Sekitar setengah dari semua NHLs pada cincin waldeyer ditemukan di tonsil palatine , 20% di antaranya adalah bilateral . Dalam jumlah yang kecil, limfoma di daerah ini juga muncul dari tonsil faringeal, pangkal lidah atau tonsil lingual, atau melibatkan beberapa tempat primer. Gejala sesuai dengan lokasi penyakit. NHL dari tonsil dan pangkal lidah biasanya hadir dengan odynophagia unilateral dan disfagia sementara NHL nasofaring dapat terwujud dengan sumbatan hidung, disfungsi tuba eustachius, epistaksis , atau neuropati kranial. Pada pemeriksaan fisik, Lesi NHL kebanyakan submukosa, seperti ulserasi lesi terlihat pada SCC.11
Sebagian besar pasien datang dengan tahap awal stadium I atau stadium II , dengan gejala B terjadi dalam waktu kurang dari 15% dari pasien. Subklasifikasi histologi yang paling umum pada daeerah ini adalah DLBCL, dijumpai pada 85% kasus. Kombinasi kemoradioterapi memiliki konsisten yang menunjukkan keunggulan kelangsungan hidup bebas penyakit yang lebih baik dibandingkan dengan kemoterapi atau radioterapi saja. CT pencitraan NHL cincin waldeyer umum menunjukkan massa homogen besar intensitas yang sama dengan sekitarnya jaringan limfoid baik di tonsil lingual atau tonsil palatine, atau nasofaring. Tidak seperti karsinoma nasofaring
, erosi dasar tengkorak dari limfoma nasofaring jarang. Terkait limfadenopati pada sisi ipsilateral lesi umum dan biasanya nonnecrotic dalam penampilan pencitraan.11
Limfoma sinonasal jarang dan kurang dari 1% kasus NHL keseluruhan. Mirip dengan cincin Waldeyer, NHL DLBCL adalah subkelompok yang paling umum dari penyakit ditemukan di lokasi ini. Sebagian besar tumor sinonasal DLBCL melibatkan sinus paranasal tetapi tidak rongga hidung.
Berikutnya subkelompok yang paling umum, NK / Tcell limfoma, adalah lebih umum di Asia daripada di Barat negara dan berhubungan dengan infeksi EBV. Tidak seperti DLBCL, NK / T-cell limfoma hampir selalu muncul dari rongga hidung. Kebanyakan pasien dengan limfoma sinonasal ini dengan penyakit tahap awal. Berbeda dengan Asia yang paling besar studi, analisis klinikopatologi baru-baru ini tumor dari Amerika Serikat menunjukkan bahwa NK / T-cell lymphomas memiliki prognosis yang menguntungkan dengan hasil yang sama dengan pasien dengan DLBCL tumor.
Pada magnetic resonance imaging (MRI), limfoma sinonasal lebih homogen pada urutan T2 dan agak meningkat bila dibandingkan dengan karsinoma. Mereka mungkin hadir dengan remodeling tulang dan / atau erosi merusak lesi hidung seperti Wegener granulomatosis.
Limfoma sinonasal low grade menunjukan gejala obstruktif sementara tumor high grade dengan gejala neuropati kranial, nyeri, dan epistaksis. Tumor DLBCL memiliki kecenderungan untuk jaringan lunak atau kerusakan tulang dekat orbita dan dapat memiliki gejala seperti mata proptosis. Sebaliknya, benar untuk nama alternatif mereka mematikan garis tengah granuloma, tumor NK / sel-T berhubungan dengan ulserasi dan kehancuran hidung septum. Pengobatan termasuk kemoterapi kombinasi, paling sering CHOP, dan terapi radiasi. Meskipun jarang, limfoma harus tetap dalam diagnosis diferensial dari banyak lesi sinonasal; indeks kecurigaan yang tinggi sering harus dipertahankan untuk membuat diagnosis.11
4.3.3 Limfoma kelenjar ludah
Antara 2% dan 5% dari neoplasma kelenjar ludah adalah limfoma primer. Pasien dengan tumor ini biasanya hadir dengan massa asimtomatik parotid atau kelenjar
33
submandibular. Nyeri dan paresis facial adalah gejala yang tidak umum. Sebagian besar tumor ini 70% sampai 80% dari mereka muncul dari kelenjar parotis . Limfoma ini jarang dicurigai sebelum operasi. dan banyak pasien menjalani prosedur invasif seperti
parotidectomy dangkal sebelum mendapat diagnosis limfoma. Subtipe histologis di wilayah ini meliputi, frekuensi menurun, mukosa terkait jaringan limfoid (MALT) limfoma, limfoma folikular, dan DLBCL. Limfoma kelenjar ludah memiliki tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan dibandingkan dengan situs ekstranodal lainnya di kepala dan leher dan biasanya diobati dengan primer radioterapi. Dibandingkan dengan kohort usia yang sama normal, pasien dengan penyakit Sjogren memiliki lebih dari 40 kali lebih besar risiko relatif berkembang NHL dipengaruhi kelenjar parotis. Untuk pasien dengan
penyakit Sjogren, ada prevalensi overall 4% dari NHL .
CT pencitraan limfoma kelenjar ludah menunjukkan gambaran homogen dan peningkatan ringan. Agresif tumor dapat menunjukkan infiltrasi jaringan sekitarnya dengan perubahan nekrotik atau kistik di tumor itu sendiri. 11
4.3.4 Limfoma Tiroid
Sebagian besar limfoma tiroid adalah jenis intermediate-grade. Pasien dengan stadium IE atau IIE sebaiknya diterapi dengan kombinasi modalitas radioterapi dan kemoterapi dengan regimen RCHOP tiga atau enam siklus. .Pasien dengan dengan stadium III atau IV sebaiknya diterapi dengan kemoterapi. Radioterapi telah digunakan sebagai terapi utama pada limfoma tiroid indolen stadium IE dan IIE, dengan derah sinar yang diperluas hingga KGB leher dan mediastinum menhasilkan angka bebas penyakit pada 5 tahun sekitar 75%. 11
Pasien dengan faktor prognostik buruk seperti tumor yang besar, perluasan keluar kapsul, fiksasi dan keterlibatan daerah retrosternal sebaiknya diterapi seperti limfoma jenis intermediate-grade. 11
Limfoma jenis low-grade yang terbatas pada orbita saja dapat diterapi dengan radioterapi saja pada dosis 3.000-3.500 cGy dengan hasil yang memuaskan. Angka harapan hidup bebas dari penyakit sekitar 70%. Pada kasus jenis histologi
intermediate-grade atau stadium III-IV, sebaiknya dipertimbangkan penggunaan
kemoterapi. Hasil terakhir menunjukkan rituximab dapat digunakan sebagai agen tunggal dengan aktivitas yang menjanjikan. 11
4.3.6 Limfoma berhubungan dengan Human Immunodeficiency Virus (HIV) Kejadian NHL meningkat pesat pada pasien dengan infeksi HIV. Biasanya jenis histologinya intermediate atau high-grade dengan stadium lanjut dan seringkali melibatkan ekstranodal. Penyakit ekstranodal pada daerah kepala dan leher dapat timbul pada 10% pasien dengan limfoma yang berhubungan dengan HIV. 11 Tempat tersering terkena antara lain gusi, mukosa mulut, kelenjar parotis, dan konjungtiva. Penentuan stadium dan terapi hampir sama dengan kasus limfoma yang tidak berhubungan dengan HIV, namun harapan hidup buruk karena penyakit yang sudah stadium lanjut dan keadaan umum yang buruk sehingga tidak dapat mentolelir dosis penuh pada regimen standar. 11
4.4 Komplikasi Terapi