NIỆU QUẢN SAU TĨNH MẠCH CHỦ:
NGUYÊN NHÂN HIẾM GẶP GÂY THẬN Ứ NƯỚC Ở TRẺ EM
Lê Tấn Sơn1, Lê Thanh Hùng2, Nguyễn Thị Trúc Linh1, Huỳnh Công Chấn2, Trần Đại Phú2, Nguyễn Bình An2, Hồ Trung Cường2, Nguyễn Thị Thùy Trang1, Nguyễn Trần Minh Quỳnh1
TÓM TẮT
Niệu quản sau tĩnh mạch chủ (NQSTMC) là một dị dạng hiếm gặp do sự phát triển bất thường của tĩnh mạch chủ và thường biểu hiện triệu chứng trong khoảng từ 30 – 40 tuổi. Các báo cáo của nhi khoa về dị dạng này là rất hiếm. Những trường hợp có triệu chứng chủ yếu là do tắc nghẽn niệu quản. Tất cả các bệnh nhân có triệu chứng cần được phẫu thuật di chuyển và tạo hình niệu quản ra trước tĩnh mạch chủ. Chúng tôi giới thiệu ba trường hợp NQSTMC ở trẻ em trong đó một trường hợp có phối hợp với thận ứ nước do hẹp khúc nối bể thận niệu quản bên đối diện.
Từ khóa: niệu quản sau tĩnh mạch chủ, thận ứ nước, niệu quản quanh tĩnh mạch chủ
ABSTRACT
RETROCAVAL URETER: A RARE CAUSE OF HYDRONEPHROSIS IN CHILDREN
Le Tan Son, Le Thanh Hung, Nguyen Thi Truc Linh, Huynh Cong Chan, Tran Dai Phu, Nguyen Binh An, Ho Trung Cuong, Nguyen Thi Thuy Trang, Nguyen Tran Minh Quynh,
* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 25 - No 1 - 2021: 286 - 290 Retrocaval ureter is a relatively rare condition due to the anomalous development of the inferior vena cava.
This usually presents during the 3rd to 4th decade of life. Pediatric reports of this condition are very rare.
Individuals with this anomaly are symptomatic because of ureteric obstruction. All symptomatic patients need surgery where the ureter is divided and anastomosed anterior to inferior vena cava. We report three children with retrocaval ureter in which a child combines contralateral hydronephrosis due to ureteropelvic junction obstruction.
Keywords: retrocaval ureter, hydronephrosis, circumcaval ureter
ĐẶT VẤN ĐỀ
Niệu quản sau tĩnh mạch chủ (NQSTMC) là dị dạng hiếm gặp do sự phát triển bất thường của tĩnh mạch chủ. Trong bất thường này, đoạn gần của niệu quản đi phía sau tĩnh mạch chủ dưới ở ngang mức đốt sống thắt lưng 3 trong khi niệu quản đoạn xa vẫn nằm ở vị trí bình thường theo giải phẫu(1). Tần suất được ghi nhận khoảng 1/1500 trẻ sinh ra sống, tỉ số nam/ nữ là 3/1.
NQSTMC thường xảy ra ở bên phải(2). Một vài trường hợp xảy ra ở bên trái khi có liên quan đến tình trạng tĩnh mạch chủ dưới đôi, đảo ngược phủ tạng một phần hoặc hoàn toàn(3). Triệu chứng chủ yếu là tắc nghẽn đường tiết niệu trên
và thường biểu hiện vào lứa tuổi từ 30 – 40.
NQSTMC rất hiếm khi được phát hiện ở trẻ em và chỉ có một số trường hợp được báo cáo(2,3,4,5). Bệnh nhân thường có các triệu chứng đau hông phải, tiểu máu, viêm đài bể thận tái phát và có thể kèm theo sỏi niệu. Chúng tôi giới thiệu 3 trường hợp NQSTMC ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng 1, trong đó, một trường hợp có phối hợp với thận ứ nước do hẹp khúc nối bể thận niệu quản bên đối diện.
BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP
Trường hợp 1Bé nam, 3 tuổi, nhập viện vì đau bụng hông
1Bộ môn Ngoại nhi, Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2Bệnh viện Nhi Đồng 1, TP. Hồ Chí Minh
lưng trái và tiểu đục. Siêu âm bụng ghi nhận có thận ứ nước 2 bên, trong đó, thận phải ứ nước độ II và thận trái ứ nước độ III. Phim niệu đồ tĩnh mạch (IVU – Intravenous Urography) cho thấy hình ảnh thận trái ứ nước do hẹp khúc nối bể thận-niệu quản và thận phải ứ nước nghi ngờ do NQSTMC (Hình 1, 2).
Hình 1: IVU cho hình ảnh thận ứ nước do hẹp khúc nối bể thận-niệu quản bên trái và niệu quản phải có hình ảnh chữ J ngược nghĩ nhiều đến niệu quản sau
tĩnh mạch chủ
Hình 2: Phim cắt lớp điện toán với hình ảnh niệu quản phải bị tắc ở khoảng đốt sống L3
Bệnh nhân được mổ tạo hình khúc nối bể thận-niệu quản trái có đặt dẫn lưu xuyên bể thận ra ngoài. Ống dẫn lưu được rút sau 1 tuần và
bệnh nhân xuất viện. Quá trình tái khám cho thấy kết quả mổ tiến triển tốt thông qua các siêu âm định kì. Bốn năm sau, bệnh nhân đến khám vì đau bụng hông lưng phải. Siêu âm bụng cho thấy bể thận trái nhỏ, kích thước bể thận phải là 20 mm, ứ nước độ III. Chúng tôi quyết định can thiệp niệu quản phải. Đường rạch da vị trí đầu sườn 12 bên phải. Tách cơ, bộc lộ bể thận và niệu quản phải, ghi nhận niệu quản đoạn gần đi ra phía sau tĩnh mạch chủ (Hình 3). Tiến hành cắt niệu quản ở đoạn trên vị trí sau tĩnh mạch chủ.
Nối niệu quản-niệu quản với PDS 6-0, có đặt nòng niệu quản. Bệnh nhân được rút nòng niệu quản sau 5 ngày và xuất viện sau mổ 7 ngày.
Siêu âm bụng theo dõi qua các lần tái khám cho thấy thận phải giảm ứ nước. Bệnh nhân tiếp tục được theo dõi 4 năm sau mổ.
Hình 3: Niệu quản sau tĩnh mạch chủ, niệu quản phía trên dãn lớn
Trường hợp 2
Bé nam, 10 tuổi, nhập viện vì đau bụng cơn vùng hông phải. Siêu âm ghi nhận thận phải ứ nước độ II. IVU cho thấy hình ảnh niệu quản phải sau tĩnh mạch chủ với chữ J ngược điển hình (Hình 4), thận trái bài tiết bình thường. Xạ hình thận với chức năng thận bên trái 48%, phải 52%. Bệnh nhân được xuất viện và hẹn tái khám, theo dõi định kì. Trong thời gian theo dõi, bệnh nhận thỉnh thoảng vẫn đau hông phải. Ba tháng sau, bệnh nhân nhập viện lại vì đau bụng nhiều.
Siêu âm và xạ hình thận không thay đổi nhưng
bệnh nhân cư trú xa thành phố nên xin được phẫu thuật.
A B
Hình 4: Hình ảnh IVU trước và sau mổ. (A) IVU trước mổ, niệu quản sau tĩnh mạch chủ với chữ J ngược. (B) IVU một năm sau mổ tạo hình lại niệu quản, đoạn niệu quản chữ J ngược đã biến mất
Rạch da đầu sườn 12 bên phải. Bộc lộ niệu quản phải, ghi nhận niệu quản phải đi ra phía sau tĩnh mạch chủ. Đoạn niệu quản phía trên vị trí sau tĩnh mạch chủ dãn lớn và bể thận ứ nước rõ. Cắt rời niệu quản ở vị trí dãn, đưa hai đầu niệu quản ra phía trước tĩnh mạch chủ, nối tận- tận với PDS 6-0, không đặt dẫn lưu bể thận-niệu quản. Bệnh nhân được xuất viện sau mổ 7 ngày và tái khám định kì. Sau một năm, bệnh nhân được chụp lại IVU và hình ảnh chữ J ngược biến mất trên phim IVU (Hình 4B).
Trường hợp 3
Bé nữ 5 tuổi nhập viện vì đau bụng cơn vùng hông phải. Siêu âm ghi nhận dãn nhẹ bể thận phải, ứ nước độ I. Xạ hình thận chức năng thận phải 49,5%, thận trái 50,5%, bài tiết tốt. Bệnh nhi được xuất viện và hẹn tái khám sau 3 tháng. Một tháng sau, bệnh nhi nhập viện vì đau bụng nhiều. Phim chụp cắt lớp điện toán hệ niệu có cản quang với hình ảnh tắc 1/3 trên niệu quản phải và được chỉ định mổ.
A B
Hình 5: Phim cắt lớp điện toán trước (A) và sau mổ (B)
Rạch da đầu sườn 12 bên phải. Bộc lộ bể thận-niệu quản phải. Khúc nối bể thận-niệu quản phải đi ra phía sau tĩnh mạch chủ, bể thận dãn nhẹ. Cắt rời niệu quản ở vị trí khúc nối, chuyển hai đầu niệu quản ra phía trước tĩnh mạch chủ. Tạo hình khúc nối bể thận-niệu quản phải theo Anderson-Hynes với PDS 6-0, không đặt dẫn lưu miệng nối. Bệnh nhân được xuất viện sau mổ 7 ngày và tái khám định kì. Sau mổ 4 tháng, bệnh nhân được chụp cắt lớp kiểm tra thấy hình ảnh bể thận phải còn ứ nước nhẹ 18 mm, niệu quản phải thông tốt, chức năng bài tiết bình thường.
BÀN LUẬN
Niệu quản sau tĩnh mạch chủ là dị dạng hiếm gặp với nguyên nhân là sự tồn tại của tĩnh mạch sau tim bên phải (right posterior cardinal vein) trong thời kỳ bào thai(6). Theo y văn dị tật hay được phát hiện vào tuổi 30 – 40 do triệu chứng biểu hiện muộn. Tuy nhiên một số báo cáo cho thấy dị tật này cũng biểu hiện triệu chứng ở trẻ em(3,4,5,7).
Có 2 loại NQSTMC(7,8):
Loại I: “quai thấp”, trong đó đoạn niệu quản gần dãn to và có hình chữ J ngược, niệu quản đoạn gần chạy xuống rồi quặt ngược lên vòng ra phía sau tĩnh mạch chủ dưới ở ngang khoảng đốt sống thắt lưng L3 hoặc L4. Đoạn niệu quản xa không dãn, nằm ở bờ trong tĩnh mạch chủ dưới, chạy xuống bắt chéo bó mạch chậu bên phải. Loại I chiếm 90% các trường hợp.
Loại II: “quai cao”, có hình liềm chiếm 10%.
Niệu quản dạng hình liềm đi qua phía sau tĩnh mạch chủ dưới ở mức khúc nối bể thận-niệu quản và gây nhầm lẫn với hẹp khúc nối bể thận- niệu quản. Niệu quản đoạn trên không bị tắc mà chỉ đi vòng ra phía sau tĩnh mạch chủ dưới. Bể thận và niệu quản hầu như nằm ngang trước khi vòng ra sau tĩnh mạch chủ dưới và gây ra ứ nước nhẹ hoặc không ứ nước.
3 trường hợp của chúng tôi đều là loại I.
Hầu hết các trường hợp bệnh diễn tiến âm thầm và chỉ được phát hiện với xét nghiệm hình
ảnh học, một số trường hợp chỉ được chẩn đoán trong lúc mổ. Các triệu chứng thường gặp là đau bụng, tiểu máu, nhiễm trùng tiểu, sỏi niệu quản.
Chẩn đoán hình ảnh giúp phát hiện là IVU với hình ảnh J ngược. Ngày nay phim cắt lớp điện toán có giá trị vượt trội so với IVU về phương diện chẩn đoán NQSTMC. Xạ hình thận với Lasix được sử dụng để đánh giá chức năng thận.
Như đã nêu trên, dị dạng NQSTMC thường có triệu chứng vào lứa tuổi 30 – 40, ít khi gặp ở trẻ em. Tuy nhiên một số báo cáo đã nêu ra dị tật này gặp ở trẻ em và đã được can thiệp phẫu thuật do có triệu chứng. Ba trường hợp của chúng tôi cũng được phát hiện do có triệu chứng đau bụng ngày càng tăng.
Về dị dạng đi kèm trong NQSTMC rất ít được ghi nhận. Perimenis P(9) báo cáo 2 trường hợp NQSTMC có đi kèm dị tật trong đó một bệnh nhân có tật nhiều đốt sống bụng (supernumerary lumbar vertebra) và lỗ tiểu thấp, bệnh nhân thứ hai có tật dính ngón (syndactylia) ở cả 2 bàn chân. Tác giả này cũng nêu ra 352 trường hợp NQSTMC có 74 dị tật đi kèm được trích dẫn từ nhiều báo cáo khác như trong Bảng 1.
Bảng 1: Các loại dị tật
Loại dị dạng Số trường hợp
Tim mạch 29
Thận 18
Thận móng ngựa 9
Niệu đạo 2
Sinh dục 6
Hội chứng Turner 3
Hệ cơ 3
Sa tủy màng tủy 1
U túi noãn hoàng (York sac) 1
Ống tiêu hóa 2
Gần đây, Fernando MH giới thiệu một trường hợp niệu quản sau tĩnh mạch chủ có phối hợp với tinh hoàn ẩn(1).
Về điều trị, nguyên tắc phẫu thuật là di chuyển và tạo hình niệu quản ra trước tĩnh mạch chủ. Các phương pháp phẫu thuật được chọn lựa tùy theo kinh nghiệm của phẫu thuật viên và phương tiện sẵn có của các trung tâm. Tuy
nhiên, với sự phát triển của phẫu thuật xâm lấn tối thiểu, nhiều nghiên cứu cho thấy phẫu thuật nội soi sau phúc mạc có hiệu quả và an toàn trong điều trị NQSTMC ở trẻ em(5,10,11,12).
KẾT LUẬN
Niệu quản sau tĩnh mạch chủ là một dị dạng hiếm gặp ở trẻ em. Hiện nay việc phát hiện khá dễ với những phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại. Chỉ định mổ cũng tuân theo chỉ định chung đối với dị dạng tắc nghẽn đường tiết niệu trên. Can thiệp đúng lúc để có thể bảo vệ chức năng thận.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Fernando MH, Jayarajah U, Arulanantham A, et al (2018).
"Retrocaval ureter associated with cryptorchidism: A case report and review of literature". Clin Case Rep, 6(8):1592-1594.
2. Soundappan SV, Barker AP (2004). "Retrocaval ureter in children: a report of two cases". Pediatr Surg Int, 20(2):158-60.
3. Salonia A, Maccagnano C, Lesma A, et al (2006). "Diagnosis and Treatment of the Circumcaval Ureter". European Urology Supplements, 5(5):449-462.
4. López González PA, López Cubillana P, Server Pastor G, et al (2011). "Retrocaval ureter in children. Case report and bibliographic review". Arch Esp Urol, 64(5):461-4.
5. Sun JS, Zhang G, Lin T (2015). "Retrocaval Ureter in Children:
A Report of Eight Cases". West Indian Medical Journal, 64(4):397- 399.
6. Lesma A, Bocciardi A, Rigatti P (2006). "Circumcaval Ureter:
Embryology". European Urology Supplements, 5(5):444-448.
7. Basok EK, Yildirim A, Tokuc R (2008). "Type I and II circumcaval ureter in children: experience in three cases". Adv Ther, 25(4):375-9.
8. Nguyễn Phúc Cẩm Hoàng, Phạm Phú Phát, Nguyễn Văn Học và cộng sự (2007). "Tạo hình niệu quản sau tĩnh mạch chủ qua nội soi sau phúc mạc". Y học Thành phố Hồ Chí Minh, 11(1):247- 255.
9. Perimenis P, Gyftopoulos K, Athanasopoulos A, et al (2002).
"Retrocaval ureter and associated abnormalities". Int Urol Nephrol, 33(1):19-22.
10. Kadar A, Vatra L, Avram A, et al (2018). "Laparoscopic Repair of a Left Retrocaval Ureter in a 16-Year-Old Girl". European J Pediatr Surg Rep, 6(1):e104-e107.
11. Escolino M, Masieri L, Valla JS, et al (2019). "Laparoscopic and robotic-assisted repair of retrocaval ureter in children: a multi- institutional comparative study with open repair". World J Urol, 37(9):1941-1947.
12. Peycelon M, Rembeyo G, Tanase A, et al (2020). "Laparoscopic retroperitoneal approach for retrocaval ureter in children".
World Journal of Urology, 38(8):2055-2062.
Ngày nhận bài báo: 20/08/2020
Ngày nhận phản biện nhận xét bài báo: 20/02/2021 Ngày bài báo được đăng: 10/03/2021
