Fibrous Dysplasia

FIBROUS DYSPLASIA

FIBROUS DYSPLASIA

Laporan Kasus

Laporan Kasus

Diajukan untuk Memenuhi Sebagian Persyaratan

Diajukan untuk Memenuhi Sebagian Persyaratan

Meraih Derajat Dokter Spesialis Radiologi

Meraih Derajat Dokter Spesialis Radiologi

Ol

Oleh

eh : dr

: dr Ek

Eka Pr

a Pras

aset

etya

ya

NI

NI : !"#$!

: !"#$!$!%

$!%&#P

&#PKU#

KU#%%

%%'&$

'&$

Pe()*()*n+:

Pe()*()*n+:

drSr* Retna D,* D- Sp.Rad /K0 Onk 

drSr* Retna D,* D- Sp.Rad /K0 Onk 

Ba+*an Rad*olo+*

Ba+*an Rad*olo+*

Fakultas kedokteran Un*1ers*tas 2ad3ah ada

Fakultas kedokteran Un*1ers*tas 2ad3ah ada

4!%'

4!%'

BAB I BAB I

PENDA5ULUAN PENDA5ULUAN

Fibrous dysplasia adalah suatu jenis kelainan tulang dari proliferasi lesi Fibrous dysplasia adalah suatu jenis kelainan tulang dari proliferasi lesi fibro-ossseus

fibro-ossseus yang myang merupakan kondisi erupakan kondisi patologis patologis jinak jinak pada tulang pada tulang di di mana kondisimana kondisi ini ser

ini sering terjing terjadi pada adi pada anaanak k dan dewasdan dewasa a mudmuda. a. PenPenyakyakit ini bukanlit ini bukanlah penyaah penyakitkit herediter dan tidak diketahui secara jelas penyebabnya

herediter dan tidak diketahui secara jelas penyebabnya1,21,2_..

Fibrous dysplasiamerupakan salah satu penyakit jaringan tulang yang paling Fibrous dysplasiamerupakan salah satu penyakit jaringan tulang yang paling rumit, hal ini dikarenakan etiologi, patologi yang tidak pasti dan histologi yang tidak  rumit, hal ini dikarenakan etiologi, patologi yang tidak pasti dan histologi yang tidak   jelas

 jelas dari dari penyakit penyakit ini.Fibrous ini.Fibrous dysplasiaadalah dysplasiaadalah suatu suatu kelainan kelainan tulang tulang yang yang benigna,benigna, kroni

kronis s serta berkembanserta berkembang g secara lambat. Fibrous secara lambat. Fibrous dyspldysplasiadasiaditandaitandai i dengan adanyadengan adanya  jaringan

 jaringan fibrous dan fibrous dan woven woven bone bone pada pada tulang tulang yangnormal yangnormal yang yang akan akan mengakibatkanmengakibatkan terjadinya pertumbuhan abnormal, rasa sakit, deformitas serta resorbsi pada tulang terjadinya pertumbuhan abnormal, rasa sakit, deformitas serta resorbsi pada tulang yang terli

yang terlibat, sehingga tulabat, sehingga tulang ng menjamenjadi membesar dan asimetdi membesar dan asimetri. Pertumri. Pertumbuhan yangbuhan yang tidak normal ini disebabkan oleh penyimpangan aktivitas tulang dalam membentuk  tidak normal ini disebabkan oleh penyimpangan aktivitas tulang dalam membentuk   jaringan

 jaringan mesenkimal mesenkimal sehingga sehingga terbentuk terbentuk proliferasi proliferasi abnormal abnormal dari dari sel-selsel-sel mesenkimal

mesenkimal1,1,_..

Penyakit ini cukup sering terjadi namun diagnosis sering terlambat karena Penyakit ini cukup sering terjadi namun diagnosis sering terlambat karena gejala

gejala-geja-gejalanya yang lanya yang tidak spesifitidak spesifik k dan dan baru tampak baru tampak setelsetelah ah terjaterjadi di komplikomplikasi,kasi, di

dimamana na kokompmplilikakasi si yyanang g seseriring ng adadalalah ah teterjrjadadininya ya frfrakaktutur r tutulalangng.F.Fibibrorousus dysplasiatampak sebagai gambaran litik pada tulang yang mana gambaran litik pada dysplasiatampak sebagai gambaran litik pada tulang yang mana gambaran litik pada tu

tulalang ng dadapapat t teterjrjadadi i papada da bebebeberarapa pa kekeadadaaaan n papatotolologi gi sesehihingngga ga didibubututuhkhkanan  pengetahuan dan analisis yang baik untuk lebih mengarahkan pada pen

 pengetahuan dan analisis yang baik untuk lebih mengarahkan pada pen yebab kelainanyebab kelainan ters

tersebut. Pada ebut. Pada laporlaporan an ini akan ini akan dibahadibahas s mengemengenai nai gambargambaran an fibrofibrous dysplasiaus dysplasiadandan diagnosis bandingnya sehingga diharapkan sebagai ahli radiologi mengetahui dan diagnosis bandingnya sehingga diharapkan sebagai ahli radiologi mengetahui dan mampu mengarahkan diagnosis dari lesi litik pada tulang.

BAB I BAB I

PENDA5ULUAN PENDA5ULUAN

Fibrous dysplasia adalah suatu jenis kelainan tulang dari proliferasi lesi Fibrous dysplasia adalah suatu jenis kelainan tulang dari proliferasi lesi fibro-ossseus

fibro-ossseus yang myang merupakan kondisi erupakan kondisi patologis patologis jinak jinak pada tulang pada tulang di di mana kondisimana kondisi ini ser

ini sering terjing terjadi pada adi pada anaanak k dan dewasdan dewasa a mudmuda. a. PenPenyakyakit ini bukanlit ini bukanlah penyaah penyakitkit herediter dan tidak diketahui secara jelas penyebabnya

herediter dan tidak diketahui secara jelas penyebabnya1,21,2_..

Fibrous dysplasiamerupakan salah satu penyakit jaringan tulang yang paling Fibrous dysplasiamerupakan salah satu penyakit jaringan tulang yang paling rumit, hal ini dikarenakan etiologi, patologi yang tidak pasti dan histologi yang tidak  rumit, hal ini dikarenakan etiologi, patologi yang tidak pasti dan histologi yang tidak   jelas

 jelas dari dari penyakit penyakit ini.Fibrous ini.Fibrous dysplasiaadalah dysplasiaadalah suatu suatu kelainan kelainan tulang tulang yang yang benigna,benigna, kroni

kronis s serta berkembanserta berkembang g secara lambat. Fibrous secara lambat. Fibrous dyspldysplasiadasiaditandaitandai i dengan adanyadengan adanya  jaringan

 jaringan fibrous dan fibrous dan woven woven bone bone pada pada tulang tulang yangnormal yangnormal yang yang akan akan mengakibatkanmengakibatkan terjadinya pertumbuhan abnormal, rasa sakit, deformitas serta resorbsi pada tulang terjadinya pertumbuhan abnormal, rasa sakit, deformitas serta resorbsi pada tulang yang terli

yang terlibat, sehingga tulabat, sehingga tulang ng menjamenjadi membesar dan asimetdi membesar dan asimetri. Pertumri. Pertumbuhan yangbuhan yang tidak normal ini disebabkan oleh penyimpangan aktivitas tulang dalam membentuk  tidak normal ini disebabkan oleh penyimpangan aktivitas tulang dalam membentuk   jaringan

 jaringan mesenkimal mesenkimal sehingga sehingga terbentuk terbentuk proliferasi proliferasi abnormal abnormal dari dari sel-selsel-sel mesenkimal

mesenkimal1,1,_..

Penyakit ini cukup sering terjadi namun diagnosis sering terlambat karena Penyakit ini cukup sering terjadi namun diagnosis sering terlambat karena gejala

gejala-geja-gejalanya yang lanya yang tidak spesifitidak spesifik k dan dan baru tampak baru tampak setelsetelah ah terjaterjadi di komplikomplikasi,kasi, di

dimamana na kokompmplilikakasi si yyanang g seseriring ng adadalalah ah teterjrjadadininya ya frfrakaktutur r tutulalangng.F.Fibibrorousus dysplasiatampak sebagai gambaran litik pada tulang yang mana gambaran litik pada dysplasiatampak sebagai gambaran litik pada tulang yang mana gambaran litik pada tu

tulalang ng dadapapat t teterjrjadadi i papada da bebebeberarapa pa kekeadadaaaan n papatotolologi gi sesehihingngga ga didibubututuhkhkanan  pengetahuan dan analisis yang baik untuk lebih mengarahkan pada pen

 pengetahuan dan analisis yang baik untuk lebih mengarahkan pada pen yebab kelainanyebab kelainan ters

tersebut. Pada ebut. Pada laporlaporan an ini akan ini akan dibahadibahas s mengemengenai nai gambargambaran an fibrofibrous dysplasiaus dysplasiadandan diagnosis bandingnya sehingga diharapkan sebagai ahli radiologi mengetahui dan diagnosis bandingnya sehingga diharapkan sebagai ahli radiologi mengetahui dan mampu mengarahkan diagnosis dari lesi litik pada tulang.

BAB II. BAB II.

6IN7AUAN PUS6AKA 6IN7AUAN PUS6AKA %

%.. DDEEFFIINNIISSII

Fibrous dysplasia merupakan suatu kondisi patologis jinak pada tulang dan Fibrous dysplasia merupakan suatu kondisi patologis jinak pada tulang dan seri

sering dijumpai ng dijumpai pada berbagai jenipada berbagai jenis tulang. Pada kebanyas tulang. Pada kebanyakan kasus, lesiikan kasus, lesiini seringni sering dijumpai pada masa anak-anak dan dewasa muda tetapi jarang mendapat perhatian dijumpai pada masa anak-anak dan dewasa muda tetapi jarang mendapat perhatian sampai kemudian pasienmenyadarinya.!al ini disebabkan karena pertumbuhan lesi sampai kemudian pasienmenyadarinya.!al ini disebabkan karena pertumbuhan lesi y

yanang g beberrjjalalan an lalammbabat t dadan n tatanpnpa a kekeluluhahan. n. PaPada da tatahuhun n 1"1"# # $i$ichchenensstteieinn memperkenalkan

memperkenalkan istilah istilah fibrous fibrous dysplasia dysplasia dan dan menemukan menemukan bahwa bahwa fibrous fibrous dysplasiadysplasia dapat terjadi pada satu atau beberapa tulang

dapat terjadi pada satu atau beberapa tulang11_..

%onostotik fibrous dysplasia merupakan bentuk penyakit fibrous dysplasia %onostotik fibrous dysplasia merupakan bentuk penyakit fibrous dysplasia yang hanya meliba

yang hanya melibatkan satu bagian tkan satu bagian tunggatunggal tulang. &elainl tulang. &elainan ini dimulai pada masaan ini dimulai pada masa anak-an

anak-anak ak kemudikemudian an mengalmengalami ami pertampertambahan bahan ossiossifikasfikasi i dan dan terttertahan ahan pada pada masamasa dew

dewasaasa, , leblebih dari #'( ih dari #'( kaskasus yang ada merupaus yang ada merupakan kan kaskasus monosus monostottotik fibroik fibrousus dysplasia. %onostotik fibrous dysplasia secara umum menunjukkan distribusi yang dysplasia. %onostotik fibrous dysplasia secara umum menunjukkan distribusi yang sam

sama a pada pada kedkedua ua jenjenis is kelkelamiamin n laklaki-li-laki aki ataatau u perperempempuan. uan. %on%onostostotiotik k fibfibrourouss dyspl

dysplasia asia meskmeskipun tidak begitu parah dibandiipun tidak begitu parah dibandingkan poliosngkan poliostotitotik fibrous dysplak fibrous dysplasiasia namun

namun lebih blebih besar mesar mendapatendapatkan perhakan perhatian tian dokter dokter karena skarena sering dering dijumijumpaipai11_{. Fibrous. Fibrous}

dysplasia dapat juga merupakan komplikasi dari fraktur yang patologis dan oleh dysplasia dapat juga merupakan komplikasi dari fraktur yang patologis dan oleh ak

akibibat at susuatatu u dedegengenererasasi i mamalilignagna)j)jararanang*g*.+.+elelaiain n ititu, u, pepenynyakiakit t inini i jujuga ga dadapapatt  berasosisasi dengan kista aneurysmal.

 berasosisasi dengan kista aneurysmal.

4

4.. AANNAA66OOII

ulang manusia berbeda dengan tulang hewan dalam hal struktur, ketebalan, ulang manusia berbeda dengan tulang hewan dalam hal struktur, ketebalan, ukuran dan umur penulangan )osifikasi*.+etiap manusia memiliki 1"' tulang, dan ukuran dan umur penulangan )osifikasi*.+etiap manusia memiliki 1"' tulang, dan tulang ini dibedakan menjadi tulang panjang, pendek, pipih dan tidak teratur.ulang tulang ini dibedakan menjadi tulang panjang, pendek, pipih dan tidak teratur.ulang  panjang

dan fibula. ulang pendek meliputi tulang clavicula, metacarpal dan metatarsal.ulang pipih terdapat pada tulang-tulang atap tengkorak seperti frontal,  parietal dan occipital.ulang tidak teratur adalah tulang vertebra dan basis cranii.

Secara umum, rangka orang dewasa memiliki dua komponen

struktur yang mendasar yaitu tulang spongiosa dan

kompakta/kortikal.Struktur kompakta/kortikal terdapat pada bagian tepi tulang panjang meliputi permukaan eksternal. Pada bagian internal tulang, terdapat struktur spongiosa seperti jala-jala sedangkan bagian tengah tulang panjang kosong atau disebut cavitas medullaris untuk

tempat sumsum tulang4,5_.

Pada persendian, tulang kompakta ditutupi oleh kartilagotulang rawan sepanjang hidup yang disebut tulang subchondral.ulang subchondral pada  persendian ini lebih halus dan mengkilap dibanding tulang kompakta yang tidak 

terletak pada persendian.ontohnya adalah pada bagian distal humerus atau siku.+elain itu, tulang subchondral pada sendi juga tidak memiliki kanal !aversi.

Pada tulang vertebra, strukturnya porus dan dinamakan tulang trabecular  atau cancellous./aerah tulang trabecular pada rangka yang sedang tumbuh memiliki tempat-tempat sumsum merah, jaringan pembuat darah atau hemopoietic yang memproduksi sel-sel darah merah, putih dan platelet.+umsum kuning berfungsi terutama sebagai penyimpan sel-sel lemak di kavitas medullaris pada tulang panjang, dikelilingi oleh tulang kompakta. +elama pertumbuhan, sumsum merah digantikan secara progresif oleh sumsum kuning di sebagian besar tulang panjang

0agian-bagian tulang panjang yang panjang dan silindris disebut diaphysis, sedangkan ujung proksimal dan distalnya terdapat epiphysis dan metaphysis.adi, diaphysis adalah batang tulang panjang, epiphysis adalah ujung akhir tulang panjang sedangkan metaphysis adalah ujung tulang panjang yang melebar ke samping.+emasa hidup, bagian eksternal tulang yang tidak berkartilago dilapisi oleh

 periosteum.Periosteum adalah membran dengan vaskularisasi yang memberi nutrisi  pada tulang.0agian internal tulang dilapisi oleh endosteummembran seluler.0aik   periosteum maupun endosteum adalah jaringan osteogenik yang berisi sel-sel  pembentuk tulang.Pada periosteum yang mengalami trauma, sel-sel pembentuk 

tulang jumlahnya bertambah.Pada periostitistrauma pada periosteum ditandai dengan  pembentukan tulang baru di permukaan eksternal tulang yang tampak seperti  jalatrabekular.

+truktur %olekular tulang

ulang manusia dan hewan sama-sama terdiri atas kolagen, molekul protein yang besar, yang merupakan "'( elemen organik tulang.%olekul-molekul kolagen membentuk serabut-serabut elastik pada tulang tapi pada tulang dewasa, kolagen mengeras karena terisi bahan anorganik hydroxyapatite.&ristal-kristal mineral ini dalam bentuk calcium phosphate mengisi matriks kolagen.+erabut-serabut protein dan mineral ini membuat tulang memiliki dua sifat, yaitu melunak seperti karet bila mineral anorganiknya rusak atau mengeras )bila direndam dalam larutan asam* atau retak dan hancur bila kolagenorganiknya rusak )bila direbusdipanasi*.

Histologi dan metabolisme tulang

Histologi adalah studi jaringan pada tingkat mikroskopik.ulang imatur dan matur berbeda strukturnya.ulang imatur lebih primiti! dalam istilah e"olusi phylogenetiknya, berupa jaringan ikat yang kasar dan seperti jala kolagen, polanya random dan tidak teratur orientasinya.ulang imatur lebih banyak memiliki osteocyte, biasanya terdapat pada tulang yang menderita tumor, pada penyembuhan !raktur dan pada rangka embrionik.

ulang kompakta tidak bisa diberi nutrisi melalui difusi permukaan  pembuluh-pembuluh darah, sehingga memerlukan sistem !aversi.ulang trabekular 

sumsum.ulang dewasa baik yang kompakta maupun trabekular secara histologis adalah tulang lamela.$ubang-lubang kecil di dalam setiap lamela disebut lacunae.+etiap lacunae mempunyai sel-sel tulang disebut osteocyte.3utrisi ditransport ke sel-sel ini melalui kanalikuli.Osteoblast adalah sel-sel tulang yang  berfungsi untuk membentuk, sintesis dan deposit materi tulang, biasanya terkonsentrasi di bawah periosteum.4steoblast membuat osteoid , matriks organik tak  terkalsifikasi yang kaya kolagen.&alsifikasi tulang terjadi sebagai kristal-kristal hydroxyapatite, komponen anorganik tulang.&etika osteoblast dikelilingi matriks tulang disebut osteocyte, sel-sel yang terletak di dalam lacunae dan bertanggung  jawab memelihara tulang.

4steoklas bertugas mereabsorbsi tulang. Pembentukan kembali atau remodeling tulang terjadi pada tingkat seluler dimana osteoklas mereabsorbsi jaringan tulang dan osteoblast membangun jaringan tulang5,6_.

Pertumbuhan ulang

4steogenesis atau osifikasi terjadi pada dua lokasi7 intramembraneous )contohnya pada tulang  frontal dan  parietal * dan endochondral )contohnya pada tulang iga, vertebra, basis cranii, tulang tangan dan kaki*., dimana osifikasinya melalui fase kartilago. Pertumbuhan tulang meluas dari lokasi penetrasi awal, yang menjadi foramen nutrisi.%embrana tipis bernama  perichondrium mengelilingi kartilago pada tulang panjang.Osteoblast di bawah perichondrium pada tulang  panjang fetus mulai mendeposit tulang di sekitar bagian luar batang kartilago.+ekali hal ini terjadi, membran ini disebut  periosteum, jaringan ikat berserabut yang mendeposit tulang selapis demi selapis./iameter tulang panjang meningkat, dan osteoklas pada permukaan endosteal mereabsorbsi tulang sedangkan osteoblas pada  periosteum mendeposit tulang. Proses pertumbuhan pada tulang melebar )diametrik*

Pertumbuhan memanjang tulang panjang terjadi pada bidang epiphyseal  oleh karenanya lokasi ini disebut bidang pertumbuhan yang terletak di antara metaphysis )pusat osifikasi primer* dan epiphysis )pusat osifikasi sekunder*.Pertumbuhan memanjang ini menjauhi bagian tengah tulang yakni menuju  proksimal dan menuju distal. Pertumbuhan memanjang tulang panjang berhenti

ketika metaphysis menyatu dengan epiphysis5,6_.

$. EPIDEIOLO2I

Penyakit fibrous dysplasiatidak mempunyai predileksi ras yang spesifik, dapat mengenai semua ras manusia. 8ngka kejadian pada laki-laki dan perempuan adalah sama. %anifestasi awal dari fibrous dysplasiaseringnya ditemukan pada usia -16 tahun. /ua per tiga pasien dengan tipe poliostotik tidak bergejala sebelum usia 1' tahun. Pada tipe monoostotik pada usia 2' sampai ' tahun sering belum  bergejala1,9_.

'. E6IOLO2I

:tiologi fibrous dysplasia belumjelas diketahui, namun dari beberapa literatur menjelaskan bahwa lesi fibrous dysplasia sebagai pertumbuhan yang abnormal dan merupakan penyakit asimptomatik yang dijumpai secara tidak sengaja  pada suatu pemeriksaan radiologi atau ketika terjadi komplikasi berikutnya.

:ugene 0raunwald )1"#;* menyatakan dasar kelainan fibrous dysplasiatidak diketahui, penyakit ini tidak tampak seperti penyakit turunan, meskipun telah dilaporkan mempengaruhi kembar mono<ygot. ardona )1""#*,  penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui secara umum didiagnosis pada masa anak-anak dan atau remaja.oseph dan ames )1"#"* mengemukakan bahwa fibrous dysplasiadisebabkanadanya suatu reaksi yang abnormal dari peristiwa traumatik  yang terlokalisasi.

+uatu penelitian menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan kelainan struktur kimia protein tulang yang mengakibatkan pembesaran sel-sel yang menghasilkan jaringan fibrous. &elainan kimiawi tersebut terjadi karena mutasi struktur gen yangmemproduksi protein. Fibrous dysplasia mungkin merupakan  penyakit kongenital yang berarti individu-individu yang menderita penyakitini

mungkin mengidapnya sejak mereka lahir 1,2,;_.

&lasifikasi

+ejak istilah fibrous dysplasia diperkenalkan pertama kali oleh $ichtenstein tahun 1"#, banyak perkembangan klasifikasi berdasarkan kondisi dari penyakit ini, tetapi sejalan dengan meningkatnya pengetahuan dan pengalaman, kelainan ini dapat diklasifikasikan berdasarkan jumlah tulang yang terlibat.Fibrous dysplasia bisa muncul hanya pada satu tulang saja )monostotik dysplasia* ataupun pada beberapa tulang )poliostotik fibrous dysplasia*.

+ecara umum klasifikasi dari fibrous dysplasiadipakai dengan istilah monoostik danpoliostotik sebagai bentuk fibrous dysplasiayang berarti melibatkan satu atau lebih tulang.8da juga yang membagi klasifikasinya menjadi  kategori utama yaitu7 )1* %onoostotik )yang sering dijumpai* )2* Poliostotik dan )* +indrom 8lbright=s. +edangkan +hafer membagi poliostotik fibrous dysplasia atas 2 tipe yaitu7 )1* Fibrous dysplasia yang meliputi beberapa tulang tetapi kerangka masih normal dan disertai adalanya lesi pigmentasi pada kulit )caf>-au-lai-spot* yang disebut dengan tipe affe )2* Fibrous dysplasia yang meliputi seluruh bagian tulang kerangka dan disamping adanya lesi pigmentasi pada kulit juga disetai adanya gangguan kelenjar endokrin yang disebut sebagai sindrome %cune- 8lbright=s1,2,9,;_.

&ira-kira ;'-#'( fibrous dysplasiaadalah monoostotik. ipe ini sering terjadi  pada tulang iga )2#(*, femur )2(*, tibia atau tulang craniofacial )1'-26(*,

selebihnya pada humerus dan vertebra. ipe ini dapat timbul dengan gejala nyeri atau fraktur patologis pada pasien dengan usia 1'-;' tahun, tetapi tipe ini sering terjadi  pada usia 2'-' tahun. /erajat deformitas tulang tipe monoostotik lebih ringan dari  pada tipe poliostotik 1,;_.

ipe poliostotik 

&ira-kira 2'-'( dari fibrous dysplasiaadalah tipe polioostotik.Fibrous dysplasia tipe poliostotik sering melibatkan tulang kepala dan wajah, pelvis, vertebra dan sendi bahu. $okasi keterlibatan pada femur )"1(*, tibia )#1(*, pelvis );#(*, costa , tulang kepala dan tulang wajah )6'(*, serta pada ekstremitas atas, vertebra lumbal, clavicula dan vertebra cervicaldengan frekuensi yang rendah. /ysplasia dapat unilateral dan bilateral dan dapat mengenai beberapa tulang pada ekstremitas tunggal atau kedua ekstremitas tanpa atau dengan keterlibatan tulang a?ial. @alaupun variasi poliostotik cenderung dengan distribusi unilateral, keterlibatannya dapat asimetris dan ke semua tulang ketika penyakit ini bilateral1,;_.

&. PA6OFISIOLO2I

Fibrous dysplasiamerupakan abnormalitas tulang yang biasa timbul pada usia pertumbuhan dan perkembangan. /ysplasia berarti perkembangan yang abnormal. &elainan ini merupakan penyakit tulang dimana lapisan terluar dari tulang menjadi tipis dan bagian dalam sumsum tulang digantikan jaringan fibrous yang berpasir yang terdiri atas fragmen-fragmen tulang yang tajam seperti jarum .

Pada fibrous dysplasiaterjadi dysplasia jaringan akut fibrosa yang mengandung trabekula tulang dengan karakteristik seperti pusaran dari sel spindel, fokal kalsifikasi dari woven bone.Aambaran ini disebut Chinese Character .Pada tulang yang telah matang terlihat serat kolagen yang terangkai seperti selendang yang disebut lamellae.

Pada fibrous dysplasia, tulang bagian medulla digantikan oleh jaringan fibrosa, dimana akan tampak radiolusen pada pemeriksaan rontgen. rabekula dari woven bone mengandung kista terisi cairan yang ditempeli matriks jaringan ikat kolagen , yang akan menampakkan gambaran pengabutan dari tulang1,;_.

Penyakit ini umumnya jelas kelihatan pada masa kanak-kanak , bisa muncul hanya pada satu tulang saja )monostotik dysplasia* ataupun pada beberapa tulang )poliostotik fibrous dysplasia*. +elanjutnya sering ditemukan saat terjadinya fraktur  tulang akibat trauma minor. +ayangnya , fraktur yangdiakibatkan oleh tulang yang dysplasia tidak dapat sembuh secara sempurna jika jaringan fibrous ini tidak diatasi secara operasional. &elainan yang terjadi merupakan tumor tulang benigna yang akan terus tumbuh sampai masa remaja sempurna. +etelah terjadi pertumbuhan sempurna, perkembangan abnormalitas ini akan terhenti, tetapi penderita akan memiliki satu atau lebih tulang yang tidak kuat atau lemah1,2_.

8. 5IS6OLO2I

+ecara mikroskopis lesi memperlihatkan penggantian tulang normal oleh  jaringan fibrous yang mengandung tulang dan trabekula yang metaplasia. aringan fibrous dysplasiabanyak yang mengandung sel-sel dan memperlihatkan bentuk  lingkaran yang berisi jalinan berkas kolagen yang tebal. +ecara tipikal, trabekula tulang yang baru terbentuk tidak teratur dan berisi susunan tulang berserat kasar dan  belum matang dengan jumlah osteoid yang bermacam-macam.

Fibrous dysplasiaterdiri dari beberapa gambaran yaitu seluler, proliferasi fibrous jaringan penyambung yang berbentuk foci dan ketidakaturan bentuk trabekula tulang yang tidak matang. +erat kolagen yang lengkap tersusun dalam pola stratified )bentuk bertingkat* dari jalinan berkas kolagen. Fibroblast memperlihatkan bentuk  yang sama, nukleus berbentuk spidel sampai stellate. rabekulasi tulang menunjukkan kurangnya aktivitas osteoclast dan kurangnya osteoblast disekeliling tulang trabekula;.

9. 2ABARAN KLINIS

%eskipun pasien dengan fibrous dysplasiadapat terjadi pada semua usia, tetapi secara khusus adalah pada usia muda dekade 1 dan 2. ujuhpuluh lima persen dari pasien muncul sebelum usia ' tahun. Pasien-pasien dengan Fibrous dysplasiayang kecil dan monostotik dapat asimptomatik, dengan abnormalitas tulang teridentifikasi indental saat pemeriksaan radiologis untuk indikasi yang tak   berhubungan. &etika gejala-gejala tampak maka akan tidak spesifik antara lain nyeri,  bengkak yang dapat juga muncul pada beberapa penyakit tulang yang lainnya1,2,9,;_.

. 2ABARAN RADIOLO2IS

+ecara umum pemeriksaan foto polos fibrous dysplasiapada tulang memberikan gambaran yang bervariasi, tergantung pada tahap dari penyakit serta mempunyai gambaran yang radiolusen sampai massa radiopaBue yang padat.+ecara klasiknya lesi fibrous dysplasiaadalah intramedulla, ekspansil dan berbatas tegas, walaupun kadang-kadang ada Cendosteal scalloping D, kontur korte? halus tetap ada. $esi memperlihatkan derajat densitas pengkabutan (hazy) dengan gambaran ground glass, meskipun beberapa tampak sebagai lusensi komplit atau sklerotik #_.

Pada fibrous dysplasiaterdapat tiga tahap gambaran radiografi yang bisa dilihat. Aambaran yang pertama yaitu lesi biasanya berupa gambaran radiolusen

kecil yang unilokular ataupun radiolusen yang multilokular. &edua bentuk ini masih mempunyai batas yang jelas dan masih terdiri atas jaringan tulang trabekular yang  baik. Aambaran klinis pada tahap ini jarang sekali terlihat karena masih berupa tahap  permulaan terjadinya penyakit.

Aambaran kedua yaitu berupa gambaran yang secara berangsur-angsur  menjadi opaBue. Aambaran ini disebut dengan gambaran C ground glass”, “orange  peel D atau C finger print D dengan batas yang tidak begitu jelas. Aambaran ini terjadi karena terbentuknya spikula tulang yang baru secara tidak teratur, tampak scalloping endosteal.Pada gambaran ketiga lesi ini semakin menjadi opaBue seiring dengan  bertambahnya umur dan matangnya lesi )terdapat matriks kalsifikasi*.

8da empat lesiyang tampak dengan tampilan bervariasi sehingga lesi-lesi tersebut dapat tampak sebagai “look like anything”yaitu fibrous dysplasia, metastase kanker, infeksi dan tumor chondroids,. Pada beberapa tahun belakangan lesi ke 6 yakni eosinohilic granuloma ditambahkan. +ehingga lesi-lesi tersebut dapat dipertimbangkan sebagai diagnosa bandingnya#,"_.

 dan %E berguna untuk mengevaluasi komponen soft tissue dan  perluasan suatu lesi. Aambaran karakteristik %E fibrous dysplasiaadalah bervariasi, secara tipikal memperlihatkan intensitas signal rendah sampai intermediat pada -1 weighted, intermediate sampai tinggi pada -2 weighted dan tampak penyangatan heterogen setelah pemberian kontras gadolinium. +edang pada gambaran  dapat ditemui gambaran opasitas ground glass, dengan batas yang tegas, ditemui gambaran ekspansi tulang dengan tulang yang masih intak, dapat ditemui gambaran sklerotik  yang homogen dan lesi kistik sertaendosteal scalloping )jarang*9,#,1'_.

Pada tulang panjang dan tubuler 

Aambaran fibrous dysplasiatermasuk lesi lusen di diaphysis atau metafisis, dengan endosteal scalloping dan dengan atau tanpa ekspansi tulang dan tidak adanya

 periosteal reaction. +ering matriks lusensi relatif homogen dan halus, secara klasik, temuan ini digambarkan sebagai ground glass appearance. 8rea sklerosis yang irreguler dapat muncul dengan atau tanpa kalsifikasi. $esi lusen mempunyai batas sklerotik tebal dan disebut dengan Crind signD. $esi dapat meluas ke ephyphisis hanya setelah fusi.Fusi yang prematur dari pusat ossifikasi dapat terjadi, menimbulkan dwarfism dewasa. ulang displatik dapat mengalami kalsifikasi dan pembentukan tulang endochondral1,#,11.

Pada tulang kepala dan wajah

ulang frontal lebih sering terkena dari pada tulang sphenoid, dengan hilangnya sinus sphenoidalis dan frontal.0asis tulang kepala dapat sklerotik.$esi radiolusen atau lesi sklerotik pada tulang kepala dan wajah, dapat soliter atau multipel, simetris atau tidak simetris dapat muncul. Protuberansia occipitalis eksterna dapat prominen, tetapi gambaran ini dapat pula terjadi pada paget disease, neurofibromatosis dan meningioma. &eterlibatan ma?illa dan mandibula mempunyai  pola campuran radiolusen dan radioopak, dengan pergeseran gigi dan distorsi caum nasal. Euang diploe melebar dengan pergeseran tabula eksterna. abula interna dari tulang kepala tetap bertahan pada fibrous dysplasia, tidak seperti pada paget disease. $usensi calvaria kistik, sering melewati sutura dengan batas sklerotik dapat menyerupai gambaran donut1,12,1_.

Pelvis dan costa

Pada tulang-tulang ini terdapat gambaran lusensi, dengan suatu gambaran ground glass difus dan rind lesi, lesi kistik juga sering tampak.Protusio acetabulum tampak pada radiografi pelvis

ulang belakang

&eterlibatan tulang sering terjadi pada poliostotik dan jarang pada monoostotik. $esi radiolusen , ekspansil, berbatas tegas, dengan septa internal

multipel atau gambaran striae terlihat pada corpus vertebra dan kadang pada arcus dan pedikel. /eformitas kyphosis dan kompresi medulla spinalis dapat terjadi. Pembengkakan jaringan lunak paraspinal dan kolaps vertebral adalah jarang1_.

". DIA2NOSIS

/iagnosis ditegakkan dengan riwayat penyakit, pemeriksaan fisik  diagnostik, dan pemeriksaan penunjang radiologis.Pemeriksaan radiologi polos merupakan pemeriksaan pertama yang sering dilakukan.Pemeriksaan histopatologi akan memastikan diagnosis fibrous dysplasia.Penegakan diagnosis yang benar  merupakan tanggung jawab bersama antara klinik dan spesialis radiologi yang menemukan lesi di dalam tulang dan antara spesialis bedah orthopedi yang harus mendapatkan jaringan biopsi dengan spesialis patologi yang menafsirkannya15_.

%!. 6A6A LAKSANA

Fibrous dysplasia adalah kelainan kronik yang sering berkembang progresif. @alaupun lesi tersebut dapat stabil dan berhenti berkembang, lesi tersebut tidak  dapat menghilang sempurna. $esi pada tipe poliostotik dan pada anak yang sedang tumbuh-kembang dapat berkembang dengan cepat.

Penanganan fibrous dysplasia pada tulang dapat dibagi menjadi dua yaitu terapi non bedah dan terapi bedah.Pada terapi non bedah dapat diobservasi dan dengan pemberian obat. Pada observasi daerah yang terkena fibrous displasia yang tidak bergejala diobservasi dalam periode tertentu dengan foto rontgen dan tidak  diterapi jika lesi tersebut tidak berkembang progresif. 0race dapat digunakan untuk  mencegah fraktur, tetapi tidak efektif untuk mencegah deformitas. Pemberian obat seperti bisphospnate diberikan untuk mengurangi aktivitas sel-sel yang merusak  tulang. Pemberian analgetik dapat mengurangi sakit pada tulang.

Penanganan bedah cukup sering dilakukan pada pengananan fibrous dysplasia. emuan berikut dapat merupakan indikasi penanganan bedah yakni  lesi  bergejala yang tidak responsif pada penanganan non bedah, fraktur kominutif, fissura  pada tulang yang tidak membaik dengan pemasangan cast atau brace, deformitas yang progresif, timbulnya lesi maligna, dan tujuan untuk mencegah lesi lebih besar  yang dapat menyebabkan fraktur 1,2 _.

%%. PRO2NOSIS

Prognosis penyakit fibrous dysplasia adalah baik, umumnya tidak  menimbulkan kematian.$esi fibrous dysplasia tidak berkembang bila terjadi pada sebelum pubertas./isebutkan ada kemungkinan berdegenerasi maligna pada kurang lebih 1( kasus.Pada kasus yang ringan jarang membutuhkan terapi bedah. Pada kasus poliostotik dan yang mengenai tulang ma?illa facial akan membutuhkan  penanganan yang lebih khusus1_.

%4. DIA2NOSIS BANDIN2 RADIOLO2IS

$esi yang serupa dengan fibrous dysplasiaadalah ossfying fibroma dan non ossfying fibroma. +elain itu, secara klinis dan radiografi fibrousdysplasiajuga dapat menyerupai paget=s disease ataupun brown tumor of hiperparatiroidism. Perbedaannya dapat diketahui berdasarkan kombinasi dari gambaran klinis, gambaran radiografi dan gambaran histologis.+imple bone cyst pun kadang dapat menyerupai fibrous dysplasia.

+ecara histologis, ossifying fibroma dapat dikarakteristikkan dengan adanya penggabungan tulang lamellar yangmatang dan fibrous stroma, sedangkan  pada fibrous dysplasiaterdapat woven bone yang tidak matang. Pada ossifying fibroma, komponen tulang dikelilingi oleh osteoblast sedangkan pada fibrous dysplasiakomponen tulang dikelilingi oleh osteoblast yang tidak normal secara

radiografi ossifying fibroma akan tampak lebih radiolusen dan memiliki batas yang lebih jelas.Fibrous dysplasiadan dapat menyebabkan ekspansi tulang. ernyata yang membedakannya adalah paget=s disease menyerang pada kelompok umur yang lebih tua2,9,#,16_.

BAB III.

 LAPORAN KASUS

/ilaporkan seorang anak perempuan, 8n & usia # tahun datang ke rumah sakit dengan keluhan utama nyeri pada tungkai kanan bawah. Eiwayat penyakit sekarang  kurang lebih " jam sebelum masuk rumah sakit, os mengeluh nyeri dan tungkai kanan susah untuk digerakkan. 4+ dibawa oleh keluarga ke puskesmas, kemudian dirujuk ke E+ swasta, dilakukan pemasangan bidai dan dirujuk ke E+

+ardjito.Eiwayat nyeri sebelumnya di tungkai kanan tidak ada. ungkai kanan bawah tampak lebih bengkok ke depan dan lebih besar dibanding tungkai bawah kiri dalam satu tahun belakangan ini. Eiwayat penurunan berat badan tidak ada, nafsu makan  biasa, riwayat sering demam tidak ada, riwayat batuk-batuk lama tidak ada.Eiwayat  penyakit dahulu pasien didapat riwayat trauma sebelumnya sekitar 2 tahun yang lalu, dikatakan patah tulang tungkai bawah kanan dan dilakukan operasi dengan  pemasangan fiksasi interna.Pasca operasi anak dapat bersekolah dan beraktivitas

seperti biasanya.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum sedang , kesadaran compos mentis. anda vital 7 respirasi 2' kali per menit, nadi "2 kali per menit, suhu tubuh 9,6o_{. Pada pemeriksaan fisik , kepala  konjungtiva anemis tidak ada, sklera}

ikterik tidak ada. Pada leher tidak didapatkan kenaikan tekanan vena jugularis, limfonodi leher tak teraba. Pada pemeriksaan thora?  simetris, tidak didapat ketinggalan gerak, fremitus kanan dan kiri sama, pada perkusi kedua thora? sonor dan  pada auskultasi suara vesikuler normal, tidak didapat ronchi dan whee<ing, suara  jantung reguler, bising jantung tidak ada. Pada pemeriksaan abdomen, dinding abdomen datar, peristaltik positif normal, perkusi didapat suara tympani dan pada  palpasi abdomen teraba supel, tidak didapat nyeri tekan.

Pada pemeriksaan lokalis regio cruris de?tra, pada inspeksi  tampak   procurvatum, luka tidak ada, tampak scar di sisi anterior dengan panjang kurang lebih

1' cm, sinus tidak ada , tampak swelling, tidak terlihat bruising. Pada perabaan  teraba massa di sepertiga tengah, padat, permukaan rata, batas tidak jelas, terdapat nyeri tekan, sensori baik, pulsasi arteri distal baik, rapid capillary test G 2 detik. Pada  pergerakan didapatkan range of movement )E4% * sendi lutut dan ankle kanan

Aambar1 . tungkai bawah pasien saat masuk ke E+ +ardjito

Pada pemeriksaan laboratorium tanggal 29 uli 2'1' didapatkan hemoglobin 12,")3 7 12-19*, !ematokrit;,# ();-5;*, $eukosit1,91.1'_{mmk)3 H}

5,#-1',#*, 8ngka rombosit26 . 1'_{mmk)3 7 1'-5''*, otal Protein9,;" gdl)3H}

9,5-#,*, 8lbumin ,9" gdl)3H ,6-6*, 0I3#,1 mgdl)3 H ;-1#*,reatinin ',95 mgdl )3 H ',9-1,*, &ecepatan enap darah ) &:/*9" mmjam )',''-16,''*,  3atrium1# mmoll)3H 19-156*, &alium,9 mmol)3 H ,1-6*, hloride1'5 mmoll )3H "#-1';*, 8lp 1;# I$ )3 H 2 -"2*,  reaktif protein )EP* G6 mg$ )J9 7 Positif, G97 3egatif*.

+aat masuk dilakukan pemeriksaan foto cruris de?tra dengan kesan 7 fracturecompleta di os tibia pars fracture completa di os tibia de?tra pars tertia media cum angulationem cum contractionem, fracture os fibula de?tra pars tertia media cum

angulationem, lesi litik berbentuk amorf batas tegas tepi rata di pars tertia media os tibia et fibula de?tra lacak kemungkinan adanya malignancy

Aambar 2 . foto cruris tanggal '#2'1'

erdapat pemeriksaan radiologi pasien ketika dirawat di rumah sakit kurang lebih 2 tahun sebelumnya dan dilakukan operasi pemasangan fiksasi internal.Foto tersebut sebelum dan setelah pemasangan fiksasi interna pada cruris de?tra.

+ebelum operasi Pasca operasi Aambar . Foto ruris saat rawat inap di E+ terdahulu.

Pasien dirawat dengan diagnosa kerja sebagai fraktur tertutup patologis pars tertia media tibia dan fibula de?tra curiga karena ossifying fibroma // Fibrousdysplasia, osteomielitis. &emudian direncanakan untuk pelacakan penyebab dengan pemeriksaan histopatologi.

Pada pasien dilakukan pemeriksaan aspirasi jarum halus dengan hasil tertanggal 2# uli 2'1' didapatkan sediaan 8! menunjukkan sel-sel radang tersebar  terdiri dari leukosit pmn, makrofag, latar belakang eritrosit merata, debris nekrotik  dengan kesimpulan tidak didapatkan sel ganas, pendapat yaitu radang dengan nekrosis. &emudian dilakukan open biopsi pada tanggal 6 8gustus 2'1' dan pada

 pemeriksaan patologi anatomi didapatkanaringan tulang kompakta, umumnya  berupa Cwoven boneD di antara jaringan ikat fibrous yang seluler dengan bentuk 

menyerupai huruf CD fish hook. idak tampak adanya osteoblastic rimming.0agian lain didapatkan Clamellar boneD, di antaranya dengan perdarahan.Fragmen-fragmen  jaringan tulang kompakta, di antara jaringan nekrotik dan perdarahan, dengan komponen seperti )8*. idak didapatkan tanda ganas dengan kesimpulan &erokan tulang  secara histopatologis dapat menyokong suatu fibrous dysplasia.

Pasien didiagnosis dan ditatalaksana dengan fraktur tertutup patologis tibia fibula de?tra pars tertia media et causa fibrous dysplasia. Pasien mendapat terapi tirah  baring dengan pemasangan fiksasi eksterna dan medikamentosa analgetika, dan

Aambar 5 .foto cruris tanggal 19-'"-2'1' dengan kesan 4ld fraktur tibia et fibula 1 medial de?tra dengan lesi litik curiga osteomielitis, aposisi dan alignment cukup.

BAB I;. PEBA5ASAN

Penegakan diagnosis lesi pada tulang memerlukan modalitas imejing yang tepat, pemeriksaan foto polos masih merupakan pemeriksaan pendahuluan yang  penting dan tersedia secara luas.@alaupun kadang masih sulit untuk menegakkan diagnosis hanya berdasar foto polos saja, tetapi dengan memperhatikan data-data klinis, pemeriksaan fisik dan mencermati tanda-tanda pada foto polos, dapat membantu bahkan menentukan patologi penyakit.

0eberapa faktor-faktor dapat membantu dalam menentukan diagnosis lesi litik   pada tulang dan tumor tulang7

1. Isia pasien. $esi spesifik cenderung terjadi pada rentang umur yang spesifik. +olitary bone cyst, non-ossifying fibroma, aneurisma bone cyst ,Fibrous /ysplasia dan ewing sarcoma terjadi pada usia di bawah ' tahun. &ecenderungan lesi dan tumor pada tulang berdasar umur dapat dilihat pada lampiran.

2. $okasi pada tulang. $okasi lesi beberapa lesi litik dan tumor tulang mempunyai karakteristik tersendiri, lokasi dapat terjadi di epiphyseal, metaphyseal atau diaphyseal. /an pada tulang dapat terjadi di sentral, eksentral, atau kortical. $esi sering muncul pada tulang yang spesifik dengan area yang spesifik pada tulang. $esi tersebut dapat dilihat pada lampiran.

. Ikuran lesi. Ikuran lesi tidak semata-mata menunjukkan bagaimana agresifitas proses,tetapi pengenalan lesi spesifik yang mempunyai kecenderungan untuk tumbuh besar dapat membantu menentukan kemungkinan diagnosis yang benar.

5. %onostotik )satu lesi* atau poliostotik )lesi multipel*. $esi multipel tidak  selalu merupakan petanda suatu proses agresif.

6. Kona transisi dari tulang normal ke tidak normal. !al ini merupakan indikator  yang bagus untuk menentukan suatu lesi agresif atau tidak agresif. +uatu <ona yang tegas, jelas dan terdapat area yang sempit antara tulang normal dan tidak  normal mengindikasikan suatu lesi yang tidak agresif. +uatu <ona yang lebar, kabur dan area yang tidak dapat ditentukan mengindikasikan suatu proses yang lebih agresif. etapi bagaimanapun , harus hati-hati beberapa proses  jinak )seperti osteomielitis* mempunyai <ona transisi yang lebar yang

menunjukkan proses yang cepat.

9. Eeaksi sklerosis. ika terdapat tepi lesi yang sklerotik, sebagian besar adalah lesi yang tidak agresif.

;. Pola destruksi tulang. erdapat beberapa pola destruksi tulang  geografik, moth-eaten, dan permeatif. Aeografik merupakan lesi dengan batas yang  jelas, pola ini merupakan lesi yang tidak agresif, moth-eaten merupakan lesi dengan batas yang kurang jelas dan menunjukkan tumor tumbuh cepat, sedangkan permeatif adalah lesi paling agresif, berupa lesi litik kecil-kecil dengan bentuk oval multipel dan banyak terlihat pada corte? tulang.

#. %atriks tumor. 8danya matriks ini dapat membantu menentukan asal patologi kelainan tersebut. erdapat matriks kartilago dan matriks osteoid yang akan memberikan gambaran yang berbeda pada foto polos.

". Eesponse tulang. Eespon tulang dapat berupa penipisan korteks, ekspansi, dan penetrasi. /estruksi kortek menunjukkan suatu proses yang agresif. !arus hati-hati, proses destruksi korteks juga dapat tampak sebagai suatu proses  penggantian korteks tulang oleh suatu jaringan fibrosa atau matriks chondroid,

1'. Eeaksi periosteal. Eeaksi ini akan terjadi bila terdapat iritasi periosteum. !al ini dapat dihubungkan dengan proses keganasan, suatu lesi litik jinak, osteomielitis atau trauma. Aambaran periostitis akan memberikan suatu indikasi penyebab. Periostitis jinak menampakkan gambaran yang tebal,  berombak, dense dan uniform, pertumbuhan yang lambat.

11. &eterlibatan jaringan lunak. $esi yang agresif sering menyebabkan kerusakan kortek dan akan menimbulkan massa jaringan lunak ", 15, 19_.

Intuk lesi litik pada tulang ada suatu sistem yang memudahkan kita mengingat kemungkinan-kemungkinan patologi lesi litik tersebut. F4A%8!3: )F H Fibrous /ysplasia, 4 H osteoblastoma, A H giant cell tumor, % H metastase, mieloma, 8 H aneurysmal bone cyst, H chondroblastoma, ! H hyperparathyroidsm, hemangioma, H infection, 3 H non ossifying fibroma, : H eosinophilic granuloma, enchodroma, + H solitary bone cyst*. /engan pengingat tersebut dan dianalisa dengan gambaran radiografi yang telah dijelaskan di atas maka akan mempermudah kita menganalisa kemungkinan-kemungkinan patologi lesi pada tulang1;,1#_.

Pada analisa kasus ini ditentukan lesi litik yang tampak adalah lesi litik  dengan batas yang tegas. +ehingga pada kasus ini dengan memperhatikan data usia , maka lesi litik berbatas tegas yang memungkinkan adalah non ossyfing fibroma, osteoblastoma, fibrous dysplasia, eosinophilic granuloma, solitary bone cyst, aneurysmal bone cyst, chondroblastoma dan chondromy?oid fibroma. +elanjutnya dengan memperhatikan lokasi lesi litik pada tulang yakni pada diaphysis dengan usia muda maka lesi litik yang memungkinkan adalah non ossifying fibroma, ewing sarcoma, simple bone cyst, fibrous dysplasia. +elanjutnya adalah dengan melihat karakteristik untuk masing-masing lesi tersebut.

 3on ossifying fibroma )34F* atau biasa juga dikenal dengan fibrous cortical defect,disebut fibrous cortical defect jika ukuran diameternya kurang dari 2 cm dan  berbatasan dengan corte? dan disebut non ossifying fibroma jika ukuran diameternya

lebih dari 2 cm serta sering ekspansi ke dalam ruang medulla.+uatu lesi jinak berbatas tegas, lesi soliter berhubungan dengan proliferasi dari jaringan fibrosa.+ering diketemukan di sekitar lutut dan tibia distal.34F sering ditemukan dengan temuan lain yakni fraktur. 34F biasanya mempunyai batas yang sklerotik tipis yang sering  berlekuk-lekuk )scalopping* dan dapat ekspansil ringan.0erkembang dari korteks metaphysis, lesi ini eksentrik dalam tulang, kadang bersepta membentuk gambaran Lbuble=.$esi ini dapat regresi spontan dengan berangsur-angsur diisi oleh jaringan tulang. 34F dapat muncul sebagai lesi multifokal16,1"_.

+imple bone cyst atau solitary bone cyst atau juga dikenal dengan unicameral  bone cyst, suatu lesi berbatas tegas, predileksi lesi pada pro?imal tulang,biasanya  pada tulang humerus atau femur dan berlokasi di sentral dalam tulang panjang, +0

dapat bermigrasi dari metaphysis ke diaphyis seiring dengan pertumbuhan tulang16_.

Pada fibrous dysplasia terdapat pada tulang panjang dapat berupa lesi litik  dengan gambaran yang bervariasi sesuai dengan tahap perkembangan lesi, lesi litik  menjadi gambaran ground glass dari kalsifikasi matriks dan kemudian lebih sklerotik.idak ada reaksi periosteal.$esi dapat tunggal atau lesi multipel dengan lokasi yang berbeda-beda.

:wing sarcoma, lesi atau tumor ini muncul pada usia muda. lesi litik   permeatif sering di diafisis tulang panjang. +ering disertai reaksi periosteal Lonion

skin= atau sunburst. $esi ini disertai pembesaran jaringan lunak yang nyata dibanding  pada lesi-lesi yang sebelumnya disebut di atas.

4steofibrous /ysplasia atau juga dikenal sebagai ossifying fibroma, adalah suatu lesi jinak tulang. $esi ini sering muncul pada anak-anak muda )sering dibawah usia 1' tahun*. $okasi paling sering adalah pada tibia, dapat terjadi pula pada femur, mandibula dan ma?illa. Pada foto polos dapat ditemui sebagai lesi berbatas tegas, dengan lesi litik dengan karakteristik tepi sklerotik )osteoblastic rimming*, dengan ekspansi cortical yang cukup, lesi dengan matriks homogen dan dapat berupa ground

glass matriks. &omplikasi yang terjadi dapat berupa fraktur patologis dan  pembengkokan tulang )bowing*16,2'_.

/engan memperhatikan data klinis dan pemeriksaan foto polos , kemungkinan  paling mendekati temuan adalah Fibrous /ysplasia dengan diagnosa banding non ossifying fibroma. %aka dilakukan pemeriksaan histopatologi dari kerokan tulang.Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan hasil yang menyokong gambaran Fibrous /ysplasia. /engan ketetapan diagnosa tersebut maka pasien dirawat dengan diagnosis close fraktur patologis tibia et ulna de?tra pars tertia media dengan Fibrous /ysplasia ibia de?tra.

abel 1. Aambaran radiografi pada beberapa lesi litik  34F +0 F0E4I+ /M+P$8+8 4F $okasi %etaphysis N  diaphysis %etaphysis-diaphysis Plg sering pro?imal humerus dan femur 

/iaphysys /iaphysis

&ortikal +entral +entral :ksentrik  

$esi litik 0atas tegas, tepi sklerotik, lokulasi )O*

0atas tegas, <one transisi sempit

$okulasi )O*

0atas tegas, lusen s.d. opasitas ground glass. 0isa lusen sangat  jarang sklerotik,

%embulat, lokulasi ada terutama di tulang  pipih)jarang* $esi litik   intracortical, sering dengan tepi sklerotik)osteoblasti c rimming*.

erdapat bowing dan  pembesaran tulang Fraktur /apat terjadi /apat terjadi /apat terjadi /apat terjadi Eeaksi

 periosteal

)-* )-* )-* )-*

Aambaran lain

+oft tissue mass )-*

&et 7 34F H non ossifying fibroma, +0 H simple bone cyst, 4FH ossifying fibroma.

Aambar 6. Aambaran P8 hasil open biopsi dengan kesan menyokong gambaran Fibrous /ysplasia.

!asil P8 7

+ediaan menunjukkan7

8. aringan tulang kompakta, umumnya berupa Cwoven boneD di antara jaringan ikat fibrous yang seluler dengan bentuk menyerupai huruf CD fish hook. idak  tampak adanya osteoblastic rimming.0agian lain didapatkan Clamellar boneD, di antaranya dengan perdarahan.

0,. Fragmen-fragmen jaringan tulang kompakta, di antara jaringan nekrotik dan  perdarahan, dengan komponen seperti )8*. idak didapatkan tanda ganas

&esimpulan7

&erokan tulang 4s ibia 7 +ecara histopatologis dapat menyokong suatu fibrous dysplasia

BAB ;. KESIPULAN

Fibrous dysplasia adalah penyakit tulang jinak yang dapat muncul dengan  bentuk monoostotik dan poliostotik.&omplikasi yang dapat terjadi adalah fraktur   patologis dan jarang terjadi degenerasi maligna. Aambaran imejing fibrous

dysplasiaadalah khas, walaupun kadang tidak spesifik karena perubahan histopatologi. Pengetahuan gejala dan tanda klinis, gambaran imejing yang bervariasi, komplikasi adalah penting untuk mendapatkan diagnosis yang tepat dan  penatalaksanaan yang tepat dari penyakit ini.

elah dilaporkan suatu kasus fibrous dysplasia dengan diagnosis yang terlambat karena pada kasus ini didapatkan suatu lesi litik pada os tibia dengan disertai komplikasi fraktur patologis. Pada gambaran radiologis didapatkan suatu lesi litik tunggal, berbatas tegas, di diaphysis os tibia bagian sentral, tepi tidak sklerotik. Perlu diingat bahwa pada kasus fibrous dysplasia,lesi dapat bervariasi sehingga memerlukan pemahaman yang baik pada analisis foto radiologisnya.

/8F8E PI+8&8

1. 8nand, % & 3. Fibrous /ysplasia. http7emedicine.medscape.com.Ipdate 7 2" uli 2''".

2. 8nonymous. Fibrous /ysplasia dalamhttp7884+.com.8ccesson 7 25-'-2'11.

. Fi<patrick, & 8. aljanic , % +. +peer, / P. maging Findings of Fibrous /ysplasia with!istopathologic and ntraoperative orrelation. 8E  2''51#271#"-1"#.

5. Aanong, @ F. &ontrol !ormonal %etabolisme &alsium dan Fisiologi ulang dalam 0uku 8jar Fisiologi &edokteran edisi 22. Penerbit :A.2''6 halaman "#-51'.

6. Auyton, 8 . !ormon Paratiroid, &alsitonin, %etabolisme &alsium dan Fosfat, itamin /, tulang dan Aigi dalam Fisiologi %anusia dan %ekanisme Penyakit :disi . Penerbit :A.1""9 halaman ;11-;2;.

9. 8nonymous. Fibrous /ysplasia .http7radiopaedia.org. access on 7 25-'-2'11

;. &ransdorf, % . %oser, E P. Ailkey, F @. Fibrous /ysplasia. Eadiographics 1""'1'761"-6;.

#. Fit<patrick, & 8. aljanovic, % +. +peer, / P. et al. maging Findings of  Fibrous /ysplasia with !istopathologic and ntraoperative orrelation. 8E  2''51#271#"-1"#.

". +anders,  A. Parsons,  @. Eadiographics maging of %usculoskeletal  3eoplasia. ancer ontrol. %ayune 2''1, vol.#.3o.

1'. @on, ! . &yu, ! . 0o, M . eong, % P. &yung , + +. Fibrous /ysplasia 7 %E imaging haracteristic with radiopathologic orrelation. 8E  1""919;7162-162;.

11. !arris, @ !. /udley, ! E. 0arry, E . he 3atural of Fibrous /ysplasia7 8n 4rthopaedic, Pathological, and Eoentgenography +tudy. 0one oint +urg 8m.1"9272';-2.

12. $ustig, $ E. !olliday, % . %carthy, : F. 3ager, A . Fibrous /ysplasia nvolving the +kull 0ase and emporal 0one. 8rc 4tolaryngol !ead 3eck  +urg 2''112;712"-125;.

1. %acdonald , /. ankowski. Fibrous /ysplasia 7 a +ystemic Eeview. /entoma?illofacial Eadiology 2''"7#71"9-216.

15. 0udyatmoko, 0. Pencitraan pada umor %uskuloskeletal dalam  3eoplasmaulang7 /iagnosis dan erapi. P Aala?y Puspa %ega. 2''6. !al

6-16.

16. $evine, + %. $ambiase, E :. Petchprapa,  3. ortical lesions of the ibia7 haracteristic 8ppearance at onventional Eadiography.Eadiographics 2''2716;-1;;.

19. 0loem ,  $. an der !eul, E 4. +chuttevaer, ! %. &uipers , /. Fibrous /ysplasia + 8damantinoma of the ibia7/ifferentiation 0ased on 8nalysis of linical and Plain Findings. 8E 1""171691'1;-1'2.

1;. an der @oude, ! . +mithuis, E. 0one umor-/ifferential /iagnosis. http7www.radiologyassistant.nl. 8ccesson 7 25-'-2'11.

1#. &mliau. $ytic 0one $esion .http7www.sBuidoo.comlyticbone. 8ccesson 7 25-'-2'11.

1". 8nonymous. 3on-ossifying Fibroma dalam http7radiopaedia.org. 8ccesson 7 25-'-2'11.

2'. 8nonymous. 4ssfying Fibroma dalam http7radiopaedia.org. 8ccesson 7 25-'-2'11.

Aambar .letak lesi litik dan tumor berbatas jelas yang sering terjadi

abel 1. !ubungan usia dengan tumor tulang dan lesi litik pada tulang

Aambar ; . Fibrous dysplasia pada diaphysis distal radius. Pada foto didapat gambaran les medulla, dengan tepi sklerotik tipis.peningkatan densitas radiografi  pada bagian pro?imal menggambarkan peningkatan jumlah mineralisasi woven bone