Alamat Korespondensi email: PENDAHULUAN
anda lahi an biasa ditem kan pada ba i me pakan s at kelainan vask le pada k lit an bisa timb l di mana sa a den an pe m kaan ata ata menon ol dan wa na an be va iasi sepe ti keme ahan ata ke n an. anda lahi ini biasan a m nc l pada sia tah n pe tama kelahi an dan kem dian men hilan sei in be tambahn a sia. anda lahi te seb t dinamai angioma
pada pe ten ahan abad ke-19 wala p n penamaan te seb t masih membin n kan ka ena bent k wa na dan si at lesi an be macam-macam.1
Setelah be ba ai st di dan penelitian pada tah n 19 2 M lliken dan lowacki memb at s at sistem penamaan kelainan vask le ait eman ioma dan Mal o masi ask le .2
eman ioma me pakan t mo pemb l h da ah an m nc l pada ba i tah n pe tama kelahi an den an ci i pe t mb han postnatal an cepat kem dian men alami e esi selama masa kanak-kanak.1 eman ioma
tidak lan s n m nc l saat lahi tapi m lai be kemban pada 1 tah n pe tama kelahi an den an ci i p oli e asi endotel an menin kat pesat dan dapat men alami invol si seca a pe lahan pada masa kanak-kanak melal i p oses kematian sel seca a p o esi sampai
te adin a ib osis sampai sia 6- tah n .3
Sampai seka an masih didapatkan istilah sepe ti strawberry hemangioma ata
cherry hemangioma nt k heman ioma
di pe m kaan k lit sedan kan cavernous
hemangioma dipakai nt k lesi an te letak
a ak di dalam s bk tan. Istilah an lebih tepat dan m dah adalah be dasa kan lokasin a di a in an ait heman ioma tipe s pe isial dalam dan tipe camp an.2
EPIDEMIOLOGI
Sekita 0 heman ioma be kemban seba ai t mo t n al 20 seba ai t mo m ltipel. Kas s heman ioma lebih ban ak te dapat pada ba i be k lit p tih da ipada ba i be k lit elap. Seban ak 10 kas s pada ba i be k lit p tih heman ioma 3-5 kali lebih ban ak pada ba i pe emp an.1 2 eman ioma
dapat m nc l pada ba i p emat den an be at badan 1500-2000 am p evalensin a dapat menin kat men adi 20 pada ba i p emat 1000 am.1-4
Penatalaksanaan Hemangioma
Bob Sumadi Lubis
Dokter Internship RSUD Provinsi Kepulauan Riau, Tanjung Pinang, Indonesia
ABSTRAK
eman ioma an biasa dikenal seba ai tanda lahi me pakan t mo pemb l h da ah an m nc l pada ba i tah n pe tama kelahi an den an ci i pe t mb han post-natal an cepat kem dian men alami e esi selama masa kanak-kanak. eman ioma bisa be lokasi di setiap o an t b h. ene akan dia nosis seca a ak at dan obse vasi seca a ce mat san at dipe l kan sehin a penatalaksanaan heman ioma ses ai den an kondisi tiap pasien.
Kata kunci: Dia nosis heman ioma penatalaksanaan
ABSTRACT
eman ioma commonl known as a bi thma k is a vasc la t mo that a ises in the i st ea o li e with apid postnatal owth cha acte istics then e esses slowl d in childhood. eman ioma can be located in an o ans o the bod . cc ate dia nosis and ca e l obse vation a e needed to allow app op iate mana ement o each patient s condition. Bob Sumadi Lubis. Management of Hemangioma
Keywords: Dia nosis heman ioma mana ement
Gambar 1. ase eman ioma: . Saat be sia 11 b lan seba ai p ncak ase p oli e asi . sia 2 tah n ase invol si m lai be alan den an apoptosis C. sia 4 tah n ase invol si be lan t.4
A B C
KLASIFIKASI
eman ioma adalah salah sat kelainan vask le be pa t mo inak pe tama kali diklasi ikasikan oleh M lliken dan lowacki tah n 19 2 Tabel 1. e minolo i sepe ti
strawberry hemangioma, cherry hemangioma
dan heman ioma kave nos m sebaikn a ditin alkan.2
Tabel 1. Klasi ikasi kelainan vask le be dasa kan
International Society for the Study of Vascular Anomalies ISS .1 im nohistokimia men n kkan adan a eaksi biokimia selama da hid p heman ioma.1 membe ikan amba an apoptosis sel.1
Gambar 2. istopatolo i heman ioma.24
PATOGENESIS
oses pembent kan pemb l h da ah seba ian besa dikendalikan oleh sin al pa ak in melibatkan keseimban an e lato positi dan ne ati . e lato positi te di i da i Vascular Endothelial Growth Factor
ib onektin 5-inte in vascular endothelial
cadherin dan Transforming Growth Factor-1
-1 . Sedan kan e lato ne ati te di i da i an iostatin endostatin dan t ombospondin. oli e asi endotel dipen a hi oleh a en akan melambat dan akhi n a be henti.
eman ioma me pakan kelainan vask le peptida an io enik sepe ti basic Fibroblast
Growth Factor b dan Vascular Endothelial
Growth Factor telah te b kti
be h b n an den an heman io enesis. enin katan kada akto an io enesis te seb t dan/ata be k an n a kada pen hambat an io enesis inhibitor sepe ti
gamma interferon -I Tumor Necrosis
Factor-beta N -β dan Transforming Growth
Factor-beta -β did a men adi pen ebab
pen e ta.
Fase Involusi
ada p oses invol si te adi e esi be tahap melip ti: de ene asi apoptosis dan pe antian heman ioma oleh a in an
fibrofatty. De ene asi be pa pen nan
aktivitas p oli e asi sel-sel endotel an dipen a hi oleh sel mast mak o a dan
Tissue Inhibitor of Metalloproteinase IM -1
an mens p esi pembent kan pemb l h da ah ba . Sel mast te seb t men hasilkan mediato -mediato an be na dalam men nkan aktivitas sel-sel endotel sedan kan IM -1 mens p esi pembent kan pemb l h da ah ba . poptosis dim lai pada saat heman ioma mencapai p ncak pe t mb hann a sebel m sia 1 tah n an dipen a hi oleh kada I N-I an kembali no mal. oses replacement melibatkan deposit pe ivask le dan interlocular/ int alob la a in an ib osa dan ib oblas sehin a a in an fibrofatty men antikan heman ioma.1
Fase Involusi Akhir
Me pakan ase te akhi pe kemban an heman ioma. Seban ak 50 da i lesi akan te invol si pada m 5 tah n dan 5 da i lesi pada m tah n. Selama ase te seb t mlah sel mast akan t n sampai kembali no mal dan men isakan a in an ikat lon a dan be bent k sepe ti pemb l h da ah hal s.1
GAMBARAN KLINIS
eman ioma dapat m nc l di ba ian t b h mana sa a. iasan a heman ioma di k lit tampak pada neonat s sia 2 min be pa be cak mak la ata telan iektasis be wa na keme ahan.1 Sedan kan an te letak a ak
di dalam sepe ti s bk tan ata vise al ba m nc l pada sia 2 hin a 3 b lan.1 3
Seban ak 60 m nc l di dae ah k anio asial badan 25 dan ekst emitas 15 .9 Delapan
p l h pe sen heman ioma k lit mlahn a t n al 20 dapat m ltipel. eman ioma m ltipel se in ditem kan di ba ian o an dalam t b h te mas k hati.10
eman ioma dapat be h b n an den an kondisi lain an mendasa in a sepe ti heman ioma l mbosak al lipomeningocele
dan diastematomielia. eman ioma wa ah m n kin be h b n an den an kelainan ossa poste io mal o masi a te i besa dan kelainan ok le ait sind om C S Posterior fossa brain malformations, Hemangioma of the face, Arterial cerebrovascular anomalies,
Cardiovascular anomalies, Eye anomalies, and Sternal defects or Supraumbilical raphe.12 13
Fase Proliferasi
eman ioma an m nc l di pe m kaan k lit men ebabkan k lit akan tampak menin i menebal be batas te as konsistensi l nak dan be wa na keme ahan. pabila heman ioma m nc l di ba ian s bde mis dan s bk tis akan te lihat sedikit penin ian k lit dan be wa na a ak kebi an.1
eman ioma pada ase ini t mb h cepat pada 6- b lan pe tama.3
Fase Involusi
amba an klinis be invol si ait wa na me ah heman ioma m lai mem da ke n an k lit seca a be tahap mem cat dan te an an pe m kaan t mo te asa be k an . ase invol si be lan t sampai anak be sia lebih da i 5 tah n. Seba ian besa bekas-bekas wa na hilan pada sia 5- tah n.1
Fase Involusi Akhir
Invol si lesi ase akhi tampak 50 pada sia 5 tah n dan 0 pada sia tah n. amba an klinisn a bisa be macam-macam anta a lain mendekati k lit no mal 50 a ak kep catan
kek nin an ke ip t sisa ib osis a in an lemak dan ada a an menin alkan bekas bila heman ioma te seb t sebel mn a men alami pe l kaan dan lse asi.1 3
DIAGNOSIS
Dia nosis heman ioma dite akkan be dasa kan anamnesis peme iksaan isik dan bila pe l peme iksaan pen n an be pa
Ultrasound Doppler dan Magnetic Resonance
Imaging M I .1-3 namnesis dilak kan te kait
kapan m nc l lesi dan apakah lesi te seb t cepat membesa dan menin kat selama tah n pe tama kelahi an apakah lesi te seb t men alami ase invol si. eme iksaan isik men el h dilak kan nt k menca i kelainan an men e tai sepe ti heman ioma int ahepatik an dapat men ebabkan hepatome ali a al ant n kon esti dan anemia.1
Seba ian besa pencit aan be na nt k men on i masi dia nosis klinis heman ioma mempe ki akan l asn a lesi dan menent kan kela akan eseksi lesi den an tindakan bedah. ada heman ioma an te letak lebih dalam dipe l kan CT Scan ata M I nt k lebih memastikan st kt ata o an dalam an
te libat.3 Ultrasound S bisa di nakan
nt k men etah i apakah lesi be si at ali an tin i ata ali an endah. M I den an kont as adalah modalitas pencit aan an palin bisa diandalkan nt k men etah i st kt lesi.1 11 men alami e esi spontan dan menin alkan sedikit wa na p da pada k lit.1 bse vasi dan se ta kem n kinan komplikasi lainn a.3 10 1
ima pe sen da i heman ioma k lit an seba ian besa di dae ah bibi dan ano enital dapat men alami lse asi. en emb han dan e-epitelialisasi memb t hkan wakt lebih lama. e awatan lse asi pada heman ioma an be si at tin men nakan dressing,
bila pe l dibe ikan antibiotik topikal.1
Bahan Penekan (Pressure Garment)
enda penekan be bahan dasa kain (pressure
garment) bisa di nakan pada ba ian t b h
Deksametason men hambat eksp esi - pada p oses vask lo enesis.21 aspadai e ala
Cushingoid selama pen naan ko tikoste oid
an ka pan an .
In eksi int alesi ko tikoste oid dapat di nakan nt k lesi kecil di dae ah sepe ti bibi n kemotaksis. al ini membe ikan e ek tambahan inte e on al a dalam men nkan mlah komplikasi pen naan ko tikoste oid.
Vinkristin
ink istin a me pakan alte nati ko tikoste oid. Dosis an tepat nt k heman ioma bel m didapatkan. ek sampin an di mpai adalah ne opati pe i e ke ontokan amb t konstipasi dan sepsis.1
Flashlamp Pulsed-Dye Laser
Me pakan salah sat te api lase an dapat men hal skan pe m kaan k lit sepe ti ba ian an men alami lse asi dan heman ioma ase invol si akhi an menin alkan bekas e itema ata be pa telan iektasis.10 13 el m
te dapat b kti klinis bahwa pen lan an te api dapat semakin men an i lesi.1
Terapi Lain
e api lain sepe ti thermal/cryotherapy,
skle ote api lase int alesi men nakan lase
K Kalium Titanyl Phosphatase lase
lase ka bondioksida dan katete embolisasi a dapat dipe timban kan ses ai kondisi den an tetap mempe timban kan e ektivitas e isiensi e ikasi dan e ek sampin .3 23
Terapi Bedah
embedahan ha s mempe hatikan bebe apa hal te tama isiko penda ahan int aope ati dan pasca-ope ati se ta isiko kete libatan o an pentin sepe ti mata ata sa a wa ah. embedahan a ha s mempe timban kan se i e ikasi e isiensi estetika dan n sional.
embedahan dapat dilak kan be dasa kan sikl s ase heman ioma te seb t:
1. ase oli e asi a i
ada ase ini pembedahan dilak kan den an indikasi adan a kem n kinan
obst ksi de o mitas dan penda ahan ata lse asi an tidak be espons den an pen obatan medikamentosa dan lase . iasan a dae ah an dibedah adalah kepala melip ti pe io bita dan s b lotis.10
2. ase Invol si wal Kanak-kanak
ada ase ini ata- ata anak be sia 3 tah n m lai men enal an ota t b hn a sendi i te mas k pe bedaan isikn a. e timban an estetika san at pentin saat pembedahan ase ini te mas k teknik
eseksi dan ca a men ahitn a.10
Gambar 8. amba men n kkan pasien sia 3 tah n den an heman ioma ase invol si pada kelopak atas mata ki i dilak kan pembedahan eseksi dan ekonst ksi. amba me pakan hasil akhi pembedahan pada pasien saat be sia 9 tah n.4
3. ase Invol si khi
ada ase ini pembedahan dapat dit nda apabila heman ioma telah men alami invol si den an bent k hampi men e pai k lit no mal. embedahan dapat diindikasikan pada bebe apa keadaan sepe ti heman ioma den an k lit sak bent k pe m kaan abno mal dan heman ioma di bibi dan da .10
PROGNOSIS1-3
ada m mn a p o nosis te ant n letak
Gambar 7. eman ioma an membaha akan pen lihatan dite api den an ko tikoste oid sistemik. ada amba bel m ada tanda tanda elas heman ioma . asien be sia 3 b lan heman ioma s dah be kemban l as men t pi lapan pen lihatan C. Ko tikoste oid sistemik selama 2 min men n kkan hasil be pa lesi m lai be k an di ba ian kelopak mata D. ase invol si akhi pada sia 6 tah n den an sedikit menin alkan bekas hal s pada k lit.4
A B C D
lesi kecepatan dia nosis dan ketepatan tindakan baik seca a obat-obatan ma p n tindakan invasi sepe ti pembedahan.
KOMPLIKASI 1-3,10 Penglihatan
eman ioma di dahi pe io bita dan hid n dapat men ebabkan obst ksi te hadap n si pen lihatan sepe ti st abism s dan ambliopia selama ase p oli e asi saat pasien be sia 6 b lan. atalaksana melip ti pen obatan pembedahan ata dikombinasikan.
Pernapasan
eman ioma di sekita lehe dapat menekan a in an l nak di bawahn a te mas k la in dan t akea an men ebabkan st ido dan s lit be napas. Ko tikoste oid san at diindikasikan pada heman ioma an men ancam iwa. akeostomi dipe l kan apabila pen obatan a al.
Perdarahan
eman ioma pada ase p oli e asi memiliki si at ali an da ah tin i dan apabila te adi lse asi dapat be akibat pe da ahan dan anemia. enan anan pe tama adalah den an penekanan lan s n dae ah an men alami pe da ahan. Selan tn a dapat men nakan obat-obatan ata pembedahan.
Trombositopenia
eman ioma be k an besa den an ali an da ah tin i dapat men ebabkan t ombositopenia anemia hemolitik dan koa lopati an biasa diseb t enomena
Kasabach-Merritt.
Psikososial
be dampak pada asa pe ca a di i pasien di depan m m. embedahan dapat men o eksi kelainan an tampak.
SIMPULAN
bse vasi tiap pasien heman ioma
me pakan hal tama baik oleh o an t a pasien ma p n dokte an pe tama kali menan ani. Dib t hkan kom nikasi e ekti den an o an t a tentan kondisi pasien a a tidak men abaikan isiko dan potensi melibatkan o an sekita te mas k me sak
a in an men akibatkan pe da ahan dan seca a estetika dapat be dampak psikososial.
DAFTAR PUSTAKA
1. M lliken . asc la anomalies. In: ston S easle ho ne C edito s. abb and Smiths plastic s e . 6th ed. hiladelphia: ippincott- aven 200 . p. 191-5.
2. M lliken lowacki . eman iomas and vasc la mal o mations in in ants and child en: classi cation based on endothelial cha acte istics. last econst S . 19 2 69 3 :412-22
3. S d atmiko . eman ioma. In: et n k p aktis ilm bedah plastik ekonst ksi. 2nd ed. aka ta: a asan Kha anah Keba ikan 2010.
4. M lliken . asc la anomalies and t mo s o skin and s bc taneo s tiss es. In: it pat ick s de matolo in ene al medicine. th ed. New o k: Mc aw ill-Inc.
200 .
5. No th ane M Mi e acki M ak Nicholas Kincannon et al. ni e mic ovasc la phenot pe sha ed b venile heman iomas and h man placenta. ch De matol. 2001 13 :559- 0.
6. o e a an a M lliken lsen ischo . Clonalit and alte ed behavio o endothelial cells om heman iomas. Clin Invest. 2001 10 : 45-52. . oon M allie x ikk la M. atho enesis o vasc la anomalies. Clin last S . 2011 3 1 : -19.
. e em CC van De o st CM ennekam C. o ess towa d nde standin vasc la mal o mations. last econst S . 2001 10 6 :1509-23 9. inn MC lowacki M lliken . Con enital vasc la lesions: Clinical application o a new classi cation. ediat S . 19 3 1 : 94 900. 10. Ma le M lliken . C ent mana ement o heman iomas and vasc la mal o mations. Clin lastic S . 2005 32:99-116.
11. Cavalie e CM. asc la anomalies. In: own D o schel edito s. Michi an man al plastic s e . hilladelphia: ippincott illiams ilkins 2004. 12. Met D e e ess C a on M a st om ommelt et al. Consens s statement on dia nostic c ite ia o C s nd ome. ediat ics 2009 124 5 :144
56.
13. ichte iedman . eman iomas and vasc la mal o mations: C ent theo and mana ement. Int ediat . 2012 6456 . 14. M lliken o n . asc la bi thma ks: eman iomas and mal o mations. hiladelphia: Sa nde s 19 .
15. Ma tine - e e D ein N oon M M lliken . Not all heman iomas look like st awbe ies: ncommon p esentations o the most common t mo o in anc . ediat De matol. 1995 12:1 6
16. mst on DC te e K. Selected inte ventional p oced es o pediat ic head and neck vasc la lesions. Ne oima in Clin N m. 2000 10 1 :2 1-92. 1 . lma K Cante I a el I meci Can k et al. se o th ee-dimensional M I-an io aph in p eope ative eval ation and postope ative mana ement
o heman iomas o head and neck e ion. C anio ac S . 2011 22 5 :1
14-1 . onchese . he spontaneo s invol tion o c taneo s vasc la t mo s. me S . 1953 6 4 : 3 6 6 19. oni a i Mileti . Ima es in clinical medicine. Con enital heman ioma. N n l Med. 1999 340 14 :10 0.
20. ope K a chik Maca th C Stempak D Stephens D einstein M et al. al ve s s hi h-dose p lse co ticoste oids o p oblematic in antile heman iomas: andomi ed cont olled t ial. ediat ics 200 119 6 :1239-4
21. eenbe e S oscolo dini I M lliken ischo . Co ticoste oid s pp ession o - in in antile heman ioma-de ived stem cells. N n l Med. 2010 362 11 : 1005-13.
22. a a oitia o elo tie e C e nande -Ma tin na tie e M et al. op anolol o in antile heman iomas. ediat De matol. 2011 2 2 :10 14 23. cha e M Celiko ande Kam M. Int alesional ba e be lase t eatment o heman ioma o in anc . last econst S . 199 101 5 :1212- .
