Encephalocele, Myelomeningocele, Spina Bifida Oculta

(1)

ABDUL GOFAR SASTRODININGRAT

NEUROSURGERY

(2)

USU Press

Art Design, Publishing & Printing Gedung F

Jl. Universitas No. 9, Kampus USU Medan, Indonesia

Telp. 061-8213737; Fax 061-8213737

Kunjungi kami di:

http://usupress.usu.ac.id

¤ USU Press 2012

Hak cipta dilindungi oleh undang-undang; dilarang memperbanyak, menyalin, merekam sebagian atau seluruh bagian buku ini dalam bahasa atau bentuk apapun tanpa izin tertulis dari penerbit.

ISBN: 979 458 641 2

Perpustakaan Nasional: Katalog Dalam Terbitan (KDT)

Abdul Gofar Sastrodiningrat

Neurosurgery Lecture Notes / Abdul Gofar Sastrodiningrat – Medan: USU Press, 2012

Chief Editor :

Prof. Dr. Abdul Gofar Sastrodiningrat, SpBS(K)

Ilustrator : Donny Luis Ahmad Brata Rosa A Tok

Cover Designer : Gatot Aji Prihartomo

xiii, 928 p.: ilus. ; 29 cm. Bibliografi, Indeks.

ISBN: 979-458-641-2

Percetakan: USU PRESS - MEDAN

Isi buku diluar tanggung jawab percetakan

(3)

DAFTAR ISI

PART I: ADVANCED TOPICS IN NEUROSURGERY

Neurotransmitter

Beny Atmadja Wiryomartani ... 3

Excitatory Amino Acid Excitotoxicity

Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 19

Endoscopic Third Ventriculostomy

Sri Maliawan ... 31

Neuroendoscopy

Julius July ... 37

Epilepsy Surgery in Indonesia: Achieving Better Result with Limited Resources

Zainal Muttaqin ... 54

Indications and Presurgical Evaluation For Epilepsy Surgery

Zainal Muttaqin ... 62

Neuroimaging in Epilepsy : MRI evaluation in Refractory Complex Partial Epilepsy

Zainal Muttaqin ... 72

Overview Meningioma: Histology and Molecular Biology

Iskandar Japardi ... 80

Supraclavicular Approach on Brachial Plexus Injury

Adril Arsyad Hakim ... 103

Cerebral Revascularization. Extracranial – Intracranial by-pass Surgery

Rr.Suzy Indharty ... 109

PART II: BASIC NEUROSURGERY

CEREBRAL TRAUMA

Traumatic Brain Injury : Primary Brain Damage, Secondary Brain Damage, Management and Neuro Critical Care

Chronic Subdural Hemorrhage

(4)

SPINE

SPINE TRAUMA

SPINE TRAUMA : Arguments toward better care and patients safety

Cervical Spine Trauma

Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 210

Thoracolumbar Trauma

SPINE TUMOR Spine Tumors

Donny Luis, Sabri Ibrahim ... 267

Extradural Benign Tumor

Donny Luis, Gatot Aji Prihartomo ... 271

Epidural Malignant Tumors

Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningart ... 278

Intradural Extramedullary Benign Tumors

Donny Luis, Sabri Ibrahim ... 293

Intradural Extramedullary Malignant Tumors

Donny Luis, Gatot Aji Prihartomo ... 319

Intramedullary Tumors

DEGENERATIVE DISEASE OF THE SPINE

Concept of Disc Degeneration and Regeneration

Ossification Of The Posterior Longitudinal Ligament

Cauda Equina Syndrome

Sonny G. R Saragih, Gatot Aji Prihartomo, Michael Norman Jusman ... 353

Degenerative Disorder of the Cervical Spine

Donny Luis, Sabri Ibrahim, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 368

Degenerative Disorders of the Thoracic Spine

Donny Luis, Sabri Ibrahim, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 396

Degenerative Disorder of The Lumbar Spine

(5)

CEREBRAL TUMOR

En Plaque Meningioma

Sonny G.R.Saragih ... 439

Parasagital and Falx Meningioma

Sonny G.R.Saragih, Iskandar Japardi ... 447

Petroclival Meningioma

Sonny G. R. Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 459

Tentorial Meningioma

Sonny G. R Saragih, Iskandar Japardi ... 480

Low Grade Glioma

Andre Marolop Siahaan, Sony G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 488

High Grade Glioma

Andre Marolop Siahaan, Adril Arsyad Hakim ... 497

Fibrous Dysplasia

Ahmad Brata Rosa, Iskandar Japardi ... 505

Medulloblastoma

Sabri Ibrahim, Donny Luis, Muhammad Fadhli, Adril Arsyad Hakim ... 511

Oligodendroglioma

Ahmad Brata, Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 523

Ependymoma

Thomas Tommy, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 528

Pontine Glioma

Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 537

Metastatic Cerebral Tumor

Sabri Ibrahim, Iskandar Japardi ... 586

Histiocytosis X

Sonny G. R. Saragih, Abdul Gofar Sasrodiningrat, ... 598

CEREBRAL INFECTION

Cerebral Abscess

(6)

Cerebral Tuberculoma

Sabri Ibrahim, Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 619

Toxoplasmosis

Michel Norman Jusman, Sonny G.R.Saragih, Rr.Suzy Indharty ... 638

Cerebral Aspergillosis

Donny Luis, Muhammad Fadhli, Alvin Abrar Harahap, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 649

Neurocysticercosis

Michael Norman Jusman, T. Yose Mahmuddin Akbar, Rr.Suzy Indharty ... 660

PEDIATRIC NEUROSURGERY

Hydrocephalus In Children

Sabri Ibrahim, Ahmad Brata Rosa, Ade Ricky Harahap ... 671

Hydrancephaly

Gatot Aji Prihartomo,Disfahan Sinulingga ... 683

Porencephaly

Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty ... 687

Dandy Walker Malformation

Andre MP.Siahaan,Thomas Tommy, Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ... 691

Chiari Malformation

Donny Luis, Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ... 704

Craniosynostosis

Ahmad Brata Rosa, Sonny G.R. Saragih, Adril Arsyad Hakim ... 721

Neural Tube Defect: Schizencephaly, Lissencephaly, Holoprosencephaly

Thomas Tommy, Donny Luis, Iskandar Japardi ... 735

Encephalocele, Myelomeningocele, Spina Bifida Oculta

Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty ... 740

Occult Spinal Dysraphism

Sonny G. R Saragih, Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 747

NEUROVASCULAR

Carotid-Cavernous Fistula

(7)

Arterio Venous Malformation

Sabri Ibrahim, Sonny G.R. Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 773

Intracranial Aneurysm

Muhammad Chairul, Sabri Ibrahim, Rr.Suzy Indharty ... 807

Spontaneous Intracerebral Hemorrhage

Michael Norman Jusman, Muhammad Fadhli, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 820

PERIPHERAL NERVE

Carpal Tunnel Syndrome

Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ... 833

Peripheral Nerve Injury

Marsal Risfandi, Ade Ricky Harahap, Adril Arsyad Hakim... 846

Peripheral Nerve Tumor

Sonny G.R.Saragih, Ahmad Brata Rosa, Andre Marolop Siahaan, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 855

MISCELLANEOUS

Intracranial Pressure

Donny Luis, Michael Norman Jusman ... 887

Normal Pressure Hydrocephalus

Gatot Aji Prihartomo ... 896

Pain Syndrome

Marshal Risfandi, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 908

Neurocutaneous Syndrome (Phakomatoses)

Sonny R. G. Saragih, Donny Luis, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 922

(8)

Neurosurgery Lecture Notes

ENCEPHALOCELE, MYELOMENINGOCELE, SPINA BIFIDA OCULTA

Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty

1. ENCEPHALOCELE

Definisi

Encephalocele adalah suatu bentuk eu al

tu e defe ts , (selain dari anencephali dan spina bifida) yang disertai dengan penonjolan isi

(meninges, jaringan otak, cairan)1 dari rongga

tengkorak melewati batas-batas yang seharusnya dari sebuah tengkorak2. Keadaan ini disebut juga cranium bifidum. Spektrum dari encephalocele

memiliki terminasi yang meliputi isi dari ele ,

sehingga menjadi: Meningocele,

Encephalo-meningocele, Hidroencephalomeningocele.

Epidemiologi

Encephalocele memiliki angka insiden

sebesar 10% hingga 20% dari semua disrafisme craniospinal, dan prevalensinya tergantung dari ras

dan geografi. Beberapa penelitian telah

menyatakan prevalensi dari kejadian

encephalocele adalah 0,8-4 : 10.000 kelahiran hidup2.

Lokasi encephalocele, dipengaruhi oleh faktor ras. Pada keturunan asia, encephalocele lebih sering dijumpai di daerah anterior dan pada kaukasia lebih sering dijumpai encephalocele posterior.

Karena kejadian encephalocele adalah suatu proses kelainan kongenital, keadaan ini seringkali dijumpai bersamaan dengan anomali kongenital lainnya membentuk suatu spektrum dari sindrom. Beberapa sindrom yang berhubungan dengan encephalocele adalah Sindrom Meckel-Gruber,

Sindrom K o lo h, “i d o A ioti Ba d ,

Sindrom Chemke, Sindrom Kriptopthalmus,

Sindrom von Voss, Sindrom Warfarin.

Etiologi dan Patogenesis

Penyebab pasti encephalocele sampai saat ini belum diketahui, namun sudah terdapat dua pendapat yang dominan dalam menjelaskan proses patofisiologi dari suatu encephalocele. Pendapat tersebut adalah terjadinya daerah yang mengalami kelemahan tulang wajah (locus minoris), sedangkan

pendapat kedua adalah terjadinya penutupan

eu al tu e a g te la at. Ka e a pe dapat

kedua tersebut encephalocel seringkali

dihubungkan dengan suatu neural tube defect fase

neurulasi.

Encephalocele kongenital dipostulasikan

telah disebabkan oleh eu al tu e defe t dengan

beragam etiologi, walaupun sampai saat ini belum

dapat dipastikan etiologi penyebabnya4. Beberapa

penemuan menjelaskan adanya sisa jaringan neural

di sepanjang daerah penutupan eu al tu e yang

mendukung postulat kedua dari patogenesis encephalocele. Akan tetapi, adanya fakta bahwa ensefalokel anterior tertutup oleh kulit normal mengindikasikan bahwa kelainan yang terjadi

bukan hanya akibat kegagalan neurulasi5.

Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa faktor lingkungan adalah suatu faktor

penyebab yang potensial1, namun belum ada bukti

yang kuat untuk mendukungnya. Sampai saat ini,

hanya aflatoxin yang telah diusulkan menjadi agen

teratogenik yang dapat menyebabkan terjadinya anomali ini. Defisiensi folat juga dapat menyeabkan encephalocele, tetapi belum ada bukti secara langsung yang menghubungkan kadar folat aternal

dengan insiden encephalocele1. Kasus-kasus

encephalocele juga dijumpai pada golongan ekonomi menengah ke bawah, sehingga dapat

dicurigai bahwa encephalocele berhubungan

secara tidak langsung dengan keadaan gizi maternal.

Teori yang paling luas diterima adalah teori

dari Geoffrey St. Hillaire (1872)2, yang mengusulkan

bahwa neuroschizis terjadi setelah penutupan

tabung neural. Ketika fisura mengalami perbaikan, terjadi perlekatan antara neuroektoderm dan ektoderm kutaneus, oleh karena itu mencegah terjadinya interposisi mesoderm yang seharusnya membentuk kranium. Pandangan dari penelitian

molekuler sudah banyak bermunculan.

(9)

sampai saat ini, seperti gen sonic hedgehog, yang diekspresikan pada notokord dan menginduksi pembentukan sitoarsitektur spinal cord ventral.

Klasifikasi

Encephalocele dapat dibedakan menjadi

proses primer dan sekunder.5 Proses primer adalah

suatu spektrum encephalocele yang terjadi

kongenital. Sedangkan proses sekunder adalah kejadian encephalocele yang terjadi akibat trauma atau iatrogenik.

Tabel 1. Encephalocele berdasarkan lokasi anatomis. Dikutip dari : Lumenta CB, Rocco CD, Haase J, Mooij JJA. Neurosurgery. New York, Springer. 2009.p.97-111.6

Occipital Supratentorial

Temporal Anterolateral fontanelle (Pterion) Posterolateral fontanelle (Asterion) Sincipital (Frontal) Frontoethmoidal

Nasofrontal

Gambar 1. Basioccipital meningocele.

Dikutip dari : Azizkhan RG, Cuenca RE, Powers SK. Transoral Repair of a Rare Basioccipital Meningocele in a Neonate: Case

7

Penjajakan

Diagnosis Prenatal

Diagnosis prenatal dari encephalocele saat ini telah dapat dilakukan melalui pemeriksaan

amniocentesis dan USG2. Amniocentesis dapat

menentukan kadar alfa fetoprotein dan

acetylcholine esterase. USG telah menjadi

pemeriksaan rutin selama kehamilan yang dapat menyingkirkan malformasi mayor susunan saraf pusat. Perkembangan dari USG seperti rekonstruksi tiga dimensi telah meningkatkan ketepatan diagnostik pemeriksaan. Penelitian terhadap MRI fetal telah dilakukan dan memberikan hasil pemeriksaan yang lebih jernih dan detil.

Penjajakan Klinis

Modalitas pencitraan adalah suatu yang

penting dalam manajemen dan diagnosis

encephalocele. CT Scan dan MRI dengan resolusi tinggi saat ini telah dapat dilakukan, walaupun masih ada beberapa argumentasi yang berlainan

sebagai gold standard untuk mengidentifikasi lesi

dari kantung dan hubungannya dengan struktur vaskular dan neuronal yang berdekatan. MRA dan MRV seringkali bermanfaat untuk mengetahui letak sinus venosus, suatu informasi yang penting diketahui sebelum dilakukan pembedahan. Fakta lain yang dapat diambil dari pemerikaan pencitraan adalah mengenai malformasi intrakranial dan ekstrakranial lainnya yang mungkin berhubungan dengan sindrom klinis yang berlainan. Keberadaaan hidrosefalus adalah suatu faktor prognostik yang

buruk. CT dan MRI juga mungkin dapat

menunjukkan agenesis korpus kalosum, kista, agenesis vermis, agyria, heteropia substansia

grisea, dan anomali aliran drainase vena3.

Terapi dan Hasil Akhir

Pembedahan rekonstruksi akan memberikan hasil yang baik, kecuali jika volume jaringan di luar lebih besar daripada volume otak di dalam kranium. Operasi dilakukan dengan eksisi kantong dan isi dengan penutupan dura secara kedap air8. Jika terjadi hidrosefalus, dapat diterapi dengan protokol hidrosefalus.

(10)

dalam kantung melebihi jaringan otak di kranium, akan memberikan hasil akhir yang buruk. Dalam

situasi ini, pilihan untuk tidak menutup

encephalocele dapat dipertimbangkan setelah berdiskusi dengan keluarga dan penyedia layanan kesehatan yang merawat pasien secara langsung.

Tujuan umum dari pembedahan adalah untuk mengangkat kantung, mempertahankan fungsi dari jaringan saraf, dan menutup luka dengan jaringan kulit non-displastik. Perencanaan pembedahan dapat difasilitasi dengan menelaah modalitas pencitraan, khususnya MRI. Keberadaan CSF di dalam encephalocele adalah suatu faktor yang baik, karena mengartikan lebih sedikit jaringan otak yang terherniasi per volume kantung.

Encephalocele posterior biasanya diperbaiki dengan pasien pada posisi tengkurap atau kadang-kadang lateral dekubitus. Neonatus diletakkan dengan wajak menghadap ke bawah dengan alas kepala tapal kuda. Wajah dialaskan dengan busa lembut. Untuk lesi yang besar dengan jumlah kulit yang kendur, dapat digunakan alat pengait yang dikaitkan ke atas selama dilakukan diseksi.

Perbaikan secara pembedahan dimulai dengan insisi kulit, yang dapat berupa horizontal atau vertikal, tergantung dari konfigurasi kantung dan ukurannya. Lebih baik mengangkat sedikit kulit

dibandingkan pengangkatan yang berlebihan

karena sisa kulit dapat selalu dibuang setelahnya. Kulit sebaiknya diinsisi secara sirkumferensial di atas dasar encephalocel. Penampang antara jaringan lunak kulit kepala dan dura mater kemudian diidentifikasi dengan diseksi tumpul.

Diseksi kemudian dilanjutkan secara

sirkumferensial. Kantung kemudian dibuka dan CSF dikeluarkan. Isi kantung kemudian diinspeksi. Jika terdapat jaringan saraf dan tampak displastik dapat dilakukan reseksi. Akan tetapi, keputusan untuk mereseksi jaringan tersebut hanya dilakukan setelah pertimbangan yang matang dengan

memperhatikan fakta dan informasi yang

didapatkan dari MRI. Dura yang berlebih dapat dieksisi dan ditutup dengan jahitan kontinyu secara kedap air. Setelah dilakukan penutupan, terjadi

pembentukkan tulang baru yang seringkali

diinduksi oleh dura mater, dan kelainan tulang biasanya mengecil seiring dengan waktu.

Gambar 2. a. Contoh kasus encephalocele anterior nasoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik

Gambar 2. b. Contoh kasus encephalocele anterior nasoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik

Gambar 2. c. Contoh kasus encephalocele anterior tipe frontoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik

(11)

shunt sampai dinilai perlu. Kebocoran CSF dari encephalocele yang diperbaiki sesuai prosedur

biasanya menunjukkan diagnosis suatu

hidrosefalus, terapi drainase ventrikuler dalam jangka waktu singkat dan terapi antibiotia dapat diberikan pada situasi ini untuk menghindari infeksi shunt.

Gambar 2. d. Contoh kasus repair cele direct approach. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik

Gambar 2. e. Contoh kasus posterior encephalocele disertai dengan mikrosefali. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik

2. MYELOMENINGOCELE

Definisi

Kecacatan yang melibatkan suatu herniasi jaringan meningeal dengan atau tanpa jaringan susunan saraf pusat melalui suatu kecacatan pada vertebra spinalis.

Gangguan dalam proses neurulasi akan

e i ulka neural tube defects a g

mencakup perkembangan yang tidak sempurna

dari neuropore anterior (anencephaly) dan

neuropore posterior (spina bifida). Disrafisme spinal mengacu kepada semua bentuk spina bifida. Spina bifida aperta adalah lesi spinal pada garis

tengah yang berhubungan dengan lingkungan eksternal. Spina bifida cystica adalah tipe spina bifida aperta yang lebih spesifik yang merujuk suatu myelomeningocele atau meningocele.

Epidemiologi

Myelomeningocele hanyalah salah satu manifestasi malformasi yang terjadi pada seluruh sistem saraf pusat pada 2500 sampai 6000 bayi baru lahir di Amerika Serikat9.

Pathologi

Pada myelomeningocele, terjadi kegagalan proses neurulasi primer pada hari ke-18 hingga 27

embriogenesis manusia, meninggalkan suatu

dataran jaringan saraf yang dinamakan neural

placode. Pada meningocele, spi al o d

terbentuk normal, tetapi dura gagal menyatu ke arah dorsal. Sehingga terbentuk suatu lesi kistik yang melibatkan jaringan saraf. Kedua lesi tersebut

penting untuk dibedakan karena

myelomeningocele berhubungan dengan

malformasi Chiari tipe II dan manifestasi kranialnya dan hidrosefalus tetapi tidak sebaliknya.

Myelomeningocele mungkin terjadi sebagai lesi tandem dengan spina bifida okulta. Pada

keadaan tertentu, malformasi split o d dijumpai

pada sekitar 36% hingga 50% pasien dengan myelomeningocele. Pada hemimyelomeningocele, satu dari sisi spi al o d adalah neural placode, dan sisi lainnya berada di bawah placode dan sebuah septum yang melintang miring.

Beberapa bentuk dari spina bifida okulta

lainnya adalah lipomyelomeningocele dan

myelocystocele terminal. Lipomyelomeningocele adalah menyatunya conus medularis pada lipoma

yang menyebabkan tethe ed o d . Sebuah

myelocystocele terminalis adalah sebuah masa pada garis tengah yang tertutup kulit dengan

kanalis sentralis spi al o d berdilatasi seperti

trompet.

Myelomeningocele berhubungan dengan asupan folat, konsumsi obat anti kejang, diabetes melitus, dan obsesitas.

Tampilan Klinis

Pasien dengan myelomeningocele dapat mengalami gangguan sensorik dan motorik yang

(12)

terjadi lebih distal dari tingkat kelainan anatomis. Kelainan yang terjadi dapat berupa kelemahan, anestesia, inkontinensia urin dan alvi dalam berbagai derajat.

Penjajakan

a. Laboratorium :

x AFP serum maternal

AFP serum maternal dapat

diperiksa pada tahap awal trimester kedua untuk pemeriksaan penyaring

pertama untuk neural tube defects.

Pada cairan amnion, konsentrasi AFP 100 kali lebih sedikit dibandingkan CSF fetal. Waktu yang optimal untuk mengambil sampel adalah minggu ke-16 hingga 18, walaupun AFP serum maternal dapat ditentukan antara minggu ke-14 hingga 21 masa gestasi. Jika skrining kadar AFP serum maternal meningkat, tes tersebut dapat diulang. Pada 40% kasus, pemeriksaan ulang akan menghasilkan kadar yang normal.

b. Radiologi dan Imejing :

x Foto polos

x CT Scan

x MRI

x USG

Sensitifitas USG fetal dengan

resolusi tinggi mendekati 100% pada

pemeriksaan skrining neural tube

defects. Prediksi yang akurat dari

ti gkat a ato is da i kelai a spi al

o d didapat pada 64% kasus. USG

dengan resolusi tinggi juga dapat memvisualisasikan dua kelainan kranial yang merupakan suatu karakteristik untuk hidrosefalus dan malformasi Chiari tipe II yang berhubungan dengan spina bifida.

Temuan-temuan pada USG :

- Lemon sign10

- Banana sign

x Echocardiography

c. Investigasi genitourinaria

Indikasi Pembedahan

Indikasi pembedaan dari kasus

myelomeningocele adalah suatu keinginan untuk mempertahankan fungsi intelektual, sensorik, dan motorik; serta pencegahan infeksi susunan saraf pusat. Pembedahan dapat juga dilakukan secara dini, intrauterin11.

Manajemen Pembedahan

Pada pemeriksaan neurologis awal, tingkat spinal dari kelainan dan beratnya hidrosefalus, jika ada, haruslah ditentukan. Kehati-hatian dalam menginterprestasikan refleks abnormal adalah suatu hal yang penting, karena refleks-refleks ini mungkin tidak mencerminkan fungsi yang baik.

Sebagai contoh, stimulasi perineal dapat

menginduksi sebuah kontrasi dan respons yang meluas yang sebaiknya tidak diinterpretasikan secara salah untuk kontraksi anal volunter. Sekitar duapertiga bayi baru lahir yang terkena akan menunjukkan tanda-tanda myelopati, termasuk hiperrefleksia dan klonus, karena seringkali mereka memiliki transeksi fungsional medula spinalis. Untuk menentukan tingkat sensorik, sebuah stimulus diaplikasikan pada ekstremitas bawah dari arah distal menuju proksimal sampai tampak perubahan mimik neonatus.

Untuk menentukan tingkat motorik, sebuah stimulus diaplikasikan di atas tingkat sensorik, dan pergerakan yang paling distal dicatat. Dengan sebuah level L1-3 bayi memiliki fleksi panggul dengan dan ekstensi lutut. Inversi kaki merupakan indikasi level L2-4. Lesi pada level L5-S2, bayi akan tampil dengan aduksi sendi panggul, ekstensi lutut dengan kaki dorsifleksi.

Bayi dengan kelainan level sacral akan

tampak neurologis intak kecuali terjadi

plantarfleksi. Fungsi dari spinchter ani tidak dapat diprediksi secara akurat. Malformasi medula spinalis dapat menebabkan suatu kifoskoliaosis atau asimetri signifikan antara ekstremitas bawah. Stigmata lainnya dari spina bifida okulta seperti

hipertrikosis, hemangioma, atau daerah

hiperpigmentasi dapat menunjukkan suatu

keberadaan lesi tandem.

Hasil Akhir

(13)

angka Survival rate tahu %, dimana 80%

memiliki IQ di atas 80 (rata-rata 80-95). Sebanyak 40-85% pasien dapat berobat jalan dan 80%

berhubungan dengan hidrosefalus. Operasi

myelomeningocele dapat mengalami komplikasi berupa ventrikulitis maupun ICH.

Gambar 3.a. Posisi operasi.

Gambar 3.b. (Kiri) Myelomeningocele.

Gambar 3.c. (Kanan) Isi kantung, tampak radix

Gambar 3 a,b,c,d,e. Operasi repair myelomeningocele. Dikutip dari : Koleksi kasus Departemen Ilmu Bedah

SarafFKUSU-3. SPINA BIFIDA OCCULTA

Definisi

Spina bifida oculta, atau o ult spi al

d s aphis , adalah lesi spina bifida yang tertutup kulit yang dapat menyebabkan perburukan klinis neurologis secara tidak diketahui.

Merupakan suatu kelainan saraf yang biasanya terjadi pada susunan saraf pusat (kauda dan sisterm saraf perifer tidak terlibat).

Terdiagnosia secara radiologis, tidak berhubungan dengan kecacatan neurologis, hanya terjadi kelainan tulang.

Epidemiologi

Spina bifida occulta memiliki angka insiden sebesar 20-30% dari populasi umum.

Etiologi

Spina bifida occulta terjadi akibat gagalannya proses fusi dari arcus posterior vertebra spinalis.

Tampilan Klinis

Penampilan klinis spina bifida occulta tidak memiliki tanda pasti yang dapat dijumpai secara eksternal.

Keberadaan ski di ple atau kumpulan

rambut meningkatkan kecurigaan terjadinya

anomali yang dapat disebut juga cutaneous stigma

atau phacomatosis, yang dapat terdiri dari

konstelasi kelainan sebagai berikut : Lipoma

subkutan, skin tag, deviasi lipatan gluteal,

coccygeal pit, atypical dimple, porus, displasia kulit,

tanda Ciga ete u , hemangioma kutaneous,

nevus vaskuler.

Penjajakan

Penjajakan terhadap spina bifida occulta secara sederhana dapat dideteksi dengan foto polos vertebra, dimana terdapat ketidakberadaan processus spinosis, yang biasanya terjadi pada L5 atau S1.

Terapi dan Hasil Akhir

Spina bifida occulta tidak membutuhkan terapi, kecuali timbul defisit neurologi.

(14)

DAFTAR PUSTAKA

1. Agthong S, Wiwanitkit V. Encephalomeningocele cases over 10 years in Thailand : A case series. BMC Neurology 2002;2:3-7

2. Ghatan S. Encephalocele. In: Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th edn. Vol.2. Philadelphia: Elsevier Saunders 2011.p.1898-1905.

3. Sather MD, Livingston AD, Puccioni MJ. Large supra- and infratentorial occipical encephalocele encompassing posterior sagittal sinus and torcular herophili. Childs Nerv Syst 2009;25:903-906.

4. Tubbs RS, Hogan E, Deep A, Mortazavi MM, Loukas M, Oakes WJ. Lateral cephaloceles: Case-based update. Childs Nerv Syst 2011;27:345-347.

5. Jimenez DF, Barone CM. Encephalocels, Meningoceles, and Dermal Sinuses. In : Albright AL, Pollack IF, Adelson PD, eds. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. New York: Thieme Medical Publisher 1999.p.189-208.

6. Lumenta CB, Rocco CD, Haase J, Mooij JJA. Neurosurgery. New York: Springer 2009.p.97-111.

7. Azizkhan RG, Cuenca RE, Powers SK. Transoral Repair of a Rare Basioccipital Meningocele in a Neonate: Case Report. Neurosurgery 1989;25:469-471

8. Greenberg MS, ed. Handbook of Neurosurgery, 7th edn. New York: Thieme 2010.p.232.

9. Hankinson TC, Anderson RCE, Feldstein NA. Spine Disorder In Children. In : Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery 6th edn.Vol.2. Philadelphia: Elsevier Saunders 2011.p.2199-2210.

10. Thomas M. The Lemon Sign. Radiology 2003;228:206-207.