Lp Retinoblastoma

RETINO BLASTOMA

I. Konsep Dasar

1. Definisi

Retinoblastoma adalah tumor endookular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata-rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. Ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan anestesi pada anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).

Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. 2% dari kanker pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma.

Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%.

Retinoblastoma adalah kanker yang dimulai dari retina–lapisan sensitif di dalam mata. Retinoblastoma umumnya terdapat pada anak-anak. Retina terdiri dari jaringan syaraf yang merespon cahaya masuk ke mata. Kemudian retina mengirimkan sinyal melalui syaraf optik ke otak, dimana sinyal diinterpretasikan sebagai gambar.

2. Etiologi

a. Kelainan Kromosom

Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau diturunkan. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf penglihatan/nervus optikus).

b. Faktor Genetik

Gen cacat RB1 dapat diwariskan dari orang tua pada beberapa anak, mutasi terjadi pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui apa yang menyebabkan kelainan gen, melainkan yang paling mungkin menjadi kesalahan acak selama proses copy yang terjadi ketika sel membelah.

3. Patofisiologi

Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yyang terletak pada kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14) baik terjadi karena faktor hereditas maupun karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen RB1 ini merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan protektif, dan merupakan pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang berperan dalam regulasi suatu pertumbuhan sel (Anwar, 2010:1). Apabila terjadi mutasi seperti kesalahan transkripsi, tranlokasi, maupun delesi informasi genetic, maka gen RB1 (P-RB) menjadi inactive sehingga protein RB1 (P-RB) juga inactive atau tidak diproduksi sehingga memicu pertumbuahan sel kanker (Tomlinson, 2006:62).

Retinoblastoma biasa terjadi di bagian posterior retina. Dalam perkembangannya massa tumor dapat tumbuh baik secara internal dengan memenuhi vitrous body (endofitik). Maupun bisa tumbuh kearah luar menembus koroid, saraf optikus, dan sclera (eksofitik).

RETINOBLASTOMA

Pertumbuhan sel daerah retina tidak terkontrol Protein RB1 (P-RB) tidak diproduksi

Gen RB1 inactive

Mutasi gen RB1 di kromosom 13q14

Faktor lingkungan (virus, zat kimia, radiasi) Faktor keturunan MK. Resiko tinggi cedera Tumor menempati macula MK. Gangguan persepsi sensorik penglihatan Terjadi glaucoma Peningkatan tekanan intraokular Massa tumor

memenuhi vitrous body

Penurunan lapang pandang Gangguan pergerakan bola mata strabismus Dekstuksi saraf Penurunan fungsi penglihatan Gangguan hantaran impuls MK. Resiko tinggi ketidakefekt ifanpenatala ksanaan regimen terapeutik MK. kurang pengetahuan MK. gangguan konsep diri MK. ANSIETAS Matastasis dan perkembangan penyakit, status klinis

MK. Gangguan rasa nyaman

4. Manifestasi klinis

a. Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat warna iris yang tidak normal.

b. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata. c. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.

d. Tajam penglihatan sangat menurun. e. Nyeri

f. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.

5. Klasifikasi

a. Golongan I : Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik

b. Golongan II : Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil, Prognosis baik. c. Golongan III : Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter

papil, Prognosis meragukan

d. Golongan IV : Tumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik.

e. Golongan V : Setengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk. 6. Stadium Retinoblastoma

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:

a. Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang) b. Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.

c. Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.

d. Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.

Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.

7. Pemeriksaan Diagnostik

Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang : a. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh

darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur b. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan klasifikasi. Bila tumor

mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar. c. USG : Adanya massa intraokuler

d. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler (Normal rasio Kurang dari 1)

e. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

8. Komplikasi

Komplikasi Retinoblastoma yaitu:

a. Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma. Contohnya Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain, melanoma malignan, berbagai jenis karsinoma, leukemia dan limfoma dan berbagai jenis tumor otak

b. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan dapat terlihat. c. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi hipoplasia pada tulang

dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan dosis radiasi. 9. Penatalaksanaan

Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi. Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksenterasi orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk, 2002).

Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma dan keturunan berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan orang tua yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James dkk, 2005).

Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik. Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih intraokular dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma (mansjoer, 2005). a. Terapi

Beberapa cara terapi adalah :

1). Enukleasi mengangkat bola mata dan diganti dengan bola mata prothese (buatan). 2). Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga terapi ini

sangat efektip. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat penyinaran.

3). Photocoagulation : terapi dengan sinar laser ini sangat efektip pada ukuran kanker yang kecil.

4). Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker ukuran kecil terapi ini berhasil baik.

5). Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan ukuran kanker.

Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari : 1. Ukuran kanker & lokasi kanker

2. Apakah sudah menjalar atau belum

3. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain 4. Adanya komplikasi

5. Riwayat keluarga

b. Pembedahan:

1). Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf optik sepanjang mungkin.

2). Eksentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita ialah dgn mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya

3). Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa–sisa sel tumor II. Data Fokus Pengkajian

1. Wawancara

a. Sejak kapan sakit mata dirasakan

Penting untuk mengetahui perkembangan penyakit klien, dan sejauhmana perhatian klien dan keluarganya terhadap masalah yang sedang dialami klien. Retinoblastoma mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.

b. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan

Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata. Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum meminta pertolongan.

c. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya

Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom, protein yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma. d. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.

Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar. e. Apakah ada keluhan lain yang menyertai

Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh penderita. Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase. f. Penyakit mata sebelumnya

Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan dapat menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan penderita.

Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula memperburuk keadaan klien

h. Usia penderita

Dikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia tertentu. Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun.

i. Riwayat Psikologi

Reaksi pasien dan keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien: cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.

j. Mekanisme koping 2. Pemeriksaan fisik

a. Pemeriksaan Fisik Umum

Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.

b. Pemeriksaan Khusus Mata  Pemeriksaan tajam penglihatan

Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun.

 Pemeriksaan gerakan bola mata

Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata juling.

 Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal

Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea, bilik mata depan, iris, lensa dan pupil.

Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan pada penderita dengan retinoblastoma.

 Pemeriksaan funduskopi

Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.

 Pemeriksaan tekanan bola mata

III. Analisa Data

No Data Etiologi Masalah

1. Data Subjektif :

 Pasien mengeluh buram saat melihat sesuatu.  Pasien mengeluh sulit

melihat dengan jelas Data objektif :

 Sering menangis  Tajam penglihatan

menurun

 Tak akurat mengikuti instruksi

 Mata merah  Bola mata besar  Gelisah

Retinoblastoma ↓

Tumor menempati macula ↓

Gangguan pergerakan bola mata ↓ Strabismus ↓ Ketajaman penglihatan menurun ↓

Gangguan persepsi sensori penglihatan Gangguan persepsi sensori penglihatan 2. Data subjektif:  Pasien mengeluh pandanganya kabur  Pasien mengeluh takut Data objektif :

 Tajam penglihatan menurun

Peningkatan tekanan intraocular ↓

Terjadi glaukoma ↓

Keterbatasan lapang pandang ↓

Resiko tinggi cedera

Resiko cedera (trauma)

3. Data subjektif :

 Mengeluh nyeri di bagian mata  Keluhan nyeri saat

menggerakan mata

Retinoblastoma ↓

Massa tumor memenuhi vitrous body

↓

Data objektif :

 Ekspresi meringis  Sering menangis  Bola mata menonjol  Gelisah

Peningkatan tekanan intraokuler

↓

Gangguan rasa nyaman (nyeri)

4. Data subjektif :

 Keluarga mengatakan cemas

 Klien merasa takut Data objektif :  Keluarga Nampak murung  Keluarga Nampak gelisah  Keluarga sering bertanya Retinoblastoma ↓

Metastasis dan perkembangan penyakit, satus klinis

↓ Ansietas

Ansietas

5. Data objektif :

 Kurang percaya diri  Suka menyendiri

Pembatasan aktivitas ↓

Fungsi motorik terganggu ↓

Kurang percaya diri ↓ Risiko keterlambatan perkembangan Risiko keterlambatan perkembangan

IV. Diagnosa Keperawatan

1. Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan penurunan tajam penglihatan 2. Nyeri berhubungan dengan peningkatan tekanan intraokuler

3. Ansietas berhubungan dengan proses perkembangan penyakit

4. Resiko tinggi cidera, berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang

DAFTAR PUSTAKA

Anwar, Faten. 2010. Retinoblastoma Expression in Thyroid Neoplasms. The United States and Canadian

Academy of Pathology journal. Vol 13,562. Diakses 13 oktober 2011, dari medline database.

Carpenito, Lynda Juall. 1995. Rencana Asuhan & dokumentasi keperawatan edisi 2. Jakarta:EGC

Doenges, Marilynn E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan edisi 3. Jakarta: EGC

Tomlinson, Deborah. 2006. Pediatric Oncology Nursing. Berlin: Springer