ABSTRACT
Introduction : Ocular trauma is the most common cause of monocular blindness acquired in children. Open or closed ocular trauma can cause various types of damage to the oculi involving the adnexa, the anterior segment, and the posterior segment.
Structural changes in the anterior segment include damage to the iris structure and the lens that cause traumatic aniridia and traumatic cataract thus caused the patient experienced visual impairment
Puprose : to report ocular trauma in patient with traumatic aniridia andcataract and its management .
Case Report : A 10-year-old boy consulted to pediatric ophtalmology unit with blurred vision on the left eye eye since 4 months ago. He had a history of trauma because of bounced broomstick on the left eye 4 months before. From Ophthalmologic examination on the left eye, visual acuity was hand movement. Intraocular pressure (IOP) revealed 10 mmHg, Cornea had cicatric due to epithelization of lacerated cornea in the direction of 5 o'clock. Examination of the iris obtained aniridia with rudimentary iris and hazy lens.
Patient was diagnosed as traumatic aniridia and traumatic cataract with corneal cicatric on the left eye. Patient was planned to undergo left eye lens irrigation aspiration, primary posterior capsulotomy and membranectomy and anterior vitrectomy and intraocular lens implantation on the left eye in general anesthesia.
Result : One week after the procedure visual acuity on the left eye was 0.2 ph 0.4 with Best Correction Visual Acuity (BCVA) 0.4 and inflamation was resolved.
Conclusion : Ocular trauma can cause damage to intraocular structures such as traumatic aniridia and traumatic cataracts that can provide visual and cosmetic problem in patients. Handling of surgical procedures, appropriate lenses, and aggressive inflammatory control can produce good results. Ocular rehabilitation of aniridia may be considered in this patient later.
PENDAHULUAN
Trauma okular merupakan penyebab tersering kebutaan monokular yang didapat pada anak-anak. Kejadian trauma okular diperkirakan 8-14% dari total kejadian trauma pada anak-anak. Mekanisme trauma okular berdasarkan Birmingham Eye Trauma Terminology System (BETTS) dapat dibedakan menjadi trauma terbuka (open globe injury) dan trauma tertutup (closed globe injury).
Trauma terbuka maupun tertutup pada okular dapat menyebabkan berbagai tipe kerusakan pada okuli yang melibatkan adneksa, segmen anterior, dan segmen
1
posterior. Perubahan struktur pada segmen anterior antara lain kerusakan pada struktur iris dan lensa yang menyebabkan aniridia traumatika dan katarak traumatika sehingga menyebabkan penderita mengalami gangguan penglihatan.1,2,3 Laporan kasus ini memaparkan laporan kasus mengenai tatalaksana seorang pasien dengan trauma okular dengan manifestasi aniridia traumatika dan katarak traumatika yang datang ke Rumah Sakit Mata Cicendo.
I. LAPORAN KASUS
Seorang anak laki-laki berusia 10 tahun datang ke poli Pediatrik Oftalmologi Rumah Sakit Mata Cicendo pada tanggal 10 Mei 2017 dengan keluhan mata kiri buram setelah terpental gagang sapu 4 bulan yang lalu. Buram dirasakan perlahan dan semakin buram seiring waktu disertai mata kiri tampak bercak putih. Pasien berobat ke rumah sakit di Bengkulu kemudian dirujuk ke Pusat Mata Nasional Rumah Sakit Mata Cicendo. Pasien mengaku penglihatan mata kiri sebelum terjadinya trauma sama jelasnya dengan penglihatan mata kanan. Tidak ada keluhan mata bergoyang maupun riwayat pemakaian kacamata sebelumnya. Riwayat tidak sadar, mual, muntah, darah atau cairan yang keluar dari mata, hidung dan telinga disangkal. Pasien merupakan anak tunggal, riwayat kehamilan ibu pasien tidak ada kelainan dan kontrol teratur di bidan. Riwayat persalinan normal, cukup bulan, berat badan lahir cukup, dibantu oleh bidan, dan langsung menangis saat lahir. Riwayat tumbuh – kembang pasien sesuai dengan usia dan riwayat imunisasi pasien lengkap.
Pemeriksaan oftalmologis menunjukkan visus mata kanan 1.0 dan mata kiri 1/300. Posisi bola mata dengan tes hirschberg kesan orthotropia, tidak ditemukan deviasi maupun nistagmus, dan gerakan bola mata baik ke segala arah.
Tekanan intraokular (TIO) pada mata kanan 13 dan 10 pada mata kiri. Segmen anterior mata kanan dalam batas normal, pemeriksaan segmen anterior pada mata kiri didapatkan palpebra superior terdapat sikatrik, kornea terdapat sikatrik pada arah jam 5 dan terdapat vulnus laceratum yang telah terepitelisasi. Diameter kornea 12 mm, bilik mata depan sedang Van Herrick derajat III dengan flare/cell -/-, pupil ireguler. Pemeriksaan pada iris didapatkan aniridia dengan terdapat iris
rudimenter, lensa keruh dan terdapat ruptur kapsul anterior arah jam 5 dan zonula zinii intak.
Gambar 1.1.
A.Mata kanan dengan segmen anterior dalam batas normal B. Mata kiri tampak dengan aniridia dan katarak traumatika
Sumber : RSMC
Pemeriksaan segmen posterior pada mata kanan dalam batas normal.
Pemeriksaan segmen posterior mata kiri dilakukan dengan ultrasonography (USG) B scan didapatkan segmen posterior dalam batas normal. Pasien didiagnosis sebagai aniridia traumatika dan katarak traumatika dengan sikatrik kornea pada mata kiri Pasien direncanakan menjalani aspirasi irigasi lensa mata kiri, kapsulotomi posterior primer mata kiri serta pemasangan lensa intra okular pada mata kiri dalam narkose umum. Pemeriksaan keratometri pada pasien didapatkan hasil pada mata kanan K1 42,56 D, K2 43,46 D. Pemeriksaan dengan biometri A-scan didapatkan panjang aksial bola mata kanan 22,55 mm.
A B
Sedangkan pada mata kiri K1 39,76 D, K2 44,33 D dan panjang aksial bola mata kiri 22,44 mm. Ukuran lensa intraokular yang akan dipasang +24,0 Dioptri(D), dengan target refraksi +0,59 D.
Gambar 1.2. USG B scan A. mata kanan B. Mata kiri Sumber : RSMC
Tindakan operasi dijalani pada tanggal 19 Mei 2017. Temuan intraoperasi pada mata kiri menunjukkan adanya kekeruhan lensa dengan tampak zonula zinii intak. Tampak iris rudimenter dengan bentuk reguler. Prosedur operasi yang dilakukan dimulai dengan melakukan insisi di jam 12. Dilakukan kapsuloreksis anterior dengan teknik CCC dan dilanjutkan aspirasi irigasi sisa masa lensa dengan kanula simcoe. Kemudian, dilakukan membranektomi dengan sinsky hook.
Setelah itu, dilakukan kapsuloreksis posterior primer dan dilanjutkan dengan vitrektomi anterior dengan vitrektor otomatis. Lensa intraokular one piece dengan panjang 12,5 mm, dan diameter optik 6 mm dipasang di dalam kantong kapsul. Luka insisi dijahit dengan benang nylon 10.0.
A B
Gambar 1.3. Setelah lensa di aspirasi tampak lebh jelas iris rudimenter Sumber : RSMC
Gambar 1.4. Lensa Intraokular diimplantasikan di dalam kantong kapsul Sumber : RSMC
Pemeriksaan mata kiri pasien (gambar 2.2) satu hari pascaoperasi didapatkan tajam penglihatan 0,08 ph 0,16. Pemeriksaan kornea sikatrik di inferior dengan hecting intak 1 buah di superior, bilik mata depan sedang dengan flare/cell + 3/+3. Pupil ireguler dan tampak iris rudimenter. Posisi lensa intraokular terletak di sentral. Mata kiri pasien diberi terapi Prednisolon acetate 1% 1 tetes per jam, Levofloxacin 6 x 1 tetes, Homatropin 2% 3 x 1 tetes.
Pemeriksaan mata kiri satu minggu pascaoperasi didapatkan tajam penglihatan 0,2 ph 0,4 dengan Best Correction Visual Acuity (BCVA) (C-6,00 x 180) Pada segmen anterior, bilik mata depan sedang dengan flare/cell +1/+2.
Pupil ireguler dengan tampak iris rudimenter. Posisi lensa intraokular terletak di sentral. Pemeriksaan segmen posterior dengan fundukopi didapatkan dalam batas normal. Pasien direncanakan untuk kontrol dan koreksi maksimal tajam penglihatan mata kiri pada dua minggu kemudian di spesialis mata setempat di Provinsi Bengkulu.
II. DISKUSI
Trauma okular pada pediatrik umumnya disebabkan oleh beberapa mekanisme yaitu trauma tumpul, trauma proyektil, trauma penetran, trauma kimia, dan trauma termal. Trauma tumpul memiliki energi yang cukup besar untuk merusak organ pada mata. Trauma tumpul dapat menyebabkan apeks kornea terindentasi sehingga lingkaran di daerah limbus teregang, kornea bagian perifer terdorong ke luar, akar iris memutar ke belakang, zonula teregang , lensa terdorong ke belakang. Energi pada trauma tumpul menyebabkan cornea dan sklera anterior terdorong kebelakang secara tiba-tiba. Dorongan tersebut membuat ekspansi ekuator bola mata sehingga membuat kerusakan pada jaringan spingter pupil, akar iris (iridodialisa), badan siliar anterior (angle recess), lepasnya scleral spur dengan badan siliar (siklodialisa), robekan anyaman trabekular, kerusakan zonula lensa, robekan kapsul lensa, dan lepasnya retina pada bagian ora serata.4
Gambar 2.1 Mekanisme Trauma Tumpul Sumber: Shaarawy4
Pada pasien ini dari anamnesis diketahui memiliki riwayat trauma tumpul okular yang disebabkan terpental oleh gagang sapu 4 bulan yang lalu. Pada pemeriksaan okular pada segmen anterior didapatkan sikatrik kornea arah jam 5 yang diduga juga telah terjadi keterlibatan trauma penetratum okular. Pada iris didapatkan aniridia total dan pada lensa terdapat kekeruhan.
Terdapat beberapa laporan kasus sebelumnya yang membahas aniridia total yang disebabkan oleh trauma tumpul pada pasien dengan riwayat insisi pada kornea (clear cornea incision/CCI) paska operasi katarak dengan metode fakoemulsifikasi maupun dengan riwayat vulnus penetratum kornea.Terdapat dua kemungkinan yang menjelaskan mekanisme terjadinya aniridia sekunder akibat
disekitar luka insisi. Sedangkan hipotesis kedua adalah karena telah terjadinya disinsersi iris yang berada di dalam bilik mata depan akan menstimulasi proses fagositosis oleh makrofag dan/atau anyaman trabekula. Hal ini telah dilaporkan oleh beberapa penelitian sebelumnya yang menggunakan pencitraan ultrasound biomicroscopy (UBM) tampak partikel echogenik pada posisi anatomis iris.
Adanya sistem immune privilages pada struktur intraokular akan menstimulasi properti fagositosis dari makrofag dan anyaman trabekula yang secara teori dapat menjelaskan hilangnya sisa disinsersi iris paska trauma tumpul yang telah terjadi pada pasien ini 4 bulan yang lalu, sehingga keseluruhan struktur material iris telah terabsorbsi.5,6,7,8
Observasi struktur segmen anterior dilakukan saat durante operasi. setelah dilakukan aspirasi irigasi lensa kristalin dapat terlihat dengan jelas struktur iris yang mengalami iridodialisis total dan tampak regular (aniridia). Hal ini menimbulkan dugaan telah terdapatnya aniridia sebelum terjadinya trauma.
Aniridia merupakan kondisi panokular bilateral dengan manifestasi klinis yang paling nyata berupa hilangnya sebagian kecil atau sebagian besar jaringan iris.
Jaringan yang dapat terlibat tidak hanya iris melainkan juga kornea, lensa, fovea, dan nervus optikus. Aniridia dapat terjadi secara sporadis maupun familial dan terkait terjadinya mutasi pada gen PAX 6 di kromosom 11p13. Oleh karena mekanisme anirida disebabkan mutasi genetik, maka manifestasi aniridia selalu muncul bilateral. Pada pasien ini karena adanya riwayat trauma sebelumnya dan ditemukan unilateral aniridia maka kemungkinan besar terjadinya aniridia disebabkan oleh karena mekanisme traumanya.9,10
Penatalaksanaan katarak traumatika yang disertai dengan aniridia memiliki tantangan tersendiri dibanding dengan katarak pada anak lainnya. Hal yang harus diperhatikan dalam tindakan operasi pada pasien katarak traumatika anak adalah
respon inflamasi yang tinggi, lensa intra okular yang terjepit (capture) , dan terjadinya opasifikasi aksis visual.11
Kapsulotomi anterior ukuran yang disarankan adalah 5,5 -6,0 mm karena insersi zonula zinii pada kapsul anterior adalah 1,5 – 2,5 mm ke arah anterior.
Pada kondisi aniridia, operator harus lebih berhati-hati dalam melakukan kapsulotomi anterior agar ukurannya tidak terlalu lebar dan memasuki daerah perlekatan zonula pada kapsul anterior. Implantasi lensa intra okular pada mata yang cedera setelah katarak traumatik harus dinilai dukungan zonula dan kapsular yang memadai. Pada kasus ini, didapatkan ruptur zonula zinii cukup intak sehingga implantasi LIO dilakukan didalam kantong kapsul sehingga memberikan kestabilan posisi lensa dengan baik.
Uveitis fibrinosa merupakan komplikasi paling sering pascaoperasi pada pasien katarak traumatika pada anak. Hal ini disebabkan adanya peningkatan reaktiivitas jaringan yang dicetuskan oleh rusaknya sawar darah-akuos akibat adanya trauma. Uveitis fibrinosa yang terjadi menyebabkan timbulnya sinekia posterior, dan pembentukan membran pada daerah lensa. Pemberian topikal steroid yang intensif pada periode awal pascaoperasi atau dengan tambahan steroid oral, dapat mengkontrol terjadinya komplikasi ini.11,12
Pada pasien ini setelah dilakukan aspirasi irigasi lensa kemudian dilakukan primary posterior capsulotomy (PPC) untuk mencegah opasifikasi aksis visual dikemudian hari. Insidensi kejadian opasifikasi aksis visual pada katarak traumatika anak mulai 21-100%. Posterior capsule opacification (PCO) serta terbentuknya membran akibat peradangan yang hebat menjadi penyebab opasifikasi aksis visual. Angka kejadian opasifikasi aksis visual lebih tinggi pada pasien yang tidak dilakukan PPC. Ram dkk. memperlihatkan bahwa terdapat perbedaan tajam penglihatan yang signifikan antara pasien yang dilakukan PPC dan yang tidak ketika tindakan operasi katarak traumatika pada anak. Beberapa penelitian menyarankan untuk dilakukan PPC saat operasi katarak traumatika pada anak. Namun, beberapa klinisi tetap memilih melakukan PPC pada anak usia dibawah 5 tahun yang tidak kooperatif untuk dilakukan laser Nd Yag.13
Pasien ini dipasangkan LIO single piece dengan panjang 12,5 mm dan diameter optik 6 mm, dengan bahan Hydrophilic Acrylic. Lensa intraokular diimplantaskan dalam kantong kapsul. Implantasi LIO di dalam kantong kapsul merupakan strategi yang paling ideal pada pasien ini karena dukungan kapsular dan zonula yang masih adekuat. Implantasi pada kantong akan memberikan kestabilan posisi LIO yang baik. Pemasangan LIO di sulkus tidak memungkinkan pada pasien dengan aniridia karena hilangnya sebagian besar iris sehingga hilangnya sokongan untuk mefiksasi iris pada sulkus. Umumnya pemilihan implantasi LIO di sulkus akan memberikan peningkatan risiko terjepitnya LIO (capture). Pemasangan LIO dengan angulasi 10o meningkatkan risiko LIO terjepit oleh pupil. Pencegahan terjepitnya LIO dengan pemasangan LIO yang single piece dan panjang 13 mm. LIO single piece tidak memiliki angulasi antara haptik dan optiknya sehingga menurunkan risiko terjepit. Ukuran diameter optik LIO yang besar dapat menjaga kestabilan LIO. Diameter optik LIO yang akan dipasangkan di sulkus sebaiknya berukuran 6 mm. Bahan LIO yang disarankan pada pasien dengan katarak traumatika adalah polymethylmetacrylate (PMMA), Acrylic baik hydrophobic maupun hydrophilic, atau heparin coated. Bentuk LIO disarankan dengan tepi persegi (square edge) untuk mencegah terjadinya Posterior Capsul Opacity (PCO).12
Follow up 1 minggu pasca operasi pada pasien ini menunjukkan tajam penglihatan 0,2 ph 0,4 dengan BCVA 0,4. Reaksi peradangan pada segmen anterior telah menunjukkan perbaikan. Pemantauan reaksi peradangan tetap diperlukan pada pasien ini dan rehabilitasi okular terkait aniridia dikemudian hari dapat dipertimbangkan pada pasien ini setelah peradangannya mereda. Beberapa gejala pada aniridia diantaranya terdapatnya glare, fotopobia, tergangguna pasien secara kosmetik. Beberapa pilihan untuk mengatasi hal ini diantaranya tindakan
iridoplasti, penggunaan lensa kontak berwarna, tatto kornea, implan iris dan penggunaan LIO yang berdesain khusus (Artisan® iris reconstruction IOL).14,15,16
Prognosis quo ad vitam pada kasus ini adalah ad bonam dikarenakan tidak ditemukan kelainan yang membahayakan jiwa. Prognosis quo ad functionam pada mata kiri adalah dubia ad bonam. Peradangan pada segmen anterior harus selalu diobservasi dan penilaian koreksi tajam penglihatan terbaik diperlukan pada pasien ini setelah peradangan pascaoperasi mereda. Rehabilitasi okular pada aniridia dapat dipertimbangkan pada pasien ini dikemudian hari.
III. KESIMPULAN
Trauma okuli dapat menyebabkan kerusakan struktur intraokular seperti aniridia traumatika dan katarak traumatika yang dapat memberikan gangguan visual dan kosmetik pada pasien. Penanganan tindakan bedah, pemberian lensa yang tepat, dan kontrol peradangan yang agresif dapat memberikan hasil yang baik. Rehabilitasi okular pada aniridia dapat dipertimbangkan di kemudian hari pada pasien ini
3. Kuhn F. Ocular traumatology.Berlin. Springer. 2008. Hal 245- 268
4. Shaarawy TM. Sherwood MB. Glaucoma Secondary to Trauma. Terdapat dalam: Glaucoma Medical Diagnosis & Therapy. Elsevier. 2015. Hal 609- 24
5. Kim KH, Kim WS. Aniridia after blunt trauma and presumed wound dehiscence in a pseudophakic eye. Arq Bras Oftalmol. 2016;79(1):44-5 6. Parmeggiani F, Mantovani E,Costagliola C, Campa C, Stendler P. Total
Aniridia After Nonperforating Trauma of a Pseudophakic Eye. J Ultrasound Med 2007; 26:1795–1797
7. Macmilllan P. Traumatic aniridia and self-sealed globe rupture following blunt trauma. Eye (2010) 24, 1526–1533
8. Muzzaffar W, O’Duffy D. Traumatic aniridia in a pseudophakic eye. J Cataract Refract Surg 2006; 32:361–362
9. Jafari R, Amiri AA. A Clinical and Genetic Review of Aniridia. J Pediatr Rev. 2015 July; 3(2):e241
10. Chograni M, Derouiche K, Chaabouni M, Lariani I, Bouhamed HC.
Molecular analysis of the PAX6 gene for aniridi and congenital cataracts in Tunisian families. Human Genome Variation.2014;(1)
11. Ram J, Verma N, Gupta J, Caudhary M. Effect of penetrating and blunt ocular trauma on the outcome of traumatic cataract in children northern India. J Trauma Acute Care Surg. 2012; 73(3): 726 – 30
12. Steinert RF. Cataract Surgery. Techniques and principle of surgical management for the traumatic cataract. Edisi ke-3. California. Elsevier Saunders 2011. Hal 351-68
13. Trivedi RH, Wilson ME. Posterior capsule opacification in pediatric eyes with and without traumatic cataract. J Cataract Refract Surg 2015; 41:1461–
1464
14. Spitzer MS,tz K. Yoeruck E, Leitritz MA, Szurman P, Bart. A New Technique for Treating Posttraumatic Aniridia With Aphakia. Arch Ophthalmol. 2012;130(6):771-775
15. Sminia M, Odenthal M, Gortzak N, Wenninger L, Volker H. Implantation of the Artisan® iris reconstruction intraocular lens in 5 children with aphakia and partial aniridia caused by perforating ocular trauma. J AAPOS 2008;12:268-272
16. Hanumanthu S, Webb LA. Management of traumatic aniridia and aphakia with an iris reconstruction implant. Cataract Refract Surg 2003; 29:1236–
1238
