BAB I BAB I
PENDAHULUAN PENDAHULUAN
Aorta adalah pembuluh darah besar yang memiliki peranan vital sebagai Aorta adalah pembuluh darah besar yang memiliki peranan vital sebagai pembawa
pembawa darah darah keluar keluar dari dari ventrikel ventrikel kiri kiri ke ke berbagai berbagai jaringan jaringan di di tubuh tubuh untuk untuk kebutuhan nutrisinya. Secara umum, aorta memiliki dinding tebal yang tersusun kebutuhan nutrisinya. Secara umum, aorta memiliki dinding tebal yang tersusun oleh tiga lapisan otot yang mampu menahan perubahan tekanan yang dihasilkan oleh tiga lapisan otot yang mampu menahan perubahan tekanan yang dihasilkan pada
pada setiap setiap jantung jantung berdenyut. berdenyut. Ketidakmampuan Ketidakmampuan lapisan lapisan dinding dinding aorta aorta menahanmenahan tek
tekanaanan n yanyang g tintinggi ggi menymenyebaebabkabkan n timtimbulbulnynya a robrobekaekan n padpada a laplapisan isan terstersebuebut.t. Keadaan ini yang disebut Diseksi aorta.
Keadaan ini yang disebut Diseksi aorta.11
Dis
Disekseksi i aoraorta ta ditditandandai ai oleoleh h robrobekaekan n laplapisan isan intintima ima dindindinding g aoraorta ta yanyangg diawali oleh suatu proses degenerasi atau disertai nekrosis kistik dari lapisan diawali oleh suatu proses degenerasi atau disertai nekrosis kistik dari lapisan tunika media. Darah akan mengalir melalui robekan yang memisahkan lapisan tunika media. Darah akan mengalir melalui robekan yang memisahkan lapisan intima dengan lapisan media atau lapisan adventisia, yang kemudian membentuk intima dengan lapisan media atau lapisan adventisia, yang kemudian membentuk ruang palsu (
ruang palsu ( false lumen false lumen.. 1,!1,!
Sec
Secara ara epiepidemdemioliologiogis s menmenuruurutt Global Burden DiseaseGlobal Burden Disease pada tahun !"1", pada tahun !"1", penyakit
penyakit Aneurisma Aneurisma aorta aorta dan dan Diseksi Diseksi aorta aorta memiliki memiliki angka angka kematian kematian globalglobal sebanyak !,#$ per 1"".""" orang pada t
sebanyak !,#$ per 1"".""" orang pada tahun 1$$", dan pada tahun !"1" angkanyaahun 1$$", dan pada tahun !"1" angkanya meningkat hingga !,%& per 1"".""" orang, dengan rasio laki'laki
meningkat hingga !,%& per 1"".""" orang, dengan rasio laki'laki yang lebih tinggiyang lebih tinggi dari wanita. revalensi Diseksi aorta kurang dari 1) pada temuan autopsi. Di dari wanita. revalensi Diseksi aorta kurang dari 1) pada temuan autopsi. Di Amerika Serikat, Diseksi aorta ditemukan pada 1'*) dari semua otopsi (1 dari Amerika Serikat, Diseksi aorta ditemukan pada 1'*) dari semua otopsi (1 dari *+" kadaver.
*+" kadaver. 11
Diseksi aorta merupakan salah satu kondisi kegawatdaruratan dalam dunia Diseksi aorta merupakan salah satu kondisi kegawatdaruratan dalam dunia med
medis is dendengan gan gamgambarbaran an kliklinis nis yayang ng berbervarvariasi. iasi. eseskipkipun un terterdapdapat at kemkemajuajuanan dalam modalitas diagnostik dan terapi, tetapi angka kematian masih tinggi pada dalam modalitas diagnostik dan terapi, tetapi angka kematian masih tinggi pada Diseksi aorta. ortalitas Diseksi aorta tinggi pada % hari pertama, banyak pasien Diseksi aorta. ortalitas Diseksi aorta tinggi pada % hari pertama, banyak pasien meninggal sebelum sampai ke -D atau sebelum diagnosis dibuat di -D.
BAB II BAB II
TINJAUAN PUSTAKA TINJAUAN PUSTAKA
A.
A. ANAANATTOMI DAN HISOMI DAN HISTOLTOLOGI AOGI AORTORTAA
Aorta adalah pembuluh darah besar yang memiliki peranan vital sebagai Aorta adalah pembuluh darah besar yang memiliki peranan vital sebagai pembawa
pembawa darah darah keluar keluar dari dari ventrikel ventrikel kiri kiri ke ke berbagai berbagai jaringan jaringan di di tubuh tubuh untuk untuk kebutuhan nutrisinya. Aorta berjalan melintasi rongga thora/ dan abdomen, dan kebutuhan nutrisinya. Aorta berjalan melintasi rongga thora/ dan abdomen, dan segmen'segmen aorta diberi nama sesuai dengan lokasinya.
segmen'segmen aorta diberi nama sesuai dengan lokasinya. 1,!1,! Aorta berada di bagian atas
Aorta berada di bagian atas dari ventrikedari ventrikel kiri, l kiri, dengadengan diameter sekitar *n diameter sekitar * cm, dan setelah naik (
cm, dan setelah naik (ascending ascending , aorta melengkung (, aorta melengkung (archarch ke belakang dan ke sisi ke belakang dan ke sisi kiri, tepat pada pangkal paru kiri, kemudian turun (
kiri, tepat pada pangkal paru kiri, kemudian turun ( descending descending dalam thoraks dalam thoraks pada
pada sisi sisi kiri kiri kolumna kolumna vertebralis, vertebralis, masuk masuk rongga rongga abdomen abdomen lewat lewat hiatushiatus dia0ragmatikus dan berakhir dengan diameter mulai berkurang (1,%+ cm setingkat dia0ragmatikus dan berakhir dengan diameter mulai berkurang (1,%+ cm setingkat dengan vertebra lumbalis -, aorta bercabang menjadi arteri iliaka komunis de/tra dengan vertebra lumbalis -, aorta bercabang menjadi arteri iliaka komunis de/tra dan sinistra. Dari uraian di atas maka aorta dapat dipisahkan menjadi beberapa dan sinistra. Dari uraian di atas maka aorta dapat dipisahkan menjadi beberapa bagian2 aorta
BAB II BAB II
TINJAUAN PUSTAKA TINJAUAN PUSTAKA
A.
A. ANAANATTOMI DAN HISOMI DAN HISTOLTOLOGI AOGI AORTORTAA
Aorta adalah pembuluh darah besar yang memiliki peranan vital sebagai Aorta adalah pembuluh darah besar yang memiliki peranan vital sebagai pembawa
pembawa darah darah keluar keluar dari dari ventrikel ventrikel kiri kiri ke ke berbagai berbagai jaringan jaringan di di tubuh tubuh untuk untuk kebutuhan nutrisinya. Aorta berjalan melintasi rongga thora/ dan abdomen, dan kebutuhan nutrisinya. Aorta berjalan melintasi rongga thora/ dan abdomen, dan segmen'segmen aorta diberi nama sesuai dengan lokasinya.
segmen'segmen aorta diberi nama sesuai dengan lokasinya. 1,!1,! Aorta berada di bagian atas
Aorta berada di bagian atas dari ventrikedari ventrikel kiri, l kiri, dengadengan diameter sekitar *n diameter sekitar * cm, dan setelah naik (
cm, dan setelah naik (ascending ascending , aorta melengkung (, aorta melengkung (archarch ke belakang dan ke sisi ke belakang dan ke sisi kiri, tepat pada pangkal paru kiri, kemudian turun (
kiri, tepat pada pangkal paru kiri, kemudian turun ( descending descending dalam thoraks dalam thoraks pada
pada sisi sisi kiri kiri kolumna kolumna vertebralis, vertebralis, masuk masuk rongga rongga abdomen abdomen lewat lewat hiatushiatus dia0ragmatikus dan berakhir dengan diameter mulai berkurang (1,%+ cm setingkat dia0ragmatikus dan berakhir dengan diameter mulai berkurang (1,%+ cm setingkat dengan vertebra lumbalis -, aorta bercabang menjadi arteri iliaka komunis de/tra dengan vertebra lumbalis -, aorta bercabang menjadi arteri iliaka komunis de/tra dan sinistra. Dari uraian di atas maka aorta dapat dipisahkan menjadi beberapa dan sinistra. Dari uraian di atas maka aorta dapat dipisahkan menjadi beberapa bagian2 aorta
Gambar 1.
Gambar 1. Anatomi Aorta.Anatomi Aorta.
Aorta
Aorta ascendenascenden memiliki panjang sekitar + cm, menyusun bagian atas dari memiliki panjang sekitar + cm, menyusun bagian atas dari basis
basis ventrikel ventrikel kiri, kiri, setinggi setinggi batas batas bawah bawah kartilago kartilago kosta kosta ke'* ke'* di di belakang belakang kirikiri pertengahan sternum3 aorta
pertengahan sternum3 aorta melintas ke melintas ke atas secara atas secara oblik, ke depan, dan oblik, ke depan, dan ke kanan,ke kanan, searah aksis jantung, setinggi batas atas dari kartilago kosta ke'!. ada pangkal searah aksis jantung, setinggi batas atas dari kartilago kosta ke'!. ada pangkal asalnya, berlawanan dengan segmen valvula aortikus, terdapat tiga dilatasi kecil asalnya, berlawanan dengan segmen valvula aortikus, terdapat tiga dilatasi kecil disebut sinus aortikus. Saat pertemuan aorta
disebut sinus aortikus. Saat pertemuan aorta ascendenascenden dengan dengan arcusarcus aorta kaliber aorta kaliber pembuluh darah meningkat, karena
pembuluh darah meningkat, karena bulging bulging dinding kanannya. Segmen dilatasi ini dinding kanannya. Segmen dilatasi ini disebut bulbus aortikus, dan pada potongan transversal menunjukkan bentuk yang disebut bulbus aortikus, dan pada potongan transversal menunjukkan bentuk yang oval. Aorta
oval. Aorta ascendenascenden terdapat dalam perikardium. Satu'satunya cabang dari aorta terdapat dalam perikardium. Satu'satunya cabang dari aorta ascenden
ascenden adadalaalah h ararteteria ria cocororonanariria a yayang ng memensnsupuplai lai jajantntunung3 g3 mumuncncul ul dedekakatt commencement
commencement aorta tepat di atas pangkal valvula semilunaris. aorta tepat di atas pangkal valvula semilunaris. ##
Arcus
Arcus aoraorta ta dildilindindungungi i oleoleh h plepleura di ura di antanterioerior r dan margo anterdan margo anterior ior dardarii pulmo.
pulmo. Saat Saat pembuluh pembuluh melintas melintas ke ke belakang belakang sisi sisi kirinya kirinya bersentuhan bersentuhan dengandengan pulmo
pulmo sinistra sinistra dan dan pleura. pleura. elintas elintas ke ke bawah bawah pada pada sisi sisi kiri kiri bagian bagian tersebut tersebut padapada arcus
nervus vagus sinistra, cabang nervus kardiakus superior dari trunkus simpatikus sinistra, dan trunkus vagus sinistra. Saat nervus terakhir tadi melintasi arcus ia memberikan cabang rekuren, yang melingkar di bawah pembuluh dan melintas ke atas pada sisi kanan. ena interkostalis melintas oblik ke atas dan ke depan pada sisi kiri arcus, di antara nervus 0renikus dan vagus. ada sisi kanan terdapat pleksus kardiakus pro0unda, nervus rekuren sinistra, eso0agus, dan duktus torasikus3 trachea berada di belakang kanan dari pembuluh. Di atas adalah arteri inominata, karotis komunis sinistra, dan arteri subklavia sinistra, yang muncul dari lengkungan arcus dan bersilangan berdekatan di pangkalnya dengan vena inominata sinistra. Di bawah adalah bi0urkasio arteri pulmonalis, bronkus sinistra, ligamentum arteriosum, bagian super0isial dari pleksus kardiakus, dan nervus rekuren sinistra. 4igamentum arteriosum menghubungkan arteri pulmonari sinistra dengan arcus aorta.#
Di antara awal arteri subclavia dan perlekatan ductus arteriosus, lumen aorta bayi sedikit menyempit, membentuk bangunan yang disebut sebagai isthmus aorticus, yang pada saat diatas ductus arteriosus pembuluh membentuk dilatasi yang disebut aortic spindle. Arcus Aorta mempercabangkan * buah pembuluh darah2 arteri innominata, carotis comunis sinistra, dan subclavia sinistra.#
Aorta desenden dibagi menjadi dua bagian, thoracica dan abdominalis. Aorta thoracalis terdapat dalam cavum mediatinum posterior. Dimulai pada batas bawah dari vertebra thoracic ke - yang merupakan lanjutan dari arcus aorta, dan berakhir di depan batas bawah dari vertebra thoracic ke 5-- pada hiatus aorticus dia0ragma. Aorta 6horacalis mempercabangkan antara lain 7abang pericardial (rami pericardiaci, Arteri brochialis (aa. bronchiales, Arteri esophageal (aa. æsophageæ, 7abang mediastinal (rami mediastinales, Arteri intercostalis (aa. intercostales, Arteri subcostalis, cabang phrenicus superior. #
Aorta abdominalis dimulai pada hiatus aortikus dia0ragma, di depan batas bawah dari korpus vertebrae thoracic terakhir dan turun didepan kolumna vertebralis, berakhir pada korpus vertebra lumbalis ke -, sedikit ke kiri dari garis
tengah tubuh, kemudian terbagi menjadi dua arteri iliaca comunis. Aorta semakin berkurang ukurannya dengan semakin banyak ia mempercabangkan pembuluh darah. Aorta Abdominalis dibatasi, anterior, oleh omentum minus dan gaster, di belakang cabang dari arteri celiaca dan ple/us celiaca, dibawah vena lienalis, pankreas, vena ranalis sinistra, bagian in0erior dari duodenum, pleksus mesenterium dan pleksus aortikus. osterior dipisahkan dari vertebrae lumbalis dan 0ibrokartilago intervertebrae oleh ligamentum longitudinalis anterior dan vena lumbalis sinistra. ada sisi kanan terdapat vena a8ygos, cisterna chyli, ductus thoraksikus, crus dekstra dia0ragma yang memisahkan aorta dari bagian atas vena cava in0erior dan dari ganglion celiaca dekstra3 vena cava in0erior bersentuhan dengan aorta dibawahnya. ada sisi kiri adalah crus sinistra dia0ragma, ganglion celiaca sinistra, bagian ascending dari duodenumdan sedikit bagian intestinum. #
Aorta memiliki dinding yang tebal dengan tiga lapisan otot yang memungkinkan pembuluh darah ini tahan terhadap tekanan tinggi yang dihasilkan ketika jantung memompa darah ke seluruh tubuh. Ketiga lapisan tersebut adalah tunika intima, tunika media, dan tunika adventisia. 6unika intima adalah lapisan yang paling dalam yang berkontak dengan darah. 4apisan ini dibentuk terutama oleh sel endothelial. 6unika media di lapisan tengah terutama dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan elastic. 6unika adventisia di lapisan paling luar tersusun oleh jaringan ikat.#
B. DEFINISI
Diseksi aorta dide0inisikan sebagai disrupsi tunika media yang disebabkan oleh perdarahan intramural, menyebabkan pemisahan dinding aorta serta pembentukan true layer dan false layer.1
Diseksi aorta merupakan robekan yang memisahkan bagian dinding aorta, terutama intima dan media dengan adventitia. Kerusakan dimulai pada lapisan intima dan dapat mencapai lapisan media, darah mengadakan penetrasi ke lapisan media, membelah kedua lapisan tersebut secara longitudinal dan darah tersebut membentuk lumen baru ( false lumen pada dinding aorta. 9al ini menyebabkan penekanan pada muara cabang'cabang aorta atau menimbulkan penekanan pada struktur di sekitar ruang palsu tersebut. :obekan awal pada intima biasa terjadi di daerah aortic root atau isthmus aorta dan dapat menimbulkan robekan luas yang mengenai daerah sepanjang aorta. 1,!,+
C. EPIDEMIOLOGI
Di Amerika Serikat, Diseksi aorta merupakan penyakit yang jarang. ;rekuensi sebenarnya sangat sulit diperkirakan <ukti Diseksi aorta ditemukan pada 1'* ) dari semua otopsi (1 dari *+" kadaver. -nsiden Diseksi aorta berkisar
+'*" kasus per 1 juta orang setiap tahun. =
Diseksi aorta sering terjadi pada orang berkulit hitam dari pada berkulit putih dan kurang umum pada orang Asia. 4ebih sering terjadi pada laki'laki dari pada perempuan, dengan perbandingan laki'laki dan perempuan !'*21. 9ampir
%+) diseksi aorta terjadi pada usia #"'%" tahun, dengan puncak pada usia +"'=+ tahun. asien dengan sindrom ar0an menunjukkan gejala yang lebih cepat, biasanya pada dekade ketiga dan keempat kehidupan. =
Diseksi aorta merupakan kelainan aorta yang berbahaya dengan 0rekuensi !' * kali lebih sering dibanding ruptur aorta abdominal. <ila tidak ditatalaksana, sekitar **) pasien meninggal pada !# jam pertama, dan +") meninggal setelah
#& jam. Kematian setelah ! minggu mencapai %+) pada pasien dengan Diseksi aorta asenden yang tidak terdiagnosis. Angka kematian pasien dengan diseksi aorta adalah 1'!) per jam dalam !#'#& jam. %
D. ETIOLOGI
Diseksi aorta dapat diakibatkan oleh baik 0aktor kelainan kongenital maupun kelainan didapat. Diseksi aorta lebih umum terjadi pada pasien dengan hipertensi, kelainan jaringan ikat, stenosis aorta kongenital atau stenosis katup bikuspid, serta pada orang'orang dengan riwayat pembedahan thoraks. 1,*
9ipertensi merupakan 0aktor predisposisi penting pada diseksi aorta. asien dengan diseksi aorta %") memiliki tekanan darah tinggi. Kehamilan juga dapat menjadi 0aktor risiko diseksi aorta, terutama pada pasien dengan sindrom ar0an. Diperkirakan +") dari semua kasus diseksi aorta terjadi pada wanita hamil dengan usia kurang dari #" tahun. Kebanyakan kasus terjadi pada trimester ketiga atau pada periode awal postpartum.$
1. Kelaia Jari!a I"a#
<erbagai mekanisme yang melemahkan lapisan medial dari aorta melalui apopleksi mikro dari dinding pembuluh darah serta berbagai macam penyakit yang berbeda menyebabkan peningkatan tegangan pada dinding aorta, yang kemudian dapat menyebabkan dilatasi aorta dan pembentukan aneurisma. erdarahan intramural, diseksi aorta dan ruptur dinding aorta dapat terjadi. 6iga penyakit jaringan ikat yang diturunkan diketahui mempengaruhi dinding arteri, yakni Sindroma mar0an, sindroma >hler Danlos dan 0amililal aneurisma dan diseksi aorta torakalis.1,$,1"
Diantara penyakit'penyakit herediter, sindroma mar0an merupakan kelainan dengan prevalensi tertinggi yakni 1?%""". ada penyakit ini lebih dari 1"" mutasi pada gen 0ibrillin 1 telah diidenti0ikasi menyebabkan kecacatan 0ibrilin pada
matriks ekstraseluler, yang berpengaruh pada mata, kardiovascular, skeletal, paru, juga kulit dan duramater. Sindrom ar0an hasil dari mutasi pada gen'1 0ibrillin (;<@1 pada kromosom 1+, yang mengkode untuk 0ibrillin glikoprotein. ;ibrillin adalah sebuah blok bangunan utama mikro0ibril, yang merupakan komponen
struktural dari ligamentum suspensori lensa dan ber0ungsi sebagai substrat untuk elastin dalam aorta dan jaringan ikat lainnya. Kelainan melibatkan mikro0ibril melemahkan dinding aorta sehingga terjadi dilatasi aorta atau diseksi aorta. eningkatan aktivitas metaloproteinase pada sel otot polos pembuluh darah aorta pada pasien dengan sindroma mar0an menyebabkan 0ragmentasi pada tunika media. Disamping itu terdapat peningkatan ekspresi reseptor proli0erator peroksisom (A: pada sel otot polos aorta penderita dengan sindroma
mar0an. >kspresi A: inilah yang kemungkinan berperan pda patogenesis dan perkembangan degenerasi kistik tunika media pada penderita sindroma mar0an.
1,$,1"
Sindroma >hler Danlos termasuk dalam kelompok kelainan bawaan jaringan ikat, dengan karakterisitik hipermobilitas, hiperekstensibilitas kulit dan 0ragilitas jaringan. -nsiden penyakit ini 1?+""" kelahiran. Sindrom >hler'Danlos merupakan suatu penyakit yang ditandai oleh de0isiensi kolagen tipe ---, dan individu dengan penyakit ini dapat memiliki risiko terbentuknya aneurisma di bagian manapun dari aorta. Bika aneurisma mengembang secara cepat, maka
terjadi robekan (ruptur aneurisma atau kebocoran darah di sepanjang dinding pembuluh darah (diseksi aorta. 1,$,1"
Kelainan bawaan aneurisma?diseksi aorta abdominal dan torakalis sulit dibedakan. ada kelainan ini dijumpai mutasi pada gen 7C4*A1. ada pasien' pasien dengan kelainan ini dijumpai gangguan pengkodean gen pembentuk
kolagen, 0ibrilin, 0ibrulin, glikoprotein mio0ibril, matriks metaloproteinase dan inhibitornya. atogenesis yang sama ditemukan pada koarktasio aorta dan aorta dengan arsitektur bikuspis. 1,$,1"
2. Hi$er#e%i Kr&i% Da A#er&%"ler&%i%
9ipertensi kronis mempengaruhi komposisi dinding arteri menyebabkan penebalan, 0ibrosis, kalsi0ikasi dan deposisi asam lemak ekstraseluler. <ersamaan
dengan itu matriks ekstraseluler mengalami degradasi, apoptosis dan hialinisasi kolagen yang lebih cepat. Kedua mekanisme ini menyebabkan gangguan tunika intima,terutama pada tepi plak. 6erjadi peningkatan ketebalan tunika intima, yang kemudian dapat menyebabkan gangguan aliran nutrisi dan oksigen ke dinding arteri. ;ibrosis pada tunika adventisia dapat menyebabkan obstruksi aliran darah
yang mensuplai nutrisi dan oksigen. Kedua proses ini kemudian menyebabkan nekrosis sel otot polos dan 0ibrosis struktur elastis pada dinding pembulu darah yang kemudian menyebabkan kekakuan yang meningkatkan kerentanan terjadinya aneurisma dan diseksi.1,$,1"
Aterosklerosis merupakan penyebab utama aneurisma aorta pada #*+ kasus yang diteliti. 6unika intima aorta menunjukkan 0ibrosis hebat dan meningkatkan jumlah asam lemak pada matriks ekstraseluler. Sel histiosit kemudian
mendegradasi matriks seluler yang kemudian dapat menggangu integritas tunika intima. ekanisme ini kemudian mengarah pada ruptur tunika intima. enebalan tunika intima menyebabkan peningkatan jarak antara lapisan endotel dan tunika media, yang kemudian menyebabkan gangguan aliran nutrisi dan oksigen. Semua perubahan'perubahan ini berkontribusi dalam meningkatkan kekakuan pembuluh
darah dan peningkatan kerentanan terhadap terjadinya aneurisma dan diseksi. :uptur lebih sering terjadi pada aorta pars ascendens (=+) dan lebih jarang pada aorta abdominalis (*!). :uptur aorta ditemukan pada ",$ ) kasus kematian mendadak. ada =!) diantaranya ditemukan diseksi aorta, aneurisma aterosklerosis sebanyak *%) dan pseudoaneurisma sebanyak 1,=). 1,$,1"
'. Tra(ma )a Pe*ebab Ia#r&!ei+
Kematian akibat kecelakan kendaraan bermotor dengan kecepatan tinggi berhubungan dengan trauma pada aorta. Sekitar $+) cedera timbul pada tempat dengan tekanan yang tinggi yakni pada isthmus aorta dan hanya +) pda aorta pars ascendens. 7edera aorta dapat terbatas pada tunika intima atau dapat mengenai seluruh lapisan dinding arteri. :uptur aorta pasca trauma tumpul dada, sering berkaitan dengan jejas pada miokardyang kemudian menyebabkan gagal jantung,
in0ark miokard dan tamponade. 1,$,1"
embentukan aneurisma dan ruptur aorta dapat juga terjadi setelah tindakan bedah yang melibatkan aorta dan bahkan pasca resusitasi kardiopulmoner.
6indakan >S4 pada penghancuran batu saluran kemih juga dapat menyebabkan cedera aorta. enyebab cedera aorta yang lain ialah tindakan kateterisasi jantung, baik yang bertujuan untuk diagnostik maupun prosedur intervensi. Diseksi aorta
dapat pula terjadi pada pasien pasien yang pernah menjalani operasi katup aorta.
1,$,1"
-n0lamasi dapat pula menyebabkan kerusakan tunika media dinding aorta yang kemudian mengarah kepada lemahnya dinding aorta, pelebaran dan terjadinya diseksi aorta. Diseksi aorta iatrogenic biasanya berkaitan dengan kateterisasi retrogade yang invasive, atau dapat timbul pada saat tindakan atau setelah tindakan operasi aorta.1,$,1"
E. PATOFISIOLOGI
Diseksi aorta sering berkaitan dengan perubahan struktur dari tunika media. erubahan histopatologis berupa medionecrosis, nekrosis kistik tunika media, 0ibrosis dan 0ragmentasi serabut elastin terjadi pada penyakit ini. Studi mengenai aorta yang tidak mengalami diseksi menunjukkan bahwa perubahan ini terjadi sebagai bagian dari proses penuaan. erubahan'perubahan tersebut tidak spesi0ik untuk diseksi dan perubahan tersebut dominan terjadi pada pasien'pasien dengan hipertensi.*,+,=
Diseksi aorta terjadi ketika lapisan intima robek dan menyebabkan darah masuk pada lapisan antara intima dan adventitia. @ekrosis kistik medial (pelemahan tunika media dan hipertensi berkontribusi dalam proses ini yaitu sebanyak %+). eningkatan tekanan arteri dapat menyebabkan penebalan lapisan intima, 0ibrosis, dan kalsi0ikasi. roses ini dapat mengurangi suplai darah dinding arteri, sehingga matriks ekstraselular mengalami modi0ikasi kehilangan kemampuan elastisitasnya (elastolisis dan apoptosis. @ekrosis pada sel otot polos dan 0ibrosis pada struktur elastis yang terdapat pada tunika media
menyebabkan pembuluh darah akan tegang dindingnya, rapuh, dan mudah mengalami robekan. Sebanyak $") seluruh kasus diseksi terjadi pada dinding lateral kanan bagian proksimal aschending aorta, sisanya terjadi pada distal arteri subklavia kiri.11,1!
Didapatkan bahwa lesi yang melibatkan serabut elastin dan kolagen dominan terjadi pada individu diatas usia #" tahun dan pada pasien'pasien dengan sindroma mar0an dan kelainan jaringan ikat. De0ek yang terjadi pada matriks
ekstraseluler ini menyebabkan hilangnya integritas?keutuhan dari dinding pembuluh darah. Kejadian diseksi pada pasien'pasien dengan lesi abnormal tersebut diatas umumnya terjadi pada pasien yang tidak mengalami hipertensi. erubahan degenerati0 pada sel otot polos ditemukan lebih banyak pada pasien' pasien usia tua. 9al ini mempunyai e0ek yang lebih ringan dalam mengakibatkan
hilangnya integritas aorta dibandingkan lesi kolagen dan serabut elastin. 9ipertensi telah diidenti0ikasi sebagai predisposisi utama pada pasien'pasien yang mengalami degenerasi sel'sel otot polos.*,+,=,11,1!
roses diseksi melibatkan 0ase inisial, yakni saat timbul robekan pada tunika intima, dan 0ase kedua ketika robekan menyebar. <eberapa 0aktor hemodinamik seperti komponen intrinsik dinding aorta turut menentukan kecenderungan untuk timbulnya robekan primer. erakan dan lengkungan eksternal terbesar terjadi pada aorta ascendens tiap kali ejeksi ventrikel. uatan yang bersi0at pulsati0
(yang ditentukan oleh kontraktilitas jantung, isi sekuncup, elastisitas dinding arteri dan tekanan darah didapati paling besar pada aorta pars ascendens. <agian teratas dari aorta torakal pars descendens juga mengalami puntiran dan melengkung pada tiap siklus jantung. ada posisi ini arcus aorta bersi0at relati0 tidak bergerak terhadap aorta pars descendens.*,+,=,11,1!
erambatan diseksi dipengaruhi oleh laju peningkatan tekanan darah. Saluran yang salah berkembang dan merambat secara cepat, biasanya melibatkan setengah sampai duapertiga diameter pembuluh darah. Dinding dari pembuluh darah yang dipercabangkan aorta dapat terpengaruh oleh diseksi atau dapat terlepas dari lumen yang sesungguhnya menyebabkan titik re'entri diantara dua lumen. 7abang yang mengalami avulsi dapat tetap terbuka, terhubung dengan lumen yang salah, atau dapat tertutup akibat diseksi. erluasan ke arteri peri0er yang terkena membantu menjelaskan variasi gejala dan tanda yang ditemukan. *,=
Diseksi biasanya terdiri dari lapisan tipis pada bagian terluar tunika media dan tunika adventisia aorta. Saluran yang salah biasanya mengalami ruptur kedalam pericardium atau rongga pleura kiri. Sebelum terjadi ruptur, pada banyak kasus darah mengalami ekstravasasi dan membentuk hematom yang luas pada daerah mediastinum. 6rombosis pada saluran yang salah jarang terjadi. ada
kebanyakan pasien yang selamat dari kejadian diseksi aorta, lumen patologis yang terbentuk melebar dan mencapai ukuran aneurisma, rupture dapat timbul dikemudian hari. *,+,=,11,1!
Gambar '. roses diseksi pada dinding aorta.
F. KLASIFIKASI
<eberapa klasi0ikasi telah dikembangkan untuk kalsi0ikasi diseksi aorta. Dua klasi0ikasi yang paling umum digunakan ialah sistem klasi0ikasi Stan0ord dan
klasi0ikasi De <akey.*
erjalanan alamiah dari lesi tergantung hampir sepenuhnya pada ada tidaknya keterlibatan aorta pars ascendens. Sistem klasi0ikasi stan0ord jauh lebih sederhana dan hanya berdasarkan ada tidaknya keterlibatan aorta pars descendens terlepas dari primer lokasi robekan tunika intima dan perluasan diseksi kedistal. *
Klasi0ikasi Stanford membagi diseksi aorta ke dalam dua tipe yaitu2 *
- 6ipe A 2 diseksi aorta meliputi aorta ascenden dan desenden (diseksi proksimal.
- 6ipe < 2 diseksi aorta hanya terjadi di aorta desenden (diseksi distal.
Klasi0ikasi De Bakey mengkategorikan pasien dengan diseksi aorta menjadi * kelompok, berdasarkan lokasi dan perluasan dari diseksi. *
- 6ipe - 2 Diseksi melibatkan seluruh bagian aorta. - 6ipe -- 2 Diseksi hanya melibatkan aorta ascenden. - 6ipe --- 2 Diseksi hanya melibatkan aorta descenden.
<eberapa penelitian terkini menunjukkan bahwa perdarahan intramural, hematoma intramural dan ulkus aortic merupakan tanda'tanda yang menyertai suatu proses diseksi. Klasi0ikasi terkini membagi diseksi aorta kedalam lima tipe. Klasi0ikasi De<akey yang diperbarui2 *
- 6ipe - 2 Diseksi aorta klasik dengan katup pada lapisan intima yang terletak diantara 6rue lumen dan ;alse lumen.
- 6ipe -- 2 pembentukan hematom intramular
- 6ipe --- 2 diseksi tanpa hematom, membentuk gelembung pada lokasi diseksi aorta.
- 6ipe - 2 :uptur plak yang diikuti oleh ulserasi aorta dan dikelilingi oleh hematom, biasanya di lapisan subadventisia.
- 6ipe 2 diseksi iatrogenik dan traumatik.
Diseksi aorta akut tipe < klasi0ikasi Stan0ord memiliki tingkat mortalitas yang lebih rendah dibanding tipe A. asien dengan diseksi aorta tipe < tanpa komplikasi, angka mortalitasnya 1") dalam *" hari. asien yang mengalami komplikasi iskemik pada organ ginjal atau visceral hingga.%
G. GAMBARAN KLINIS
Diseksi dikatakan akut bila awal timbulnya klinis diseksi dialami penderita selama kurang dari ! minggu dan dikaitkan dengan morbiditas dan tingkat kematian yang tinggi. Sedangkan Diseksi aorta kronis bila lebih dari ! minggu dan memiliki prognosis yang lebih baik. *
asien'pasien dengan diseksi tipe A biasanya berusia lebih muda (rata'rata #$ tahun, dimana pasien diseksi tipe < umumnya berusia =" tahun dan lebih sedikit dengan riwayat hipertensi. *
Seandainya semua pasien dengan diseksi aorta datang dengan keluhan EklasikF maka diseksi aorta dapat dengan mudah dibedakan dengan sindroma akut lainnya. @amun, pada kenyataannya hanya sekelompok kecil pasien yang datang dengan gejala dan tanda klasik yang khas. Dan berbeda dengan pendapat umumnya, pada kebanyakan kasus tidak ada aktivitas khusus yang memicu timbulnya diseksi. 9anya sekelompok kecil pasien dilaporkan sedang melakukan aktivitas 0isik yang berat sebelum diseksi aorta terjadi.*
ejala yang bisa dijumpai pada pasien diseksi aorta antara lain2 1. N*eri
7iri khas diseksi yang ditemukan pada hampir semua kasus ialah nyeri. Sekitar $=) pasien dilaporkan datang dengan keluhan nyeri. 6iga perempatnya mengeluhkan nyeri didada, baik anterior, interskapula ataupun keduanya dan terkadang nyeri meluas keleher. Setengahnya mengalami nyeri pada punggung, dan sepertiganya mengeluhkan nyeri perut. Ada beberapa pasien yang mengeluhkan nyeri pada tungkai, walaupun nyeri ini hanya bersi0at sementara. 1*,1# erlu ditanyakan mengenai karakteristik nyeri karena pada diseksi aorta terjadi dua mekanisme yakni pertama ketika lapisan intima mengalami sobekan, diinterpretasikan dengan rasa nyeri serta kehilangan stroke volume, dan kedua yakni ketika tekanan sudah mencapai ambang batas dan terjadi ruptur aorta. @yeri
pada diseksi aorta sangat khas, yaitu sensasi tertusuk, robekan yang terlokalisir pada dada (tipe A dan punggung (tipe <. 1*,1#
erlu ditanyakan mengenai onset nyeri. Karena pada diseksi aorta, nyeri hebat berlangsung tiba'tiba, dan terjadi langsung saat onset diseksi terjadi. 1*,1#
2. Si"&$
alaupun nyeri merupakan gejala yang umum ditemukan, pasien mungkin datang dengan gejala yang kurang umum terjadi. asien dapat datang dengan berbagai gejala neurologis. Sinkop dijumpai pada 1*) kasus. ada tipe A
mani0estasi sinkop lebih banyak dijumpai yaitu 1$) dibandingkan hanya *) pada kasus'kasus diseksi tipe <. ekanisme pasti belum diketahui, namun beberapa kemungkinan penyebab terjadinya sinkop termasuk hemoperikardium akibat ruptur, insu0isiensi aorta yang akut, gangguan aliran darah keotak dan adanya respons vagal akibat nyeri hebat. 1*,1#
'. Se%a" a-a%
asien dapat datang dengan gejala'gejala edema paru, seperti dispnea dan orthopnea. 1*,1#
ejala'gejala diseksi aorta Keluhan nyeri 4okasi nyeri Derajat nyeri Cnset nyeri Kualitas nyeri -skemia jantung @yeri perut -skemia ginjal @yeri tungkai
$=) pasien mengeluhkan nyeri
@yeri pada sisi anterior menggambarkan diseksi pars ascendens
@yeri pada sisi posterior mengambarkan diseksi pars descendens
1" dari skala 1 sd 1"
endadak (bedakan dengan miokard in0ark Seperti disayat
ejala angina?in0ark dapat timbul bila melibatkan Arteri koronaria kanan
ambaran iskemia intestinal <iasanya asimptomatik
6erjadi akibat keterlibatan arteri iliaka pada proses diseksi Akibat iskemia medula spinalis dan iskemia sistem sara0
araplegia
Sinkop
Dispnea
peri0er
Akibat Keterlibatan pembuluh darah otak, tamponade, insu0usiensi aorta akut, respons vasovagal terhadap nyeri Diakibatkan insu0isensi akut aorta yang ditoleransi buruk
Tabel 1. ejala' gejala diseksi aorta. 1*,1#
H. PEMERIKSAAN FISIK
1. Te"aa )ara *a! ab&rmal
Separuh dari keseluruhan pasien dengan diseksi aorta yang akut mengalami hipertensi yang signi0ikan pada saat datang (6ekanan darah sistolik G1+" mm9g, memuat hal ini sebagai salah satu tanda diagnostik yang umum. ada saat datang hipertensi dapat berat atau bahkan sangat berat dengan tekanan darah sistolik berkisar 1&"'!"" mm9g. revalensi hipertensi berbeda secara signi0ikan pada
masing'masing tipe diseksi. Dapat juga dijumpai takikardi yang disertai dengan hipertensi jika pasien sudah memiliki riwayat hipertensi primer. 6akikardi dan hipotensi sebagai hasil dari ruptur aorta, tamponade jantung, regurgitasi aorta, dan in0ark miokard akut. 1*,1#
Diantara pasien'pasien dengan diseksi aorta tipe < dijumpai sekitar %") dengan hipertensi pada saat datang dan hanya *=) dijumpai pada penderita dengan diseksi tipe A. ada tipe A yang umumnya terjadi ialah hipotensi, 1!) datang dengan hipotensi (6ekanan darah sistolik berkisar &1'$$ mm9g dan 1*) dengan syok (6ekanan darah sistolik H &" mm9g. Kejadian hipotensi hanya dijumpai sejumlah !) pada kasus'kasus diseksi tipe <. 1*,1#
2. A&r#a i%(-i%ie%i
Diseksi yang melibatkan pangkal aorta atau aorta pars ascendens, sering disertai dengan insu0isiensi aorta yang akut. -nsu0isiensi yang ringan sulit diketahui pada auskultasi jantung, namun pada keadaaan insu0isiensi yang berat, murmur diastolik decresendo biasanya terdengar. Ditemukannya murmur diastolik decresendo mengarahkan pemeriksa pada pemikiran adanya suatu insu0isiensi aorta. Suatu keadaan insu0isiensi aorta yang akut dan berat terbatas hanya pada diseksi aorta ataupun endokarditis katup aorta, sehingga pemeriksa harus dapat
membedakan kedua keadaan tersebut secara cepat berdasarkan klinis yang ada.
1*,1#
Adanya insu0isiensi aorta dapat berakibat pada kejadian oedem paru akut, sehingga pasien dapat datang dengan klinis takipnea, hipoksemia, saturasi C! yang
rendah dan takikardi. ada pasien dengan ronki basah akibat udem paru dan sulit untuk berna0as, murmur diastolik mungkin sulit ditemukan walaupun insu0iensi yang terjadi sangat berat. 6ekanan nadi yang luas dapat menjadi petunjuk adanya suatu insu0isiensi aorta. @amun kadang tekanan nadi yang luas tidak dijumpai pada keadaaan akut. 1*,1#
Dari keseluruhan pasien, gagal jantung kongesti0 terjadi pada =) pasien' pasien yang mengalami diseksi aorta. &") dari pasien'pasien diseksi yang
mengalami gagal jantung kongesti0 merupakan pasien dengan tipe A, dan !") pasien'pasien dengan diseksi tipe <. asien'pasien yang mengalami gagal jantung kongesti0 kemungkinan berkaitan dengan hipertensi yang signi0ikan, adanya dis0ungsi diastolik. 1*,1#
'. P(l%(% )e-i+i#
Ketika diseksi aorta menyebabkan gangguan aliran darah ke salah satu ekstremitas, tekanan darah yang berbeda antar ekstremitas dapat timbul yang dikenal dengan istilah pulsus de0isit. ulsus de0isit lebih sering terdeteksi pada lengan dan oleh karena diseksi aorta tipe < berlokasi distal dari arteri subclavia, maka keadaan ini jarang menyebabkan gangguan aliran darah kelengan. ulsus de0isit dijumpai dua kali lebih banyak pada keadaan diseksi aorta tipe A (*")' !"). engukuran tekanan darah hanya pada satu sisi yang mengalami pulsus de0isit akan dibaca sebagai keadaan tekanan darah rendah. Iang kemudian akan mengarah kepada diagnosa dan pemberian terapi yang salah. 1*,1#
,. Ta)a lai*a
asien'pasien dengan diseksi aorta dapat datang dengan keluhan demam, yang disertai leukositosis dan peningkatan sedimentasi eritrosit3 penyebab demam belum dapat dijelaskan. Ada beberapa kasus, diseksi aorta juga dapat menyebabkan suara serak, obstruksi jalan na0as atas, hemoptisis (akibat ruptur kedalam percabangan trakeobronkhial, hematemesis (sehubungan dengan ruptur
ke eso0agus serta adanya massa yang berpulsasi pada leher. asien bisa juga mengalami sinkope karena malper0usi otak. Kehilangan pulsasi ekstremitasdapat terjadi.1*,1#
I. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Lab&ra#&ri(m
ada pasien yang masuk ke rumah sakit dengan nyeri dada dan kecurigaan dari Diseksi aorta, pemeriksaan laboratorium diperlukan untuk diagnosis atau deteksi komplikasi. 1*,1+
Bika D'dimer meningkat, kecurigaan Diseksi aorta meningkat. <iasanya, level D'dimer sangat meningkat dengan segera, dibandingkan dengan gangguan lain dengan peningkatan level D'dimer secara bertahap. D'dimer menghasilkan nilai diagnostik tertinggi selama satu jam pertama. Bika D'dimer negati0, -9 dan AJ mungkin masih ada. @amun, keuntungan dari tes ini adalah adanya peningkatan kewaspadaan untuk di0erensial diagnosis.1*,1+
Karena Diseksi aorta mempengaruhi dinding medial aorta, beberapa biomarker telah dikembangkan berkaitan dengan cedera endotel vaskular atau sel otot polos (myosin otot polos, interstitium pembuluh darah (calponin, matriks metalloproteinase &, lamina elastis (0ragmen elastin larut dari aorta, dan tanda' tanda peradangan (tenascin'7 atau trombosis, Semua hal ini adalah bagian dari tes namun belum memasuki area klinis. 1*,1+
2. Ele"#r&"ar)i&!ram
>lektrokardiogram (>K 1! lead harus dilakukan untuk melihat ada tidaknya gambaran iskemia pada setiap pasien yang datang dengan nyeri dada atau yang disangkakan diseksi aorta. >K berguna dalam memberikan in0ormasi prognostik. Dari suatu studi observasional pada pasien'pasien dengan diseksi akut ditemukan bahwa abnormalitas >K berperan sebagai 0aktor prediktor independen terhadap angka kematian di rumah sakit. 1,1*,1+
9al yang dilematis, ialah dalam membedakan antara sindroma koroner akut dan sindroma aorta akut. Dimana, umumnya pasien pada kedua keadaan tersebut
mempunyai 0aktor resiko yang saling tumpang tindih serta memberikan mani0estasi klinis yang sama.1,1*,1+
ada keadaan ini, suatu gambaran >K normal dapat meyakinkan klinisi untuk lebih mengutamakan diagnosa diseksi aorta dibandingkan suatu sindroma koroner akut. @amun abnormalitas repolarisasi yang nonspesi0ik (Segmen S6 dan gelombang 6 merupakan temuan paling sering pada kasus'kasus diseksi aorta. Dalam persentase kecil, pasien dengan diseksi aorta dirumitkan dengan adanya keadaan yang terjadi bersamaan dengan sindroma koroner akut. 9al ini yang kemudian membatasi kemampuan >K dalam membuat suatu di0erensial diagnosis. 1,1*,1+
'. F&#& T&ra"%
;oto thoraks mempunyai keterbatasan dalam mengkon0irmasi suatu keadaan diseksi aorta, dengan sensitivitas dan spesi0itasnya masing'masing =#) dan &=). Secara klasik ditemukan pelebaran mediastinum atau adanya abnormalitas kontur aorta pada %+) subjek dengan diseksi aorta. kardiomegali (e0usi perikard, dan kekaburan sudur costo'phrenic yang disebabkan olehadanya hemothoraks. Bika dijumpai gambaran kalsi0ikasi pada aorta, pemisahan jarak dari bagian yang mengalami kalsi0ikasi pada tunika intima ke bagian terluar dari aorta lebih dari 1 cm yang disebut sebagai “Calcium Sign” merupakan suatu gambaran sugesti0 walaupun bukan diagnosa pasti adanya diseksi aorta. @amun penting untuk diketahui 1+) pasien'pasien diseksi aorta memberikan gambaran 0oto thoraks yang normal. etunjuk lain yang berkaitan dengan adanya diseksi aorta ialah e0usi perikard dan e0usi pleura serta adanya deviasi trakea keatas, namun temuan ini
tidak spesi0ik. Cleh karena itu adanya gambaran 0oto thoraks yang normal tidak serta merta menyingkirkan diagnosis suatu sindroma akut aorta. emeriksaan dapat dilanjutkan dengan modalitas pencitraan aorta yang jauh lebih sensiti0. 1,1*,1+
Gambar /. ambaran radiologi Diseksi aorta
,. E+&+ar)i&!ra$*
Salah satu metode pemeriksaan yang dapat digunakan untuk pasien tak stabil adalah 6ransthoracic echocardiography (66> dan 6ransesophageal echocardiography (6C>. 66> dapat memvisualisasikan ascending aorta dan arkus aorta dengan jelas, namun memiliki kendala untuk pasien dengan trauma dada dan obesitas, karena dapat mengaburkan bayangan obyek. 6ransthoracic echocardiography (66> dapat mengidenti0ikasi secara cepat komplikasi potensial yang terjadi, seperti regurgitasi aorta, tamponade jantung dan gangguan 0ungsi ventrikel kiri. 66> dapat digunakan untuk skrining kejadian diseksi aorta pada pasien'pasien yang datang dalam keadaan syok atau sinkop yang tidak dijelaskan. ada 6C>, pemeriksaan ini berguna untuk memvisualisasikan aorta thorakal, dan memiliki tingkat akurasi yang tinggi. alaupun kegunaannya untuk mengevaluasi jantung dan aorta bagian proksimal. 6ransesophageal echocardiography (6C>
6emuan :adiologis pada kasus'kasus Diseksi Aorta 6orakalis
1. elebaran mediastinum (pelebaran aorta ascendens, pelebaran pangkal
aorta dan pelebaran aorta pars descendens
2. ambaran angkal aorta yang kabur 3. elebaran bayangan paraspinal
4. >0usi pleura (ipsilateral aorta
5. ergeseran trakhea atau distorsi cabang utama bronkus kiri 6. Kalsi0ikasi tunika intima yang terpisah
memberikan gambaran aorta yang sangat baik mulai dari pangkal sampai dengan distal dari aorta pars descendens. Sebagai tambahan, adanya color 0low doppler memugkinkan penilaian aliran darah diseluruh aorta dan aliran darah antara lumen yang sebenarnya dengan pseudolumen. Sensitivitas dan spesi0itas 6>> dalam mendiagnosis diseksi aorta mencapai $$) dan &$). 1,1*,1+
Gambar 0. ransthoracic echocardiogram aorta descendens seorang pasien usia muda dengan sindroma mar0an. 4apisan yang mengalami diseksi jelas terlihat pada lumen aorta (6anda panah,gambar A dan <. emetaan menunjukkan perbedaan aliran kecepatan darah antara true lumen (ditunjukkan bintang kecil
dan 0alse lumen (bintang besar. /. CT %+a
enerasi terbaru 76 scan memberikan gambaran aorta yang sangat baik pada sindroma aorta akut dengan sensitivitas lebih dari $+). 76 scan juga berguna dalam memvisualisasikan panjang aorta dan percabangan pembuluh darah yang terkait, ada tidaknya perdarahan pada rongga perikardium, e0usi pleura, ulkus aorta yang berpenetrasi dan hematom intramural. 76 scan sering digunakan sebagai pencitraan lanjutan awal pada kasus'kasus diseksi aorta. Keterbatasan 76 scan terletak pada ketidakmampuannya dalam memberi gambaran 0ungsi jantung dan katup katup, 8at kontras yang bersi0at ne0rotoksik, dan terbatas dalam mengidenti0ikasi robekan tunika intima yang kecil. 1,1*,1+
ada diseksi aorta, 76 scan dapat membedakan lumen yang sebenarnya dengan lumen yang palsu. 4umen yang sebenarnya biasanya kecil dan karena
kecepatan aliran darah lebih tinggi pada daerah ini dibandingkan lumen palsu maka dijumpai gambaran penyangatan kontras pada 76 scan dengan kontras. ada pengambilan gambar secara potong lintang?cross sectional lapisan yang mengalami diseksi membentuk sudut terhadap lapisan terluar dari lumen yang salah membentuk gambaran seperti paruh burung Beak signL.1,1*,1+
0. Ma!e#i+ Re%&a+e Ima!i! MRI
Alat ini menawarkan resolusi gambar yang sangat baik dan mempunyai spesi0isitas dan sensitivitas yang tinggi, namun :- tidak sering digunakan sebagai studi pencitraan awal. Ketidakmampuan memonitor pasien yang tidak stabil, ketersediaan alat yang terbatas dan tidak kompatibel dengan alat'alat implan ataupun prostesis merupakan hal' hal yang menjelaskan mengapa alat ini jarang digunakan. Alat ini idealnya digunakan pada pasien stabil yang
membutuhkan pencitraan lebih tinggi. 1,1*,1+
Gambar 3. ambaran :- Diseksi Aorta. 6emuan 76 scan pada Diseksi Aorta
6anpa Kontras Dengan kontras
1. ergeseran tunika intima yang mengalami
kalsi0ikasi dari dinding pembuluh darah
2. ambaran trombosis pada lumen yang salah 3. 9ematom periaorta
4. erubahan kontur aorta
3. A&r#&!ra-i
enggunaan aortogra0i invasi0 telah digantikan dengan modalitas pencitraan yang lebih praktis dan noninvasi0 seperti 76 scan echocardiography. alaupun mempunyai nilai sensitivitas yang tinggi dalam mendiagnosa diseksi aorta, tindakan angiogra0i membutuhkan akses arteri, pemaparan pasien terhadap 8at kontras dan mempunyai kemampuan terbatas dalam mendiagnosa hematom intramural.1,1*,1+
emeriksaan penunjang gold standar dari diseksi aorta adalah aortogra0i. Karena dengan aortogra0i dapat dibedakan antara true lumen dan false lumen. @amun kelemahannya, pemeriksaan ini tidak diperuntukkan untuk orang dengan
kondisi hemodinamik tidak stabil, begitu juga 76 scan dan :-. 1,1*,1+
J. DIAGNOSA BANDING 1. Pe(m&#&ra"%
ejala yang sering timbul baik pada pneumotoraks spontan maupun traumatik adalah sesak napas (&"'1""), nyeri dada (%+'$"), batuk'batuk atau tanpa gejala. ada pemeriksaan 0isik didapatkan2 suara napas biasanya melemah sampai menghilang, 0remitus melemah, resonansi perkusi dapat normal atau meningkat, analisis gas darah biasanya memberikan gambaran hipoksemia. emeriksaan 0oto polos dada garis pleura viseralis tampak putih, lurus atau cembung terhadap dinding dada dan terpisah dari garis pleura parietalis.
2. Emb&li $ar(
>mboli paru yang gejalanya mirip dengan diseksi aorta adalah emboli paru massi0 yang ditandai dengan nyeri dada pleuritik yang mendadak, sesak napas, sinkop, syok, pucat dan berkeringat. Denyut nadi cepat dan kecil. 6ekanan darah turun dan dan akral dingin. Ditemukan adanya sianosis sentral, yang tidak responsive terhadap pemberian oksigen.
'. I-ar" mi&"ar) ACS
ejala yang timbul pada in0ark miokard biasanya berupa nyeri substernal yang parah dan menetap yang menyebar hingga ke daerah leher, rahang, lengan kiri dan disertai dengan gejala otonom seperti mual, muntah, keringat dingin. ada
gambaran >K biasanya terlihat adanya tanda'tanda elevasi segmen S6 (pada S6>- atau inversi gelombang 6.
K. PENATALAKSANAAN
Diseksi aorta merupakan kegawatdaruratan medis dan harus diobati dengan prioritas tinggi. 6erapi optimal harus diberikan pada pasien'pasien dengan diseksi aorta, pada saat diagnosa ditegakkan. 6erapi obat'obatan yang cepat yang diikuti dengan terapi bedah yang tepat berkaitan dengan perbaikan angka harapan hidup yang signi0ikan. Semua pasien yang disangkakan mengalami diseksi aorta harus dievaluasi dan diobati secara emergensi. 6ujuan awal ialah menstabilisasi perambatan diseksi dan mencegah ruptur. 6anpa memperhatikan lokasi diseksi, semua pasien harus mendapatkan terapi 0armakologis secepat mungkin. asien' pasien yang disangkakan diseksi aorta harus segera mungkin dirawat diruang -7J untuk monitoring ketat tekanan arteri dan vena, jumlah pengeluaran urine dan perubahan gambaran elektrokardiogram. 1,1*,1+
Tera$i Me)i"ame#&%a
enurunan tekanan arteri secara cepat tercapai secara e0ekti0 dengan penggunaan sodium nitroprusidde (!'1" mg?kg<<?menit -. Dosis dititrasi
sampai sesuai respons tekanan darah. embrian beta blocker secara rutin digunakan. emberian propanolol intra vena (1'! mg?+ menit, sampai respons memuaskan digunakan untuk menjaga 0rekuensi jantung pada kisaran =+'%" kali permenit. Ketika keadaan stabil tercapai, pasien harus dipersiapkan untuk pemeriksaan pencitraan aorta dan dikonsultasikan dengan ahli bedah
kardiovaskular.1,1*,1+
6erapi obat'obatan merupakan satu'satunya terapi pada pasien'pasien diseksi aorta pars ascending dengan keadaaan serius yang menjadi kontraindikasi tindakan operati0.1,1*,1+
Diseksi aorta tipe A dan tipe < yang mengalami komplikasi harus dilakukan tatalaksana pembedahan. enanganan awal pada diseksi aorta thorakal adalah menurunkan tegangan pada dinding aorta dengan mengkontrol denyut jantung dan tekanan darah serta meredakan nyeri. 6ujuan primer nya adalah mereduksi kontraksi ventrikel kiri tanpa mempengaruhi per0usi. Ketika 7S pasien kurang dari & atau tidak stabil secara hemodinamik, maka merupakan
indikasi intubasi dan ventilasi. !,11,1+
anajemen Awal Diseksi Aorta - Cksigen (indikasi A<7
- 4engkapi riwayat penyakit dahulu dan pemeriksaan 0isik lengkap (jika mungkin
- onitor denyut nadi, tekanan darah, dan Spo! - >K 1! lead (dokumentasi iskemia
- Cbat nyeri
- -n0usi - secara hati'hati (! kateter 1= gauge
- 6ekanan darah diturunkan sampai 11"'1!" dengan beta blocker - Sodieum nitropruside
- emeriksaan penunjang (76, :-, dll
- 6rans0er menuju pusat bedah kardiothoraks untuk pembedahan
Ketika semua kontraindikasi sudah di eksklusi, penggunaan beta blocker - harus diinisisasi untuk mencapai target denyut jantung sebanyak =" kali denyut?menit. ertama, pasien diberikan esmolol -. 6itrasi sampai dengan denyut jantung ="/?menit. Diikuti dengan pemberian mitroprusside - dititrasi untuk
mereduksi A sampai dengan ="'%" mm9g. Bika obat'obatan tersebut tidak tersedia, maka berikan labetolol - 1"'#" mg tiap + menit sampai dengan tekanan darah dan denyut nadi tercapai. ada pasien dengan kontraindikasi beta blocker, pemberian nonhidopiridin kalsium channel blocker dapat dignakan sebagai
alternati0.!,11,1+
ada kondisi tekanan sistolik G1!" mm9g setelah terapi untuk mengkontrol denyut jantung sudah dilakukan, maka gunakan A7> inhibitor atau vasodilator lainnya secara intravena untuk menurunkan tekanan darah. enggunaan beta blocker harus digunakan dengan hati hati pada regurgitasi aorta karena dapat menghilangkan mekanisme kompensasi takikardi. 6atalaksana nyeri dapat diberikan opiat - yakni ;entanyl +"'1"" mikrogram. !,11,1+
Me"ai%me Per(4("a
erujukan dilakukan setelah tekanan darah pasien dan denyut jantung dapat dikontrol. Jntuk tekanan darah sistolik M1#" mm9g dan diastolik M$" dan untuk denyut jantung kurang atau sama dengan =" denyut?menit. erujukan dapat dilakukan dengan merujuk pasien ke :umah sakit tipe A atau < yang memiliki 0asilitas untuk penanganan diseksi aort de0initi0. 6indakan tersebut antara lain2 !,1+
- Diseksi aorta thorakal pada ascending aorta harus dievaluasi untuk tindakan operasi karena tingginya resiko ruptur dan menyebabkan kematian
- elakukan pemeriksaan ekokardiogra0i untuk mengetahui adanya komplikasi berupa tamponade jantung.
- elakukan konsultsi dengan dokter bedah untuk menentukan tindakan operasi lebih lanjut. 7ontohnya graft replacement of aschending aorta.
Ti)a"a O$era#i-
6ujuan dari tindakan operati0 ialah mencegah kematian akibat ruptur aorta dan untuk membentuk kembali aliran darah ke arteri yang tertutup oleh diseksi. 6ujuan berikutnya ialah untuk mengkoreksi regurgitasi aorta yang timbul. 6indakan operati0 ini diindikasikan untuk2 1,!
a. Di%e"%i #i$e A
-ntervensi bedah darurat merupakan pilihan terapi terhadap seluruh pasien. @amun terdapat pertimbangan tertentu, termasuk usia tua (usia N&+ tahun dan pasien'pasien dengan keadaan mengancam nyawa lainnya. Diseksi aorta akut tipe A memiliki angka kematian +") dalam #& jam pertama jika tidak dioperasi. eskipun perbaikan dalam teknik bedah dan anestesi, kematian perioperati0 (!+) dan komplikasi neurologis (1&) tetap tinggi. @amun, operasi mengurangi mortalitas 1 bulan dari $") menjadi *"). Keuntungan dari operasi selama terapi konservati0 sangat jelas dalam 0ollow up jangka panjang. 1,!
<erdasarkan bukti itu, semua pasien dengan diseksi aorta tipe A harus dikirim untuk operasi. @amun, koma, syok sekunder hingga tamponade perikardial, malper0usi arteri koroner atau peri0er, dan stroke merupakan 0aktor predikti0 penting untuk mortalitas pasca'operasi. 6ujuan dilakukan operasi pada
pericardium atau pleural dan mencegah keterlibatan ostium koroner atau katup aorta. Keunggulan operasi daripada pengobatan konservati0 telah dilaporkan, bahkan pada pasien dengan presentasi yang tidak menguntungkan dan atau
komorbiditas utama. 1,!
asih ada kontroversi mengenai apakah operasi harus dilakukan pada pasien dengan Diseksi aorta 6ipe A dengan de0isit neurologis atau koma. eskipun umumnya terkait dengan kecilnya prognosis pasca'operasi, pemulihan telah dilaporkan ketika reper0usi otak secara cepat dicapai, terutama jika waktu antara onset gejala dan tiba di ruang operasi adalah M + jam. 1,!
Salah satu 0aktor utama yang mempengaruhi hasil operasi adalah kehadiran dari malper0usi mesenterika. Sindrom alper0usi terjadi pada *") pasien dengan Diseksi aorta akut. eski dilakukan dengan tingkat keberhasilan teknis yang tinggi, 0enestrasi saja mungkin tidak sepenuhnya menyelesaikan malper0usi. Dalam seri baru'baru ini, %+) dari pasien yang menjalani 0enestrasi diperlukan tambahan intervensi endovascular (misalnya stenting untuk menghilangkan ischaemia. 1,!
b. Di%e"%i #i$e B
6atalaksana optimal dari diseksi tipe < yang akut masih kontroversial, umumnya pasien'pasien kelompok ini mendapat terapi dengan obat'obatan. :ekomendasi ini sehubungan dengan tingginya angka mortalitas dan morbiditas pasca operasi.1,!
6indakan bedah dilakukan pada pasien'pasien dengan komplikasi misalnya, pelebaran aorta dan ruptur, gangguan organ distal, nyeri yang persisten, hipertensi yang tidak terkontrol, atau diseksi yang semakin memburuk pada terapi dengan obat'obatan. asien dengan Diseksi aorta tanpa komplikasi menerima terapi medis untuk mengontrol nyeri, denyut jantung, dan tekanan darah, dengan pengawasan yang ketat untuk mengidenti0ikasi progresi penyakit dan atau malper0usi. 1,!,1+
horacic !ndo"ascular Aorta #epair (6>A: bertujuan untuk menstabilisasi diseksi aorta, untuk mencegah komplikasi akhir dengan menginduksi proses remodeling aorta. enahan robekan intima proksimal oleh implantasi membran tertutup stent'gra0t mengalihan aliran darah ke rue $ayer ,
sehingga meningkatkan per0usi distal. horacic endo"ascular aorta repair (6>A: adalah pilihan pengobatan dalam Diseksi aorta akut 6ipe < dengan komplikasi.1,!,1+
<eberapa metode pembedahan adalah2 1,!,1+
a. enggantian bagian yang rusak dengan tube gra0t, ketika tidak ada kerusakan pada katup aorta.
b. enggantian bagian yang rusak dari aorta dan penggantian katup aorta.
c. enyisipan stent gra0t (stent tertutup, 6>A: (thoracic endovascular aortic repair. 9al ini biasanya dikombinasikan terapi medis.
d. enggantian bagian yang rusak dari aorta dengan cangkok vaskuler sutureless konektor diperkuat cincin dacron. ascular cincin konektor (:7 adalah sebuah cincin digunakan sebagai stent di cangkok vaskuleruntuk mencapai anastomosis.
Pe+e!aa
Diseksi akut dapat dicegah pada banyak pasien dengan pengobatan yang baik pada penyakit hipertensi dan deteksi dini pasien'pasien yang diketahui beresiko mengalami diseksi aorta. asein'pasien dengan sindroma mar0an dan kelainan jaringan ikat lainnya serta aorta dengan daun katup bikuspis dapat mengalami diseksi aorta dengan atau tanpa hipertensi. asien'pasien ini harus diawasi dengan baik dan dilakukan 0ollow up mengenai ada tidaknya dilatasi aorta.1,!,1+
Karena risiko untuk mengalami diseksi aorta tiga kali lebih besar pada pasien dengan riwayat keluarga menderita diseksi aorta dan pasien dengan dilatas i aorta (pada rentang +"'=" mm, pasien dengan sindroma mar0an dan pasien'pasien dengan kelainan jaringan ikat lainnya harus menjalani evaluasi jantung, termasuk 66> tiap tahun. <ila dijumpai aorta melebar 1,* kali lebih besar dari ukuran normal, evaluasi dianjurkan dilakukan tiap = bulan. 1,!,1+
L. KOMPLIKASI
- 9ipotensi dan syok yang mengakibatkan kematian - 6amponade perikadial akibat hemoperikardium - :egurgitasi akut aorta
- Keterlibatan ostium dapat mengakibatkan iskemia myokard
- 6emuan neurologi akibat obstruksi arteri carotid, -schemic cerebrovascular accident (7A, hemiplegia, hemianesthesia
- -skemia renal dan mesenterik dapat menyebabkan iskemi viseral, in0ark renal, hematuri, dan gagal ginjal akut
- Klaudikasio bila diseksi memanjang hingga arteri iliaka - Dilatasi aneurisma dan aneurisma sakular.1,!,1+
M. PROGNOSIS
6anpa pengobatan, resiko kematian selama 0ase inisial dari diseksi aorta akut sangat tinggi. Secara umum diyakini, sekitar 1"'1+) pasien meninggal pada 1+ menit pertama kejadian. Sekitar +") bertahan hidup dalam #& jam, dan hanya 1") yang dapat bertahan setelah * bulan. 6anpa pengobatan, hanya &) pasien dengan diseksi aorta pars ascendens yang bertahan lebih dari 1 bulan, dan %+) pasien'pasien diseksi aorta pars descendens yang dapat bertahan selama 1 bulan.
1,!,*
rognosis pasien'pasien dengan diseksi aorta akut telah membaik secara signi0ikan sebagai hasil dari diagnosa yang lebih dini dan lebih akurat, terapi medis yang e0ekti0 dan teknik bedah yang semakin baik. ada sebuah survey yang mengamati pasien'pasien diseksi aorta yang mendapatkan terapi medis hanya #*) pasien'pasien dengan diseksi tipe A yang bertahan hidup 1 bulan pertama pasca kejadian diseksi dan $1) pasien'pasien dengan diseksi tipe <. Angka harapan hidup selama + tahun pada pasien'pasien yang selamat dari kejadian diseksi aorta yang kemudian mendapat terapi medis, menunjukkan tidak ada perbedaan antara tipe A dan <. <eberapa 0aktor dapat mempengaruhi prognosis jangka panjang pada pasien'pasien yang mendapatkan pengobatan3 hal ini termasuk usia, ada tidaknya komplikasi serius sebelum pemberian terapi, dan ukuran diameter aorta pars descendens (G + cm. 1,!,1+
DAFTAR PUSTAKA
1. >rbel :, ictor A, 7atherine <, et al. !"1# >S7 uidelines on the diagnosis and treatment o0 aortic diseases. Document co"ering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult !"1#.
!. 9irat8ka 4;, <akris 4, <eckman BA, et al. !"1". Guidelines for the Diagnosis and %anagement of &atients 'ith horacic Aortic Disease( !)ecuti"e Summary. A :eport o0 the American 7ollege o0 7ardiology
;oundation?American 9eart Association 6ask ;orce on ractice uidelines !"1"3 vol.++ (1#'1&.
*. ahyudi, Dendi. !ndo"ascular Stent Graft pada Diseksi Aorta ipe B. Burnal Kardiologi -ndonesia. !""%.
#. ray, 9. Anatomy o0 the human <ody. 6he Aorta. Diakses dari http2??www.bartleby.com?1"%?1#!.html .
+. Kumar, annag S et al . *atal raumatic #upture of Ascending Aortic Aneurysm +a"ing ,diopathic Cystic %edial -ecrosis( An Autopsy Case. =. ancini, ary et al . !"11. Aorta Dissection. Diakses dari
http2??emedicine.medscape.com
%. iesen0arth, Bohn et al . !"11. !mergent %anagement of Acute Aortic Dissection.
&. >rbel :, Al0onso ;, <oileau 7, et al. Diagnosis and management o0 aortic dissection. :ecommendations o0 the 6ask ;orce on Aortic Dissection, >uropean Society o0 7ardiology !""1, vol. !!, 1=#!'1=&1.
$. ancini, ary et al . !"11. Aorta Dissection. Diakses dari http2??emedicine.medscape.com
1". ;ikar, et al . !""". !tiologic factors of acute aortic dissection in children and young adults.
