Laporan Kasus Henoch Schonlein Purpura 2

LAPORAN KASUS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD R. SYAMSUDIN, SH - SUKABUMI

Periode 2 Juni 2014 – 10 Agustus 2014

Pembimbing :

dr. Hj. Rini Sulviani, Sp.A. M.Kes

Disusun oleh:

Nurjamilatunnisa (2010730152)

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA

STATUS PASIEN I. IDENTITAS PASIEN

Data Pasien Ibu Ayah

Nama An. DR Ny. AM Tn. ZK

Tanggal Lahir 11 -03-2005 06-04-1980 04-06-1960

Umur 9 Tahun 34 Tahun 54 Tahun

Jenis kelamin Laki-laki Perempuan Laki-laki Alamat Kp. Cimuncang RT 002/007 , Desa Kebon Pedes –

Sukabumi

Agama Islam Islam Islam

Suku Bangsa Sunda Sunda Sunda

Pendidikan SD SD SD

Pekerjaan Pelajar Ibu Rumah

Tangga Wiraswasta Penghasilan - - >Rp.3.000.000/bulan Masuk Rumah

Sakit 06-06-20014 II. ANAMNESIS

Dilakukan alloanamnesis dengan ibunya di ruang 15-26 TIM 3 pada tanggal 7 Juni 2014, jam 10.00 WIB.

A.Keluhan Utama

Nyeri perut sejak 1 minggu yang lalu B.Keluhan Tambahan

Mual dan muntah sejak 1 minggu yang lalu, ruam-ruam merah di tangan, kaki, perut dan punggung 6 hari yang lalu ,bengkak di kedua tangan dan kaki sejak 5 hari yang lalu, BAB mencret dan berdarah sejak 1 hari yang lalu.

C.Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, Pasien mengeluhkan nyeri perut, nyeri dirasakan di seluruh perut, nyeri perut hilang timbul dan timbulnya tidak menentu, jika di tekan perut terasa nyeri, nyeri perut tidak timbul sehabis makan ataupun melakukan aktifitas ,rasa nyeri menyebar ke seluruh perut, rasa nyeri tidak terasa seperti terbakar dan nyeri tidak

menjalar. Tidak ada riwayat trauma pada perut, Pasien juga tidak mengeluhkan adanya demam, tidak ada batuk, tidak ada pilek , tidak ada nyeri kepala ,tidak ada keluhan nyeri dada , tidak ada masalah dengan BAB/BAK, nafsu makan masih baik, sehari 3x , makanan bervariasi dengan nasi, sayur, lauk pauk (daging,ayam,telur,dll), serta buah-buahan .

Pasien juga mengeluhkan adanya mual dan muntah, muntah 5x/hari , muntah kadang-kadang timbul mendadak, muntah berupa cair dan makanan, Setiap kali pasien muntah sebanyak 1/2 gelas aqua, muntah tidak ada darah, muntah tidak berwarna kehitaman, tidak berwarna hijau dan muntah tidak menyemprot.

Lalu, Pasien mengeluhkan muncul ruam-ruam merah di kedua kaki kemudian menjalar ke bagian tangan, badan, dan punggung sejak 6 hari sebelum masuk rumah sakit . ruam tersebut teraba , warna merah pada ruam tidak menghilang jika diraba , ruam tidak gatal dan tidak nyeri. Tidak ada riwayat trauma, Pasien juga tidak mengeluhkan adanya perdarah dari hidung dan gusi, BAB tidak berdarah. tidak ada ruam berbentuk kupu-kupu di wajah, tidak ada keluhan sensitiv terhadap cahaya.

Kemudian, Pasien mengeluhkan adanya bengkak di kedua tangan dan kaki 5 hari sebelum masuk rumah sakit. Bengkak pertama kali muncul di kedua kaki kemudian timbul di kedua tangan. Bengkak muncul tiba-tiba dan selalu terlihat bengkak, tidak ada bengkak di pagi hari, tidak ada bengkak di mata dan wajah, tidak ada sesak nafas, dan tidak cepat lelah jika beraktivitas biasa.

Pasien juga mengeluhkan nyeri di seluruh badan terutama nyeri di sendi. Nyeri di rasakan terus menerus, Nyeri timbul secara mendadak, Tidak ada riwayat jatuh,terbentur sesuatu, ataupun melakukan aktivitas yang berebihan.

Pasien mengeluhkan adanya BAB mencret 1 hari sebelum masuk rumah sakit, BAB mencret 2-4x/hari, warna nya kuning, konsistensi cair lebih banyak daripada ampas, berlendir dan berdarah dengan warna darah segar. Tetapi bab tidak berbau asam ataupun bau amis.

Sebelumnya, pasien berobat ke klinik terdekat rumah 1 minggu yang lalu sebelum masuk rumah sakit . Pasien di beri obat anti mual, muntah ,

dan nyeri perut. Gejala mual dan muntah sudah sembuh tapi nyeri perut belum juga sembuh. Kadang-kadang masih timbul nyeri perut.

Pasien di bawa ke RSUD Syamsudin, SH. Karena nyeri perut yang semakin hebat di seluruh perut sampai tubuh tidak kuat menahan rasa sakit nya, nyeri badan dan sendi yang semakin berat. Di UGD, pasien sudah di berikan infus RL, ceftriaxone 2x1, ranitidine 2x1, ketorolac 2x1. Pasien sudah 1 hari rawat di bangsal.

D.Riwayat Penyakit dahulu

Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat sakit cacar (+) saat pasien berusia 5 tahun. Riwayat batuk berkepanjangan (-). Sering batuk , pilek dan demam. Tapi sembuh sendiri. E.Riwayat Pengobatan

Berobat ke klinik dekat rumah 1 minggu yang lalu, di beri obat obat anti mual, muntah , dan nyeri perut.

F.Riwat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang menderita diare, tidak ada keluarga yang menderita penyakit kulit, tidak ada keluarga yang menderita batuk dan pilek, tidak ada riwayat batuk berkepanjangan (-), tidak ada riwayat asma dan alergi , tidak ada keluarga yang menderita penyakit keganasan ataupun penyakit lainya.

III. Riwayat Pasien A.Riwayat Kehamilan

Perawatan Antenatal : Rutin periksa ke posyandu setiap bulan 1x dan di beri tablet penambah darah, tidak ada riwayat darah tinggi pada saat hamil.

B.Kelahiran

Tempat kelahiran : Rumah

Penolong persalinan : Paraji /dukun beranak Cara persalinan : Spontan pervaginam Masa Gestasi : 38 minggu

Keadaan Bayi

Berat badan lahir : 3500 gram Panjang badan lahir : 49 cm Langsung Menangis : ya

C.Riwayat tumbuh kembang

Pertumbuhan gigi pertama : ± 8 bulan Status tumbuh kembang anak berdasarkan milestone

Motorik Kasar Tengkurap : ±4 bulan Duduk : ±6 bulan Merangkak : ±8 bulan Berdiri : ±9 bulan Berjalan : ±11 bulan Berlari : ±1 tahun Motorik Halus

Meraih benda yang di lihat : ±3 bulan Memasukan benda ke dalam mulutnya : ±6 bulan Melempar benda-benda : ±8 bulan Mencoret-mencoret kertas : ±14 bulan Personal sosial

Tersenyum : ±1 bulan

Tertawa : ±5 bulan

Bermain bola : ±12 bulan

Bahasa

Berteriak : ±3 bulan

Mengoceh : ±9 bulan

Berbicara : ±1 tahun

Membaca : ±5 tahun

Kesan : Tumbuh kembang anak sesuai usia D.Riwayat makanan

0 – 4 bulan : ASI

4 – 12 bulan : ASI, susu formula SGM, bubur susu, bubur nasi, biskuit, buah.

12 bulan – sekarang : Menu keluarga (nasi,sayur,lauk pauk, buah, roti), 2-3x/hari.

E.Riwayat imunisasi

Jenis Vaksin Jumlah pemberian Umur (bulan)

BCG 1 Kali 1 bulan

DPT 3 Kali 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan

POLIO 4 Kali 1 bulan , 2 bulan,

4 bulan, 6 bulan HEPATITIS B 3 Kali Lahir, 1 bulan, 4 bulan

CAMPAK 1 Kali 9 bulan

F.Riwayat alergi

Tidak mempunyai alergi terhadap obat ,makanan, cuaca, ataupun hewan. G.Riwayat Sosial Personal

- Pasien tinggal bersama bapak, ibu , 1 orang kakak, dan 1 orang adik. - Pasien merupakan anak kedua dari 3 bersaudara.

- Kakak pasien berusia 16 tahun dan adik nya berusia 5 tahun. - Jumlah orang di rumah sebanyak 3 orang

IV.PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan di ruang 15-26 TIM 3 pada tanggal 7 Juni 2014, jam 10.00 WIB. Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Data Antropometri

Berat Badan : 23 kg

Menurut CDC : WFA : 23/29 X 100% = 79% (80% - 100%) Kurang HFA : 127/134 X 100% = 94% (90%-110%) Normal WFH : 23/23 X 100% = 100% (90%-110%) Status Gizi Normal

Tanda Vital

Tekanan darah : 110/70 mm/Hg (N =110-120/60-75) Nadi : 80x/menit (N = 60-110 x/menit) Suhu : 36,4 °C (N= 36,5-37,5°C) Pernapasan : 36x/menit (N = 20-30 x/menit) Kepala

Bentuk dan ukuran : Normocephali , deformitas (-) , ubun-ubun datar.

Lingkar Kepala : 50 cm

Rambut dan Kulit Kepala : Warna hitam, distribusi rambut merata , kelebatan rambut sedang, tidak mudah di cabut dan tidak mudah patah.

- Mata

Palpebra : Edema -/-Konjungtiva : Anemis -/-Sklera : Ikterik

-/-Kornea : Jernih

Pupil : Bulat, isokor, reflex cahaya +/+

Air mata : +/+ Mata cekung : -/-- Wajah Simetris Edema (-) - Hidung

Bentuk : normal, simetris , septum deviasi (-)

Sekret :

-/-Pernapasan cuping hidung : -/-- Telinga

Meatus Akustikus Eksternus : +/+

Sekret :

-/-Serumen :

-/-- Mulut

Bentuk dan ukuran : normal Mukosa oral dan bibir : basah

Warna gusi normal : merah muda Oral kandidiasis (-)

Lesi (-) - Bibir

Simetris Sianosis (-)

Mukosa tampak basah Tidak tampak pucat/sianosis Lesi (-)

- Leher

Bentuk : Simetris

Pembesaran KGB : Tidak teraba membesar Kelenjar tiroid : Tidak teraba membesar.

- Faring

Dinding Faring : Tidak hiperemis Ukuran Tonsil : T0-T0

Toraks - Jantung

Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak.

Auskultasi : Bunyi jantung I dan II regular, murmur (-), gallop (-).

Palpasi : Iktus kordis teraba di sela iga ke 5 garis mid klavikula.

Perkusi : Redup.

- Paru-paru

Inspeksi : bentuk dada simetris, retraksi (-)

Auskultasi : vesikuler +/+ , ronkhi -/-, wheezing -/-, stridor (-)

Palpasi : massa (-),gerakan nafas teraba simetris Perkusi : sonor di kedua lapang paru.

Abdomen

Inspeksi : datar, defence musculaire (+), tampak efloresensi palpable purpura di bagian kuadran 3, ukuran ± 0,3-0,5 cm .

Palpasi : supel, turgor baik, nyeri tekan dan lepas (+) di seluruh kuadran abdomen, hepatosplenomegali (-), splenomegali(-) Perkusi : timpani di semua kuadaran abdomen Auskultasi : bising usus 4-5x / menit pada seluruh

Punggung : Deformitas (-), massa (-), tampak efloresensi palpable purpura di region lumbalis, ukuran ± 0,3 – 0,5 cm.

Ekstremitas

Ekstremitas bawah : Akral hangat +/+, oedem -/- , CRT < 2 detik, tampak efloresensi palpable purpura (+) di popliteal dextra, crural dextra & sinistra , ukuran ± 0,3 – 1 cm . Ekstremitas atas : Akral hangat +/+, oedem -/- , CRT < 2

detik, tampak efloresensi palpable purpura (+) di ulnaris dextra dan humerus sinistra , ukuran ± 0,3 – 0,5 cm.

.

V.PEMERIKSAAN PENUNJANG Tanggal 07 juni 2014 Lab darah

Nama Test Hasil Nilai normal

Hemoglobin 11,6 L = 11,5-14,5 g/dl

Leukosit 13400 4.000-12.000/µl

Hematrokit 31,8 L = 33-43%

Trombosit 361000 150000 - 350000

Lab urin

Nama test Hasil Nilai normal

Warna Kuning Kuning

Kejernihan Jernih Jernih

Ph 6 5-8 Berat jenis 1010 1005 – 1030 Albumin - Neg Glukosa - Neg Bilirubin - Neg Eritosit 1-2 <2lpb Leuksit 0-1 <5lpb VI.RESUME

Pasien mengeluh mual,muntah, dan nyeri perut 1 minggu yang lalu SMRS. kemudian Muncul ruam-ruam di kedua tangan dan kaki , punggung dan

perut sejak 6 hari yang lalu SMRS. pasien mengeluh bengkak di kedua tangan dan kaki 5 hari , nyeri badan terutama sendi sejak 5 hari yang lalu SMRS. pasien juga mengeluhkan BAB mencret dan berdarah sejak 1 hari MRS.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien tampak sakit sedang, kesadaran CM. Tekanan darah 110/70 mmHg, Nadi 80x/menit , RR 36x/menit , suhu 36,4°C , tampak efloresensi Palpable purpura di regio abdomen kuadran 3, regio lumbalis, poplitea dextra , crural dextra&sinistra, ulnaris dextra, dan humerus sinistra .

Pada pemeriksaan lab darah di dapatkan hemoglobin 11,6 g/dl , leukosit 13400 /ul , hematokrit 31,8 % , trombosit 361000/µl . pemeriksaan urin warna kuning,jernih, pH 6, BJ 1010, albumin (-), glukosa (-), bilirubin (-), eritrosit 1-2, leukosit 0-1.

VII.DIAGNOSIS KERJA

Henoch Schonlein Purpura (HSP) VIII.DIAGNOSIS BANDING

-Peritonitis e.c bacterial

-Sistemik lupus eritematosa (SLE) -Endocarditis e.c bacterial

IX.USULAN PEMERIKSAAN

-Titer antistreptolisin O (ASTO) : Untuk mengetahui infeksi streptococcus sebenarnya pada pada diagnosa HSP.

-Biopsi Kulit : diagnosis HSP . melihat adanya vaskulitis leukositoklasik dan deposit IgA pada dinding pembuluh darah

-Serum IgA level : diagnosis HSP . pada HSP 50% kadar serum IgA meningkat -Antibody antinuclear : diagnosis SLE . tes ANA (+)

-Kultur darah mikroorganisme : diagnosis endokarditis e.c bacterial . mengetahui penyebab endokarditis . kultur biakan darah (+)

-Pemeriksaan radiologi : diagnosis peritonitis e.c bacterial. Kekaburan pada cavum abdomen, udara bebas subdiagfragmaatau intraperitoneal, psoasline menghilang.

X.PENATALAKSANAAN Umum :

- Rawat di bangsal

- IVFD tridex 12 tpm (untuk pemeliharaan hidrasi dan menjaga keseimbangan elektrolit)

Khusus :

-Methylprednisolon IV 2 x 1mg/kgbb/hr (purpura dan gejala gastrointestinal) -Ibuprofen 3x 30-40 mg/kgbb/hari ( gejala atralgia)

-Cefotaxime IV 3 X 500 mg (antibiotik dan cegah infeksi sekunder) XI.PROGNOSIS Ad vitam : ad bonam Ad function : ad bonam Ad sanationam : ad bonam Analisa Kasus Diagnosa Kerja

Henoch Schonlein Purpura

Pada kasus ini, diagnosis di tegakan berdasarkan gejala klinis

Anamnesis : usia < 20 tahun , ruam merah yang teraba , nyeri perut , Bengkak ekstremitas, nyeri sendi, dan BAB berlendir dan berdarah.

Pada pemeriksaan fisik di temukan : tampak efloresensi Palpable purpura (+)di regio abdomen kuadran 3, region lumbalis, poplitea dextra dan crural dextra & sinistra, ulnaris dextra, dan humerus sinistra .

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya : peningkatan jumlah trombosit yaitu 361.000/µl untuk membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia. Leukositosis meningkat >> 13400 / µl

Diagnosis Banding

- Peritonitis e.c bacterial

Karena dilihat dari awal kondisi pasien datang ke ugd dengan nyeri di seluruh region abdomen, mual dan muntah. Pemeriksaan fisik di temukan nyeri lepas tekan (+) di seluruh region abdomen dan defence muscular (+) . pemeriksaan lab : leukositosis >> 13400 / µl.

- Sistemik lupus eritematosa (SLE)

Karena dilihat dari anamnesis pasien mengeluhkan adanya ruam merah di kedua kaki dan tangan dan adanya nyeri sendi serta bengkak.

-Endokarditis e.c Bacterial

Karena dilihat dari anamnesis pasien mengeluhkan adanya mual , muntah , nyeri perut, dan ruam –ruam merah di kulit. Pemeriksaan lab : leukositosis >> 13400 / µl

TINJAUAN PUSTAKA HENOCH-SCHONLEN PURPURA

Purpura Henoch-Schonlein (PHS) yang dinamakan juga purpura anafilaktoid atau purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang-kadang nefritis atau hematuria. Nama lain yang diberikan untuk kelainan ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik, dan vaskulitis alergik. Penggunaan istilah purpura anafilaktoid digunakan karena adanya kasus yang terjadi setelah gigitan serangga dan paparan terhadap obat dan alergen makanan. PHS terutama terdapat pada anak umur 2-15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 4-7 tahun.

Heberden pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1801 pada anak umur 5 tahun dengan nyeri perut, hematuria, hematoskezia, dan purpura di kaki. Pada tahun 1837, Johann Schönlein mendeskripsikan sindrom purpura yang dikaitkan dengan nyeri sendi dan presipitasi urine pada anak-anak. Eduard Henoch, murid dari Schönlein’s, lebih jauh mengkaitkan nyeri abdomen dan keterlibatan ginjal dalam sindrom ini. Frank mengajukan penggunaan “anaphylactoid purpura” pada tahun 1915. Hal ini diikuti dengan asumsi bahwa pathogenesis seringkali terlibat dengan reaksi hipersensitivitas untuk agen penyebab.

ETIOLOGI

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B) dan obat-obatan

(ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella dan Shigella) ataupun virus (adenovirus, varisela).Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunaan metroteksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.

Penyebab

 Infeksi : Mononucleosis , Group A streptococcal infection (most common) , Hepatitis, Mycoplasma, EBV, Varicella-zoster viral , Parvovirus B19, Campylobacter enteritis , Hepatitis C–related liver cirrhosis Subacute bacterial endocarditis , Yersinia, Shigellosis, Salmonellosis.

 Vaksin : tifoid, campak, kolera, demam kuning.

 Alergen : obat ( ampisillin,eritromisin,penisilin,kuinidin,kuinin), makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin.

 Penyakit idiopatik : glomerulocystic kidney disease

PATOFISIOLOGI

Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA. Aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular seperti protasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.

Beberapa faktor imunologis juga berperan dalam patogenesis PHS, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan daam mediator inflamasi. TNF, IL-1, dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.

Secara histologis terlihat berupa vaskulitis leukositoklastik. Pada kelainan ini terdapat infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis. Perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi. Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS dapat menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor pertumbuhan endotel vaskular.

MANIFESTASI KLINIK

 Mula-mula berupa ruam makula eritematosa pada kulit yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Purpura dapat timbul dalam 12-24 jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-bearing surfaces), yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat.

 Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada muka dan tubuh serta dapat pula berupa lesi petekia atau ekimotik. Lesi ekimotik yang besar dapat mengalami ulserasi. Warna purpura mula-mula merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan lalu menghilang. Kelainan kulit yang baru dapat timbul kembali.

 Bentuk yang tidak klasik berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren.

 Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan kaki) ditemukan berturut-turut pada 20% dan 40% kasus.

 Edema skrotum juga dapat terjadi pada awal penyakit.

 Gejala prodormal dapat terdiri dari demam, nyeri kepala dan anoreksia.

 Gejala artralgia atau artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.. Kelainan ini timbul lebih dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula

rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang menetap.

 Nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen ditemukan pada 35-85% kasus dan biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1-4 minggu setelah onset). Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai muntah, kadang-kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal atau ileokolonal yang ditemukan pada 2-3% kasus. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.

 Kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis. Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Kelainan ginjal dapat ditemukan pada 20-50% kasus dan yang persisten pada 1% kasus, yang progresif sampai mengalami gagal ginjal pada <1%. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2-3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Risiko nefritis meningkat pada usia onset diatas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dan penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.

Kriteria purpura Henoch-Schonlein menurut American College of Rheumatology 1990

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia

(Palpable purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia Usia onset < 20 tahun Onset gejala pertama < 20 tahun Gejala abdominal / gangguan saluran

cerna (Bowel angina) setelah makan, atau diagnosis iskemiaNyeri abdominal difus, memberat usus, biasanya termasuk BAB

berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai PHS bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada (sensitivitas 87,1% dan spesifisitas 87,7%) (Dikutip

dari JT Cassidy dan RE Petty,1990)

 Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik, yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik menyeluruh diindikasikan , sejak HSP dapat mengenai banyak dari sistem organ lain.

 Lesi kulit primer

 Erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial, berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm.

 Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul.

 Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.

 Distribusi Kulit

Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum.

 Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

 Kulit : warna yang terlihat pada purpura berkembang dari merah ke ungu, kemudian menjadi coklat sebelum memudar.

 Jantung : tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.

 Paru : meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan. Ketika timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif mempunyai terganggunya kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi.

 Abdomen: Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

 Scrotum/testicles: keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis dapat menjadi begitu intense yang terlihat torsi.

 Ekstremitas : Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut , meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.

 Neurologis : nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP. Lakukan pemeriksaan neurologis untuk defisit lokal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik.

 Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia.

 Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, biasanya berhubungan dengan perdarahan di gastrointestinal.

 Biasanya juga terdapat eosinofilia.

 Laju endap darah dapat meningkat.

 Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal.

 Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA.

 Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens, demikian pula pada feses dapat ditemukan darah.

 Biopsi pada lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik.

 Imunofluoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah.

 Pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.

PENGOBATAN

Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik. Artritis ringan dan demam dapat digunakan antiinflamasi non steroid, seperti ibuprofen atau parasetamol. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekia dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dapat dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon intravena dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Metilprednisolon dengan dosis 250-750 mg/hari intravena selama 3-7 hari dikombinasikan dengan sikofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut PHS yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100-200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari, sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung, dan tappering-off steroid hingga 6 bulan. Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari secara oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada sistem saraf pusat, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.Vasculitis pada myocardia Perdarahan paru severe bilateral pulmonary hemorrhage. Urinary manifestations: Vasculitis : stenosing ureteritis, priapism, penile edema, or orchitis. Bilateral subperiosteal orbital hematomas. Adrenal hematomas Pancreatitis Akut Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada

ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan.

PROGNOSIS

HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak-anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset).

Rekurensi dapat tejadi pada 50% kasus.

Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan pada 2% kasus menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca-sakit.

Sepertiga sampai setengah anak-anak dapat mengalami setidaknya satu kali rekurensi yang terdiri dari ruam merah atau nyeri abdomen, namun lebih ringan dan lebih pendek dibandingkan episode sebelumnya. Eksaserbasi umumnya dapat terjadi antara 6 minggu sampai 2 tahun setelah onset pertama, dan dapat berhubungan dengan infeksi saluran nafas berulang.

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biosi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.

DAFTAR PUSTAKA

Soylemezoglu O, Ozkaya O, Erbas D, et al. Nitric oxide in Henoch-Schonlein purpura. Scand J Rheumatol. 2002;31(5):271-4.

Sugiyama H, Watanabe N, Onoda T, et al. Successful treatment of progressive Henoch-Schonlein purpura nephritis withtonsillectomy and steroid pulse therapy. Intern Med. Jun 2005;44(6):611-5.

Szer IS. Gastrointestinal and renal involvement in vasculitis: management strategies in Henoch-Schonlein purpura. Cleve Clin J Med. May 1999;66(5):312-7.

Szer IS. Henoch-Schonlein purpura. Curr Opin Rheumatol. Jan 1994;6(1):25-31.

Szer IS. Henoch-Schonlein purpura: when and how to treat. J Rheumatol. Sep 1996;23(9):1661-5.

Tizard EJ. Henoch-Schonlein purpura. Arch Dis Child. Apr 1999;80(4):380-3.

Vila Cots J, Gimenez Llort A, Camacho Diaz JA, Vila Santandreu A. [Nephropathy in Schonlein-Henoch purpura: a retrospective study of the last 25 years]. An Pediatr (Barc). Mar 2007;66(3):290-3.