Disusun Oleh :
Pembimbing
:KEPANITERAAN KLINIK SENIOR ILMU RADIOLOGI RUMAH SAKIT UMUM HAJI MEDAN
SUMATERA UTARA
Hipertrofi Pilorik Stenosis
Falhan Muhamad Fazdin 20360183 Siti Fauziah Riza 20360224 Dwi Purnama Sari 20360243
dr. Evo Elidar Harahap, Sp.Rad (K)
Definisi
Hipertropi Pyloric Stenosis (HPS) merupakan suatu kondisi yang terjadi pada bayi dengan lambung bagian pylorus mengalami penebalan yang abnormal. Definisi lainnya, HPS merupakan kelainan penyempitan di jalan keluar lambung sampai bagian pertama dari duodenum
Etiologi
Penyebab dari HPS sampai saat ini masih belum jelas. Hipotesis yang ada antara lain adalah adanya pembukaan yang terlambat dari sphincter pylorus (kongenital), mukosa pylorus yang bersifat redundant (berlebihan) kongenital. Hipotesis lain menyebutkan adanya diskoordinasi antara peristaltik gaster dan relaxasi pylorus yang menyebabkan kontraksi gaster dan pylorus secara simultan sehingga terjadi hypertrophi dari otot-otot pylorus.
Anatomi dan Fisiologi Lambung
▪ Kardiak merupakan bagian lambung yang berbatasan dengan esofagus. Kardiak berada di inferior diafragma.
▪ Sedangkan fundus adalah bagian berbentuk kubah yang berada diatas sebelah kiri dari kardiak.
▪ Bagian utama dari lambung yaitu body / corpus.
▪ Pylorus merupakan bagian berbentuk seperti tabung yang menghubungkan antara body lambung dengan duodenum.
Spinchter pilorus merupakan bagian pilorus yang mengatur masuknya makanan dari lambung masuk ke duodenum.
Lambung terdiri dari empat bagian besar yaitu kardiak, fundus, body dan pylorus :
Patogenesis
Sel-sel otot polos di pilorik pada bayi tidak mempunyai inervasi yang baik.
Tidak adanya saraf non- adrenergik, non-kolinergik
yang merupakan mediator relaksasi otot halus
Ada kemungkinan otot pilorus mengalami kontraksi berlebihan &
terjadi hipertrofik otot pylorus sirkuler Adanya sejumlah protein
matriks ekstraseluler yang abnormal dalam otot
pilorus hipertrofik.
Sel otot sirkuler pada HPS secara aktif mensintesis
kolagen dan hal ini
bertanggung jawab tehadap karakter dari tumor pilorus Peningkatan ekspresi insulin-like
growth factor-I, transforming growth factor- beta 1, platelet derived growth factor-BB dan reseptor otot hipertrofik pilorus
peningkatan sintesis lokal dari faktor pertumbuhan dan mungkin memainkan peran penting dalam hipertrofi otot
polos HPS.
Patogenesis Pilorik Stenosis
patogenesisnya tidak sepenuhnya dipahami. Namun, perkembangan terbaru dan beberapa teori menyebutkan bahwa :
Gejala Pilorik stenosis
▪ Muntah setelah diberikan makanan
Biasanya muncul 3-5 minggu setelah bayi dilahirkan.
Bayi dapat muntah non-bilious dengan kuat (proyektil), menolak ASI maupun susu formula. Muntah ringan bisa terjadi pertama kali, dan menjadi parah saat pilorus semakin menyempit. Muntahan bayi terkadang mengandung darah.
▪ Sering lapar
Bayi yang memiliki stenosis pilorus seringkali mudah lapar setelah muntah.
Setelah bayi diberi minuman atau makan, ibu atau orangtua bayi kadang dapat melihat kontraksi seperti gerakan pada perut bayi bagian atas sebelum bayi muntah
▪ Kontraksi perut
Gejala Pilorik stenosis (cont.)
▪ Permasalahan pada berat badan
Stenosis pilorus mencegah makanan untuk mencapai usus. Bayi dengan kondisi ini dapat mengalami
konstipasi (sulit buang air besar).
▪ Gangguan buang air besar
Stenosis pilorus dapat menyebabkan berat bayi sulit bertambah. Kondisi ini berpotensi menyebabkan penurunan berat badan bayi
▪ Dehidrasi
Tanda dehidrasi yang perlu diwaspadai adalah
menangis tanpa air mata, atau menjadi lesu. Bayi akan jarang berganti popok karena berkemih lebih sedikit dari biasanya.
Pemeriksaan fisik
1. Tampak kening muka berkerut dan keriput, karena dehidrasi + BB rendah + nafsu makan yang tak terpuaskan
2. perut buncit di hipokondrium, dan tampak aktivitas peristaltik meningkat di dinding perut yang tipis.
3. Pada palpasi tampak massa bentuk bulat telur,
mobile, yang teraba di epigastrium atau di kuadran kanan dan disebut sebagai olive sign
olive sign
Diagnosis Stenosis Pilorus
Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan abdomen memungkinkan dokter merasakan otot pilorus yang membesar (disebut
"zaitun“ atau olive).
Pemeriksaan Laboratorium
• Tes darah, untuk memeriksa kondisi dehidrasi atau adanya ketidakseimbangan elektrolit. Pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan alkalosis metabolik hipokloremik karena hilangnya asam klorida karena pengeluaran cairan lambung
Pemeriksaan Radiologi
• Foto polos abdomen, pemeriksaan dengan kontras
dan USG untuk melihat pilorus dan memastikan
diagnosis stenosis pilorus
Pemeriksaan Radiologi
Foto polos abdomen (Abdomen X-Ray)
• Kurang sensitif dan spesifik dalam penentuan diagnosis HPS
Barium Meal dengan kontras
Ultrasonografi (USG)
• Sensitivitas dan spesifisitas tinggi
• Bebas radiasi
• Dapat mengikuti visualisasi dari muskulus pilorus secara langsung
Normal supine view. Hyperthropic Pyloric Stenosis supine view
• Perut yang besar
• Single bubble sign (→ kuning) distensi lambung masif diameter > 7cm dengan isi cairan atau udara dengan gambaran gas di usus minimal. TEMUAN SINGLE BUBBLE SIGN TIDAK SPESIFIK
• Caterpillar sign (→ hitam) yang merupakan tanda peningkatan gelombang peristaltik di gaster.
Normal gaster kontras.
Double track sign (→putih)
kontras terlihat melalui lebih dari satu saluran dengan lipatan mukosa
• Teat sign (→ biru) gambaran puncak dari kontras di sisi curvatura minor antrum akibat adanya peristaltik sedang
• Shoulder sign (→ merah) adanya efek massa dari pilorus yang mengalami hipertropi pada antrum
• Beak sign (→ hijau) gambaran puncak kontras yang masuk ke dalam saluran pylorus yang menyempit
• String sign (→kuning) gambaran penyempitan saluran pilorus menyebabkan kontras yang lewat hanya sedikit
• Mushroom sign / umbrella sign (→ putih) dasar dari bulbus terindentasi oleh penebalan muskulus pilorus
USG Pilorik Stenosis
• Antral nipple sign (→ merah) mukosa pilorus yang berlebihan menonjol ke dalam antrum lambung
• Cervix sign (→ biru) penebelan muskulus pilorus
Illustrasi USG normal view
Saluran pilorus memanjang dan
menebal dengan ketebalan dinding 8,3 mm dan panjang 28 mm diamati.
A = antrum Ao = aorta D = duodeum
IVC = inferior vena cava P = pancreas
Py = pylorus
Doughnut sign / target sign / bull’s eye sign (→ putih) lingkaran hipoekoik muskulus pylorus yang hipertropi yang mengelilingi mukosa yang ekogen di tengahnya.
GAMBARAN KLASIK USG HPS
Pilorik Stenosis
A = antrum Ao= aorta L = liver
P = pancreas
SMA= superior mesenteric artery
Illustrasi USG normal view
Prognosis pediatrik stenosis pilorus yang didiagnosis segera dan ditangani dengan tepat adalah baik. Namun bila terlambat dikenali dan diterapi rehidrasi, dehidrasi dan syok dapat terjadi. Komplikasi pasca operasi pyloromyotomy jarang terjadi.
Penyembuhan pasca operasi berlangsung cepat dan sedikit komplikasi jangka panjang. Setelah operasi, bayi mungkin membutuhkan terapi cairan bertahap sampai bisa minum ASI atau susu formula sesuai kebutuhannya.