DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRIKEL (DORV) (ICD 10: Q 20.1)
PULMONARY ATRESIA – INTACT VENTRICULAR SEPTUM (PA-IVS) (ICD 10 : Q 22.0)
1. Pengertian (Definisi)
Adalah kelainan dimana katup pulmonal atretik berbentuk membran, mungkin infundibulum ventrikel kanan juga atretik, cincin katup dan arteri pulmoner utama hipoplastik; tanpa disertai defek septum ventrikel (ventricular septal defect/VSD).
Adanya Patent Ductus Arteriosus (PDA) dan komunikasi inter-atrial, yaitu defek septum atrial (atrial septal defect, ASD) atau Patent Foramen Ovale (PFO) diperlukan untuk kelangsungan hidupnya. 2. Anamnesis Umumnya sudah terlihat pada hari-hari pertama
kehidupan.
- Terlihat biru di bibir dan kuku, yang bertambah sesuai dengan proses penutupan spontan PDA - Nafas sesak/distres akibat hipoksia berat dan
asidosis metabolik. 3. Pemeriksaan Fisik - Sianosis berat
- TakIpnoe
- Impus ventrikel kiri diapeks mungkin menonjol - Auskultasi:
o S-2 tunggal
o Umumnya tidak terdengar bising
o Kadang terdengar bising sistolik dari insufisiensi katup trikuspid atau bising kontinu/sistolik ejeksi dari PDA.
- Hepatomegali terjadi bila ASD restriktif (jarang). 4. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesis
2. Pemeriksaan fisik 3. Foto Thoraks
4. EKG
5. Ekokardiografi : TTE
6. MSCT atau MRI untuk memastikan anatomi arteri pulmoner atau keberadaan sinusoid dan fistulasi koroner
7. Sadap jantung hanya dilakukan bila anatomi PA atau keberadaan sinusoid dan fistulasi koroner tidak jelas pada pemeriksaan non invasif. 5. Diagnosis Kerja 1. PA dengan IVS dan PDA besar
2. PA dengan IVS dan PDA kecil/restriktif 3. PA dengan IVS dan PDA dengan sinusoid
4. PA dengan IVS dan PDA, disertai komplikasi: absesotak, gagal ginjal kronik, GJK, hipo albuminemia, fungsi ventrikel kiri yang buruk 6. Diagnosis Banding 1. Ebstein Anomaly
2. Pulmonary stenosois, Valvar
3. Tertalogy of Fallot dengan Absent Pulmonary Valve
4. Tertalogy of Fallot dengan Pulmonary Atresia 5. Transposition of the Great Arteries
6. Tricuspid Atresia 7. Pemeriksaan
Penunjang
1. EKG 12 lead minimal 2 kali (pra dan pasca bedah) 2. Foto Thoraks
3. Lab: analisa gas darah–menilai derajat hipoksemia dan hipokarbia, darah rutin melihat parameter infeksi.
4. Ekokardiografi untuk diagnosis dan evaluasi post operatif
5. MSCT/MRI untuk menilai anatomi koroner dan ukuran ventrikel kanan
6. Sadap jantung dan angiografi untuk menilai anatomi koroner dan ukuran ventrikel kanan bila pemeriksaan non invasif kurang jelas.
8. Terapi 1. Medis:
Neonatus dengan PA–IVS.
Sementara dipersiapkan untuk intervensi bedah, bila tersedia sebaiknya diberikan infuse prostaglandin E1 (PGE1) untuk mencegah penutupan spontan PDA. Infus PGE1
dipertahankan selama prosedur intervensi berlangsung.
2. Intervensi Non Bedah
- Neonatus PA-IVS dengan nilai Z dari TV < –4, atau terdapat sinusoid/ fistulaarteri koroner: dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS) untuk melancarkan aliran pirau dari kanan ke kiri. Pada kasus seperti ini sasaran akhir adalah reparasi univentrikular (Fontan). - Neonatus dan bayi PA-IVS dengan nilai Z dari
TV >–4, tanpa sinusoid atau fistula arteri koroner. Dapat dilakukan pulmonal valvulotomi dengan radio-frekuensi dan balon (BPV). Tindakan BPV dapat diulang pada usia lebih tua.
3. Intervensi Bedah
- Neonatus dan bayi PA-IVS usia <6 bulan dengan saturasi oksigen <70% dan nilai Z dari TV<–4: dilakukan operasi Blallock Taussig
Shunt (BTS) tanpa didahului penyadapan
jantung, untuk mengganti PDA yang kurang adekuat atau cenderung menutup spontan. Selanjutnya dilakukan operasi Bidirectional
Cavo-Pulmonary Shunt (BCPS) pada usia
sekitar 6 bulan, diawali dengan sadap jantung dan angiografi, untuk memperoleh data anatomia. Pulmoner dan menilai ada tidaknya kelainan koroner. Operasi Fontan/Total
Cavo-Pulmonary Connection (TCPC) dilakukan bila
usia anak sudah 3–4 tahun dan memenuhi syarat.
- Neonatus dan bayi PA-IVS usia <6 bulan, nilai Z dari TV > – 4: dilakukan operasi Brock (closed pulmonary valvotomy) atau bedah valvotomi terbuka dengan pemasangan patch trans annular + ligasi PDA, + BTS.
o Bila tanpa BTS, maka sebaiknya infuse PGE1 dipertahankan selama 2–3 minggu pasca bedah agar PDA tetap terbuka, hingga diyakini aliran dari RV ke arteri
pulmoner efektif.
o Bila dengan BTS, maka perlu dilakukan sadap jantung + 6-12 bulan pasca bedah, pertama untuk menilai besarnya rongga dan menentukan apakah RV siap untuk reparasi bi-ventrikular. Dilakukan test oklusi BTS dan atau ASD dengan kateter balon. Bila saturasi oksigen tetap tinggi saat BTS dioklusi atau tekanan atrium kanan tetap dibawah 12-15 mmHg dengan curah jantung tetap adekuat saat ASD dioklusi, maka dapat dilakukan penutupan ASD dan atau divisi BTS. Tetapi bila tidak mampu mengatasi test oklusi tersebut diatas, maka hanya dapat dilakukan operasi univentrikuler (BCPS, Fontan/TCPS). Kriteria untuk operasi BCPS dan Fontan atau TCPC lihat di bab Trikuspid Atresia.
- Bayi usia >6 bulan dengan nilai Z dariT V <–4 (jarang ada), dilakukan operasi :
o Blallock Taussig Shunt (BTS) bila ukuran
arteri pulmoner menurut data penyadapan jantung kurang memadai dan tidak memenuhi kriteria. Selanjutnya dinilai kembali 6-12 bulan pasca operasi. o Bidirectional Cavo-Pulmonary Shunt
(BCPS) bila ukuran arteri pulmoner menurut data penyadapan jantung cukup besar dan memenuhi kriteria.
o Fontan atau Total Cavo-Pulmonary
Connection (TCPC) bila usia anak sudah
3–4 tahun dan memenuhi kriteria.
9. Edukasi 1. Edukasi kondisi penyakit, penyebab, perjalanan klinis penyakit, dan tatalaksana yang akan dikerjakan
2. Edukasi pemeriksaan penunjang yang diperlukan 3. Edukasi obat-obatan
4. Edukasi penyulit yang dapat terjadi seperti: - PDA dapat menutup spontan
- Sindroma curah jantung rendah - Hipoksi berat dan asidosis - Kematian
- Efusi perikardial atau pleura
5. Edukasi tentang perawatan sehari-hari: pembatasan cairan, pembatasan garam, mencegah infeksi
6. Edukasi tindakan intervensi nonbedah/bedah yang mungkin diperlukan
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam Ad sanationam : dubia ad bonam Ad fungsional : dubia ad bonam/malam 11. Indikator Medis - 70% pasien yang dilakukan tindakan intervensi
dan bedah paliatif BTS atau BCPS mempunyai LOS <15 hari
- 80% pasien yang dilakukan tindakan paliatif Fontan/TCPC mempunyai LOS <20 hari