Penyakit Neuromuskular Dan Neuropati

(1)

1 | v i e m a r t i n y

Guillain Barre Syndrome

TOPIK : Penyakit Neuromuskular dan Neuropati

SKDI : 3B

Nama lain : Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome. GBS adalah polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1-3 minggu setelah infeksi akut.

ETIOLOGI

 Belum dapat diketahui dengan pasti

 Sering berhubungan dengan infeksi akut non spesifik seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal

 Infeksi akut yang berhubungan dengan SGB Keadaan Yang

Mendahului

Nama Penyakit

Infeksi Virus CMV, HIV, Influenza, EBV, Varicella-zoster, Measles, Vaccinia/smallpox, Mumps, Rubella, Hepatitis, Coxsackie, Echo Infeksi Bakteri Campylobacter Jejeni, Typhoid, Borrelia B, Mycoplasma Pneumonia,

Paratyphoid, Brucellosis, Chlamydia, Legionella, Listeria Infeksi Parasit Malaria, Toksoplasmosis

Penyakit Sistemik Peny. Hodgkins, leukimia, hipertiroidisme, peny. Kolagen, sarkoidosis Keadaan lain Kehamilan, operasi, transplantasi organ, imunisasi

DIAGNOSIS

a. Gejala klinis 1. Gejala Motorik

 Kelumpuhan yang ascending, bilateral dan simetris

 Berawal dari tungkai bagian distal dan secara progresif cepat mengalami perburukan ke arah proksimal.

 Kemudian diikuti kelumpuhan lengan bagian distal

 Kelumpuhan anggota gerak seperti terikat karet (rubbery legs) atau gesper (buckle legs)

2. Gejala Sensoris

 Baal atau terasa geli yang mengalami perburukan dari arah distal ke proksimal dalam beberapa jam sampai beberapa hari.

 Gloves and Stocking dysesthesias

 Kadang ada distal parestesia, nyeri, kram pada otot

3. Saraf kranial : wajah droop, diplopia, disarthria, disfagia, ophthalmoplegia, gang. Pada pupil biasanya setelah tubuh dan tungkai terkena

(2)

2 | v i e m a r t i n y

4. Perubahan otonom : takikardi, bradikardi, facial flushing, hipertensi paroksimal, hipotensi ortostatik, anhidrosis, retensi urin.

5. Sesak saat aktivitas, sesak napas, kesulitan menelan. b. Pemeriksaan fisik

Pem. Neurologis : kelemahan otot, refleks tendon ↓ atau (-), tanda rangsang meningeal kaku kuduk dan kernig mungkin ditemukan.

c. Pem. Penunjang

 Pem. LCS : kenaikan kadar protein (1-1,5 g/dl) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel pada minggu pertama dan kedua atau dilakukan >48 jam setelah timbulnya gejala

 EMG : awal → normal, kelumpuhan pada minggu 1 dan puncaknya

pada akhir minggu 2, akhir minggu 3 menunjukkan adanya perbaikan

 MRI : bermakna jika dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala. Gambaran → cauda equina bertambah besar

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah kriteria dari National Institute of Neurological and

Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:

 Gejala Utama

 Terjadinya kelemahan yang progresif  Hiporefleksi

 Gejala Tambahan

 Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu  Relatif simetris

 Gejala gangguan sensibilitas ringan

 Gejala saraf kranial terjadi parese N VII dan sering bilateral.

 Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan  Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai

beberapa bulan.

 Disfungsi otonom : Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dangejala vasomotor.

 Tidak ada demam saat onset gejala neurologis  Pemeriksaan LCS

 Protein LCS : Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial  Jumlah sel LCS < 10 MN/mm3



Gambaran elektrodiagnostik



Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.



Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal DIAGNOSIS BANDING

Pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan dengan keadaan lain, seperti: 1. Mielitis akuta

2. Poliomyelitis anterior akuta 3. Porphyria intermitten akuta 4. Polineuropati post difteri

(3)

3 | v i e m a r t i n y TATALAKSANA

 Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri.  Terapi Fase Akut :

 Terapi Suportif

a. Monitoring fungsi vital (dirawat di ruang intensif) b. Pemasangan intubasi bila :

 Kapasitas vital (VC) <20 ML/kg

 Tekanan negatif inspirasi (NIF) <-25 cm H2O

 Lebih dari 30% penurunan VC dan NIF dalam 24 jam

 Terjadi perburukan gejala klinis dengan progresifitas yang cepat  Terdapat gejala disotonomia

 Terapi Medikamentosa (tidak efektif bila diberikan lebih dari 2 minggu sejak gejala awal)

a. Imunoglobulin IV

Imunoglobulin IV dosis tinggi (IVIg) 400 mg/kg untuk 5 hari atau dosis total pemberian 2 gr/kgBB

b. Plasmaparesis

Bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Dosis 40 - 50 ml/kg plasma diberikan 4 kali dalam seminggu.

 Terapi setelah fase akut

 Program rehabilitasi untuk memperbaiki fungsi activities of daily living PROGNOSIS

Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain :

 pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal

 mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset  progresifitas penyakit lambat dan pendek

(4)

4 | v i e m a r t i n y

MIASTENIA GRAVIS

SKDI : 3B

Penyakit Neuromuscular yang ditandai oleh kelemahan/kelumpuhan otot-otot lurik setelah melakukan aktifitas, dan akan pulih setelah beberapa saat (beberapa menit sampai beberapa jam) yang disebabkan adanya penurunan Ach Reseptor pada Neuro-muscular junction.

ETIOLOGI

 Autoimun  Virus

 Obat-obatan :

o Antibiotik (Aminoglycosides, ciprofloxacin, ampicillin, erythromycin) o B-blocker (propranolol) o Lithium o Magnesium o Procainamide o Verapamil o Chloroquine o Prednisone GEJALA KLINIS • Anamnesa :

o Diplopia yang timbul pada sore hari atau pada waktu magrib dan menghilang pada waktu pagi hari

o Strabismus o Ptosis

o Suara basal yang cenderung berfluktuasi dan memburuk bila percakapan berlangsung terus

o Senyuman “myasthenik” (nasal, seolah-olah mengeram) o Afoni temporer

o Kelemahan rahang yang progresif pada waktu mengunyah (penderita sering menunjang rahangnya dengan tangan saat mengunyah)

o Disfagia

o Regurgitasi makananan o Kelemahan menyeluruh

DIAGNOSIS

• Anamnesis gambaran klinis • Tes klinik sederhana

o Memandang objek di atas level bola mata ptosis pd miastenia okuler o Mengangkat lengan Lengan akan jatuh bila otot-otot bahu terkena

o Pada kasus bulbar, penderita disuruh menghitung 1-100 maka volume suara akan menghilang atau timbul disartria

(5)

5 | v i e m a r t i n y

• Tes Farmakologik

o Endrofonium injeksi 8 mg IV  Gejala akan membaik dalam waktu 30 detik sampai 1 menit dan efek akan menghilang dalam beberapa menit

o Neostigmin injeksi : 1,25 mg IM dapat dikombinasi dengan atropin 0,6 mg untuk mencegah efek samping gejala membaik dalam 30 detik dan akan berakhir dalam 2 atau 3 jam

• Pemeriksaan Laboratorium

– Anti-acetylcholine receptor antibody 85% pada miastenia umum

60% pada pasien dengan miastenia okuler – Anti-striated muscle

Pada 84% pasien dengan timoma dengan usia kurang dari 40 tahun – Interleukin-2 receptors

Meningkat pada MG

Peningkatan berhubungan dengan progresifitas penyakit • Imaging

– Foto polos posisi AP dan lateral dapat mengidentifikasi timoma sebagai massa mediatinum anterior

– CT scan thoraks identifikasi timoma

– MRI menyingkirkan penyebab lain defisit Nn. Craniales, tidak digunakan secara rutin.

TERAPI

 Obat Antikolinesterase : neostigmin dan piridostigmin  Tindakan bedah : timektomi

KOMPLIKASI

 Krisis kolinergik : terjadi bila kolinesterase dihambat secara berlebihan oleh obat antikolinesterase. GK : bingung, pucat, berkeringat, dan pupil miosis menyertai kelemahan otot yang progresif.

(6)

6 | v i e m a r t i n y

CARPAL TUNNEL SYNDROME

SKDI : 3A

CTS

Lokasi N. Medianus pada pergelangan tangan

Etiologi  Penyebab pasti belum diketahui

 Aktivitas tangan berlebihan dan berulang (fleksi dan ekstensi)

 F. Risiko : gerakan berulang, gerakan kecepatan tinggi, posisi sendi yang tidak nyaman, tekanan langsung pada pergelangan tangan, vibrasi, postur pergelangan tangan yang dipertahankan untuk jangka waktu lama

Gejala Klinis  Muncul mendadak atau bertahap

 Gejala awal berupa gangguan sensorik saja biasanya berupa : o Parestesia

o kurang merasa (numbness)

o rasa seperti terkena aliran listrik (tingling) pada jari dan setengah sisi radial jari, kadang-kadang mengenai seluruh jari-jari.

o Nyeri

o Pembengkakan dan kekakuan pada jari-jari, tangan dan pergelangan tangan terutama di pagi hari yang berkurang setelah penderita mulai mempergunakan tangannya o Gejala lebih terasa pada malam hari dan menyebabkan

terbangun dari tidur, lama kelamaan dirasakan sepanjang hari o Gejala berkurang dengan memijat, menggerak-gerakkan atau

dengan meletakkan tangannya pada posisi yang lebih tinggi dan banyak mengistirahatkan tangannya.

 Pada tahap yang lebih lanjut: o Sulit menggenggam barang o Atrofi otot-otot thenar

Pemeriksaan a. Pem. Sensorik

 Defisit sensorik pada area yang dipersarafi n. Medianus, bagian volar manus digiti 1,2,3 dan setelah lateral digiti 4.

 Sensibilitas getar menurun  Gangguan diskriminasi dua titik b. Tes provokasi

 Tanda tinel : perkusi di daerah n. Medianus di sekitar pergelangan tangan. (+) bila timbul kesemutan pada ibu jari, jari telunjuk, jari tengah, dan setengah bagian medial jari manis

 Tanda phalen : fleksi maksimum pada pergelangan tangan selama 60 detik. (+) bila terasa nyeri, kesemutan, atau rasa tebal pada area distribusi n. Medianus.

 Tes kompresi karpal : penekanan pada terowongan karpal selama 30 detik. (+) bila timbul rasa nyeri atau kesemutan pada daerah yang dipersarafi n.medianus.

 Tes torniket : penekanan dengan tensimeter pada tekanan darah di atas sistolik selama 1 menit. (+) bila timbul parestesi atau baal.

(7)

7 | v i e m a r t i n y

c. Tes flick

 Penderita mengibaskan tangan, bila berkurang atau menghilang maka dikatakan (+)

d. Kelemahan pada otot tangan e. Atrofi pada otot tenar

Pemeriksaan penunjang a. NCS b. Foto Manus c. USG d. MRI tangan

Diagnosis Nyeri atau parestesi atau anestesi pada distribusi n.medianus dengan salah satu gejala sebagai berikut : tanda tinel (+), tanda phalen (+), abnormalitas pada pem. NCS

DD a. Cervical radiculopathy

b. De quervain’s syndrome c. Inoracic outlet syndrome d. Pronator teres syndrome Penatalaksanaan a. Tindakan konservatif

 Modifikasi aktifitas : tangan diistirahatkan dari tindakan fleksi dan ekstensi yang berulang selama 2-6 minggu

 Penggunaan Bidai  Fisioterapi

 Diuretik, Vit B6

 NSAID : Ibuprofen dan piroksikam

 Steroid : prednisone dosis 20 mg/hari selama 2 minggu dilajutkan dengan dosis 10 mg/hari untuk 2 minggu

b. Tindakan Operatif : bila telah ada atrofi otot dengan cara limited open carpal tunnel release

(8)

8 | v i e m a r t i n y

TARSAL TUNNEL SYNDROME

SKDI : 3A

TTS

Lokasi N. Tibialis pada pergelangan kaki

Etiologi  Orang yang mempunyai kaki yang datar

 Kompresi yang diakibatkan oleh : Lipoma, Tendon sheath ganglia, Neoplasma pada tarsal canal, Nerve sheath, Nerve tumor, Vena varicose

 Trauma : ankle sprain  Overweight

 DM atau artritis Gejala Klinis  Tingling

 Burning

 Numbness

 Pain

 Dirasakan pada bagian medial dari ankle atau bagian bawah kaki  Timbul bila berdiri lama, berjalan, olahraga, dan pada awal

program olahraga.

Pemeriksaan  Tanda tinel : rasa geli pada tungkai yang dihantarkan oleh n. Tibialis setelah perkusi

 Rasa perih pada saat fleksor retinakulum di palpasi

 Kehilangan sensasi yang terbatas pada aspek medial dari kaki disekitar tumit

Pemeriksaan penunjang

 EMG  MRI

Diagnosis Memanipulasi kaki yang terkena selama pemeriksaan fisik, seperti mengetuk atau menekan daerah yang seringkali menyebabkan kesemutan

DD

Penatalaksanaan a. Tindakan konservatif  Rest

 Ice : kompres dingin selama 20 menit  NSAID : ibuprofen

 Imobilisasi

 Fisioterapi : ultrasound terapi, latihan b. Tindakan Operatif : retinakulum flexor release

(9)

9 | v i e m a r t i n y

NEUROPATI

SKDI : 3A

 Nyeri yang timbul akibat adanya kerusakan atau lesi di sistem saraf pusat di otak atau medula spinalis (nyeri sentral) atau saraf perifer (nyeri neuropatik perifer).

 Kondisi klinis terkait nyeri neuropatik antara lain :

Nyeri Neuropatik Perifer Nyeri Sentral

1. Neuropati kompresi : CTS/TTS, radikulopati, meralgia parestetika

1 . Nyeri sentral paska stroke

2. Sindroma cedera saraf 2. Nyeri Sklerosis multipel

3. Nyeri Neuropati Diabetika, Neuropati Vaskulitis

3. Siringomieli

4. GBS 4. Nyeri cedera medula spinalis

5. Neuralgia post herpetika

6. Complex regional pain syndrome

7. Neuralgia Trigeminal dan Neuralgia kranial lainnya

8. Painfull polyneuropathies : small atau mixed small and large diameter fiber polyneuropathies

GEJALA KLINIS

 Sensasi positif : rasa terbakar, rasa tertusuk, rasa tertikam, rasa teriris, rasa tersetrum, rasa dingin, dan kesemutan.

 Sensasi negatif : rasa baal atau hipestesi bahkan anestesi

 Nyeri spontan tanpa stimulus dapat menetap dengan intensitas nyeri yang berfluktuasi

 Gejala penyerta : gangguan tidur, ansietas, depresi

 Intensitas nyeri dapat diketahui dengan menggunakan Visual Analog Scale TATA LAKSANA

 Medikamentosa : a. Antidepresan

 Antidepresan trisiklik : untuk neuropati diabetik

 Amitriptilin 10 mg/hari dosis tunggal dapat dinaikkan sampai 50 mg-150 mg sesuai respon pengobatan.

 Imipramin 25-75 mg/hari  Nortriptilin 10-50 mg/hari  Antidepresan SNRI  Duloksetin 60-120 mg/hari b. Antikonvulsan  Karbamasepin 200-600 mg/hari  Fenitoin 100-300 mg/hari  Lamotrigin 200-400 mg/hari

(10)

10 | v i e m a r t i n y

 Gabapentin 300-3600 mg/hari  Pregabalin 150-600 mg/hari c. Antiaritmia

 Meksiletin 10 mg/kgbb/hari

 Lidokain 2-5 mg/kgbb/hari perinfusdalam 30-50 menit  Non-medikamentosa :

a. Pemasangan splint (belat) pada neuropati kompresi b. Pemakaian Transcutaneus Electrical Nerve Stimulation c. Terapi kognitif-perilaku

d. Biofeedback

e. Terapi invasif : blok saraf f. Tindakan bedah

(11)

11 | v i e m a r t i n y

PERONEAL PALSY

SKDI : 3A

Suatu mono neuropati N.Peroneal communis ataupun percabangannya ETIOLOGI

Tekanan dari luar : penekanan pada saraf selama jongkok atau duduk bersilang kaki, bersujud, bertani, penambang, trauma pada pergelanga kaki dan lutut, DM, dan lepra GEJALA KLINIS

 Gejala klinis peroneal neuropati dapat dibedakan menurut level lesinya antara lain: 1. Lesi pada kaput fibula

 Sebagian besar kelumpuhan saraf peroneus terjadii pada daerah kaput fibula, dimana saraf tersebut terletak superfisial dan rentan terhadap cedera

 Cabang profunda lebih sering terkena dari pada saraf yang lain

 Jika ke 2 cabang terkena (superfisial dan profunda) menimbulkan parese/paralise jari kaki, dorso fleksi kaki dan jari kaki, serta bagian lateral distal dari tungkai bawah

 Jika hanya cabang profunda yang terkena, menimbulkan deep peroneal nerve syndrome

2. Anterior tibial (deep peroneal) nerve syndrome

 Saraf ini bisa terkena cedera pada kaput fibula atau lebih distal

 Kelainan ini menimbulkan parese/paralise jari kaki dan dorsofleksi kaki  Gangguan sensoris terbatas pada kulit di sela jari-jari antara jari kaki 1 dan 2  Saraf ini dapat juga tertekan pada pergelangan kaki, sehingga menyebabkan

anterior tarsal tunnel syndrome yang menimbulkan gejala parese danatropi pada M.extensor digitorum brevis. Sedangkan gangguan sensoris bisa terdapat atau tidak pada kulit di sela jari-jari antara kaki 1 dan 2

3. Superficial peroneal nerve syndrome

 Lesi bisa pada kaput fibula atau lebih distal

 Menimbulkan parese dan atropi pada M.Peronei dan gangguan eversi kaki

 Gangguan sensoris pada kulit bagian lateral distal tungkai bawah dan dorsum kaki, sedangkan kulit di sela jari-jari antara jari kaki 1 dan 2 masih baik

 Selain menurut level lesinya, gejala klinis peroneus neuropati juga dapat dibedakan menurut penyebabnya, yaitu:

1. Anterior tibial sindrom

 Sering terlihat pada Volkmann’s ischemic contracture  Gejala:

 Dimulai dengan nyeri lokal dan tenderness pada muskulus tibialis anterior secara mendadak

 Daerah pretibial tampak tegang dan erythematous tetapi tungkai terasa dingin

(12)

12 | v i e m a r t i n y

 Paralise otot-otot bagian anterior berkembang dengan cepat, terutama M.Tibialis anterior

 Muskulus extensor digitorum brevis menjadi lemah

 Gangguan sensoris terbatas pada daerah N.peroneal profunda 2. Penyakit Oklusi arteriosklerotik

 Disebut juga iskhemik neuritis  Gejala:

 Klaudikasio

 Rest pain, gejala nyeri pada extrimitas bawah berhubungan dengan gangguan pembuluh darah tepi. Rasa nyeri bersifat difus seperti rasa panas, terbakar, geli dan tertusuk, gejala ini terutama waktu malam hari.

 Gangguan motoris  Gangguan reflek  Atropi otot 3. Penyakit lepra

 Defisit neurologis berkembang secara progresif sesuai dengan perkembangan penyakitnya

 Gangguan sensoris intrakutan berkembang ke telapak kaki, tungkai dan paha  Daerah sparing dapat terdeteksi antara jari-jari kaki, fossa poplitea dan setengah

proksimal medial paha

 Segmen superfisial N.Peroneal yang berjalan lateral mengelilingi kaput fibula terinfiltrasi dan membesar

 Foot drop merupakan gejala kedua yang tersering

 Bila mengenai N.Tibialis posterior 1/3 distal tungkai, menimbulkan paralisis otot-otot intrinsik pada permukaan volar kaki dan hilangnya sensibilitas telapak kaki  Stretch reflex masih baik. Keadaan ini merupakan gejala yang paling membantu

untuk membedakan lepra dari polineuropati lainnya

 Serabut otonom rusak bersama-sama dengan serabut-serabut motoris dan sensoris. Hilangnya keringat didaerah yang kurang sensitiv.

 Extrimitas menjadi dingin danagak hitam. Tidak didapatkan hipotensi postural, nocturnal diare, krisis abdominal, gangguan kandung kemih dan impotensi yang biasa terjadi pada neuropati dan radikulopati

4. Diabetes

 Biasanya pada usia pertengahan dan tua

 Kelemahan danatropi otot-otot proksimal extrimitas bawah yang asimetris

 Sering disertai nyeri pada otot-otot paha. Nyeri terasa paling berat pada malam hari

 Reflek patella menurun/hilang

 Gangguan sensoris sering tidak begitu menyolok

 Terutama mengenai otot-otot iliopsoas, quadrisep dan adduktor. Bila kelompok otot anterolateral pada tungkai bawah terkena bersamaan menimbulkan anterior compartement syndrome

(13)

13 | v i e m a r t i n y

PEMERIKSAAN PENUNJANG  Elektromiografi :

o Yang terpenting yaitu adanya perubahan amplitudo o Adanya blok konduksi dan kegagalan konduksi saraf o Menurunnya kecepatan hantaran saraf

o Meningkatnya distal latency

o Memperlihatkan tanda-tanda denervasi DIAGNOSIS

Diagnosa peroneus neuropati ditegakkan berdasarkan gejala klinis,pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

DIAGNOSIS BANDING 1. Radikulopati L5 2. Post operasi pinggul

3. High aciatic mononeuropathy yang mengenai serabut peroneus kommunis TERAPI

 Konservatif, menghindari faktor kompresi  Operasi