LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA
A. PENGERTIAN
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai dengan defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)
Macam – macam thalasemia :
1. Thalasemia beta
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:
a. Thalasemia beta mayor
Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan hepatosplenomegali.
b. Thalasemia Intermedia dan minor
Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.
2. Thalasemia alpa
B. ETIOLOGI
Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan secara resesif dari kedua orang tua.
Thalasemia termasuk dalam anemia hemolitik, dimana umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal 100-120 hari). Umur eritrosit ada yang 6 minggu, 8 minggu bahkan pada kasus yang berat umur eritosit bisa hanya 3 minggu. Pada talasemia, letak salah satu asam amino rantai polipeptida berbeda urutannya atau ditukar dengan jenis asam amino lainnya.
C. PATOFISIOLOGI
Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).
4%, pada keadaan normal. Hemoglobin F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Pada thalasemia, satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat kelebihan rantai globin karena tidak ada pasangan dalam proses pembentukan hemoglobin normal orang dewawa (HbA). Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrom, mikrositer.
Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggu karena tidak memerlukan rantai beta dan justru memproduksi lebih banyak dari pada keadaan normal, mungkin sebagai usaha kompensasi.
Eritropoesis didalam susunan tulang sangat giat, dapat mencapai 5 kali lipat dari nilai normal, dan juga serupa apabila ada eritropoesis ekstra medular hati dan limfa. Destruksi eritrosit dan prekusornya dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit memendek dan hemolisis. Pathway : (terlampir)
D. MANIFESTASI KLINIS
Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung.
anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.
Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia, gangguan hantaran, gagal jantung), dan pericardium (perikerditis).
Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:
1. Letargi
2. Pucat
3. Kelemahan
4. Anoreksia
5. Sesak nafas
6. Tebalnya tulang kranial
7. Pembesaran limpa
8. Menipisnya tulang kartilago
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anosositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang immature, penurunan hemoglobin dan hematrokrit.
Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin
Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju.
F. PENATALAKSAAN
1. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan. 2. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau
subkutan. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. 3. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila
ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa.
4. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor.
G. PENGKAJIAN
1. Pengkajian Fisik
a. Melakukan pemeriksaan fisik.
b. Kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit tersebut dalam keluarga.
c. Observasi gejala penyakit anemia.
2. Pengkajian Umum
a. Pertumbuhan yang terhambat b. Anemia kronik.
c. Kematangan seksual yang tertunda. 3. Krisis Vaso-Occlusive
a. Sakit yang dirasakan
- Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan pembedahan
- Cerebrum : stroke, gangguan penglihatan.
- Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah.
- Liver : obstruksi jaundise, koma hepatikum. - Ginjal : hematuria.
Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah: a. Hati: cardiomegali, murmur sistolik
b. Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru, mudah terinfeksi. c. Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin, gagal ginjal. d. Genital: terasa sakit, tegang.
e. Liver: hepatomegali, sirosis.
f. Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan.
g. Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa membuat bungkuk, mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis.
H. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal, penurunan kadar oksigen , dehidrasi.
2. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis)
I. INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin, penurunan oksigen, dehidrasi.
Tujuan:
a. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup
Intervensi keperawatan:
Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional
Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan - Jangan sampai terjadi infeksi
- Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah.
Hasil yang diharapkan:
Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan oksigen dalam otak.
b. Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi Intervensi keperawatan.
1) Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak; infus.
Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.
2) Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.
3) Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik.
4) Dorong anak untuk banyak minum Rasional: untuk mendorong complience.
5) Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. 6) Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas
Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.
Hasil yang diharapkan:
Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak terjadi dehidarsi.
c. Bebas dari infeksi
Intervensi keperawatan
1) Tekankan pentingnya pemberian nutrisi; imunisasi yang rutin, termasuk vaksin pneumococal dan meningococal; perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui; pengawasan kesehatan secara berkala.
2) Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera.
Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan. 3) Beri terapi antibiotika
Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.
Hasil yang diharapkan:
Anak terbebas dari infeksi.
d. Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan.
Intervensi keperawatan
1) Jelaskan pentingnya transfusi darah
Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A 2) Jaga anak agar tidak dehidrasi
Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen. 4) Beri anlgesik
Rasional: agar anak merasa nyaman dan menurunkan respon cemas.
5) Mencegah kegiatan yang tidak perlu
Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen. 6) Jaga bersihan jalan nafas postoperasi
Rasional: untuk mencegah infeksi 7) Lakukan latihan ROM pasif
Rasional: untuk memacu sirkulasi. 8) Kolaborasi untuk pemberian oksigen
Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin. 9) Obsevasi tanda – tanda infeksi.
Rasional: agar dapat cepat ditangani.
Hasil yang diharapkan:
Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis.
2. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)
Tujuan:
Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak
Intervensi keperawatan:
1) Jadwalkan
medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan.
2) Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan.
Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.
3) Yakinkan si anak
dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid, secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi.
Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka.
4) Beri stimulus
panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit
5) Hindari
pengompresan dengan air dingin
Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi
Hasil yang diharapkan:
Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak.
3. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.
Tujuan:
a. Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut
Intervensi keperawatan:
1) Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran – pengukuran.
Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.
Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat.
3) Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam, pucat dan gangguan pernafasan.
Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.
4) Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka.
Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. 5) Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.
Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. Hasil yang diharapkan:
Anak dan keluarga dapat benar – benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etiologi dan terapi – terapinya.
b. Agar menerima dorongan yang cukup. Intervensi keperawatan:
1) Mengacu pada organisasi yang terpercaya. Rasional: Untuk mendukung proses perawatan. 2) Daftarkan anak pada klinik anemia
Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.
3) Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini.
Hasil yang diharapkan:
Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat.
Arif Mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 3. Jakarta : Media Aesculapius, 2000
Sacharin, Rossa M. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Edisi 1. Alih Bahasa R.F. Maulany. Jakarta : EGC, 1996.
Suriadi, Rita Yuliani. Asuhan Keperawatan pada Anak. Edisi 1. Jakarta, 2001.
Wong, Donna L, Christina Algiere Kasparisin, Caryn Stoer mer Hess. Clinical Manual Pediatric Nursing. Fourth edition. St. Louis : Mosby Year Book, 1996.
ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK A DENGAN THALASEMIA DI RUANG CEMPAKA RS. DR. SOEDIRAN M S WONOGIRI
Tanggal/Jam Masuk RS : 21 April 2016, Pukul 09.00 Tanggapan dan Jam Pengkajian : 21 April 2016, Pukul 14.00 Metode Pengkajian : Wawancara dengan orang tua Diagnosis Medis : Thalasemia
No. Registrasi : 310395
A. PENGKAJIAN 1. BIODATA
a. Identitas Klien
Nama klien : Anak A
Alamat : Tambono, Karang Tengah Umur : 11 tahun
Agama : Islam
Status perkawinan :
-Pendidikan : SD kelas V Pekerjaan :
-b. Identitas Penanggung Jawab
Nama : Sukarno
Umur :32 tahun
Pendidikan : SD
Pekerjaan : Buruh
Alamat : Tembono, Karang Tengah Hubungan dengan klien : Orang Tua
2. RIWAYAT KEPERAWATAN
b. Riwayat penyakit sekarang ; pasien datang dengan keluhan lemes , kelihatan pucat, dan merasa pusing.
c. Riwayat penyakit terdahulu : 4 tahun yang lalu pasien semakin pucat dan lemas
d. Riwayat kesehatan keluarga;dari bapak dan ibu pasien tidak ada yang sakit seperti ini.
e. Riwayat kesehatan lingkungan
3. PENGKAJIAN POLA KESEHATAN FUNGSIONAL a. Pola persepsi dan pemeliharaan kesehatan
b. Pola nutrisi/metabolik
1) Pengkajian nutrisi (ABCD) 2) Pengkajian pola nutrisi
Sebelum sakit Setelah sakit
Frekuensi Sedikit Sedikit
Jenis Sayur, tahu, nasi Sayur, tahu, nasi Porsi 3 x ½ piring 4 sendok makan Keluhan Makan banyak sesak Makan banyak sesak
c. Pola eliminasi 1) BAB
Sebelum sakit Setelah sakit
Frekuensi 1 x Susah
Konsistensi Keras
-Warna Coklat
-Penggunaan pencahar (laktasif)
-Keluhan
Sebelum sakit Setelah sakit
Frekuensi Lancar Lancar
Jumlah urine Normal Normal
Warna Normal Normal
3) Analisa keseimbangan cairan selama perawatan
Intake Output Analisa
d. Pola aktivitas dan latihan
Kemampuan Perawatan
Mobilitas di tempat tidur X
Berpindah X
e. Pola istirahat tidur
Sebelum sakit Setelah sakit Jumlah tidur siang 13.00-14.00 Bisa tidur Jumlah tidur malam 20.00-05.00 21.00-05.00 Penggunaan obat
tidur
-
-Gangguan tidur -
-Perasaan waktu
f. Pola Kognitif – perseptual
1) Status mental : Normal 2) Kemampuan penginderaan : Normal 3) Pengkajian nyeri
g. Pola persepsi konsep diri
1) Gambaran diri/citra diri
2) Ideal diri : Normal
3) Harga diri : Normal
4) Peran diri : Normal
5) Identitas diri : Normal h. Pola hubungan peran : Normal
i. Pola seksualitas reproduksi : Normal j. Pola mekanisme koping : Normal k. Pola nilai dan keyakinan
a. Keadaan/penampilan umum 1) Kesasaran
2) Tanda-tanda vital - Tekanan darah: - Nadi
Frekuensi : 74 kali Irama : Kekuatan : - Pernafasan
Frekuensi : 24 kali Irama :
3) Suhu : 36,5º C b. Kepala
1) Bentuk : Normal 2) Kulit :
3) Rambut : Hitam c. Muka
1) Mata - Palbera
- Konjugtiva : Normal
- Selera : Normal
- Pupil : Normal
- Diameter pupil ki/ka : Normal - Reflek terhadap cahaya : Normal - Penggunaan alat bantu penglihatan 2) Hidung : Normal
1) Kelenjar tiroid
g. Genetalia : Bersih h. Rektum : Bersih i. Akstremitas : Bersih
1) Atas
Kanan Kiri
Kekuatan otot 4 4
Rentang gerak 4 4
Akral N N
Keluhan Kamis, 21 April
2016 Kamis, 21 April
2016
Data Fokus Problem Etiologi Paraf
1. Kamis, 21 April 2016
2. Jumat, 22 April 2016
DS : DO :
C. RENCANA KEPERAWATAN
Hari/Tanggal/Jam No DX Tujuan dan Kriteria
Hasil
Intervensi Paraf
D. IMPLEMENTASI
Hari/Tanggal No DX Implementasi Respon Paraf
ASUHAN KEPERAWATAN PADA AN. A DENGAN THALASEMIA
DI RUANG CEMPAKA RSUD DR. SOEDIRAN M S WONOGIRI
A. Data umum
1. Nama : An. A
2. Umur : 11 th
3. Jenis kelamin : Laki-laki
B. Riwayat penyakit
1. Riwayat Penyakit sekarang
a. Keluhan utama : Lemah dan pucat
b. Alasan masuk RS : Pasien merasakan lemah dan pucat 2. Riwayat penyakit dahulu : mulai dari umur 3,5 tahun, anak terlihat
lemah dan pucat 3. Penampilan umum
Pucat Tanda nyeri
Bentuk tubuh abnormal
X
X
Dehidrasi
4. Tanda – tanda Vital Tekanan darah : 80/60
Nadi : 100
Suhu : 36,5 C Pernafasan : 30 Perubahan BB : 28 kg Perubahan TB : 127 cm
C. Pengkajian system integumen
1. Kulit dan membran mukosa Pucat
Sianosis Joundice
Lesi yang sulit sembuh Pigmentasi
Koreng pada tungkai
Kulit tangan dan kaki mengelupas
Perdarahan
Ketidaknormalan lensa Gangguan penglihatan Kebutaan
D. Pengkajian system Gastrointestinal 1. Gangguan
E. Pengkajian system kardiovaskuler Aritmia
X
X
Murmur Gagal jantung Nyeri
Nafas pendek Kelelahan
F. Pengkajian system respiratori Sesak nafas
Perubahan suara nafas
G. Pengkajian system muskuloskeletal
1. ROM
2. Tulang Nyeri
Kaku Bengkak
Penipisan kortek tulang panjang Penipisan tulang kartilago Penebalan tulang kranial 3. Jaringan lunak
Edema Abses
H. Pengkajian system genitourinaria Hematuri
Inkontinensia
Menstruasi yang berlebihan Nyeri/sakit
X
I. Pengkajian system neurology
J. Riwayat yang berhubungan dengan latar belakang 1. Penyakit atau kondisi yang menyertai
Sakit berulang Proses infeksi
Gangguan hati, ginjal, jantung 2. Riwayat keluarga
Anemi
3. Riwayat sosial
Orang tua yang terpapar zat radioaktif 4. Riwayat pengobatan
Penggunaan obat dalam waktu lama
K. Diagnosa penunjang 1. Laborat
Tes darah lengkap : Tes darah putih : Hematokrit : Hemoglobin : 8,3
