• Tidak ada hasil yang ditemukan

Jaringan Penyambung Sinovial Sarcoma (25)

Dalam dokumen Referat Soft Tissue Tumor (Halaman 36-45)

Synovial sarcoma adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling umum terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus yang terjadi dalam 2 dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang didiagnosa adalah sekitar 30 tahun. Analisis yang dialakukan lokasi tumor dapat terpadi di 3 daerah yaitu :

Lokasi trunkal melibatkan kepala, [15] leher, dada, perut, dan panggul.

Ekstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki.

Ekstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki. Epidemiologi

Insiden synovial sarcoma diperkirakan sekitar 2,75 per 100000. Sebagian besar kassus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus baru terjadi di Amerika Serikat

37 setiap tahun dan itu mewakili sekitar 5-10% dari semua sarcoma jaringan lunak. Sinovial sarcoma adalah yang paling umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang dewasa remaja dan muda.

Etiologi

Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik kromosom (X; 18) (p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab tumor. Ini translokasi kromosom spesifik antara kromosom X dan kromosom 18 telah dicatat dalam lebih dari 90% kasus. Ini gen fusi disebut, dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-SSX2, atau SYT-SSX4. Istilah-istilah ini sesuai dengan perpaduan gen SYT (kromosom 18) dengan gen BES (kromosom X). Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki pada kedua jenis SSX2 dan

SYT-SSX1. Asosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2. Untuk pengetahuan kita, asal usul translokasi

ini belum diidentifikasi. Pemeriksaan Penunjang

Foto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya sinovial sarcoma memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari tumor jaringan lunak yang dapat digambarkan pada radiografi polos.

Pemeriksaan Histologi

Secara makroskopik tumor dalah massa putih keabu-abuan dan seringkali memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi dari sinovial sarcoma, anatar lain :

38 - Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan berbentuk

gelendong fibroblast dan mengandung musin.

- Tepi ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk : memiliki banyak mitosis, dan jaringan nekrosis.

Penatalaksaan

Kemoterapi adjuvant dengan menggunakan Doxorubicin dan bolus Ifosfamid, atau Ifosfamid dengan Daunorubisin Liposomal). Terjadi kontroversial pengobatan sinovial sarcoma yaitu efektivitas pengobatan kemoterapi setelah dilakukan operasi. Kemoterapi tidak memberikan manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.

2.5 Diagnosis (2,8)

a. Anamnesis

Gejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi di mana tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang tidak terasa sakit. Hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit, yang biasanya terjadi akibat pendarahan atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya penekanan pada saraf-saraf tepi.

Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif masih mudah digerakan dari jaringan di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke tempat jauh.

Umumnya pertumbuhan kanker jaringan lunak relatif cepat membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat menyebar ke tempat jauh ke paru-paru, liver maupun tulang. Kalau ukuran kanker sudah begitu besar, dapat menyebabkan borok dan perdarahan pada kulit diatasnya.

Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma didaerah tersebut. Untuk SJL lokasi di visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri, hanya sedikit kasus yang disertai nyeri, kadang-kadang terdapat pula perdarahan gastro intestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neuro vaskular.

39 Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya. Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar. Keluhan yang berhubungan dengan metastasis jauh.

b. Pemeriksaan Fisik

1. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan tanda-tanda metastasis pada paru , hati dan tulang.

2. Pemeriksaan status lokalis meliputi : Tumor primer :

Lokasi tumor

Ukuran tumor

Batas tumor, tegas atau tidak

Konsistensi dan mobilitas

Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik / sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain-lain sesuai dengan lokasi lesi.

Metastasis regional perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional.

c. Pemeriksaan Penunjang

1. Foto polos untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang. 2. MRI / CT-scan untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya, 3. Angiografi atas indikasi,

4. Foto thoraks untuk menilai metastasis paru

5. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis 6. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal.

7. Biopsi :

Tidak dianjurkan pemeriksaan FNAB (sitologi)

Sebaiknya dilakukan “core biopsy” atau „tru cut biopsy” dan lebih dianjurka untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor < 3 cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi incisi.

40

Untuk kasus kasus tertentu bila pemeriksaan Histo PA meragukan, dilakukan pemeriksaan imunohistokimia.

Setelah dilakukan pemeriksaan di atas Diagnosis Klinis Onkologi telah dapat ditegakkan, selanjutnya ditentukan Stadium Klinik tumor soft tissue Sesuai tabel di atas.

Sebelum melakukan tindakan terapi terlebih dahulu harus dipastikan apakah kasus tumor soft tissue tersebut kurabel atau tidak, resektabel atau tidak, dan harus dipastikan modalitas apa yang dimiliki (operasi, radiasi, khemoterapi), serta kemungkinan tindakan rehabilitasi.

2.6 Penatalaksanaan (9)

Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarkoma jaringan lunak.

Prosedur terapi untuk sarkoma jaringan lunak yaitu dibedakan atas lokasinya, antara lain : a. Ekstremitas

b. Visceral/retroperitoneal c. Bagian tubuh lain

d. SJL dengan metastasis jauh a. Ekstremitas

Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan

“the limb-sparring operation” dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi/khemoterapi).

Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan khemoterapi intra arterial atau dengan hyperthermia dan “limb perfusion”.

1. SJL Pada Ekstremitas yang Resektabel

Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan secara biopsi incisi/ eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJL serta stadium klinisnya, maka dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk SJL yang masih operabel / resektabel, eksisi luas yang dilakukan adalah eksisi dengan “curative wide margin” yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih dari zona reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna

41 disekitar tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik.

Untuk SJL ukuran < 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan ajuvantsetelah tindakan eksisi luas.

Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna sebagai terapi ajuvan.

Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan.

Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan pemberian khemoterapi preoperatif dan pasca operatif disamping pemberian radioterapi eksterna atau brakhiterapi.

2. SJL Pada Ekstremitas yang Tidak Resektabel Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu :

Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi preoperatif atau neo ajuvan khemoterapi sebanyak 3 kali.

Pilihan lain adalah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan radiasi pasca operasi atau khemoterapi.

Eksisi yang dapat dilakukan :

Eksisi “wide margin” yaitu 1 cm diluar zona reaktif.

Eksisi “marginal margin” yaitu pada batas pseudo capsul.

Eksisi “intralesional margin” yaitu memotong parenchim tumor atau de bulking, dengan syarat harus membuang massa tumor > 50% dan tumornya harus berespon terhadap radioterapi atau khemoterapi.

Perlu perhatian khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap radioterapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi.

3. SJL Pada Ekstremitas yang Residif

Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan radioterapi / khemoterapi. Bila sebelumnya pernah mendapat terapi ajuvan, perlu dipertimbangkan kembali apakah masih mungkin untuk khemoterapi ajuvan dengan regimen yang berbeda atau radiasi dengan modalitas yang lain. Untuk kasus residif yang tidak

42 resektabel dilakukan amputasi, bila pasien menolak dapat dipertimbangkan pengelolaan seperti kasus primer yang tidak resektabel.

b. Viseral / Retroperitoneal

Jenis histopatologi yang sering ditemukan adalah liposarkoma dan leiomiosarkoma. Bila dari penilaian klinis / penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral / retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan untuk menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan “persiapan kolon” untuk kemungkinan dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral / retroperitoneal adalah tindakan operasi.

Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon.

Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya, sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. Untuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan, berupa khemoterapi dan atau radioterapi.

Setelah dilakukan pemeriksaan laboratorium / pemeriksaan penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral / retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas yang harus dinilai apakah tindakannya eksisi dengan wide margin atau marginal margin atau intra lesional. 1. Bila tindakan adalah reseksi radikal maka harus ditentukan gradasi dan ukuran tumor

Bila gradasi rendah, selanjutnya cukup di follow up

Bila gradasi tinggi dan ukuran < 10 cm, cukup di follow up

Bila gradasi tinggi dan ukuran > 10 cm maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi.

2. Bila tindakan tidak radikal maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi.

c. Bagian Tubuh Lain

Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi, umumnya dengan marginal margin, dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan.

43

Bila tumor tidak resektabel, dilakukan radioterapi preoperatif dilanjutkan dengan tindakan eksisi marginal margin.

Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas, maka dilakukan radioterapi primer atau khemoterapi.

Pada SJL di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka dapat diberikan khemo radiasi.

d. Dengan Metastasis Jauh

Bila lesi metastasis tunggal masih operabel / resektabel dapat dilakukan tindakan eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi, maka dilakukan khemoterapi dengan Doxorubicin sebagai obat tunggal atau dengan obat khemoterapi kombinasi, yaitu Doxorubicin + Ifosfamide, terutama untuk pasien dengan status performance yang baik.

Obat-obat kombinasi yang lain adalah :

Doxorubicin + Dacarbazine

CyVADIC

Doxorubicin + Ifosfamide – Mesna + Dacarbazine

2.7 Prognosis (2,9)

Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : • Staging dari penyakit

• Lokasi serta besar dari tumor. • Ada atau tidaknya metastase • Respon tumor terhadap terapi.

• Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.

• Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi. • Penemuan pengobatan yang terbaru.

Status Penampilan WHO (1979) 0 Baik, dapat bekerja normal

1 Cukup, tidak dapat bekerja berat, ringan bisa

2 Lemah, tidak dapat bekerja, tetapi dapat berjalan dan merawat diri sendiri 50% dari waktu sadar

44 3 Jelek, tidak dapat berjalan, dapat bangun dan merawat diri sendiri, perlu

tiduran >50% waktu sadar

4 Jelek sekali, tidak dapat bangun dan merawat diri sendiri, hanya tiduran saja Status Karnofsky

100% : mampu melaksanakan aktivitas normal, tanpa keluhan/ tidak ada kelainan. 90% : tidak perlu perawatan khusus, keluhan gejala minimal.

80% : tidak perlu perawatan khusus, dengan beberapa keluhan/gejala. 70% : tidak mampu bekerja, mampu merawat diri.

60% : kadang perlu bantuan tetapi umumnya dapat melakukan untuk keperluan sendiri. 50% : perlu bantuan dan umumnya perlu obat-obatan.

40% : tidak mampu merawat diri, perlu bantuan dan perawatan khusus. 30% : perlu pertimbangan rawat di rumah sakit.

20% : sakit berat, perlu perawatan di rumah sakit. 10% : mendekati kematian

0% : meninggal “Rest in Peace and No Pain”

Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi maka diperlukan : - Kerja sama yang erat dengan disiplin lain.

- Diagnosis klinis yang tepat

- Startegi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari o Evaluasi patologi anatomic pascaa bedah

o Evaluasi derajat kegansan

o Perlu atau tidaknya terapi adjuvant (kemoterapi atau radioterapi)

BAB III

KESIMPULAN

45 1. Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan selaput saraf.

2. Etiologi dari tumor jaringan lunak bisa disebabkan oleh kondisi genetic, radiasi, lingkungan karsinogen, infeksi, dan trauma.

3. Penilaian gradasi hitopatologis dapat ditentukan dari tingkat selularitas, ukuran tumor, jumlah mitosis, dan staging.

4. Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis yaitu tumor jinak biasnya tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif mudah digerakan. Sedangkan pertumbuhan kanker jaringan lunak relatif cepat membesar,berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakan agak ssular serta dapat menyebar ke seluruh terutama paru-paru.

5. Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarcoma jaringan lunak karena dibedakan atas lokasinya, antara lain: ekstremitas, visceral, bagian tubuh lain, dan SJL dengan metastasis jauh.

6. Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : staging, lokasi serta besar tumor, respon tumor terhadap terapi, umur serta kondisi kesehatan dari penderita, dan penemuan pengobatan baru.

Dalam dokumen Referat Soft Tissue Tumor (Halaman 36-45)

Dokumen terkait