PENDAHULUAN
Latar Belakang
Rumusan Masalah
Tujuan
TINJAUAN PUSTAKA
Konsep Sistem Hematologi
Selain itu, dalam suspensi plasma juga terdapat fragmen sel tanpa inti yang disebut trombosit (normalnya 150.000 trombosit per mm³ darah). Warnanya ditentukan oleh hemoglobin yang terkandung dalam sel darah merah.Volume darah manusia sekitar 7% sampai 10% dari berat badan normal dan mencapai sekitar 5 liter. Untuk menghindari komplikasi tersebut, tubuh memiliki mekanisme febrinolitik yang kemudian akan melarutkan gumpalan yang terbentuk di pembuluh darah.
Sumsum merah merupakan tempat produksi sel darah merah yang aktif dan merupakan organ hematopoietik (penghasil darah) utama. Sumsum mengandung banyak pembuluh darah dan terdiri dari jaringan ikat yang mengandung sel bebas. Membran sel darah merah sangat tipis sehingga gas seperti karbon dioksida dapat dengan mudah berdifusi melaluinya.
Zat yang dilepaskan dari butiran trombosit dan sel darah lainnya menyebabkan trombosit saling menempel dan membentuk ikatan atau sumbat, yang menghentikan pendarahan untuk sementara.
Konsep Anemia
- Definisi
- Diagnosis Anemia
- Klasifikasi Anemia
- Patofisiologis
- Etiologi
- Manifestasi Klinis
- Pencegahan
Penderita Thalassemia mempunyai kelainan darah genetik yang menyebabkan anemia karena sel darah merah/eritrosit cepat rusak sehingga mengakibatkan penumpukan zat besi di dalam tubuh. Di Indonesia diperkirakan sebagian besar anemia terjadi karena kekurangan zat besi akibat kurangnya asupan makanan sumber zat besi, khususnya sumber makanan hewani (zat besi heme). Makanan nabati (tumbuhan) juga mengandung zat besi (zat besi non-heme), namun jumlah zat besi yang dapat diserap usus jauh lebih sedikit dibandingkan zat besi yang berasal dari makanan hewani.
Contoh bahan pangan nabati yang menjadi sumber zat besi adalah sayuran berwarna hijau tua (bayam, singkong, kangkung) dan kacang-kacangan (tempe, tahu, kacang merah). Upaya pencegahan dan pengendalian anemia dilakukan dengan memberikan asupan zat besi yang cukup pada tubuh untuk meningkatkan pembentukan hemoglobin. Selain itu, perlu juga memperbanyak sumber pangan nabati yang kaya zat besi (zat besi non heme), meskipun daya serapnya lebih rendah dibandingkan sumber hewani.
Pemberian TTP dengan dosis yang tepat dapat mencegah anemia dan meningkatkan simpanan zat besi dalam tubuh.
Konsep Leukemia
- Definisi
- Klasifikasi
- Patofisiologis
Suplementasi zat besi Dalam situasi di mana zat besi dari makanan tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan zat besi, suplementasi zat besi harus diperoleh. Pemberian suplementasi zat besi secara rutin dalam jangka waktu tertentu bertujuan untuk meningkatkan kadar hemoglobin secara cepat, dan sebaiknya terus dilakukan untuk meningkatkan simpanan zat besi dalam tubuh. Suplementasi tablet suplemen darah (TTD) untuk rematik dan WUS merupakan salah satu upaya pemerintah Indonesia dalam memenuhi asupan zat besi. Jika sebagian besar sel ganasnya belum matang (blas), maka leukemianya tergolong akut, sedangkan bila sebagian besar selnya matang maka tergolong leukemia kronis.
Sering terjadi pada anak-anak, lebih banyak laki-laki dibandingkan perempuan, puncak insiden pada usia 4 tahun, setelah 15 tahun jarang terjadi. Leukemia adalah sejenis kelainan pada sistem hematopoietik total dan berhubungan dengan sumsum tulang dan pembuluh limfatik, yang ditandai dengan proliferasi leukemia yang tidak terkendali dan prosedurnya. Sejumlah besar sel mula-mula menggumpal di tempat asalnya (granulosit di sumsum tulang, limfosit di kelenjar getah bening) dan menyebar ke organ hematopoietik dan berlanjut ke organ yang lebih besar.
Proliferasi satu jenis sel sering kali menghambat produksi normal sel hematopoietik lainnya dan menyebabkan perkembangan/pembelahan sel yang cepat dan sitopenia (penurunan jumlah).
Konsep Thalasemia
- Definisi
- Klasifikasi
- Etiologi
- Patofisiologis
- Manifestasi klinis
- Pemeriksaan penunjang
Thalassemia merupakan kelainan darah yang ditandai dengan sel darah merah mudah rusak atau umumnya berukuran lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Thalassemia ini mempunyai gejala yang lebih ringan dibandingkan dengan thalassemia β, telah ditemukan beberapa kasus thalassemia α yang seringkali terjadi tanpa gejala. Thalassemia tipe β memiliki tanda dan gejala yang mulai terlihat dibandingkan dengan thalassemia rantai tipe α dan memiliki gejala yang berbeda.
Dampak tambahannya adalah sel darah merah cepat rusak dan umurnya sangat pendek, sehingga orang tersebut memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang umurnya. Penderita thalassemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun pada usia 3-18 bulan akan mulai menunjukkan gejala anemia. Faies Cooley merupakan ciri khas penderita thalassemia mayor, yaitu batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras mengatasi kekurangan hemoglobin.
Meski thalassemia minor tidak menjadi masalah, namun jika menikah dengan penderita thalassemia minor juga akan ada masalah. Thalassemia minor muncul sejak lahir dan akan menetap sepanjang hidup penderita, namun tidak memerlukan transfusi darah seumur hidup. Menurut Ngastiyah (2006), penyebab kerusakan tersebut adalah hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopati) dan kelainan pada hemoglobin ini disebabkan adanya kelainan pembentukan yang disebabkan oleh adanya kelainan struktural pada pembentukan hemoglobin (hemoglobin tidak normal) misalnya pada hbs, hbf, hbd. dan seterusnya, kecuali kelainan pada jumlah (satu/beberapa) rantai globin seperti pada penyakit Thalassemia.
Menurut Suriadi (2006), patofisiologi penyakit thalassemia adalah hemoglobin normal terdiri dari HB A dengan dua polipeptida rantai α dan dua rantai β. Pada thalassemia β terjadi tidak adanya atau kekurangan rantai β pada molekul hemoglobin sehingga mengganggu kemampuan eritrosit dalam membawa oksigen. Globin intraeritrositik yang diendapkan, yang terjadi sebagai rantai polipeptida α dan β, atau terdiri dari hemoglobin badan Heinz yang tidak stabil, merusak selubung eritrosit dan menyebabkan hemolisis.
Manifestasi klinis penyakit thalassemia yaitu (huda & kusuma Thalassemia minor/sifat thalassemia: .a. gambaran klinis normal, .b. splenomegali dan hepatomegali terdapat pada sedikit penderita, c. hiperplasia belang-belang eritroid ringan sampai sedang pada sumsum tulang. Anemia mikrositik berat , saat ini Sel target dan sel darah merah berinti dalam darah tepi tidak mengandung HBA.
Konsep Hemofilia
- Definisi
- Diagnosis
- Klasifikasi
- Etiologi
- Manifestasi Klinis
- Penatalaksanaan
Diagnosis hemofilia dapat ditegakkan segera setelah bayi laki-laki lahir, jika ibu diketahui sebagai karier.9 Jika diagnosis tidak diketahui, maka diagnosisnya adalah perdarahan spontan atau trauma ringan. Gejala perdarahan antara lain perdarahan intrakranial pada bayi cukup bulan setelah lahir, pembengkakan sendi yang nyeri, memar yang tidak diketahui penyebabnya saat bayi belajar berjalan atau merangkak, perdarahan pasca operasi, perdarahan subkutan yang luas setelah pungsi vena, dan perdarahan otot (Lawrenti, 2021). Hemofilia a hemofilia ahemofilia yang paling umum, suatu kondisi terkait x yang disebabkan oleh defisiensi faktor pembekuan viii.
Hemofilia b hemofilia b, suatu bentuk hemofilia yang umum, kelainan terkait-x yang disebabkan oleh defisiensi faktor pembekuan ix. Hemofilia C-Hemofilia C, merupakan kelainan autosomal yang disebabkan oleh defisiensi faktor pembekuan rekalsifikasi dan tromboplastin parsial. Hemofilia merupakan suatu penyakit keturunan yang menyebabkan gangguan pembekuan darah pada faktor viii (anti hemofilia) disebut hemofilia a, faktor ix (faktor natal) disebut hemofilia b, dan faktor xi disebut hemofilia c.
Artinya, penyakit ini menyebabkan perempuan berperan sebagai pembawa penyakit bagi anak laki-lakinya, padahal 30% penderita hemofilia tidak memiliki keluarga penderita hemofilia. Gejala klinis yang sering muncul pada klien penderita hemofilia adalah perdarahan spontan yang berlebihan setelah luka ringan, pembengkakan, nyeri, dan kelainan sendi degeneratif, serta keterbatasan gerak. Pada penderita hemofilia ringan, perdarahan spontan jarang terjadi dan perdarahan terjadi setelah trauma berat atau pembedahan.
Sedangkan pada hemofilia berat, sering terjadi perdarahan spontan dengan perdarahan pada sendi, otot, dan organ dalam. Rehabilitasi medis pada arthritis hemofilik meliputi: olah raga pasif/aktif, terapi dingin dan hangat, penggunaan orthosis, terapi psikososial, serta terapi dan pendidikan rekreasi.
Konsep Retinoblastoma
- Definisi
- Manifestasi Klinis
- Pemeriksaan Penunjang
Secara histologis, retinoblastoma muncul dari sel retina yang belum matang yang dapat menyebar ke struktur lain di dalam bola mata dan ekstraokular. Tumor ini dapat tumbuh dan mengisi hampir seluruh vitreous (gel yang mengisi antara lensa mata dan retina bola mata). Manifestasi klinis retinoblastoma yang umum ditemui yaitu leukocoria, strabismus, mata merah, nyeri mata, glaukoma dan penurunan penglihatan.
Gejala yang jarang terjadi adalah rubeosis iridis (kemerahan pada iris), selulitis orbital, heterochromia iridis (perubahan warna pada iris), midriasis unilateral, hifa, pada sebagian kecil anak tidak berkembang dan dapat terjadi kelainan pada wajah. Tanda awal retinoblastoma adalah adanya gerakan putih atau yang dikenal dengan refleks mata kucing atau leukocoria. Dalam keadaan ini, retinoblastoma masih bersifat intraokular dan dapat disembuhkan 3-6 bulan setelah tanda-tanda pertama retinoblastoma muncul.
Ultrasonografi orbital juga dapat mendeteksi kalsifikasi di antara tumor dan berguna dalam menyingkirkan penyakit Coat. CT scan dan MRI: CT scan dan MRI pada orbit dan kepala sangat berguna untuk mengevaluasi semua komponen mata dan keterlibatan SSP. Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: Aspirasi dan biopsi, serta fungsi lumbal, sangat dianjurkan untuk pemeriksaan sitologi jika terdapat penyebaran ekstraokular.
Jadi jenis pengobatan lain, seperti terapi radiasi, cryotherapy, termoterapi atau terapi laser, dapat digunakan untuk mengobati sel kanker yang tersisa. Namun jika sinar radiasi mencapai area sensitif di sekitar mata, seperti otak, akan menimbulkan efek samping. Terapi laser (fotokoagulasi laser): Laser digunakan untuk menghancurkan pembuluh darah yang memasok oksigen dan nutrisi ke tumor.
Pengobatan dingin (cryotherapy): Zat yang sangat dingin, seperti nitrogen cair, digunakan dalam jenis pengobatan ini untuk membunuh sel kanker. Pembedahan: Pengobatan jenis ini harus dilakukan jika tumor terlalu besar dan tidak dapat diobati dengan metode lain.
Konsep Asuhan Keperawatan Anak dengan Gangguan Sistem
- Pengkajian
- Diagnosa keperawatan
- Intervensi keperawatan
Riwayat kesehatan keluarga : adanya anggota keluarga yang mempunyai kelainan tertentu, misalnya klien atau kelainan yang berhubungan langsung dengan kelainan hematologi. Perdarahan: Epistaksis, perdarahan gingiva, petekie, ekimosis, dan menoragia pada klien dengan trombositopenia, leukemia, dan gangguan koagulasi. Penderita leukemia dapat mengalami gangguan saraf akibat pendarahan, infeksi, dan tumor yang menyebar di otak.
KASUS
- Pengkajian
- Diagnosa Keperawatan
- Intervensi Keperawatan
- Implementasi dan Evaluasi
Perfusi perifer tidak efektif b.d Penurunan konsentrasi hemoglobin d.d CRT > 3 detik, sensasi dingin di akral, turgor kulit menurun. Defisiensi nutrisi b.d Faktor psikologis d.d berat badan dibawah ideal, nafsu makan menurun, selaput lendir pucat. 15.10.22 Perfusi perifer tidak efektif b.d Penurunan konsentrasi hemoglobin d.d CRT > 3 detik, teraba dingin pada sisi akral, penurunan turgor kulit.
15/10/22 Defisit gizi b.d. Faktor psikologis seperti berat badan dibawah ideal, nafsu makan berkurang, selaput lendir pucat.
PENUTUP
Kesimpulan
Saran
Hal ini bertujuan agar apabila terdapat kelainan pada kondisi anak, segera diketahui penyebabnya dan diberikan penanganan yang tepat. Sementara itu, orang tua dan keluarga yang mempunyai anak dengan kelainan hematologi hendaknya mengikuti kebijakan yang direncanakan oleh tenaga kesehatan terkait. Faktor dan akibat anemia pada anak, remaja dan ibu hamil serta penyakit yang berhubungan dengan anemia.
