Case - Periodic Paralisis e.c hipokalemia

STA

STATUS PASIE

TUS PASIEN

N

I.

I. IDEIDENTINTITTAAS PS PAASIESIENN  Nama

 Nama : Ny. P: Ny. P U

Ummuurr : : 444 4 ttaahhuunn JJeenniis ks keellaammiinn : P: Peerreemmppuuaann A

Aggaammaa : : IIssllaamm A

Allaammaatt : : MMaallaannggbboonngg P

Peekkeerrjjaaaann : : IIRRTT P

Peenniiiikkaann : : !!""  No. Meik

 No. Meik : #4$4%%: #4$4%% Ta

Tanggal nggal Masuk Masuk : : & & Maret Maret &'()&'() T

Taangnggagal Pel Peririksksaa : 4 M: 4 Marearet &'t &'()()

II.

II. ANAMANAMNESANESA "ilaku

"ilakukan se*arakan se*ara : Au: Autoanamtoanamnesis paa tannesis paa tanggal 4 maret &'() pggal 4 maret &'() pukul '+.ukul '+.'' ,I- i'' ,I- i  bangsal *empaka R!U" r.

 bangsal *empaka R!U" r. !lamet arut.!lamet arut.

A

A KKeleluhuhaan n UtUtaamama

/emah paa keua tungkai /emah paa keua tungkai

B

B RiRiwawayayat Pt Penenyayakikit Set Sekakararangng Pasi

Pasien en atatang ke ang ke I" R!U" I" R!U" rr. . !la!lamet met enengan keluhgan keluhan an lemlemah ah papaa a kekeuaua tungkai sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit. 0eluhan ia1ali engan rasa nyeri tungkai sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit. 0eluhan ia1ali engan rasa nyeri  paa keua tungkai yang irasakan tiba2tiba saat

 paa keua tungkai yang irasakan tiba2tiba saat pasien beristirahat. 0emuian pasienpasien beristirahat. 0emuian pasien mengaku keua kaki terasa lemah se*ara tiba2tiba keesokan harinya. "an semakin hari mengaku keua kaki terasa lemah se*ara tiba2tiba keesokan harinya. "an semakin hari kelemahan tersebut terasa memberat sehinggga membuat pasien tiak mampu bangun kelemahan tersebut terasa memberat sehinggga membuat pasien tiak mampu bangun an beriri untuk berjalan seperti biasanya.

an beriri untuk berjalan seperti biasanya.

Pasien menyangkal aanya keluhan Pingsan3 kejang3 emam3 mual3 muntah3 an Pasien menyangkal aanya keluhan Pingsan3 kejang3 emam3 mual3 muntah3 an ny

nyeri eri kepkepala. ala. PasiPasien en jugjuga a menmenyayangkngkal al aaaanynya a kelkeluhauhan n keskesemuemutan tan an an baabaal l papaaa anggota gerak3 gangguan menelan3bi*ara *ael an 1ajah miring ke salah satu sisi. anggota gerak3 gangguan menelan3bi*ara *ael an 1ajah miring ke salah satu sisi. -uang air besar an buang air ke*il lan*ar3 tiak aa keluhan.

-uang air besar an buang air ke*il lan*ar3 tiak aa keluhan.

Pasien mengaku pasien sering ira1at i R! engan keluhan yang sama3 sejak  Pasien mengaku pasien sering ira1at i R! engan keluhan yang sama3 sejak 

C

C RiRiwawayayat Pt Penenyayakikit Dt Dahahululuu

Tiak aa ri1ayat penyakit khusus3 hipertensi3 iabetes mellitus3 asma 3 jantung3 paru Tiak aa ri1ayat penyakit khusus3 hipertensi3 iabetes mellitus3 asma 3 jantung3 paru isangkal.

isangkal.

D

D RiRiwawayayat Pet Penynyakakit Kit Keleluauargrgaa

5rang tua pasien yaitu ibu memiliki yang sama engan pasien. 5rang tua pasien yaitu ibu memiliki yang sama engan pasien.

E

E RiRiwawayayat t AAlelerrgigi

Pasien tiak memiliki ri1ayat alergi terhaap makanan3 minuman3 obat2obatan3 an Pasien tiak memiliki ri1ayat alergi terhaap makanan3 minuman3 obat2obatan3 an lain2lain.

lain2lain.

F

F SS!i!iaal l " " EkEknnmimi Pasien

Pasien tinggtinggal bersama suamal bersama suami an satu orang ani an satu orang anaknyaaknya. Pasien aalah seo. Pasien aalah seorang iburang ibu rumah tangga. -iaya kehiupan sehari 6 hari pasien itanggung oleh suami pasien. rumah tangga. -iaya kehiupan sehari 6 hari pasien itanggung oleh suami pasien. Pasien sehari makan & kali engan menu seaanya an tiak ber7ariasi.

Pasien sehari makan & kali engan menu seaanya an tiak ber7ariasi.

IIIIII.. PPEEMMEERRIIKKSSAAAAN N FFIISSIIK K  A

A KKeeaa##aaaan un ummuumm 0

0eeaaaaaan n uummuumm : : !!aakkiit t !!eeaanngg 0

0eessaaaarraann : : 88oommppoos s MMeennttiiss T

Teekkaannaan n aarraahh : : ++''99$$' ' mmmmgg  Nai

 Nai : $4 %9menit reguler : $4 %9menit reguler  R

Reessppiirraassii : : &&''%%99mmeenniitt !

!uuhhuu : : ;;33))<<88 T

Tuurrggoorr : : --aaiik  k   

ii==ii : : --aaiik  k   0

0eeppaallaa : : NNoorrmmoo**eepphhaall 0

0oonnjjuunnggttii77aa : : TTiiaak k aanneemmiiss !

!kklleerraa : : TTiiaak k iikktteerriik  k   /

/eehheerr : : 00- - ttiiaak k tteerraabbaa3 3 JJ>>P P ttiiaak k mmeenniinnggkkaatt T

Thhoorraakkss : : !!iimmeettrriis s bbiillaatteerraall Jantung

Jantung : : -J -J I3 I3 -J -J II II reguler reguler murni3 murni3 Murmur Murmur ?2@3 ?2@3 allop allop ?2@?2@ Par

Abomen : "atar3 lembut3 nyeri tekan ?2@3 bising usus normal C%tremitas : Akral hangat3 eema 2923 turgor baik 

B STATUS NEUR$%$&I

0esaaran : 8ompos Mentis3 8! : () ? C4M;>) @ !ikap tubuh : -erbaring terlentang

8ara berjalan : Tiak ilakukan erakan abnormal : Tiak aa

Ke'ala

-entuk : Normo*ephal

!imetris : !imetris

Pulsasi a.Temporalis : Teraba

 Nyeri tekan : Tiak aa

%eher

!ikap : Normal

erakan : -ebas tak terbatas >ertebrae : "alam batas normal

 Nyeri tekan : Tiak aa

Pulsasi a. 8arotis : Teraba

TANDA RAN&SAN& MENIN&EA%

Kanan Kiri 0aku kuuk : ? 2 @ /aseDue : ? 2 @ ? 2 @ 0ernig : ? 2 @ ? 2 @ -ru=insky I : ? 2 @ ? 2 @ -ru=insky II : ? 2 @ ? 2 @

NER(I KRANIA%IS

Kanan Kiri

N I ) $l*a+triu! ,

"aya penghiu : Tiak ilakukan Tiak ilakukan

N II ) $'tiku! ,

Kanan Kiri

0etajaman penglihatan : -aik -aik  

Pengenalan 1arna : -aik -aik  

/apang panang : !ama engan pemeriksa

Eunus : Tiak ilakukan

N III ) $++ulmtri! ,- N I( ) Tr+hleari! ,- N (I ) A#u+en! ,

 Kanan Kiri Ptosis : ? 2@ ?2@ !trabismus : ? 2 @ ? 2 @  Nistagmus : ? 2 @ ? 2 @ C%opthalmus : ? 2 @ ? 2 @ Cnopthalmus : ? 2 @ ? 2 @

erakan bola mata :

/ateral : ? F @ ? F @ Meial : ? F@ ?F@ Atas lateral : ? F @ ? F @ Atas meial : ? F @ ? F @ -a1ah lateral : ? F @ ? F @ -a1ah meial : ? F @ ? F @ Atas : ? F@ ?F@ -a1ah : ? F @ ? F @ a=e : ? F@ ?F@ Pupil : Ukuran pupil : G  mm G  mm

-entuk pupil : -ulat -ulat

Posisi : itengah itengah ReHlek *ahaya langsung : ? F @ ? F @ ReHlek *ahaya tiak langsung : ? F @ ? F @ ReHlek akomoasi9kon7ergensi: ? F @ ? F @

N ( ) Trigeminu! ,

  Kanan Kiri

Menggigit : -aik  

Membuka mulut : !imetris

!ensibilitas atas : ? F @ ? F @

Tengah : ? F @ ? F @

-a1ah : ? F @ ? F @

ReHlek masseter : ? F @ ? F @ ReHlek =igomatikus : ? F @ ? F @ ReHlek kornea : Tiak ilakukan

ReHlek bersin : Tiak ilakukan

N (II ) Fa+iali! , PasiH 

0erutan kulit ahi : !imetris

0eipan mata : !imetris

/ipatan nasolabial : !imetris

!uut mulut : !imetris

AktiH 

Mengerutkan ahi : !imetris

Mengerutkan alis : !imetris

Menutup mata : !imetris

Meringis : !imetris

Mengembungkan pipi : !imetris

erakan bersiul : -aik  

"aya penge*apan liah &9 epan: Tiak ilakukan

iperlakrimasi : Tiak aa

N (III ) (e!tiul++hleari! ,

  Kanan Kiri

Menengarkan suara gesekan jari tangan : ? F @ ? F @ Menengar etik jam arloji : ? F @ ? F @

Test rinne : Tiak ilakukan

Test 1eber : Tiak ilakukan

Test s1aba*h : Tiak ilakukan

N I/ ) &l!!'haryngeu! ,

Ar*us pharyn% : !imetris3 tiak hiperemis

Posisi u7ula : "i tengah

"aya penge*apan liah (9 belakang : Tiak ilakukan

ReHlek muntah : Tiak ilakukan

N / ) (agu! ,

"enyut nai : Teraba3 Reguler

Ar*us pharyn% : !imetris

-ersuara : -aik

Menelan : Tiak aa gangguan.

N /I ) A++e!riu! ,

Memalingkan kepala : Normal

!ikap bahu : !imetris

Mengangkat bahu : !imetris

N /II ) 0i'gl!!u! ,

Menjulurkan liah : Tiak aa e7iasi

0ekuatan liah : !imetris

AtroHi liah : Tiak aa

Artikulasi : -aik  

M$T$RIK  erakan : 0ekuatan : Tonus : -entuk : REF%EK FISI$%$&I

ReHlek tenon Kanan Kiri

ReHlek bi*ep : ? F @ ? F @

ReHlek tri*ep : ? F @ ? F @

ReHlek bra*hioraialis : ? F @ ? F @ ReHlek patella : ? F @ ? F @ ReHlek a*hilles : ? F @ ? F @ ReHlek periosteum : Tiak ilakukan

ReHlek permukaan

"ining perut : Tiak ilakukan

8remaster : Tiak ilakukan

!pin*ter ani : Tiak ilakukan

REF%EK PAT$%$&IS   Kanan Kiri oHHman tromer : ? 2 @ ? 2 @ -abinski : ? 2 @ ? 2 @ 8haok : ?2@ ?2@ 5ppenheim : ? 2 @ ? 2 @ oron : ?2@ ?2@ !*haHer : ? 2@ ?2@ -ebas -ebas Terbatas Terbatas 4 4    Normot onus  Normot onus  Normot onus  Normot onus CutroHi CutroHi CutroHi CutroHi

0lonus paha : ? 2 @ ? 2 @ 0lonus kaki : ? 2 @ ? 2 @ SENSIBI%ITAS   Kanan Kiri CksteroseptiH   Nyeri : ? F @ ? F @

!uhu : Tiak ilakukan

Taktil : ? F @ ? F @

PropioseptiH

Posisi : ? F @ ? F @

>ibrasi : Tiak ilakukan

Tekanan alam : ? F @ ? F @

K$$RDINASI DAN KESEIMBAN&AN Test romberg : Tiak ilakukan Test tanem : Tiak ilakukan Test Hukua : Tiak ilakukan "isiaokokenesis : Tiak ilakukan Reboun phenomen : Tiak ilakukan "ismetri : Tiak ilakukan Test tunjuk hiung: Tiak ilakukan

Test telunjuk2telunjuk : Tiak ilakukan Test tumit lutut : Tiak ilakukan

FUN&SI $T$N$M Miksi

Inkontinentia : Tiak aa kelainan

Retensi : Tiak aa kelainan

Anuria : Tiak aa kelainan

"eHekasi

Inkontinentia : Tiak aa kelainan

FUN&SI %U0UR 

Eungsi bahasa : -aik

Eungsi orientasi : -aik  

Eungsi memori : -aik  

Eungsi emosi : -aik  

Eungsi kognisi : -aik  

DIA&N$SA KER1A

Perioik paralisis e.* hipokalemia

PEMERIKSAAN PENUN1AN&-USU%AN PEMERIKSAAN /aboratorium : "arah lengkap : b3 t3 leukosit3 trombosit3 eritrosit

0imia : Ureum3 kreatinin3 kolesterol3 trigliseria3 gula arah

Clektrolit : Na3 03 8l

C0

Eoto rontgen thoraks

2 Maret 2345 Darah Rutin emoglobin ((3# gr9/ (.' 2 ().' ematokrit  4'6 )& /ekosit 46.753 -mm8 _{.$'' 2 ('.)''} Trombosit +4.''' 9mm _{()'.''' 2 44'.'''}

Critrosit 4.4 juta 9mm _{.) juta 2 ;.) juta}

Kimia Klinik 

A!T ?!5T@ && U9/ s9 (

A/T ?!PT@ # U9/ s9 (

Ureum 4(mg9/ ()6)'

0reatinin 496 mg-#% '.) 6 '.+

Elektrlit

 Natrium ?Na@ (4& mCD9/ () 6 (4)

0alium ?0@ 2.4 mE:-% .; 6 ).)

0loria ?8l@ 442 mE:-% +$ 6 ('$

RESUME

Pasien atang ke I" R!U" r. !lamet engan keluhan lemah paa keua tungkai sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit. 0eluhan ia1ali engan rasa nyeri paa keua tungkai yang irasakan tiba2tiba saat pasien beristirahat. 0emuian pasien mengaku keua kaki terasa lemah se*ara tiba2tiba keesokan harinya. "an semakin hari kelemahan tersebut terasa memberat sehinggga membuat pasien tiak mampu bangun an beriri untuk berjalan seperti  biasanya.

Pasien mengaku pasien sering ira1at i R! engan keluhan yang sama3 sejak umur pasien kurang lebih &' tahun3terakhir ira1at  bulan yang lalu .

!alah satu anggota keluarga pasien yaitu ibu memiliki yang sama engan pasien.

Pemerik!aan *i!ik ;

0eaaan umum : !akit !eang

0esaaran : 8ompos mentis

Tekanan arah : +'9$' mmg

 Nai : $4 %9menit reguler 

Respirasi : &'%9menit

!uhu : ;3)<8

Motorik : atas 494 ba1ah 9

DIA&N$SA

Perioik paralisis e.* hipokalemia

TERAPI

• I>E" R/ &' tts 9 menit

• 0oreksi 08/ &) mCD9 kolH. (& jam • 8eHota%ime & % (gr ?I>@

• Me*obalamin & % ( ?I>@ • 0etorola* & % ( ?I>@ • 0!R   ( Tablet ?P5@

PR$&N$SIS

Kuo a 7itam : a bonam

Kuo a sanationam : a bonam

F$%%$< UP

Tanggal 5 1anuari 2345

• Keluhan ; nyeri kaki berkurang3 suah apat i angkat seikit2seikit

• Pemerik!aan Fi!ik

0eaaan umum : !akit seang

0esaaran : 8ompos mentis

Tekanan arah : +' 9 ;' mmg

 Nai : $' %9menit reguler 

Respirasi : &' %9menit

!uhu : ;.)o₈

Pulmo : >-! ka  ki Rh 292 ,h 292 8or : -J I an -J II reguler  6 M 2 Pemerik!aan neurlgi! Rang!ang meningeal 0aku kuuk ?2@ Ner=u! Kraniali! Mata : Isokhor  R8/ ?F9F@ R8T/ ?F9F@

-M : -aik kesegala arah

 N>II : -aik   NII : -aik  Mtrik  : Sen!rik  : Re*lek! Fi!ilgi! -TR : F9F -ra*hioraialis : F9F 0PR : F9F ) ) 4 4 F F F F

Re*lek! Patlgi! ; >-> Fung!i luhur ; Baik   Fung!i (egetati* ; Baik  

Diagn!a

Peri#ik 'arali!i! e.+ 0i'kalemia Tera'i

-

I>E" R/ &' tts 9 menit

-

0oreksi 08/ &) mCD9 kolH. (& jam

-

8eHota%ime & % (gr ?I>@

-

Me*obalamin & % )'' m*g ?I>@

-

0etorola* & % ( ?I>@

-

0!R   ( Tablet ?P5@

-

8ek ulang elektrolit

F$%%$< UP

Tanggal 7 1anuari 2345

• Keluhan ; nyeri kaki berkurang3 suah apat i angkat seikit2seikit

• Pemerik!aan Fi!ik

0eaaan umum : !akit seang

0esaaran : 8ompos mentis

Tekanan arah : +' 9 ;' mmg

 Nai : $' %9menit reguler 

Respirasi : &' %9menit

!uhu : ;.)o₈

Pulmo : >-! ka  ki Rh 292 ,h 292

8or : -J I an -J II reguler  6 M 6  

Pemerik!aan neurlgi! Rang!ang meningeal 0aku kuuk ?2@ Ner=u! Kraniali! Mata : Isokhor  R8/ ?F9F@ R8T/ ?F9F@

 N>II : -aik   NII : -aik  Mtrik  : Sen!rik  : Re*lek! Fi!ilgi! -TR : F9F -ra*hioraialis : F9F 0PR : F9F APR : F9F Re*lek! Patlgi! ; >-> Fung!i luhur ; Baik   Fung!i (egetati* ; Baik  

Diagn!a

Peri#ik 'arali!i! e.+ 0i'kalemia Tera'i

-

I>E" R/ &' tts 9 menit

-

0oreksi 08/ &) mCD9 kolH. (& jam

-

8eHota%ime & % (gr ?I>@

-

Me*obalamin & % )'' m*g ?I>@

-

0!R   ( Tablet ?P5@

-

8ek ulang elektrolit ?tunggu hasil@

PERTAN?AAN KASUS

-agaimana penegakan iagnosis paa pasien ini L

"iagnosis tersebut itegakkan berasarkan anamnesa3 pemeriksaan Hisik an  pemeriksaan penunjang. Paa anamnesa : ) ) 4 4 F F F F

Pasien atang ke I" R!U" r. !lamet engan keluhan lemah paa keua tungkai sejak  4 hari sebelum masuk rumah sakit. 0eluhan ia1ali engan rasa nyeri paa keua tungkai yang irasakan tiba2tiba saat pasien beristirahat. 0emuian pasien mengaku keua kaki terasa lemah se*ara tiba2tiba keesokan harinya. "an semakin hari kelemahan tersebut terasa memberat sehinggga membuat pasien tiak mampu bangun an beriri untuk berjalan seperti biasanya.

Pasien mengaku pasien sering ira1at i R! engan keluhan yang sama3 sejak umur  pasien kurang lebih &' tahun3terakhir ira1at  bulan yang lalu .

!alah satu anggota keluarga pasien yaitu ibu memiliki yang sama engan pasien.

Pemerik!aan *i!ik 

0eaaan umum : !akit !eang 0esaaran : 8ompos mentis Tekanan arah : +'9$' mmg

 Nai : $4 %9menit reguler 

Respirasi : &'%9menit

!uhu : ;3)<8

Motorik : atas 494 ba1ah 9

Pemerik!aan 'enun@ang

Pemeriksaan laboratorium arah

0reatinin (34 mg9/ ?'.) 6 '.+@ /eukosit (4.;)' 9mm ?.$'' 2 ('.)''@ 0alium ?0@ &.( mCD9/ ?.; 6 ).)@ 0loria ?8l@ ((& mCD9/ ?+$ 6 ('$@ PEMBA0ASAN KASUS Pen#ahuluan

ipokalemik perioik paralisis aalah kelainan yang itanai engan kaar kalium ?kalium@ yang renah ?kurang ari .) mmol9/@ paa saat serangan3 isertai ri1ayat episoe kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. ipokalemia apat terjai karena aanya Haktor   pen*etus tertentu3 misalnya makanan engan kaar karbohirat tinggi3 istirahat sesuah

latihan Hisik3 perjalanan jauh3 pemberian obat3 operasi3 menstruasi3 konsumsi alkohol an lain2lain. 0aar insulin juga apat mempengaruhi kelainan ini paa banyak penerita3 karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke alam sel.

Paa saat serangan akan terjai pergerakan kalium ari *airan ekstra selular masuk ke alam sel3 sehingga paa pemeriksaan kalium arah terjai hipokalemia. 0aar kalium  biasanya alam batas normal iluar serangan. Pen*etus untuk setiap ini7iu berbea3 juga tiak aa korelasi antara besarnya penurunan kaar kaar kalium serum engan beratnya  paralisis ?kelemahan@ otot skeletal. Penerita apat mengalami serangan hanya sekali3 tetapi

apat juga serangan berkali2kali ?berulang@ engan inter7al 1aktu serangan juga ber7ariasi. 0elemahan biasanya terjai paa otot kaki an tangan3 tetapi kaangkaang apat mengenai otot mata3 otot pernaHasan an otot untuk menelan3 i mana keua keaaan terakhir ini apat  berakibat Hatal.

Angka kejaian aalah sekitar ( iantara (''.''' orang3 pria lebih sering ari 1anita an biasanya lebih berat. Usia terjainya serangan pertama ber7ariasi ari (6&' tahun3 Hrekuensi serangan terbanyak i usia ()6) tahun an kemuian menurun engan  peningkatan usia. ipokalemik perioik paralisis biasanya terjai karena kelainan genetik 

otosomal ominan. al lain yang apat menyebabkan terjainya hipokalemik perioik   paralisis aalah tirotoksikosis ?thyroto%i* perioi* paralysis@3 hiperinsulin.

De*ini!i

Paralisis perioik hipokalemik ?PP@ aalah kelainan yang itanai kelemahan otot akut karena hipokalemia yang terjai se*ara episoik. !ebagian besar PP merupakan PP  primer atau Hamilial. PP sekuner bersiHat sporaik an biasanya berhubungan engan  penyakit tertentu atau kera*unan.

Perioik paralisis hipokalemi merupakan kelainan paa membran sel yang sekarang ini ikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies  paa otot skeletal. 0elainan ini ikarakteristikkan engan terjainya suatu episoik kelemahan tiba2tiba yang iakibatkan gangguan paa kaar kalium serum. Perioik paralisis ini apat terjai paa suatu keaaan hiperkalemia atau hipokalemia ?-ro1mn et al.3 &'((@.

Paralisis hipokalemi merupakan penyebab ari acute flacid paralisis imana terjai kelemahan otot yang ringan sampai berat hingga mengan*am ji1a seperti cardiac aritmia an kelumpuhan otot pernapasan. -eberapa hal yang menasari terjainya hipokalemi paralisis antaralain tirotoksikosis3 renal tubular acidosis3 Gitelman Syndrome3 kera*unan barium3  pemakaian obat golongan iuretik an iare3 namun ari beberapa kasus sulit untuk 

iientiHikasi penyebabnya. ?0alita et al .3 &'('@

Etilgi

-erasarkan etiologinya paralisis hipokalemi ibagi menjai & yaitu iiopatik perioik   paralisis hipokalemi isertai tirotoksikosis an secondary perioik paralisis hipokalemi tanpa

tirotoksikosis ?,i et al .3 &'(&@. !elain itu Haktor genetik juga mempengaruhi terjainya  paralisis hipokalemi3 terapat & bentuk ari hipokalemic periodik paralysis yaitu Hamilial hipokalemi an sporaik hipokalemi. Eamilial hipokalemi iturunkan se*ara autosomal ominan3 kebanyakan kasus inegara -arat an sebaliknya i Asia kasus terbanyak aalah sporaik hipokalemi yang isebabkan oleh tirotoksikosis hipokalemi ?Robinson et al., &'('@.

In!i#en!i

Insiensinya yaitu ( ari (''.''' perioik paralisis hipokalemi banyak terjai paa pria aripaa 1anita engan rasio 24 : (. Usia terjainya serangan pertama ber7ariasi ari (2&' tahun3 Hrekuensi serangan terbanyak i usia ()2) tahun an kemuian menurun engan  peningkatan usia ?/in et al .3 &''4@.

Pat*i!ilgi

Paralisis perioik hipokalemik Hamilial ?PPE@ terjai karena aanya reistribusi kalium ekstraselular ke alam *airan intraselular se*ara akut tanpa ei sit kalium tubuh total. 0elemahan otot terjai karena kegagalan otot rangka alam menjaga potensial istirahat ?resting potensial@ akibat aanya mutasi gen 8A8N/(A3 !8N4A3 an 08NC3yakni gen yang mengontrol gerbang kanal ion ?7oltagegate ion *hannel@ natrium3 kalsium3 an kalium  paa membran sel otot.

0aar kalium plasma aalah hasil keseimbangan antara asupan kalium ari luar3 ekskresi kalium3 an istribusi kalium i ruang intra2 an ekstraselular. !ekitar +$ kalium total tubuh beraa i ruang intraselular3 terutama i sel otot rangka. !e*ara Hisiologis3 kaar kalium intrasel ipertahankan alam rentang nilai (&'2(4' mCD9/ melalui kerja en=im NaF 2 ₀ F2 ATPase. 0anal ion i membran sel otot berHungsi sebagai pori tempat keluar2masuknya ion ari9ke sel otot. "alam keaaan epolarisasi3 gerbang kanal ion akan menutup an bersiHat impermeabel terhaap ion NaF an 0F3 seangkan alam keaaan repolarisasi ?istirahat@3 gerbang kanal ion akan membuka3 memungkinkan keluar2masuknya ion natrium an kalium serta menjaganya alam keaaan seimbang. Mutasi gen yang mengontrol kanal ion ini akan menyebabkan inHluks 0F berlebihan ke alam sel otot rangka an turunnya inl uks kalsium ke alam sel otot rangka sehingga sel otot tiak apat tereksitasi se*ara elektrik3 menimbulkan kelemahan sampai paralisis. Mekanisme peningkatan inHluks kalium ke alam sel paa mutasi gen ini belum jelas ipahami. !ampai saat ini3 ' mutasi telah terientiHikasi  paa gen yang mengontrol kanal ion. Tes "NA apat meneteksi beberapa mutasiB laboratorium komersial hanya apat mengientii kasi & atau  mutasi tersering paa PPE sehingga tes "NA negatiH tiak apat menyingkirkan

iagnosis.

0alium

0alium memiliki Hungsi mempertahankan membran potensial elektrik alam tubuh an menghantarkan aliran saraH i otot.

0alium mempunyai peranan yang ominan alam hal eksitabilitas sel3 terutama sel otot jantung3 saraH3 an ototlurik. 0alium mempunyai peran 7ital i tingkat sel an merupakan ion utama intrasel. Ion ini akan masuk ke alam sel engan *ara transport aktiH3 yang memerlukan energi. Eungsi kalium akan nampak jelas bila Hungsi tersebut terutama berhubungan engan akti7itas otot jantung3 otot lurik3 an ginjal. Cksitabilitas sel sebaning enganrasio kaar kalium i alam an i luar sel. -erarti bah1a setiap perubahan ari rasio ini akan mempengaruhi Hungsi ari sel.

0aar kalium normal intrasel aalah () 2 ()' mCD9/ an ekstrasel aalah 3) 2 )3) mCD9/. Perbeaan kaar yang sangat besar ini apat bertahan3 tergantung paa metabolisme sel. "engan emikian situasi i alam sel aalah elektronegatiH an terapat membrane potensial istirahat kurang lebih sebesar 2+' m7olt.

Mani*e!ta!i Klini!

"urasi an Hrekuensi serangan paralisis paa PPE sangat ber7ariasi3 mulai ari beberapa kali setahun sampai engan hampir setiap hari3 seangkan urasi serangan mulai ari  beberapa jam sampai beberapa hari. 0elemahan atau paralisis otot paa PPE biasanya timbul paa kaar kalium plasma &3) mCD9/. ManiHestasi PPE antara lain berupa kelemahan atau paralisis episoik yang intermiten paa tungkai3 kemuian menjalar ke lengan. !erangan mun*ul setelah tiur9istirahat an jarang timbul saat3 tetapi apat i*etuskan oleh3 latihan Hisik. 8iri khas paralisis paa PPE aalah kekuatan otot se*ara berangsur  membaik pas*akoreksi kalium.

5tot yang sering terkena aalah otot bahu an pinggulB apat juga mengenai otot lengan3 kaki3 an mata. 5tot iaHragma an otot jantung jarang terkenaB pernah juga ilaporkan kasus yang mengenai otot menelan an otot pernapasan.

0elainan elektrokariograi ?C0@ yang apat timbul paa PPE berupa penataran gelombang T3 supresi segmen !T3 mun*ulnya gelombang U3 sampai engan aritmia berupa i  brilasi 7entrikel3 takikaria supra7entrikular3 an blok jantung.

Pen#ekatan Diagn!i!

"iagnosis itegakkan apabila timbul kelemahan otot isertai kaar kalium plasma yang renah ?3' mCD9/@ an kelemahan otot membaik setelah pemberian kalium.

Ri1ayat PPE alam keluarga apat menyokong iagnosis3 tetapi ketiaaan ri1ayat keluarga  juga tiak menyingkirkan iagnosis. Pemeriksaan penunjang yang apat ilakukan ialah C03 elektromiograi ?CM@3 an biopsi otot. -iopsi otot menunjukkan hasil normal saat i luar serangan3 tetapi saat serangan3 apat itemukan miopati 7akuolar3 yaitu 7akuola retikulum enoplasma otot berilatasi engan sitoplasma sel otot penuh terisi glikogen3 an ukuran serat otot ber7ariasi.

Pemeriksaan kaar kalium urin saat serangan sangat penting untuk membeakan PPE engan paralisis hipokalemik karena sebab lain3 yaitu hilangnya kalium melalui urin. Ckskresi kalium yang renah an tiak aa kelainan asam basa merupakan pertana PPE. !ebaliknya3 pasien engan ekskresi kalium meningkat isertai kelainan asam basa arah mengarah ke iagnosis non2PPE.

Pemeriksaan transtubular potassium *on*entration graient ?TP8@ atau transtubular 0F *on*entration ?0FO@ graient ?TT0@ igunakan untuk membeakan penyebab PP3 apakah akibat kehilangan kalium melalui urin atau karena proses perpinahan kalium ke ruang intraselular ?*hanellopathy@.

Pemeriksaan TT0 ilakukan saat terjai serangan. "alam konisi normal3 ginjal akan merespons hipokalemia engan *ara menurunkan ekskresi kalium untuk menjaga homeostasis. Jika alam keaaan kalium plasma renah3 tetapi ijumpai ekskresi kalium urin yang tinggi ?lebih ari &' mmol9/@3

Jika TT0 3 PP iakibatkan oleh kehilangan kalium melalui ginjal. Namun3 jika TT0 &3 PP terjai karena proses perpinahan kalium ke ruang intraselular.

Penekatan pasien hipokalemia an paralisis apat ilihat paa gambar (. Ckskresi kalium urin yang renah an asam basa normal mengarah ke PPE3 TPP ?thyroto%i* perioi*  paralysis@3 !PP ?sporai* perioi* paralysis@3 atau intoksikasi barium. Paa peningkatan ekskresi kalium urin yang isertai kelainan asam basa3 perlu ilihat jenis kelainan asam basa yang terjai. Jika asiosis metabolik3 perlu iukur ekskresi N4F i urin. Asiosis metabolik  engan peningkatan ekskresi N4F apat ijumpai paa penggunaan toluen an iare berat3 seangkan asiosis metabolik engan ekskresi N4F renah ijumpai paa renal tubular  a*iosis ?RTA@. Jika kelainan asam basa yang terjai aalah alkalosis metabolik3 ilakukan  pengukuran tekanan arah. Jika tekanan arah normal3 kelainan yang menasari aalah

sinrom -artter3 sinrom itelman3 eHek iuretik3 an 7omitus. Jika tekanan arah tinggi3 ipikirkan hipokalemia karena kelebihan mineralokortikoi.

Pen+etu!

!erangan PP apat itimbulkan oleh asupan tinggi karbohirat3 insulin3 stres emosional3  pemakaian obat tertentu ?seperti amHoterisin2-3 arenalin3 relaksan otot3 beta2bloker3

tranDuili=er3 analgesik3 antihistamin3 antiasma puH aerosol3 an obat anestesi lokal. "iet tinggi karbohirat ijumpai paa makanan atau minuman manis3 seperti permen3 kue3 soHt rinks3 an jus buah. Makanan tinggi karbohirat apat iproses engan *epat oleh tubuh3 menyebabkan peningkatan *epat kaar gula arah. Insulin akan memasukkan glukosa arah ke alam sel bersamaan engan masuknya kalium sehingga menyebabkan turunnya kaar  kalium plasma. Pen*etus lainnya aalah akti7itas Hisik3 tiur3 an *ua*a ingin atau panas.

PCRTANQAAN 0A!U!

-agaimana penatalaksaan paa pasien ini L

• I>E" R/ &' tts 9 menit

• 0oreksi 08/ &) mCD9 kolH. (& jam

CHek samping : menyebabkan mual dan muntah (gejala yang berat dapat merupakan tanda obstruksi) sehingga rendahnya kepatuhan pengobatan merupakan kendala utama efektifitas obat; jika memungkinkan penggunaan diuretik hemat kalium;lebih dianjurkan (lihat juga diatas). Efek samping yang lain berupa ulserasi pada oesophagus dan usus kecil. Efek samping yang jarang terjadi skin rash

• 8eHota%ime & % (gr ?I>@

Inikasi : inHeksi bakteri gram positiH paa saluran naHas ba1ah3 saluran kemih3 ginekologi3 kulit3 tulang3 an ra1an seni3 bakterimia an septikemia

• Me*obalamin & % ( ?I>@

Inikasi : neuropati periHer 

CHek samping : mual3 penurunan naHsu makan3 iare an gejala lain karena pengaruh gangguan gastrointestinal3 kemerahan paa kulit3 an sakit kepala

• 0etorola* & % ( ?I>@

Inikasi : penatalaksaan nyeri akut seang s. berat alam jangka penek ? ) hari@ CHek samping : mual3 muntah3 iare3 ispepsia3 konstipasi3 pusing3 sakit kepala3 ulkus  peptik3 penarahan3 perHorasi3 ruam kulit3 gangguan Hungsi ginjal an hati3 nyeri abomen3 kon7usi ringan3 7ertigo3 uem3 insomnia3 trombositopenia3 bronkospasme3 anaHilaksis.

• 0!R   ( Tablet ?P5@

Inikasi : pen*egahan hipokalemia spesiHik 

CHek samping : mual3 muntah3 sakit pinggang3 an iare

PEMBA0ASAN KASUS Penatalak!anaan

Terapi PPE biasanya simtomatik3 bertujuan menghilangkan gejala kelemahan otot yang isebabkan hipokalemia. Terapi PPE men*akup pemberian kalium oral3 moiHikasi iet an gaya hiup untuk menghinari pen*etus3 serta Harmakoterapi.

"i beberapa literatur3 isarankan pemberian kalium oral engan osis '3&) mCD9kg seharusnya iberikan setiap ' menit sampai kelemahan impro7es. 0alium kloria ?08l@ aalah preparat pilihan untuk seiaan oral. !uplementasi kalium harus iberikan hati2hati karena hiperkalemia akan timbul saat proses reistribusi trans2selular kalium berhenti. 0alium 0loria I> '3')2'3( mCD9kg-- alam manitol ) bolus lebih baik sebagai lanjutan inHus

Paa kasus paralisis hipokalemik berat atau engan maniHestasi perubahan C03 harus iberikan kalium intra7ena ?I>@ '3) mCD9kg selama ( jam3 inHus kontinu3 engan pemantauan ketat. Pasien yang memiliki penyakit jantung atau alam terapi igoksin juga harus iberi terapi kalium I> engan osis lebih besar ?( mCD9kg berat baan@ karena memiliki risiko aritmia lebih tinggi. I> '3')2'3(

mCD9kg--Eaktor2Haktor yang harus iperhatikan alam pemberian kalium ialah kaar kalium plasma3 gejala klinis3 Hungsi ginjal3 an toleransi pasien. !uplementasi kalium ibatasi jika Hungsi ginjal terganggu. Pemberian oral lebih aman karena risiko hiperkalemia lebih ke*il.

Pemberian aseta=olami3 inhibitor anhirase karbonat3 engan osis (&)2&)' mg &2 kali terbukti *ukup eHektiH mengatasi serangan3 mengurangi Hrekuensi serangan3 an mengurangi erajat keparahan. Mekanisme kerja aseta=olami sampai saat ini masih belum jelas3 tetapi  penelitian terakhir mengungkap bah1a obat ini bekerja engan menstimulasi langsung

*al*ium a*ti7ate 0 *hannels sehingga kelemahan otot berkurang.

!pironolakton3 engan osis (''2&'' mg9hari terbukti eHektiH. !ebuah penelitian a*ak  terkontrol paa tahun &''' menunjukkan bah1a iklorHenami osis )'2&'' mg9hari terbukti eHektiH menurunkan serangan ibaningkan plasebo. Triamteren bermanHaat karena apat meningkatkan ekskresi natrium an menahan kalium i tubulus ginjal. "i beberapa

negara3 eH er7es*ent kalium sitrat aalah seiaan yang paling eHektiH an itoleransi engan  baik oleh saluran *erna.

Terapi gen sebagai terapi eHinitiH untuk PPE saat ini belum aa.

Alat yang apat ipakai untuk pemantauan maniri aalah 8ary Potassium Ion Meter3sebuah alat pengukur kaar kalium sali7a. 0aar kalium sali7a men*erminkan kaar  kalium plasma. Pemantauan maniri ini bermanHaat untuk eteksi perpinahan ?shiHt@ kalium3

ientii kasi Haktor pen*etus3 penyesuaian gaya hiup atau iet3 penyesuaian osis kalium3 an apat mengurangi risiko timbulnya kelemahan otot.

PERTAN?AAN KASUS

-agaimana prognosis paa pasien ini L

Kuo a 7itam : a bonam

Kuo a Hun*tionam : a bonam Kuo a sanationam : a bonam

PEMBA0ASAN KASUS

Paralisis perioik hipokalemik Hamilial biasanya berespons baik terhaap terapi. Terapi apat men*egah kelemahan otot lebih lanjut. !erangan terus2menerus apat menyebabkan kelemahan otot permanen3 tetapi jarang ijumpai. 0omplikasi akut meliputi aritmia jantung3 kesulitan bernapas3 bi*ara3 an menelan3 serta kelemahan otot progresiH. 0omplikasi hipokalemia kronis berupa kerusakan ginjal3 batu ginjal3 neHritis interstisial3 an kista ginjal.

DAFTAR PUSTAKA

(. Ahla1at !03 !a*he7 A. 8lassi* iseases re7isite: hypokalaemi* paralysis. Postgra Me J (+++B#):(+2#.

&. Anonim. ipokalemi* perioi* paralisys. A7ailable Hrom http:99emei*ine.mes*ape.*om9arti*le9((#(;#$2o7er7ie1 iakses tanggal # maret &'().

. Mo%ley RT3 Ta1il R3 Thornton 8A. 8hannelopathies: myotoni* isorers an perioi*  paralysis. "alam: !1aiman 0E3 Ash1al !3 penyunting. Peiatri* Neurology. Cisi ke2.

!t /ouis: MosbyB(+++.h.(&++2(('.

4.  Nan -3 >ohra !0. ypokalemi* perioi* paralysis: an usual *ause. "iunuh ari : http:99111.turner21hite.*om9pH9hpjan'unusual.pH. "iakses tanggal # Januari &'';.

). Paree !3 Eahriani Reni. Paralisis perioik hipokalemik Hamilial. &'(&. A7ailable Hrom

http://www.kalbemed.com/Portals/6/198_!"Paral#s#s$20Per#od#k $20%#pokalem#k$20&am#l#al.pd'  d#akses ta)**al 7 maret 2015.

;. Phakeekit*haroen -3 Ruangraksa 83 Rainahame P. ypokalaemia an paralysis in the Thai population. Nephrol "ial Transplant &''4 (+:&' (2$.

#. Pri*e ! A3 ,ilson / M.  Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit . Cisi >I. Jili II Penerbit -uku 0eokteran JakartaB C83 &''4.

$. !*ott3 M..3 eusel3 J.,.3 /eig3 >.A.3 Anerson3 5.!.3 &''(3 Cle*trolytes an -loo ases. In -urtis 8A3 Ash1oo CR. )th es. Tiet= Eunamentals oH 8lini*al 8hemistry. Philaelphia: ,- !auners 4+42)(#.

+. !uoyo A. ,3 !etiyohai -3 Al1i I3 !imaibrata 0. M3 !etiati !. Buku Ajar lmu Penyakit !alam. Jili I3 Cisi I>. Jakarta : Pusat Penerbitan "epartemen Il mu Penyakit "alam E0UI3 &'';

('. Touru3 5.3 0eita3 0.3 (+++3 ypokalaemi* perioi* paralysis asso*iate 1ith ypophosphatemia in Patient 1ith yperinsulinemia. Ameri*an journal oH Mei*al !*ien*es3 ;+: ($ ?(@ ?abstra*t@