BAB I. PENDAHULUAN
Cerebellum adalah organ sentral yang terletak di fossa posterior intracranial. Cerebellum terbagi menjadi 3 bagian yaitu vestibuloserebelum, spinoserebelum, dan serebroserebelum. Cerebellum memiliki 3 lapis cortex dan serabut saraf aferan dan eferen saling berhubungan. Korteks cerebellar tersusun dari empat tipe neuron yang paling utama : granule sel, purkinje sel, dan 2 tipe dari inhibitory interneuron.1 Cerebellum berfungsi dalam kontrol motorik dan fungsi kognitif, selain itu juga beberapa penelitian menunjukan keterlibatan cerebellum dalam menjalankan fungsi sensoris. Cerebellum melakukan pengaturan kerja otot, sehingga terjadi kontraksi otot yang tepat pada saat yang tepat.2 Cerebellum menerima sebuah implus input dari saraf tulang belakang dari beberapa bagian dari cortical dan subkortikal otak. Dalam jalur ini, cerebellum menerina informasi untuk somestetic, vestibular, system sensorik visual dan auditory, seperti dari motor dan nonmotor area dari korteks serebr3
Cerebellum lebih rentan untuk mengalami penyakit yang tidak spesifik itu efek dari area lain dari system saraf pusat. Gangguan pada cerebellum dapat disebabkan idiopatik degeneration, neoplasma, infeksi, gangguan vascular, trauma dan metabolic disorder. Yang paling menonjol dari destruksi cerebellar adalah tipe dari inkoordinasi atau kekakuan pergerakan yang disebut dengan ataksia. Pasien dengan ataxia mengalami kesulitan dalam melakukan gerakan - gerakan cepat dan gangguan kontraksi otot serta dalam mempertahankan gerakan otot selama aktivitas motorik. 4
Gangguan pada cerebellum juga menyebabkan gangguan keseimbagnan dan vertigo. Selain itu cedera atau kerusakan cerebellum juga dapat menyebabkan terjadinya hipotonia. Hipotonia adalah otot kehilangan kemampuan untuk melawan jika otot dimanipulasi secara pasif, terjadi akibat dari hilangnya pengaruh fasilitas cerebellum terhadap strexh refoex.5 Lesi pada daerah yang berbeda menunjukan gejala yang berbeda pula. Kelainan pada cerebellum dapat menyebabkan kecacatan yang permanent, sehingga sangat dibutuhkan suatu penanganan yang tepat. Prognosis dari kelainan cerebellum tergantung dari penyebab.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi
Cerebellum terletak di fossa cranii posterior dan di bagian superior ditutupi oleh tentorium cerebelli, merupakan bagian terbesar otak belakang
(rhombencephalon) dan terletak di posterior ventriculus quartus, pons, dan medula oblongata. Cerebellum berbentuk agak lonjong dan menyempit pada bagian tengahnya serta terdiri dari dua hemispherium cerebelli yang dihubungkan oleh bagian tengah yang sempit, yaitu vermis. Cerebellum berhubungan dengan aspek posterior batang otak melalui tiga berkas serabut saraf yang simetris yang disebut pendunculus cerebellaris superior,medius, dan inferior.6
Fisura transversal membagi cerebellum ke lobus, lobules dan folia, sedangkan sulkus para median memisahkan vermis median dari hemisfer. Flokulus dan nodul dari kaudal lobus flokulonodular juga disebut sebagai vestibulocerebellum atau archicerebellum. Lobus ini menerima pertama (dari vestibular organ) dan sekunder (dari vestibular nuclei) proyeksi vestibular. Korpus cerebella misalnya vermis dan hemisfer terdiri dari sponocerebellum bagian medial dan pontocerebellum bagian lateral. Spinocerebbelum menerima proyeksi dari saraf tulang belakang dan sistem trigeminal, sedangkan pontocerebellum dipersaragi oleh serabut pontocerebellar dari lobus anterior hingga posterior. Fissura prima membagi hemisfer cerebellar menjadi lobus anterior dan lobus posterior.7
Cerebellum terorganisir sebagai zona longitudinal dari sell purkinje ( zona A-,B-,C- and D-), setiap proyeksi ke znucleus cerebellar dan menerima input dari bagian yang berbeda dari olive inferior. Pusat cebellar nuclei adalah nucleus medial fastigii, nucleus intermediet globusus dan nucleus emboliformis (sama-sama
diketahui sebagai nucleus interpositud), dan bagian lateral terletak nucleus dentatus berukuran besar.Vermis berisi sebuah zona medial, proyeksi ke nucleus fastigii dan sebuah zona B berukuran kecil inervasi ke vestibular lateral nucleus dari deitera. Hemisfer cerebellar dapat terbagi vestibular lateral nucleus dari deiters. Hemisfer cereberal dapat terbagi into zona intermediate dan lateral. Zona intermediate terbagi dalam 3 c-zona, proyeksi ke nucleus emboliformis (c1 dan c3) dan nucleus globosus
(c2). Zona lateral (D-) inervasi ke nucleus dentatus. Lobus flocculonodularis inervasi ke vestibular nuclear.
2.1.1 Suplai Darah dari Serebelum6 Arteri
Cerebellum menerima suplai darah dari tiga pasang arteri yaitu :
a. Serebelaris inferior anterior, a. Serebelaris superior dan a. Serebelaris posterior inferior
Vena
Setiap hemisfer cerebellum mempunyai empat kelompok besar. a. Vena-vena serebelaris rostromedilal
b. Vena-vena serebelaris rostrolateral c. Vena-vena serebelaris kaudal d. Venae flocuccaleres
2.2 Fisiologi Cerebellum
Secara filogenetis, cerebellum adalah nukleus vestibularis yang mempunyai
spesialisasi tinggi. Tampaknya cerebellum dan pusat vestibuler secara bersama-sama mempunyai fungsi :
Mempertahankan keseimbangan tubuh Orientasi dalam ruangan
Mengatur tonus otot Mengatur postur tubuh
Pada manusia selain untuk keseimbangan juga mempunyai beberapa fungsi lain. Cerebelum menerima impuls proprioseptif dari seluruh tubuh, baik impuls motorik ataupun sensorik dari cerebrum. Impuls yang diterima akan dikoordinasikan dan diteruskan, dihambat atau diperkuat. Secara histologis dari cotex cerebelli menunjukkan bahwa impuls yang masuk akan diperkuat dengan cara Avalanche Conduction. Pada umumnya fungsi utama cerebellum adalah mengintegrasikan dan
mengkoordinasikan reaksi somatik. Impulsa motorik akan diperkuat dan disintesis kembali sehingga menimbulkan kontraksi otot yang harmonis dan gerakan volunter yang halus dan sinkron.
Cerebellum adalah bagian otak dimana korteks cerebri menerima impuls darinya untuk melakukan koordinasi yang mengatur gerakan volunter, sehingga memegang peranan penting pada setiap fungsi motorik. Pada cerebellum juga terdapat daerah-daerah untuk taktil, pendengaran dan penglihatan. Pusat-pusat motorik, taktil, pendengaran dan penglihatan baik kortikal maupun subkortikal di cerebrum, diproyeksikan pada daerah yang sama di cerebellum, yang kemudian
memproyeksikannya kembali ke daerah yang sama di cerebrum. Corteks cerebellum mendapat signal dari berbagai sumber. Mula-mula perintah dari cortex cerebri dan sistem piramidal diterima melalui ketiga sistem cerebrocerebellar. Yang terpenting adalah jaras cerebropontocerebellar yaitu jaras yang menyilang menghubungkan hemisfer cerebri pada sisi yang berlawanan melalui tractus cortico pontine dan pedunculus cerebelli media. Jaras lain berasal dari area motor cerebri yaitu
cerebroolivocerebellar, cerebroreticulocerebellar, juga dari tractus spinocerebellar. Semua modalitas sensoris (taktile, auditori, visual) memberi impuls pada
cerebellum, mekanismenya masih belum jelas. Secara umum vermis menerima input aferen dari medula spinalis, floculonoduler dari sistem vestibuler dan hemisfer cerebellum dari cortex cerebri. Setelah menerima signal aferen, cerebellum mengoreksi kesalahan atau kekurang akuratan dari gerak otot. Ada beberapa rute impuls mencapai sistem motor dan mengatur gerak otot-otot yaitu
Dentatorubrospinal : secara tidak langsung ke lower motor neuron dari medulla spinalis, jaras dari nucleus dentata bersinaps dengan sel nucleus rubra yang beraxon ke tractus rubrospinal. Jaras-jaras tersebut Mengalami dua kali penyilangan yaitu :
Dekat asal traktus rubrospinal. Hal ini menyebabkan awal dan akhir jaras terdapat pada sisi yang sama.
Eferen dentato thalamo cortical menyilang pada pedunculus cerebellum superior lewat nucleus rubra naik ke nucleus ventrolateral thalamus, lewat thalamo cortical menuju area motoris di lobus frontal.
Cerebellum mempengaruhi traktus piramidalis lewat jalur ini. Sirkuit Feed back cerebellum :
Regio vermal :
Menerima input dari medulla spinalis menuju nucleus fastigial melalui tractus reticulospinal (formatio reticularis) dan nucleus vestibularis menuju medulla spinalis.
Lobulus posteriors :
Menerima input dari sistem vestibuler menuju fastigio bulbar dan fastigio reticulo vestibuler.
Hemisphere :
Menerima informasi dari cortex cerebri dan mengirim kembali informasi tersebut melalui jalur dentato thalamo cortical untuk memberikan pengaruh pada cerebrum dan melalui nucleus rubra untuk mempengaruhi medulla spinalis (rubrospinal tract). 2.3 Etiologi penyakit pada cerebellum8
Vaskular: stoke atau serangan iskemik (TIA) Biasanya berhubungan dengan batang otak
Infrak dari cerebellar inferor posterior cerebellar arteri karena syndrome medulary lateral (wallenberg’s syndrome) dengan hemiataxia, vertigo, disatria, ptosis dan miosis
Ruang: Perbesaran massa pada cerebellum mungkin obstruksi akibat obtruksi aliran CSF, karena hidrosefalus dan meningkatnya tekanan intrakranila. Cerebellar tonsil dapat terjadi dengan cepat , akibat henti pernapasan
Hidrosefalus
Tumor fossa posterior atau abses Nutrisi:
Defisensi tiamin-encephalopathy wernicke’s ( ataxia dan oftalmoplegia) memerlukan treatment urgent thiamin
Devisiensi vitamin E (termasuk sebuah kelainan gentik) Sensif gluten (ataksia gluten):
Disfungsi neurologi dapat hanya bermanifestasi dari coeliac disease dan pada situasi ini, khas seperti pada ataksia cerebellar, kurang lebih neuropati peripheral.
Gejala intestinal dan perubahan histology mungkin tak tampak Defisiensi zink (jarang terjadi)
Infeksi:
Bakteri: meningoensefalitis atau intracranial abses
Virus: infeksi akut (varisela); infeksi kronis seperti HIV; post sindrom viral (seperti post infeksi cerebellar sindron pada anak)
Infeksi parasit (contohL: toxoplasma, falciparum malaria, lyme disease)
Creutzfelt-jakop disease (CJD)
Toxin: alcohol, merkuri, keracunan logam berat
Obat-obatan: Barbiturat, penitoin, piperazine, antineoplastic drugs dan deferiprone
Trauma
Multiple sklerosis
Paraneoplastik cerebellar degenasi:
Penyakit cerebellar terjadi dengan kanker, tapi karena ganguan otak sekunfer; mungkin berhubungan dengan antibody
Itu dapat terjadi pada beberapa penyakit kanker tapu paling sering pada kanker paru-paru, ginekologi dan kanker payudara serta hodgkin’s limfoma
Beberapa terjadi pada orang dewasa
Contohnya pada ataksia fredreich (paling sering terjadi dan ataksia tangensial
Metabolic dan endokrin:
Cerebral odem dari hiposia kronik
Wilson disease
Hypotiroid
Gangguan inherediter contohnya leigh’s disease dan mitokondria disorder
Kongenital: berhubungan dengan developmental animali dan cerebral palsy Gangguan metabolic dan idiopatik cerebellar ataksia
2.4 Lesi Cerebellum
Cerebellum berhubungan dengan control motorik, lesi yang menyebabkan gangguan gerak (ataksia). Ini berbeda perjalanan penyakitnya. Lesi pada midline vemis dari cerebellum karena truncal ataksia, sementara lesi dari hemisfer cerebelar karena ataksia dari sisi ipsilaterlar. Ataksia dapat sulit didiagnosis pada anak-anak.9 Berikut macam-macam ataksia yang sering terjadi pada pasien:
Gait ataksia: pasien akan sering berdiri dengan posisi berjauhan dan karena sering takut untuk berdiri. Pasien cenderung mengarah dari sisi pada lesi unilateral, atau dari sisi ke sisi jika pusat atau bilateral. Berjalan sepanjang sebuah garis pada lantai menunjukan derajat dari gait ataksia.10
Truncal ataksi: pasien tidak dapat duduk atau berdiri tanpa bantuan dan cenderung untuk jatuh ke belakang. Ini mungkin disebabkan oleh lesi midline cerebelar, atau mungkin menjadi cirri dari syndrome post cacar air. Trunkal tremor mungkin jelas pada tubuh dan kepala.
Limb ataksia: lesi dari hemisfer cerebellar karena tanda ipsilaterlar. Kadang lengan cenderung hiperpronasi saat istirahat dan sedikit pada level yang tinggi pada sisi yang tidak efektif. Dan dan menjulang ke atas jika lembut ditekan ke bawah dan kemudian tiba-tiba dilakukan pemeriksaan oleh pemeriksa. finger-nose and heel-kneeshin tests akan menunjukkan ataksia ringan pada tungkai, dengan terminal tremor niat dan dysmetria (past pointing).
Ataksia akut: baik karena perdarahan serebelar atau infark. Perdarahan menyajikan dengan oksipital sakit kepala, vertigo, muntah dan gangguan kesadaran.
Ataksia subakut mungkin disebabkan oleh:
infeksi virus- anak-anak 2-10 tahun; menyajikan pireksia, tungkai dan gait ataksia, disatria muncul lebih dari beberapa jam hingga hari; dapat berlangsung hingga 6 bulan dan dapat sembuh.
setelah infeksi ensefalomielitis- umumnya berhubungan dengan infeksi varisela tahi organism lain mungkin bisa berhubungan.
infeksi lainnya – hidrosefaly,tumor fossa posterior , abses, infeksi parasit dan keracunan.
Ataksia episodeik: episode dari ataksia yang menetap beberapa menit hingga jam. Mungkin terjadi suatu keanehan dan mungkin misdiagnosis
sepertiberasal dari penyakit saraf. Berbagai penyebab yaitu: pengaruh obat - obatan, multiple sclerosis, dan TIA.
Ataksia progresif kronik : Umumnya disebabkan oleh penyalahgunaan alkohol kronis yang berhubungan dengan malnutrisi, dapat meningkatkan dengan tiamin, dan Juga dapat terjadi dengan kekurangan lainnya, termasuk zinc dan vitamin E.
Lesi di neocerebellum dapat memberikan gejala-gejala sebagai berikut :
Hipotonia: otot kehilangan kemampuan untuk melawan jika otot dimanipulasi secara pasif. Pasien akan berjalan sempoyongan. Disebabkan oleh karena hilangnya pengaruh fasilitas cerebellum terhadap stretch reflex.
Disequilibrium: kehilangan keseimbangan oleh karena tak ada kordinasi kontraksi otot skelet.
Dissynergia: kehilangan koordinasi kontraksi otot, meliputi :
Disarthria : Penyakit serebelum dapat menghasilkan pidato berbicara tergagap. Bicara tersendak-sendak dengan dengan suku kata terpisah dapat dibuktikan dengan meminta pasien untuk mengulang kata-kata.10
Dismetria : salah menafsir jarak, disebabkan karena kontraksi otot tidak di rem oleh otot-otot antagonis. Tak mampu menghentikan gerakan pada titik yang diinginkan.
Disdiadokokinesis : tak mampu mengubah gerakan dengan cepat, disebabkan karena adanya kontraksi dan relaksasi yang lambat atau berlebihan.(ex: dari fleksi ke extensi).
Intentio Tremor : tremor di tangan bila hendak melakukan sesuatu gerakan bertujuan. Tremor ini terjadi karena ada gangguan dalam koordinasi gerakan, penderita sadar dan berusaha untuk
mengoreksinya. Tremor ini lebih tepat disebut sebagai tremor ataksik.
Titubasi : tremor yang ritmis pada kepala dengan kecepatan 3-4 kali per menit dapat menyertai lesi cerebellum bagian tengah.
Nystagmus : bola mata distaxia kiri dan kanan, karena suatu iritasi vestibuler fiber atau oleh karena penekanan nucleus vestibuler.
Gangguan pada mata : bisa berupa skew deviation dimana terjadi deviasi ke atas dan keluar dari bola mata pada sisi yang berlawanan dengan lesi dan deviasi ke bawah dan ke dalam dari bola mata pada sisi lesi.
Gerakan Rebound : ketidakmampuan mengontrol gerakan. Contoh: kalau lengan bawah difleksikan dengan pasif, kalau dilepas lengan tersebut akan memukul dada.
Sindroma hemisfer cerebellaris : rusak satu hemisphaerum cerebella, Gejala : Distaxia dan hipotonia anggota badan ipsilateral. etiologi : neoplasma dan infark.
Sindroma vermis rostralis : rusak lobus anterior, gejala : distaxia kaki dan truncus, etiologi : keracunan alkohol, terjadinya degenerasi bagian anterior vermis.
Sindroma vermis caudalis : rusak lobus posterior dan flocculonodularis, gejala : distaxia truncus sehingga tak mampu berdiri tegak dan nystagmus etiologi : Tumor.
Sindroma pancerebellaris : rusak pada kedua hemisphaerum cerebellaris, gejala : bilateral distaxia, disarthria, nystagmus, hipotonia, etiologi : degenerasi, multiple sclerosis, keracunan alcohol.
B. Lesi di paleocerebellum dapat memberikan gejala-gejala gangguan sikap tubuh dan tonus otot.
C. Lesi di archicerebellum dapat memberikan gejala-gejala berupa ataksia trunkal, yaitu dimana penderita bila disuruh duduk tampak badannya bergoyang.
Disamping itu dapat juga memberikan gejala berupa vertigo dimana penderita merasa sekitarnya atau badannya bergoyang.
2.5 Penyakit-penyakit pada cerebellum:11 Cerebellar agenesis
Rhombencephalosynapsis
Cerebello-cortical Heterotopia in the Dentate Nucleus Phontocerebellar hypoplasia Cerebelar hypoplasia Dandy–Walker Syndrome Joubert Syndrome Pontocerebellar Hypoplasia Cortical Dysplasias
Dysplasia of the Cerebellum with Extreme Hydrocephalu 2.6 Pemeriksaan fisik, Pemeriksaan penunjang, dan Penatalaksanaan Pemeriksaan fisik yang dilakukan terhadap pasien adalah:
Dapat dilakukan pemeriksan pergerakan bola mata untuk melihat apakah terdapat oftalmoplegia atau nistagmus.
Pemeriksaan funduskopi, dilakukan evaluasi apakah terdapat papil odem Mengulang beberapa kata untuk mengidentifikasi kelainan disatria pada
pasien
Dilakukan finger-nose test
Memeriksa kekuatan otot pasien, tonus otot dan refleks-refleks baik fisiologis maupun patologis
Meminta pasien untuk duduk dengan lengan dilipat untuk mengidentifikasi adanya kelainan trukal ataksia
Dapat dilakukan pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis kerja dan menyingkirkan diagnosis banding yaitu dengan melakukan pemeriksaan:
Laboratorium: pemeriksaan darah lengkap, kolesterol, protein elektroforesis, immunoglobulin, dan sebagainya.
Electroencephalogram (EEG) Electromyogram (EMG)
Pemeriksaan radiologi: CT-SCAN dan MRI (tergantung penyebab yang mendasari)
Terapi dan prognosis dari kelainan pada cerebellum berdasarkan penyebab dari kelainan pada cerebellum. Misalnya pada penyakit ataksia episode disfungsi cerebellar dikurangi dengan pengobatan acetazolamide. Perkembangan ataksia pada beberapa pasien telah diperlambat juga dengan pemberian amantadine. Baclofen dalam dosis rendah dapat mengurangi kelenturan kaki. agen GABAergic seperti clonazepam, beta-blocker seperti propranolol, atau primidone dapat mengurangi tremor yang dialami oleh pasien.
BAB III PENUTUP
Serebelum adalah bagian terbesar dari otak belakang. Serebelum menempati fosa kranialis posterior dan diatapi tentorium-serebeli, yang merupakan lipatan dura mater yang memisahkannya dart lobus oksipitalis serebri. Suatu gerakan volunter akan melibatkan cerebellum (untuk penyusunan konsep gerakan), sistem penglihatan (untuk memberi informasi tentang usaha yang harus dibuat dan pengarahan urutan gerakan), sistem motorik (sebagai pelaksana), sistem sensorik (sebagai monitor), dan cerebellum (sebagai pengawas, pengatur dan pengarah informasi). Disini akan dibahas tentang fungsi dan gangguan dari cerebellum yang dianggap sebagai pusat koordinasi. Cerebellum rentan untuk mengalami penyakit yang tidak spesifik itu efek
dari area lain dari system saraf pusat. Gangguan pada cerebellum dapat disebabkan idiopatik degeneration, neoplasma, infeksi, gangguan vascular, trauma dan metabolic disorder. Yang paling menonjol dari destruksi cerebellar adalah tipe dari inkoordinasi atau kekakuan pergerakan yang disebut dengan ataksia.
Daftar Pustaka
1. Marien P, Engelborghs S, De Deyn PP. Cerebellar neurocognition: A new avenue. Acta Neurol Belg.2001; 101: 96–109.
2. Reeber SL, Otis TS, Silitoe RV. New roles for the cerebellum in health disease.2013;7:1-11.
3. Bastian AJ. Moving, sensing and learning with cerebellar damage. Curr Opin Neurobiol.2011;21: 596–601.
4. Lechtenberg, R: Signs and Symptoms of Cerebellar Disease. Chapter 4. In Lechtenberg, R (ed): Handbook of Cerebellar Diseases, Marcel Dekker, New York, 1993.
5. Handel B, Thier P, Haarmeier T (2009) Visual motion perception deficits due to cerebellar lesions are paralleled by specific changes in cerebrocortical activity. J Neurosci 29:15126 –15133.
6. Duus, Topical Diagnosis in Neurology : Anatomy, Physiology, Signs & Sysmptons, 4th ed. Thieme.2005
7. Voogd J (2003) The human cerebellum. J Chem Neuroanat26:243–252
8. National guifeline clearinghouse.Ataxia.2012 [cited 2016 Dec 7]. Available from: https://www.guideline.gov/summaries/summary/37932.
10. Schmahmann JD. Disordes of the cerebellum: ataxia dysmetria of thought, and the cerebellar cognitive affective. Neuropsychiatry. 2004; 16: 367-78. 11. Donkelaar HJ, Lammens M, Wasseling P, Hori A. Development and
