BAB 1 PENDAHULUAN
1.1 Latar belakang
Celah palatum (cleft palate) dan celah bibir (cleft lip) adalah salah satu kelainan kongenital orofasial. Kelainan tersebut terjadi karena kegagalan penyatuan prossesus fasialis dengan sempurna sehingga terjadi celah pada bibir atau palatum. Cleft palate dan cleft lip tidak selalu terjadi secara bersamaan (Yanez, 2007; Sousa et al, 2009).
Ada tiga jenis kelainan cleft yaitu cleft lip tanpa disertai cleft palate, cleft palate tanpa disertai cleft lip, cleft lip disertai dengan cleft palate. Celah yang terbentuk tersebut bisa unilateral maupun bilateral. Tingkat pembentukan cleft palate dan cleft lip bervariasi mulai dari ringan yaitu berupa sedikit tarikan hingga berat yaitu celah yang terbentuk sampai nasal dan menuju tenggorokan (Zucchero, 2004).
Data Internasional menunujukan kasus cleft palate dan cleft lip ditemukan 1 dari 1000 bayi yang lahir. Dari keseluruhan kasus cleft palate dan cleft lip prevalensinya adalah 45%, cleft lip 25% dan cleft palate 35%. Insiden cleft lip sering ditemukan pada anak laki – laki dibanding perempuan dengan perbendingan 1:2 sedang cleft palate adalah sebaliknya. Hasil penelitian epidemologi menunjukan bahwa daerah Isana NTT Indonesia merupakan daerah dengan prevalensi cleft palate dan cleft lip tertinggi di dunia (Sadler, 2000; Sutrisno et al, 1999) .
Walaupun angka kejadian yang tidak menunjukan sebagai kasus endemik namun akibat yang ditimbulkan dari cleft palate dan cleft lip membutuhkan penanganan yang segera. Masalah kesulitan bicara dan kesulitan makan merupakan masalah utama yang timbul akibat kelainan ini. Komplikasinya anatara lain adalah kekurangan gizi, infeksi, gangguan pertumbuhan wajah, missing teeth dan supernumery teeth. Akibat yang ditimbulkan biasanya menjadi masalah terberat adalah mengenai kondisi
psikologi anak (Sousa et al, 2009).
Kondisi psikologi anak akan sangat terganggu dengan adanya kelainan ini, akan timbul rasa malu. Tekanan psikologis serta stress sering terjadi pada anak dengan kelainan cleft palate dan cleft lip. Penampilan serta ketidakmampuan berkomunikasi dengan baik menyebabkan anak menarik diri dari lingkungan serta terjadinya penurunan prestasi (Sujono,2007).
Penanganan yang tepat harus segera dilakukan baik penanganan fisik maupun psikologis. Pada kasus cleft palate dan cleft lip memerlukan penanganan multidisiplin karena kasus ini sangat kompleks, variatif, lama dan memerlukan tenaga ahli dari berbagai disiplin ilmu. Tenaga ahli yang dibutuhkan dalam penanganan kasus ini antara lain adalah dokter anak, dokter bedah mulut, dokter bedah plastik, dokter gigi anak, dokter gigi ortodonti, prostodontik, dokter THT, ahli genetik, psikiater, dan terapis wicara (Yanez, 2007).
Disiplin ilmu kedokteran gigi memerankan peranan penting dalam penanganan kasus ini. Seorang dokter gigi maupun calon dokter gigi penting untuk mengetahui mengenai etiologi, patofisiologi, maupun penatalaksanaan cleft palate dan cleft lip baik penatalaksanaan melalui prosedur bedah maupun perawatan dengan ortodonsi. Perawatan melalui prosedur bedah maupun perawatan ortodonsi merupakan dua hal yang tidak dapat dipisahkan dalam penatalaksanaan cleft palate dan cleft lip. Namun dalam makalah ini akan lebih menekankan pada pembahasan mengenai perawatan ortodonsi.
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Cleft palate
Cleft palate adalah suatu kelainan dimana dua plat palatum yang membentuk palatum keras tidak menyatu dengan sempurna. Palatum lunak dalam hal ini akan juga mengalami cleft (data statistik negara, 2007).
Cleft palate dapat terjadi secara lengkap (dalam palatum keras, palatum lunak dan juga gap pada rahang) dan tidak lengkap (berupa lubang pada atap rongga mulut biasanya sebagai palatum lunak saja). Saat terjadi cleft palate, maka biasanya uvula akan terbagi. Hal ini terjadi oleh karena kegagalan fusi pada prosessus palatina lateralis, septum nasalis, dan prosessus palatina mediana (pembentukan palatum sekunder).
Gambar. 1 cleft palate
Akibat dari hubungan terbuka antara rongga mulut dan rongga hidung disebut sebagai Velopharingeal Inadequency (VPI). Oleh adanya gap tersebut, maka udara akan memasuki rongga hidung menyebabkan resonansi suara hipernasal (Hypernasal voice resonance) dan emisi nasal. Efek sekunder dari VPI diantaranya adalah adanya kekacauan dalam berbicara (speech articulation errors) (Sloan, 2006).
2.2 Etiologi
Penyebab sumbing bibir dan palatum tidak diketahui dengan pasti. Sebagian besar kasus sumbing bibir atau sumbing palatum atau keduannya dapat dijelaskan dengan hipotesis multifaktor. Teori multifaktor yang diturunkan menyatakan bahwa gen-gen yang beresiko berinteraksi satu dengan lainnya dan dengan lingkungan, menyebabkan cacat pada perkembangan janin. Sumbing bibir dan palatum merupakan kegagalan bersatunya jaringan selama perkembangan. Gangguan pola normal pertumbuhan muka dalam bentuk defisiensi prosesus muka merupakan penyebab kesalahan perkembangan bibir dan palatum. Sebagian besar ahli embriologi percaya bahwa defisiensi jaringan terjadi pada semua deformitas sumbing sehingga struktur anatomi normal tidak terbentuk.
Faktor-faktor lain yang mungkin mempengaruhi atau berhubungan dengan kelainan sumbing bibir dan sumbing palatum yaitu:
a) Penggunaan obat-obatan
Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamu-jamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal
b) Infeksi
Infeksi merupakan salah satu faktor yang diduga sebagai etiologi adanya kelaianan celah bibir dan langitan, khususnya infeksi viral dan khlamidial (toksoplasmolisis)
c) Faktor lingkungan
Faktor lingkungan ditemukan sebagai penyebab terjadinya celah seperti etanol, rubella virus, thalidomide, dan aminopterin. Diabetes
mellitus maternal dan amniotic syndrom d) Faktor genetik
Faktor genetik yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat kelaianan yang sama
e) Teratogenik
Teratogan adalah setiap faktor atau bahan yang bisa menyebabkan atau meningkatkan resiko suatu kelaianan bawaan. Radiasi, obat tertebtu, dan racun merupakan teratogen.
f) Gizi
Salah satu zat yang penting untuk pertumbuhan janin adalah asam folat. Kekuranagn asam folat bisa meningkatkan resiko terjadinya spina bifida dan tabung saraf.
Celah palatum merupakan hasil kegagalan proses penggabungan lempeng palatina lateral untuk bergabung satu sama lain, dengan septum nasal, atau dengan palatum primer. Celah bibir dan celah palatum dapat dibedakan berdasarkan abnormalitas kongenital dan keduanya sering terjadi secara bersamaan (Bishara, 2001).
Pengembangan wajah manusia dimulai sekitar empat minggu dari embryogenesis. Bermula dengan pembentukan lima prominences wajah yang mengelilingi mulut: sebuah rostral frontonasal terkenal, tie rod lateral sepasang maxillary prominences, dan sebuah caudal sepasang prominences rahang. Struktur ini diisi oleh syaraf tengkorak crest sel-sel, yang sangat sensitif terhadap perturbations jalur tertentu yang telah terlibat dalam hal terdapat sejumlah gejala penyakit menurun clefting (Gabriela, 2015).
Pengembangan langit-langit dimulai sekitar 6 minggu dari pernyataan-pernyataan dalam manusia dan dikenal pasti oleh penampilan palatal primordia di ujung-ujung maxillary lateral prominences. Proses ini coordinately sekring untuk membentuk hidung, bibir atas, dan rak palatal yang akan, dalam putar, memberikan asalnya untuk kedua langit primer dan sekunder (Gabriela, 2015).
sekali terjadi malformasi fasial. Selama 6-8 minggu pertama kehamilan, terjadilah pembentukan kepala beserta 5 jaringan primitif diantaranya: (1) Satu dari puncak kepala hingga ke calon bibir bawah (Frontonasal Prominence). (2) Dua dari pipi, yang mempertemukan lobus pertama untuk membentuk bibir atas (Maxillar Prominence). (3) Dua tambahan lobus yang tumbuh pada masing-masing sisi, yang nantinya akan membentuk dagu dan bibir bawah (Mandibular Prominence) (Dudas. 2007).
Jika jaringan ini gagal bertemu, akan terjadi gap diantara jaringan yang seharusnya bergabung. Hal ini akan terjadi pada banyak daerah-daerah gabungan lainnya. Kecacatan lahir yang terjadi menggambarkan lokasi dan keparahan kegagalan fusi jaringan pada tubuh selanjutnya, contoh adanya fissur kecil dari palatum yang gagal bergabung mengakibatkan pada malformasi wajah yang luas. Proses penyatuan 5 jaringan ini akan sangat rentan terhadap substansi toksik, polusi lingkungan, dan ketidakseimbangan nutrisi (Dudas, 2007).
Faktor lingkungan juga menjadi penyebab adanya cleft palate. Sebagai contoh adalah mutasi gen PHF8 yang menyebabkan pelepasan lysin demethylase sebagai regulator epigenetik. Aktivitas katalitik pada PHF8 tergantung pada molekul oksigen. Faktanya, dilakukan penelitian pada tikus dimana tikus tersebut sedang mengandung dan diberi perlakuan dengan diletakkan pada area yang hipoksia. Hasilnya adalah anak dari tikus tersebut mengalami cleft palate (Loenarz.2009).
Berbagai pengobatan telah dijelaskan untuk intractable oronasal. Pendekatan non-operatif mungkin bergantung pada penggunaan alat teknik bedah menggunakan jaringan lokal dan regional termasuk merosakkan dan penutupan utama, kepakan mucoperiosteal, kepakan mukosa gaster, buccal vertibula kepakan myomucosal, kepakan lidah, kepakan vomer, Le Fort I osteotomies, nasolabial mengepakkan, buccal kepakan lemak, dan temporalis kepakan otot, dan lain-lain (Jose G, 2012).
Pada manusia, kelainan cleft palate dan kongenital lainnya semenjak lahir telah dihubungkan dengan maternal hipoksia yang disebabkan oleh merokok, alkohol, atau beberapa obat hipertensi. Faktor-faktor lingkungan yang masih dalam tahap penelitian diantaranya: Faktor-faktor musim (seperti saat musim tanam dimana banyak penggunaan pestisida), nutrisi ibu dan intake vitamin, retinoid (anggota vitamin A), obat-obatan antikonvulsan, nitrat, dan narkotika (Loenarz.2009).
2.3 Epidemiologi
Dalam 5 tahun terakhir, 80 anak-anak dengan celah langit-langit (dengan atau tanpa bibir sumbing) menerima perbaikan celah langit-langit oleh cleft team. Dua puluh tiga pasien adalah gadis-gadis (29%), sementara 57 adalah anak laki-laki (71%). Sebagaimana terlihat pada table I, 31 pasien (38.75%) disajikan celah langit-langit, sementara terisolasi 49 pasien (61.25%) disajikan bibir sumbing dan langit-langit. Dalam grup langit-langit pecah terisolasi, ada sedikit terutamanya perempuan (17 pasien, 55%), sementara di grup bibir sumbing dan langit ada begitu banyak kehadiran laki-laki (43 pasien, 87.75%).
Usia di waktu pembedahan beragam dengan jenis sumbing dan protokol yang digunakan (satu atau dua tahap-penutupan). Dalam sebagian besar kasus, usia rata-rata di waktu bedah memperbaiki adalah 1 tahun 2 bulan. Dari 20 pasien dengan Veau II, 70% kasus-kasus (n = 14), diperlakukan dalam empat tahun pertama dari riset (2008-2011) mengalami dua tahap-penutupan, sementara 30% kasus-kasus (n = 6) telah diperbaiki dalam satu tahap-di tahun 2012, menggunakan teknik
Langenbeck von bersama Furlow Z-plasty. Usia rata-rata untuk setiap tahap mempertimbangkan kelas Veau tertentu ditampilkan pada tabel II (Simona, 2013).
2.4 Klasifikasi cleft palate dan cleft lip
Dalam pembahasan ini penting sekali untuk diketahui pengklasifikasian cleft palate dan cleft lip untuk mengetahui penatalaksanaan yang akan dilakukan.
a) Klasifikasi cleft palate menurut Veau
a) Kelas I : Sumbing yang terbatas pada palatum lunak
b) KelasII : Cacat pada palatum keras dan lunak, meluas tidak melampaui foramen insisivum dan terbatas hanya pada palatum sekunder.
c) Kelas III : Sumbing pada palatum sekunder dapat komplet atau tidak komplet. Sumbing palatum komplet meliputi palatum lunak dan keras sampai foramen insisivum. Sumbing tidak komplet meliputi palatum lunak dan bagian palatum keras, tetapi tidak meluas sampai foramen insisivum. Sumbing unilateral yang komplet dan meluas dari uvula sampai foramen insisivum di garis tengah dan prosessus alveolaris unilateral juga termasuk kelas
III.
d) Kelas IV : Sumbing bilateral komplet meliputi palatum lunak dan keras serta prosessus alveolaris pada kedua sisi premaksila, meninggalkan daerah itu bebas dan sering kali bergerak.
b) Klasifikasi cleft lip menurut Veau
a) Kelas I : Takik unilateral pada tepi merah dan meluas sampai bibir
b) Kelas II : Bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi Tidak mengenai dasar hidung.
c) Kelas III : Sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui bibir ke dasar hidung.
d) Kelas IV : Setiap sumbing bilateral pada bibir yang menunjukkan takik tak sempurna atau merupakan sumbing yang sempurna.
Ada juga metode yang dinamakan the striped Y untuk menggambarkan keadaan celah bibir dan langit-langit atau disebut klasifiksi Kernahan (Jones dan Oliver, 1994) membuat metode yang dinamakan the striped Y untuk menggambarkan keadaan celah bibir dan langit-langit. Ada 9 segmen pada huruf Y yang menyatakan terdapat celah pada bibir kanan dan kiri (1 dan 4), alveolus kanan dan kiri (2 dan 5), premaksila kanan dan kiri (3 dan 6), palatum durum ( 7 dan 8) dan palatum mole (9).
Ada juga klasifikasi atau penyebutan LAHSHAL. Pada klasifikasi Kernahan setiap region yang mengalami celah ditadai dengan angka maka pada penyebutan LAHSHAL setiap regio yang bercelah dipresentasikan dengan huruf. Setiap huruf besar menyatakan bagian yang terkena secara sempurna ialah L=Lip, A = Alveolus, H = hard palate, S = Soft palate, ada sisi kanan maupun kiri kecuali soft palate hanya ada satu. Bila huruf ditulis dengan huruf kecil berarti kelainan yang terjadi tidak sempurna,
misalnya s berarti ada celah pada soft palate tetapi hanya berubah uvula bifada. Sebelum penulisan LAHSHAL perlu ditulis CLP lebih dahulu yang menyatakan adanya celah. Penyebutan dengan LAHSHAL ini lebih praktis dan lebih mudah diingat. Contoh penulisan menurut LAHSHAL sebagai berikut :
a. CLP/L-L berarti celah bibir bilateral
b. CLP/-SHAL berarti celah bibir, alveolus, palatum durum dan palatum molle kiri
c. CLP/l- berarti hanya terdapat notch pada bibir kanan d. CLP/-L berarti terdapat celah bibir kiri
2.5 Penatalaksanaan dan prognosis
Tujuan perawatan pasien celah bibir dan langit-langit adalah agar pasien wajahnya baik, dan dapat berbicara dengan baik dan bagian orofasial berfungsi baik.
A. Tim medis
Merupakan tim multidisiplin untuk melakukan terapi yang kronologis yang terdiri dari :
1. Ahli genetik
Bertugas mengevaluasi kesehatan dan riwayat keluarga yang melakukan pemeriksaan untuk membantu diagnosis. Ahli genetic ini juga membimbing keluarga untuk mencegah resiko terulangnya kembali pada kehamilan berikutnya.
2. Ahli THT
Bertugas dalam evaluasi dan manajemen infeksi dan kelainan tenggorokan, hidung, dan telinga sebagai efek dari cleft lip dan palate tersebut.
3. Ahli bedah plastik
perawatan pada abnormalitas skeletal, tulang wajah dan jaringan lunak. Ahli ini akan bekerja dengan orthodontist dan beberapa spesialis lainnya untuk mengkoordinasi rencana bedah.
4. Ahli bedah mulut
Spesialis ini melakukan bedah rekonstruksi dalam perawatan bersama dengan dokter bedah plastic pada kasus tertentu.
5. Dokter gigi spesialis ortodonti
Dokter gigi yang mengevaluasi posisi dan struktur dari gigi anak dan berkoordinasi dengan ahli bedah dan spesialis lainnya.
6. Dokter gigi spesialis pedodonsia
Dokter gigi yang mengevaluasi dan merawat gigi anak. 7. Ahli terapi bicara
Bertugas mengevaluasi kemampuan bicara untuk menciptakan kemampuan komunikasi dan memonitor secara langsung pada tahap perkembangan anak.
8. Ahli audiologi
Bertugas mengevaluasi kemampuan dan kesulitan mendengar pada anak untuk menciptakan kemampuan komunikasi.
9. Koordinasi perawat
Berperan penting dalam berkoordinasi dengan para dokter ahli selama proses penatalaksanaan.
10. Ahli psikologi
Bertugas mengevaluasi kemajuan anak secara teratur, mengamati pendengaran, berbicara, nutrisi, gigi dan status emosional.
a) Terapi Non-bedah
Palatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, sehingga tidak ada terapi medis khusus untuk keadaan ini. Akan tetapi, komplikasi dari palatoschisis yakni permasalahan dari intake makanan, obstruksi jalan nafas, dan otitis media membutuhkan penanganan medis terlebih dahulu sebelum diperbaiki. Pada periode neonatal beberapa hal yang ditekankan dalam pengobatan pada bayi dengan cleft palate yakni:
1) Intake makanan
Intake makanan pada anak-anak dengan cleft palate biasanya mengalami kesulitan karena ketidakmampuan untuk menghisap, meskipun bayi tersebut dapat melakukan gerakan menghisap. Kemampuan menelan seharusnya tidak berpengaruh, nutrisi yang adekuat mungkin bisa diberikan bila susu dan makanan lunak jika lewat bagian posterior dari cavum oris. pada bayi yang masih disusui, sebaiknya susu diberikan melalui alat lain/ dot khusus yang tidak perlu dihisap oleh bayi, dimana ketika dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat pasien menjadi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan nutrisi menjadi tidak cukup. Botol susu dibuatkan lubang yang besar sehingga susu dapat mengalir ke dalam bagian belakang mulut dan mencegah regurgitasi ke hidung. Pada usia 1-2 minggu dapat dipasangkan obturator untuk menutup celah pada palatum, agar dapat menghisap susu, atau dengan sendok dengan posisi setengah duduk untuk mencegah susu melewati langit-langit yang terbelah atau memakai dot lubang kearah bawah ataupun dengan memakai dot yang memiliki selang yang panjang untuk mencegah aspirasi.
2) Pemeliharaan jalan nafas
Pernafasan dapat menjadi masalah anak dengan cleft, terutama jika dagu dengan retroposisi (dagu pendek, mikrognatik, rahang rendah
(undershot jaw), fungsi muskulus genioglossus hilang dan lidah jatuh kebelakang, sehingga menyebabkan obstruksi parsial atau total saat inspirasi (The Pierre Robin Sindrom)
3) Gangguan telinga tengah
Otitis media merupakan komplikasi yang biasa terjadi pada cleft palate dan sering terjadi pada anak-anak yang tidak dioperasi, sehingga otitis supuratif rekuren sering menjadi masalah. Komplikasi primer dari efusi telinga tengah yang menetap adalah hilangnya pendengaran. Masalah ini harus mendapat perhatian yang serius sehingga komplikasi hilangnya pendengaran tidak terjadi, terutama pada anak yang mempunyai resiko mengalami gangguan bicara karena cleft palatum. Pengobatan yang paling utama adalah insisi untuk ventilasi dari telinga tengah sehingga masalah gangguan bicara karena tuli konduktif dapat dicegah (Tollefson, 2011).
b) Terapi Bedah
Pembedahan biasanya dilakukan selama 3-6 bulan pertama untuk memperbaiki celah bibir dan antara 9-14 bulan untuk memperbaiki celah palatum. Kedua tipe pembedahan dilakukan di rumah sakit dibawah anestesi umum.
Pembedahan cleft palate melibatkan penarikan jaringan dari tiap sisi mulut untuk membentuk ulang palatum. Proses ini mungkin membutuhkan rawat inap 2 atau 3 malam di rumah sakit, dengan malam pertama berada di ICU. Pembedahan pertama dimaksudkan untuk membentuk palatum fungsional, mengurangi kemungkinan cairan yang terbentuk dalam telinga tengah, dan membantu gigi dan tulang wajah berkembang dengan tepat. Sebagai tambahan, palatum fungsional ini akan membantu perkembangan berbicara dan kemampuan dalam pemberian
makanan.
Pembedahan cleft lip biasanya hanya membutuhkan sebuah pembedahan rekonstruktif, khususnya jika celah tersebut unilateral. Dokter bedah akan membuat sebuah insisi pada masing-masing sisi celah dari bibir ke lubang hidung. Dua sisi bibir kemudian disatukan. Celah bibir bilateral mungkin diperbaiki dalam dua pembedahan dengan jarak 1 bulan, yang biasanya membutuhkan rawat inap singkat di rumah sakit.
Kebutuhan operasi lainnya bergantung pada kemampuan ahli bedah dan juga keparahan celah, bentuknya dan ketebalan jaringan yang tersedia yang dapat digunakan untuk membentuk palatum. Beberapa anak akan membutuhkan pembedahan lebih untuk membantu memperbaiki cara berbicara mereka.
Pembedahan tambahan juga mungkin memperbaiki gambaran bibir dan hidung, menutup celah antara hidung dan mulut, membantu pernafasan dan menstabilkan dan meluruskan kembali rahang. Pembedahan berikutnya biasanya dijadwalkan sekurangnya dalam jarak 6 bulan untuk memberi waktu penyembuhan dan mengurangi kemungkinan parut yang serius. Perbaikan terakhir untuk parut mungkin ditinggalkan dan tidak dilakukan sampai usia remaja, dimana struktur wajah sudah lengkap perkembangannya.
1. Terapi ortodonsi
Obturator palatal sering dibuat untuk bayi dengan cleft palate yang mengalami kesukaran menyusu atau mengalami gangguan masuknya makanan atau cairan melalui rongga hidung. Evaluasi bicara dan pendengaran yang dini sangat dianjurkan dan alat bantu pendengaran sering digunakan untuk mencegah timbulnya masalah belajar pada anak dengan cleft palate yang sering kali juga mendapat serangan otitis media.
Tindakan dokter gigi sebagai pencegahan sangat penting dan merupakan dasar untuk terapi ortodontik selanjutnya. Terapi sering kali membutuhkan perbaikan cacat perkembangan gigi. Terapi ortodonti
kadang-kadang dimulai pada fase gigi susu untuk memperbaiki gigitan silang posterior atas unilateral dan bilateral serta untuk memperbaiki segmen premaksila yang berubah letak.
Begitu sampai pada fase gigi campuran, terapi orthodonti konvensional dimulai untuk membentuk lengkung rahang atas yang normal. Sering kali ini dilakukan dengan melakukan graft tulang autogenus pada sumbing alveolar untuk membentuk kembali keutuhan lengkung maksila. Terapi ini dianjurkan untuk dilakukan bila pembentukan akar gigi tetap yang belum erupsi di dekat daerah tulang alveolar yang sumbing terutama pada maksila, sudah mencapai seperempat atau setengahnya. Gigi geligi ini akan berhasil erupsi dengan baik secara pasif atau mekanis melalui tempat graft yang bersatu dengan rahang dan membentuk tulang alveolar yang baik.
Terapi ortodonti selanjutnya adalah dengan bedah ortognati. Biasanya dilakukan untuk pasien dengan deformitas dentofasial yang signifikan. Bedah plastik sering dilakukan untuk memperbaiki estetik dan fungsi tepi merah bibir, filtrum, dan hidung.
2. Kronologi Penatalaksanaan Cleft Palate Dan Lip Dari Semua Aspek Medis
Usia Intervensi
Prenatal Rujukan kepada tim yang menangani celah bibir dan palatum
Diagnosis dan konseling genetik Memperlihatkan masalah psikososial Mempersiapkan instruksi pemberian makan
Lahir – 1 bulan Rujukan kepada tim yang menangani celah bibir dan palatum
Diagnosis dan konseling genetik Memperlihatkan masalah psikososial
Sediakan instruksi pemberian makan dan periksa 1 – 4 bulan Periksa pemberian makan dan pertumbuhan
Perbaikan celah bibir
5 – 15 bulan Periksa pemberian makan, pertumbuhan dan perkembangan
Periksa telinga dan pendengaran; pertimbangkan tabung telinga
Perbaikan celah palatum 16 – 24 bulan Nilai telinga dan pendengaran
Nilai bicara dan bahasa Periksa perkembangan
2 – 5 tahun Nilai bicara dan bahasa; tangani insufisiensi velofaringeal
Periksa telinga dan pendengaran
Pertimbangkan perbaikan bibir/hidung sebelum mulai sekolah
6 – 11 tahun Nilai bicara dan bahasa; tangani insufisiensi velofaringeal
Intervensi ortodonti Cangkok tulang alveolar
12 – 21 tahun Pembedahan rahang, rinoplasti jika dibutuhkan Alat ortodonti, implan jika dibutuhkan
Konseling genetik 3. Jenis-jenis pembedahan
Terapi pembedahan pada palatoschisis bukanlah merupakan suatu kasus emergensi, dilakukan pada usia antara 12-18 bulan. Pada usia tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena memberi kesempatan jaringan pasca operasi sampai matang pada proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai bicara dengan demikian soft palate dapat berfungsi dengan baik. Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk memperbaiki celah palatum, yaitu:
1. Teknik von Langenbeck
Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh von Langenbeck yang merupakan teknik operasi tertua yang masih digunakan sampai saat ini. Teknik ini menggunakan teknik flap bipedikel mukoperiosteal pada
palatum durum dan palatum molle. Untuk memperbaiki kelainan yang ada, dasar flap ini disebelah anterior dan posterior diperluas ke medial untuk menutup celah palatum.
2. Teknik V-Y push-back
Teknik V-Y push-back mencakup dua flap unipedikel dengan satu atau dua flap palatum unipedikel dengan dasarnya disebelah anterior. Flap anterior dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap posterior dipindahkan ke belakang dengan teknik V to Y akan menambah panjang palatum yang diperbaiki.
3. Teknik double opposing Z-plasty
Teknik ini diperkenalkan oleh Furlow untuk memperpanjang palatum molle dan membuat suatu fungsi dari m.levator.
4. Teknik Schweckendiek
Teknik ini diperkenalkan oleh Schweckendiek pada tahun 1950, pada teknik ini, palatum molle ditutup (pada umur 4 bulan) dan di ikuti dengan penutupan palatum durum ketika si anak mendekati usia 18 bulan. 5. Teknik palatoplasty two-flap
Diperkenalkan oleh Bardach dan Salyer (1984). Teknik ini mencakup pembuatan dua flap pedikel dengan dasarnya di posterior yang meluas sampai keseluruh bagian alveolar. Flap ini kemudian diputar dan dimajukan ke medial untuk memperbaiki kelainan yang ada.
Mikroskop operasi digunakn untuk semua perbaikan langit-langit sejak 1991. Mikroskop memberikan tampilan yang sangat baik dan penerangan (Gbr. 1) dan menjadi sangat mudah dan nyaman untuk digunakan praktik seorang ahli bedah. Setelah penyusupan dengan lignocaine dan adrenalin, insisi dibuat di sepanjang margin dari celah di persimpangan antara mukosa hidung dan mulut (biasanya pada sisi oral tepi celah).
Gambar 1. Mikroskop memberikan tampilan yang sangat baik dan penerangan
Secara lateral, scaler berlalu di balik pembuluh palatine dan posteriorly lebih besar di luar tepi belakang hard langit-langit, peningkatan kelenjar mukus untuk terkena segitiga putih memasukkan tendon tensor hidung (Gbr. 2). Mungkin terjadi instrumen tumpul sekitar palatine neurovascular bundel yang lebih besar untuk angkat keluar dari foramen dan janganlah merajah tanda-tanda periosteal secara perlahan-sarungnya di sekelilingnya, mobilisasi untuk memungkinkan jika perlu untuk mencapai penutupan lapisan oral. Manuver ini untk membantu membuat tie rod lateral agar tidak perlu dilakukannya irisan pada sebagian besar kasus, tetapi jika diperlukan, mereka dapat dilakukan sebelum paparan terhadap dari tensor tendon atau pada penutupan dan dipelihara sebagai mungkin kecil.
Gambar 2. peningkatan kelenjar mukus untuk terkena segitiga putih memasukkan tendon tensor hidung
Mukosa lisan velum, dengan kelenjar mukus yang terpasang, kemudian dissected dari susunan otot oleh pisau dan dissection tumpul ke posterior perbatasan velum dan secara lateral ke pterygoid hamulus. Mukosa hidung adalah maka dikerahkannyalah jika perlu dari palatal rak dan sutured dalam midline. Merupakan sumbangan dari lapisan hidung sebelum dissection dissection otot membuat lebih mudah dengan memberikan ketegangan perlu untuk dissection pisau tajam. Menggunakan dudukan karet hisap untuk paparan terhadap dan lembut, penarik sikat insisi dibuat pada setiap sisi midline. Posteriorly, insisi ini adalah tentang 3 mm dari midline dan ia melewati lebih dekat ke midline anteriorly, hanya tie rod lateral ke lapisan hidung jahitan. Pisau ini sangat dissection meluas ke mukosa hidung (yang muncul hampir biru), meninggalkan kelenjar mukus secara terpusat. Pisau dissection kemudian terus secara lateral dalam plane antara mukosa hidung dan susunan otot untuk 5 mm untuk 10 mm, meninggalkan pembuluh kecil pada mukosa hidung. Kepala telah, mikroskop disesuaikan, Dan dengan kaitan kulit dalam susunan otot dan/atau tensor tendon, otot dan tendon dibagi dari posterior hard langit-langit dengan insisi secara paralel. Pisau dissection ini berlanjut hingga mukosa hidung (Gbr. 3).
Gambar 3. Pisau dissection ini berlanjut hingga mukosa hidung
Insisi yang kemudian mundur pada 90 derajat ke posterior daerah langit-langit, di samping pterygoid hamulus, dengan pembagian tensor saudarinya tendon ke hamulus. Ketegangan dengan dipertahankan pada pengembangan berkas otot, otot dipisahkan dengan lebih lanjut lagi dari sisipan ke mukosa hidung oleh kombinasi pisau dan dissection tumpul. Ketika serat-serat di belakang tensor telah dibagi, sebuah sangat mencolok retropositioning otot terjadi dan biasanya dapat dilakukan pada tahap ini untuk meninggikan dan membelah lebih palatoglossus oral dan serat palatopharyngeus untuk biarkan levator palati. Levator yang dilihat sebagai gambar diskrit otot silinder dalam amplop fascial tipis (Gbr. 4) dengan struktur neurovascular berbohong pada permukaan depan (anterior) dan lisan. Tajam dan dissection tumpul berlanjut hingga bundel otot dirasakan dengan sukarela, namun perawatan seluler harus diambil untuk meninggalkan sebagai banyak struktur neurovascular sebagai mungkin rusak, untuk memastikan bahwa baik devascularization atau denervation otot terjadi.
Kemudian otot dalam posterior setengah velum (Gbr. 5), dengan nonabsorbable 4-0 atau 5-0 jahitan nilon, dengan suture anterior biasanya terpungut segmen dari retrodisplaced tensor tendon untuk memberikan kekuatan untuk reparasi. Suture pertama dalam mukosa oral dimasukkan hanya di depan otot dan menerimanya kelenjar mukus hidung dengan matras loop suture11,12 (Gbr. 6). Satu atau dua oral absorbable lebih lanjut/hidung matras loop layer jahitan dimasukkan anteriorly untuk menutup ruang mati dan untuk memelihara otot dalam posisi belakang
(Brian, 2003).
Gambar. 4
otot silinder dalam amplop fascial tipis
Gambar. 5
otot dalam posterior etengah velum
Gambar 6.
kelenjar mukus hidung dengan matras loop suture
Anak dengan palatoschisis berpotensi untuk menderita flu, otitis media, tuli, gangguan bicara, dan kelainan pertumbuhan gigi. Selain itu dapat menyebabkan gangguan psikososial. Komplikasi post operatif yang biasa timbul yakni:
a. Obstruksi jalan nafas
Keadaan ini timbul sebagai hasil dari prolaps dari lidah ke orofaring saat pasien masih ditidurkan oleh ahli anastesi. Penempatan Intraoperatif dari traksi sutura lidah membantu dalam menangani kondisi ini. Obstruksi jalan nafas bisa juga menjadi masalah yang berlarut-larut karena perubahan pada dinamika jalan nafas, terutama pada anak-anak dengan madibula yang kecil. Pada beberapa instansi, pembuatan dan pemliharaan dari trakeotomi perlu sampai perbaikan palatum telah sempurna.
b. Perdarahan
Perdarahan intraoperatif merupakan komplikasi yang potensil terjadi. Karena kayanya darah yang diberikan pada paltum, Intraoperative hemorrhage is a potential complication. Hal ini bisa berbahaya pada bayi, yakni pada meraka yang total volume darahnya rendah. Penilaian preoperative dari jumlah hemoglobin dan hitung trombosit sangat penting. Injeksi epinefrin sebelum di lakukan insisi dan penggunaa intraoperatif dari oxymetazoline hydrochloride capat mengurangi kehilangan darah yang bisa terjadi. Untuk menjaga dari kehilangan darah post operatif, area palatum yang mengandung mucosa seharusnya diberikan avitene atau agen hemostatik lainnya.
c. Fistel palatum
Fistel palatum bisa timbul sebagai komplikasi pada periode segera setelah dilakukan operasi, atau hal tersebut dapat menjadi permasalahan yang tertunda. Suatu fistel pada palatum dapat timbul dimanapun sepanjang
sisi cleft. Insidennya telah dilapornya cukup tinggi yakni sebanyak 34%, dan berat-ringannya cleft telah dikemukanan bahwa hal tersebut berhubungan dengan resiko timbulnya fistula. Fistel cleft palate post operatif bisa ditangani dengan dua cara. Pada pasien yang tanpa disertai dengan gejala, prosthesis gigi bisa digunakan untuk menutup defek yang ada dengan hasil yang baik. Pasien dengan gejala diharuskan untuk terapi pembedahan. Sedikitnya supply darah, terutama supply ke anterior merupakan alasan utama gagalnya penutupan dari fistula. Oleh karena itu, penutupan fistula anterior maupun posterior yang persisten seharusnya di coba tidak lebih dari 6-12 bulan setelah operasi, ketika supply darah telah memiliki kesempatan untuk mengstabilkan dirinya. Saat ini, banyak centre menunggu sampai pasien menjadi lebih tua (paling tidak 10 tahun) sebelum mencoba untuk memperbaiki fistula. Jika metode penutupan sederhana gagal, flap jaringan seperti flap lidah anterior bisa dibutuhkan untuk melakukan penutupan.
d. Midface abnormalities
Penanganan Cleft palate pada beberapa instansi telah fokus pada intervensi pembedahan terlebih dahulu. Salah satu efek negatifnya adalah retriksi dari pertumbuhan maksilla pada beberapa persen pasien. Palatum yang diperbaiki pada usia dini bisa menyebabkan berkurangnya demensi anterior dan posteriornya, yakni penyempitan batang gigi, atau tingginya yang abnormal. Kontrofersi yang cukup besar ada pada topik ini karena penyebab dari hipoplasia, apakah hal tersebut merupakan perbaikan ataupun efek dari cleft tersebut pada pertumbuhan primer dan sekunder pada wajah, ini tidak jelas. Sebanyak 25% pasien dengan cleft palate unilateral yang telah dilakukan perbaikan bisa membutuhkan bedah orthognathic. LeFort I osteotomies dapat digunakan untuk memperbaiki hipoplasia midface yang menghasilkan suatu maloklusi dan deformitas dagu.
e. Wound expansion
Wound expansion juga merupakan akibat dari ketegangan yang berlebih. Bila hal ini terjadi, anak dibiarkan berkembang hingga tahap akhir dari rekonstruksi langitan, dimana pada saat tersebut perbaikan jaringan parut dapat dilakukan tanpa membutuhkan anestesi yang terpisah.
f. Wound infection
Wound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena wajah memiliki pasokan darah yang cukup besar. Hal ini dapat terjadi akibat kontaminasi pascaoperasi, trauma yang tak disengaja dari anak yang aktif dimana sensasi pada bibirnya dapat berkurang pascaoperasi, dan inflamasi lokal yang dapat terjadi akibat simpul yang terbenam.
g. Malposisi Premaksilar
Malposisi Premaksilar seperti kemiringan atau retrusion, yang dapat terjadi setelah operasi.
h. Whistle deformity
Whistle deformity merupakan defisiensi vermilion dan mungkin berhubungan dengan retraksi sepanjang garis koreksi bibir. Hal ini dapat dihindari dengan penggunaan total dari segmen lateral otot orbikularis.
i. Abnormalitas atau asimetri tebal bibir
Hal ini dapat dihindari dengan pengukuran intraoperatif yang tepat dari jarak anatomis yang penting lengkung (Yuzuriha, 2008).
2.7 Prognosis
derajat keparahan cleft, pertimbangan estetik, gangguan bicara dan pendengaran.
BAB 3 PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Secara garis besar baik cleft palate dan cleft lip disebabkan oleh kegagalan proses penggabungan lempeng palatina lateral untuk bergabung satu sama lain, dengan septum nasal, atau dengan palatum primer. Celah bibir dan celah palatum dapat dibedakan berdasarkan abnormalitas kongenital dan keduanya sering terjadi secara bersamaan.
Perkembangan embriologis pada bibir atas dan hidung membutuhkan tahapan yang rumit, hal ini telah terprogram secara genetis. Hal yang paling utama yang menjadi permasalahan adalah fusi (penyatuan) dari 5 jaringan fasial prominens pada minggu 3 hingga ke-8, perkembanan bibir pada usia kandungan 3 hingga 7 minggu, dan perkembangan palatum pada minggu ke 5 hingga 12. Hal tersebut pada akhirnya akan akan menyebabkan kecacatan pada palatum dan bibir jika berlangsung secara abnormal.
Hasil dari campur tangan penilaian speech akan membantu untuk menetapkan tujuan-tujuan. Campur tangan speech dengan pendekatan fonetik menganggap artikulasi belajar sebagai waktu tertentu dari pembelajaran motor yang terjadi pada tingkat perifer. Akibatnya, prosedur campur tangan didasarkan pada anggapan bahwa artikulasi kesilapan ini karena kesalahan kontrol articulators. Sebaliknya, dalam sebuah pendekatan phonologic anak-anak harus mempelajari lebih dari pola articulatory dikaitkan dengan kata-kata. Mereka harus mempelajari fonologi dialek lengkap-sistem peraturan-yang terjadi di tingkat pusat dan memerlukan-kognitif pemrosesan phonological. Ketika dua pendekatan yang berbeda pada anak-anak dengan celah langit-langit dan tidak dibandingkan-versus phonologic fonetik-total waktu campur tangan speech yang diperlukan untuk memperbaiki tidak mengurangi kritis
sebuah pendekatan phonological telah digunakan. Karena sistem phonological telah diintegrasikan dengan sistem bahasa lainnya juga mengusulkan bahwa bahasa anak-anak dengan tidak harus dikaji.
Terapi pada cleft palate dan cleft lip melibatkan beberapa ahli yang masing-masing memiliki peranan penting dalam menentukan keberhasilan penatalaksanaan. Dokter gigi spesialis bedah mulut dan ortodonsi memainkan peranan paling penting dalam kronologi perawatan cleft. Hal ini disebabkan oleh wilayah yang harus dirawat adalah wilayah gigi dan rongga mulut dan perawatan panjang yang dilakukan dari tahun ke tahun adalah dilakukan oleh dokter gigi tersebut. Terapi bedah dan ortodontik memainkan peranan utama dalam cleft palate dan cleft lip.
Tujuan utama terapi bedah pada kasus cleft palate dan lip secara umum adalah untuk membentuk palatum fungsional, mengurangi kemungkinan cairan yang terbentuk dalam telinga tengah, dan membantu gigi dan tulang wajah berkembang dengan tepat, gambaran bibir dan hidung, menutup celah antara hidung dan mulut, membantu pernafasan dan menstabilkan dan meluruskan kembali rahang. Sedangkan tujuan utama perawatan ortodonsi pada kasus yang sama adalah membantu bayi dalam menelan makanan dan ASI makanan dengan alat obturator; pada fase gigi sulung dapat memperbaiki gigitan silang posterior atas unilateral dan bilateral serta untuk memperbaiki segmen premaksila yang berubah letak; pada fase gigi campuran, terapi orthodonti konvensional dengan membentuk lengkung rahang atas yang normal menghasilkan gigi geligi yang akan berhasil erupsi dengan baik secara pasif atau mekanis dan membentuk tulang alveolar yang baik.
20 DAFTAR PUSTAKA
Bishara, Samir E. 2010. Text Book of Orthodontics. Philadelphia : W.B. Saunders Company.
Brian C. Sommerlad, M.B., B.S., F.R.C.S. 2003. A Technique for Cleft Palate Repair. PLASTIC AND RECONSTRUCTIVE SURGERY
Vol. 112, No. 6.
Cox, T. C. (2004). "Taking it to the max: The genetic and developmental mechanisms coordinating midfacial morphogenesis and dysmorphology". Clin. Genet. 65 (3): 163–176. PMID 14756664. Dudas M, Li WY, Kim J, Yang A, Kaartinen V (2007). "Palatal fusion
-where do the midline cells go? A review on cleft palate, a major human birth defect". Acta Histochem. 109 (1): 1–14. doi:10.1016/j.acthis.2006.05.009.
PMID 16962647. )
Jose G. Christiano, M.D., Amir H. Dorafshar, M.B.Ch.B., Eduardo D. Rodriguez, M.D., D.D.S., Richard J. Redett, M.D. 2012. Repair of Recurrent Cleft Palate With Free Vastus Lateralis Muscle Flap. Cleft Palate–Craniofacial Journal, March 2012, Vol. 49 No. 2
Loenarz, C.; Ge W., Coleman M. L., Rose N. R., Cooper C. D. O., Klose R. J., Ratcliffe P. J., Schofield, C. J. (2009). "PHF8, a gene associated with cleft lip/palate and mental retardation, encodes for an N{varepsilon}-dimethyl lysine demethylase". Hum. Mol. Genet..
Pablo Antonio Ysunza, Gabriela M. Repetto, Maria Carmen Pamplona,Juan F. Calderon, Kenneth Shaheen,5 Konkgrit Chaiyasate,5 and Matthew Rontal. 2015. Review Article Current Controversies in Diagnosis and Management of Cleft Palate and Velopharyngeal Insufficiency. BioMed Research
20
International Volume 2015.
Sloan GM (2000). "Posterior pharyngeal flap and sphincter pharyngoplasty: the state of the art". Cleft Palate Craniofac. J. 37 (2): 112–22.
Stoicescu Simona1,2, Enescu DM. 2013. Considerations Regarding Age at Surgery and Fistula Incidence Using One and Two stage Closure for Cleft Palate. Acta Medica Marisiensis.
Tollefson TT, Humphrey CD, Larrabee WF, Adelson RT, Karimi K, Kriet JD (2011). “The spectrum of isolated congenital nasal deformities resembling the cleft lip nasal morphology“.Arch Facial Plast Surg 13 (3): 152–60.
Yuzuriha S, Mulliken JB. 2008. “Minor-form, microform, and mini-microform cleft lip: anatomical features, operative techniques, and revisions”. Plast. Reconstr. Surg.122 (5): 1485–93.
Zucchero, T.M. et al. 2004 Interferon Regulatory Factor 6 (IRF6) Gene Variants and the Risk of Isolated Cleft Lip or Palate New England Journal of Medicine 351:769-780 [1] ^ "Cleft palate genetic clue found". BBC News.
