BAB 1 BAB 1
PENDAHULUAN PENDAHULUAN
Nistagmus adalah osilasi ritmik repetitif yang involunter satu atau kedua Nistagmus adalah osilasi ritmik repetitif yang involunter satu atau kedua mata di satu atau semua lapang pandangan. Dapat berupa kongenital atau yang mata di satu atau semua lapang pandangan. Dapat berupa kongenital atau yang didapat, yang mengenai seluruh usia. Penelitian di
didapat, yang mengenai seluruh usia. Penelitian di menunjukkan bahwa prevalenmenunjukkan bahwa prevalensisi nistagmus sebanyak 24 per 10,000 populasi. Pada kelompok umur 18 tahun ke nistagmus sebanyak 24 per 10,000 populasi. Pada kelompok umur 18 tahun ke bawah, prevalensi nistagmus sebesar 16.6 per 10,000 populasi terutama sebagian bawah, prevalensi nistagmus sebesar 16.6 per 10,000 populasi terutama sebagian besar nistagmus berhubungan dengan albinisme. Pada kelompok dewasa, besar nistagmus berhubungan dengan albinisme. Pada kelompok dewasa, prevalensi diperkirakan 26.5 per 10,000 dengan kelompok terbesar yang prevalensi diperkirakan 26.5 per 10,000 dengan kelompok terbesar yang berhubunga
berhubungan dengan n dengan penyakit neurologi.penyakit neurologi.11
Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis. Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis. Nistagmus fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi Nistagmus fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi gambar tepat pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang gambar tepat pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang termasuk nistagmus fisiologis adalah nistagmus
termasuk nistagmus fisiologis adalah nistagmus „„end-gazeend-gaze‟‟, nistagmus optokinetik,, nistagmus optokinetik, nistagmus refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis merupakan nistagmus refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis merupakan nistagmus yang mengakibatkan kelebihan gerakan pada gambar retina yang nistagmus yang mengakibatkan kelebihan gerakan pada gambar retina yang menetap yang menurunkan ketajaman penglihatan dan menghasilkan menetap yang menurunkan ketajaman penglihatan dan menghasilkan gerakan-gerakan objek khayalan (osilopsia).
gerakan objek khayalan (osilopsia).22
Kelompok utama pada nistagmus kongenital adalah nistagmus kongenital Kelompok utama pada nistagmus kongenital adalah nistagmus kongenital dengan kelainan sensorik, tanpa kelainan sensorik,
dengan kelainan sensorik, tanpa kelainan sensorik, nistagmus laten dan nistagmus laten dan nistagmusnistagmus laten yang bermanifestasi. Sedangkan, kelompok nistagmus yang didapat, terjadi laten yang bermanifestasi. Sedangkan, kelompok nistagmus yang didapat, terjadi terutama pada kelainan neurologi dan vestibular. Terkecuali nistagmus vestibuler, terutama pada kelainan neurologi dan vestibular. Terkecuali nistagmus vestibuler, yang paling sering disebabkan disfungsi kanalis semisirkularis telinga dalam, yang paling sering disebabkan disfungsi kanalis semisirkularis telinga dalam, nistagmus sering diakibatkan dari perkembangan abnormal atau malfungsi nistagmus sering diakibatkan dari perkembangan abnormal atau malfungsi patologi dari area pada otak yang mengontrol pergerakan mata dan stabilitas patologi dari area pada otak yang mengontrol pergerakan mata dan stabilitas posisi mata atau kelainan jalur aferen.
posisi mata atau kelainan jalur aferen.22
Bentuk gelombang nistagmus dapat berupa pendular, dimana Bentuk gelombang nistagmus dapat berupa pendular, dimana gerakan-gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi yang sama. gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi yang sama. Bentuk gekombang yang lain mungkin menyentak, dimana gerakan lambat di satu Bentuk gekombang yang lain mungkin menyentak, dimana gerakan lambat di satu
arah diikuti oleh gerakan korektif cepat untuk kembali ke posisi semula arah diikuti oleh gerakan korektif cepat untuk kembali ke posisi semula (komponen cepat).
(komponen cepat).22
Distribusi nistagmus di antara kelompok etnik menunjukkan proporsi yang Distribusi nistagmus di antara kelompok etnik menunjukkan proporsi yang lebih tinggi pada populasi Kaukasian dibandingkan dengan Asia dan populasi lebih tinggi pada populasi Kaukasian dibandingkan dengan Asia dan populasi Negro.
Negro.11 Pada suatu penelitian retrospektif, pada populasi 70,000 anak, prevalensiPada suatu penelitian retrospektif, pada populasi 70,000 anak, prevalensi dari klinis nistagmus ditemukan
dari klinis nistagmus ditemukan 1 pada 2859 anak. 1 pada 2859 anak. BagaimanapuBagaimanapun juga, penelitiann juga, penelitian lain melaporkan insiden per tahun yakni 1 dalam 350 sampai 1 dalam 6550. lain melaporkan insiden per tahun yakni 1 dalam 350 sampai 1 dalam 6550. Kejadian nistagmus pada populasi anak strabismik lebih tinggi, sampai 50%. Kejadian nistagmus pada populasi anak strabismik lebih tinggi, sampai 50%.11
Mengingat bahwa nistagmus merupakan penyakit neurooftalmologi yang Mengingat bahwa nistagmus merupakan penyakit neurooftalmologi yang lumayan sering terjadi pada anak-anak, maka dari itu, penulisan makalah ini lumayan sering terjadi pada anak-anak, maka dari itu, penulisan makalah ini dibuat untuk memberikan informasi tentang gambaran nistagmus, klasifikasi, dibuat untuk memberikan informasi tentang gambaran nistagmus, klasifikasi, etiologi, patofisiologi, tatalaksana dan
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. ANATOMI
Enam otot mata ekstraokuler yang mengontrol pergerakan mata. Rektus medialis dan lateralis mengerakan mata pada arah horizontal sehingga masing masing menghasilkan aduksi dan abduksi. Otot oblikus superior menyebabkan depresi dalam posisi aduksi dan oblikus inferior menyebabkan elevasi dalam posisi aduksi. Semua otot vertikalis memiliki aksi sekunder tambahan (intorsi dan ekstorsi, pergerakan sirkuler mata).3,4
Tiga saraf kranialis yang mempersarafi semua otot ini (okulomotorius, troklearis dan abdusen) yang nukleusnya berada pada batang otak, bersama dengan jaras yang menghubungkan mereka dengan nucleus- nucleus lain (misal vestibularis) dan dengan pusat melihat (melihat horizontal di pons dan melihat vertikal di otak tengah). Semuanya mengkoordinasi pergerakan bola mata.3
Pusat kortikal luhur mengontrol kecepatan mata mengikuti target yang bergerak (mengejar), dan pergerakan cepat yang dibutuhkan untuk melihat ke posisi lain (sakadik). Pusat-pusat ini juga mempengaruhi nukleus-nukleus di batang otak. Hubungan antar kedua nukleus memastikan gerakan kedua mata terkoordinasi.4
Gambar 2. Pengaturan pergerakan mata. (Dari : Miller NR: Neural control of eye movements. In Miller NR (ed): Walsh and Hoyt‟s Clinical Neuro-Ophthalmology, 4th ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1985, p 627.)
Gambar di atas menunjukkan hubungan supranuklear dari frontal eye fields (FEF) dan area parieto-occipital-temporal (POT) ke superior colliculus (SC), rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (riMLF), dan paramedian pontine reticular formation(PPRF).
FEF dan SC berperan dalam produksi gerakan sakadik, sedangkan POT diperkirakan berperan dalam produksi gerakan pursuit. Gambaran skema sebelah kiri menunjukkan jalur batang otak untuk gerakan mata horizontal. Akson dari badan sel yang terlokasi di PPRF berjalan ke nukleus saraf ke-6 ipsilateral (abdusen) dimana mereka bersinapsis dengan motorneuron abdusen dimana
akson-aksonnya berjalan ke otot rektus lateralis ipsilateral (LR) dan dengan neuron internuklear abdusen yang akson-aksonnya menyeberangi garis tengah dan berjalan ke dalam fasikulus medial longitudinal (MLF) ke nukleus saraf ketiga (okulomotor) yang berhubungan dengan fungsi rektus medialis (MR) pada mata kontralatreral.3
Gambaran skema sebelah kanan menunjukkan jalur batang otak untuk gerakan mata vertikal. Struktur penting termasuk riMLF, PPRF, interstitial nucleus of Cajal (INC), dan komisura posterior (PC). Lihat bahwa akson dari badan sel yang terlokasi di nuklei vestibular berjalan langsung ke saraf keenam dan kebanyakan melalui MLF, ke nuklei saraf ketiga dan keempat.3
Gambar 3. Hubungan eksitatori utama vestibulo-ocular dari kanalis semisirkularis vertikal.
III, saraf ketiga (okulomotor) subnuklei; IV, saraf keempat (troklear) nukleus; IO, otot obliqus inferior; IR, otot rectus inferior; SCC, kanalis semisirkularis; SO, otot obliqus superior; SR, otot rectus superior; VN, vestibular nuklei. (Dari Zee DS: The organization of the brainstem ocular motor subnuclei. Ann Neurol 1978;4:384.)
Garis putus-putus mengindikasikan garis tengah dari batang otak. Tanda panah mengindikasikan arah dari pergerakan otot ekstra okuler yang terstimulasi. Lingkaran yang terisi menerima proyeksi kanalis anterior; lingkaran kosong menerima priyeksi kanalis posterior. Lesi-lesi yang terjadi didalam jalur vestibulo-okuler menyebabkan terjadinya deviasi sudut pandang.3
Secara klinis, kelainan pergerakan mata dikelompokan dalam 4 subbagian (yang tidak benar-benar terpisah):
1. Pada strabismus non paralitik 2. Pada strabismus paralitik 3. Pada palsi gerak bola mata
4. Pada kelainan-kelainan nucleus-nukleus batang otak atau input vestibular juga dapat mengakibatkan suatu bentuk pergerakan mata alternating balik yang disebut nistagmus.4
2.2. FISIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI
Fisiologi
Nystagmus dapat didefinisikan sebagai osilasi periodik okular berirama pada mata. Osilasi mungkin sinusoidal dan amplitudo kira-kira sama dan kecepatan (nystagmus pendular) atau lebih umum, dengan tahap memulai lambat dan fase korektif cepat (nystagmus jerk).2
Nystagmus dapat terjadi unilateral atau bilateral, tapi, ketika nystagmus muncul sepihak, lebih sering asimetris bukan benar-benar sepihak. Nystagmus mungkin konjugasi atau disconjugate (dipisahkan). Ini bisa horizontal, vertikal, torsional (rotary), atau kombinasi dari gerakan-gerakan ini ditumpangkan pada satu sama lain.2
Nistagmus mungkin bawaan atau diperoleh. Ketika diakuisisi, paling sering disebabkan oleh kelainan input vestibular. Bentuk kongenital mungkin berhubungan dengan kelainan jalur aferen visual (nistagmus sensorik).2
Untuk memahami mekanisme yang nistagmus mungkin terjadi, penting untuk membahas cara-cara yang sistem saraf mempertahankan posisi mata. Foveal sentrasi dari suatu obyek dari hal ini diperlukan untuk mendapatkan tingkat tertinggi ketajaman visual. Tiga mekanisme yang terlibat dalam menjaga centration foveal dari objek bunga: fiksasi, refleks vestibulo-okular, dan integrator saraf.
Fiksasi di posisi utama meliputi kemampuan sistem visual untuk mendeteksi penyimpangan dari gambar fovea dan sinyal gerakan mata yang sesuai korektif untuk merefoveasi citra hal. Sistem vestibular erat dan secara kompleks yang terlibat dengan sistem okulomotor.
Refleks vestibulo-okular adalah sistem yang kompleks dari interkoneksi saraf yang mempertahankan foveation obyek selama perubahan posisi kepala. Para proprioseptor dari sistem vestibular adalah kanal berbentuk setengah lingkaran dari telinga bagian dalam. Tiga semisirkular kanals yang hadir di setiap sisi, anterior, posterior, dan horisontal. Semisirkular kanals merespon perubahan dalam percepatan sudut karena rotasi kepala.
Mekanisme ketiga adalah integrator saraf. Ketika mata dihidupkan dalam posisi ekstrim dalam orbit, fasia dan ligamen yang menangguhkan mata mengerahkan kekuatan elastis untuk kembali ke posisi utama. Untuk mengatasi gaya ini, kontraksi tonik dari otot-otot luar mata diperlukan. Sebuah jaringan tatapan-memegang disebut integrator saraf menghasilkan sinyal. Otak kecil, jalur vestibular naik, dan inti okulomotor merupakan komponen penting dari integrator saraf.4,5,6
Patofisiologi Nystagmus, Congenital
Beberapa pasien yang tercatat memiliki onset nystagmus saat lahir. Para infantil jangka mungkin lebih akurat daripada bawaan dan termasuk nystagmus yang menyajikan dalam 6 bulan pertama kehidupan. Gangguan ini klasik telah dibagi menjadi aferen nystagmus (defisit sensorik), yang disebabkan gangguan penglihatan, dan eferen (idiopatik infantil) nistagmus, yang karena okulomotor kelainan, dengan sebagian besar kasus yang sensorik pada asal. Hal ini diyakini bahwa nistagmus ini mencerminkan suatu kegagalan integrasi sensorimotor awal. Data dari rekaman gerakan mata telah meyakinkan menunjukkan bahwa bentuk gelombang saja tidak metode yang dapat diandalkan untuk membedakan antara 2 entitas. Oleh karena itu, penting bahwa semua bayi dengan nistagmus dievaluasi secara menyeluruh untuk tujuan sensorik primer. Selain itu, baru-baru ini telah mengemukakan bahwa 3 berikut subtipe tambahan nistagmus infantil ada: (1) nistagmus berhubungan dengan albinisme, (2) nistagmus laten dan nyata laten, dan (3) spasmus nutans.5,6
Patofisiologi nistagmus yang didapat
Sebuah gangguan yang mempengaruhi salah satu dari 3 mekanisme yang mengontrol gerakan mata dapat menyebabkan nistagmus. Kedua gangguan fokal dan difus dapat menyebabkan nystagmus. Karakteristik nistagmus, juga sebagai tanda-tanda dan gejala terkait membantu melokalisasi lesi.
a. Nistagmus Vestibular
Nistagmus vestibular mungkin pusat atau perifer. Fitur yang membedakan penting antara nistagmus pusat dan perifer meliputi: nistagmus perifer adalah searah dengan fase cepat lesi sebaliknya; nistagmus sentral mungkin searah atau dua arah; nistagmus vertikal murni atau puntir menunjukkan lokasi pusat; nistagmus vestibular sentral tidak dibasahi atau menghambat dengan fiksasi visual, tinnitus atau tuli sering hadir dalam nistagmus vestibular perifer, tetapi biasanya tidak ada dalam nistagmus vestibular sentral. Menurut hukum Alexander, para
nistagmus berhubungan dengan lesi perifer menjadi lebih jelas dengan tatapan ke sisi komponen cepat pemukulan, dengan nistagmus pusat, arah komponen cepat diarahkan ke sisi pandangan (misalnya, kiri-pemukulan di tatapan kiri, kanan mengalahkan dalam pandangan kanan, atas-pemukulan di upgaze).2,9,11
b. Nistagmus Downbeat
Didefinisikan sebagai nistagmus dengan pemukulan fase cepat dalam arah ke bawah. Nistagmus biasanya adalah intensitas maksimal saat mata yang melenceng dan sedikit inferior temporal. Dengan mata dalam posisi ini, nistagmus diarahkan miring ke bawah. Pada kebanyakan pasien, pembuangan fiksasi (misalnya, dengan Frenzel kacamata) tidak mempengaruhi kecepatan fase lambat hingga batas tertentu;. Namun, frekuensi sakadik dapat dikurangi. Kehadiran nistagmus downbeat sangat sugestif dari gangguan persimpangan kranioservikal (misalnya malformasi Arnold-Chiari). Kondisi ini bisa juga terjadi pada lesi bilateral dari flocculus cerebellar dan lesi bilateral dari fasciculus membujur medial, yang membawa masukan optokinetic dari kanalis semisirkularis posterior ke inti saraf ketiga. Hal ini juga dapat terjadi bila nada dalam jalur dari semicircular canals anterior relatif lebih tinggi dari nada dalam kanalis semisirkularis posterior. Dalam keadaan seperti itu, aktivitas saraf relatif terlindung dari semisirkular kanalis anterior menyebabkan gerakan lambat mengejar ke atas mata dengan sakadik, cepat ke bawah korektif.2,11
c. Upbeat nystagmus
Nystagmus Upbeat didefinisikan sebagai nistagmus dengan fase cepat mengalahkan dalam arah ke atas. Daroff dan Troost dijelaskan 2 jenis yang berbeda. Tipe pertama terdiri dari nystagmus amplitudo besar yang meningkatkan intensitas dengan tatapan ke atas. Tipe ini dapat menandakan lesi dari vermis anterior otak kecil. Tipe kedua terdiri dari nystagmus amplitudo kecil yang menurun intensitasnya dengan tatapan ke atas dan peningkatan intensitas dengan tatapan ke bawah. Tipe ini dapat menandakan lesi medula . Kondisi ini dapat terjadi ketika nada dalam jalur dari kanalis semisirkularis posterior relatif lebih
tinggi dari nada dalam semicircular canals anterior, dan dapat terjadi dari lesi pada saluran tegmental ventral atau conjunctivum brachium, yang membawa masukan optokinetic dari anterior berbentuk setengah lingkaran kanal ke inti saraf ketiga.2,9,11
d. Torsional (rotary) nystagmus
Torsional (rotary) nystagmus mengacu pada gerakan putar dari dunia sekitar sumbu anteroposterior nya. Nystagmus torsional dititikberatkan pada pandangan lateral. Nystagmus Sebagian akibat disfungsi dari sistem vestibular memiliki komponen torsi yang ditumpangkan ke nystagmus horisontal atau vertikal. Kondisi ini terjadi dengan lesi dari kanalis semisirkularis anterior dan posterior pada sisi yang sama (misalnya, sindrom meduler lateral). Lesi medula lateral yang dapat menghasilkan torsi nistagmus dengan fase cepat diarahkan jauh dari sisi lesi. Jenis nistagmus dapat ditekankan oleh stimulasi otolithic dengan menempatkan pasien di pihak mereka dengan sisi utuh ke bawah (misalnya, jika lesi di sebelah kiri, nystagmus ini ditekankan ketika pasien ditempatkan di sisi kanan).2,11
e. Pendular nystagmus
Nystagmus Pendular adalah nystagmus multivectorial (yaitu, horisontal, vertikal, lingkaran, elips) dengan kecepatan yang sama dalam setiap arah yang mungkin mencerminkan batang otak atau disfungsi cerebellar. Seringkali, ada ditandai asimetri dan disosiasi antara mata. Amplitudo nystagmus dapat bervariasi dalam posisi yang berbeda dari pandangan. 2,11
f. Horizontal nystagmus
Nystagmus horisontal adalah baik diakui menemukan pada pasien dengan penyakit sepihak belahan otak, terutama dengan besar, lesi posterior. Ini sering adalah amplitudo rendah. Pasien tersebut menunjukkan penyimpangan kecepatan konstan dari mata menuju belahan bumi utuh dengan saccade cepat diarahkan ke sisi lesi.2,9,11
g. Seesaw nystagmus
Nystagmus Seesaw adalah osilasi pendular yang terdiri dari elevasi dan intorsion dari satu mata dan depresi dan extorsion mata sesama yang bergantian setiap setengah siklus. Bentuk mencolok dan tidak biasa nystagmus dapat dilihat pada pasien dengan lesi chiasmal, menunjukkan hilangnya masukan visual yang silang dari serat decussating dari saraf optik di tingkat kiasme sebagai penyebab atau lesi di otak tengah rostral. Jenis nistagmus tidak dipengaruhi oleh stimulasi otolithic.
h. Gaze-evoked nystagmus
Nystagmus Gaze-membangkitkan dihasilkan oleh pemeliharaan percobaan posisi mata ekstrim. Ini adalah bentuk paling umum dari nystagmus. Gaze-evoked nystagmus adalah karena sinyal posisi mata kekurangan jaringan integrator saraf. Dengan demikian, mata tidak dapat dipertahankan pada posisi orbit eksentrik dan ditarik kembali ke posisi utama oleh pasukan elastis pada fascia orbital. Kemudian, perbaikan saccade bergerak mata kembali ke posisi eksentrik di orbit. Pandangan-evoked nystagmus dapat disebabkan oleh lesi struktural yang melibatkan jaringan integrator saraf, yang tersebar antara vestibulocerebellum itu, medula (wilayah inti prepositus hypoglossi dan inti vestibular berdekatan medial [NPH / MVN]), dan inti interstitial Cajal (INC). Pasien sembuh dari kelumpuhan pandangan melewati masa di mana mereka dapat memandang ke arah dari cerebral sebelumnya, tetapi mereka tidak dapat mempertahankan pandangannya ke arah itu, karena itu, mata melayang perlahan-lahan kembali ke posisi utama diikuti dengan perbaikan saccade . Ketika hal ini berulang-ulang, tatapan-tatapan-membangkitkan atau paretic hasil nystagmus. Nystagmus Gaze-membangkitkan sering ditemui pada pasien sehat; dalam hal ini, hal itu disebut titik akhir nystagmus. Akhir-point nystagmus biasanya dapat dibedakan dari pandangan-evoked nystagmus disebabkan oleh penyakit, dalam bahwa yang pertama memiliki intensitas yang lebih rendah dan lebih penting lagi, tidak terkait dengan kelainan okular bermotor lainnya.2,6,9,11
i. Spasmus nutans
Spasmus nutans adalah suatu kondisi yang jarang terjadi dengan triad klinis nystagmus, kepala mengangguk-angguk, dan tortikolis. Onset adalah dari usia 3-15 bulan dengan hilangnya oleh 3 atau 4 tahun. Jarang, mungkin hadir untuk usia 5-6 tahun. Nystagmus ini biasanya terdiri dari amplitudo kecil, osilasi frekuensi tinggi dan biasanya bilateral, tetapi bisa bermata, asimetris, dan variabel dalam posisi yang berbeda dari pandangan.9,11
j. Periodik alternating nystagmus
Nystagmus alternating periodik adalah, konjugasi brengsek nystagmus horisontal dengan fase cepat mengalahkan satu arah untuk jangka waktu sekitar 1-2 menit. Nystagmus ini memiliki fase netral intervensi berlangsung 10-1-20 detik, nystagmus mulai mengalahkan dalam arah yang berlawanan selama 1-2 menit, kemudian, proses berulang. Mekanisme yang diduga adalah gangguan dari vestibulo-okular saluran di persimpangan pontomedullary .2,6,11
k. Abducting nystagmus of internuclear ophthalmoplegia
Abducting nystagmus of internuclear ophthalmoplegia (INO) adalah, seperti namanya, nystagmus di mata menculik kontralateral ke fasciculus membujur medial (MLF) lesi.6
2.3.KLASIFIKASI
Nistagmus fisiologik
Nistagmus yang dapat ditimbulkan pada orang normal :
adalah nistagmus tipe jerky dengan amplitudo yang kecil yang komponen cepatnya berada pada arah tatapan lateral yang maksimal.
b. Nistagmus optokinetik adalah nistagmus tipe jerky yang dapat ditimbulkan pada semua orang normal dengan menggunakan tabung berputar yang diberi garis – garis berwarna hitam dan putih. Komponen lambat akan mengikuti gerak putaran tabung sedangkan komponen cepatnya bergerak ke arah yang sebaliknya dalam rangka untuk fiksasi pada obyek.
c. Nistagmus karena rangsangan pada kanalis semisirkularis, dapat ditimbulkan dengan menggunakan kursi putar Barany atau irigasi air dingin ke dalam liang telinga.6,7,8
1. Kursi Rotasi Barany
Saluran horizontal terletak sejajar dengan lantai apabila kepala dimiringkan 30 derajat ke depan. Rotasi subyek menyebabkan nistagmus menyentak dengan arah sesuai putaran. Komponen lambat memiliki arah berlawanan, sama dengan arah aliran endolimfe di dalam kanalikuli semisirkularis.2
2. Stimulasi Kalori
Dengan subyek terlentang dan kepala ditekuk ke dada, maka irigasi telinga dalam air dingin akan menimbulkan nistagmus dengan komponen cepat menjauhi sisi irigasi sedangkan air hangat menimbulkan nistagmus dengan komponen cepat ke arah sisi irigasi (sering disingkat „COWS‟ : Cold-Opposite, Warm-Same). Hal ini diberi nama berdasarkan fase yang jelas atau cepat, tetapi komponen sebenarnya adalah komponen lambat atau vestibular; gerakan cepat atau sakadik adalah gerakan koreksi yang terjadi apabila pasien terjaga dengan sistem pengaktifan retikuler (reticular activating
system) utuh. Dengan demikian, pasien koma dengan pons yang utuh hanya akan memperlihatkan komponen vestibular.2
Nistagmus Patologik
Ada lebih dari 40 berbagai jenis nystagmus tetapi mereka biasanya digolongkan ke dalam dua kategori dasar:
a. Nystagmus hadir sejak awal dalam kehidupan, dikenal sebagai nystagmus onset awal, atau kongenital nystagmus, sering menyertai kehilangan penglihatan yang diperoleh pada atau segera setelah lahir dan mungkin salah satu tanda pertama bahwa seorang anak memiliki kehilangan penglihatan. Antara lain:
Nistagmus congenital sensorik. Disini pergerakan memiliki
kecepatan yang sama pada kedua arah (nistagmus pendular) atau merupakan jerk nistagmus. Nistagmus ini berhubungan dengan penglihatan buruk (misal katarak kongenital, albinisme)
Nistagmus kongenital motorik merupakan jerk nistagmus yang
timbul saat lahir pada anak tanpa defek visual.
b. Nystagmus yang berkembang di kemudian hari disebut Acquired nystagmus.
Secara patologis,
Jerk nistagmus terdapat pada:
i. Pada penyakit serebelar, dimana nistagmus memburuk jika di arahkan ke sisi lesi. Pergerakan cepat mengarah ke sisi lesi.
ii. Pada pengunaan beberapa obat (barbiturate)
iii. Pada kerusakan labirin dan hubungan pusatnya di mana terjadi jerk nystagmus halus. Fase cepat dari pergerakan menjauhi lesi dan biasanya hanya ada pada tahap akut.
Upbeat nistagmus (fase cepat ke atas) umunya dihubungkan
dengan penyakit batang otak. Bias juga di dapat pada keracunan, missal pada konsumsi alcohol berlebih.
Downbeat nistagmus didapatkan pada pasien dengan lesi fosa
posterior di dekat sambungan servikomedular (misal malformasi chiari di mana jaringan serebral melewati foramen magnum). Juga bisa didapatkan pada pasien dieliminisasi dan keadaan kearacunan.
Nistagmus terbangkitkan oleh pandangan/gaze-evoked nystagmus
terdapat pada pasien dengan palsi saraf atau kelemahan otot ekstraokular pada saat melihat kea rah otot yang terkena. Fase cepat dari pergerakan berada dalam lapangan kerja otot yang lemah. Pasien dengan nistagmus di dapat mengeluhkan bahwa lingkungan visual terus menerus bergerak (osilopsia).2,9
2.4. PEMERIKSAAN NISTAGMUS
Pemeriksaan nistagmus dilakukan waktu memeriksa gerakan bola mata. Waktu memeriksa bola mata, harus diperhatikan apakah ada nistagmus. Nistagmus adalah gerakan alternating-balik bola mata yang involunter dan ritmik. Untuk maksud ini maka penderita disuruh melirik terus ke satu arah (misalnya ke kanan, ke kiri, ke atas, bawah) selama jangka waktu 5 atau 6 detik. Jika ada nistagmus hal ini akan terlihat dalam jangka waktu tersebut. Akan tetapi, mata jangan terlalu jauh dilirikan, sebab hal demikian dapat menimbulkan nistagmus
pada orang yang normal (end position nystagmus, nistagmus posisi ujung).3,4,7 Bila dijumpai ada nistagmus harus diperiksa:
1. Jenis gerakannya : penduler (gerakan alternating balik yang sama
cepatnya), ada komponen cepat dan lambat,‟jerk nystagmus”. “Jerk nystagmus” ini dapat horizontal atau vertical atau rotatoar (gerak putar alternating balik). Nistagmus penduler (komponen gerak sama
cepatnya) dapat dijumpai pada penderita dengan visus yang buruk sejak dari bayi, kelainan di macula, koriotenitis, kekeruhan media mata, albinisme, atau merupakan kelainan herediter (dengan visus yang baik)
2. Bidang gerakanya : horizontal, vertikal, rotatoar atau campuran. 3. Frekuensinya : (cepat atau lambat)
4. Amplitudonya(besar atau kecil, kasar atau halus)
5. Arah gerakanya yaitu arah dari komponen cepatnya. Bila dikatakan nistagmus horizontal kanan, ini berarti komponen cepatnya ialah ke horizontal kanan. Sebetulnya lesi berada di sebelah komponen lambatnya. Karena komponen lambat inilah yang esensial pada nistagmus. Timbulnya nistagmus ialah karena lemahnya mata untuk mengadakan deviation conjugee yang volunteer.
6. Derajatnya :
a. derajat I : nistagmus muncul bila melirik kea rah komponen cepat;
b. derajat II : juga ada jika melihat ke depan;
c. derajat III : juga ada bila melirik ke arah komponen lambat. 7. Lamanya : apakah menetap (permanen), atau berlalu (menghilang
setelah beberapa waktu, hari atau, minggu. 6,10 Di samping itu perlu pula diselidiki hal berikut:
1. Apakah nistagmusnya fisiologis atau patologis, end position nystagmus dapat fisiologis.
2. Apakah congenital atau didapat (acquired).
3. Apakah vestibuler (perifer, yaitu kelainannya pada = labirin, nervus VIII) atau sentral.
4. Apakah ada nistagmus sikap (nistagmus posisional, “positional nystagmus”) ialah nistagmus yang terjadi atau bertambah hebat pada
Nistgmus vestibular adalah nistagmus yang disertai rasa puyeng (vertigo). Pada kerusakan di labirin terjadi nistagmus dengan komponen cepat ke arah kontralateral dari lesi, sedang arah dari salah satu-tunjuk (past pointing) dan jatuh ke sisi lesi. Nistagmus vestibuler biasanya tidak menetap, menghilang setelah beberapa waktu, nistagmus sentral dapat menetap dan berlalu (menghilang setelah beberapa waktu).2
Nistagmus vestibular dapat bersifat horizontal dan horizontal rotatoar. Nistagmus horizontal dapat bersifat vertical atau rotatoar. Nistagmus vertical menunjukan adanya lesi di batang otak, yaitu di daerah mesensefalon atau medulla oblongata. Nistagmus horizontal dapat terlihat pada lesi di tegmentum pons dan mesensefalon. Nistagmus horizontal-rotatoar atau rotatoar dapat dijunpai pada lesi di medulla oblongata(siringobulbi, sindrom wellenberg).11 Nistagmus sikap (positional nystagmus) ialah nistgmus yang terjadi atau bertambah hebat pada posisi tertentu dari kepala. Jenis jenis pemeriksaan antara lain: pada asimetri nistagmus optokinetik, dengan teromol berputar yang dicat seluruhnya dengan sekolom.2,9,11
2.5. ETIOLOGI DAN KLINIS Etiologi
1. Awal onset nystagmus:
Pediatric nystagmus mungkin disebabkan oleh masalah dengan mata atau jalur visual terkemuka dari otak ke mata. Jenis nystagmus biasanya pertama yang
diamati antara 6 minggu dan 8 minggu umur dan dapat dikaitkan dengan albinisme, saraf optik masalah atau masalah retina katarak kecil, coloboma. Ada kemungkinan menjadi faktor genetik dan dalam kenyataannya dokter baru-baru ini mengumumkan sebuah terobosan dalam penemuan gen yang terkait dengan nystagmus yang memegang janji besar untuk perawatan masa depan. Banyak pasien tidak memiliki mata apapun, otak atau masalah kesehatan lainnya dan
dalam kasus-kasus kondisi ini dikenal sebagai nystagmus idiopatik bawaan (yang berarti bahwa nystagmus dimulai awal dan penyebabnya tidak diketahui). Nystagmus yang terkait dengan albinisme memiliki karakteristik yang mirip dengan nystagmus idiopatik tetapi biasanya tidak hadir sampai setelah usia 2 bulan. Nystagmus juga dapat ditemukan pada anak-anak dengan sindrom Down.3, 10,11
2. Acquired nystagmus:
Nystagmus dapat diperoleh di kemudian hari karena disfungsi saraf seperti cedera kepala, multiple sclerosis atau tumor otak. Nystagmus juga bisa disebabkan oleh lesi di otak kecil, daerah batang otak tempat saraf kranial vestibular timbul atau lebih di sepanjang jalur vestibular.9,10
Nystagmus bisa warisan ataupun akibat dari masalah sensorik atau neurologis. Nystagmus sering terjadi dengan kondisi mata seperti katarak kecil, albinisme, atrofi saraf optik, coloboma, dll. Dalam beberapa kasus nystagmus terjadi untuk alasan yang tak dikenal (idiopatik). Hal ini juga dapat berkembang di kemudian hari kadang-kadang sebagai akibat dari kecelakaan atau penyakit (misalnya multiple sclerosis atau stroke), terutama yang mempengaruhi sistem motor, ketika itu dikenal sebagai nistagmus acquired. Gerakan mata yang abnormal menunjukkan adanya kelainan fungsi di telinga bagian dalam atau saraf yang menghubungkannya dengan otak.6,7,11
Klinis
Karakteristik gerakan mata yang cepat dan memiringkan kepala (AHP) dapat diamati. Penurunan ketajaman visual dan bidang visual berkurang. Individu dapat melihat gambar ganda (diplopia), atau memiliki gangguan pendengaran dikaitkan dengan gangguan keseimbangan dan orientasi (sistem vestibular).
Nystagmus dikaitkan dengan visus kurang, konstan gerakan mata yang semakin memburuk dengan lelah atau stres, fluktuasi visus, kadang-kadang dengan mengangguk kepala dan sering kepala diarahkan pada suatu sudut dan mata dimenuju ke satu sisi (ini memperlambat gerakan, menyediakan titik nol dan memungkinkan untuk penglihatan yang lebih baik).
Pasien dengan nystagmus sering memiliki masalah visus lain seperti astigmatisma yang memerlukan resep kacamata dan strabismus. Penurunan untuk visus berkenaan dengan penggunaan teropong adalah umum dengan nystagmus onset dini dan gangguan persepsi kedalaman secara tidak langsung pada banyak pasien.
Kehadiran diskus optik pucat, atau riwayat kehilangan penglihatan yang progresif, harus menunjukkan bahwa nystagmus tersebut diperoleh dan mungkin karena neoplasma melibatkan sistem visual.3,4,11
2.6. PENATALAKSANAAN
Tidak ada obat untuk nystagmus itu sendiri, tetapi pengobatan dapat diarahkan pada penyebab yang mendasarinya. Misalnya, tumor batang otak mungkin membutuhkan pembedahan. Nystagmus disebabkan oleh toksisitas obat dapat mengatasi ketika dosis obat dikurangi atau obat dihentikan. Perawatan termasuk lensa korektif, prisma atau operasi dapat membantu meningkatkan ketajaman visual, meningkatkan penampilan individu, dan atau mengurangi nystagmus.3,11
Karena lensa kontak bergerak dengan mata, mereka memungkinkan mata untuk fokus melalui pusat optik lensa setiap saat dan karena itu lebih efektif daripada kacamata untuk mengoreksi penglihatan jika titik nol ada. Sensasi yang menyertai gerakan kecil dari lensa kontak pada mata telah ditunjukkan dalam beberapa studi untuk membantu mengurangi nystagmus.
Prisma dapat digunakan ketika seseorang memiliki masalah dengan pekerjaan atau mengemudi. Dalam kasus ini, prisma menghilangkan AHP dan meningkatkan ketajaman visual. Para prisma umumnya ditempatkan dengan puncak menuju titik nol dari setiap mata, sehingga mata bergerak ke posisi primer. Penggunaan prisma terbatas pada individu dengan visi yang efektif di kedua mata (visi berkenaan dgn teropong). Kekurangan prisma termasuk berat badan meningkat kacamata prisma dan penampilan canggung.
Pembedahan dapat memperbaiki AHP dengan mengarahkan mata ke arah pergeseran kepala. Ini menggeser titik nol ke posisi lurus ke depan. Operasi melibatkan memanjang dan melemahkan empat otot horisontal sekitar mata. Prosedur pembedahan lain memperpendek otot horisontal luar (recti lateral) mata dalam rangka mendorong konvergensi, yang menghambat nystagmus tersebut. Prosedur ini hanya dapat dilakukan pada individu dengan visi berkenaan dgn teropong. Komplikasi dari operasi termasuk over AHP, visi ganda, dan kesulitan menggerakkan mata ke arah tertentu.
Sebuah terapi baru melibatkan suntikan zat beracun (toksin botulinum) ke dalam otot-otot tertentu yang bertanggung jawab untuk memutar mata untuk meminimalkan gerakan abnormal terkait dengan nystagmus. Hasil jangka pendek, dan komplikasi yang terkait dengan perawatan ini termasuk efek buruk pada gerakan mata lain dan kemungkinan perkembangan penglihatan ganda (diplopia) atau kelopak mata terkulai (ptosis).2,3,9,11
2.7. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Beberapa tes digunakan untuk mendiagnosa atau mengesampingkan berbagai jenis nystagmus. Seorang individu mungkin diminta untuk melihat ke berbagai arah pada perintah (perintah gerakan) untuk menguji gerakan mata dan fiksasi. Individu mungkin akan diminta untuk menahan kepala masih sewaktu menggunakan mata untuk mengikuti sasaran yang bergerak (mengejar tes sistem). Dalam tes nystagmus atau OKN optokinetic, individu memegang kepala masih
sementara target menonton bergerak secara bersamaan dalam arah yang berbeda. OKN pengujian membantu mendiagnosa nystagmus kongenital dan dapat menunjukkan apakah gerakan okular biasa masih utuh.
Tes gerakan lain mata (electronystagmography atau ENG) diarahkan untuk menemukan keseimbangan mungkin dan orientasi (sistem vestibular) kelainan atau disfungsi saraf. Manuver "kepala uji Doll" atau oculocephalic sebagian melibatkan memiliki pasien menggerakkan kepala dalam satu arah sementara mata memutar dalam arah yang berlawanan. Tes ini menilai apakah bagian dari batang otak yang terlibat dalam transmisi gerakan mata masih berfungsi. Pengujian kalori yang digunakan pada sistem vestibular dan mengevaluasi bagaimana mata bereaksi ketika air hangat atau air es dituangkan ke satu telinga sekaligus. Neuroimaging pengujian dilakukan (MRI atau CT) untuk menentukan apakah nystagmus yang diperoleh mungkin melibatkan saraf utama (saraf kranial kedelapan) atau batang otak yang mempengaruhi jalur keseimbangan. Jika keracunan obat diduga, tingkat darah obat dan pengujian untuk penggunaan narkoba ilegal dapat diindikasikan.6,8,11
2.8. PROGNOSIS
Nistagmus kongenital biasanya merupakan keadaan yang ringan. Hal ini tidak dapat disembuhkan, tetapi gejalanya dapat dikurangi dengan kacamata atau lensa kontak. Visus koreksi terbaik bagi sebagian besar individu dengan nystagmus kongenital adalah antara 20/40 dan 20/70, tapi koreksi 20/20 adalah mungkin bagi beberapa orang. Nistagmus berhubungan dengan spasmus nutans menyelesaikan secara spontan sebelum anak mencapai usia sekolah.
Prognosis untuk nistagmus acquired tergantung pada penyebabnya. Jika kondisi ini disebabkan efek samping dari obat, dengan cara mengurangi atau mengganti obat yang digunakan selama sakit sehingga akhirnya nystagmus tersebut dapat hilang.6,8,11
BAB 3 KESIMPULAN
Nistagmus adalah suatu penyakit neurooftamologi yang berosilasi ritmik repetitif yang involunter satu atau kedua mata di satu atau semua lapang pandangan. Gejala umum yang muncul pada nistagmus adalah pergerakan pada mata yang involunter, penurunan ketajaman penglihatan, penglihatan yang kabur dan tidak stabil.
Nistagmus dapat timbul akibat proses fisiologis dan patologis. Nistagmus fisiologis terdiri dari nistagmus „end-gaze‟, nistagmus optokinetik, dan nistagmus refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis terdiri dari nistagmus kongenital dan nistagmus yang didapat. Bentuk nistagmus dapat berupa pendular, dengan berbagai gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi yang sama. Dapat juga berupa sentakan (jerk), dimana gerak lambat di satu arah diikuti oleh gerak korektif cepat untuk kembali ke posisi semula. Arah nistagmus dapat horizontal, vertikal, torsional, oblik, sirkular, atau kombinasi dari semuanya. Penatalaksanaan nistagmus dapat dengan diberikan medikamentosa seperti klonazepam (GABAA Agonist) untuk nistagmus downbeat dan bentuk vestibuler lainnya. Memenatin atau gabapentin (GABAergic) dapat menolong pasien nistagmus pendular yang didapat.
Terapi non medikamentosa dapat dengan menggunakan prisma, lensa kontak. Dapat juga dengan menginjeksi toksin botulinum secara retrobulbar. Dapat juga dengan pembedahan otot ekstra okuler, yakni dengan prosedur Anderson-Kestenbaum.
Nistagmus tidak dapat disembuhkan pada jenis kongenital. Sedangkan pada nistagmus yang didapat, terutama jika berakibat dari efek samping obat, selama obat dihentikan, nistagmus dapat berkurang maupun menghilang.
