge, Down, Scimitar, Holt-Oram, Turner, William,

Shone complex

ENVIROMENTAL

Maternal rubella (PDA, PV, ASD)

Thalidomide and Isotretinoin (cardiac malformation)

Lithium (TV)

Maternal alcohol abuse (VSD)

DM, hipertensi

(4)

Alur diagnostik

Anamn esa riwayat penyaki t Pemeri ksaan fisik EKG Foto torak Ekokar diografi Kateteri sasi jantung

(5)

Anamnesa

Aliran ke paru meningkat:

-batuk panas berulang

-gangguan menyusui

-gangguan tumbuh kembang

-tidak ada riwayat spel sianotik

(6)

Anamnesa

Aliran ke paru berkurang:



_{jarang batuk panas}



_{gangguan menyusui}



_{gangguan tumbuh kembang}



_{riwayat spel sianotik}

(7)

SPEL HIPOKSIA

SINDROMA SERANGAN



_{hiperpnoe paroksismal}



_{gelisah (irritable)}



_{menangis berkepanjangan (prolonged}

crying)



_{biru bertambah (increasing cyanosis)}



_{lemas (lethargy)}



_{kesadaran menurun}



_{kejang-kejang}

(8)



awal kehidupan (3 bulan – 3 tahun)



_{sering timbul saat bangun tidur di pagi hari}



_{pulih spontan dalam waktu < 15 – 30 menit}



_{sering berulang - komplikasi serius}

- Serebral

-

KEMATIAN

EMERGENSI

(9)

SPEL HIPOKSIA

MEKANISME

HEMOGLOBIN SPASME INFUND. RV TAHANAN VASKULAR SISTEMIK - menangis - BAB - aktifitas fisik - demam R - L SHUNT pO₂ pCO₂ pH HIPERPNOE ALIRAN BALIK VENA SISTEMIK TAKIKARDIA HIPOVOLEMIA

?

- dehidrasi - diare aliran ke paru

(10)

Tata laksana

 knee-chest position

systemic vascular resistance meningkat venous return berkurang

 oxygen

 sedation : - morphine sulfate 0.1 - 0.2 mg/kg - SC / IM

- diazepam 0.1 - 0.2 mg/kg - IV / rectal Mengurangi hypernea

(11)



propranolol

: 0.02 - 0.1

mg/kg/dose - IV

mengurangi heart rate

relaksasi spasme infindibulum RV



vasokonstriktor

: phenylephrine

0.02 mg/kg - IV

Meningkatkan SVR



ketamin

: 1 - 2 mg/kg - IV

-Meningkatkan SVR

-Sedatif

(12)

Pemeriksaan fisik



_{Gangguan pertumbuhan}



_{Sianosis bibir, kuku jari tangan dan kaki}



_{Perabaan dada, nilai aktifitas jantung}

yang meningkat kanan / kiri

(13)

Auskultasi

Deskripsi bunyi jantung I & II



_{bj I tunggal/ganda, intensitas}

Pada normal, bj I tunggal

ganda : kelainan ktp trikuspid (Ebstein)



_{bj II ganda/tunggal, intensitas}

bila ganda split N atau menetap

bila tunggal, intensitas N  PS/PA

intensitas meningkat  malposisi arteri

besar

(14)

Elektrokardiografi



_{Irama jantung}



_{Situs  solitus/inversus/ambiguous}

(gelombang P)



_{Aksis QRS}

kiri : VSD, truncus arteriosus (+LVH)

kanan: ASD, TOF

superior kanan: ASD primum



_{RVH / LVH / BVH}

(15)

Foto torak



_{Situs solitus : hepar di kanan, gaster di kiri}

inversus: vice versa

ambigus: hepar bilateral, gaster mid



_Kardiomegali



_{Segmen pulmonal? Menonjolaliran meningkat}

Cekung  aliran berkurang



_{Vaskularisasi paru? N/ meningkat/ berkurang}

(16)

Penyakit Jantung Bawaan

Sianotik Normal RVH LVH Asianotik Plethora CoA MR PS MS CoA(infant) LVH RVH VSD PDA ECD ASD PAPVR PVOD Oligemia _Plethora RVH LVH LVH RVH TA Pulmonary atresia w/ hypoplastic RV _TOF PVOD Ebstein anomaly TGA+PS PTA w/ hypoplastic PA PTA Single ventr TGA+ VSD BVH TGA TAPVR HLHS

(17)

Atrial Septal Defect

Prevalensi :

1/1500

kelahiran

5-10% dari

seluruh PJB

laki:perempu

an → 1:2

(18)

Tipe ASD

 Sekundum (50-70%)

 fossa ovalis

 Primum (15-30%)

 Terdapat bersama defek endocardial cushion lain

 Sinus Venosus (10%)

 superior and inferior vena caval

 besar, terdapat bersama

anomalous pulmonary venous drainage

 Coronary sinus (jarang)

 terdapat bersama unroofed coronary sinus

(19)

Manifestasi klinis

Histori: biasanya asimtomatik

Pemeriksaan fisik:

Fixed wide splitting of S2.

Flow meningkat di trikuspid 

diastolic rumble di LLSB.

EKG: right axis deviation,

RVH,

RBBB dengan rsR’ pattern di

V1

X –ray: kardiomegali

(pembesaran RA dan RV),

phletora

(20)

ASD

Big Shunt Observe PH (-) HF (+) PH (+) Evaluate 5-8 yo _Elective > 1 yo Cath Controlled Failed Immediately PVD (+) •Clinical •EKG •CXR •Echo Medical th/

Conservative Ligation or Amplatzer Septal Occluder Conservative

FR < 1.5 _reactive _{Non reactive}

Cath Small Shunt

HF :heart failure

PH : Plumonary hipertension

PVD : Pulmonary Vascular Diseases

ASO tidak dapat dilakukan pada bayi < 8 Kg

FR > 1.5 Baby Adolescent Adult HF (-) > 1 yo PVD (-)

(21)

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

Prevalensi

Tersering  15-20% dari

Seluruh PJB

Tipe VSD:

• Perimembraneous (70%)

• Inlet (5-8%)

• Outlet (infundibular) (5-7%)

• Muscular (5-20%)

(22)

Manifestasi klinis

X-ray: kardiomegali Phletora B. VSD moderate • FTT, RRTI • Holosystolic murmur • Early diastolic murmur

>>> flow di mitral valve • EKG: LVH, LAH

C. VSD besar: PVR < SVR

• FTT, RRTI, CHF • S2 mengeras (P2)

• Ejection systolic murmur >>> flow di RVOT • ECG: LVH + RVH, LAH D. large VSD : PVR > SVR • + cyanosis • S2 mengeras (P2) • Murmur (-) shunt (-) • EKG: RVH saja A. VSD kecil • asimtomatik • Holosystolic murmur shunt L - R • EKG: normal

(23)

VSD

HF (-) Controlled PVD (+) •Clinical •EKG •CXR •Echo Medical th/ VSD Closure Conservative FR < 1.5 reactive Non reactive

Cath HF (+)

HF :heart failure

PH : Plumonary hipertension

PVD : Pulmonary Vascular Diseases Reactive : PARI < 8 u/m2

FR > 1.5 Natural History PVD (-) PAB If weight < 3kg Evaluate 6 mo Prolaps Ao valve Stenosis Infundibulum Pulmonal Hypertension Smaller Closed Spontaneously Cath Cath 5 yo Cath PARI & FR RV : infundibular LV : VSD type Ao : prolaps

(24)



Terapi

- Ace-inhibitor , digoxin dan

diuretik

- intake kalori tinggi

- jaga higiene oral (pencegahan

IE)

(25)

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

Prevalensi:

5-10% dari seluruh PJB,

Perempuan:Laki 1:3

(26)

Manifestasi klinis

Histori: asimtomatik jika PDA kecil, RRTI,

CHF

Pemeriksaan fisik: Continuous murmur di

area infraclavicular kiri

EKG: LVH (PDA kecil - moderate), LVH+RVH

(PDA besar)

(27)

PDA

Adolescent/Adult HF (+) HF (-) PH (-) PH (+) Premature Mature Medical th/ + Indomethacin Controlled Failed Elective After >12 weeks L→R L↔R •Clinical •EKG •CXR •Echo Medical th/ Closed

spontaneously Ligation or Amplatzer Ductal Occluder Conservative Controlled Failed reactive Non reactive Elective After >12 weeks Cath Neonate/Baby HF :heart failure PH : Plumonary hipertension Indomethacin 0,2 mg/kgbb 3x interval 12 hour <10days

(28)

Tetralogy of Fallot

• Stenosis Infundibular

(obstruksi RVOT)

• VSD (non restriktif,

subaortik

perimembranous)

• Over-riding aorta

• RVH

Prevalensi:

10% dari seluruh PJB

 PJB sianotik paling

sering

(29)

Histori: sianosis ,

dyspneu,squatting, spell

Pem. fisik:

Sianosis, takipnea, clubbing finger

ESM di ULSB, S2 tunggal

EKG: RAD , RVH, RAH

X-ray: oligemi, ukuran jantung N / <,

Boot shaped heart

(30)

TOF

> 1 yo Spell (+) PROPANOLOL Cath Controlled Failed •Clinical •EKG •CXR •Echo

TOTAL CORRECTION OPERATION

Cath < 1 yo

BTS : Blalock Taussig Shunt

Propanolol 0,5-1,5 mg/kg/dose 3-4x CI : asthma Spell (-) BTS PA/RV graphy BTS Cath evaluate 6 mo PA/RV graphy

Small PA Good size PA Criteria for Operation

– Good PA size – Good LV function Cath – PA confluence/size – Anomaly coroner – MAPCA Spell : – O₂ 100%

– Knee Chest Position – Mo 0,1 mg/kgbb – Diazepam 0,1 mg/kgbb – BicNat 3-5 meq/kgbb – Propanolol 0,02-0,1 mg/kg – Fenilefrine CI 2-5 mg/kgbb/mt IV 0,02 mg/kg IM 0,1 mg/kg if not controlled Ventilation BT Shunt,sat <30

(31)

Transposition of Great

Arteries

•

PA keluar dari LV, Aorta dari RV dan

terletak di anterior kanan of PA

• lokasi mixing :

Atrial septal defect

Ventricular septal defect

Patent ductus arteriosus

• tatalaksana awal dengan

prostaglandin agar duktus tetap

terbuka & balloon atrial

septostomy untuk memperbaiki

saturasi sistemik

(32)

TGA tanpa VSD



_{Duct dependent}



_{Sianosis berat}



_{Observasi hingga usia 10 hr  PDA dapat}

menutup setiap saat.



_{Baloon atrial eptostomi bila ASD (-)}

(33)

TGA

VSD (+) LVOTO (-) LVOTO (+) < 1 mo > 1 mo > 3 mo Dynamic LVOTO or Can be resected •Clinical •EKG •CXR •Echo < 3 mo

ARTERIAL SWITCH ARTERIAL SWITCH & _{PERFORATED VSD} RASTELLI LV > 2/3

PAB

Cath VSD (-)

LVOTO :

left ventricular outflow tract obstruction

Cath LV < 2/3 Cath PARI < 8 PARI > 8 Can not be resected BTS