BAGIAN KARDIOLOGI LAPORAN KASUS
FAKULTAS KEDOKTERAN NOVEMBER 2015
UNIVERSITAS HASANUDDIN
VENTRIKULER SEPTAL DEFEK
DISUSUN OLEH : Nur Kurnia Putri Halim
C111 10 153 SUPERVISOR :
dr. Akhtar Fajar M, Sp,JP, FIHA
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK PADA BAGIAN KARDIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR 2015
LEMBAR PENGESAHAN
Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa :
Nama : Nur Kurnia Putri Halim Nim : C 111 10 153
Judul Laporan Kasus : Unstable Angina Pectoris. Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada Bagian Kardiovaskular Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.
Makassar, November 2015
Mengetahui :
Supervisor,
BAB I LAPORAN KASUS I. Identitas Pasien
1. Nama : Tn. KM 2. Jenis kelamin : Perempuan 3. Umur : 21 tahun 4. Alamat : Pangkep
5. RS : Rumah Sakit Wahidin Sudirohusodo 6. No. RM : 479121
7. MRS tanggal : 12 November 2015
II. Anamnesis 1. Keluhan utama:
Nyeri dada bagian tengah
2. Anamnesis terpimpin:
Keluhan dialami sejak 1 minggu sebelum masuk di rumah sakit, hilang timbul dan menyebar ke punggung belakang. Nyeri ulu hati ada, DOE (+) , PND (-) , ortopneu () Riwayat biru disangkal.
3. Anamnesis sistematis:
Demam (-) Riwayat Demam (-)
Berdebar-debar (+), pusing (-), sakit kepala (-) Buang air besar biasa, buang air kecil lancar
4. Riwayat penyakit sebelumnya:
Riwayat penyakit jantung tidak ada Riwayat hipertensi tidak ada Riwayat keluarga disangkal
III. Pemeriksaan fisis
1. Kesan umum: Tampak sakit sedang/gizi cukup/compos mentis 2. Tanda vital:
a. Tekanan darah : 100/70 mmHg b. Nadi : 88 x/menit c. Pernapasan : 20 x/menit d. Suhu : 36,5°C 3. Status lokalis a. Pemeriksaan kepala
Mata : anemis , ikterus -/-Bibir : sianosis
-/-b. Pemeriksaan leher
Limfadenopati : tidak ada JVP : R ± 1 cmH2O c. Pemeriksaan dada
Inspeksi : Normochest, pergerakan gerak napas simetris Palpasi : Massa tumor (-)
Perkusi : Sonor
Auskultasi : Bunyi utama : vesikuler
Bunyi tambahan : Wheezing (-/-), Rhonki (-/-) d. Pemeriksaan jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis tidak teraba pada linea aksilaris anterio kiri Perkusi : normal
• Upper border 2nd ICS sinistra
• Right border 4th ICS linea parasternalis dextra • Left border 5th ICS linea axillaris anterior sinistra Auskultasi : BJ I/II, murni regular
Bising (+) murmur sistolik gr 4/6 di LLSB
e. Pemeriksaan abdomen
Inspeksi : Datar, ikut gerak napas Auskultasi : Peristaltik (+), kesan normal
Perkusi : Timpani (+) Ascites (-) Palpasi : Hepar : tidak teraba Limpa : tidak teraba Massa tumor (-)
f. Pemeriksaan ekstremitas
Inspeksi : Edema pretibial (-/-), edema pretibial(-/-)
IV. Pemeriksaan penunjang
1. Laboratorium
Hasil Nilai Normal
RBC 4,18.106/mm3 (4,5 - 6,5).106/mm3 HGB 13.0 g/dL 12 - 16 g/dL WBC 8.2/mm3 (4 - 10).103/mm3 PLT 228.103/mm3 (150 - 500).103/mm3 GDS 97 mg/dl 140 mg/dL Ureum 28 mg/dL 10 - 50 mg/dL Kreatini n 0.67 mg/dL < 1,3 mg/dL
SGOT 14 U/L < 38 U/L
SGPT 3 U/L < 41 U/L
Natrium 141 mmol/L 136-145 mmol
Kalium 3,7 mmol/L 3.5-5.1 mmol
Klorida 110 mmol/L 97-111mmol
• Perkabutan perihiler dan paracardial kedua paru
• Cor membesar dengan CTI=0,61. Pinggang jantung melurus, apex terangkat (RVE),aorta normal
• Kedua sinus dan diafragma baik • Tulang-tulang intak
Kesan:
• Cardiomegaly dengan gambaran L to R shunt
Irama : Sinus, 88x/menit, reguler Gel. P : 0.08’ PR interval : 0.12’ Axis : Normoaxis QRS complex Durasi : 0.08’ ST segment : Normal Gel. T : T Normal Kesimpulan:
Sinus ritme, HR 87 bpm , normoaxis, LBBB
V. Diagnosis
• Dispepsia
VI. Penatalaksanaan • Bed rest
• IVFD NaCl 0,9% 500 cc/24 jam/ drips • Ranitidin 50 mg/12 jam/iv
• Domperidon 1 tab/8 jam/oral
VII. Anjuran
Evaluasi tanda vital Echocardiografi
BAB II
VENTRIKULAR SEPTAL DEFEK
I. PENDAHULUAN
Penyakit jantung kongenital merupakan kelainan struktur atau fungsi system kardiovaskular yang ditemukan saat lahir maupun setelah dewasa. Secara umum penyakit jantung congenital atau dikenali juga sebagai penyakit jantung bawaan (PJB) dapat dikelompokkan menjadi dua jenis: Penyakit Jantung Bawaan biru (PJB sianosis) dan Penyakit Jantung Bawaan tidak biru (PJB non-sianosis). Penyakit Jantung Bawaan tidak biru merupakan kelompok Penyakit Jantung Bawaan terbanyak ditemukan, yakni sekitar 75% dari semua Penyakit Jantung Bawaan, Sisanya merupakan kelompok Penyakit Jantung Bawaan biru.Penyakit Jantung Bawaan biru ditandai dengan warna kebiruan tampak pada bibir, ujung jari dan kuku, sehingga lebih mudah dikenali oleh orangtua. Warna kebiruan disekitar bibir kuku ini sebagai akibat darah yang mengalir di dalam tubuhnya didominasi oleh sel darah merah yang kandungan oksigennya rendah akibat pencampuran darah bersih dan darah kotor (kurang oksigen). Penyakit Jantung Bawaan yang tidak biru bukan berarti lebih ringan penyakitnya, hanya saja kadar oksigen dalam darahnya sama dengan normal. Pada penyakit jantung bawaan yang tidak biru, mechanism terjadinya adalah aliran darah terjadi dari kiri ke kanan melalui kebocoran sekat antara jantung kanan dan jantung kiri , baik pada tingkat serambi maupun bilik jantung. Dapat pula karena tidak menutupnya PDA pembuluh yang meng hubungkan aorta dan arteri pulmonal (ductus arteriosus), yang pada bayi normal pembuluh darah tersebut menutup beberapa saat setelah bayi lahir. Akibatnya darah yang dipompa ke paru-paru menjadi berlebihan karena sebagian darah di ruang jantung kiri masuk ke bagian jantung kanan.Beberapa contoh yang termasuk kelompok ini adalah kebocoran sekat serambi yang disebut Atrial Septal Defect (ASD), kebocoran sekat bilik disevut ventricular septal defect (VSD), dan duktus arteriosus yang tetap terbuka disebut sebagai patent ductus arteriosus (PDA). Kasus yang dibawakan di atas merupakan salah satu dari penyakit jantung bawaan tidak biru dan akan di diskusikan lebih lanjut.1
Septum ventrikel yang merupakan struktur tiga dimensi dengan lima komponen: septum membran, trabekular atau septum otot, septum infundibular, septum atrioventrikular, dan septum inlet. Cacat septum ventrikel yang dihasilkan dari pertumbuhan kekurangan atau kegagalan fusi komponen ini bervariasi dalam ukuran dari adanya defek kecil kepada tiadanya septum.2
Sebuah defek septum ventrikel (VSD) adalah lubang atau defek dalam septum yang membagi 2 ruang bawah jantung, sehingga adanya komunikasi antara rongga ventrikel. Sebuah VSD dapat terjadi sebagai anomali primer, dengan atau tanpa defek jantung tambahan. Hal ini juga dapat terjadi sebagai komponen tunggal dari berbagai anomali intrakardiak, termasuk tetralogi Fallot (TOF), atrioventrikular (AV) defek kanal, transposisi arteri besar, dan dikoreksi transposisi.3
Gambar 3. Ventrikular Septal Defek3
III. KLASIFIKASI
Ventricular septal defek dapat di klasifikasi menjadi beberapa bagian mengikut kedudukan anatomisnya.. Cacat membran yang paling umum (75% sampai 80%) hasil dari defek pada septum membran inferior dengan supraventricularis crista dan dapat meluas ke septum otot
(perimembranous). Defek kanal atau inlet kurang terjadi (8%), biasanya ukurannya besar, dan terletak di bawah kedua katup atrioventrikular, terutama selebaran(leaflet) septum dari katup trikuspid.Cacat ini, sering terlihat pada pasien dengan sindrom Down, jarang terjadi pada orang dewasa tanpa hipertensi pulmonal. Cacat otot atau trabecular (5% sampai 20%) yang berbatasan dengan otot dalam bagian apikal, sentral, atau luar septum dapat kecil atau besar, tunggal atau ganda, dan kadang-kadang miring dengan beberapa lubang keluar menyerupai keju Swiss. Defek Subarterial, juga disebut outlet, infundibular, conoseptal, atau supracristal, adalah yang paling umum (5% sampai 7%), kecuali di Asia (30%). Ini hasil dari kekurangan dalam septum di bawah katup semilunar tapi di atas dan anterior ke crista supraventricularis.2
Skema representasi dari lokasi berbagai jenis defek septum ventrikel ( VSD ) dari aspek ventrikel kanan . A = Defek ganda berkomitmen ventrikel subarterial septum ; B = defek septum ventrikel
perimembranous ; C = defek septum ventrikel inlet atau atrioventrikular tipe kanal ; D = defek septum ventrikel muscular.3
IV. ETIOLOGI & FAKTOR RISIKO3,4
Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi factor. Faktor yang mempengaruhi adalah :
b. Faktor endogen : penyakit genetik, misal : down sindrom.
Faktor Ibu
Ibu dengan diabetes yang lama merupakan salah satu faktor risiko untuk malformasi kardiovaskular bawaan (congenital cardiovascular malformations,CCVMs). Risiko CCVMs tetap tinggi untuk bayi perempuan dengan kadar fenilalanin yang tinggi dan tidak terkontrol. Tidak ada data berdasarkan populasi yang tersedia untuk menentukan risiko konsumsi alkohol untuk perkembangan sistem kardiovaskular. Namun berdasarkan peneliti dari Baltimore Washington Bayi Studi (BaltimoreWashington Infant Study,BWIS) dilaporkan bahwa konsumsi alkohol ibu dikaitkan dengan defek septum otot ventrikel .
Faktor Risiko Genetik
Penentu tunggal terbesar dalam kumpulan data BWIS adalah adanya faktor risiko genetik. Factor risiko genetic berarti sebelumnya defek bawaan kardiovaskular pernah terjadi dalam keluarga. Sebuah riwayat keluarga dengan defek jantung atau bukan , baik orang tua atau saudara sebelumnya merupakan faktor risiko utama.
Insiden VSD pada saudara kandung pasien dengan malformasi yang sama adalah sekitar 3 kali dari populasi umum. VSD telah dilaporkan pada kembar identik dan juga pada dua saudara kandung.Defek jantung bawaan familial sering sesuai dengan fenotip dan mekanisme perkembangan.
Korelasi Genotypephenotype
Tantangan bagi generasi berikutnya ahli jantung pediatrik adalah untuk berkolaborasi dengan ahli genetika untuk menentukan korelasi genotypephenotype .Mengenai konseling genetik dan prospek untuk pencegahan, perubahan terbesar tunggal dalam konseling mengenai risiko
kekambuhan untuk CCVMs adalah mendeteksi defek dalam kekeluarga dan berdasarkan kromosom.
Evaluasi menyeluruh meliputi:
Sebuah diagnosis klinis yang akurat dari defek kardiovaskular(s) yang diselenggarakan di hirarki(ini diperlukan untuk menentukan jenis VSD)
Defek bukan karena jantung diteliti dengan hati-hati
Riwayat keluarga yang baik dari kerabat pertama dan kedua, termasuk analisis rinci dari keguguran, asal ras, dan pertalian darah
Sebuah pencarian untuk faktor risiko, seperti diabetes mellitus gestasional
V. EPIDEMIOLOGI8
Statistik Amerika Serikat
VSD mempengaruhi 27% dari kelahiran hidup. Daerah tempat tinggal pasien dapat mempengaruhi prevalensi VSD. Misalnya, VSD otot kecil yang paling mudah untuk diidentifikasi di lokasi perkotaan, mungkin karena akses siap untuk kesehatan canggih di lokasi tersebut.
Sebuah studi ekokardiografi mengungkapkan insiden tinggi 550 VSD per 1.000 bayi yang baru lahir. Cacat dalam penelitian ini adalah VSD otot kecil terbatas kerana biasanya akan tertutup spontan pada anak kecil.
VSD adalah lesi yang paling banyak di jumpai pada sindrom kromosom, termasuk trisomi 13, trisomi 18, trisomi 21, dan sindrom relatif jarang. Namun, dalam lebih dari 95% pasien dengan VSD, defek tidak berhubungan dengan kelainan kromosom.
VSD adalah sedikit lebih banyak pada pasien wanita dibandingkan pada pasien laki-laki (56% vs 44%). Insiden kelainan migrasi jaringan ectomesenchymal (yaitu, subarterial stopkontak VSD) adalah tertinggi di anak laki-laki.
Ras Terkait Demografi
Laporan tidak dapat disimpulkan mengenai perbedaan ras dalam distribusi VSD. Namun, defek ganda berkomitmen atau outlet terjadi paling umum pada populasi Asia. Ini merupakan 5% dari defek di Amerika Serikat Amerika Serikat tetapi 30% dari mereka dilaporkan di Jepang.
VI. PATOFISIOLOGI3,4
Sebuah defek dalam septum interventrikular memungkinkan komunikasi antara sirkulasi sistemik dan paru. Akibatnya, aliran bergerak dari daerah tekanan tinggi ke daerah tekanan-yang rendah, dari LV untuk RV (aliran kiri ke kanan). Efek patofisiologis dari VSD berasal dari efek hemodinamik sekunder aliran kiri ke kanan dan dari perubahan pembuluh darah paru.
Aliran Kiri Ke Kanan
Sebuah aliran kiri ke kanan pada tingkat ventrikel memiliki 3 konsekuensi hemodinamik:
Peningkatan beban volume yang LV
Aliran darah paru berlebihan
Curah jantung sistemik berkurang
Aliran darah melalui defek dari LV ke RV menyebabkan darah beroksigen memasuki arteri pulmonalis (PA). Penambahan darah ekstra ini untuk aliran paru normal dari vena cava meningkatkan aliran darah ke paru-paru dan kemudian meningkatkan aliran balik vena paru ke atrium kiri (LA) dan akhirnya ke LV. Ini meningkat hasil Volume LV menyebabkan dilatasi LV dan kemudian hipertrofi. Hal ini meningkatkan tekanan enddiastolic dan akibatnya meningkatkan tekanan LA, maka menimbulkan tekanan vena paru.
Peningkatan aliran darah paru meningkatkan tekanan kapiler paru, yang dapat meningkatkan cairan interstitial paru. Bila kondisi ini parah, pasien dapat hadir dengan edema paru. Oleh karena itu, tekanan PA dan tekanan vena paru meningkat pada VSD. Peningkatan tekanan vena paru tidak terlihat dengan defek septum atrium: tekanan LA rendah karena darah dapat dengan mudah keluar dari ruangan ini melalui komunikasi atrium.
Akhirnya, seperti darah didorong melalui VSD jauh dari aorta, cardiac output menurun, dan mekanisme kompensasi dirangsang untuk mempertahankan perfusi organ yang memadai. Mekanisme ini meliputi peningkatan sekresi katekolamin dan garam dan retensi air dengan cara sistem rennin angiotensin.
Tingkat aliran kiri ke kanan menentukan besarnya perubahan yang dijelaskan di atas. Aliran kiri ke kanan tergantung pada 2 faktor, yang satu adalah anatomi dan fisiologis lainnya. Faktor anatomi adalah ukuran VSD. (Lokasi VSD tidak relevan dalam hal tingkat aliran/shunt). Dalam jantung normal, tekanan RV adalah sekitar 25-30% yang dari LV. Dalam VSD besar, perbedaan tekanan ini tidak lagi dipertahankan, karena lubang besar menawarkan tidak tahan terhadap aliran darah. Akibatnya, defek ini disebut VSD nonrestrictive.
Di sisi lain, dalam VSD kecil, perbedaan tekanan normal antara ventrikel dipertahankan. Defek ini disebut VSD restriktif karena aliran darah di seluruh defek agak terbatas, sehingga perbedaan tekanan normal dipertahankan. Faktor fisiologis adalah resistensi dari pembuluh darah paru. Perubahan Pembuluh Darah Paru
Hipertensi pulmonal hanya menunjukkan tekanan darah tinggi di sirkuit paru, tergantung pada durasi, mungkin reversibel. Resistensi paru adalah fungsi dari banyak faktor, termasuk usia, ketinggian, hematokrit, dan diameter arteriol paru.
Sebuah neonatus meningkat resistensi sekunder untuk peningkatan media dari arteriol paru, ini mengurangi diameter efektif dari pembuluh darah. Selain itu, neonatus memiliki polisitemia relatif. Resistensi paru ditinggikan biasanya menurun ke tingkat dewasa dengan 68 minggu.Penyakit pembuluh darah paru pada akhirnya kondisi ireversibel dan dapat terjadi dari waktu ke waktu pada individu dengan aliran kiri ke kanan yang besar. Hal ini juga dapat terjadi karena tidak adanya aliran/shunt, kondisi ini disebut hipertensi paru primer.
Serangkaian karakteristik perubahan histologis mulai dari kelas I hingga kelas VI telah dijelaskan. Konsekuensi utama dari penyakit obstruksi pembuluh darah paru adalah perubahan ireversibel vaskular dan ketahanan paru sama dengan atau melebihi resistensi sistemik.
Penutupan spontan VSD
Riwayat alami VSD memiliki spektrum yang luas, mulai dari penutupan spontan untuk gagal jantung kongestif (CHF) sampai mati pada awal masa bayi. Penutupan spontan sering terjadi pada anak-anak, biasanya terjadi pada usia 2 tahun. Penutupan jarang setelah usia 4 tahun. Penutupan paling sering diamati dalam defek otot (80%), diikuti oleh defek perimembranous (35-40%).
VSD Outlet memiliki insiden rendah penutupan spontan, dan VSD inlet tidak menutup. Penutupan dapat terjadi dengan cara hipertrofi septum, pembentukan jaringan fibrosa, tag subaorta, aposisi leaflet septum dari katup trikuspid, atau (dalam kasus yang jarang) prolaps dari selebaran katup aorta. Ketika VSD perimembranous dekat karena pembangunan jaringan fibrosa atau aposisi katup trikuspid, aneurisma septum interventrikular mungkin muncul.
Sebuah VSD kecil yang tidak spontan tertutup umumnya dikaitkan dengan prognosis yang baik. Pasien beresiko untuk endokarditis infektif, tapi VSD otot kecil tidak menimbulkan kemungkinan yang merugikan lainnya.
VSD perimembranous kecil, namun, berkaitan dengan peningkatan risiko prolaps titik puncak aorta dari waktu ke waktu.Selain itu, risiko kecil tapi risiko pasti aritmia ventrikel ganas dilaporkan dalam Natural History Study Kedua. Kelompok penelitian ini terdiri dari sekitar 1000 pasien (sekitar 76% dari kelompok asli). Kohort asli adalah Natural History Study Pertama, yang termasuk 1.280 pasien (kebanyakan anak-anak) dengan VSD mengaku setelah kateterisasi jantung antara tahun 1958 dan 1969.
Wu et al melaporkan 45% kejadian dari aliran LV ke RA dan 6% insiden dari pegunungan subaorta selama 20 tahun dari sekitar 900 pasien dengan VSD perimembranous. Kelompok ini kemudian melaporkan peningkatan insiden endokarditis infektif pada pasien yang memiliki aliran LV ke RA.
VII. GEJALA KLINIS
Pada VSD kecil-sedang , tumbuh kembang anak biasanya normal. Sianosis biasanya tidak terlihat. Yang biasanya menonjol adalah bising jantung yang terdengar pada minggu-minggu pertama umur anak. Keluhan toleransi kerja sedikit berkurang, capek dan dispnea pada kegiatan dan radang saluran nafas berulang-ulang yang terutama pada VSD sedang. Pada VSD besar biasanya penderita tampak sakit. Sejak lahir sudah mulai symptom yang berat bahkan kadang-kadang sebelum terdengar bising atau diketahui adanya kelainan jantung. Keluhan turut disertai dispneu, intoleransi kerja, capek dan radang paru-paru. Bisa juga mulai gejala gagal jantung dan sianosis. Sianosis biasanya terjadi pada kasus-kasus dengan sindrom eisenmenger. Hemoptisis juga bisa muncul sebagai gejala patognomonis hipertensi pulmunalis, ini dapat di temui pada anak besar dan sering mengakibatkan kematian pada pasien dewasa.
VIII. DIAGNOSIS2,3,4
Pemeriksaan Fisik
Pada pasien dengan VSD kecil, temuan fisik terutama terdiri dari manifestasi jantung. Pada pasien dengan defek moderat hingga besar, pertumbuhan mungkin akan terpengaruh ke titik di mana kelainan yang jelas pada pemeriksaan umum.
Aksioma " lebih keras murmur, semakin kecil defek" tidak selalu berlaku. Murmur terdengar di awal masa bayi, yang hilang dengan usia 1 tahun, mungkin merupakan penutupan spontan dari defek. Pengakuan dari murmur diastolik insufisiensi aorta, dengan adanya temuan klasik VSD, harus membuat diagnosis kemungkinan supracristal berbagai.
VSD kecil
Pasien mungkin memiliki tanda-tanda vital normal. Fisiologis S2 membelah biasanya dipertahankan. Karakteristik yang keras, murmur holosistolik adalah paling keras sepanjang perbatasan sternum kiri bawah (LSB), dan itu baik lokal. Cacat kecil dapat menghasilkan suara highpitched atau melengking. Murmur biasanya terdeteksi setelah PVR menurun sekitar usia 48 minggu.
VSD Moderat
Bayi sering memiliki panjang normal dan penurunan berat badan. Peningkatan berat badan buruk merupakan indikator yang sensitif dari gagal jantung kongestif (CHF). Bayi mungkin memiliki takipnea ringan, takikardia, dan pembesaran hati. Kegiatan prekordial ditekankan. Murmur dengan defek berukuran sedang biasanya berhubungan dengan palpasi(thrill). Sebuah murmur keras holosistolik adalah yang paling menonjol selama masa LSB. Intensitas komponen paru biasanya normal atau sedikit meningkat. Selain murmur holosistolik keras, gemuruh diastolik dapat dideteksi di daerah mitral.
Gemuruh ini menunjukkan stenosis mitral fungsional sekunder kepada aliran kiri ke kanan besar dan menunjukkan indikasi tingkat bedah untuk aliran/shunt (rasio aliran paru ke sistemik [Qp: Qs] lebih besar dari 2: 1)
VSD Besar
Seperti defek moderat, tanda-tanda CHF yang hadir. Tanda-tanda kardinal gagal jantung meliputi takikardi, takipnea, dan hepatomegali. Selain itu, kardiomegali hadir dan membantu dalam membedakan gagal jantung dari kondisi pernapasan (misalnya, bronkiolitis). Murmur adalah holosistolik tapi buruk di lokal dan biasanya berhubungan dengan gemuruh diastolik.
Sebuah VSD tidak biasanya terkait dengan sianosis: ini adalah kondisi "pink". Dengan demikian, sianosis persistan dari lahir menunjukkan lesi lebih rumit daripada VSD isolasi. Terjadinya sianosis setelah bayi menunjukkan pembalikan shunt.
Pasien dengan VSD besar dan peningkatan ditandai dari PVR sering muncul baik di masa kanak-kanak karena aliran darah di sirkuit sistemik dan paru mereka seimbang.
Sindrom Eisenmenger, Atau VSD Dengan Penyakit Pembuluh Darah Paru Yang Parah Anak-anak dengan sindrom Eisenmenger mungkin takipnea hanya dengan olahraga dan tidak pada waktu beristirahat. Mereka mungkin hanya sedikit sianosis saat istirahat tapi kemudian mengembangkan sianosis yang mendalam dengan olahraga.
Pemeriksaan Tambahan
Foto toraks
Ukuran jantung dapat normal atau sedikit membesar yang mencakup atrium kiri, ventrikel kiridan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis tampak normal atau prominen. Sedangkan vaskularisasi paru dapat terlihat bertambah. Pada VSD besar kelihatan pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan kanan. Gambaran arteri pulmonalis dan vaskularisasi paru-paru prominen. Aorta tampak normal, sedangkan arkus aorta pada sebahagian besar penderita terdapat di sebelah kiri.
Elektokardiografi
Pada VSD kecil rekaman EKG normal. Pada VSD sedang ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan pembesaran atrium kiri. Kalau terdapat hipertensi pulmonalis akibat aliran darah yang bertambah atau tahanan yang meningkat atau keduanya maka EKG merekam adanya combine ventricle hipotrofi.
Kateterisasi
Pada kateterisasi ditemukan kadar O2 dalam darah ventrikel kanan lebih tinggi daripada atrium kanan. Tahanan vaskuler paru biasanya normal. Rasio aliran darah paru-paru : sistemik adalah 1.5- 2:1 . kadang-kadang kateter dapat di manipulasi melalui defek ke dalam ventricle kiri atau aorta. Adanya pirau kiri ke kanan dapat ditunjukkan dengan pemeriksaan cineangiografi. Pada kateterisasi ditemukan adanya peningkatan kadar O2 dalam ventrikel kanan. Tekanan dalam atrium kanan biasanya normal sedangkan dalam atrium kiri lebih tinggi dari atrium kanan terutama jika ada aliran darah yang besar. Tekanan dalam arteri pulmonalis hamper sama dengan arteri sistemik, tekanan pada ventrikel kanan hampir sama dengan ventrikel kiri.tekanan vascular paru dapat normal atau meningkat. Dengan pemeriksaan angiografi dapat ditunjukanadanya defek dan pirau antara kedua ventrikel. Bila tekanan paru menjadi lebih tinggi pirau akan dari kanan ke kiri sehingga O2 sudah tidak jelas lagi.
Dengan pemeriksaan echo 2D dan Doppler dapat ditemukan jumlah, ukuran dan lokasi defek, tekanan arteri pulmonalis,besarnya pirau dan kelainan lain yang menyertai.
MRI
Member gambaran yang lebih baik terutama VSD dengan lokasi apical yang sulit dilihat dengan ekokardiografi. Juga dapat dilakukan besarnya curah jantung, besarnya pirau, dan evaluasi kelainan yang menyertai seperti pada aorta asendens dan arkus aorta.
IX. PENATALAKSANAAN
Manajemen Medis CHF Simtomatik
Terapi yang digunakan untuk mengelola CHF gejala pada anak dengan VSD sedang atau besar mungkin termasuk yang berikut:3
Peningkatan kepadatan kalori dari menyusui untuk memastikan kenaikan berat badan yang memadai. Kadang , makan lewat mulut harus dilengkapi dengan makan lewat tabung karena bayi di CHF mungkin tidak dapat mengkonsumsi kalori yang cukup untuk mendapatkan berat badan yang tepat.
Diuretik ( misalnya , furosemide ) untuk mengurangi kemacetan paru. Furosemide biasanya diberikan dalam dosis 13 mg / kg / d dibagi dalam 2 atau 3 dosis ; perawatan furosemide jangka panjang bisa menyebabkan hiperkalsemia dan kerusakan ginjal dan gangguan elektrolit
Enzim Angiotensinconverting ( ACE ) inhibitor ( misalnya , kaptopril dan enalapril ). Obat-obat ini mengurangi tekanan sistemik dan paru (yang terakhir untuk tingkat yang lebih besar), sehingga mengurangi shunt/aliran kiri ke kanan
Digoxin ( 510 ug / kg / d ) ini dapat diindikasikan jika diuresis dan pengurangan afterload tidak memadai meredakan gejala.
Pengobatan VSD terisolasi tergantung pada jenis defek; ukurannya; keparahan aliran/shunt; resistensi pembuluh darah paru; kapasitas fungsional; dan terkait anomali diperoleh.
Pasien dewasa dengan defek kecil dan tekanan paru yang normal memiliki prognosis yang sangat baik dan hanya perlu endokarditis profilaksis. Namun, perbaikan bedah harus dipertimbangkan setelah episode kedua dari endokarditis. Selain itu, telah pengalaman kami yang pada orang dewasa dengan defek kecil, kelebihan beban volume ventrikel kiri dapat terjadi terlambat karena dari shunt lama. Intervensi bedah harus dipertimbangkan.
Sedang untuk defek besar dengan lebih besar dari 1,5 / 1,0 dan resistensi pembuluh darah paru kurang dari 7 unit / m2 yang tidak umum pada orang dewasa. Sebagian defek jenis ini memerlukan penutupan selama masa bayi dan kanak-kanak, dan hasil jangka panjang yang baik. Bedah perbaikan untuk defek sedang hingga besar yang terkait dengan stenosis pulmonal atau hipertensi tergantung pada derajat obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan resistensi pembuluh darah paru.
Pada pasien dengan hipertensi pulmonal, kateterisasi jantung sangat penting dalam pengambilan keputusan. Operasi dapat dipertimbangkan dengan risiko rendah untuk hipertensi pulmonal persisten pasca operasi jika tekanan arteri pulmonalis hanya 50% sampai 75% dari tekanan sistemik. Pasien dengan hipertensi pulmonal ireversibel harus dikelola secara konservatif sampai tanda-tanda gagal jantung kanan berkembang. Pada saat itu, transplantasi paru hati- dapat dipertimbangkan. Prostasiklin dan analog yang memegang beberapa janji untuk beberapa pasien. Perbaikan bedah sukses ditandai dengan tidak adanya shunt residual, resolusi gejala, dan normalisasi tekanan arteri pulmonalis. Teknik bedah yang ditingkatkan, khususnya yang berkaitan dengan cardioplegia dan pendekatan bedah, telah secara substansial menurun morbiditas dan mortalitas perioperatif.
Risiko takiaritmia serius terus bahkan setelah operasi. Insiden meningkat dengan klasifikasi fungsional yang lebih tinggi, kardiomegali, dan peningkatan tekanan arteri pulmonalis.
Resiko endokarditis infektif setelah operasi perbaikan adalah sekitar setengah pada pasien yang diobati secara medis. Insiden yang dilaporkan bervariasi 0,8-1,7 per 1000 pasien-tahun. Endokarditis infektif lebih sering terjadi pada pasien dengan cacat residual atau regurgitasi aorta.
Dengan tidak adanya residua signifikan, endokarditis profilaksis tidak dianjurkan selama lebih dari 6 bulan setelah operasi.
Overload volume lama dapat meningkatkan massa jantung dan dapat memicu disfungsi ventrikel. Operasi reparatif mempromosikan normalisasi massa ventrikel kiri dan fungsi. Namun, disfungsi ventrikel dengan gagal jantung kongestif dapat bertahan atau bahkan memburuk setelah perbaikan terutama pada pasien dengan sisa defek septum ventrikel, regurgitasi aorta, dan gerakan dinding septal abnormal. Mengakuisisi penyakit kardiovaskular, seperti hipertensi dan penyakit koroner iskemik, menambah beban.
X. PROGNOSIS3
Anak-anak dengan VSD kecil tidak menunjukkan gejala dan memiliki prognosis jangka panjang yang sangat baik. Hasil terapi medis untuk anak-anak dengan VSD sedang atau besar bervariasi, sebagai berikut.Banyak bayi membaik, menunjukkan bukti penurunan bertahap dalam besarnya shunt/aliran kiri ke kanan antara usia 6 dan 24 bulan. Hal ini penting untuk menilai penyebab penurunan di aliran kiri ke kanan, yang dapat mencerminkan peningkatan paru resistensi vaskuler (PVR), penurunan ukuran relatif cacat, atau pengembangan hipertrofi saluran keluar RV, sehingga terjadi obstruksi fungsional atau anatomi.Sebagian besar anak-anak dengan VSD tetap dalam kondisi stabil atau membaik setelah bayi. Gagal jantung jarang terjadi setelah bayi. Anemia, infeksi saluran pernapasan, endokarditis, atau pengembangan lesi yang terkait (misalnya, insufisiensi aorta) bisa memicu kambuhnya gejala.
Beberapa pasien yang mengembangkan penyakit obstruksi pembuluh darah paru berat dengan dominan shunt/aliran kanan ke kiri (sindrom Eisenmenger) pada saat rujukan membutuhkan terapi simtomatik. Sianosis semakin meningkat, dan kapasitas latihan berkurang.Sel darah merah (RBC) pengurangan dengan cara transfusi tukar parsial dapat meredakan gejala yang berhubungan dengan polisitemia ekstrim (misalnya, sakit kepala, kelelahan ekstrim).Mortalitas bedah saat ini kurang dari 2% untuk VSD terisolasi. Pilih pasien dengan VSD mungkin menjadi kandidat untuk transplantasi paru-paru atau jantung-paru.
Daftar Pustaka
1. Frederick J.Schoen, Richard N.Mitchell. "The Heart." In Robbins Basics Pathology 8th Editions, by Abil K.Abbas, Nelson Fausto, Richard N.Mitchell Vinay Kumar, 400-407. India: Saunders, 2007.
2. Ammash NM, Warnes CA. Ventricular Septal Defects in Adults. Ann Intern Med. 2001;135:812-24.
3. Ramaswamy P, editor. Ventricular Septal Defects. USA: WebMD LLC; 2013. [cited. http://emedicine.medscape.com/article/892980-medication#showall]
4. Berg DD, Brown DW. Congenital Heart Disease. Pathophysiology of Heart Disease: A
Collaborative Project of Medical Students and Faculty. 5 ed. Lilly LS, editor. London:
