TinjauanKepustakaan TinjauanKepustakaan
HIPERTENSI PULMONAL
HIPERTENSI PULMONAL
Diajukan Sebagai Salah Satu Syarat Diajukan Sebagai Salah Satu Syarat
dalam Menjalankan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) dalam Menjalankan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS)
di Bagian Ilmu Penyakit Paru Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala/ di Bagian Ilmu Penyakit Paru Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala/
Bpk RSU Dr. Zainoel Abidin Banda Aceh Bpk RSU Dr. Zainoel Abidin Banda Aceh
Disusun Oleh: Disusun Oleh: RIZKA MUNAWAR RIZKA MUNAWAR 0407101010125 0407101010125 Pembimbing: Pembimbing:
Dr.Luthfi Helmi, Sp P,
Dr.Luthfi Helmi, Sp P,
BAGIAN ILMU PENYAKIT PARU BAGIAN ILMU PENYAKIT PARU
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA
BPK RSU DR. ZAINOEL ABIDIN-BANDA ACEH BPK RSU DR. ZAINOEL ABIDIN-BANDA ACEH
2009 2009
HIPERTENSI PULMONAL
HIPERTENSI PULMONAL
I. Pendahuluan I. Pendahuluan
Hipertensi pulmonal
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yadalah suatu penyakit yang jarang didapat namang jarang didapat namun progresif un progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.
fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.11
Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui etiologi, Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui etiologi, sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari berbagai penyakit paru, sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari berbagai penyakit paru, jantung dan kondisi extrathoracic. Penyakit paru
jantung dan kondisi extrathoracic. Penyakit paru obstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiriobstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiri dan
dan gagangngguaguan n yayang ng teterkrkaiait t dendengagan n hyhypopoxexemimia a seseriring ng memengangakikibabatktkan an hihipepertrtenensisi pulmonal.
pulmonal.22
Terlepas dari etiologi, hipertensi pulmonal tak henti-hentinya dapat mengarah Terlepas dari etiologi, hipertensi pulmonal tak henti-hentinya dapat mengarah pada sisi kanan gagal jantung. Tanda dan gejala hipertensi pulmonal seringkali halus dan pada sisi kanan gagal jantung. Tanda dan gejala hipertensi pulmonal seringkali halus dan
spe
spesifsifik. ik. DiaDiagnognosis sis harharus us dicdicuriurigai gai padpada a paspasien ien dengdengan an penipeningkngkataatan n dysdyspnepnea a saasaatt akt
aktivivititas as dadan n didikeketatahuhui i pepenynyebebab ab hihipepertrtenensi si paparuru. . DuDua-a-didimemensnsi i dedengngan an DoDoppppleler r echocardiography studi aliran adalah modalitas pencitraan paling berguna pada pasien echocardiography studi aliran adalah modalitas pencitraan paling berguna pada pasien dengan hipertensi pulmonal diduga. Jika hipertensi pulmonal hadir, evaluasi lebih lanjut dengan hipertensi pulmonal diduga. Jika hipertensi pulmonal hadir, evaluasi lebih lanjut termasuk penilaian oksigenasi, pengujian fungsi paru, resolusi tinggi Pengobatan dengan termasuk penilaian oksigenasi, pengujian fungsi paru, resolusi tinggi Pengobatan dengan infus intravena
infus intravena yang yang terusterus-mener-menerus us dari dari prostprostasiklasiklin in mempememperbaiki kapasitas rbaiki kapasitas latilatihan,han, kual
kualitaitas s hidhidup, up, hemhemodyodynamnamics ics dan dan kelkelangangsunsungan gan hidhidup up janjangka gka panpanjanjang g pada pada paspasienien dengan
dengan hiperhipertensi paru tensi paru primprimer. er. ManajManajemen emen hiperhipertensi pulmonal sekunder tensi pulmonal sekunder termtermasuk asuk koreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan hypoxemia. Transplantasi koreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan hypoxemia. Transplantasi paru- paru tetap dipilih salah satu pilihan untuk pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidak paru tetap dipilih salah satu pilihan untuk pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidak
merespon manajemen medis merespon manajemen medis..22
Hi
Hiperpertetensnsi i pulpulmomonanal l prprimimer er seseriring ng dididadapapatktkan an padpada a ususia ia mumuda da dan dan ususiaia pertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan perbandingan 2:1, angka pertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan perbandingan 2:1, angka kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun.
awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun.11
Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute of Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute of
arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada akt
aktifiifitas tas dan dan titidak dak diddidapatapatkan kan adaadanya nya kelkelainainan an valvalvulvular ar padpada a janjantuntung g kirkiri, i, penpenyakyakitit myokardium, penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru.
myokardium, penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru.11
Hipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) atau selanjutnya disebut hipertensi Hipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) atau selanjutnya disebut hipertensi paru, barangkali belum familiar di telinga. Padahal ini adalah jenis penyakit fatal yang paru, barangkali belum familiar di telinga. Padahal ini adalah jenis penyakit fatal yang
men
menyeryerang ang banbanyak yak oraorang ng padpada a usiusia a proproduktduktifnifnya. ya. SedSedihnihnya, ya, angangka ka kejkejadiadian an padpadaa perempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki! Pada kasus hipertensi paru primer, perempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki! Pada kasus hipertensi paru primer, penyakit ini diturunkan, atau terkait faktor genetik.
penyakit ini diturunkan, atau terkait faktor genetik. Mes
Meski ki diadiakuikui, , melmeluasuasnya nya penypenyakiakit t hiphipertertensensi i parparu u saasaat t ini ini kurkurang ang dikdiketaetahuihui,, namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per tahun terdiagnosis menderita penyakit ini. namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per tahun terdiagnosis menderita penyakit ini. Bahkan, angka yang sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini Bahkan, angka yang sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini masih minim.(wanita ) Di Indonesia dan kawasan Asia Pasifik, hipertensi paru kurang masih minim.(wanita ) Di Indonesia dan kawasan Asia Pasifik, hipertensi paru kurang terdiagnosis dan kurang pengobatan antara lain faktor kurangnya kesadaran mengenai terdiagnosis dan kurang pengobatan antara lain faktor kurangnya kesadaran mengenai penya
penyakit ini. kit ini. Mereka yang Mereka yang mendermenderita hipertensita hipertensi i paru kebanyakan tidak paru kebanyakan tidak terobterobati. Bahkanati. Bahkan penderita tidak sadar bahwa mereka terkena penyakit berbahaya ini, tidak tahu tentang penderita tidak sadar bahwa mereka terkena penyakit berbahaya ini, tidak tahu tentang pengobatan yang dapat meningkatkan harapan hidup dan memberi kualitas hidup yang pengobatan yang dapat meningkatkan harapan hidup dan memberi kualitas hidup yang
lebih baik. lebih baik.33
Kendala lain adalah banyak gejala yang dikaitkan dengan hipertensi paru ternyata Kendala lain adalah banyak gejala yang dikaitkan dengan hipertensi paru ternyata tidak spesifi
tidak spesifik k mengarmengarah ah pada hipertenspada hipertensi i paru, sehingga tak paru, sehingga tak heran diagnosiheran diagnosis s penyapenyakit inikit ini kian sulit saja.Jika hipertensi paru dibiarkan tak diobati, harapan hidup penderita primer kian sulit saja.Jika hipertensi paru dibiarkan tak diobati, harapan hidup penderita primer (hipertensi paru yang tak diketahui penyebabnya) hanya kurang dari tiga tahun.
(hipertensi paru yang tak diketahui penyebabnya) hanya kurang dari tiga tahun.33
Na
Namun mun seiseirinring g kemkemajuajuan an tekteknolnologiogi, , kinkini i terterapi api hiphipertertensensi i parparu u menmenggunggunakanakan pengobatan inhalasi dan diklaim sebagai satu-satunya yang selektif bekerja ke paru-paru pengobatan inhalasi dan diklaim sebagai satu-satunya yang selektif bekerja ke paru-paru (bekerja lokal) yang bermanfaat meningkatkan harapan hidup serta menghilangkan gejala (bekerja lokal) yang bermanfaat meningkatkan harapan hidup serta menghilangkan gejala serta efek samping terbatas.
serta efek samping terbatas.33
II. Definisi II. Definisi
Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru yang jarang, dimana didapat Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru yang jarang, dimana didapat peningkatan tekanan arteri pulmonalis jauh diatas normal tampa di dapatkan penyebab peningkatan tekanan arteri pulmonalis jauh diatas normal tampa di dapatkan penyebab yang jelas. Tekanan pulmonal normal pada waktu istirahat adalah lebih kurang 14 mmhg, yang jelas. Tekanan pulmonal normal pada waktu istirahat adalah lebih kurang 14 mmhg, pada penderita hipertensi pulmonal tekanan arteri pulmonal akan lebih dari 25 mmhg saat pada penderita hipertensi pulmonal tekanan arteri pulmonal akan lebih dari 25 mmhg saat
istirahat, dan 30 mmhg saat aktivitas, sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran istirahat, dan 30 mmhg saat aktivitas, sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran dar
darah ah parparu. u. PenPeningingkatkatan an tahtahanaanan n artarteri eri pulpulmonmonal al ini ini akaakan n menmenimbimbulkulkan an bebbeban an padapada ventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk mememopakan darah ke paru. ventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk mememopakan darah ke paru.44
Hiper
Hipertensi paru tensi paru merupmerupakan akan masalmasalah ah komplekompleks ks yang ditandai dengan yang ditandai dengan tanda-tanda-tandatanda dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat didefinisikan dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat didefinisikan sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari 30 mm Hg atau sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari 30 mm Hg atau tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 2
tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 2 0 mm Hg.0 mm Hg.22
Hiper
Hipertensi pulmonal adalah tensi pulmonal adalah suatu penyakit yang suatu penyakit yang ditanditandai dai dengan peningkatdengan peningkatanan tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas, tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas, pusin
pusing g dan dan pingspingsan an pada saat pada saat melakumelakukan kan aktivaktivitas. Berdasar penyebabnyitas. Berdasar penyebabnya a hiperhipertensitensi pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam
melaku
melakukan kan aktivaktivitas dan itas dan gagal jantung kanan. gagal jantung kanan. PenyaPenyakit ini kit ini pertapertama ma kali ditemukakali ditemukan n oleholeh Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891.
Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891.11
Hip
Hipertertensensi i pulpulmonmonal al terterbagi bagi ataatas s hiphipertertensensi i pulpulmonmonal al priprimer mer dan dan seksekundeunder.r. Hi
Hipepertrtenensi si pupulmlmononal al prprimimer er adadalalah ah hihipepertrtenensi si pupulmlmononal al yayang ng titidadak k didikeketatahuhuii penye
penyebabnya sedangkan babnya sedangkan hiperhipertensi pulmonal tensi pulmonal sekundesekunder r adalah hipertensadalah hipertensi i pulmonpulmonal al yangyang disebabkan oleh kondisi medis lain. Istilah ini saat ini menjadi kurang populer karena disebabkan oleh kondisi medis lain. Istilah ini saat ini menjadi kurang populer karena dap
dapat at memenynyebaebabkbkan an keskesalalahahan an daldalam am penpenanangaganannannynya a sesehihingngga ga isistitilalah h hihipepertrtenensisi pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik.
pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik.11
Gambar 1: Patologi pada pasien yang meninggal dari
Gambar 1: Patologi pada pasien yang meninggal dari hipertensi pulmonal sekunder berathipertensi pulmonal sekunder berat patent ductus arteriosus persisten.
III. Etiologi III. Etiologi
Hiper
Hipertensi pulmonal sebelumnytensi pulmonal sebelumnya a dibagi menjadi dibagi menjadi 2 2 kategokategori: hipertensri: hipertensi i pulmonpulmonalal primer dan hipertensi
primer dan hipertensi pulmonal sekunder, berdasarkan pulmonal sekunder, berdasarkan etiologi diidentifikasietiologi diidentifikasi. . ..66
•
• Group 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2 sub-kelompok Group 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2 sub-kelompok
o
o SuSubgbgroroup up 1 1 PaPasisien en dedengangan n spspororadiadis s dadan n kelkeluauargrga a hihipepertrtensensi i ararteteriri
pulmonal idiopatik (IPAH) pulmonal idiopatik (IPAH)
o
o SubgrSubgroup oup 2 - 2 - KondisKondisi i yang diketahuyang diketahui i lokallokalisasi lesi kecil arteriolisasi lesi kecil arteriola a paru,paru,
te
termrmasasuk uk pepenynyakakit it pempembubululuh h dadararah h kolkolagagen en (s(sklklererodeodermrma a // CrestCrest sindrom),
sindrom), kongenikongenital tal kirikiri-ke-kan-ke-kanan an shuntshunts, s, portoportopulmopulmonary nary hiperthipertensi,ensi, paru terkait HIV hipertensi, hipertensi paru-paru bayi baru lahir, dan
paru terkait HIV hipertensi, hipertensi paru-paru bayi baru lahir, dan obat -obat -diinduksi (mis. anorexigens) hipertensi pulmonal
diinduksi (mis. anorexigens) hipertensi pulmonal
•
• Group 2, Group 2, hiperhipertensi vena tensi vena pulmopulmonal: Kelompok ini nal: Kelompok ini terditerdiri dari ri dari infarinfark k sisi kiri dansisi kiri dan
pe
penyanyakit kit katkatup up dan dan eksekstritrinsinsik k komkomprepresi si dardari i pempembulbuluh uh dardarah ah parparu u (mi(misalsalnyanya tumor) dan paru-paru penyakit veno-oklusi.
tumor) dan paru-paru penyakit veno-oklusi.
•
• Group 3, hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyakit paru-paru dan / atauGroup 3, hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyakit paru-paru dan / atau
hypoxe
hypoxemia: Kelompok ini mia: Kelompok ini terditerdiri ri dari penyakit yang dari penyakit yang menyemenyebabkan oksigenasibabkan oksigenasi arteri tidak memadai. 3 kelompok utama adalah yang disebabkan oleh penyakit arteri tidak memadai. 3 kelompok utama adalah yang disebabkan oleh penyakit p
pararu-u-paparu ru (m(misisalalnynya, a, PPPPOKOK, , pepenynyakakit it paparuru-p-pararu u inintetersrstitisisialal), ), gaganggngguauann pe
pernarnapaspasan an (mi(misalsalnyanya, , OSAOSA, , alvalveoleolar ar hiphipovenoventitilaslasi i gangangguagguan), n), dan dan janjangkagka panjang paparan ketinggian tinggi.
panjang paparan ketinggian tinggi.
•
• Group 4, Group 4, hiperhipertensi paru kronis akibat thrombottensi paru kronis akibat thrombotic dan ic dan / atau / atau penyakpenyakit emboli,it emboli,
dengan 2 sub-kelompok dengan 2 sub-kelompok
o
o SuSubgbgroroup up 1 1 - - krkrononis is hihipepertrtenensi si trtromomboboememboboli li paparu ru (C(CTETEPHPH) ) dadariri
proksimal arteri proksimal arteri
o
o SubSubgrogroup up 2 2 - - embemboliolisms paru sms paru parparu u disdistal dalam tal dalam artarterieri, , yanyang g munmungkigkinn
disebabkan oleh trombosis, tumor, parasit, in situ trombosis, atau
disebabkan oleh trombosis, tumor, parasit, in situ trombosis, atau penyakit penyakit sel sabit
sel sabit
•
• GrGroup oup 5, 5, hihiperpertetensnsi i pupulmlmononal al akakibibat at efefek ek lalangngsusung ng pepembmbululuh uh dadararah h paparuru::
Kelompok ini terdiri dari penyakit radang paru-paru mempengaruhi pembuluh Kelompok ini terdiri dari penyakit radang paru-paru mempengaruhi pembuluh
darah
darah termatermasuk,suk, schistosomiasis,schistosomiasis, sarcoidosis,sarcoidosis, histohistocytoscytosis is X,X, dan dan fibfibrosrosinging mediastinitis.
mediastinitis.66
Kel
Kelas as yanyang g tertercantcantum um di di bawabawah h ini ini berberdasdasarkarkan an infinformormasi asi diadiadapdaptastasi i dardari i rinringkasgkasanan eksekut
eksekutif if dari word dari word simposimposium on sium on PrimPrimary Pulmonary Hyperteary Pulmonary Hypertension di nsion di EvianEvian, , PeranPeranciscis pada tahun 1998.
pada tahun 1998.
•
• ClaClass ss I: I: KelKelas as I: I: Ini Ini adaadalah lah paspasien ien dengdengan an hiphipertertensensi i pulpulmonmonal al tettetapi api tantanpapa
me
mengngakakibibatatkakan n pepembmbatatasasan an akaktitivivitatas s fifisisik. k. AkAktitivivitatas s fifisisik k bibiasasa a titidadak k menyebabkan dyspnea berlebihan atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop. menyebabkan dyspnea berlebihan atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop.
•
• Class II: Class II: Ini adalah Ini adalah pasiepasien n dengan hipertensdengan hipertensi i pulmopulmonal nal mengakmengakibatkaibatkan n sedikisedikitt
pembatasan aktivitas fisik. Aktivitas fisik biasa tidak semestinya menyebabkan pembatasan aktivitas fisik. Aktivitas fisik biasa tidak semestinya menyebabkan
dyspnea atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop. dyspnea atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop.
•
• ClaClass ss IIIIII: : Ini Ini adaadalah lah paspasien ien dendengan gan hiphipertertensensi i parparu u menmengakgakibaibatkatkan n ditditandaandaii
pemba
pembatasan aktivitas fisik.. Mereka tasan aktivitas fisik.. Mereka merasmerasa a nyamanyaman n berisberistiratirahat. hat. Kurang dariKurang dari kegiatan biasa yang tidak semestinya menyebabkan dyspnea atau kelelahan, sakit kegiatan biasa yang tidak semestinya menyebabkan dyspnea atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop.
dada, atau dekat sinkop.
•
• Class IV: Ini adalah pasien dengan hipertensi pulmonal dengan ketidakmampuanClass IV: Ini adalah pasien dengan hipertensi pulmonal dengan ketidakmampuan
untuk melakukan aktivitas fisik apapun tanpa gejala. Pasien ini tanda-tanda nyata untuk melakukan aktivitas fisik apapun tanpa gejala. Pasien ini tanda-tanda nyata sisi kanan gagal jantung. Dyspnea dan / atau kelelahan bahkan mungkin hadir sisi kanan gagal jantung. Dyspnea dan / atau kelelahan bahkan mungkin hadir diam. Ketidaknyamanan meningkat oleh aktivitas fisik apapun.
diam. Ketidaknyamanan meningkat oleh aktivitas fisik apapun.66
IV. Faktor Resiko IV. Faktor Resiko
Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi jelas bahwa berbagai faktor Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi jelas bahwa berbagai faktor resiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan oleh karenanya dapat resiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan oleh karenanya dapat dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk terjadinya hipertensi pulmonal dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk terjadinya hipertensi pulmonal atau penyakit vaskular pulmonal. Pada simposium WHO, level resiko disertai dengan atau penyakit vaskular pulmonal. Pada simposium WHO, level resiko disertai dengan masing-masing kondisi yang dinilai pada table 1.
masing-masing kondisi yang dinilai pada table 1.88
Tabel 1:
A.
A. ObaObat-obt-obataatan n dan dan tokstoksinin 1 1.. PPaassttii AminorexAminorex FenfluraminFenfluramin
Toxic rapessed oilToxic rapessed oil
2. 2. AAmmaat mt muunnggkkiinn AmfetaminAmfetamin L-triptofanL-triptofan 3 3.. MMuunnggkkiinn Meta-amfetaminMeta-amfetamin KokainKokain
Agen kemoteurapetik Agen kemoteurapetik
4.
4. TiTidadak k mumungngkikinn
Anti depresanAnti depresan
Kontasepsi oralKontasepsi oral
Terapi estrogenTerapi estrogen
Perokok sigaretPerokok sigaret
B.
B. DemDemograografi dfi dan kan kondondisi isi medmedisis 1
1.. PPaassttii
2
2.. MMuunnggkkiinn
KehamilanKehamilan
Hipertensi sistemik Hipertensi sistemik
3.
3. TiTidadak k mumungngkikinn
ObesitasObesitas
C
C.. PePenynyakakitit 1 1.. PPaassttii InfeksiInfeksi 2. 2. AAmmaat mt muunnggkkiinn
Hipertensi portal/penyakit hatiHipertensi portal/penyakit hati
Penyakit vaskular kolagenPenyakit vaskular kolagen
Shunt jantung sistemik-pulmonal kongenitalShunt jantung sistemik-pulmonal kongenital
3
3.. MMuunnggkkiinn
Kelainan tiroidKelainan tiroid
Riwayat keluarga Riwayat keluarga
Genetik dari hipetensi pulmonal dibahas di bawah tetapi ini telah menjadi jelas Genetik dari hipetensi pulmonal dibahas di bawah tetapi ini telah menjadi jelas untuk suatu waktu bahwa proporsi signifikan dari pasien (berkisar 6-10% dari kasus) untuk suatu waktu bahwa proporsi signifikan dari pasien (berkisar 6-10% dari kasus) adalah ada riwayat keluarga. Terdapt kemungkinan sekurangnya dua gen dari yang mana, adalah ada riwayat keluarga. Terdapt kemungkinan sekurangnya dua gen dari yang mana, yang pertama ditutupi oleh
yang pertama ditutupi oleh PPH1 PPH1(lokus 2q31-32). Kondisi ini diturunkan secara dominan(lokus 2q31-32). Kondisi ini diturunkan secara dominan aut
autosoosom m dendengan gan penepenetrtrasi asi titidak dak semsempurpurna. na. Ini Ini menmenunjunjukkaukkan n bahwbahwa a skrskriniining ng padpadaa sekurangnya anggota keluarga derajat pertama dapat bermanfaat.
Penyakit jaringan konektif Penyakit jaringan konektif
Lebih dari
Lebih dari 10% pasien 10% pasien dengan hipertendengan hipertensi si pulmonpulmonal al primeprimer r mengalmengalami ami fenomfenomenaena Raynau
Raynaud’s. Diketahui pula d’s. Diketahui pula bahwa pasien bahwa pasien dengan penyakit jaringan konektif, khususnyadengan penyakit jaringan konektif, khususnya varian ‘CREST’ dari sklerosis sistemik tetapi juga kondisi lain seperti artritis reumatoid varian ‘CREST’ dari sklerosis sistemik tetapi juga kondisi lain seperti artritis reumatoid dan sistemik lupus eritematous, rentan terkena hipertensi pulmonal. Tentu saja, lebih dari dan sistemik lupus eritematous, rentan terkena hipertensi pulmonal. Tentu saja, lebih dari 40% pasien dengan CREST akan meninggal karena hipertensi pulmonal.
40% pasien dengan CREST akan meninggal karena hipertensi pulmonal.88
Penekan nafsu makan Penekan nafsu makan
Si
Simpomposiusium m WHWHO O perpertamtama a tahtahun un 1971973 3 diadiadakadakan n menmengikgikuti uti epiepidemdemi i hiphipeteetensinsi pulmonal di eropa bersamaan dengan agen penekan nafsu makan amionorex fumarat. pulmonal di eropa bersamaan dengan agen penekan nafsu makan amionorex fumarat. Hubungan terkini lainnya antara obat penekan nafsu makan dan hipertensi pulmonal telah Hubungan terkini lainnya antara obat penekan nafsu makan dan hipertensi pulmonal telah ter
terjadjadi i karkarena ena pengpenggunagunaan an lualuas s dardari i fenfenflflurauramin min dan dan dexfdexflenlenflufluramramin. in. UntUntungungnyanya,, hubungan tersebut saat ini telah ditemukan cukup awal dan prevalensinya hampir tidak hubungan tersebut saat ini telah ditemukan cukup awal dan prevalensinya hampir tidak setinggi untuk aminorex.
setinggi untuk aminorex.88
Hipertensi portal Hipertensi portal Pa
Pasisien en dendengagan n penpenyayakikit t hahati ti dadapapat t beberkrkemembanbang g memenjnjadadi i baibaik k ititu u shshunt unt kakanan nan keke kiriataupun hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal terlihat hanya
kiriataupun hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal terlihat hanya muncul ketika terjadimuncul ketika terjadi juga hipertensi portal, menunjukkan bahwa sirosi dengan sendirinya tidak cukup.
juga hipertensi portal, menunjukkan bahwa sirosi dengan sendirinya tidak cukup.88
Infeksi HIV Infeksi HIV
Hubungan antara hipertensi
Hubungan antara hipertensi pulmonal dengan infeksi Hpulmonal dengan infeksi HIV IV telah diketahui selamatelah diketahui selama beberapa tahun. Karena pasien seperti ini mungkin memiliki beberapa alasan penting beberapa tahun. Karena pasien seperti ini mungkin memiliki beberapa alasan penting lainnya untuk sakit, tidak direkomendasikan agar mereka di skrining untuk hipertensi lainnya untuk sakit, tidak direkomendasikan agar mereka di skrining untuk hipertensi pulmo
pulmonal nal tetaptetapi i merekmereka a harus disarankharus disarankan an untuk echokardioguntuk echokardiografi apabila rafi apabila berkemberkembangbang gejala yang sesuai.
gejala yang sesuai.88
Penggunaan obat Penggunaan obat
Tampaknya ada hubungan antara L-triptofan dan amfetamin dnegan hipertensi Tampaknya ada hubungan antara L-triptofan dan amfetamin dnegan hipertensi pulmonal. Mekanismenya belum dimengerti.
pulmonal. Mekanismenya belum dimengerti.88
Penyakit tiroid Penyakit tiroid
Terdapat hubungan antara h
V. Patogenesis V. Patogenesis
Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh pada darah dan di Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh pada darah dan di dalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. dalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-kelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan kelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga terganggu. menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga terganggu. Hal ini akan menyebabkan bilik jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai Hal ini akan menyebabkan bilik jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengan darah dari jantung ke paru berkurang sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengan gagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri juga gagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri juga menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untuk menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untuk mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas.
mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas.11
VI. Manifestasi Klinik VI. Manifestasi Klinik
Symptoms Signs
Symptoms Signs
D
Dyyssppnneea a ssaaaat t aakkttiivviittaass DiisstteenD nssi i vveenna a JJuugguullaar r K
Keelleellaahhaann iimmppuulls s vveennttrriikkeel l kkaannaan n yyaanng g cceeppaatt S
Siinnkkoopp MMeenneekkaannkkaan n kkoommppoonneen n kkaattuup p ppuullmmoonnaal l ((P P 22)) N
Nyyeerri i ddaadda a AAnnggiinnaall TTeerrddeennggaar sr suuaarra a jjaannttuunng g kkeettiigga a ((S S 33)) H
Heemmooppttiissiiss mmuurrmmuur r iinnssuuffiissiieennssi i ttrriikkuussppiidd F
Feennoommeenna a RRaayynnaauudd HHeeppaattoommeeggaallii Peripheral edema Peripheral edema
Hipertensi pulmonal sering muncul dengan gejala nonspesifik (Tabel). Hipertensi pulmonal sering muncul dengan gejala nonspesifik (Tabel). Gejala-gejala ini seringkali sulit untuk memisahkan dari yang disebabkan oleh dikenal mendasari gejala ini seringkali sulit untuk memisahkan dari yang disebabkan oleh dikenal mendasari gan
gangggguan uan paparuru-p-pararu u atatau au jajantntungung. . GeGejajala la yayang ng papaliling ng umumumum-e-exexertrtioional nal dydyspspnenea,a, kel
kelelaelahan han dan dan sinsinkop-kop-menmencercermiminkan nkan ketketidaidakmakmampumpuan an untuntuk uk menmeningingkatkatkan kan outoutputput ja
jantuntung ng selselama ama aktaktiviivitastas. . MekaMekanisnisme me titidak dak jeljelas, as, tettetapi api nyenyeri ri dada dada anganginainal l munmungkigkinn disebabkan oleh peregangan arteri paru-paru atau iskemia ventrikel kanan.
disebabkan oleh peregangan arteri paru-paru atau iskemia ventrikel kanan.22
Hemoptisis akibat pecahnya pembuluh paru buncit jarang tapi berpotensi event. Hemoptisis akibat pecahnya pembuluh paru buncit jarang tapi berpotensi event. Fenomena Raynaud terjadi di sekitar 2 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer Fenomena Raynaud terjadi di sekitar 2 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer tapi lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi paru yang berhubungan dengan tapi lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi paru yang berhubungan dengan penyakit jaringan ikat. 4 gejala yang lebih spesifik mungkin mencerminkan penyebab penyakit jaringan ikat. 4 gejala yang lebih spesifik mungkin mencerminkan penyebab
Ke
Kelalaininan an teterdrdetetekeksi si papada da pepememeririksksaaaan n fifisisik k cecendndererunung g lolokakal l ke ke sisiststemem kardio
kardiovaskulvaskular. ar. PemerPemeriksaan iksaan yang yang seksaseksama ma serisering ng mendetmendeteksi eksi tanda-tanda-tanda tanda hiperhipertensitensi pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidak pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidak
spe
spesifsifik ik tettetapi api dapadapat t menmenunjunjukkaukkan n penypenyebaebab b yanyang g menmendasdasari ari hiphipertertensensi i pulpulmonmonal.al... Seb
Sebagai agai concontohtoh, , menmengi gi dapadapat t menmengakgakibatibatkan kan diadiagnosgnosis is PPPPOK, OK, dan dan basbasilailar r cracracklckleses mungkin menunjukkan adanya
mungkin menunjukkan adanya penyakit paru-paru interstisial.penyakit paru-paru interstisial.
VII. Diagnosa VII. Diagnosa
Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebih Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebih tes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray di tes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray di daerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh paru-paru, daerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh paru-paru, echocardiograms yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung, echocardiograms yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung, fungsi dan aliran darah, dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di fungsi dan aliran darah, dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di pembuluh paru-paru.
pembuluh paru-paru.11
Elektrokardiograf Elektrokardiograf
Gambaran pada EKG brupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan Gambaran pada EKG brupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan dapat membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal.
dapat membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal.11
Ga
Gambmbar ar 2:2:EleElektktrokrokardardiogiogram ram menmenununjukjukkan kan perperububahaahan n hiphipertertrofrofi i venventritrikel kel kankanan an (pa(panahnah panjang) dengan regangan pada pasien dengan hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan panjang) dengan regangan pada pasien dengan hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan
(pend
(pendek ek panapanah), peningkah), peningkatan amplitudtan amplitudo o gelomgelombang P bang P pada lead pada lead II II (pana(panah h hitahitam), m), dan tidak dan tidak lengkap blok cabang berkas kanan (panah putih) yang sangat spesifik tetapi tidak memiliki lengkap blok cabang berkas kanan (panah putih) yang sangat spesifik tetapi tidak memiliki kepekaan untuk mendeteksi hipertrofi ventrikel kanan.
Radiologi Radiologi
Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak dapat membantu Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak dapat membantu diagnosis atau membantu menemukan penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal. diagnosis atau membantu menemukan penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal. Gam
Gambarbaran an khakhas s fofoto to totoraraks ks papada da hihiperpertetensnsi i pupulmlmonaonal l diditetemumukakan n babayayangngan an hihilalar,r, bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan.
bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan.11
Gambar 2: Gambaran Foto Thoraks pada pasien dengan hipertensi pulmonal. Gambar 2: Gambaran Foto Thoraks pada pasien dengan hipertensi pulmonal.99
MRI MRI
Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran dari kiri ke kanan Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran dari kiri ke kanan juga terjadi.
juga terjadi.11
Angiografi Angiografi Kat
Kateteeterisrisasi asi janjantuntung g mermerupaupakan kan bakbaku u emaemas s untuntuk uk diadiagnognosis sis hiphipertertensensi i artarterieri pulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain seperti pulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada pasien dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (seperti pasien dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (seperti adenosisn, inhalasi nitrit oxid atau epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi, adenosisn, inhalasi nitrit oxid atau epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi, respon
respons s vasodivasodilataslatasi i positpositif if bila didapatkan penurunan bila didapatkan penurunan tekanatekanan n arterarteri i pulmopulmonalis dannalis dan resistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan
resistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal. Pasien dengan hipertensi arteriawal. Pasien dengan hipertensi arteri pulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi, pulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi, survivalnya akan meningkat dengan pengobatan blokade saluran kalsium jangka lama. survivalnya akan meningkat dengan pengobatan blokade saluran kalsium jangka lama. Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi oksigen Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi oksigen pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalam pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalam
menilai prognostik hipertensi pulmonal. menilai prognostik hipertensi pulmonal.11
VIII.
VIII. PenatalaksanaanPenatalaksanaan
Pengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung Pengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitor kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitor atau dengan cara memperbaiki katup jantung mitral
atau dengan cara memperbaiki katup jantung mitral atau katup aorta (pembuluh darahatau katup aorta (pembuluh darah utama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretik, utama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretik, antikoagulan dan terapi oksigen merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapi antikoagulan dan terapi oksigen merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapi ber
berdasdasar ar dardari i penpenelielitiatian n terterapi api tertersebsebut ut belbelum um perpernah nah dindinyatyatakaakan n berbermanmanfaafaat t daldalamam mengatasi penyakit tersebut.
mengatasi penyakit tersebut.11
Beberapa kemungkinan pengobatan untuk hipertensi pulmonal tercantum dalam Beberapa kemungkinan pengobatan untuk hipertensi pulmonal tercantum dalam Tabel. Pengobatan hipertensi pulmonal primer adalah rumit, kontroversial dan berpotensi Tabel. Pengobatan hipertensi pulmonal primer adalah rumit, kontroversial dan berpotensi berbahaya. 1 Pasien manfaat dari rujukan ke pusat-pusat yang mengkhususkan diri dalam berbahaya. 1 Pasien manfaat dari rujukan ke pusat-pusat yang mengkhususkan diri dalam pengelolaan masalah biasa ini.
pengelolaan masalah biasa ini.22 Ca
Calclciuium m chchanannenel l blblocockekers rs dadapapat t memengngururanangi gi vavasosokokonsnstrtrikiksi si paparu ru dadann memperpanjang hidup pada sekitar 20 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer. memperpanjang hidup pada sekitar 20 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer. Sayangnya, tidak ada cara untuk meramalkan mana pasien akan merespon vasodilators Sayangnya, tidak ada cara untuk meramalkan mana pasien akan merespon vasodilators dik
dikeloelola la secsecara ara lislisan, an, dan dan obatobat-oba-obatan tan ini ini biabiasansanya ya memmemiliiliki ki efeefek k yanyang g sigsignifnifikaikan.n. Aki
Akibatbatnyanya, , akan akan sansangat gat memmembantbantu u untuntuk uk menmengevgevaluaaluasi si parparu u vasvasoreoreactactiviivity ty selselamaama kateterisasi, sebelum jangka panjang terapi yang dipilih. Obat yang paling cocok untuk kateterisasi, sebelum jangka panjang terapi yang dipilih. Obat yang paling cocok untuk pengujian respon akut yang kuat, pendek bertindak dan titratable. Pada pasien yang pengujian respon akut yang kuat, pendek bertindak dan titratable. Pada pasien yang
men
menunjunjukkaukkan n buktbukti i adaadanya nya resrespon pon hemhemodiodinamnamik ik akutakut, , pengpengobaobatan tan janjangka gka panjpanjangang deng
dengan an calcalciucium m chachannel nnel bloblockerckers, s, dibdiberierikan kan secsecara ara lislisan an daldalam am dosdosis is tintinggiggi, , dapadapatt menghasilkan respon hemodinamik yang berkelanjutan dan meningkatkan kelangsungan menghasilkan respon hemodinamik yang berkelanjutan dan meningkatkan kelangsungan hidup. Epoprostenol (Flolan), atau prostasiklin, adalah satu kemajuan yang paling penting hidup. Epoprostenol (Flolan), atau prostasiklin, adalah satu kemajuan yang paling penting dalam pengobatan hipertensi paru primer. ini Ampuh bertindak pendek vasodilator dan dalam pengobatan hipertensi paru primer. ini Ampuh bertindak pendek vasodilator dan penghambat agregasi trombosit yang dihasilkan oleh endotelium vaskularDalam sebuah penghambat agregasi trombosit yang dihasilkan oleh endotelium vaskularDalam sebuah penelitian, kontinu infus intravena epoprostenol latihan peningkatan kapasitas, kualitas penelitian, kontinu infus intravena epoprostenol latihan peningkatan kapasitas, kualitas hidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan kelas hidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan kelas III atau IV fungsi. Meskipun sistem pengiriman infus kontinu adalah kompleks, sebagian III atau IV fungsi. Meskipun sistem pengiriman infus kontinu adalah kompleks, sebagian besar pasien dapat belajar bagaimana mempersiapkan dan memasukkan obat.
besar pasien dapat belajar bagaimana mempersiapkan dan memasukkan obat.
Antikoagulan dengan warfarin (Coumadin) disarankan untuk mencegah trombosis dan Antikoagulan dengan warfarin (Coumadin) disarankan untuk mencegah trombosis dan telah ditunjukkan untuk memperpanjang hidup pada pasien dengan hipertensi pulmonal telah ditunjukkan untuk memperpanjang hidup pada pasien dengan hipertensi pulmonal
primer. Pasien dengan kondisi ini rentan terhadap tromboemboli paru lamban karena primer. Pasien dengan kondisi ini rentan terhadap tromboemboli paru lamban karena aliran darah, melebar bilik jantung kanan, vena kekurangan dan relatif aktivitas fisik. aliran darah, melebar bilik jantung kanan, vena kekurangan dan relatif aktivitas fisik. Mempertahankan dinormalkan Internasional Rasio 1,5-2,0 dianjurkan. Antikoagulan lain Mempertahankan dinormalkan Internasional Rasio 1,5-2,0 dianjurkan. Antikoagulan lain juga sedang dipelajari.
juga sedang dipelajari.
Agen Inotropic seperti digoxin (Lanoxin) saat ini
Agen Inotropic seperti digoxin (Lanoxin) saat ini sedang diselidiki. Dalam sebuahsedang diselidiki. Dalam sebuah penelitian, digoxin menghasilkan efek hemodinamik akut menguntungkan pada pasien penelitian, digoxin menghasilkan efek hemodinamik akut menguntungkan pada pasien dengan gagal ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal primer, namun jangka panjang dengan gagal ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal primer, namun jangka panjang
akibat dari perawatan ini tidak diketahui. obat parenteral juga mungkin bermanfaat. akibat dari perawatan ini tidak diketahui. obat parenteral juga mungkin bermanfaat.
TABEL 2 TABEL 2
Kemungkinan Perawatan untuk Pulmonary Hypertension Kemungkinan Perawatan untuk Pulmonary Hypertension
--
Penyebabyang diketahui dengan pasti:Penyebabyang diketahui dengan pasti:•
• Perawatan dengan bedah mitral stenosis, shuntPerawatan dengan bedah mitral stenosis, shunt
kiri ke kanan atau k
kiri ke kanan atau kronis dapat diakses Tromboembolironis dapat diakses Tromboemboli
•
• Afterload pengurangan, digoxin (Lanoxin) danAfterload pengurangan, digoxin (Lanoxin) dan
diuretik untuk disfungsi ventrikular kiri diuretik untuk disfungsi ventrikular kiri
•
• Pencegahan dan pengobatan infeksi saluranPencegahan dan pengobatan infeksi saluran
pernapasan pernapasan
•
• Menghindari anorectic agenMenghindari anorectic agen
--
Menurunkan resistensi vaskular paru-paru:Menurunkan resistensi vaskular paru-paru:•
• VasodilatorsVasodilators •
• OksigenOksigen •
• Calcium channel blocker seperti diltiazemCalcium channel blocker seperti diltiazem
(Cardizem) atau nifedipine (Procardia) (Cardizem) atau nifedipine (Procardia)
•
• Prostasiklin (epoprostenol [Flolan]) atau analogProstasiklin (epoprostenol [Flolan]) atau analog
prostasiklin prostasiklin
•
kronis tromboemboli kronis tromboemboli
--
Meningkatkan curah jantung:Meningkatkan curah jantung:•
• Parenteral jangka pendek inotropik Parenteral jangka pendek inotropik •
• DigoxinDigoxin •
• Mengurangi volume overload:Mengurangi volume overload: •
• Diet rendah garamDiet rendah garam •
• DiureticsDiuretics
--
Transplantasi paru-paru atau atrium septosotomyTransplantasi paru-paru atau atrium septosotomy (penelitian)(penelitian)22
Pada pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder, manajemen diarahkan pada Pada pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder, manajemen diarahkan pada pengena
pengenalan dini lan dini dan dan pengobapengobatan tan penyakpenyakit yang it yang mendasmendasarinyarinya a (saat itu (saat itu masih berpotenmasih berpotensisi re
reveversrsibibelel). ). SeSebabagagai i cocontntohoh, , didisfsfunungsgsi i veventntririkekel l kikiri ri haharurus s diditatangnganani i dedengnganan aft
afterlerloadroadreduceducing ing ageagen, n, digdigoksoksin in dan dan diudiuretretik. ik. StStrukrukturtural al opeoperasrasi i untuntuk uk menmengorgorekseksii aannoommaalli i jjaannttuunng g ddaan n ppaarruu--ppaarru u jjuugga a ddaappaat t eeffeekkttiiff, , ddaan n ddaappaat t ddiiaakksseess throm
thromboendarboendarterecterectomy tomy untuk untuk TrombTromboemboloemboli i kronikronis s berpotberpotensi ensi kuratkuratif. if. 11 11 PerbaPerbaikanikan atau resolusi hiperten
atau resolusi hipertensi si paru dapat paru dapat terjterjadi adi setelsetelah ah penghentpenghentian ian anorecanorectic agen, tic agen, meskimeskipunpun resolusi yang tidak khas. paru hipertensi yang berhubungan dengan penyakit paru-paru resolusi yang tidak khas. paru hipertensi yang berhubungan dengan penyakit paru-paru interstisial dapat menanggapi kortikosteroid atau agen imunosupresif lainnya.
interstisial dapat menanggapi kortikosteroid atau agen imunosupresif lainnya. Kar
Karena ena hiphipoksoksia ia adaadalah lah parparu-pau-paru ru vasvasokonokonstrstriktiktor or kuatkuat, , sansangat gat pentpenting ing untuntuk uk mengid
mengidentifentifikasi dan ikasi dan sebalsebaliknya hypoxemiaiknya hypoxemia. . AlirAliran an rendah terapi rendah terapi oksigoksigen en tambatambahan han didi hypoxemic memperpanjang kelangsungan hidup pasien. Kegagalan untuk mengakui dan hypoxemic memperpanjang kelangsungan hidup pasien. Kegagalan untuk mengakui dan be
benanar r hyhypopoxemxemia ia mumungngkikin n memerurupapakan kan kekesasalalahahan n palpalining g seseriring ng didilalakukkukan an daldalamam perawatan pasien dengan hipertensi pulmonal.
perawatan pasien dengan hipertensi pulmonal.
Sebuah diet rendah garam dan bijaksana penggunaan diuretik dapat membantu Sebuah diet rendah garam dan bijaksana penggunaan diuretik dapat membantu dal
dilakukan untuk menghindari diuresis berlebihan dan pengurangan lebih lanjut dari curah dilakukan untuk menghindari diuresis berlebihan dan pengurangan lebih lanjut dari curah jantung.
jantung. Pas
Pasien ien dendengan gan hiphipertertensensi i pulpulmonmonal al perpersissisten ten mesmeskipkipun un pengpengeloelolaalaan n agragresiesif f p
penenyayakikit t yayang ng memendndasasarari i haharurus s didirurujujuk k ununtutuk k evevalaluauasi si di di sesebubuah ah pupusasat t yayangng mengkhususkan diri dalam pengelolaan kondisi ini. Unik epoprostenol protokol yang mengkhususkan diri dalam pengelolaan kondisi ini. Unik epoprostenol protokol yang melibatkan 23 dan obat lainnya mungkin tersedia bagi pasien dengan hipertensi pulmonal melibatkan 23 dan obat lainnya mungkin tersedia bagi pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder yang belum menanggapi tindakan lebih konvensional
sekunder yang belum menanggapi tindakan lebih konvensional.. Terapi bedah
Terapi bedah Pe
Pembmbededahaahan n sesekakat t antantar ar seserarambmbi i jajantntunung g (a(atrtriaial l seseptptosostotomymy) ) yayang ng dadapapatt menghub
menghubungkan antara serambi kanan ungkan antara serambi kanan dan serambi kiri dapat dan serambi kiri dapat mengurmengurangi tekanan padaangi tekanan pada jantung kanan tetapi kerugian dari terapi ini dapat mengurangi kadar oksigen dalam darah jantung kanan tetapi kerugian dari terapi ini dapat mengurangi kadar oksigen dalam darah
(hi
(hipokspoksia)ia). . TraTranspnsplanlantastasi i parparu u dapadapat t menmenyemyembuhkbuhkan an hiphipertertensensi i pulpulmonmonal al namnamunun komplikasi terapi ini cukup banyak dan angka harapan hidupnya kurang lebih selama 5 komplikasi terapi ini cukup banyak dan angka harapan hidupnya kurang lebih selama 5 tahun.
tahun.11
Transplantasi paru-paru Transplantasi paru-paru
Hipertensi pulmonal primer biasanya progresif dan akhirnya berakibat fatal. Hipertensi pulmonal primer biasanya progresif dan akhirnya berakibat fatal. Paru- paru transplantasi adalah suatu pilihan pada beberapa pasien lebih muda dari 65 tahun paru transplantasi adalah suatu pilihan pada beberapa pasien lebih muda dari 65 tahun yang memiliki hipertensi pulmonal yang tidak merespon manajemen medis. Menurut AS yang memiliki hipertensi pulmonal yang tidak merespon manajemen medis. Menurut AS tahun 1997 transplantasi laporan registri, 24 penerima transplantasi paru-paru dengan tahun 1997 transplantasi laporan registri, 24 penerima transplantasi paru-paru dengan hipertensi pulmonal primer memiliki tingkat ketahanan hidup dari 73 persen pada satu hipertensi pulmonal primer memiliki tingkat ketahanan hidup dari 73 persen pada satu tah
tahun, 55 un, 55 perpersen di sen di titiga ga tahtahun un dan 45 dan 45 perpersen pada sen pada lilima ma tahtahun. un. PenPengurgurangaangan n lanlangsugsungng tek
tekanaanan n artarteri eri parparu-pu-paru aru dikdikaitaitkan kan dengdengan an perperbaibaikan kan daldalam am funfungsi gsi ventventrikrikel el kankanan.an. Kam
Kambuhbuhnynya a hihiperpertetensnsi i pulpulmomonanal l prprimimer er sesetetelalah h trtrananspsplalantntasasi i parparu-u-paparu ru belbelumum dilaporkan.
dilaporkan.22
IX. Prognosis IX. Prognosis
Durasi median kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal primer Durasi median kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal primer adalah 2,8 tahun, 25 tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil dari pengobatan baru, adalah 2,8 tahun, 25 tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil dari pengobatan baru, pasie
pasien n tanpa bukti tanpa bukti hemodihemodinamik disfungsnamik disfungsi i ventrventrikel kanan ikel kanan dapat bertahan hidup dapat bertahan hidup selamselamaa lebih dari 10 tahun.
Prognosis untuk pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder tergantung pada Prognosis untuk pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder tergantung pada penyakit yang mendasari, serta fungsi ventrikel kanan. Sebagai contoh, pasien dengan penyakit yang mendasari, serta fungsi ventrikel kanan. Sebagai contoh, pasien dengan PPOK dan obstruksi aliran udara moderat memiliki tiga tahun angka kematian 50 persen PPOK dan obstruksi aliran udara moderat memiliki tiga tahun angka kematian 50 persen setel
setelah ah onset kegagalaonset kegagalan n ventrventrikuleikuler r kanan. 26 kanan. 26 SurviSurvival adalah val adalah juga dipengarujuga dipengaruhi padahi pada pasien dengan penyakit paru-paru
pasien dengan penyakit paru-paru interstisial dan hipertensi pulmonal.interstisial dan hipertensi pulmonal.22
X. Kesimpulan X. Kesimpulan
•
• Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yHipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namang jarang didapat namun progresif un progresif
ol
oleh eh karkarenena a pepeniningngkakatatan n reresisiststensensi i vavaskskululer er pulpulmomonanal l yayang ng memenynyebebababkakann menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.
kanan.11
•
• HiperHipertensi pulmonal merupakan masalah kompleks yang tensi pulmonal merupakan masalah kompleks yang ditandditandai ai dengan tanda-dengan
tanda-tanda dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat tanda dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat didefinisikan sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari didefinisikan sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari 30 mm Hg atau tekanan
30 mm Hg atau tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 20 mm Hg.arteri paru-paru berarti lebih besar dari 20 mm Hg.22
•
• Klasifikasi diagnostik hipertensi pulmonal menurut Organisasi Kesehatn DuniaKlasifikasi diagnostik hipertensi pulmonal menurut Organisasi Kesehatn Dunia
(WHO) (WHO)66
1.
1. HiHiperpertetensnsi arti artereri puli pulmomonanall
2.
2. HiHiperpertetensnsi vei vena pna pululmomonanall
3.
3. HiHiperpertetensnsi i PuPulmlmononal al yayang ng didisesertrtai ai dedengangan n kekelalaininan an sisiststem em rerespspirirasasii dan/atau hipoksemia
dan/atau hipoksemia
4.
4. HiperHipertensi ptensi pulmonulmonal kareal karena tromna trombosis bosis kronik dkronik dan/atan/atau penyaau penyakit emkit emboliboli
5.
5. HiHipeperretetenensi si pupullmmononal al kakarrenena a kekelalaiinanan n yyanang g sesecacarra a llanangsgsunungg
mempengaruhi vaskularisasi pulmonal. mempengaruhi vaskularisasi pulmonal.
•
• Manifestasi Klinik Hipertensi pulmonalManifestasi Klinik Hipertensi pulmonal
Symptoms Signs
Symptoms Signs
D
Dyyssppnneea a ssaaaat t aakkttiivviittaass DiisstteenD nssi i vveenna a JJuugguullaar r K
Keelleellaahhaann iimmppuulls s vveennttrriikkeel l kkaannaan n yyaanng g cceeppaatt S
Siinnkkoopp MMeenneekkaannkkaan n kkoommppoonneen n kkaattuupp pulmonal (P 2)
pulmonal (P 2) N
Nyeyeri ri dadada da AnAngiginanall TeTerdrdenengagar r susuarara ja janantutung ng keketitiga ga (S(S 3)
3) H
Heemmooppttiissiiss mmuurrmmuur r iinnssuuffiissiieennssi ti trriikkuussppiidd F
Feennoommeenna a RRaayynnaauudd HHeeppaattoommeeggaallii Peripheral edema Peripheral edema
•
• Menurunkan resistensi vaskular paru-paru:Menurunkan resistensi vaskular paru-paru:22
Kemungkinan Perawatan untuk Pulmonary HypertensionKemungkinan Perawatan untuk Pulmonary Hypertension
Penyebabyang diketahui dengan pasti:Penyebabyang diketahui dengan pasti:
Meningkatkan curah jantung:Meningkatkan curah jantung:
DAFTAR PUSTAKA
DAFTAR PUSTAKA
1
1.. IIddmmggaarruutt.. Hipertensi pulmonal Hipertensi pulmonal . Available at URL. Available at URL
http//www.
http//www.dpress.com/2009/02/01/ dpress.com/2009/02/01/ Accessed 8 des 2009Accessed 8 des 2009
2.
2. TrTrenentoton D,n D,NaNaususer Mer MD.D. Diagnosis And Treatment Of Pulmonary Hypertesion Diagnosis And Treatment Of Pulmonary Hypertesion..
Available at
Available at URL http//www.American family physician.comURL http//www.American family physician.com.Accessed 8 des 2009.Accessed 8 des 2009
3.
3. HaHarrmamaiini ni KaKalilim,m,PPrrof of dr dr SSpJpJp.p. Ha Haraparapan n Baru Baru UntUntuk uk PenPenderiderita ta hiphipertertensiensi
Pulmonal.
Pulmonal. Available at URLAvailable at URL http//www.hanyawanita.com.http//www.hanyawanita.com. Accessed 9 des 2009Accessed 9 des 2009
4
4.. SSuuddooyyo Aro Aru W u W DDKKK K . Hipertensi Pulmonal Primer . Hipertensi Pulmonal Primer . Buku Ajar Ilmu Penyakit. Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam. Pusat Penerbit ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta. 2007 Dalam. Pusat Penerbit ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta. 2007
5.
5. RoRonanald J ald J aududiziz, MD F, MD FACACP FAP FACCCC.. Pulmonary Hypertension Primary Pulmonary Hypertension Primary. Available. Available
at URL
at URL http//www.emedicinehttp//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009.com. Accessed 9 Des 2009
6
6.. NNaaddeer r KKaammaannggeerr, , MMD D FFAACCP P FFCCCCPP.. Pulm Pulmonary onary HypertHypertension ension SecondarSecondary.y.
Available at URL
Available at URL http//www.emedicine.comhttp//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009. Accessed 9 Des 2009
7
7.. PPeetteer r JJeerraatt.. WhaWhat t CauCauses ses PulPulmonmonary ary AtrAtrial ial hyphypertertensiensionon. . AvAvaiailalablble e at at URLURL
http//www.healt information.com
http//www.healt information.com. Accessed 9 des 2009. Accessed 9 des 2009
8.
8. GeGeddddes Dues Duncncan M,an M,DKDKK K . Pulmonary Hypertension. Pulmonary Hypertension. Third Edition Respiratory. Third Edition Respiratory
Medicine Volume Two. Saunders.2003 Medicine Volume Two. Saunders.2003
9.
9. CraCrapo James D,Mpo James D,MD DKK. Baums TexD DKK. Baums Text Book Of t Book Of PuPulmolmonarnary Diseay Disease. Lipse. Lippinpincottcott
Williams & Wilkins.2004 Williams & Wilkins.2004
