Introduction :
Retinoblastoma is the most common malignant ocular tumor of childhood and one of the most common pediatric solid tumors, with an incidence of 1:14,000- 1:20,000 live births. There is a major shift from globe sacrificing methods to globe saving alternatives in the treatment of most cases by using chemotherapy.
Objective :
To report case series of retinoblastoma presented to Pediatric Ophthalmology Unit Cicendo Eye Hospital with the different options of managements.
Case Report :
A 1,5 year old girl presented to Pediatric Ophthalmology Unit Cicendo Eye Hospital diagnosed as bilateral retinoblastoma grade C in right eye and D in left eye. The patient was underwent enucleating of left eye and planned chemotherapy. The patient followed up for any regression after chemotherapy.
Second case present a boy 3 year old, diagnosed as retinoblastoma grade D of right eye without any intracranial involvement, the patient planned for chemotherapy and followed up for any regression after chemotherapy before enucleation. Third case present a girl 3 month old, diagnosed as bilateral retinoblastomeg grade C of right eye and grade D of left. The patient underwent chemoteraphy before decided to do enucleation of left eye.
Conclusion :
Management of retinoblastoma required proper screening examinations to determine the tumor malignancy, The risk factors of metastasis are depend on the stage of tumor. Treatment in the early stages of disease holds a good prognosis for survival and salvage of visual function. In very late stages, the prognosis for ocular function and even survival is jeopardized
I. Pendahuluan
Retinoblastoma merupakan tumor ganas pada mata yang sering terjadi pada anak. Insidensi terjadinya berkisar 1:14.000 – 1:20.000 setiap kelahiran.
Retinoblastoma dapat didiagnosis sebelum usia 1 tahun pada kasus bilateral dan pada usia 1 hingga 3 tahun pada kasus unilateral secara sporadis.1,2
Tanda yang dapat dikenali berupa lesi keputihan pada pupil yang disebut sebagai leukoria atau mata kucing. Keluhan dapat disertai dengan adanya strabismus, perdarahan vitreus, hifema, peradangan okular dan periokular, glaucoma, proptosis dan pseudohipopion. Retinoblastoma dapat mengalami metastasis pada sebagian kasus. Penanganan retinoblastoma dapat dilakukan dengan beberapa modalitas terapi dan meliputi penanganan multisektoral.1,2
1
Laporan kasus ini memaparkan 3 laporan kasus mengenai penatalaksanaan pasien dengan retinoblastoma dengan dan tanpa metastasis.
II. Laporan Kasus 1
Seorang anak perempuan berusia 1,5 tahun datang ke poliklinik pediatrik oftalmologi dan strabismus pada 20 Juni 2014 dengan keluhan utama tampak keputihan pada bagian hitam mata sejak usia 1 tahun. Ibu pasien menyangkal adanya riwayat benturan kepala dan mata merah sebelumnya. Mata tidak terlihat menonjol dan tidak ada keluhan sakit kepala, mual dan muntah. Pasien dibawa berobat ke dokter mata di lampung dan dianjurkan untuk dirujuk ke rumah sakit mata cicendo. Riwayat keluarga dengan keluhan serupa disangkal keluarga pasien.
Pasien menyangkal adanya benjolan di bagian tubuh lain.
Gambar 2.1 Foto Klinis Pasien
Pasien merupakan anak tunggal, dengan riwayat persalinan normal, berat badan lahir 3,1 kilogram di bidan dan menangis spontan. Riwayat imunisasi lengkap.Riwayat kehamilan dalam batas normal dan rutin kontrol ke bidan.
Riwayat tumbuh kembang anak dalam batas normal.
Berat badan pasien saat datang adalah 7,9 kilogram dan dikatakan mengalami penurunan berat badan menjadi 7,6 kilogram. Pemeriksaan status generalis dalam batas normal dan tidak didapati pembesaran kelenjar getah bening dan benjolan di tempat lain.
Pemeriksaan oftalmologis menunjukkan tajam penglihatan pada kedua mata adalah fix and follow the object . Posisi bola mata ortotropia dengan tidak ada gangguan gerak bola mata. Segmen anterior mata kanan (OD) dalam batas normal, namun terdapat leukoria dan penurunan reflek cahaya direk dan indirek, Pemeriksaan segmen posterior OD didapatkan adanya massa intraokular berwarna
kekuningan dengan ukuran 1.5x papil tanpa keterlibatan vitreus disertai dengan adanya ablasio retina. Hasil USG OD didapatkan kekeruhan vitreus yang dicurigai adanya massa intraokular dengan dd/ sel radang, perdarahan vitreus dan fibrosis vitreus. Pemeriksaan segmen anterior dan posterior mata kiri (OS) dalam batas normal.
Gambar 2.2 Hasil CT Scan Orbita Kepala
Pasien didiagnosis dengan retinoblastoma tingkat D OD. Pasien dikonsulkan ke bagian rekonstruksi,onkologi dan okuloplasti (ROO), unit vitreoretina serta ilmu kesehatan anak dan disarankan untuk dilakukan pemeriksaan CT Scan orbita kepala lalu dikonsulkan juga ke bagian bedah saraf, namun setelah dikonsulkan, tidak ada rencana tindakan khusus oleh bagian bedah saraf. Hasil CT Scan pasien menunjukkan adanya lesi hiperdens disertai kalsifikasi pada mata kanan disertai penyengatan kontras yang menyokong adanya suatu retinoblastoma disertai adanya akumulasi cairan intrakranial lobus temporal kanan.
Pasien menjalani tindakan enukleasi dan pemeriksaan biopsi jaringan OD serta evaluasi segmen posterior OS (EUA) pada 23 Juli 2014. Hasil EUA pada OS didapatkan adanya massa berbentuk nodul soliter dengan ukuran 3 milimeter di daerah superior dan inferior dengan ukuran 4 milimeter. Hasil pemeriksaan patologi anatomi jaringan tumor mata kanan didapatkan retinoblastoma OD yang telah menginvasi nervus optikus. Pasien didiagnosis dengan anophthalmic socket OD + massa intraokular OS ec retinoblastoma.
Gambar 2.3 Hasil RetCam Mata kiri
Pasien kontrol kembali pada April 2015 dan direncanakan dilakukan evaluasi RetCam OS dan hasil pemeriksaannya adalah media relatif jernih dengan adanya keterlibatan vitreus (vitreus seeding), papil bulat batas tegas, hiperemis dengan cup/disc ratio 0.3-0.4 dan tortuosity serta pelebaran pembuluh darah ,terdapat massa intraokular dengan ukuran 2 diameter diskus (DD) di daerah superotemporal dan inferior yang memenuhi hingga ekuator disertai adanya ablasio retina. Pasien dikonsulkan kembali ke unit rekonstruksi, onkologi
&okuloplasti dan unit vitreoretina, diputuskan untuk dilakukan kemoterapi.
III.Laporan Kasus 2
Seorang anak perempuan berusia 3 tahun 5 bulan datang ke Rumah Sakit Mata Cicendo pada 2 April 2015 dengan keluhan utama mata kanan tampak lesi berwarna keputihan di bagian hitam mata seperti mata kucing sejak 3 minggu yang lalu. Mata tidak tampak menonjol, riwayat mata merah dan trauma disangkal
orang tua pasien. Penglihatan mata kanan dirasakan buram. Riwayat keluhan serupa sebelumnya disangkal, pasien menyangkal adanya benjolan di bagian tubuh lainnya. Riwayat keluhan serupa di keluarga disangkal. Pasien belum menjalani pengobatan sebelumnya. Pasien memiliki alergi susu dan cuaca dingin.
Pasien lahir dengan operasi caesar dengan berat badan saat lahir 2,4 kilogram saat usia 7 bulan 3 minggu. Pasien merupakan anak ke 2 dari 2 bersaudara. Riwayat imunisasi lengkap. Status oftalmologis menunjukkan tajam penglihatan mata kanan 1/300 dan mata kiri 1.0 dengan cardiff pada jarak 1 meter.
Pemeriksaan segmen anterior OD didapatkan massa berwarna keputihan pada tepi pupil, lain –lain dalam batas normal. Pemeriksaan segmen posterior OD didapatkan massa tumor yang disertai pelebaran vascular di ½ kuadran retina dan ablasio retina. Pemeriksanaan segmen anterior dan posterior OS dalam batas normal.
Gambar 3.1 Foto Klinis Pasien
Pasien didiagnosis dengan masa intraokular ec susp. Retinoblastoma tingkat C-D OD dan disarankan untuk melakukan CT Scan orbita kepala dengan dan tanpa kontras.
Gambar 3.2 Hasil Pemeriksaan CT Scan
Hasil CT Scan menunjukkan lesi isodens pada bagian posterior OD dengan ukuran 1,85 x 0,94 cm, terdapat juga lesi hiperdens berukuran 0,53 x 0,70 cm. Tampak lesi isodens mengobliterasi fovea sentralis dan sebagian vitreus tampak inhomogen. Pasien dikonsulkan ke bagian pediatrik onkologi dan direncakan untuk kemoterapi dan dianjurkan kontrol kembali setelah 1-2 siklus kemoterapi untuk menilai kemungkinan tindakan enukleasi + pemeriksaan jaringan patologi anatomi.
Gambar 3.3 Hasil RetCam Mata Kanan
IV. Laporan Kasus 3
Seorang anak perempuan berusia 3 bulan datang ke rumah sakit mata cicendo pada 12 januari 2010 dengan keluhan bercak keputihan pada bagian hitam mata kiri. Riwayat mata merah dan trauma kepala disangkal keluarga pasien.
Keluhan dirasakan sejak 2 minggu yang lalu. Riwayat keluarga dengan tumor disangkal. Pasien merupakan anak ke dua dengan usia kakak 2,5 tahun. Riwayat kehamilan dalam batas normal. Persalinan dengan operasi caesar. Berat badan lahir 2,7 kilogram. Pada pemeriksaan oftalmologis didapatkan tajam penglihatan kedua mata adalah blink reflex dan pada segmen anterior mata kiri didapatkan leukoria, sedangkan pada segmen posterior didapatkan massa tumor di kedua mata dengan ukuran yang lebih besar pada mata kiri.
Gambar 4.1 Foto Klinis Pasien
Pasien disarankan untuk dilakukan CT Scan dan hasilnya adalah suatu retinoblastoma OS eksofitik yang menonjol kedalam melewati ekuator sampai ora serata, tidak tampak ekstensi ke bilik mata depan, namun tidak tampak perluasan ke ruang retrobulbar / nervus optikus / intrakranial. Tampak kecurigaan retinoblastoma pada OD intraokular. Pasien didiagnosis dengan retinoblastoma tingkat B OD dan tingkat D OS.
Pasien menjalani kemoterapi sebanyak 4 siklus dan pada saat kontrol didapatkan regresi tumor pada kedua mata. Pasien kemudian dilakukan evaluasi dalam anestesi (EUA) disertai laser indirek OD pada bulan November 2010. Hasil EUA OD didapatkan massa tumor dengan diameter ½ DD, sebagian retina yang terangkat dan kalsifikasi, sedangkan pada OS didapatkan massa tumor mengenai 50% bagian retina. Hasil perbandingan CT Scan pasca kemoterapi menunjukkan respon yang baik. Pasien kemudian melanjutkan kemoterapi hingga 18 siklus.
Pasien kontrol rutin ke dokter mata setiap 3 bulan.
Gambar 4.2 Hasil CT Scan Tahun 2012
Pasien kembali kontrol februari 2011 dengan ukuran tumor OD ½ DD disertai keterlibatan vitreus, tampak pula sikatrik laser, sedangkan ukuran tumor OS adalah 2DD. Pasien tetap dilakukan kemoterapi oleh unit pediatrik onkologi.
Saat pasien kontrol pada januari 2012, pasien dilakukan kembali EUA dengan hasil pada OD terdapat massa ukuran 1.5 DD tanpa keterlibatan vitreus namun terdapat lesi satelit di daerah superior dan terdapat massa dengan ukuran 4 DD dengan kalsifikasi di daerah inferior, sikatrik laser (+). Mata kiri terdapat massa kistik di anterior dari vitreus dengan ukuran lebih dari 4 DD, massa dengan ukuran 8 DD disertai kalsifikasi dan keterlibatan vitreus. Pasien didiagnosis dengan Retinoblastoma tingkat C OD dan tingkat D OS. Pasien dilakukan tindakan krioterapi OD pada maret 2012.
Gambar 4.3 Hasil Pemeriksaan CT Scan Tahun 2015
Hasil pemeriksaan EUA pada bulan juli 2012 menunjukkan pembesaran massa tumor OS disertai neovaskularisasi disertai keterlibatan vitreus yang bertambah luas, pasien tetap melanjutkan kemoterapi. Pemeriksaan pada November 2012 didapatkan massa tumor sebanyak 3 buah pada OD dan ukuran terbesar 8 DD sedangkan tumor pada OS berjumlah 2 dengan ablasio retina, vitreus penuh dengan massa tumor, ukuran tumor 20DD.
Hasil pemeriksaan EUA pada juli 2013 menunjukkan 3 buah massa tumor pada region superior, nasal temporal dan inferior pada OD dengan ukuran 5DD, 3DD dan 8 DD serta terdapat progresifitas massa tumor dengan pelebaran vaskularisasi dan ukuran 20 DD di daerah temporal, vitreus penuh oleh massa tumor pada OS disertai ablasio retina di seluruh kuadran.
Gambar 4.4 Hasil RetCam Mata Kiri tahun 2012
Jumlah siklus kemoterapi hingga November 2014 dan pasien berusia 4 tahun adalah sebanyak 50 kali. Hasil CT Scan adalah adanya residu massa di retina OS yang disertai kalsifikasi. Tidak tampak metastasis intrakranial. Pasien dilakukan enukleasi OS yang disertai pemeriksaan jaringan patologi anatomi pada maret 2015 . Kemoterapi tetap dilakukan pasca operasi enukleasi dan direncanakan EUA OD kembali.
IV. Pembahasan
Retinoblastoma merupakan suatu tumor neuroblastik yang memiliki kemiripan sifat biologi dengan neuroblastoma dan medulloblastoma.
Retinoblastoma dapat diturunkan (60%), tidak diturunkan (40%), namun dapat juga melalui autosom dominan (90%). Tidak terdapat predileksi jenis kelamin pada retinoblastoma. Penegakan diagnosis dapat dilihat dari klinis okular, tumor intraokular dengan pertumbuhan endofitik akan menunjukkan suatu massa
berwarna putih kecoklatan yang dapat menembus ILM (internal limiting membrane). Pertumbuhan endofitik retinoblastoma dapat melibatkan vitreus dan menyerupai gambaran endoftalmitis. Sel tumor dapat juga menginvasi bilik mata depan dan memberikan gambaran pseudohipopion. Gambaran pertumbuhan eksofitik retinoblastoma dapat terlihat sebagai massa yang berwarna putih kekuningan dan terdapat pada lapisan subretina sehingga pembuluh darah di atasnya menjadi berdilatasi dan mengalami tortuosity. Akumulasi cairan subretina dapat menyamarkan massa tumor dan menyerupai ablasio retina eksudatif dan juga coats disease. 1-3
Gambaran klinis retinoblastoma pada pasien kurang dari 5 tahun dapat berupa leukoria (60%), strabismus (20%), inflamasi okular (5%), hipopion, hifema, heterokromia iris, perforasi bola mata spontan, proptosis, katarak, glaukoma, nistagmus dan anisokoria. Gambaran klinis pada ketiga pasien memiliki kemiripan, yaitu adanya gambaran keputihan pada bagian hitam mata (leukoria), namun tanpa disertai dengan adanya protosis. Gambaran pertumbuhan tumor yang bersifat endofitik pun tampak pada ketiga pasien dan dibuktikan oleh pemeriksaan USG yang menunjukkan adanya kalsifikasi intraokular dan diikuti dengan adanya ablasio retina.2,3,4
Diagnosis banding leukoria dari ketiga pasien ini adalah retinoblastoma, coats disease dan ablasio retina. Pemeriksaan USG menunjukkan adanya kalsifikasi yang disertai adanya ablasio retina, sehingga diagnosis ablasio retina merupakan bagian dari manifestasi retinoblastoma. Sedangkan coats disease memiliki karakteristik teleangiektasia retina unilateral yang berhubungan dengan adanya eksudasi intraretina tanpa disertai adanya massa, sedangkan ablasio retina pada pasien ini merupakan akibat dari adanya massa tumor intraokular.2
Klasifikasi penyakit pada pasien pertama masuk ke dalam grup D pada kedua mata dikarenakan terdapat penyebaran tumor yang masif hingga ekuator disertai keterlibatan vitreus, pasien ke 2 didapatkan massa tumor hingga meliputi 50% bagian retina disertai adanya ablasio retina, keterlibatan vitreus dan adanya massa di anterior dari vitreus sehingga masuk ke dalam kategori grup D. Pasien ketiga pada mata kanan terdapat 2 massa tumor namun tanpa disertai keterlibatan
vitreus sehingga masuk ke dalam kategori C, sedangkan pada mata kiri didapatkan 2 massa tumor yang luas disertai adanya keterlibatan vitreus dan ablasio retina di seluruh kuadran retina sehingga masuk ke dalam kategori D.
Klasifikasi retinoblastoma menurut International Classification 2005 adalah sebagai berikut :
Klasifikasi Keterangan
Grup A (resiko sangat rendah) - Tumor dengan ukuran kurang dari 3mm - Tumor berjarak lebih dari 2DD (3mm) dari foveola DAN > 1.5mm dari nervus optikus
- tidak ada keterlibatan vitreus dan subretina
Grup B (resiko rendah) - tidak ada keterlibatan vitreus dan subretina
- cairan subretina yang berjarak >5mm dari dasar tumor
Grup C ( Resiko sedang ) - penyebaran tumor terlokalisir
- dapat ditatalaksana dengan plak radioaktif - tumor diskret dengan berbagai ukuran dan lokasi
- cairan subretina hingga 1 kuadran Grup D (Resiko tinggi) - penyebaran tumor difus / masif
- ablasio retina lebih dari1 kuadran - keterlibatan vitreus / massa avascular yang terletak di subretina
Grup E (Resiko sangat tinggi) - Glaukoma neovaskular ireversibel - perdarahan intraokular massif - selulitis orbita aseptic
- tumor terleteak anterior dari batas anterior vitreus
- tumor menyentuh lensa - infiltrasi difus retinoblastoma - ptisis or preptisis
Tabel 3.2. Klasifikasi Retinoblastoma berdasarkan International Classification 2005 Sumber: Murphree AL.3
Tujuan utama tatalaksana pada pasien retinoblastoma adalah untuk menyelamatkan nyawa pasien, bola mata dan penglihatan. Modalitas terapi retinoblastoma diantaranya adalah enukleasi, kemoterapi, fotokoagulasi, krioterapi, terapi radiasi laser (EBM) dan transplantasi sumsum tulang. Enukleasi diindikasikan pada kasus dimana tumor telah menginfiltrasi lebih dari 50% bola
mata, adanya keterlibatan nervus optikus, keterlibatan segmen anterior, adanya glaukoma neovasksular dan potensi penglihatan yang terbatas pada mata yang terkena tumor. Kemoterapi diindikasikan pada kasus bilateral retinoblastoma yang selanjutnya dapat diikuti dengan terapi laser fokal, krioterapi ataupun radioterapi.
Kemoterapi dapat memberikan respon yang baik pada retinoblastoma yang mengalami metastasis, dilakukan setiap 3-4 minggu selama 4-9 siklus kemoterapi.
Angka keberhasilan kemoterapi dalam menyelamatkan bola mata lebih tinggi pada stadium rendah (86%) dibandingkan dengan stadium lanjut (38%). 5-9
Kemoterapi yang diberikan secara terlokalisir dapat diberikan dengan cara carboplatin subkonjungtiva dengan dan tanpa kemoterapi sistemik. Tumor retina dengan keterlibatan vitreus responsif terhadap terapi ini. Retinoblastoma dengan ukuran basal < 10mm dan tinggi < 3mm dapat dilakukan laser fotokoagulasi untuk mengurangi suplai pembuluh darah tumor. Pemberian krioterapi dapat juga dilakukan pada tumor ukuran serupa. Terapi radiasi dapat diberikan pada kasus tumor bilateral yang tidak dapat dilakukan laser dan krioterapi, namun faktor efek samping akibat radiasi perlu dipertimbangkan. Brakiterapi dapat dilakukan sebagai terapi akhir apabila terapi lain tidak dapat menurunkan progresifitas tumor yang berukuran kecil – sedang. Tumor berukuran basal 16mm dan tinggi 8mm dapat dipertimbangkan untuk brakiterapi.5-9
Retinoblastoma dengan resiko tinggi memiliki kemungkinan sebesar 24%
untuk bermetastasis apabila tidak dilakukan kemoterapi sistemik. Apabila mata satunya telah dienukleasi dan pada mata terdapat tumor, maka kemoterapi dapat dipertimbangkan untuk meminimalisir kemungkinan metastasis. Pasien pertama didiagnosis awal dengan retinoblastoma tingkat D OD, setelah dilakukan enuklasi OD, hasil patologi anatomi menunjukkan adanya keterlibatan nervus optikus dan EUA OS didapatkan 2 massa tumor ukuran 2DD. Pasien kontrol kembali pada tahun 2015 dan OS didiagnosis retinoblastoma tingkat D sehingga dilakukan kemoterapi. Pemberian kemoterapi disesuaikan dengan berat badan pasien, namun pada kasus bilateral dengan resiko tinggi (tingkat D/E) dosisnya dapat ditingkatkan. Pemberian 3 macam kemoterapi selama 6-9 bulan dapat diberikan sebagai tatalaksana retinoblastoma. Angka keberhasilan terapi pada tingkat A
sebesar 100%, tingkat B 93%, tingkat C sebesar 90%, tingkat D sebesar 47% dan tingkat E sebesar 25%. Penatalaksanaan retinoblastoma tingkat D/E hanya dengan kemoterapi intravena saja tidak adekuat dikarenakan angka rekurensi local retinoblastoma tingkat D adalah sebesar 53% dan tingkat E sebesar 75%. Terapi enukleasi, EBRT (External Beam Radiotherapy) maupun IAC (Intra Arterial Chemotherapy) dapat dipertimbangkan. Angka kemungkinan metastasis pada retinoblastoma resiko tinggi seperti pada pasien ini dapat dikurangi menjadi 4%
apabila diberikan kemoterapi intravena. Pemberian kemoterapi merupakan terapi yang wajib dilakukan pada pasien ini mengingat kemungkinan metastasis dan rekurens yang tinggi.3
Pasien kedua didiagnosis dengan retinoblastoma tingkat D pada mata kanan dan dilakukan kemoterapi. Tatalaksana pada kasus retinoblastoma unilateral stadium E dapat dilakukan dengan enuklasi, namun pada stadium yang lebih rendah dapat dilakukan kemoterapi / terapi fokal. Kemoterapi dapat dilakukan sebanyak 6 siklus agar mereduksi massa tumor sehingga dapat dilakukan terapi fokal setelah kemoterapi. Obat-obatan kemoterapi dapat diberikan dengan carboplatin, etoposide dan vincristine seperti yang diberikan kepada pasien ini. Pemberian dapat diberikan dengan 1 agen (carboplatin) maupun dengan 2 agen (vincristine dan carboplatin). Penelitian Wilson menunjukkan bahwa 92% pasien yang ditatalaksana dengan vincristine dan carboplatin sebanyak 8 siklus dan selama 6 bulan mengalami rekurensi, namun penelitian shields dengan 3 agen (vincristine,etoposide dan carboplatin) menghasilkan regresi retinoblastoma dengan keterlibatan vitreus. 12,14
Pasien ketiga dengan retinoblastoma tingkat C pada mata kanan dan tingkat D pada mata kiri. Pasien ketiga menjalani kemoterapi sebanyak 50 siklus sebelum dilakukan enukleasi pada mata kirinya. Kemoterapi dikatakan gagal apabila tumor tidak berespon ataupun terjadi rekurensi pasca kemoterapi. Shield melaporkan bahwa tumor dapat berkembang sebesar 23% 1 tahun setelah kemoterapi, dan penambahan jumlah kemoterapi setelah 6 siklus tidak memberikan hasil optimal pada kasus retinoblastoma yang rekuren.Agen kemoterapi memiliki efek samping, carboplatin dapat menyebabkan
trombositopenia, nefrotoksik dan neurotoksik, Efek samping vincristine dapat berupa neurotoksik, sedangkan efek samping etoposide bersifat myelosupresi.
Kegagalan kemoterapi dapat ditatalaksana dengan enukleasi seperti pada pasien ini atau juga dengan EBRM .7,10
Retinoblastoma tingkat E yang dilakukan kemoterapi dibandingkan dengan kemoterapi yang dikombinasikan dengan radioterapi memliki angka keberhasilan yang lebih rendah dalam menyelamatkan bola mata. Penelitian oleh Singh dan shileds menunjukkan bahwa pada kasus retinoblastoma yang mengalami regresi / stabil, kemoterapi dapat dilanjutkan hingga 13 siklus dengan observasi ketat dibandingkan dengan enukleasi. 9,10,11
Retinoblastoma merupakan tumor yang sensitif terhadap kemoterapi, namun kemoterapi saja tidak cukup untuk menyembuhkan tumor, perlu terapi tambahan berupa laser fotokoagulasi ataupun krioterapi. Penelitian Shields et al menunjukkan bahwa pasien dengan siklus kemoterapi minimal 6 kali memiliki angka stabilitas tumor yang lebih baik dibandingkan dengan kemoterapi 2 siklus.
Adanya keterlibatan massa subretina maupun vitreus menunjukkan prognosis yang buruk pada pasien dengan kemoterapi.12,13
Prognosis quo ad vitam pada pasien pertama dan ketiga adalah dubia ad malam dikarenakan sudah adanya proses metastasis dan didapatkan retinoblastoma bilateral pada pasien ketiga, sedangkan pada pasien kedua quo ad vitam dubia ad bonam dikarenakan tidak terdapat tanda metastasis. Prognosis quo ad functionam pada ketiga pasien adalah ad malam dikarenakan tingkat pertumbuhan tumor yang masif.
V. Simpulan
Retinoblastoma merupakan tumor ganas pada mata yang sering terjadi pada anak. Tumor ini dapat bersifat unilateral maupun bilateral, deteksi dini merupakan tahapan penting untuk penatalaksanaan retinoblastoma. Modalitas terapi retinoblastoma didasarkan pada tingkatan tumor. Modalitas terapi retinoblastoma diantaranya adalah enukleasi, kemoterapi, fotokoagulasi, krioterapi, terapi radiasi laser (EBM) dan transplantasi sumsum tulang.
Kemoterapi dapat dilakukan pada kasus retinoblastoma bilateral ataupun unilateral dengan tujuan regresi dari tumor.
Retinoblastoma merupakan tumor yang sensitif terhadap kemoterapi, namun kemoterapi saja terkadang tidak cukup untuk menyembuhkan tumor, dapat dipertimbangkan terapi tambahan. Adanya keterlibatan massa subretina maupun vitreus menunjukkan prognosis yang buruk pada pasien dengan kemoterapi.
DAFTAR PUSTAKA
1. American Academy of Ophtalmology. Practicing Ophthalmologist Curriculum Pediatric Ophthalmology/Strabismus. San Fransisco: 2011 – 2012: Bab 26 : Hal 354-61.
2. American Academy of Ophtalmology.Ophthalmic pathology and intraocular tumors. San Fransisco: 2011 – 2012: Bab 19 : Hal 299-314
3. Balmer A,Zografos L,Munier F. Diagnosis and current management of retinoblastoma.Oncogene (2006) 25, Hal 5341–5349
4. Isidro MA, Roy H. Retinoblastoma. Link :
http://emedicine.medscape.com/article/1222849-overview.
5. Kaliki S, Shields CL. Retinoblastoma: Achieving new standards with methods of chemotherapy. Indian J Ophthalmol 2015;63:Hal 103-9
6. Shields CL, Kaliki S,Dahmash SA,Rojanaporn D, Leahey A et al.
Management of advanced retinoblastoma with intravenous chemotherapy then intraarterial chemotherapy as alternative to enucleation. Retina,The journal of retina and vitreus disease.2013.Volume 33: No 10.Hal 2103-09.
7. Shields CL, Lally SE, Leahey AM, Jabbour PM et al. Targeted retinoblastoma management: when to use intravenous, intra-arterial, periocular, and intravitreal chemotherapy. Curr Opin Ophthalmol. 2014.
Volume 25. No 5. September 2014. Hal 374-385.
8. Chintagumpala M, Chevez-Barrios P,Paysse EA, Plon SE, Hurwitz R.
Retinoblastoma : Review of current management. Link : http://theoncologist.alphamedpress.org/content/12/10/1237.full
9. Banavali S. Evidence based management of Retinoblastoma. Indian Journal of medical & paediatric oncology.2004.Vol 25. Hal 35-40.
10.Zhao J, Dimaras H,Massey C,Xu X, Huang D et al. Pre-Enucleation Chemotherapy for Eyes Severely Affected by Retinoblastoma Masks Risk of Tumor Extension and Increases Death From Metastasis.JCO. 2011. Vol 29.Hal 845-851
11.Kim JW, Abramson DH, Dunkel IJ. Current Management Strategies for Intraocular Retinoblastoma. Drugs. 2007. Vol 67. Hal 2173-85.
12.Shields CL,Shields JA. Diagnosis and Management of Retinoblastoma.
Cancer Control.2004. Vol 11.Hal 317-27
13.Kim JH et al. Clinical Result of Prolonged Primary Chemotheraphy in Retinoblastoma Patients. Korean J Ophthalmol. 2003. Vol 17. Hal 35-43.
14.Finger PT, Czechonska G, Demirci H, Rausen A. Chemoterapy for Retinoblastoma. Drugs. 1999. Vol 58. Hal 983 – 996