Penanganan meningosil dan atresia koana bilateral

(1)

ORLI Vol. 43 No.1. Tahun 2013 Penanganan meningosil dan atresia koana bilateral

Penanganan meningosil dan atresia koana bilateral

Muhammad Fadjar Perkasa

Bagian Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok-Bedah Kepala Leher Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/RSUP Dr.Wahidin Sudirohusodo

Makassar ABSTRAK

Latar belakang: Atresia koana adalah tertutupnya satu atau kedua posterior kavum nasi oleh membran abnormal atau tulang. Hal ini dapat terjadi bersamaan dengan kelainan kongenital lainnya. Atresia koana bilateral menyebabkan keadaan darurat pada saat kelahiran. Angka kejadian atresia koana adalah 1 kasus per 5000 - 8000 kelahiran. Kejadian pada perempuan dua kali lebih banyak daripada laki-laki. Tujuan: Membahas satu kasus bayi dengan atresia koana bilateral yang didiagnosis di ruang operasi, yang tidak terdeteksi sebelumnya karena adanya meningosil. Kasus: Bayi perempuan 16 hari dengan meningosil dan atresia koana bilateral. Penatalaksanaan: Pasien menjalani koanoplasti transnasal dan pemasangan stent. Pasien sembuh dengan baik. Kesimpulan: Atresia koana dapat terjadi bersama dengan kelainan kongenital lainnya, sehingga memerlukan pemeriksaan yang teliti karena atresia koana bilateral menyebabkan keadaan darurat dan memerlukan penanganan segera.

Kata kunci : atresia koana, koanoplasti, stent.

ABSTRACT

Background: Choanal atresia is a condition where one or both posterior nasal cavity is blocked by abnormal bony or soft tissue. This condition can occur concomitant with other congenital anomalies. Bilateral choanal atresia causes emergency situation at birth. The incidence of choanal atresia is one case per 5000-8000 births and are twice as much in females. Purpose: To discuss a case of bilateral choanal atresia which was diagnosed in the operating theatre, undetected previously because of the meningocele. Case: A baby girl 16 days old with meningocele and bilateral choanal atresia. Management: The patient underwent transnasal choanoplasty and stenting. The result was satisfactory. Conclusion: Choanal atresia can occure with other congenital abnormalities, so careful examination is mandatory as bilateral choanal atresia needs prompt management.

Keywords : choanal atresia, choanoplasty, stent.

Alamat korespondensi : Muhammad Fadjar Perkasa, e-mail: [email protected].

PENDAHULUAN

Atresia koana adalah tertutupnya satu atau kedua posterior kavum nasi oleh membran abnormal atau tulang. Hal ini terjadi akibat kegagalan embriologik dari membran bukonasal untuk membelah se-belum kelahiran. Kelainan ini dapat terjadi bersamaan dengan kelainan kongenital lainnya yaitu koloboma, kelainan jantung,

retardasi mental, kelainan pertumbuhan dan

Charge syndrome. Kelainan kongenital

lainnya adalah Crouzon syndrome, Pfeiffer

syndrome dan Antley-Bixler syndrome.1 Angka

kejadian atresia koana adalah 1 kasus per 5000–8000 kelahiran. Frekuensi atresia koana unilateral jauh lebih banyak (75%) daripada atresia koana bilateral. Kejadian pada perempuan dua kali lebih banyak daripada

Laporan Kasus

(2)

laki-laki. Risiko meningkat pada kelahiran kembar. Kelainan kromosom terdapat 6% dari anak dengan atresia koana.1,2

Gejala yang paling khas pada atresia koana adalah tidak adanya atau tidak adekuatnya jalan napas hidung. Pada bayi baru lahir yang hanya bisa bernapas melalui hidung, kondisi ini merupakan keadaan gawat darurat dan perlu pertolongan yang cepat pada jalan napas atas untuk menye-lamatkan hidupnya. Obstruksi koana uni-lateral kadang-kadang tidak menimbulkan gejala pada saat lahir tapi kemudian akan menyebabkan gangguan drainase nasal kronis unilateral pada masa anak-anak sedangkan atresia koana bilateral menyebabkan keadaan darurat pada saat kelahiran.1,3,4

Kasus atresia koana bilateral merupa-kan kasus kegawat daruratan dalam bidang THT dan sering tidak terdeteksi. Tujuan publikasi pada kasus ini untuk berbagi pengalaman dan diharapkan adanya masuk-kan penyempurnaan teknik bedah dalam menangani kasus meningosil dan atresia koana bilateral.

LAPORAN KASUS

Seorang bayi perempuan umur 16 hari dikonsulkan dari bagian Bedah Saraf dengan meningosil untuk dilakukan penata-laksanaan bersama. Dari alloanamnesis di-dapatkan keluhan utama bayi bernapas me-lalui mulut dan sesak terutama saat minum susu yang disertai gejala sianosis, batuk, tersedak dan banyak lendir di mulut.

Pende-rita lahir cukup bulan, tidak ada riwayat mengkonsumsi obat-obatan saat ibunya hamil, tidak ada riwayat penyakit sistemik atau penyakit serupa dalam keluarga.

Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan retraksi subkostal dan epigastrium, pernapasan 62 kali per menit, bunyi pernapasan bronko-vesikuler tanpa adanya ronki dan wheezing. Pemeriksaan jantung dan abdomen kesan normal.

Dari hasil pemeriksaan fisik THT pada rinoskopi anterior tampak hidung luar normal, tampak massa pada kavum nasi bilateral, warna putih keabu-abuan, kenyal, tidak mudah berdarah. Tes dengan kapas yang diletakkan di depan hidung, tidak terlihat ada hembusan napas.

Pada CT scan kepala tampak soft tissue mass kavum nasi bilateral dan didiagnosis meningosil.

Pada tanggal 23 Februari 2012 dilaku-kan tindadilaku-kan kraniotomi dan rekonstruksi meningosil oleh dokter Bedah Saraf. Pasca-tindakan dilakukan evaluasi nasoendoskopik. Tampak koana kanan dan kiri tertutup.

Dilakukan koanoplasti endoskopik dengan posisi supine dalam anestesi umum dengan pipa endotrakeal. Tampon orofaring dipasang pada kedua kavum nasi selama 10 menit lalu dikeluarkan dan dilakukan evaluasi endoskopik. Tampak koana kanan dan kiri tertutup oleh lapisan membran di bagian medial dan lapisan tulang di bagian lateral. Dibuat lubang pada koana kanan dan kiri pada bagian membran di medial dengan

(3)

ORLI Vol. 4 mengguna dan allig dengan m perdaraha kanan dan stent pa menggun kemudian Gambar 1 Setel tidak ad melalui minum su diberikan mukolitik pasien dip Rumah S Satu kan dan tampak k penderita Tiga pemeriks dekstra m terbentuk 43 No.1. Tahun 2 akan gunting gator, dan b menggunakan an dengan n kiri dieval ada kedua nakan pipa n difiksasi di . Koanoplasti e lah operasi, da obstruks hidung yan usu tanpa terj n antibiotik k. Setelah d pulangkan d Sakit Wahidi bulan pasc dengan pe koana terben a dapat berna bulan pa saan endosk mengecil sed k dengan bai 2013 g mikro, d agian tulang n bor. Dilaku elektrokaut luasi kembal kavum na nasogastrik i anterior ko endoskopik. , pasien ti i nasi kar ng adekuat rjadinya sian k, antiinfla irawat selam dan kontrol d n Sudirohus aoperasi, ste emeriksaan ntuk dengan apas melalui ascaoperasi kopik tamp dangkan koa k. double level g di lateral ukan kontrol ter. Koana li. Dipasang asi dengan nomor 12 olumela. dak sesak, rena napas dan dapat osis. Terapi amasi dan ma 11 hari, di poli THT sodo. ent dilepas-endoskopi n baik dan i hidung. dilakukan pak koana ana sinistra P Gamba operasi Se berat b saat op 30 BB BB 7 k DISKU Ka bungan nasalis inferior sontal alaris o kan ko Ar dinding sfenop Segera sfenopa posteri superio posteri sfenoid potensi yang te di baw Penanganan men ar 2. Gambara koanoplasti en elama rawat badan. Berat perasi BB 3 B 4 kg dan kg. USI avum nasi n dengan na posterior ya r koana dibe os palatina, os vomer sep oana kiri dan

rteri sfeno g lateral kav palatina pada a setelah ke alatina memp ior. Arteri i or sebelum or pars osseu d hingga sisi ial lainnya ad erletak di din ah ujung pos

ningosil dan atre

an endoskopik ndoskopik. t jalan terj t badan lahir kg, pascaop pascaoperas bagian pos asofaring me ang disebut k entuk oleh p atap koana ptum nasi ya n kanan.5 opalatina vum nasi me a posterior k eluar dari fo percabangkan ini memper masuk ke us di dinding i posterior se dalah pada W nding kavum sterior konka

sia koana bilater

k 3 bulan pasc adi kenaika r 3,5 kg, pad perasi hari k si hari ke-12 sterior berhu elalui apertu koana. Bagia prosesus hor dibentuk ole ang memisah memperdara elalui forame konka medi oramen, arte n arteri nasal rdarahi konk dalam koan g anterior sinu eptum. Daera Woodruff’s are m nasi posteri a inferior.5 ral ca-an da ke-20 u-ura an ri-eh h-ahi en ia. eri lis ka na us ah ea ior

(4)

ORLI Vol. 4 Gambar 3 Bany mukakan koana, se nasobukk arah ke p kembang, yang pal merupaka membran sebelum sempurna lain yaitu ngeal, per adhesi p pada mig karena fa Diag dasarkan dan peme Allon nasi dan s jika anak 43 No.1. Tahun 2 . Embriologi k yak teori-teo n mengenai eperti kegag kal dengan ja osterior dan , diperkiraka ling mungki an atresia tu n nasobukka mesoderma a dari epitel o u persistens rsistensi meso pada nasal c grasi sel mes aktor lokal.7-9 gnosis atresia alloanamne eriksaan pen namnesis k siklus sianos k diam deng 2013 kavum nasi.6 ori terbaru embriogene galan ruptur aringan persi vertikal saat an merupakan in karena 9 ulang dan pe al diperkirak al menghila oral dan nasa si membran odermal sehi choana, ata sodermal sek 9 a koana diteg esis, pemeri nunjang. klinis berupa sis (classic si gan mulut te yang dike-esis atresia r membran isten meng-t wajah ber-n peber-njelasaber-n 90% atresia embentukan kan berubah ang secara al. Penyebab bukkofari-ingga terjadi au kelainan kunder oleh gakkan ber-iksaan fisis a obstruksi ign) muncul ertutup atau P makan atau sa Gamba Pa nasi, h berupa nyebab hipotiro syndro faktor bagian hidung polipos Pe memas nasofar kavum atresia yang d mulut kurang diletak adanya dengan Penanganan men n dan mengh

aat mulut terb

r 4.Embriolog asien yang harus dipikir a penyakit s bkan obstruk oidisme, O me. Perlu eksternal sep n kaudal dari g, deformita sis.10 emeriksaan fi sukkan kate ring, jika ka m nasi mak koana. Untu diletakkan d tertutup, ak g atau tidak kkan di dep a pengembun n metilen bl

ningosil dan atre

hilang saat an buka.2,5 gi perkembanga datang deng rkan diagnos sistemik yan ksi nasi sep

OSASHS d

dievaluasi perti ptosis i septum, ob as hipertrof

fisik yang dil eter melalui ateter tidak d ka kemungk uk melihat g di depan hi kan terlihat g k ada. Pada pan hidung nan. Apabil lue pada kav

sia koana bilater

nak menang an fossa nasalis gan obstruk sis diferensi ng dapat m perti obesita dan Sjogre kemungkina tip, disloka bstruksi katu fi konka da akukan adala i hidung k dapat melewa kinan adany gerakan kap idung denga gerakan kap cermin yan tidak terlih la meneteska vum nasi da ral gis s.7 ksi ial me-as, en an asi up an ah ke ati ya as an as ng hat an an

(5)

kemudian terlihat pada faring, maka atresia dapat disingkirkan.2,4

Pemeriksaan penunjang berupa endos-kopi fleksibel merupakan metode yang lebih baik karena patensi nasal dapat dinilai dan anatomi dapat dievaluasi. Pemeriksaan radio-grafi dengan memasukkan kontras ke dalam kavum nasi akan memperlihatkan gambaran obstruksi. CT-scan merupakan pilihan untuk menilai sifat obstruksi (tulang atau membran), posisi, ketebalan segmen yang obstruksi, sehingga dapat membantu ahli bedah untuk perencanaan rekonstruksi.2,11

Pada kasus ini atresia koana didiagnosis pada saat operasi karena tidak terdeteksi sebelumnya oleh karena adanya meningosil.

Atresia koana bilateral memerlukan tindakan yang darurat bertujuan untuk men-jamin jalan napas, karena dapat menyebabkan asfiksia berat dan kematian setelah kelahiran. Kelainan penyerta yaitu adanya meningosil sehingga operasi ini dilakukan bersama bagian Bedah Saraf. Tindakan yang dilakukan adalah koanoplasti dan pemasangan stent meng-gunakan pipa nasogastrik ukuran 12. Sekret dihisap melalui stent hidung setiap hari. Pendekatan transnasal dipilih karena minimal invasif, “anak masih kecil”, durasi pem-bedahan lebih singkat, perdarahan yang lebih sedikit dan dapat memberikan visualisasi lapangan operasi yang baik.

Penatalaksanaan atresia koana dibagi menjadi penatalaksanaan darurat dan elektif. Atresia unilateral jarang bersifat emergensi dan operasi dapat ditunda hingga usia 1 tahun dan memungkinkan daerah yang akan

dioperasi untuk berkembang menjadi lebih besar sehingga dapat mengurangi risiko terjadinya stenosis pascaoperasi. Penatalak-sanaan pada atresia koana bilateral yang bersifat darurat bertujuan untuk menjamin jalan napas, misalnya dengan menggunakan

McGovern nipple atau alat bantu napas

orofaring atau melalui pembedahan seperti trakeotomi. McGovern nipple merupakan dot yang biasa digunakan pada botol susu yang dimodifikasi dengan membuat lubang yang lebih besar agar bayi dapat bernapas dan diberi makan.2

Setelah operasi, penderita tidak sesak, bisa bernapas melalui hidung yang adekuat dan tidak ada sianosis. Penderita dipulangkan pada hari ke-11 perawatan tanpa keluhan dan kontrol di poli THT Rumah Sakit Wahidin Sudirohusodo. Setelah 1 bulan pascaoperasi kenaikan berat badan dari 3 kg menjadi 4 kg. Berat badan penderita meningkat menjadi 7 kg setelah 3 bulan pascaoperasi.

Pemakaian stent intranasal pascaoperasi dipertahankan selama 3 bulan. Penggunaan stent pascaoperasi atresia koana masih kontroversial. Beberapa ahli mengatakan bahwa stent dapat menstabilisasi jalan napas dan mencegah stenosis, akan tetapi dapat juga menjadi nidus untuk terjadinya infeksi dan memicu timbulnya reaksi tubuh terhadap benda asing. Oleh sebab itu dianjurkan pemberian antibiotik profilaksis setelah pemasangan stent. Pemberian obat antirefluks dianjurkan juga karena refluks

(6)

ORLI Vol. 4 gastroeso terjadinya Gambar 5 sebagai ste Pema pertahank restenosis dilepaska rinorea k sebabkan mengelua ini dapat karena pe stent dipe perawatan Setel koana de terbentuk DAFTAR 43 No.1. Tahun 2 ofageal d a granulasi d 5. Tuba nasog nt.12 asangan sten kan patensi s pascaopera an 1 bulan pa kental dan f oleh karena arkan sekret t meningka elepasan sten ertahankan s n stent dilak lah 3 bulan ekstra menge k dengan bai R PUSTAK 2013 dapat me dan stenosis. gastrik yang nt bertujuan u koana dan asi. Pada kas

ascaoperasi foetor nasi. a penderita b di hidung, tkan resiko nt lebih cepa selama 3 bu kukan setiap n pascaopera

ecil dan koa k. KA enyebabkan .1,2 dipergunakan untuk mem-mencegah sus ini stent oleh karena

Hal ini di-belum dapat namun hal restenosis at. Idealnya ulan dimana hari. asi tampak ana sinistra P 1. T em htt ov 2. Br ma oto Ph 3. Ad oro Ed 4. Ba fur atr ten Bin 5. Dh no Ind 6. Ka Av pub 2, 2 7. Bla cry 19 8. Fro Va cho Ot 9. As J M 10. Ba He Ph 20 11. Sja aja EG 12. Ra spa of Me Penanganan men Tewfik TL, A medicine [serial tp://emedicine. verview. Access rown K, Rodri alformations o olaryngology h hiladelpia: Else dams GL. Pen ofaring. Buku disi 6. Jakarta: E allenger JJ runkulosis, be resia koana. Da nggorok, kepal narupa Aksara hingra P. Anato se and throat. dia Private Lim aneshiro NK. C vailable from: bmedhealth/PM 2011. asberg B, Stoo yptic congenit 75;12:409-16. ota AE, Paes asconcelos SRD

oana atresia : torhinolaryngol ssanasen P, Me Med Assoc Tha ailey BJ. Airw ead and neck s hiladelphia: Lip 06. p.1063-78. amsuhidajat R, ar ilmu bedah GC. p. 493-5 anger D. Transp

ace. Dean and otolaryngolog edical London.

ningosil dan atre

Alrajhi YA. C on the internet] medscape.com sed July 22, 20 iguez, Brown of the nose. head and neck eiver mosby; 20 nyakit-penyakit u ajar penyak EGC, 1997. p. J. Epistaks enda asing di alam penyakit la dan leher. E a, 1997. p.112-2 omy of nose in . 4th ed. India mited 2008. p. 1 Choanal atresia http://www.n MH0002603. A

ol, Oka. Conge tal anomaly. s V, Esquena D, Joffily L. Bi 35 years old p l 2008; 12(3):4 etheetrairut C. ai 2009; 92(5): way imaging surgery otolary ppincott Willia . , Jong Wd. Ke h. Penerbit bu palatal aproach director of the gy. The mid . UK. 2006.

sia koana bilater

Choanal atres ]. Available from m/article/87240 011. OE. Congenit In: Cummin surgery. 4th e 005. p 4099-10 t nasofaring d kit THT. Boe 320-55. is, rinofim hidung, rinol telinga, hidun Edisi 13. Jakart 23. n diseases of ea a Reed Elsevi 129-35 . Pubmed heal ncbi.nlm.nih.go Accessed Augu enital atresia -Cleft Palate azi D, Felix ilateral congeni patient. Int Ar 454-8. Choanal atres 699-706. in children. I yngology. 4th e ams and Wilkin epala leher. Buk uku Kedoktera h to the postnas e ferens institu ddlesex Hospit ral sia, m: 09-tal ngs ed. 01. dan eis. ma, lit, ng, ta: ar, ier lth. ov/ ust - a J F, ital rch ia. In: ed. ns; ku an. sal ute tal