Paket 1: Hematologi. dr. Fauqa Arinil Aulia, Sp.PK Sabtu, 8 Mei 2021

Paket 1: Hematologi

dr. Fauqa Arinil Aulia, Sp.PK Sabtu, 8 Mei 2021

Sub-topik

• Instrumentasi di bidang Hematologi • Pem. Lab. Hemopoiesis dan Anemia

• Pem. Lab. Kelainan Sistem Lekosit dan Trombosit Non-Neoplastik

• Pem. Lab. Disfungsi Endotel, Mikroangiopati dan Makroangiopati (Cardiac Marker)

• Pem. Lab. Kelainan Hemostasis dan Fibrinolisis • Pem. Lab. Diatesis Hemoragik dan Trombotik • Pem. Lab. Sindroma Mielo Displastik, Leukemia

Mieloblastik Akut dan Kelainan Mieloproliferatif

• Pem. Lab. Kelainan Limfoproliferatif dan Kelainan Sel Plasma

1

• Penghitungan trombosit manual menggunakan reagen

• a. Hayem • b. Turk

• c. Rees Ecker

• d. Brilliant Cresyl Blue • E. New Methylene Blue

4

Hitung Trombosit :

• Fungsi trombosit :

- menghentikan perdarahan

- menjaga keutuhan dinding kapiler • Jumlah normal : 150-400 x 109_/l

• Trombositosis :

- Polisitemia Vera, Trombositemia idiopatik, Lekemia mielositik kronis, pasca splenektomi .

5

• Trombositopenia :

- Purpura trombositopenia, anemia aplastik, lekemia akut, anemia

pernisiosa, pascaradiasi/kemoterapi

- Bila trombositopenia berat → waktu perdarahan memanjang dan

6

-

Kendala dalam Hitung Trombosit

:

• Ukuran trombosit kecil (sulit dibedakan dari partikel2 debu/pecahan sel2 lain) dan mudah alami disintegrasi .

• Trombosit mudah beragregasi dan adakan

adesi dgn permukaan asing (EDTA mencegah timbulnya agregasi)

• Jumlah trombosit dari darah kapiler lebih rendah daripada darah vena

7

Cara Hitung Trombosit :

• Cara langsung :

- Metode Rees-Ecker → dgn mikroskop sinar .

- Metode Brecker Cronkite → dgn mikroskop fase-kontras dan

lar.pengencer ammonium oxalat 1% .

- Menggunakan alat hitung sel elektronik (Blood cell counter)

8

Metode Rees Ecker :

• Lar.Pengencer :

R/ Sodium citrate 3.8 g Brilliant Cresyl Blue 0.1 g Formaldehyde 40% 2.2 ml Aquadest ad 100 ml • saring sebelum dipakai .

9

- Prosedur penghitungan :

• Hisap darah-EDTA dgn pipet eritrosit Thoma sampai tanda ‘0.5’ dilanjutkan dgn

lar.pengencer sampai tanda ‘101’ (dilusi 200 x → ?) → campur baik2 3 menit .

• Buang 4 tetes pertama lalu isi kamar hitung yg telah diberi cover-glass , biarkan 15 menit pd suasana lembab

10

-

Kalkulasi

:

• Jumlah trombosit dlm 4 kotak-W = N • Dilusi = 200x , luas 4 W = 0.4 mm3 • Juml.Trombo/mm3 =

1/0.4 x 200 x N = 2.5 x 200 x N = 500 N • Catatan :

- Rees Ecker tdk melisiskan eritrosit - angka kesalahan = 16-25%

- pemeriksaan dilakukan < 5 jam setelah pengambilan darah .

11

Hitung Trombosit cara Tidak Langsung :

• Buat HDT dgn Wright / Giemsa • FN→menggambarkan Ø lp, tercantum di lensa okuler mikroskop Juml.Trombo/lp x 1000 FN-22 11 lp FN-18 22 lp FN<1 8 40 lp

2

• Tehnik pada hematologi analyzer untuk memfokuskan aliran sel disebut dengan • A. isoelectric point

• B. hydrodynamic focusing method • C. stopped flow kinetic

• D. electromechanical clot detection • E. photo-optical clot detection

3

• Untuk menghitung indeks eritrosit membutuhkan data parameter • A. Hemoglobin

• B. Hematokrit • C. Eritrosit

• D. Jawaban a dan b benar

15

Indeks Sel Darah Merah

• Indeks SDM digunakan untuk menentukan ukuran & kadar Hb dlm eritrosit ; di kalkulasi menggunakan RBC, Hb dan PCV

• Termasuk Indeks Sel Darah Merah : 1. MCV (Mean Cell Volume)

2. MCH (Mean Cell Hb)

16

- Rumus :

MCV :

MCV = PCV / ∑ Eri (juta/cmm) x 10 (fl)

Nilai normal : * Dewasa : 76-96 fl

* Neonatus : 120 fl * Bayi, 3 bln- 1 thn : 95 fl * Anak, 3->6 thn : 76-92 fl Normositik = MCV normal Mikrositik = MCV < normal Makrositik = MCV > normal

17

MCH :

• MCH menunjukkan kandungan Hb rata-2 dalam 1 eritrosit .

• MCH = Hb(g/dl) / Σ Eri (juta/cmm) x 10

( dalam satuan pg)

* Nilai normal : Dewasa : 27 – 32 pg

18

MCHC

• MCHC menunjukkan kadar Hb rata-2 dlm 1 eritrosit .

MCHC = Hb (g/dl) / PCV(%) x 100%

(satuan dalam % atau g/dl) • Nilai normal :

Dewasa & anak = 30-35 g/dl Bayi = 27.3-32.7 g/dl

Hipokrom = MCHC < normal

4

• Untuk mengetahui adanya penyakit HbH disease, pemeriksaan yang dilakukan? • A. Cyan metHb

• B. Pemeriksaan myoglobin

• C. Hb elektroforesis dan HbH Inclusion

bodies staining

• D. Laurell sulphate

5

• HB elektroforesis : HbA 94%, HbA2 5%, HbF 1%, diagnosisnya?

• A. HbH disease

• B. Beta talasemia trait • C. HbE disease

• D. Alfa talasemia

6

• Pemeriksaan yang khas pada talasemia beta trait adalah? • A. HbF>4% • B. HbH>10% • C. HbE>10% • D. HbS>5% • E. HbA2>3,5%

7

• Limfosit yang memproduksi immunoglobulin sebagai respon stimulasi antigenic adalah • A. sel T limfosit

• B. sel B limfosit • C. sel plasma • D. timosit

The third line of defence against infectious disease is the adaptive immune system, which is specific in its response

It can differentiate between particular pathogens and target a response that is specific to a given pathogen

It can respond rapidly upon re-exposure to a specific pathogen, preventing symptoms from developing (immunological memory)

• Lymphocytes

• The adaptive immune system is coordinated by lymphocytes (a class of leukocyte) and results in the production of antibodies

• B lymphocytes (B cells) are antibody-producing cells that recognise and target a particular pathogen fragment (antigen)

• Helper T lymphocytes (T_H cells) are regulator cells that release chemicals (cytokines) to activate

specific B lymphocytes •

When phagocytic leukocytes engulf a pathogen, some will present the digested fragments (antigens) on their surface

• These antigen-presenting cells (dendritic cells) migrate to the lymph nodes and activate specific helper T lymphocytes

• The helper T cells then release cytokines to activate the particular B cell capable of producing antibodies specific to the antigen

• The activated B cell will divide and differentiate to form short-lived plasma cells that produce high amounts of specific antibody

• Antibodies will target their specific antigen, enhancing the capacity of the immune system to recognise and destroy the pathogen

• A small proportion of activated B cell (and activated T_H cell) will develop into memory cells to provide

8

• Granula toksik adalah komponen sitoplasmik yang terdapat pada

• A. monosit • B. limfosit

• C. eosinophil • D. neutrofil • E. basofil

9

• Di antara kondisi berikut ini, kadar

trombopoietin didapatkan paling tinggi pada • A. ITP

• B. gangguan liver • C. anemia aplastik

• D. trombositosis esensial • E. trombositosis reaktif

10

• Parameter yang diperiksa pada keadaan DIC • A. Hapusan darah tepi

• B. Bone marrow aspiration • C. D-dimer

• D. Laju endap darah • E. Osmotic fragility test

11

• Yang merupakan prekursor sel darah merah adalah • A. Cyanonormoblast • B. Pronormoblast • C. Retikulosit • D. Basophilic normoblast • E. Eosinophilic normoblast

12

• Seorang anak laki-laki didapatkan hasil hitung

trombosit 21,000/mm3 _{pada saat pemeriksaan}

pra-bedah. Keadaan umum baik dan tidak ada riwayat perdarahan sebelumnya. Hapusan darah tepi

menunjukkan adanya platelet clumps. Yang disarankan • A. transfusi TC sebelum tindakan bedah

• B. menunda tindakan bedah hingga trombosit normal • C. mengulang pemeriksaan hitung trombosit

dengan sampel baru pada tabung sitrat

• D. tidak diperlukan evaluasi lanjutan pra-bedah

• E. mengulang pemeriksaan hitung trombosit dengan sampel baru pada tabung EDT

13

• Monitoring penggunaan terapi warfarin adalah? • A. aPTT

• B. Bleeding Time • C. PT

• D. D-Dimer • E. Fibrinogen

Mechanism of action of

warfarin

14

• Monitoring penggunaan terapi heparin intravena adalah? • A. aPTT • B. Bleeding Time • C. PT • D. D-Dimer • E. Fibrinogen

15

• Kelainan berikut ini memiliki manifestasi klinik pemanjangan PPT, kecuali • A. defisiensi FVII • B. sirosis hepatis • C. defisiensi FVIII • D. terapi warfarin • E. defisiensi vitamin K

16

• Parameter berikut ini yang menggambarkan kadar fibrin degradation product adalah

• A. d-dimer • B. plasmin • C. protein C

• D. alpha-2 antiplasmin • E. fibrinogen

17

• Pasien dengan DIC akan mengalami

peningkatan parameter berikut ini, kecuali • A. PT

• B. APTT

• C. fibrinogen • D. d-dimer

18

• Pernyataan yang benar tentang rumple leed, kecuali

• A. lokasi di folar lengan atas bawah • B. menilai fungsi trombosit

• C. menilai fragilitas vaskuler

• D. tekanan manset = (systole + diastole)/2 • E. menilai fungsi faktor pembekuan darah

19

• Pemeriksaaan onkogen pada Chronic

Myelocytic leukemia (CML)? • A. JAK2 • B. TNM • C. APL/RARa • D. BCR-Abl • E. MMP22

20

• Pemeriksaan onkogen untuk Polisitemia rubra vera (PRV)? • A. BCR-Abl P210 • B. APL/RARa • C. JAK 2 • D. BCR-Abl P230 • E. MMP22

21

• Pada pemeriksaan bone marrow ditemukan gambaran leukosit agranular (glassy

appearance) atau pseudo pelger huet.

Gambaran tersebut dapat ditemukan pada • a. MDS

• b. CML • c. CLL • d. ALL • e. AML

22

• Pemeriksaan yang termasuk dalam kriteria

Durie-Salmon pada multiple myeloma adalah? • A. Bilirubin, AFP, Transaminase

• B. Kadar gula darah, mikroalbumin, total protein

• C. Jumlah trombosit, MAP, PO2/FIO2

• D. Kalsium darah, hemoglobin, bence jones

protein, beta2 mikroglobulin

23

• Anak laki-laki, 10 tahun, didapatkan demam, malaise,

hepatosplenomegali. Hb 11.2 mg/dL, PLT 247,000/mikroliter, WBC 85,000/mikroliter (90% eosinofil). Aspirasi sumsum tulang

didapatkan 23% limfoblas dan peningkatan precursor eosinophil. Hasil pemeriksaan sitogenetik didapatkan metaphase pada

t(5;14)(q31;q32). Diagnosis pada pasien ini adalah • A. Acute lymphoblastic leukemia

• B. Acute eosinophilic leukemia • C. Idiopathic hypereosinophila • D. Myelodysplasia

24

• Laki-laki, 72 tahun, demam hilang timbul sejak 3 minggu yang lalu, badan terasa lemah, dan sering berkeringat pada malam hari. Hb 11.8 mg/dL, WBC 9480/mikroliter (limfosit

7530/mikroliter), PLT 220.000/mikroliter. Hapusan darah tepi didapatkan dominasi limfosit. Immunophenotyping didapatkan CD5 (+), CD23 (+). Diagnosis pasien adalah

• A. Waldenstorm macroglobulinemia • B. Multiple myeloma

• C. Limfoma Hodgkin

• D. Limfoma Non-Hodgkin • E. CLL

25

• Modalitas untuk menegakkan diagnosis leukemia adalah

• A. hapusan darah tepi

• B. aspirasi sumsum tulang • C. immunophenotyping

• D. pemeriksaan sitogenetik • E. semua benar