Panduan ESC/ERS 2022: Diagnosis dan Pengobatan Hipertensi Pulmonal

Panduan ESC/ERS 2022 untuk Diagnosis dan Pengobatan Hipertensi Pulmonal:

Tinjauan Terpadu dan Terbaru

Pendahuluan

Hipertensi pulmonal (PH) adalah kondisi kompleks yang ditandai oleh peningkatan tekanan di arteri pulmonalis dan memiliki banyak penyebab yang berbeda.

Panduan terbaru 2022 dari European Society of Cardiology (ESC) dan European Respiratory Society (ERS) memperbarui dan menggantikan pedoman 2015, mencerminkan bukti ilmiah terbaru serta praktik klinis terkini dalam diagnosis dan pengelolaan PH.¹

Hipertensi pulmonal (PH) adalah kondisi yang ditandai dengan peningkatan tekanan arteri pulmonalis dan dapat menyebabkan gagal jantung kanan. Ekokardiografi transthorakal (TTE) merupakan modalitas utama dalam skrining dan evaluasi non-invasif PH. Gambar ini—dipublikasikan oleh ESC dan ERS—menyediakan panduan visual sistematis untuk mengidentifikasi tanda-tanda PH menggunakan berbagai tampilan ekokardiografi.²

Gambar ini merupakan panduan visual dari European Society of Cardiology (ESC) dan European Respiratory Society (ERS) yang menggambarkan berbagai temuan ekokardiografi pada hipertensi pulmonal (pulmonary hypertension/PH). Setiap panel (A sampai L) menunjukkan aspek berbeda dari evaluasi jantung kanan menggunakan ekokardiografi. Berikut adalah penjelasan mendetail per panel:

Defenisi

Hipertensi arteri pulmonal adalah suatu keadaan patologis dimana didapatkan peningkatan resistensi tekanan vaskular paru. Hipertensi arteri pulmonal dapat bersifat idiopatik, herediter, atau berhubungan dengan beberapa kondisi kelainan seperti penyakit jaringan ikat, penyakit jantung kongenital, hipertensi portal, infeksi HIV, dan paparan terhadap racun atau obat. Semua kondisi tersebut diatas memiliki karakteristik peningkatan tekanan arteri pulmonal dan pada kasus yang progresif akan disertai dengan gagal jantung kanan dan dapat menyebabkan kematian. Mortalitas pasien dengan hipertensi arteri pulmonal tanpa diterapi memiliki angka harapan hidup 1 tahun, 3 tahun, dan 5 tahun sebesar 68%, 48%, dan 34%. Kualitas hidup pasien dengan hipertensi arteri pulmonal juga akan terganggu dengan keterbatasan aktifitas fisik serta fungsi sosialnya.³

Hipertensi pulmonal didefinisikan sebagai peningkatan tekanan rerata arteri pulmonal diatas 25 mmHg pada saat kondisi istirahat yang dievaluasi melalui kateterisasi jantung kanan. Hipertensi pulmonal juga didefinisikan sebagai peningkatan tekanan rerata arteri pulmonal diatas 30 mmHg pada saat kondisi exercise, akan tetapi pada pertemuan berkelanjutan simposium Dana Point, California di tahun 2008 telah merevisi hal tersebut dan menggunakan angka tekanan rerata pulmonal >25 mmHg saat istirahat sebagai definisi hipertensi pulmonal.⁴

Kelainan vaskular yang berkaitan dengan PAH grup 1 WHO ditandai dengan fibrosis tunika intima, hiperplasia tunika media dan proliferasi tunika adventisia. Left Heart Disease (LHD) dengan PH berasal dari kelainan jantung yang meningkatkan left atrial pressure (LAP). Di antara kelainan jantung, PH paling banyak berhubungan dengan mitral stenosis (MS). PH juga sering terjadi pada pasien dengan gagal jantung, baik sistolik maupun diastolik. Apapun kelainan yang ada, peningkatan LAP menyebabkan

hipertensi vena pulmonal (postcapillary PH) yang diakibatkan oleh transmisi tekanan secara retrograde.¹⁰

Definisi Hemodinamik Baru:

 PH kini didefinisikan dengan tekanan arteri pulmonalis rata-rata (mPAP) >20 mmHg, dibandingkan batas lama ≥25 mmHg.

 Penambahan parameter resistensi vaskular pulmonal (PVR) ≥2 Wood units untuk diagnosis yang lebih akurat

Klasifikasi 5 Kelompok PH

Hipertensi Pulmonal diklasifikasikan menjadi 5 kategori berdasarkan etiologinya yaitu hipertensi arteri pulmonal, hipertensi pulmonal karena penyakit jantung kiri, hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan kelainan paru, hipertensi pulmonal karena penyakit thrombosis kronis atau emboli, dan hipertensi pulmonal karena mekanisme multi-faktorial yang belum jelas

1. PAH (Kelompok 1) – Penyakit arteri pulmonalis primer atau sekunder (mis. SLE, HIV)

2. PH akibat penyakit jantung kiri (Kelompok 2)

3. PH akibat penyakit paru/hipoksia (Kelompok 3) – COPD, fibrosis paru 4. CTEPH (Kelompok 4) – Trombosis pulmonal kronis

5. PH multifaktorial (Kelompok 5) – Penyebab tidak jelas.⁵

Penyebab HAP tidak hanya satu tetapi multi faktorial, dapat berupa peradangan bronkus dan asma bronkial. Sementara itu HAP idiopatik merupakan penyakit yang jarang, dengan rasio perempuan dan laki laki satu berbanding tujuh. Penyakit tersebut juga dapat berhubungan dengan toksin dan obat aminorex fumarate. Selain itu HAP juga berhubungan dengan hemoglobinopati dan sering ditemukan pada sickle cell disease.⁷ Algoritma Diagnostik PH

Pada kondisi normal sirkulasi pulmonal berada pada tekanan yang rendah dengan kapasitas kapiler paru yang tinggi. Kapasitas kapiler paru pada individu yang sehat dapat mengakomodasi perubahan hingga 4 kali curah jantung dengan sedikit perubahan pada tekanan arteri pulmonal yang dikarenakan kemampuan distensi pembuluh darah paru dan ekspansi pembuluh darah paru yang normalnya tertutup pada saat kondisi istirahat.

Diketahui bahwa peningkatan aliran darah ke paru yang melebihi dari 70% dari kapasitas kapiler paru baru akan menyebabkan perubahan peningkatan tekanan pulmonal arteri paru dengan pengukuran pada saat istirahat.⁶

1. Langkah 1: Identifikasi gejala seperti sesak, kelelahan, sinkop 2. Langkah 2: Pemeriksaan non-invasif (ECHO, CT thorax, DLCO)

3. Langkah 3: Konfirmasi diagnosis melalui kateterisasi jantung kanan (RHC) dan uji reaktivitas vasodilator

Tidak semua pasien yang dicurigai menderita HAP menjalani pemeriksaan invasif seperti kateterisasi jantung kanan. Sebagian cukup dengan cara noninvasif seperti ekokardiografi, namun bila dengan cara tersebut diagnosis belum dapat ditegakkan maka diperlukan pemeriksaan invasif seperti kateterisasi jantung kanan. Kateterisasi jantung kanan dilakukan untuk memastikan diagnosis HAP, menilai derajat keparahan dan respons vasodilatasi terhadap obat atau inspirasi oksigen konsentrasi tinggi. Selain itu arteriografi pulmonal juga dapat memperlihatkan penyakit tromboemboli. Kateterisasi jantung kanan dapat dilaksanakan dengan aman oleh dokter yang berpengalaman menangani pasien penderita HAP berat dan gagal jantung kanan. Studi retrospektif yang menilai 5000 prosedur kateterisasi jantung kanan, pada 20 pusat pulmovaskular selama lima tahun hanya 76 (1,1%) kejadian serius yang dilaporkan. Komplikasi tersering adalah hematoma dan pneumotoraks, diikuti arritmia dan hipotensi akibat reaksi vagal atau vasoreaktif paru.⁸

Stratifikasi Risiko PAH

 Klasifikasi risiko: sangat rendah, rendah, sedang, tinggi

 Parameter klinis: NYHA class, 6MWT, NT-proBNP

 Evaluasi fungsi RV dengan ECHO atau RHC sangat penting

Ada berbagai tipe HAP, dapat sebagai komplikasi penyakit lain, karena penggunaan obat tertentu, namun dapat pula penyebabnya tidak diketahui.2 Hipertensi arteri pulmonalis terbagi atas HAP primer yang tidak diketahui penyebabnya dan HAP sekunder, yang biasanya akibat kondisi medis lain. Saat ini istilah tersebut menjadi kurang populer karena dapat menyebabkan kesalahan penanganan, sehingga istilah HAP primer diganti menjadi HAP idiopatik.⁹

1. Evaluasi Struktur Jantung Kanan

A. Pembesaran Ventrikel Kanan (RV)–Parasternal Long Axis:

- Dilatasi RV melebihi ukuran normal, menandakan peningkatan afterload akibat tekanan paru tinggi.

B. Rasio RV/LV > 1 – Tampilan Empat Ruang:

- Rasio > 1 menandakan dominansi ukuran RV terhadap LV akibat overload tekanan kronik.

C. Septum Interventrikular Datar– “D-shaped LV”:

- Pada short-axis view, LV mengalami kompresi akibat tekanan RV meningkat.

2. Evaluasi Tekanan Atrium Kanan D. Distensi Vena Kava Inferior (IVC):

- IVC melebar dengan kolaps inspirasi < 50% menandakan RAP tinggi.

3. Evaluasi Dinamika Pulmonal dan PH Pra-kapiler E. RVOT Acceleration Time < 105 ms:

- Menilai waktu akselerasi aliran RV ke arteri pulmonalis.

- 'Notch' mid-sistolik khas untuk PH pra-kapiler seperti PAH.

4. Fungsi Sistolik Ventrikel Kanan F. Fractional Area Change (FAC) < 35%:

- Menilai perubahan luas RV dari diastol ke sistol; indikator fungsi global RV.

G. TAPSE < 18 mm:

- Menilai gerakan longitudinal annulus trikuspidus; <18 mm = disfungsi RV.

H. S’ Velocity < 9.5 cm/s:

- Diukur via tissue Doppler; menunjukkan fungsi longitudinal RV.

5. Evaluasi Atrium Kanan dan Regurgitasi Trikuspid I. RA Area > 18 cm²:

- Tanda tekanan kronis tinggi sisi kanan jantung.

J. TRV > 2.8 m/s:

- Digunakan untuk estimasi sPAP = 4(TRV²) + RAP.

K. Estimasi RAP:

- IVC < 2.1 cm dan kolaps > 50% → RAP 3-5 mmHg - IVC > 2.1 cm dan kolaps > 50% → RAP 8-10 mmHg - IVC > 2.1 cm dan kolaps < 50% → RAP 15-20 mmHg

6. Tanda Penyakit Jantung Lanjut L. Efusi Perikardial:

- Cairan perikardial adalah tanda buruk PH berat dan gagal jantung kanan lanjut.

Tabel Ringkasan Temuan Ekokardiografi pada Hipertensi Pulmonal

Panel Parameter Temuan Khas Interpretasi Klinis A Ukuran RV (long-axis view) RV membesar Pembesaran ventrikel kanan B Rasio diameter basal RV/LV > 1.0 Dilatasi ventrikel kanan

Panel Parameter Temuan Khas Interpretasi Klinis

C Bentuk LV (short-axis) “D-shaped” LV, septum

mendatar Tekanan RV meningkat

D Diameter dan kolaps IVC IVC melebar, kolaps <

50%

Tekanan atrium kanan meningkat

E RVOT Acceleration Time (AT)

< 105 ms, ada "notch"

sistolik PH pra-kapiler

F RV Fractional Area Change

(FAC) < 35% Disfungsi sistolik RV

G TAPSE < 18 mm Penurunan kontraktilitas RV

H S’ velocity (Tissue Doppler) < 9.5 cm/s Disfungsi longitudinal RV I Luas atrium kanan (RA area) > 18 cm² Pembesaran RA

J Tricuspid Regurgitation

Velocity (TRV) > 2.8 m/s Indikasi peningkatan sPAP

K Estimasi RAP dari IVC Berdasarkan ukuran dan kolaps

Menentukan RAP untuk estimasi sPAP

L Perikardial effusion Ada efusi Menandakan PH lanjut

Diskusi

Penilaian ekokardiografi pada PH memerlukan integrasi parameter struktural dan fungsional. Tidak ada satu parameter tunggal yang cukup, tetapi kombinasi temuan meningkatkan akurasi. TRV dan sPAP menjadi titik awal, namun TAPSE, FAC, dan septum sangat penting untuk menilai keparahan dan prognosis.

Pendekatan Terapi Berdasarkan Stratifikasi Risiko:

 Terapi PAH kini mengacu pada model empat strata risiko (risiko sangat rendah, rendah, menengah, tinggi).

 Terapi kombinasi awal direkomendasikan untuk banyak pasien PAH baru.

 Evaluasi ulang terapi dilakukan berdasarkan respons terhadap pengobatan dan perubahan risiko

Pembaruan untuk CTEPH (Kelompok 4):

 Istilah baru: CTEPD (Chronic Thromboembolic Pulmonary Disease), dengan atau tanpa PH.

 Intervensi utama: Pulmonary Endarterectomy (PEA) dan Balloon Pulmonary Angioplasty (BPA) menjadi terapi utama untuk pasien yang tidak dapat dioperasi, didukung terapi farmakologis

Strategi Terapi PAH

 Kombinasi awal (ERA + PDE5i) sangat dianjurkan

 Tambahkan prostasiklin jika risiko sedang atau tinggi

 Evaluasi ulang setiap 3–6 bulan dengan alat stratifikasi risiko

Manajemen CTEPH & CTEPD

 Diagnosis dengan scan perfusi dan angiografi

 PEA adalah terapi utama

 Bila tidak memungkinkan, lakukan BPA atau beri Riociguat

 CTEPD tanpa PH → monitor ketat

Fitur Baru Panduan 2022

 Melibatkan perwakilan pasien dalam penyusunan

 Menetapkan standar pusat rujukan PH multidisipliner

 Penekanan pada paliatif & perawatan akhir hayat

Kesimpulan

Gambar ini adalah alat bantu visual penting dalam edukasi klinis. Evaluasi menyeluruh membantu mendeteksi PH dini, memantau progresi, dan menentukan kebutuhan katetPanduan ESC/ERS 2022 memberikan pendekatan yang lebih komprehensif dan personal dalam diagnosis serta penanganan hipertensi pulmonal.

Pendekatan ini menekankan skrining awal, diagnosis akurat berbasis hemodinamik, terapi individual berdasarkan risiko, dan penyesuaian terapi secara berkala. Panduan ini memperkuat pentingnya pendekatan multidisipliner dan memperluas pilihan terapi untuk kelompok pasien yang kompleks seperti CTEPH dan PAH yang berhubungan dengan penyakit jaringan ikat.erisasi jantung kanan. Diagnosis PH kini lebih sensitif & dini, Terapi lebih personal dan berbasis risiko

Referensi

1. Galie N. et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal.

2. Rudski LG. et al. Guidelines for the Echocardiographic Assessment of the Right Heart.

JASE 2010.

3. Keogh AM, McNeil KD, Wlodarczyk J, Gabbay E, Williams TJ. Quality of life in pulmonary arterial hypertension: Improvement and maintenance with bosentan. J Heart Lung Transplant. 2007;26(2):181–7.

4. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, dkk. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal.2016;37:67–119.

5. Jean LV, Edward A, Frederick AM, Patrick MK, Mitchell PF. Textbook of critical care, edisi ke-6. Philadelphia: Saunders;2011,433–7.

6. Andre PL, Dulce F, Tiago HC, Adelino F, Leite M. Current pathophysiological concepts and management of pulmonary hypertension. Int J Cardiol.2012;155(3):350- 361.

7. Farber HW, Loscalzo J.Pulmonary arteri hypertension, N Engl J Med 2004; 351:1655- 65

8. Hoeper MM, Lee SH, Voswinckel R, Pallazini M, Jais X, Marinelli A et al.

Complications of right heart catheterizationprocedures in patients with pulmonary hypertension in experienced centers. J Am Coll Cardiol 2006; 48: 2546–52

9. Voelkel NF, Quaife RA, Leinwand LA, Barst RJ, McGoon MD, Meldrum, et al. Right ventricular function and failure: report of a National Heart, Lung, and Blood Institute working group on cellular and molecular mechanisms of right heart failure. Circulation 2006; 114: 1883–91.

10. Friesen RH, Williams GD. Anesthetic management of children with pulmonary arterial hypertension. Pediatric Anesthesia. 2008;18:208-16