LAPORAN KASUS
Wanita 18 Tahun G1P0A0 Hamil dengan CML
OBSTETRI DAN GINEKOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO
SEMARANG 2012
I. IDENTITAS
Nama : Ny. Fitria Mahdalena Putri
Umur : 18 tahun
Alamat : Bandaharjo, Semarang
Pendidikan : SMP
Pekerjaan : PRT
Agama : Islam
Status : Istri
Suami : Tn. Dedy
Masuk RSDK : 7 Desember 2012
No.CM :
II. DAFTAR MASALAH
No Masalah aktif Tanggal No Masalah inaktif Tanggal 1.
2.
G1P0A0 hamil 41 minggu 3 hari belum inpartu CML
7 Desember 2012
7 Desember 2012
III. DATA DASAR 1. Keluhan utama : Kontrol kehamilan
1.1. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien kontrol kehamilan rutin dikarenakan disarankan melahirkan di RS karena mempunyai kelainan darah (CML). Kenceng-kenceng (+) jarang, keluar lendir darah (-), keluar air dari jalan lahir (-). Gerak janin masih dirasakan.
1.2. Riwayat Haid : Menarche 13 tahun
Lama haid 6 hari
Siklus 28 hari, teratur HPHT 19 Februari 2012
TP 26 November 2012
1.3. Riwayat Perkawinan : Menikah satu kali selama 7 bulan.
1.4. Riwayat Obstetri : G1P0A0 hamil 41 minggu 3 hari
1.5. Riwayat ANC : Bidan 7x, TT 2x
Poli 145 (RSDK) 7x
1.6. Riwayat KB : (-)
1.7. Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat kanker darah (CML) ± 1 tahun berobat rutin di RSDK; diberi obat Hydrea dan asam folat; Hydrea tidak dikonsumsi sejak Oktober 2012. Riwayat asma (-), Diabetes Mellitus (-), Sakit Jantung (-), Hipertensi (-), Riwayat Operasi (-)
1.8. Riwayat Penyakit Keluarga : Keganasan (-), Riwayat asma (-), Diabetes Mellitus (-), Sakit Jantung (-), Hipertensi (-) 1.9. Riwayat Sosial Ekonomi : Suami pasien bekerja sebagai pedagang, biaya
persalinan dengan JAMPERSAL. Kesan sosial ekonomi kurang.
2. Status internus
1. Keadaan Umum : Baik, Composmentis.
2. Tanda Vital : TD : 120/80 RR : 20x/menit Nadi :80x/menit Suhu : 37 ºC 3. Kulit : Sawo matang, turgor cukup 4. Kepala : Mesosefal
5. Mata : Konjungtiva palpebra anemis (-/-) 6. Hidung : Discharge (-/-), Septum Deviasi (-/-) 7. Telinga : Tuli (-/-), Nyeri ketok mastoid (-) 8. Leher : Pembesaran nnll (-)
9. Jantung : I = ictus cordis tak tampak
Pa = ictus cordis teraba 2 cm di medial linea midclavicula sinistra
Per = konfigurasi jantung dalam batas normal
Aus = suara jantung I dan II murni, gallop (-), bising (-) 10. Paru-paru : I = dada simetris statis dan dinamis
Pa = stem fremitus kanan sama dengan kiri Per = sonor seluruh lapangan paru
Aus = suara dasar vesikuler, suara tambahan (-) 11. Abdomen : membuncit, membujur
12. Ekstremitas : oedema - - - - 3. Status Obstetrikus
TFU : 29 cm ~ TBJ 2635 gram L I-IV : Janin I intrauterin
Presentasi kepala U puki
PPV : (-)
His : (+) jarang
DJJ : 12-12-12
VT : Ø belum ada, KK (+), portio kuncup posterior eff 10%, bagian bawah masih tinggi, UUK sulit dinilai
BS : D:0 E:0 C:0 P:0 S:0 ∑:0
UPD : - promontorium tak teraba - linea inominata < 1/3 lingkaran - dinding samping pelvis sejajar - spina ischiadica tak menonjol - kelengkungan os sacrum cukup - mobilitas os coccygeus cukup - arcus pubis > 900
Kesan : panggul Ginekoid tak sempit 4. Pemeriksaan Penunjang :
Pemeriksaan Laboratorium Darah dan Urine (7 Desember 2012) HEMATOLOGI
- Hemoglobin : 11,95 gr%
- Hematokrit : 37,1 %
- Eritrosit : 4,29 juta/mmk
- MCH : 27,88 pg
- MCV : 86,48 fL
- MCHC : 32,23 ribu/mmk
- Leukosit : 16,63 ribu/mmk
- Trombosit : 54,6 ribu/mmk
- RDW : 16,69 %
- MPV : 5,60 fL
KIMIA KLINIK
- Glukosa sewaktu : 57 mg/dl
- Ureum : 11 mg/dl
- Creatinin : 0,33 mg/dl
- SGOT (AST) : 28 U/l
- SGPT (ALT) : 28 U/l
Elektrolit
Natrium : 141 mmol/L
Kalium : 4,2 mmol/L
Chlorida : 112 mmol/L
Imunologi
HbsAg (Strip) -/NEG
URINE
- Warna Kuning/Jernih
- BJ 1,010
- pH 7,00
- Protein NEG - Reduksi NEG - Urobilinogen 0,2 mg/dL - Bilirubin NEG
- Aseton NEG
- Nitrit NEG
Sedimen : Epitel 15-18 LPK Leukosit 3-5 LPB Eritrosit 0-1 LPB Ca Oxalat NEG Asam urat NEG
Triple fosfat NEG
Amorf NEG
Sil.Hyalin NEG
Sil.Granula Kasar NEG Sil.Granula Halus NEG
Sil.Epitel NEG
Sil.Eritrosit NEG
Sil.Leukosit NEG
Bakteri +/POS
USG (7 Desember 2012)
Tampak janin I intrauterine, presentasi kepala puki, FM (+), FHM (+), FHR: 131x/menit.
Biometri janin :
BPD : 8,88 cm AVG : 34w3d
AC : 30,2 cm EFW : (S) 2543 gram
FL : 6,91 cm (H) 2561
HC : 29,1 cm FL/AC : 0,23 HC/AC : 0,96
Plasenta implantasi di fundus meluas ke korpus posterior tak sampai SBR gr. II-III, kalsifikasi (+). Lig. Amnii partikel (+), ICA = 5,29 cm.
A. Umbilikalis, Ri : 0,48 antara persentil Pi : 0,65 5-50 th
Tak tampak kelainan kongenital mayor. Manning score 8 (tanpa KTG).
5. Ringkasan
Ny. Fitria 18 tahun datang untuk kontrol kehamilan. Pasien kontrol kehamilan rutin dikarenakan disarankan melahirkan di RS karena mempunyai kelainan darah (CML).
Kenceng-kenceng (+) jarang, keluar lendir darah (-), keluar air dari jalan lahir (-).
Gerak janin masih dirasakan. Pasien memiliki riwayat CML sejak ± 1 tahun berobat rutin di RSDK; diberi obat Hydrea dan asam folat; Hydrea tidak dikonsumsi sejak Oktober 2012
Status Obstetrikus
TFU : 29 cm ~ TBJ 2635 gram L I-IV : Janin I intrauterin
Presentasi kepala U puki
PPV : (-)
His : (+) jarang
DJJ : 12-12-12
VT : Ø belum ada, KK (+), portio kuncup posterior eff 10%, bagian bawah masih tinggi, UUK sulit dinilai
BS : D:0 E:0 C:0 P:0 S:0 ∑:0
UPD : - promontorium tak teraba - linea inominata < 1/3 lingkaran - dinding samping pelvis sejajar - spina ischiadica tak menonjol - kelengkungan os sacrum cukup - mobilitas os coccygeus cukup - arcus pubis > 900
Kesan : panggul Ginekoid tak sempit
Diagnosis
- G1P0A0 18 tahun hamil 41 minggu 3 hari
- Janin I hidup intrauterine presentasi kepala U puki - Belum inpartu
- CML
- Primigravida muda - Kecil masa kehamilan 6. Rencana
Sikap : Akhiri kehamilan dengan priming misoprostol 1/8 tab per vaginam, evaluasi 6 jam.
Mx : KU, TTV, PPV, His, DJJ, tanda-tanda inpartu
Ex : - Menjelaskan tentang kondisi pada pasien dan keluarga - Menjelaskan pengelolaan dan pengobatan
7. Catatan Kemajuan
TINJAUAN PUSTAKA
Insidensi CML adalah antara 1-2 kasus per 100.000 orang per tahun, dengan rasio antara laki-laki dan perempuan 2:1. Median umur kejadian CML adalah 45-55 tahun dan kejadiannya akan meningkat dengan semakin bertambahnya usia. CML terdapat pada 15- 20% dari seluruh kejadian leukemia pada dewasa.1 Insidensi leukemia pada kehamilan diperkirakan berkisar antara 1 dalam 75.000 hingga 100.000 kehamilan, CML menyumbang 10% kasus leukemia dalam kehamilan.2 CML pada kehamilan memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan leukimia akut pada kehamilan. Meskipun begitu, pada CML masih terdapat risiko leukostasis yang dapat mengakibatkan insufisiensi uteroplasenta sehingga akan meningkatkan berbagai kejadian seperti pertumbuhan janin yang terhambat, kelahiran prematur dan meningkatkan kematian perinatal. Selain itu, modalitas terapi pada CML harus diwaspadai karena dapat mempengaruhi kondisi janin.3 Kehamilan itu sendiri telah dibuktikan tidak mempengaruhi prognosis CML.4,5
Chronic Myeloid Leukemia (CML) adalah penyakit gangguan myeloproliferasi yang ditandai oleh peningkatan proliferasi dari sel-sel myeloid pada semua tahap maturasi. Gen spesifik yang terdapat pada CML dikenal sebagai kromosom Philadelphia (Ph). Kromosom Ph timbul dari translokasi resiprokal antara kromosom 9 dan 22 (t[9;22][q34;q11]).
Konjugasi dari gen breakpoint cluster region (Bcr) pada kromosom 22 dan gen Abelson kinase (Abl) pada kromosom 9 menciptakan onkogen Bcr-Abl, yang mengkode deregulasi tirosin kinase. Bcr-Abl mengaktivasi jalur transduksi sinyal multipel, termasuk Ras/Raf/mitogen-activated protein kinase (MAPK), phosphatidylinositol 3 kinase, STAT5/ Janus kinase, dan Myc. Aktivitas Bcr-Abl akan membuat proliferasi sel yang tak terkontrol dan mereduksi apoptosis sehingga akan menimbulkan ekspansi malignan dari pluripotent stem cells di sumsum tulang.
Perjalanan klinik CML adalah leukositosis, pergeseran ke kiri pada differential count, dan splenomegali. Kemudian sering ditemukan peningkatan jumlah platelet, namun jarang ditemukan eritrositosis. Perjalanan klinis CML dibagi dalam 3 fase penyakit, yaitu fase kronik/ chronic phase (CP), fase akselerasi/ accelerated phase (AP), dan fase blastik/
blastic phase (BP). Diagnosis CML biasanya terjadi pada CP, yang gambaran kliniknya asimtomatik pada 40% pasien. Hampir dua per tiga pasien pada CP akan berlanjut ke BP terminal dari CML melalui AP. Sekitar 20-25% pasien CP berlanjut langsung menjadi BP.
Selama inisiasi dari fase kronik terjadi ekspansi besar-besaran dari kompartemen sel myeloid, namun sel-selnya masih mempertahankan kapasitasnya untuk berdiferensiasi dan berfungsi normal. Gejala-gejala yang ada pada fase kronik pada umumnya ringan dan sebagian besar
pasien asimtomatik, baru terdiagnosis ketika dilakukan pengambilan sampling darah rutin.
Setelah 4-5 tahun penyakit akan berkembang menjadi fase akselerasi, yang ditandai adanya sel-sel imatur di dalam darah, sering munculnya gejala-gejala konstitusional, dan berkurangnya respon terhadap terapi jika telah diberi terapi sejak fase kronik. Perkembangan penyakit dari fase kronik ke fase akselerasi merupakan proses yang kontinyu, bukan suatu tahapan tunggal.
Fase akselerasi biasanya ditandai adanya peningkatan derajat anemia, evolusi klonal sitogenetik, atau terdapat 10-20% blast dalam darah dan/atau sumsum tulang, basofil ≥ 20%
dalam darah dan/atau sumsum tulang, atau platelet <100.000/µL.
CML yang berkembang ke fase blastik memiliki gambaran yang mirip dengan leukemia akut. Fase blastik merupakan fase yang agresif ditandai dengan adanya paling sedikit 30% blast pada darah dan/atau sumsum tulang, atau adanya infiltrasi ekstramedular dari sel-sel blastik leukemik. Fase ini biasanya resisten terhadap pengobatan dan dihubungkan dengan median sintasan 3-6 bulan.