Cardiomiopatía severa secundaria a feocromocitoma

Revista Colombiana de Anestesiología

Colombian Journal of Anesthesiology

www . r e v c o l a n e s t . c o m . c o

Reporte de caso

Cardiomiopatía severa secundaria a

feocromocitoma: utilidad del sulfato de magnesio.

Reporte de un caso

Carlos Sanabria

^a,b,∗

y Marina Vendrell

^c

aMDAnestesiólogo,CentroMédicoImbanaco,Cali,Colombia

bDepartamentodeAnestesiología,UniversidaddelValle,Cali,Colombia

cMDAnestesióloga,HospitalClínic,Barcelona,Espa ˜na

i n f o r m a c i ó nd e l a r t í c u l o

Historiadelartículo:

Recibidoel31dejuliode2014 Aceptadoel25denoviembre de2014

On-lineel21deagostode2015

Palabrasclave:

Cardiomiopatíahipertrófica Cardiomiopatíadilatada Feocromocitoma Sulfatodemagnesio Glándulasuprarrenal

r e su m e n

Elsiguientereportedemanejoanestésicoperioperatoriodecardiomiopatíaseverayresec- cióndetumordefeocromocitomaofreceunaexperienciaclínicayfarmacológicaconbuen resultado,deunapatologíadealtoriesgoconpocaliteraturamundial.Lapacienteingresa enelserviciodeurgenciasconangustia,taquicardia,tensiónarteriallábil,disneaydolor abdominalseveros.Susestudiosclínicosrevelaninsuficienciacardiaca,masasuprarrenaly derivadosdecatecolaminaselevadosensangre,quehacendiagnósticodecardiomiopatía severainducidaporfeocromocitoma;serealizaelmanejomédicodelacrisisagudacon terapiaenunidaddecuidadointensivo,antihipertensivosysulfatodemagnesioyunavez estabilizadasellevaareseccióntumorallaparoscópica.Suevoluciónpostoperatoriafue adecuada,conresoluciónprogresivadelossíntomas.Lacardiomiopatíasecundariaafeo- cromocitomaesunapatologíadealtamorbimortalidadeinusualfrecuencia,producidapor laaccióndegrandescantidadesdecatecolaminasliberadasdemodosubagudopornecrosis tumoralhemorrágicaomanipulacióndefeocromocitoma,querequieremanejoestrictoen sucrisisagudayenlacirugíadereseccióndefinitiva.Estereportemuestralaexperienciade lautilidaddelsulfatodemagnesio,comofármacocoadyuvanteenelcontroldeestapatolo- gíadurantetodoelperiodoperioperatorio,porsumecanismodeacciónyfarmacodinamia.

Sufácilaccesibilidadhospitalaria,buenresultadoclínicoysoportecientíficosonfactores importantesparaserconsideradounaopciónfarmacológicaenfeocromocitoma.

©2015SociedadColombianadeAnestesiologíayReanimación.PublicadoporElsevier España,S.L.U.EsteesunartículoOpenAccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗ Autorparacorrespondencia:Calle16B124-80casa9.Cali,Colombia.

Correoelectrónico:carsana@yahoo.com(C.Sanabria).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rca.2014.11.003

0120-3347/©2015SociedadColombianadeAnestesiologíayReanimación.PublicadoporElsevierEspaña,S.L.U.EsteesunartículoOpen AccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Severecardiomyopathysecondarytopheochromocytoma:usefulness ofmagnesiumsulfate.Casereport

Keywords:

Cardiomyopathy,hypertrophic Cardiomyopathy,dilated Pheochromocytoma Magnesiumsulfate Adrenalglands

a b s t r a c t

Thefollowingreportontheperioperativeanestheticmanagementofseverecardiomyopathy andresectionofpheochromocytomatumorsoffersaclinicalandpharmaceuticalexperience withagoodoutcomeforahigh-riskpathologywithlittleavailableworldliterature.The femalepatientaccessesemergencyservicesindistresswithtachycardia,labilebloodpres- sure,dyspnea,andsevereabdominalpain.Clinicalstudiesrevealheartfailure,anadrenal mass,andderivatesofhighlevelsofcatecholaminesintheblood,whichleadstothediagno- sisofseverecardiomyopathyinducedbypheochromocytoma.Themedicalmanagement fortheacutecrisisisperformedwiththerapyintheintensivecareunit,antihypertensi- vesandmagnesiumsulfate.Oncestabilized,alaparoscopictumorresectionfollowed.Her postoperativeprogresswasadequatewithaprogressiveresolutionofsymptoms.Cardiom- yopathysecondarytopheochromocytomaisapathologywithhighmorbimortalityandlow frequencyandisproducedbytheactionofgreatquantitiesofcatecholaminesreleasedsub- acutelyduetohemorrhagictumornecrosisormanipulationofthepheochromocytoma.

It requiresstrict careinits acutecrisesandduring surgeryforitsdefinitiveresection.

Thisreportshowsourexperiencewiththeusefulnessofmagnesiumsulfateasacontri- butorydruginthecontrolofthispathologythroughouttheperioperativeperiodduetoits mechanismofactionandpharmacodynamics.Itseasyavailabilityinhospitals,thegood clinicalresultsitproduces,anditsscientificbackingareimportantfactorsthatmakeita pharmacologicaloptionforpheochromocytoma.

©2015SociedadColombianadeAnestesiologíayReanimación.PublishedbyElsevier España,S.L.U.ThisisanopenaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introducción

El feocromocitoma es un tumor originado en las células cromafinesproductorasdecatecolaminas,encontradoprin- cipalmente en la médula adrenal¹. Los principales signos clínicosdebidos alefectoagudo de catecolaminas secreta- dasenaltasconcentracionesson:hipertensión,palpitaciones, cefalea, ansiedad, sudoración y palidez. Las complicacio- nespotencialmenteletalescomoarritmia,isquemiacardiaca operiférica, miocardiopatía,y enfermedadcerebrovascular, puedenocurrirporliberaciónagudaeincontroladadecateco- laminasenlainducciónanestésicay/olacirugíaderesección tumoral. Unapresentación inusualpreoperatoria eslacar- diomiopatíaseveraconhipertensión,compromisomiocárdico hipertrófico o dilatado, edema pulmonar y arritmias². El manejoadecuadodelacrisisagudasebasaenelcontroldela contractilidadcardiacaconestabilizaciónderitmo,frecuencia ypresiónarterial³.

Caso

Reportamos el caso de una paciente de 42 a ˜nos de edad, sin antecedentes patológicos importantes,ingresada en la unidadcoronariaconsíntomasdeansiedad,polipnea,sudora- ción,dolorydistensiónabdominal.Asuadmisiónpresentaba presiónarteriallábilentre180/120y95/60mmHg,frecuencia cardiaca de 115 × min, soplo sistólico mitral e ingurgita- ciónyugular. Elelectrocardiograma evidenciabataquicardia

Figura1–Ecotranstorácicapreoperatoria.Fracción deeyección20%.

Fuente:autores.

sinusal yelecocardiogramatranstorácico:dilatación ventri- cularizquierda, hipocinesiaglobal severa,patróndiastólico restrictivo conrelaciónE/A de3,8cm/seg, fraccióndeeyec- ciónde20%,presiónsistólicadearteriapulmonarde85mmHg einsuficiencia tricuspídeaymitralseveras(figs.1y2).Los nivelesenzimáticoscardiacoserannormales,asícomolaarte- riografíacoronaria.

Figura2–Ecotranstorácicapreoperatoriarelaciónonda E/ondaA8cm/s.

Fuente:autores.

Antelaescanografíaabdominalquereportabaunaima- gendetumorsuprarrenalderechoconnecrosis,sesospechó feocromocitoma e inició dosaxosina 4mg/día y bisopro- lol 1,5mg/día. Los niveles plasmáticos de derivados de catecolaminas (metanefrina de 2063 pg/ml [normal<90] y normetanefrinade 1291[normal<200]),ylos estudiosfun- cionalesdeimágenesconfirmaroneldiagnóstico.Apesardel tratamiento,durantelasdosprimerassemanaspersistió la inestabilidaddepresiónarterialeigualcompromisodecon- tractilidad,porlocualsemodificóelfármacoalfabloqueador porfenoxibenzamina y sesuspendió el betabloqueador. El ecocardiogramadelasemanasiguienterevelósolomínima mejoríadefraccióndeeyecciónal25%.Sedecidióiniciarel sulfatodemagnesiointravenosoparamejorarcontractilidad, funcióndiastólicaydisminucióndeefectostóxicosdelcalcio intracelularenelmiocardio,arazóndeunbolode40mg/kg pesoeinfusiónde15mg/Kghora.Unasemanadespués,eldía prequirúrgico,aunquelafraccióndeeyeccióncontinuabaen el25%,seobservabaunagranmejoríadelafuncióndiastó- lica,presiónpulmonarsistólicaa29mmHg,relaciónE/Aen 1,2cm/seg,einsuficienciamitralytricuspídeaengradoleve.

El día de la cirugía se procedió a preparar para resec- ción laparoscópica de feocromocitoma. Bajo sedación, se realizó monitoría invasiva depresión arterial, encontrando presiónarterialmedia de105 mmHgyfrecuencia cardiaca de 100 por minuto. Se realizó inducción con etomidato 0,2mg/kg,fentanyl3mcg/kg,rocuronio0,6mg/kgeintubación orotraquealsincomplicacionescardiovasculares.Elmanteni- mientoanestésicoserealizóconfentanyl3mcg/kg,rocuronio 10 mcg/kg/miny desfluorane4-5% mac, asícomo infusión desulfatodemagnesioa15mg/kg/horacontinuadohastael momentodelareseccióntumoralcompleta.

Lafunción cardiaca fuemonitorizada con ecocardiogra- fíatransesofágicaycatéterdearteriapulmonarSwan-Ganz modificado(EdwardsCCO/SVO2746HF8)permitiendoestima- cióncontinua de gasto cardiaco, volumen finalde diástole (VEFD) y fracción de eyección derechas. El perfil inicial fue: gasto cardiaco de 3,4 l/min, VEFD 240ml, fracción de

Figura3–Ecotranstorácica2mesespostoperatorio.

Fraccióndeeyección42%.

Fuente:autores.

eyeccióndel25%,presiónvenosacentralde22mmHg,resis- tenciavascularsistémicade2850dinas.seg/cm5,resistencia vascularpulmonarde340dinas.seg/cm5,porloqueseinició dobutaminaa5mcg/kg/minuto.Lamonitorizacióninvasiva permitiódeterminarprogresivamentelamejoríaencontrac- tilidad hasta una fracción de eyección final de 42%, con reduccióndelVEFDhasta160ml,yrealizaraumentotitulado devolemia,vigilandolapresiónvenosacentralquepasóde valoresde22 a6mmHg.Sepresentarondosmomentosde crisishipertensivaalos30y50minutosdecirugía(presión arterialmedia:122y160mmHg,respectivamente)controlados confentolaminaenbolode2mgcadauno.Elresultadoquirúr- gicofuesatisfactorioconuntiempoquirúrgicode120minutos y sangradode 350cc.Laextubaciónserealizó sininconve- nientescardiovascularesnineuromusculares,conevolución posquirúrgicaadecuadaysoporteinotrópicoquesepudoreti- raralas24horas.

Enresumen,esunapacienteconcuadrosubagudodefalla cardiacasevera,labilidaddecifrastensionalesydolorabdo- minalsevero,conestudiosnegativosdepatologíacoronaria;la escanografíaabdominalyniveleselevadosdemetabolitosde catecolaminasclarificaneldiagnóstico,queguíalalentamejo- ríainiciadaconalfabloqueadoresylaintroducciondelsulfato demagnesio.Larespuestacardiovascularaestefármacofue esencial.Mejorólacontractilidadcardiacaylapresiónarterial, logrando optimizaciónfisiológica, que permitela resección tumoralconresultadoadecuado(figs.3y4).

Discusión

Esta paciente contumorde feocromocitomacomienza con crisisdecardiomiopatíadilatadaseverainducidaporcateco- laminas,cuadroclínicodefallacardiacaizquierdaysíntomas abdominales secundariosanecrosistumoral aguda.Esuna presentacióninfrecuente,dedifícildiagnósticoycomocon- secuencia de elevada morbimortalidad por el inicio tardío de manejo. Las bases diagnósticas fueron la ausencia de antecedentes de enfermedad cardiovascular, con enzimas

Figura4–Ecotranstorácico2mesespostoperatorio relaciónondaE/ondaA1,4cm/s.

Fuente:autores.

cardiacasyarteriografíacoronarianormales.Lacardiomiopa- tíaenfeocromocitomaestáproducidapornivelesexcesivos decatecolaminas,consobrecargaintracelulardecalciocomo injuriaprincipal,lesióntipoisquemia reperfusiónconradi- cales libres, deterioro de la fibra miocárdica⁴, alteración microvascular y vasoespasmo. Finalmente se presenta un aumentodelademandamiocárdicadeoxígenoconunadis- minución en su aporte por la vasoconstricción coronaria.

Elpaciente puede presentar clínicade disfunción cardiaca hipertrófica odilatada, edemapulmonarcardiogénicoono cardiogénico,arritmiafatalymuertesúbita⁵.

Estafisiopatologíacelularydereceptoresadrenérgicosha sugeridoelsulfatodemagnesiocomoposibleterapiaparael manejode lascrisisagudas ylacirugía⁶. Hayunaextensa literaturaensueficaciaenelmanejodehipertensiónyarrit- miasdurante todo el periodoperioperatorio,para lograr la adecuada optimización del paciente. En algunos casos ha sidoútilensituacionesdondeellabetalolonitroprusiatono hansidobeneficiosos⁷.Laoptimizaciónenestapacientese iniciaconbloqueadoresadrenérgicosalfa(dosaxosinayfeno- xibenzamina), pero ante la poca mejoría de contractilidad miocárdica e inestabilidad de la presión arterial, se intro- duceelsulfatodemagnesio,desdelacrisisagudaydurante procesoquirúrgico,hastalaremocióntotaldelflujodelfeo- cromocitoma,asegurandoniveldemagnesemiamáximode 4,5mmol/l.Estefármacohasidoreportadoclínicamenteen este contexto en series de casos de adultos⁸,pediatría⁹ y embarazo¹⁰.Elmagnesioesunionqueparticipaenprocesos enzimáticos esenciales de síntesis y metabolismo energé- tico, tiene efectos como modulador y estabilizador de las corrientesNa/Kenlamembranaplasmática,antagonizando elcalcioanivelintracelularydelmúsculolisovascular,así comodisminuyendolaliberacióndecatecolaminasdesdela médulaadrenal,enlasterminacionesnerviosas,ybloqueando directamentesusreceptoresy,enconsecuencia,surepercu- siónhemodinámicasistémica¹¹.Adicionalmente,preservala célulamiocárdicaduranteelprocesodeisquemia-reperfusión, yesantiarrítmicoenelcontextodegrandesconcentraciones

de catecolaminas¹². Elresultado clínico eslamejora de la funciónmiocárdica,sistólicaydiastólica,laestabilizacióndel ritmocardiaco,lavasodilataciónprogresivadellechovascular (principalmentearterialymínimovenoso)deórganosdiana yperiferia.Enelmanejoperioperatorioadicionalmentedis- minuyelarespuestaadenérgicaatodoslosestímuloscomo intubación orotraqueal y el estímulo quirúrgico, logrando mejorcontrolhemodinámicoperioperatorio⁶.

Elcontrolecocardiográficodurantelacrisispermitióevi- denciar larespuesta al magnesiocon la mejoríasostenida delpatrónrestrictivodeladisfuncióndiastólica(pasodela relación E/Ade3,8a1,2cm/seg;aumentode lafracción de eyeccióndel20al25%;ydisminucióndelapresiónsistólica dearteriapulmonarde80a29mmHg),locualasociadoala dobutaminafacilitóelmanejohemodinámicointraoperatorio.

Intraoperatorianente,lamejormonitorizacióneslaecografía transesofágica,paraestablecercompromisoglobalcardiaco, contractilidadyvolemia,empleandoelcatéterdearteriapul- monarsoloencasosdecompromisocardiacosevero.

Recientementesehanreportadocasosdecardiomiopatía de Takotsubo, síndrome caracterizado por disfunción ven- tricular izquierda transitoria, con abombamiento apical e hiperquinesiabasalsimulandosíntomasdeinfartodemio- cardiosinenfermedadcoronariasignificativa;enloscasosde feocromocitomaycardiomiopatíaTakotsubo,elpatrónmás frecuenteeselinvertido,conaquinesiabasalymedioventri- cularyápexhiperquinético.Seasociaestesíndromeconestrés emocionalofísicoyestimulaciónaumentadadecatecolami- nas,da ˜noalmiocardiocitoycorazónatontado,loquesugiere unasimilitudenlafisiopatologíadelasdoscondiciones:la sobrecargaadrenérgica,siendoelsíndromeTakotsubodepro- nósticomásfavorablequeelfeocromocitoma.Probablemente, hayotrosagentesneurohumoralessecretadosporlascélulas cromafinestumorales,comoelneuropéptidoY,quepueden actuarsinergistícamenteconlascatecolaminasyempeorarla injuriamiocárdicaylaevolución¹³.

El sulfato de magnesio tiene buen perfil de seguridad, contoxicidadyreversiónfácilmentemanejables.Proporciona estabilidadhemodinámicayfacilitaelcontrolcardiovascular durantelacrisisdecardiomiopatíaylaremocióntumoral^6,13, representando unaopcióndeprimeralínea parareducirla morbimortalidadenelmanejodefeocromocitoma.

Responsabilidades éticas

Proteccióndepersonasyanimales.Losautoresdeclaranque paraestainvestigaciónnosehanrealizadoexperimentosen sereshumanosnienanimales.

Confidencialidaddelosdatos.Losautoresdeclaranquehan seguidolosprotocolosdesucentrodetrabajosobrelapubli- cacióndedatosdepacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado.Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientesy/osujetosreferidosenelartículo.Estedocumento obraenpoderdelautordecorrespondencia.

Financiamiento

Losautoresnorecibieronpatrocinioparallevar acabo este artículo.

Conflicto de intereses

Losautoresdeclarannotenerconflictodeintereses.

referencias

1. LendersJW,EisenhoferG,MannelliM,PacakK.

Phaeochromocytoma.Lancet.2005;366:665–75.

2. KassimTA,ClarkeD,MaiV,ClydeP,ShakirKM.

Catecholamine-inducedcardiomyopathy.EndocrinePractice.

2008;14:1137–49.

3. PacakK.Preoperativemanagementofthe

pheochromocytomapatient.JClinEndocrinolMetab.

2007;92:4069–79.

4. DeSouzaF,AltenburgR,HenriquesCunhaNetoS,deMattos MA.Tako-tsubo-likecardiomyopathyandextra-adrenal pheochromocytoma:casereportandliteraturereview.Clin ResCardiol.2008;97:397–401.

5.PrejbiszA,LendersJW,EisenhoferG,JanuszewiczA.

Cardiovascularmanifestationsofphaeochromocytoma.

JHypertens.2011;29:2049–60.

6.LordMS,AugoustidesJG.Perioperativemanagementof pheochromocytoma:focusonmagnesium,clevidipine,and vasopressin.JCardiothoracVascAnesth.2012;26:526–31.

7.JamesMF,CronjéL.Pheochromocytomacrisis:theuse ofmagnesiumsulfate.AnesthAnalg.2004;99:680–6.

8.JamesMF.Useofmagnesiumsulphateintheanaesthetic managementofphaeochromocytoma:areviewof17 anaesthetics.BrJAnaesth.1989;62:616–23.

9.MinamiT,AdachiT,FukudaK.Aneffectiveuseofmagnesium sulfateforintraoperativemanagementoflaparoscopic adrenalectomyforpheochromocytomainapediatricpatient.

AnesthAnalg.2002;95:1243–4.

10.JamesMF,HuddleKR,OwenAD,vanderVeenBW.Useof magnesiumsulphateintheanaestheticmanagement ofphaeochromocytomainpregnancy.CanJAnaesth.

1988;35:178–82.

11.HerroederS,SchönherrME,DeHertSG,HollmannMW.

Magnesium–essentialsforanesthesiologists.Anesthesiology.

2011;114:971–93.

12.FawcettWJ,HaxbyEJ,MaleDA.Magnesium:physiologyand pharmacology.BrJAnaesth.1999;83:302–20.

13.Ziele ´nP,KlisiewiczA,JanuszewiczA,PrejbiszA,KabatM, PeczkowskaM,etal.Pheochromocytoma-related‘classic’

takotsubocardiomyopathy.JHumHypertens.2010;24:363–6.