Referat Lupus Nefritis

PENULISAN

PENULISAN REFERA

REFERAT

T

LUPUS NEFRITIS

LUPUS NEFRITIS

Disusun oleh Disusun oleh  Asher Juniar   Asher Juniar  112014288 112014288

Pembimbing : dr. Sugiarto, SpPD Pembimbing : dr. Sugiarto, SpPD

FA!"

FA!"#A#AS $D%S $D%#$&A' #$&A' !&(DA!&(DA

$PA'(#$&AA' D$PA&#$)$' P$'*A(# DA"A) $PA'(#$&AA' D$PA&#$)$' P$'*A(# DA"A)

&!)A+

&!)A+ SA(# SA(# P!SA# A'AP!SA# A'A#A#A' DA&A# A#%# S%$-&%#' DA&A# A#%# S%$-&%#%%

14 )aret  21 )ei 201/ 14 )aret  21 )ei 201/

KATA PENGANTAR KATA PENGANTAR

Pu

Pui i ssuuuur r ehehadadirairat t #u#uhahan n **aang ng )a)aha ha $sa $sa ataatas s segsegala ala berberahah, , rahrahmamat t dandan arunia'a sehingga penusun dapat menelesaian presentasi tentang "upus 'e3ritis. arunia'a sehingga penusun dapat menelesaian presentasi tentang "upus 'e3ritis.

#u

#uuuan an dadari ri pepenunulilisasan n rere3e3erarat t inini i ununtutu  memememenunuhi hi sasalalah h sasatu tu ssararat at dadalalamm mene

menempuh uian mpuh uian epaepaniteniteraan lini raan lini di di bagibagian an DepaDepartemertemen n (lmu (lmu PenPenait ait DalaDalamm &SPAD atot Soebroto Jaarta. Disamping itu, presentasi asus ini dituuan untu &SPAD atot Soebroto Jaarta. Disamping itu, presentasi asus ini dituuan untu menambah pengetahuan tentang lupus ne3ritis.

menambah pengetahuan tentang lupus ne3ritis.

Pada

Pada esempatan esempatan ini ini penusun penusun ingin ingin menguapamenguapan terin terima ama asih sih ang ang sebesar5sebesar5 besarna epada dr 

besarna epada dr . Sugiarto, SpPD. Sugiarto, SpPDatas bantuan dan bimbingan ang telah diberianatas bantuan dan bimbingan ang telah diberian epada penusun selama penusunan presentasi asus ini.

%leh arena itu penusun mengharapan riti dan saran ang membangun untu perbaian dalam penulisan laporan asus di 6atu mendatang.

Jaarta, )ei 201/

DAFTAR ISI A#A P$'A'#A&... ii DAF#A& (S(... iii -A- ( P$'DA+!"!A' ... 1 -A- (( P$)-A+ASA'... 2 2.1 $pidemiologi... 2

2.2 $tiologi dan Patogenesis...2

2.7 +istopatologi inal...4

2.4 Pembuluh Darah (ntrarenal... 2.9 ambaran linis ...  2.9 Pemerisaan "abotarium...8

2.9.1 Antibodi Antinulear ... 8

2.9.2 Pemerisaan Darah ... 2.9.7 Antibodi Anti3os3olipid dan Antioagulan "upus ... 2.9.4 -iopsi inal ... 10

2./ Diagnosis ...10

2. #erapi ...12

2..1 #erapi Fase (ndusi ... 17

2..2 #erapi Fase Pemeliharaan ...14

2.8 Prognosis ...19

-A- ((( $S()P!"A'... 1/

BAB I

PENDAHULUAN

"upus $ritematosus Sistemi ;"$S< merupaan penait aringan iat, etiologina tida elas dietahui dan termasu soluble immune omple=es disease, dimana gambaran linisna uup luas dapat melibatan bana organ tubuh, serta peralanan penaitna ditandai dengan remisi dan esaserbasi.;1<

Dari pengamatan "$S di seluruh dunia, penderitana lebih dari 0> merupaan perempuan. Dan pada umumna ebanaan teradi pada masa sebelum pubertas dan setelah menopause, ang menunuan bah6a metabolisme estrogen dan hubunganna dengan sistem eebalan tubuh mungin memainan peranan dalam patogenesis dari penait ini. )esipun meanisme patoetiologi seara tepat belum dapat dielasan, tetapi diaini bah6a teradina "$S dipiu oleh 3ator lingungan ang tida elas pada indi?idu ang rentan seara geneti.;2,7<

Penait ginal aitu lupus ne3ritis adalah salah satu mani3estasi ang paling umum dan paling serius dari "$S. eterlibatan ginal pada "$S berdampa buru pada prognosis utamana dalam hal tingat elangsungan hidup pasien dan etahanan ginal ;elangsungan hidup tanpa perlu terapi pengganti ginal<, serta ualitas hidup, termasu aat era. lomerulus adalah bagian dari ginal ang paling umum terena aibat penait lupus. #etapi, interstitium ginal dan tubulus, serta pembuluh darah, mungin uga terena e3ena. Pengenalan dini pada penait lupus ne3ritis dan pemantauan etat untu emauan setelah dilauanna pengobatan merupaan bagian penting dari manaemen terapi. #anda serologi on?ensional dan parameter linis dari ginal untu lupus ne3ritis ati3, tida sensiti3  atau uup spesi3i.;2<

BAB II PEMBAHASAN EPIDEMIOLOGI

Fator geneti memegang peranan penting pada lupus ne3ritis, dimana lupus ne3ritis sering teradi pada ras ang uat. )isalna, pre?alensi dan mortalitas lupus

ne3ritis teradi sepuluh ali lebih tinggi pada 6anita ulit hitam ;Ameria< dibandingan pada 6anita ulit putih, namun relati3 lebih arang teradi pada nene moang A3ro5Ameria di A3ria -arat. Selain itu, pasien dengan lupus ne3ritis mungin memilii anggota eluarga ang sehat.;7<

@anita adalah 3ator risio utama bagi perembangan penait lupus ne3ritis. Perbandingan antara perempuan : lai5lai nai dari 2:1 pada saat sebelum pubertas meningat menadi 4.9:1 pada masa remaa dan main meningat sampai 12:1 pada orang de6asa, dan menurun embali menadi 2:1 pada pasien dengan usia lebih dari /0 tahun. Data5data ini sesuai dengan model murine lupus ne3ritis, dimana estrogen memperepat 3ator dalam munulna penait lupus ne3ritis, sedangan androgen melindungi seseorang dari penait lupus ne3ritis. Penait lupus ne3ritis arang teradi pada saat sebelum pubertas. Seara eseluruhan eadian penait lupus ne3ritis ini auh lebih rendah pada ana5ana dibandingan pada orang de6asa.;7<

(nsiden lupus ne3ritis lebih tinggi pada orang dari Asia ;99><, A3ria ;91><, dan +ispani ;47>< dibandingan dengan eturunan auasia ;14><. +ampir 29> dari pasien ini berembang menadi gagal ginal stadium ahir 10 tahun setelah terdapatna mani3estasi pada ginal. Pada enataanna, 9  10 tahun tingat elangsungan hidup pada pasien dengan lupus ne3ritis pada tahun 10an berisar  antara 8757> dan 4584>. 'amun, dari seitar 9> asus, lupus ne3ritis dapat munul beberapa tahun setelah teradi "$S ;disebut, lupus ne3ritis tertunda<. elompo dengan lupus ne3ritis tertunda itu seara positi3 berhubungan dengan Sogren sndrome ;SS<, adana eterlibatan penait paru, dan sindrom anti3os3olipid dibandingan dengan lupus ne3ritis a6al ;aitu, pasien "$S ang berembang menadi lupus ne3ritis setelah 9 tahun terena penait tersebut<.;1,7<

PATOGENESIS

Patogenesis timbulna "$S dia6ali oleh interasi antara 3ator predisposisi geneti dengan 3ator lingungan, 3ator hormon ses, dan 3ator sistem neuroendorin. (nterasi 3ator53ator ini aan mempengaruhi dan mengaibatan teradina respon imun ang menimbulan peningatan ati?itas sel5# dan sel5-, sehingga teradi peningatan auto5antibodi ;D'A5anti5D'A<. Sebagian dari auto5

antibodi ini aan membentu omples imun bersama dengan nuleosom ;D'A5 histon<, romatin, 1B, laminin, &o ;SS5A<, ubiuitin, dan ribosomC ang emudian aan membuat deposit ;endapan< sehingga teradi erusaan aringan. Pada sebagian eil lupus ne3ritis tida ditemuan deposit omple imun dengan sediaan imuno3luoresen atau mirosop eletron. elompo ini disebut sebagai Pauci-immune necrotizing glomerulonephritis.;1<

"$S ;Soluble immune omple= disease<

omples imun pada glomeruli

 Ati?asi sistem pembeuan Ati?asi sistem

omplemen

 Agregasi trombosit erusaan ne3ron )A ; membrane atta

inin dan 3ibrin omple= o3 omplement

<

Sindrom linis ; gambaran linis <

Gambar .Pato3isiologi ne3ritis lupus;1<

$ndapan a6al dari omples imun ;(< termasu nuleosom, D'A5e=tratable nulear antigen antibodies ;$'AS<, dan antibodi terhadap omples 1B dari sistem omplemen sebagai produ sampingan dari tida e3isienna proses 3agositosis dari badan apoptosis. +asil ini merupaan respon autoimun melalui espansi epitop. omples imun ini memilii dominasi atas imunoglobulin  ;(g< 2 dan 7. $ndapan dari omples imun ang a6alna terleta di mesangium glomerulus dan aringan interstitial dalam sel epitel tubulus prosimal ;P#$s<. $ndapan omples imun ini memulai pelepasan sitoin proin3lamasi dan emoin seperti monosit hemoattratant protein51 ;)P51< dan sel moleul adhesi ;A)S< sehingga membentu sebuah proses in3lamasi ronis. elebihan beban ang dihasilan dari sistem 3agositosis mesangial mengaibatan endapan omples imun subendothelial menadi sasaran empu untu migrasi monosit dan in3iltrasi. )igrasi

dan in3iltrasi ini adalah arena respon umum sistem eebalan tubuh alami ang melepasan protease in3lamasi sehingga menebaban erusaan endotel dan proli3erasi. Selanutna, respon sistem eebalan tubuh alami mempromosian ati?asi sistem eebalan seunder ang adapti3 untu ehadiran omples imun dan sel dendriti ;D<, ang emudian memiu pelepasan inter3eron tipe 1 dan mengindusi pematangan dan ati?asi dari in3iltrasi sel #. Ati?asi ini menebaban ampli3iasi berurutan dari lim3osit # helper 2 ;#h2<, # helper 1 ;#h1<, dan # helper 1 ;#h1<. )asing5masing memperuat respon sel lim3osit -, dan mengati3an maro3ag. (ni menghasilan respon umum edua, ang meningatan pererutan sel e3etor ang tida bisa lagi dimodulasi oleh sel # regulator, dan pada ahirna menghasilan proli3erasi epitel glomerulus dan 3ibrosis.;4,9<

ambaran lini erusaan glomerulus dihubungan dengan leta loasi terbentuna deposit omple imun. Deposit pada mesangium dan subendotel terleta prosimal terhadap membran basalis glomerulus sehingga mempunai ases e pembuluh darah. Deposit pada daerah ini aan mengati3an omplemen, ang emudian membentu emoatratan 7a dan 9a. Selanutna teradina in3lus sel netro3il dan sel mononulear. Deposit pada mesangium dan subendotel seara histopatologis memberian gambaran mesangial, proli3erati3 3oal, dan proli3erati3 di3usC seara linis memberian gambaran sedimen urin ang ati3  ;ditemuan eritrosit, leosit, silinder sel dan granula<, proteinuria, dan sering disertai penurunan 3ungsi ginal. Sedangan deposit pada subepitel tida mempunai hubungan dengan pembuluh darah arena dipisahan oleh membran basalis glomerulus sehingga tida teradi in3lus netro3il dan sel mononulear. Seara histopatologis memberian gambaran ne3ropati membranosa dan seara linis hana memberian geala proteinuria.;1<

HISTOPATOLOGI GIN!AL

%rganisasi esehatan Dunia ;@+%< menglasi3iasian lupus ne3ritis berdasaran mirosop ahaa dan sudah diterima seara luas. elas ((( ;ne3ritis proli3erati3 3oal< adalah elas atau lasi3iasi dari lupus nephritis ang memilii esulitan tertentu, arena lasi3iasi tersebut hampir menaup berbagai gambaran.

'amun demiian, terdapat esamaan ang luar biasa terhadap lasi3iasi5lasi3iasi ang dibuat selain oleh @+% di seluruh dunia untu setiap elas5elasna.;9<

Tab"# . lasi3iasi "upus 'e3ritis ;@+%, 2007<;9<

elas Desripsi

( lomerulus normal ; dengan pemerisaan mirosop ahaa, imuno3luoresen, mirosop eletron <

(( Perubahan pada mesangial

a. 'ormal dengan mirosop ahaa, deposit pada mesangial dengan imuno3luoresen dan atau mirosop eletron.

b. +iperseluleritas mesangial dan terdapat deposit pada imuno3luoresen dan atau mirosop eletron.

((( Foal segmental glomerulonephritis a. "esi neroti ati3 

b. "esi sleroti ati3  . "esi sleroti

( lomerulone3ritis di3us ;proli3erasi luas pada mesangial, endoapiler  atau mesangioapiler dan atau deposit luas sub endotel<

a. #anpa lesi segmental b. Dengan lesi neroti ati3  . Dengan lesi ati3 dan sleroti d. Dengan lesi sleroti

 lomerulone3ritis membranosa di3us :

a. lomerulone3ritis membranosa murni

b. -erhubungan dengan lesi elas (( ;a atau b< ( lomerulone3ritis sleroti lanut

Tab"# $. ambaran Patologi untu Penilaian "upus 'e3ritis Ati3 atau ronis;9< (ndes ati?itas E lesi ati3 (ndes ronisitas E lesi

ronis lomerulus _- Proli3erasi endoapiler 

- (n3iltrasi leosit - Deposit hialin subendotel - 'erosis 3ibrinoidEarioresis - Slerosis glomerulus ;glomeruloslerosis< - -entu resent 3ibrosis ;3ibrosis resent<

#ubulo interstisial (n3lamasi interstisial Fibrosis interstisialis dan tubulus atro3i

(nterntional Soiet 'ephrolog E &enal Patholog Soiet ;(S'E&PS< membuat lasi3iasi baru lupus ne3ritis. lasi3iasi baru ini uga terutama

berdasaran pada perubahan glomerulus serta elas ((( dan ( lebih rini perubahan mor3ologisna. Dengan pemerisaan imuno3luoresen dapat ditemuan deposit imun pada semua ompartemen ginal ;glomerulus, tubulus, interstisium dan pembuluh darah<. -iasana ditemuan lebih dari satu elas immunoglobulin. #erbana ditemuan deposit (g dengan o5deposit (g) dan (gA pada sebagian besar  sediaan. Juga bisa diidenti3iasi omplemen 7 dan 1B. Pe6arnaan untu 3ibrin5

3ibrinogen dieraan bila didapatan lesi resent dan lesi neroti segmental.;1<

Tab"# %. lasi3iasi "upus ne3ritis ;(S' E &PS<;9<

Pada immunohistologi, (g hampir selalu mendominasi diantara

imunoglobulin lainna bersama dengan (g1 dan (g7. 'amun, pada beberapa pasien ada ang menunuan alau (gA atau (g) ang lebih dominan. omponen a6al omplemen seperti 4 dan terutama 1B biasana uga munul bersama dengan 7. #emuan positi3 untu etiga isotpes dari (g, bersama dengan 7, 4, dan 1B, biasana terdapat pada seperempat pasien dengan lupus ne3ritis, dan hampir tida pernah dalam penait nonlupus. &eatan imun lainna seperti omponen omplemen -, 9b5, properdin, dan b1+ uga biasana terdapat pada bana pasien dengan lupus ne3ritis. Fibrin, ang adang5adang disertai dengan ross5lined 3ibrin, sering terdapat pada elas ( dari lasi3iasi lupus ne3ritis tetapi

 arang teradi di elas lain.;/<

elompo imun, hialin dan lesi neroti non5in3lamasi, dan ?asulitis dengan in3iltrasi lim3ositi dan monosit dari dinding pembuluh darah emunginan dapat terlihat, sedangan trombus arteriolar intrarenal arang terlihat. Semua perubahan dari pembuluh darah ini merupaan tanda5tanda prognosis ang semain ele, dan dengan demiian sangatlah penting untu mengenalina seara dini. Pasien adang5adang menunuan tromboti miroangiopath ang sangat elas pada riteria histologis dan hematologi. )ungin ini ada hubunganna dengan adana

anti3os3olipid.;9<

GAMBARAN KLINIS

'ephrologists E ahli ginal sering lupa bah6a hana 29>590> pasien dengan lupus ne3ritis memilii elainan urin atau gangguan 3ungsi ginal pada a6al peralananna penaitna, dan emudian dapat berembang menadi elainan ginal ang sangat nata seitar hingga /0> pada orang de6asa dan 80> pada ana5ana. Pada pasien dengan usia diatas 90 tahun, urang dari 9> saa ang memilii geala ne3ritis. ambaran tersering dari lupus ne3ritis adalah terdapatna proteinuria, dimana hampir terdapat pada setiap pasien dan umumna menebaban sindrom ne3roti. +ampir selalu terdapat hematuria pada pemerisaan mirosopis, tetapi tida pernah terdapat dalam isolasi, dan arang teradi pada pemerisaan marosopi. Anehna, tida semua pasien dengan lupus ne3ritis selalu terena hipertensi, tetapi merea ang terena lupus ne3ritis ang lebih berat hampir seluruhna terena hipertensi. Seitar setengah dari merea aan menampilan penurunan F&, dan pasien teradang hadir dengan gagal ginal aut. #erdapat gangguan dari 3ungsi tubulus ginal, ang diaibatan oleh adana elompo imun di dasar membran tubulus serta adana ne3ritis interstisial. Pada sebagian besar pasien, terdapat peningatan rantai ringan dan b25miroglobulin pada pengeluaran urin. -aru5baru ini asidosis tubulus ginal hperalemi telah

diteanan sebagai mani3estasi dari lupus.;9<

ambaran linis dari penait ginal pada "$S sangat ber?ariasi, mulai dari tida adana geala ;didetesi oleh biopsi ginal rutin atau silent lupus ne3ritis<, proteinuria atau sedimen urin ang ati3 ;hematuria mirosopi, piuria atau sel asts<, dan proteinuria ang lebih serius ;sindrom ne3roti< dan sindrom nephriti aut dengan perembangan epat e gagal ginal aut. adang5adang, ada pasien ang disertai dengan gagal ginal ronis, insu3isiensi ginal terisolasi, dan hipertensi

sebagai mani3estasi a6al.;2<

-erbagai gambaran linis dari lupus ne3ritis belum tentu berorelasi dengan temuan histologis ginal. Sebuah penelitian dari 21 pasien "$S dengan rendahna tingat proteinuria ; 1 g E hari< ang menalani biopsi ginal menunuan bah6a terdapat lupus ne3ritis proli3erati3 pada 9> pasien. +al ini meneanan pentingna biopsi ginal, terutama untu onset penait ginal ang baru dengan serologi lupus

ne3ritis ang ati3.;2<

PEMERIKSAAN LABORATORIUM  Antibodi Antinuclear 

 Antibodi antinulear, terutama terhadap dsD'A dan antigen Smith ;Sm<, sangat beraitan erat dengan adana lupus ne3ritis. Antibodi Smith ;anti5Sm< sangat spesi3i, tetapi antibodi ini hana munul seitar 19> 5 90> pada pasien dengan lupus ne3ritis, dan lebih bana munul pada pasien eturunan A3ro5aribia daripada pasien eturunan auasia. Antibodi anti5dsD'A epat hilang dari sirulasi tubuh

setelah dilauan pengobatan, dan aan tetap menghasilan nilai positi3 pada pemerisaan 3luoresent antinulear antibodi ;FA'A<. -erbagai bentu dari FA'A ;di3us, speled, dll< tida dapat diadian uuran untu membedaan lupus ne3ritis

dari penait antinulear lainna.;/<

Pemeriksaan Darah

Pada umumna sering ditemuan adana pasien dengan anemia sedang, tetapi tes ang menunuan hasil ang positi3 pada pemerisaan antibodi anti sel darah merah ;oombsG tes< hana terdapat pada sebagian eil pasien dengan lupus ne3ritis, dan pasien dengan anemia hemoliti berat sangat arang terlihat. "euopenia uga sering terdapat pada pasien ini, sebesar 90> pasien memilii  umlah sel darah putih di ba6ah 9000Eml, sedangan trombositopenia ditemuan pada seperempat pasien. )eanisme teradina trombositopenia sangat sulit untu dielasan, emunginan besar diaibatan oleh epatna penghanuran trombosit setelah beriatan dengan antibodi, penerapan trombosit di dalam ginal, dan teradina lisis dan E atau 3agositosis dari sirulasi trombosit ang diaibatan oleh adana reasi antara antibodi anti3os3olipid dan omples imun ;termasu dsD'A5

anti5dsD'A omples< dengan sirulasi trombosit.;/<

 Antibodi Antifosfolipid dan Antikoagulant Lupus

Disebut  antioagulan lupus  adalah berdasaran adana antibodi anti3os3olipid, ang diarahan terutama terhadap protein pemba6a b25globulin dan buan terhadap 3os3olipid itu sendiri. Pada studi in ?itro antibodi ini memperpanang oagulasi phospholipid5dependent, tetapi pada studi in ?i?o antibodi ini berhubungan dengan trombosis. )eanisme ang teradi pada studi in ?itro sangat elas, tetapi meanisme bagaimana teradina trombosis pada studi in ?i?o sampai saat ini masih belum elas. Antibodi anti3os3olipid dapat didetesi pada sepertiga sampai setengah pasien dengan lupus ne3ritis, dan telah diaitan dengan arteri ginal, ?ena, dan trombosis apiler glomerular, serta "ibman5Sahs endoarditis dan trombosis ota. Penting untu diatat bah6a mesipun seara in ?itro teradi perpanangan 6atu pembeuan, tetapi tetap aman untu melauan biopsi arum dengan adana antibodi anti3os3olipid, sebalina, pada pemanangan @atu ephalin aslin ang merupaan era dari antioagulan lupus, aan memerluan bantuan Fresh FroHen Plasma. (ni mungin disebaban arena adana antibodi ang diarahan terhadap

3ator pembentuan 3ibrin, seperti 3ator ((( dan (I, tetapi uga sebagian eil pada 3ator I( dan I((. Fator53ator risio protromboti lainna termasu penghambat pelepasan ati?ator plasminogen dan mungin uga antagonis dari plasmin, mengurangi onsentrasi plasma protein S bebas, dan meningatan onsentrasi 3ator ?on @illebrand.;/<

BIOPSI GIN!AL

-iopsi ginal adalah standar emas untu mengon3irmasi suatu diagnosis dan eambuhan dari glomerulone3ritis lupus. #emuan pe6arnaan positi3 untu immunoglobulin , A, dan ) dengan 1B, 7, dan 4 merupaan pola pe6arnaan untu lupus ne3ritis. Selain itu, untu menuntun eputusan terapi, biopsi ginal memberian in3ormasi tentang elas histologis dari lupus ne3ritis, selain deraat peradangan dan erusaan pada ginal. -iopsi ginal perlu dipertimbangan pada pasien "$S dengan onset baru dengan proteinuria lebih dari 1 g E hari dengan atau tanpa sedimen urin ang ati3, terutama terhadap pasien lupus ne3ritis dengan serologi ati3 atau adana gangguan 3ungsi ginal. -eberapa ahli mereomendasian dilauanna biopsi ginal pada pasien dengan proteinuria batas minimal ;misalna,  900 mg E hari<.;2<

DIAGNOSIS

-iasana sangat mudah untu mendiagnosis seorang pasien terena penait lupus ne3ritis, tetapi seitar setengah dari pasien dengan lupus ne3ritis pada a6alna diduga menderita penait selain lupus ne3ritis, paling sering pasien di diagnosis terena penait demam remati, radang sendi, dan anemia hemoliti. Sebuah indes eurigaan telah membantu dalam memperelas suatu asus, terutama dalam ondisi ang tida biasa seperti pada pasien pria setengah baa ang terena ne3roti, atau ternata terena membran idiopati ne3ropati pada 6anita muda. +arus rutin dalam menaring semua pasien dengan proteinuria untu menemuan adana antibodi antinulear. "upus ne3ritis uga telah dilaporan teradi pada sebagian eil pasien dengan mi=ed onneti?e tissue disease ;)#D<, tetapi analisis terhadap antibodi antinulear untu antibodi anti5&o dan anti5"a has )#D dan tida adana antibodi anti5dsD'A membuat diagnosis ang elas. &heumatoid arthritis biasana tida menunuan gambaran sistemi, tetapi bisa saa timbul proteinuria ang diaibatan oleh salah satu obat ang digunaan dalam

pengobatan dan menebaban tambahan masalah dalam membuat diagnosis. -eberapa dari pasien ini ada ang terus menampaan geala linis dan imunologi dari penait lupus ne3ritis ang sangat elas. +enoh5Shonlein purpura dapat meniruan ruam ang diaibatan oleh penait lupus ne3ritis, dan hana dapat mempengaruhi anggota tubuh bagian ba6ah saa, dan beberapa pasien dengan lupus ne3ritis mungin memilii (gA ang dominan pada pemerisaan biopsi ginal merea dengan disertai peningatan onsentrasi serum (gA. "upus ne3ritis dapat

diperberat oleh ?asulitis, terutama bila terdapat sitoplasma antibodi p5antinetro3il.;<

-eberapa doter senang untu membuat diagnosis lupus ne3ritis tanpa menertai adana antibodi antinulear dalam serum ang bereasi dengan dsD'A. Pasien lupus ne3ritis dengan hasil tes antibodi antinulear ang negati3 biasana menunuan sediit atau tida adana penait di ginal, mesipun ada beberapa pengeualian dan lebih dari 80> pasien tersebut memilii antibodi anti3os3olipid. -anana hasil A'A ang positi3 tida hana bergantung pada populasi ang dipelaari, tetapi uga pada teni ang digunaan. !i Farr lasi hana mendetesi antibodi anti5dsD'A ang memilii a?iditas tinggiC sedangan ui enHme5lined immunosorbent dapat mendetesi antibodi dengan a?iditas ang rendah, seperti halna tes slide rithidia luilae inetoplast. orelasi antara eberadaan dan tingat eparahan dari lupus ne3ritis bisa didetesi dengan bai dengan memerisa antibodi a?iditas tinggi menggunaan ui Farr, tetapi untu diagnosis srining ui enHme5 lined immunosorbent memilii elebihan arena dapat mendetesi seara positi3  terhadap pasien dengan FA'A positi3 dimana ia melalui ui Farr hasilna adalah negati3, sedangan merea sebenarna memilii penait lupus ne3ritis. Antibodi anti5Sm sangat spesi3i untu penait lupus ne3ritis, tetapi hana ditemuan di

seitar 70> pasien, sehingga memilii epeaan ang sangat rendah.;8<

omples imun dapat didetesi di dalam serum pada sebagian besar pasien ang menderita lupus, terutama merea ang disertai dengan ne3ritis, dan titerna pada umumna bisa nai dan turun. 'amun, egunaan omples imun tersebut untu eperluan diagnosis sangat eil arena begitu bana ondisi lain ang menunuan omples imun dari berbagai ati?itas biologis, sehingga pemerisaan

omples imun sudah tida lagi rutin dilauan.;8<

Diagnosis lupus ne3ritis baru dapat ditegaan bila pasien sudah tega

aitu harus memenuhi 4 dari 11 riteria ang didasaran dari riteria linis dan laboratorium dari Amrian &heumatolog Assoiation ;A&A< antara lain: ;1<

1. &uam malar 

2. &uam bera5bera ;disoid< 7. Fotosensiti?itas

4. !lus oral ;saria6an di rongga mulut dan tenggoroan< 9. Arthritis ;radang sendi non5erosi3 pada 2 sendi atau lebih< /. &adang selaput dalaman, pleuritis dan E atau periarditis . angguan renal ;proteinuria melebihi 900mgE24am< 8. elainan neurologis ;eang atau elainan i6a<

. elainan hematologis ;anemia hemoliti, leuopenia,lim3ositopenia, trombositopenia<

10. elainan imunologis ;anti ds5D'A positi3, antibod smith positi3, atau tes si3ilis palsu atau tes "$ positi3<

11. adar antibodi antinulear abnormal Dan ditambah dengan 2 riteria lagi, aitu:

1. Proteinuria persisten, hematuri disertai elainan sedimen ati3 

2. enaian titer anti nuleus dan D'A5binding antibod atau eduana

TERAPI

#erapi lupus ne3ritis bertuuan untu mengontrolEmengobati geala ang timbul, menaga 3ungsi ginal, mengurangi eambuhan teradina gangguan ginal, penegahan terait ompliasi dari pengobatan, dan pada ahirna mengurangi anga ematian. #erapi imunosupresi3 untu lupus ne3ritis dibagi menadi dua 3ase : ;1<. 3ase indusi dengan target mengurangi peradangan dan erusaan glomerulus, dan ;2<. 3ase pemeliharaan bertuuan untu mengurangi risio anga panang dari eambuhan gangguan ginal dan penurunan 3ungsi ginal.;2,<

#erapi au?an, seperti untu mengontrol teanan darah seara rutin, 120E80 mm+g, dapat menghambat memburuna 3ungsi ginal. Penggunaan a6al agen perlindungan ginal, seperti angiotensin on?erting enHme inhibitors ;A$(s< dan antagonis reseptor angiotensin ((, adalah 6aib diberian. +iperlipidemia uga harus diontrol untu memberian perlindungan terhadap penait ?asular, terutama pada lupus ne3ritis tipe membran. alsium dan ?itamin D harus uup diberian untu mengurangi risio bertambah buruna ati?itas penait ang berhubungan dengan de3isiensi ?itamin D, dan untu melindungi terhadap osteoporosis. Dosis rendah aspirin dapat dipertimbangan pada pasien dengan buti histologis sindrom ne3ropati anti3os3olipid, mesipun tida ada buti penelitian ang dipubliasian untu

menduung pengobatan ini. Antioagulasi dapat dipertimbangan pada pasien dengan proteinuria persisten dan adana antibodi anti3os3olipid.;2,<

TERAPI FASE IND!SI 

-entu ringan lupus ne3ritis ;(S' E &PS elas (, ((< biasana dielola dengan gluoortioid. AHathioprine ;AKA< dengan dosis perhari 257 mg E g-- dapat ditambahan sebagai agen ombinasi dengan gluoortioid dan untu pengobatan tambahan pada pasien dengan mani3estasi gangguan ginal. elas  ang ringan dapat diobati dengan A$(s. "upus ne3ritis proli3erasi ;elas ((( dan ( atau ampuran ((( E  dan ( E < dan elas  ang lebih parah ;proteinuria atau 3ungsi ginal ang memburu< memerluan indusi reimen ang lebih agresi3 dengan menggabungan agen imunosupresi3 gluoortioid dan non5gluoortioid. #erapi standar untu indusi lupus ne3ritis ang parah adalah dengan mengombinasian gluoortioid dan lophosphamide ;*< dosis tinggi. Serangaian ui oba terontrol seara aa ang dilauan oleh the 'ational (nstitute o3 +ealth ;'(+< menunuan bah6a gabungan prednison dengan * intra?ena memberian perlindungan anga panang ang bai terhadap ginal dibandingan ia diterapi dengan prednison saa. 'amun, penggunaan * diaitan dengan seumlah e3e samping ang ta diinginan, meliputi in3esi, tosisitas pada o?arium dan andung emih, leuopenia, peningatan risio neoplasia intraepitel ser?is, dan eganasan. Deraat tosisitas ini bergantung pada dosis ang diberian, semain tinggi dosis ang diberian semain tinggi pula tosisitas ang aan teradi. * intra?ena lebih popularitas digunaan dibandingan dengan * oral harian arena terait dengan urangna tosisitas dalam andung emih dan gonad. Sebuah penelitian ohort baru5baru ini pasien dengan lupus ne3ritis proli3erati3 di3us menunuan eenderungan eberhasilan ang lebih bai dengan pemberian * oral ;152 mg E g-- E hari< dibandingan dengan * intra?ena ;0,951 g E mL< dalam menaga 3ungsi ginal setelah rata5rata ditinda lanuti selama 8,8 tahun. 'amun, tosisitas o?arium menebaban menopause dini lebih sering teradi pada pengguna * oral.;10<

TERAPI FASE PE"ELI#ARAAN 

-uti tida langsung menunuan bah6a terapi pemeliharaan berman3aat pada lupus ne3ritis ang parah. Dalam 3ollo6 up anga panang dari 149 pasien

ang berpartisipasi dalam studi lupus ne3ritis the 'ational (nstitute o3 +ealth ;'(+<, eambuhan gangguan ginal teradi pada 49> dari pasien etia agen imunosupresi benar5benar dihentian. Sebuah penelitian retrospeti3 baru5baru ini mengamati 72 pasien dengan lupus ne3ritis proli3erasi di3us menggambaran eambuhan lupus ne3ritis pada 97> pasien setelah agen imunosupresi dihentian. #erapi pemeliharaan ang dilauan M 7 tahun aan menebaban peningatan serum reatinin dua ali lipat, gagal ginal stadium ahir, atau ematian. %leh sebab itu terapi pemeliharaan dengan imunosupresi harus dilanutan setidana selama 7 tahun setelah diapai respon linis ang bai.;10<

Pada pengamatan anga panang menunuan bah6a ))F ;mophenolate mo3etil< dengan dosis ;2 gE24 am< atau AKA lebih bai dari * dalam hal menegah teradina gagal ginal dan ematian. ))F lebih e3eti3  dibandingan dengan * inesi dalam penegahan eambuhan gangguan ginal. Selain itu, pengobatan pemeliharaan dengan * diaitan dengan banana e3e samping ang ditimbulan seperti mual, muntah, dan in3esi. (n3esi ringan dan leuopenia lebih sering dilaporan dengan pengobatan AKA, sedangan arthralgia dan geala gastrointestinal lebih umum pada pasien ang diobati dengan SA ;losporin A<.;10<

Singatna, bah6a ))F adalah obat ang disuai untu terapi pemeliharaan  anga panang pada lupus ne3ritis. 'amun, e3eti?itas biaa harus die?aluasi lebih lanut. AKA dan SA merupaan pilihan alternati3 bagi pasien ang tida toleran terhadap ))F atau berenana untu hamil. Penggunaan anga panang inhibitor  alsineurin, seperti #a dan SA ;9mg E g-- E hari<, harus hati5hati arena peningatan risio ne3rotosisitas, hiperlipidemia, dan ateroslerosis.;10<

PROGNOSIS

"upus ne3ritis memba6a morbiditas dan mortalitas ang signi3ian. Di tahun 105an, tingat etahanan ginal ;sur?i?al tanpa dialisis< dari lupus ne3ritis berisar  antara 87> sampai 2> dalam 9 tahun dan 4> menadi 84> dalam 10 tahun. &isio gagal ginal stadium ahir ang sangat tinggi pada pasien dengan proli3erati3  di3us glomerulone3ritis, berisar antara 11> sampai 77> dalam 9 tahun. Prognosis lupus ne3ritis sebagian besar tergantung pada demogra3i, ras, geneti, 3ator  histopatologi, imunologi, dan 3ator 6atu. Penait ginal ang gagal diterapi

dengan terapi imunosupresi3 merupaan 3ator risio utama untu timbulna erusaan 3ungsi ginal beriutna dan membuat prognosisna menadi buru. Fator lain ang membuat prognosisna menadi buru adalah usia ang masih muda, enis elamin lai5lai, gambaran sel resent pada pemerisaan histologis, nerosis 3ibrinoid, endapan subendothelial, aringan parut glomerular, atro3i tubulus dan 3ibrosis interstisial, adana gangguan 3ungsi ginal, hipertensi, hpoomplementemia, hematorit ang rendah, selain itu uga bisa disebaban oleh eterlambatan pengobatan arena eterbatasan mendapatan ases e tempat pengobatan dan urangna epatuhan terhadap terapi.;2,9<

BAB III KESIMPULAN

Penait ginal aitu lupus ne3ritis adalah salah satu mani3estasi ang paling umum dan paling serius dari "$S dan aan berdampa buru pada prognosis utamana.

@anita adalah 3ator risio utama bagi perembangan penait lupus ne3ritis. Penait lupus ne3ritis arang teradi pada saat sebelum pubertas. (nsiden lupus

ne3ritis lebih tinggi pada orang dari Asia ;99><, A3ria ;91><, dan +ispani ;47>< dibandingan dengan eturunan auasia ;14><.

Patogenesis timbulna "$S dia6ali oleh interasi antara 3ator predisposisi geneti dengan 3ator lingungan, 3ator hormon ses, dan 3ator sistem neuroendorin.

%rganisasi esehatan Dunia ;@+%< menglasi3iasian lupus ne3ritis menadi ( elas berdasaran mirosop ahaa. Sedangan lasi3iasi terbaru dibuat oleh (nterntional Soiet 'ephrolog E &enal Patholog Soiet ;(S'E&PS< dimana lasi3iasi ini berdasaran pada perubahan glomerulus serta elas ((( dan ( lebih rini perubahan mor3ologisna.

ambaran tersering dari lupus ne3ritis adalah terdapatna proteinuria, terdapat hematuria pada pemerisaan mirosopis. adang5adang, ada pasien ang disertai dengan gagal ginal ronis, insu3isiensi ginal terisolasi, dan hipertensi sebagai mani3estasi a6al.

 Ada beberapa hal ang diperisa dalam upaa untu membantu menegaan diagnosis lupus ne3ritis. *aitu pemerisaan laboratorium, dimana pada pemerisaan laboratorium ini ada 7 hal ang diperisa : ;1<. Antibodi antinulear, ;2<. Pemerisaan darah, ;7<. Antibodi anti3os3olipid dan antioagulant lupus. Pemerisaan lain ang berguna untu menegaan diagnosis aitu pemerisaan biopsi ginal.

#erapi lupus ne3ritis bertuuan untu mengontrolEmengobati geala ang timbul, menaga 3ungsi ginal, mengurangi eambuhan teradina gangguan ginal, penegahan terait ompliasi dari pengobatan, dan pada ahirna mengurangi anga ematian. #erapi imunosupresi3 untu lupus ne3ritis dibagi menadi dua 3ase : ;1<. 3ase indusi dengan target mengurangi peradangan dan erusaan glomerulus, dan ;2<. 3ase pemeliharaan bertuuan untu mengurangi risio anga panang dari eambuhan gangguan ginal dan penurunan 3ungsi ginal.

DAFTAR PUSTAKA

1. -a6aHier "A, DharmeiHar. -uu aar (lmu Penait Dalam. $d e5/. Jaarta. Pusat Penerbitan (PD F !(. 2019. +lm 778587.

2. )o . !nderstanding lupus nephritis: diagnosis, management, and treatment options. (nternational Journal o3 @omenGs +ealth. 2012C 4: 217522.  A?ailable 3rom: !&": http:EE666.do?epress.omEget3ile.phpN3ile(DO1284.pd3.  Aessed April 10, 201/.

7. ross J, Jane D. Diagnosis and treatment o3 idne disease. Best Pract Res Clin Rheumatol . 2009C 1:898.

4. )o . -iomarers 3or lupus nephritis: a ritial appraisal. J Biomed  Biotechnol . $pub April 1, 2010.

9. Salgado AK, atalina +D. "upus 'ephritis: An %?er?ie6 o3 &eent Findings. +inda6i Publishing orporation. 2012C 1521. A?ailable 3rom: !&": http:EEdo6nloads.hinda6i.omEournalsEadE2012E84/84.pd3. Aessed April 10, 201/.

/. ".). %rtega,D.&. ShultH,%. "enH, . Pardo, and.'.ontreras, "upus nephritis: pathologi 3eatures, epidemiolog and a guide to therapeuti deisions,Q Lupus, ?ol. 1, no. 9, pp. 9994, 2010.

. J.5). Anaa, . aRnas, &. D. )antilla et al., "upus nephritis in olombians: ontrasts and omparisons 6ith other populations,Q Clinical Reviews in Allergy  and Immunology , ?ol. 40, no. 7, pp. 120, 2011.

8.

D. . arela, . uintana, $. . Somers et al., Delaed lupus nephritis,Q Annals o the Rheumatic !iseases, ?ol. /, no. , pp.1044104/, 2008.

. $. J. "e6is and ). ). Sh6artH, Patholog o3 lupus nephritis,Q Lupus, ?ol. 14, no. 1, pp. 7178, 2009.

10. _{)o , -irmingham DJ, "eung +@, +ebert "A, Song +, &o?in -+.} itamin D le?els in hinese patients 6ith sstemi lupus erthematosus: relationship 6ith disease ati?it, ?asular ris 3ators and atheroslerosis. Rheumatology "#$ord%. 2012C 91:/44/92.