1 Ensephalocele of the Anterior Cranial Base
Pendahuluan
Ensefalokel sebenarnya m erupakan suat u bent uk herniasi ot ak, yang m erupakan suat u
kelainan kongenit al. M erupakan suat u kelainan yang jarang dit em ukan dengan insidensi 1 dari
5000 kelahiran di seluruh dunia.
Definisi dan epidemiologi
Secara definisi ensefalokel sering kali m em bingungkan, karena isi dan lokasinya dapat
berbeda beda. Pada um um nya kelainan ini dibagi m enjadi 2 grup besar yait u, yang
berhubungan dengan cranial vault dan yang berhubungan dengan cranial base. Ensefalokel
cranial vault merupakan bent uk yang t erser ing dit em ukan karena um umnya berupa m assa
ext ernal yang dapat dilihat di sepanjang garis m idline dari cranial vault , w alaupun juga dapat
dit em ukan jauh dari m idline t api hal ini sangat jarang t erjadi. Ensefalokel cranial base dalam hal
ini um um nya t idak ser ing dit em ukan karena herniasi ot ak yang t erjadi biasanya t erjadi didalam
t engkorak. Sehingga ensefalokel cranial base um um nya dit em ukan secara t idak sengaja karena
keluhan pada rongga nasal, sepert i adanya m assa, hidung t ersum bat , rhinorrhea, at au
m eningit is berulang. t erkadang juga dit em ukan karena adanya kelainan pada garis m idline
2 kant ong ensefalokel pada um um nya berisi LCS dan jaringan ot ak gliosis, sangat jarang
dit em ukan st rukt ur vit al sepert i hypot halam us, opt ic apparat us at au art eri besar. pada
ensefalokel ant erior cranial base umum nya pasien t idak m engeluhkan gejala neurologis,
w alaupun t erkadang hydrosefalus dan epilepsy juga t erkadang dit em ukan. Um um nya gangguan
neurologis lebih banyak dit em ukan pada ensefaokel post erior cranial vault .
Secara geografis, post erior ensefalokel lebih sering dit em ukan pada belahan dunia barat
sedangkan yang ant erior lebih ser ing dit em ukan di Negara-negara asia t enggara. Bahkan di
Thailand diket ahui bahw a insidensi ensefalokel ant erior bila dibandingkan dengan post erior
m encapai 9,5 : 1. Gender diket ahui m em punyai perbandingan ant ara laki-laki dan perem puan
1:2 unt uk yang post erior dan 2: 1 unt uk yang ant erior.
Tipe khusus dari ensefalokel yait u front oet hm oidal at au sincipit alensefalokel t erjadi
pada bat as ant ara cranial vault dan cranial base, dim ana sepert i pada cranial base ant erior
dit em ukan adanya defek t ulang pada lant ai dari ant erior fossa diant ara t ulang front al dengan
et hm oid. nam un t idak sepert i ensefalokel kranial base pada um um nya, her niasi ot ak t idak
m engarah kebaw ah ke arah rongga nasal m elainkan ke depan sebagai m assa yang dapat
t erlihat sepert i ensefalokel cranial vault . Walaupun t ipe ini dikarakt erist ikan dengan adanya
m assa yang t erlihat at au berpr oyeksi keluar, nam un dim asukkan dalam kat egori ensefalokel
cranial base dan dibagi lagi berdasarkan lokasi def ek t ulang m enjadi nasofr ont al, nasoet hm oidal
