NHÂN 3 TRƯỜNG HỢP BỆNH SỢI? (FIBROMATOSIS)
Văn Tần1, Trần Công Quyền1, Nguyễn Văn Việt Thành1 và CS1
TÓM TẮT52
2 thiếu niên, 16 tuổi, học sinh lớp 10, 1 phụ nữ trẻ 29 tuổi đều bị bệnh sợi (Fibromatosis) trong thời gian 10 năm gặp ở BV chúng tôi. Sau đây là tóm lược các bệnh án.
Trường hợp 1: Thiếu niên 16 tuổi, khỏe mạnh, cách 4 tháng, thấy tê chân phải và lớn dần, lại có khối u thành bụng. Chụp CT thấy khối u hố chậu bên phải, khá lớn.
Khám tại BV Bình Dân, thấy khối chắc ở thành bụng bên phải. Xem hình CT cũng như vậy, Là khối u sau phúc mạc.
Mổ bụng đường giữa dưới rốn, bóc tách khối u, lấy gần hết đến 90% (BS Quyền). Sau mổ, mô bướu là bệnh sợi (GS Trung). Ngày 10/12/2019, khoa Ung Bướu thấy u diễn tiến rất nhanh, nên gởi lại cho khoa TQ3. Quyết định mổ lại 14/12/2019 (GS Tần). Lần này mổ lấy khối u và nối tĩnh mạch trái - phải. Cả khối cân nặng khoảng 1 ký. Kiểm tra bàng quang, niệu đạo, không thấy xì.
Sau mổ lần 2, chân bớt phù và mềm, 12 ngày sau cho bệnh về (25/12/2019), 10 ngày sau (5/01/2020) tái khám và chụp CT vùng chậu.
Thấy khối u sót một ít sau xương mu và thành bụng, không triệu chứng. Cho về, kê đơn thuốc chống viêm và tái khám sau 1 tháng. Cho đi học.
Tái khám sau 1 năm (12/2021), khối u lớn lên ở thành bụng phải và bẹn phải, đề nghị mổ lại
1Bệnh viện Bình Dân
Chịu trách nhiệm chính: Văn Tần Email: [email protected] Ngày nhận bài: 20/9/2022 Ngày phản biện: 30/9/2022 Ngày chấp nhận đăng: 25/10/2022
nhưng người nhà chưa đồng ý. Bệnh nhân tái khám tháng 8/2022, tình trạng như cũ.
Trường hợp 2: Thiến niên 15 tuổi, bị khối u ở bẹn phải. Đến khám BV Bình Dân thấy chèn ép niệu quản phải gây thận ứ nước độ 2, và chèn ép động mạch chậu ngoài phải ngày 29/9/2011.
Mổ lần 1: Mổ bụng cắt bỏ bướu (GS Tần), cắm niệu quản vào bàng quang, đặt JJ (GS Chuyên). Xuất viện 28/9/2011. Mô bướu: Kết luận tăng sản sợi lành tính. (Fibromatosis) (22/09/2011: GS Trung).
Lần 2: U hố chậu phải, đã mổ bụng 1 tháng, đặt JJ. Cắt bỏ gần hết khối u, dẫn lưu. Cắt ruột thừa. Cắt ruột non nhiều chỗ rách thanh mạc 28/10/2011, xuất viện 8/11/2011 (GS Tần, BS Quyền).
Lần 3: Bướu tái phát rất lớn, chèn ép động mạch chậu ngoài và niệu quản phải. Mổ lại, cắt bướu, nối động mạch chậu ngoài, nối lại niệu quản - bàng quang.
Bệnh nhân tái khám nhiều lần vì thận ứ nước ngày cầng nhiều, cuối cùng, đặt stent kim loại cách đây 4 tháng, thận đã ứ nước độ III (GS Vinh). Nay bệnh nhân (BN) đã đi làm, khỏe, không thấy bướu rõ. Cấp giấy hẹn chụp UIV, tái khám 18/9/2022: Tình trạng chung: Lên 5 ký, không có triệu chứng gì, khối u không sờ được, không đau bụng. Hình ảnh: khối u 50 x 42mm ở vùng chậu phải, có stent kim loại trong niệu quản, thận còn ứ nước độ III. So với hình CT trước 1 năm thì khối u nhỏ lại. Khám lần đầu đến giờ, BN không dùng bất cứ thuốc gì.
Trường hợp 3: Trần Thị Mỹ L, phụ nữ trẻ, sanh 1991, bị bệnh từ tháng 8 năm 2017. U thành bụng, mổ ở BV Triều An, sinh thiết u. Mô bướu là bệnh sợi (fibrosis). 1 tháng sau, u lớn nhanh,
chuyển BV Ung Bướu, không điều trị gì, BN về.
Hơn 2 năm sau, BN bị suy thận cấp. Mô bướu:
Là bệnh xơ (fibromatosis).
Bàn luận: Là 3 bệnh, u hố chậu phải, có 1 TH kèm theo thận ứ nước độ 2, chưa có triệu chứng suy thận. Lâm sàng không có bệnh kết hợp như hội chứng Gardner. Xét nghiệm không có gì đặc biệt như IgG4. Mô bướu là bệnh xơ. Điều trị chính là mổ cắt bướu và cắt nối niệu quản và đặt stent để giải áp thận. Không có điều trị gọi là đặc hiệu như ung thư.
Kết luận: Bệnh nhân được theo dõi đến nay, 2 trường hợp vẫn còn khỏe, 1 đi học và 1 đi làm, 1 phụ nữ thì bị suy thận vì mổ không lấy được khối u.
Từ khóa: Bệnh sợi? (Fibromatosis).
SUMMARY
3 CASES OF FIBROMATOSIS The first case: An adolescent, 16 year old, good general state, about 6 months, paresthesia and bigger of the right thigh. He goes to BD hospital, the doctors examine him and a CT show it is a right pelvic tumor, and permit him to stay in hospital to operate. A retroperitoneal tumor which compresses the iliac vein and supercial nerve with big and hard right thigh. We operate him on 15/10/2019.
Dr Quyen operates and removed about 90%
tumor. After operation, The tissue diagnosis is fibromatosis. We have to sent him to oncol department to treat.
On 10/12/2019, the tumor increase very fast.
Prof Tan make the preop data and reoperate 14/12/2019.
We remove all most tumor and anastomose the left saphene vein to the right one, because the right profound iliac vein is totally obstructed. We have to reexamine the bladder and the bilateral ureter, no wound.
We continue to dissecte the left azygos vein and the right vein. We draw the left vein through the retropubic tunnel to the right vein and anastomose them end to end. We close the abdomen and the 2 anterior cutannous of 2 thighs.
After the second operation, the abdomen and the right thigh decrease edema and soft. 15 days (25/12/2019), patient is out. 5/01/2020, patient come back and a CT of the pelvis. There are small tumor of the retropubis and a small tumor of the abdominal incision, but no symptoms.
Prescription: An antiinflammatory drugs, and Calcium, per os. Patient come back on 12.2021, the tumor is bigger, we propose reoperation, but his mother refuse. Patient come back on 8/2022.
The general state good the tumor seem bigger.
The second case: An adolescent 15 year, have tumor at the right iliac region. Admitted at Binh Dan Hospital 29/9/2011 with right hydronephritis 2, and compress the superficiel iliac artery.
First operation: Remove the tumor (Prof Tan), Implatation of right ureter to bladder, JJ in place (Prof Chuyen). Out of hospital 28/9/2011.
Tissue diagnosis: Fibromatosis (22/09/ 2011:
Prof Trung).
Second operation: Recuurent tumor, remove the tumor with the terminal ileon 28/10/2011, Out of hospital 8/11/2011 (Prof Tan, Dr Quyen).
Third operation: Tumor increase very fast and compress the iliac artery and right ureter. We operate to remove the tumor and anastomose the iliac artery and the ureter with stent inside.
He reexamine many times because of hydronephrotis due to JJ stent, at last, a metalic stent is insecte 4 month ago, the right kidney is still good with hydronephrosis III (Prof Vinh).
Now, good general state, we can’t see the tumor.
The next UIV is practice, patient re examine on 18.9/2022, the tumor seem smaller and the
general state better,with 5kg gain, no symptom.
The CT mesure the tumor 2mm 50 x 4mm.
The third case: Tran Thi My L, 1991, Tumor of pelvis since 8/ 2017. Operate at Trieu An hospital, only biopsy. Tissue diagnosis fibrosis. One month after, the tumor increase volume, so transfer to Oncology Hospital, no treatment specifique. Patient out of hospital.
Since 2 years. a biopsy trasureteral. The tissue diagnosis: fibromatosis; Transfere to BD hospital because renal failure. The UIV show the left renal atrophy, the right renal hydronephrosis. We place JJ in the right ureter and drainage of the abdomen because big ascite and asphyxis. Re examine 26/12/2019, deliterious state. Patient requirre go back home.
Discussion: So the first case, since 3 months ago, patient has the right thigh bigger than the left and right pelvis tumor. The second case, sine 10 years ago, have had a tumor on the right pelvis which compress the ureter and the superficial artery, The thirst case, since 3 years ago, patient have had a pelvic tumor in the right side which compress the right ureter that the kidney become hydronephrosis and the tumor reccur bigger, with adominal ascite. Any case have Gardner’s syndrome. On labo data, there is no IgG4, On tissue diagnosis: mimic fibromatosis (also known as fibromatosis or aggressive fibromatosis or dermoid type fibromatosis).
Conclusion: They are follow up, until know.
Besides the surgery, they dont’s receive any drugs as anticancereux and radiotherapy.
Keyword: 3 cases of fibromatosis.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Là trường hợp hiếm gặp, trong 10 năm, chúng tôi chỉ gặp 3 trường hợp, nhưng có thể có nhiều hơn, vì ở các nơi khác. Gọi là aggressive fibromatosis, Việt Nam gọi là
bệnh sợi, rất là lạ đối với chúng tôi vì nói là bệnh thì phải có nguyên nhân, có lâm sàng, cận lâm sàng, có định bệnh, có phương pháp điều trị và kết quả. Ở đây, là một vùng xơ hóa, không rõ nguyên nhân, lại nằm rất nhiều chỗ, gây chèn ép, lâm sàng, cận lâm sàng không nhất định, diễn tiến rất bất thường, định bệnh thì không rõ, điều trị thì không có phương pháp, trừ mổ, nhưng mổ cũng không hết. Sau đây, chúng tôi xin nêu lên 3 trường hợp:
TRƯỜNG HỢP 1: Hình Vũ Gi, 2004, BA 2019/25626, thị trấn Tri Tôn, huyện Tri Tôn, An Giang. Học trung học, khỏe mạnh.
Nhập viện (NV) vì đùi sưng và tê.
- Khởi đầu hơn 6 tháng, ban đầu bệnh nhân thấy tê đùi phải và sưng dần nhưng không biết có u chèn ép. Ngoài ra không có triệu chứng gì về tiết niệu, về tiêu hóa, chỉ một ít hội chứng thần kinh ngoại biên.
- Đến khám BV Chợ Rẫy lần thứ nhất, chỉ có siêu âm, người ta chỉ cho biết là bệnh mạch máu, lần 2 đến khám lại, người ta cũng làm siêu âm và cũng cho biết là bệnh tĩnh mạch.
- Sau đó đến khám tại BV Bình Dân, ở đây có làm CT thấy có u hạ vị nên chuyển đến khoa TQ3, với định bệnh là u sau phúc mạc, chèn ép tĩnh mạch đùi, chậu phải gây sưng đùi phải.
- Quyết định mổ lần đầu (BS Quyền): Mổ bụng 15/10/2019, chỉ lấy được 1 phần bướu, chân vẫn sưng rồi chuyển khoa Ung Bướu.
Khoa cho bệnh nhân về, tái khám sau 1 tháng. Khi tái khám, thấy khối u diễn tiến rất nhanh. Ngày 11/11/2019, trên vết sẹo, có khối u cứng, khoa cho chụp hình CT, thấy còn bướu nên chuyển lại khoa TQ3. Ở dây, các BS thăm bệnh.
- Nhìn thấy đùi phải lớn hơn đùi trái, khoảng 10/8, sờ thấy cứng vừa phải, không
đau, mạch bẹn 2 bên bình thường, có một số tĩnh mạch nổi, gõ thấy mô đặc, nghe không có âm thổi.
- Khám bụng: Ngoài sẹo mổ, giữa dưới rốn, thấy thành bụng bên phải nổi lên dạng khối u, sờ thấy cứng, không đau, giới hạn không rõ, nằm sâu dưới thành bụng từ vùng rốn đến xương mu, không di động, gõ có tiếng mô đặc, nghe không thấy tiếng mạch.
- Xét nghiệm: Gan, thận, tiểu đường ngày 11 tháng 10, 2019: không thấy bất thường.
Dấu hiệu bướu ác, không có: CA 19.9 <
2U/l, CEA 0,5ng/ml, và nhiễm siêu vi B, không có: HbsAg âm tính. CT máu bình
thường; nước tiểu bình thường. Soi đại tràng:
Bình thường (11/10/2019). Xquang ngực:
Bình thường (10/10/2019).
- SA ngày 21 tháng 10: Thận không ứ nước. vùng hạ vị có cấu trúc echo hỗn hợp, thể tích 103 x 66 x 69mm, theo dõi u hạ vị (BS Quỳnh).
- CT bụng ngày 9 tháng 10; thấy khối choán chỗ vùng hạ vị, chủ yếu thành bụng, 111 x 62 x 74mm, không ngấm cản quang, nghĩ nhiều đến khối tụ máu, phân biệt u lành tính. Động mạch không thấy tổn thương (CT A) 9/10/2019 nhưng nhìn kỹ có thể động mạch chậu trong 2 bên đều bị gián đoạn.
Hình Vũ Gi. U vùng chậu phải, sau phúc mạc
PT lần thứ nhất, 15/10/2019, cắt khối u 90% (BS Quyền). Cuộc mổ vất vả vì khối u không giới hạn nên chảy máu, mất hơn 2 giờ.
Sau mổ, bệnh nhân không thấy bớt.
- Siêu âm ổ bụng, ổ tụ dịch vùng hạ vị 2 bên. 11/11/2019.
- CT mạch máu 11/11.2019: Động mạch chậu phải một số nhánh bị đứt?. Trong cơ thẳng bụng bên phải, dưới rốn, ngay bờ trên xương mu, có xuất huyết bên trong, chèn ép/
xâm lấn tĩnh mạch chậu ngoài, huyết khối
hoàn toàn tĩnh mạch chậu ngoài - đùi phải, thâm nhiễm mô mở kèm dày phúc mạc thành lân cận. Nhiều hạch 2 bên (BS Phong).
- Chụp CT ngực không cản quang:
11/11/2019: Không tổn thương diễn tiến trên nhu mô phổi 2 bên (BS Phong). Tĩnh mạch, huyết khối tắc không hoàn toàn tĩnh mạch đùi chung phải, đoạn 1/3 trên đến chỗ hợp lưu tĩnh mạch hiển lớn phải, vài hạch vùng bẹn 2 bên 22/11/2019. GPB: Bệnh sợi (Fibromatosis), (GS Trung). Hóa mô miễn
dịch 27/11/2019: Phù hợp bệnh xơ, chưa loại trừ u nguyên bào sợi cơ viêm.
- Siêu âm doppler, tim bình thường (5/12/2019). Siêu âm doppler tĩnh mạch chậu, huyết khối gây tắc hoàn toàn từ tĩnh mạch đùi chung phải đến tĩnh mạch chậu ngoài phải, chậu chung phải, khối choán chỗ vùng thành bụng giữa lệch phải hạ vị, dưới
rốn 70mm đến bờ trên khớp mu, Tổn thương:
68 x 43 x 75mm, đậm độ hỗn hợp, nghi do u hoại tử xuất huyết, khối tụ máu hỗn hợp 9/12/2019 (BS Quang). Siêu âm: Tụ dịch, thâm nhiễm mở vùng hố chậu (13/12/2019).
Siêu âm tĩnh mạch 14/12/2019) thấy tĩnh mạch chậu phải bị nghẹt hoàn toàn.
Mô bướu, hóa mô miễn dịch Hình Vũ Gi: Fibromatosis (GS Trung)
PT lần thứ 2: 14/12/2019; vì u diễn tiến nên quyết định mổ cắt khối u, nối tĩnh mạch để điều trị phù đùi và tê da. Mổ khó vì khối u diễn tiến nên phẫu thuật có thể gây biến chứng (GS Văn Tần). Vào bụng qua đường mổ cũ mở rộng, rạch da chảy máu nhiều, mô cứng, không thể đi đường thẳng, phải tách phúc mạc gần rốn rồi đi xuống đến xương mu. Gỡ ruột dính mỡ chài. Vì khối u ở 2 bên thành bụng, nhiều nhất bên phải. Quyết định, cắt u từng bên, bóc tách rất khó vì chảy máu nhiều, mô lại cứng nhưng cũng lấy gần hết mô cứng, thành 2 khối, khối thứ ba lớn nhất là sau xương mu, trước bàng quang. Kiểm tra niệu quản và bàng quang, không thấy dò.
Bộc lộ tĩnh mạch phải và trái, cắt ngang các tĩnh mạch nông Azygos trái 12cm và tĩnh
mạch phải dài 10cm. Làm đường luồn dưới da trước xương mu. Luồn tĩnh mạch trái qua phải rồi nối tĩnh mạch trái và phải. Đóng bụng và da 2 bên đùi. Hậu phẫu: Bình thường, bệnh nhân cảm thấy dễ chịu hơn, muốn đi. Qua ngày 3 hậu phẫu cho bệnh nhân đi. Chụp bụng bình thường 17/12/2019.
Diễn tiến: Đùi phải nhỏ bớt, cầu, tiểu bình thường, xuất viện (XV) 23/12/2019. Có thể đi học. 5/01/2020 tái khám và chụp CT vùng chậu. CT thấy khối u sót nhỏ ở sau xương mu và thành bụng, nhưng không có triệu chứng. Vùng trước đùi trái sờ nắn thấy mềm như bình thường. Cho về, kê đơn là thuốc chống việm và tái khám sau 1 tháng, khối u lớn lên, nhưng không triệu chứng..
Tái khám sau 1 năm, khối u lớn khá nhiều, chúng tôi đề nghị mổ lại, nhưng bà mẹ từ chối.
Vết mổ bụng và 2 đùi. Hình Vũ Gi, 2004. BA 2019/25626 Tái khám lần 3, 2 năm sau 8/2022, khối u
lớn lên, tổng trạng tốt, bệnh nhân không đau.
Trường hợp 2: Tạ Duy Kh, sinh 1995, 53/4B Bùi Thị Xuân, quận TB, TP. HCM.
NV vì khối u hố chậu phải, chèn ép niệu quản (NQ) phải gây thận phải ứ nước độ 2, chén ép động mạch (ĐM) chậu ngoài phải.
NV ngày 29/9/2011. Số BA 211/17500.
Mổ lần 1: Bướu vùng chậu phải, chèn ép NQ phải, gây thận ứ nước độ 2, chèn ép ĐM
chậu ngoài. Phẫu thuật mổ bụng cắt bỏ bướu (GS Tần), cắm NQ vào BQ theo PP Hutch, đặt JJ. XV 28/9/2011 (GS Chuyên). Mô bướu: Mô u cấu tạo bởi các tế bào sợi tăng sản lành tính với nhiều chất sợi. Các tế bào này xếp thành bó theo nhiều hướng khác nhau. Kết luận tăng sản sợi lành tính, bệnh sợi lành (Fibromatosis) (22/09, 2011: GS Trung).
Tạ Duy Kh, Mô bướu: Hóa mô miễn dịch fibromatosis (GS Trung)
Mổ lần 2: U hố chậu phải, đã mổ bụng 1 tháng, đặt JJ. Mổ bụng, cắt bỏ gần hết khối u, dẫn lưu. Cắt ruột thừa. Cắt ruột non nhiều chỗ rách thanh mạc 28/10/2011, XV 8/11/2011 (GS Tần, BS Quyền). Lần 3 và 4:
Còn JJ niệu quản phải, u sau phúc mạc. Rút JJ. Đặt guide wire lên miệng niệu quản, không được. ngưng thủ thuật. còn JJ (5/12/2011), XV 8/12/2011 (GS Chuyên).
Hẹp NQ phải, bướu vùng chậu phải: Soi BQ:
Lỗ niệu quản hẹp bít, không thấy đường vào.
Ngưng thủ thuật. 21/3/2012 - 24/3/2012 (GS Chuyên).
Mổ lần 5: U sau phúc mạc vùng hố chậu phải tái phát 70 x 70 x 120mm, có ổ tụ dịch bên trong kích thước 55 x 50 x 100mm, dính thành bụng, chèn ép manh tràng, bàng quang và động mạch chậu phải, thận phải còn ứ nước độ 2. Đã cắm lại niệu quản phải. Phẫu thuật mổ bụng cắt bỏ khối u, Nối ĐM chậu, Nối NQ - BĐ 6/7/2012, XV 31/7/2012 (GS Văn Tần, BS Quyền, GS Chuyên). Lần 6, 7:
Nội soi BQ: rút JJ không được, thận ứ nước độ 2 11/3/2013, XV 13/3/2013 (GS Chuyên).
Hẹn NV lại. Bướu vùng chậu P tái phát, chèn ép NQ phải. Soi BQ 21/3/2013, XV 24/3/2013 (GS Chuyên).
Hình 1 Hình 2
Hình 3 Hình 4
Khối u lớn tái phát vùng chậu phải, ĐM chậu ngoài bị chèn ép
Mổ lần 5: U hố chậu phải hình 1 và 2;
hình 3; thận phải ứ nước, hình 4: ĐM chậu ngoài bị chèn ép.
Lần 7: Đặt stent kim loại cách đây 4 tháng (GS Vinh, Phòng khám Medic), thận ứ nước độ III, đã bớt đau. 7h15, BN đến tái khám, dáng khỏe, đi lại bình thường, không thấy bướu rõ, thận phải khá lớn, ứ nước, đã
đặt stent kim loại. Cấp giấy hẹn chụp UIV, có phim thì tái khám. BN không dùng bất cứ thuốc gì. Tái khám 18/9/2022. Bệnh nhân rất khỏe, lên 5 ký, không đau, không sờ được khối u. CT cho biết khối u nhỏ lại 50 x 42mm ở hố chậu phải, thận còn ứ nước độ III, vẫn hoạt động.
GS Văn Tần, BN. Tạ Duy Kh.
Tạ Duy Kh, 1995. BA: 2011/17500
TRƯỜNG HỢP 3: Trần Thị Mỹ L, phụ nữ, sinh 1991, bị bệnh từ tháng 8 năm 2017. U thành bụng bên phải, mổ ở BV Triều An, chỉ sinh thiết u. Gây tê, rạch da bờ trên khối u. Bóc tách qua cơ chéo bụng ngoài thấy khối u dính vào cơ, giống mô hạch, sinh thiết. Mô bướu là bệnh sợi (fibrosis).
Trần T Mỹ L: Mô bướu: Fibrosis, 1/9/2017 (GS Trung)
1 tháng sau, u diễn tiến, chuyển BV Ung Bướu, không điều trị, SA doppler. Dịch ổ bụng (+), Thận phải ứ nước độ 2, thận trái teo nhỏ không thấy hạch trong và sau phúc mạc. Vùng thương vị đến hạ vị, Khối u lớn, tổn thương dạng nang. (30/12/2019, BS Phú).
BN bị suy thận cấp. Chuyển BV Bình Dân, ở dây, đặt JJ niệu quản phải, dịch ổ bụng lượng nhiều gây khó thở, phải dẫn lưu.
Nhâp viện lại ngày 26/12/2019, suy kiệt, bụng báng. Bệnh nhân xin về điều trị ở nhà.
BN chỉ nằm nghiêng bên phải, tức là bên khối u.
Trần T Mỹ L, 1991, BA: 19M 005064. Khối u lớn bụng dưới, Ascite
II. BÀN LUẬN
Trường hợp 1: Thiếu niên Hình Vũ Gi, 16 tuổi, bị khối u hố chậu phải. Đùi phải bị sưng vì khối u chèn ép. N/V là u sau phúc mạc. BS Quyền lên lịch mổ lấy gần hết bướu, chuyển khoa Ung Bướu để hóa tri nhưng 1 tháng sau, khối u lớn nhanh, chưa hóa trị, chuyển lại khoa TQ3..
GS Tần, xem bệnh, trước đó, không bị chấn thương nên quyết định mổ lại. Lần này mổ tuy khó nhưng cương quyết lấy hết bướu[15].
Để phẫu thuật cho bớt phù đùi trái, chúng tôi phải nối tĩnh mạch đùi trái với tĩnh mạch đùi phải vì nghẹt tĩnh mạch sâu do huyết khối và khối bướu chèn ép SA Doppler ngày 14/12/2019) và phẫu thuật đã thực hiện[1]. Ở hậu phẫu, 3 ngày đầu, bệnh nhân không được đi, đến ngày thứ ba, chúng tôi cho bệnh nhân tập đi rồi đi bình thường. 15 ngày sau, bệnh
nhân xuất viện, hẹn tái khám trong vòng 1 tuần.
Khi tái khám, bệnh nhân khỏe, vết mổ lành sẹo. CT vùng chậu, thấy khối u còn 1 phần nhỏ ở sau xương mu, 1 phần nhỏ khác ở đường mổ bụng, sờ không thấy, bệnh nhân cũng không đau. Cho bệnh nhân về, cấp thuốc chống viêm, tái khám trong vòng 1 tháng[2]. Tái khám 12/2021, khối u lớn lên, nhưng bé không thấy triệu chứng gì. Chúng tôi đề nghị mổ lại nhưng bà mẹ từ chối.
Trường hợp 2: Tạ Duy Kh, sinh 1995, 53/4B Bùi Thị Xuân, quận TB, TP. HCM.
NV vì khối u hố chậu phải, chèn ép NQ phải gây thận phải ứ nước độ 2, chèn ép ĐM chậu ngoài phải ngày 29/9/2011. Số BA 211/17500. Mổ lớn 3 lần[2].
Lần 1: PT mổ bụng cắt bỏ bướu (GS Tần)[15], cắm NQ vào BQ, đặt JJ. (GS Chuyên). XV 28/9/2011. Mô bướu: Bệnh sợi
lành (Fibromatosis) (22/09, 2011: GS Trung).
Lần 2: U hố chậu phải tái phát, Mổ bụng, cắt bỏ gần hết khối u. Cắt ruột thừa. Cắt ruột non vì rách thanh mạc 28/10/2011, XV 8/11/2011 (GS Tần, BS Quyền)[3].
Lần 5: U sau phúc mạc vùng hố chậu phải tái phát 70 x 70 x 120mm,có ổ tụ dịch bên trong kích thước 55 x 50 x 100mm, dính thành bụng, chèn ép manh tràng, bàng quang và động mạch chậu phải, thận phải còn ú nước độ 2. Mổ cắt bỏ khối u[15] nối động mạch chậu ngoài phải.
Lần 7: Đặt stent kim loại cách dây 4 tháng (GS Vinh, Phòng khám Medic), thận ứ nước độ 4, đã bớt đau.
Bệnh nhân khỏe, đi làm cơ sở Mỹ. 7h15, BN đến tái khám, đi lại bình thường, không thấy bướu rõ, Thận phải khá lớn, ứ nước, đã đặt stent kim loại. Cấp giấy hẹn chụp UIV, có phim thì tái khám. BN không dùng bất cứ thuốc gì.
Trường hợp 3: Trần Thị Mỹ L, phụ nữ trẻ, sinh 1991, bị bệnh từ tháng 8 năm 2017, u thành bụng, Mổ ở BV Triều An, sinh thiết u ngày 28/8/2017. Mô bướu là bệnh sợi (fibrosis).
1 tháng sau, u tái phát, chuyển BV Ung Bướu, điều trị triệu chứng[14]. Hơn 2 năm sau, BN bị suy thận cấp vì thận phải ứ nước do nghẹt niệu quản vì khối u chèn ép. Thận trái teo.
Chuyển BV Bình Dân, khối u ở sau phúc mạc bụng dưới thận, bên phải. Thận T teo, thận P ứ nước, Chúng tôi đặt JJ niệu quản phải, Ngoài ra dịch ổ bụng lượng nhiều gây khó thở, phải dẫn lưu ổ bụng. Sinh thiết xuyên NQ: Mô bướu: Là bệnh xơ (fibrosis).
Nhập viện lại ngày 26/12/2019, suy kiệt, bụng báng. Bệnh nhân xin về, điều trị ở nhà.
Khi nằm, BN chỉ nằm nghiêng bên phải, là bên có khối u[5,6].
Bệnh Fibromatosis hiếm, tại sao gọi là aggressive fibromatosis, có thể vì có mô bướu giống như bệnh Desmoid. Đặc biệt sau phẫu thuật[15,16], lấy không hết bướu, tái phát rất nhanh, nhất là ở bẹn phải, sẽ chèn ép niệu quản phải, gây thận phải ứ nước, nếu không dẫn lưu, thận sẽ suy[17].
Theo Zynger và CS[1], Đại học Washington, năm 2018. Thì khối u ở khắp các nơi trong cơ thể[14], là u hiền, tuổi 36 - 42, đặc biệt ở phụ nữ. Có thể ở bụng, vai, thành ngực và vùng chậu. Tái phát tại chỗ 20 - 30%. Đặc biệt TH 40 tuổi nam, định bệnh đầu tiên là huyết khối tĩnh mạch sâu và phù chân từ từ. Phù chân do huyết khối tĩnh mạch sâu, giống như trường hợp 1 ở Việt Nam.
Không điều trị 25% khối u nhỏ dần rồi tự hết.
Theo Meazza và CS[2], ở Ý, với 94 TH, tuổi dưới 21. Năm 2010, khối u ở khắp nơi:
38 ở chân tay, 31 ở đầu và cổ. 7 BN khối u ở bụng, mà 3 có hội chứng Gardner, tử vong 2 trong 7 ở bụng vì khối u diễn tiến. Hóa trị methotrexate kết hợp vinblastine, gần 50%
đáp ứng, Chiếu tia ít sử dụng với người trẻ.
Theo Campara và CS[3,10,14], nam BN 38 tuổi, có khối u sau phúc mạc, năm 2016.
Belgrade, Serbia. thường nghẹt đường niệu và ruột non, thường đi tiểu và cảm thấy áp lực và đau, CT thấy khối u ở trước bàng quang đường kính 7cm, mổ lấy bỏ khối u, là u fibromatosis[17]. Điều trị là chiếu tia, không tái phát hay u nhỏ dần. Chỉ có ở Belgrade, khối u ở hố chậu phải, diễn tiến giống như TH 2 và 3 ở Việt Nam.
Theo Constantinidou và CS[4] với 39 TH fibromatosis từ năm 1987 đến năm 2009, ngoài PT[15], cần hóa trị Methotrexate/
vinblastine và doxorubicin, có kết quả.
Theo Bonvalot và CS[5,13], với 89 BN ở Pháp, chiếu tia một số, số còn lại đợi xem.
Theo dõi trung bình 76 tháng. 3 năm, EFS là 49%.
Theo Mendelhall và CS[6,13], Mỹ, năm 2005 thì có thể chiếu tia cho những BN không mổ được hay dùng thuốc cho những TH tái phát nhưng kết quả cả chiếu tia cũng như dùng thuốc chưa rõ.
Theo Batra và Choi và CS[7,13], ở BV Yonsei Đại Hàn, từ năm 1990 đến 2015, có 47 TH fibromatosis, được theo dõi trên 12 tháng, trung bình 54Gy được sử dụng. Phân tích cho thấy một CTV margin > = 50mm và liều sử dụng > 45Gy thường thuận lợi cho TH tái phát hay không mổ[13].
Theo Lee và CS[8,13], ở Anh BV Royal Marsden 60 BN fibromatosis có 20 tổn thương ở ngoài bụng, 6 ở trong bụng và 3 ở thành bụng, khối u trung bình 64mm, Có 2 loại tổn thương, nông và sâu. Nông thường nhỏ, sâu thường lớn và phát triển nhanh nên gọi là aggressive fibromatosis. Điều trị thì 17 TH phẫu thuật, 2 có hóa xạ hỗ trợ, 11 bệnh nhân không điều trị, một BN chỉ có hóa trị.
Trong 13 TH mổ thì 3 tái phát, trong chỉ theo dõi thì 7 không thay đổi, 1 khối u nhỏ bớt và 1 mất dạng. Hầu hết các TH ở nước ngoài đa số được chiếu tia[7,13], trừ trẻ nhỏ, thấy có hiệu quả, nhất là TH tái phát hay khối không mổ được. Hóa trị chỉ tạm thời, không trừ căn.
Như vậy, hiện chưa có phương pháp điều trị, trừ phẫu thuật[15]. Một số trường hợp đều bị xơ hóa sau phúc mạc vùng chậu phải, chèn ép niệu quản phải cắm niệu quản vào bàng quang, nếu không bị suy thận[2,3,12,17].
Bướu Desmoid được biết như fibromatosis hay aggressive fibromatosis hay desmoid type fibromatosis là khối u phát triển tự nhiên ở mô fibroaponevrotique, diễn tiến chậm, không phải ung thư như hay tái
phát, có thể ở tay chân vả ở trong bụng hay ở thành bụng, tỉ lệ 2,4 - 4,4 phần triệu. Nó có liên hệ với estrgen, đặc biệt là khi dùng thuốc ngừa thai, hay 1 phần có hội chứng gia đình như PAP và hội chứng Gardner, ở phụ nữ trẻ.
Diễn tiến châm, Thường tái phát nhưng không ác tính, Giai đoạn 3, giai đoạn 4, bướu lớn thì mổ để giảm chèn ép. Giai đoạn đầu 1, 2, bướu còn nhỏ < 5mm đường kính, thì bảo tồn[9,11,16]. Sinh thiết thấy fibromatosis.
Điều trị bổ túc gồm chiếu tia hoặc dùng thuốc chống ung thư.
III. KẾT LUẬN
Như vậy là từ 10 năm nay, có 3 TH mà mô bướu là fibromatosis, 1 trường hợp, 16 tuổi đã mổ 3 làn, được 10 năm, 1 trường hợp là phụ nữ 29 tuổi, được 3 năm chỉ mổ sinh thiết rồi chuyển cho chúng tôi, nay được gần 1 năm, còn sống nhưng suy thận và suy gan, Trường hợp thứ 3, 15 tuổi mổ 2 lần, mới được 23 tháng. Hiện cả 3 vẫn còn sống. (1) đi làm công chức, (2) đang đi học và riêng 1 phụ nữ, nay bị suy thận và suy gan, nằm nhà.
Chúng tôi không điều trị gì đặc biệt như chiếu tia hoặc dùng thuốc chống ung thư, chỉ mổ, điều trị chống đau và nâng thể trạng.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Zynger D, Crane GM, Gonzalez RS: Soft tissue, fibroblastic/ myofibroblastic tumors, fibromatosis-desmoid type 10-2019, Unuv of Washington.
2. Campara Z, Spasic A, Aleksic P et al: An aggressive retroperitoneal fibromatosis. Med arch 2016 apr 70(2): 154-157.
3. Meazza C, Bisigno G, Grnchi A et al:
Aggressive fibromatosis in children and adolescents. Cancer 1-1-2010.
4. Constantinidou A, Jones RL, Scurr M et al: Advanced aggressive fibromatosis:
Elective palliation with chemotherapy. july 2010, Sarcoma unit, Royal Marsden hospital, London.
5. Bonvalot S, Eldweny, H, Haddad V et al:
Extraabdominal primary fibromatasis:
Aggressive management could be avoided in a subgroup of patients.8-2007. EJSO.
6. Mendenhall, WM, Zlotecki RA, Morris CG et al: Aggressive fibromatosis. Am J Clin Oncol 2005:28: 211-215.
7. Choi SH, Yoon HI, Kim SH et al; Optimal radiotherapy strategy for primary or reccurent fibromatosis and long term results.
PLOS one, 5- 29, 2018.
8. Lee JC, Thomas JM, Phillips S et al:
Aggressive fibromatosis. Dpt of pathol, Royal Marden hospital, London SW3 6JJ, England. A.JR:186. 1-2006.
9. Gronchi A, Casali PG, Mariani L et al:
Quality of surgery an outcome in extra abdominal aggressive fibromatosis. A series of patients surgically treated at a single institution. Jour of clin Oncol 2003. 7:1390- 1397.
10. Lath C, Khanna PC, Gadewar SB et al:
Inoperable aggressive mesenteric fibromatosis with ureteic fistula. Case report and literature review. Eur J Radiol 2006.59:117-121.
11. Alman BA, Pajerski ME, Diaz-Cano S et al: Aggressive fibromatosis (dermoid tumor) is a monoclonal disorder. Diagn Mol Pathol 1997: 6:98-101.
12. Weiss SW, Goldblum JR, Fibromatosis.
Soft tissue tumors. St Louis. Mosby 2001:
309-346.
13. O’Dea FL, Wunder J, Bell RS et al:
Preoperative radiation therapy is effective in the treatment of fibromatosis. Clin Orthop 2003; 415:19-24.
14. Zkubitz KM: Biology and Treatment of Aggressive Fibromatosis or Desmoid Tumor.
2012 Mayo foundation for Medical Education and Research. Mayo Clin Prosc 2017, 92(6):947-964.
15. Bertani E, Testori A, Chlappa 1t al:
Reccurence and prognostic factors in patients with aggressive fibromatosis. The role of radical surgery and its limitations.
16. Turange, RH, Mizell j and Berdgwell B:
Abdominal wall, Umbilicus, Peritoneum, Mesenteriies, Omentum and retroperitoneum.
20 Edit, 2018, p 1068-1092.
17. Corradi D, Maestri R, Palmisaro A et al:
Ideopathic retroperitoneal fibrosis:
Clinicopathologic features and differential diagnosis. 2007, inernational Socisty of Nephrology.
