В.Т. Ш игапова 1’ О.А Э з а у ’ ’ С.А. М усабекова 1
1 Карагандинский филиал РГКП «Центр судебной медицины» МЮ РК, Караганда, Казахстан
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА САРКОИДОЗА В СЛУЧАЯХ НЕНАСИЛЬСТВЕННОЙ СМЕРТИ В ПРАКТИКЕ КАРАГАНДИНСКОГО
ФИЛИАЛА
Аннотация
В данной статье описываются основные морфологические признаки саркоидоза с кратким описанием строения саркоидной гранулемы. Приведен анализ по впервые морфологически выявленным случаям саркоидоза в судебно-гистологическом отделении Карагандинского филиала Центра судебной медицины.
Цельстатьи: Привлечь внимание судебно-медицинских экспертов к проблеме морфо- логической и дифференциальной диагностики саркоидоза. Данная статья представляет интерес для экспертов гистологов, танатологов и патологоанатомов.
Ключевые слова:
Гранулема, саркоидоз, патоморфология, макрофаги.В последние годы значительно возрос интерес к саркоидозу, заболеванию о кото- ром ранее знал только узкий кругспециа- листов, а также возросло количество забо- леваний саркоидозом. К сожалению, при жизни больного не всегда имеется возмож- ность правильно поставить диагноз забо- левания, в связи с чем имеет место оши- бочное лечение от туберкулеза, который рентгенологически трудно отличим от саркоидоза легких.
В этой статье мы хотели бы поделиться наш им опы том м о р ф о ло ги ч еско й ди аг- но сти ки впе р вы е в ы яв л е н н ы х сл уч а е в саркоидоза у лиц, погибших от различных заболеваний. Морфологические признаки саркоидоза в основном были выявлены у лиц, умерш их от таких заболевани й как СПИД, милиарный туберкулез легких и у хр он и чески х нарком анов. С л едует под- че р кн уть, что д и а гн о сти к а са р ко и д о за довольно сложна и в каждом случае при- ходится его дифференцировать со многими
гранулематозными заболеваниями.
Так что же та ко е са р к о и д о з? Сар- коидоз (болезнь Б е н ь е -Б е ка -Ш а у м а н а )- доброкачественное системное заболевание, в основе которого лежит поражение рети- кул оэндотели альной системы с образо- ванием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулёза.
Саркоидоз является системным заболева- нием, при котором пораж аю тся внутри- грудные лимфатические узлы (100%), лёг- кие (80%), печень (65%), селезёнка (65%), кожа (40%), мышцы (30%), сердце (20%) и другие органы. Этиология саркоидоза в настоящее время неизвестна. Долгое время существовало представление о том, что это заболевание является своеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза. Однако в настоящее время эта точка зрения непопу- лярна, ее придерживаются лишь отдельные исследователи. Наиболее распространено
предположение о полиэтиологическом гене- зе за б о л е в а н и я . Р а ссм а тр и в а ется роль следую щ их возм ож ны х эти о л о ги ч е ски х факторов саркоидоза: иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, б е р и л л и я,ц и р ко н и я, сульф аниламидов, цитостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к болезни.
Важно отметить, что при саркоидозе имеет место нарушение иммунитета в виде его снижения, которое наряду с развитием системной гранулематозной реакции яв- ляю тся наиболее типичны м признаком.
Выявление данного заболевания важно тем, что саркоидоз легких и внутригрудных лим- фатических узлов часто путают с туберку- лезом, хотя принцип лечения данных кате- горий больных совершенно различен. Те- чение саркоидоза относительно благоприят- ное, но при отсутствии терапии развивается фиброз легких.
Основным морфологическим призна- ком саркоидоза является саркоидная гра- нулема, которая резко отличается отдругих видов гранулем и от туберкулезной в том числе. Саркоидоз характеризуется нали- чием неказеофицированных, четкоочер- ченных эпителиоидно-клеточных гранулем.
Она состоит из эпителиоидных, гигантских клеток с присутствием многоядерных клеток, а также небольшим количеством гистиоци- тов и лимфоцитов по периферии.
Саркоидная гранулема состоит из двух четко очерченных зон разделенных кольцом ф ибробластов - центральной и периф е- рической. Центральная зона представлена эпителиоидными клетками, макрофагами, ги ган тски м и клеткам и, ги сти оц и там и и л и м ф о ц и т а м и . П е р и ф е р и ч е с к а я зон а состоит в основном из лимфоцитов, макро- фагов, фибробластов. В периферической
зоне м огут о б р а зо в ы в а ть ся мелкие ка- пилляры и лимфатические сосуды. Саркоид- ная гранулема имеет характерные признаки отл ичающие ее от всех других гранулем:
1. Отсутствиеэкссудативного воспале- ния с перифокальной экссудативной реак- цией.
2. Наличие периферической мононук- леарной зоны.
3. Отсутствие в центре гранулемы тво- рожистого некроза.
4. Раннее развитие кольцевид ного склероза и гиалиноза.
5. Обособленность гранулем.
6. Монотонностьстроения.
Крометого, гранулема претерпевает разные стадии ф ормирования:гиперплас- тическую, гранулематозную и фиброзно- гиалинозную.
Для саркоидоза в основном характерна гранулематозная стадия, которая характе- ризуется многочисленными однотипными гранулем ами, четко отграниченны м и от здоровой ткани. Также, как и туберкулезные, гранулемы могутобнаруживаться в легком, лим ф оузлах, могут ди ссем ин ировать по внутренним органам, поражая печень, селе- зенку, кожу, сердце, почки и т.д. Генерали- зация процесса можетспровоцироватьтакие за б о л е в а н и я , как ин ф аркт м иокард а, острую и хроническую почечную и печеноч- ную недостаточность. Поражение централь- ной нервной системы может протекать по типу острого менингоэнцефалита.
В нашем наблюдении только за период с 2012 по 2015гг были выявлены при гис- тологическом исследовании шесть случаев саркоидоза. При этом в трех случаях при вскрытии трупов был первично выставлен предварительны й ди агноз - милиарный
туберкулез, в двух - диагноз СПИД (подт- вержденный) и в одном - отравление нар- котиками (труп хронического наркомана). В четырех случаях это были лица мужского пола. Все умершие в основном очень моло- дого возраста 1982-1986 года рождения, и один труп мужчины 1942 года рождения, у которого диагностирована фиброзно-гиали-
новая форма саркоидоза.
При морфологическом исследовании в легких, печени и почках были выявлены характерные гранулем ы ,эпителиоидно - клеточного типа, которые сливались в груп- пы, и им ели все п е р е ч и с л е н н ы е вы ш е признаки, характерны е для саркоидной гранулемы (см. рис 1.).
Рисунок 1 Саркоидная гранулема. Окраска гематоксилин — эозин, хІОО
В результате морфологического исследования были выставлен диагноз - «Саркои- доз, генерализованная гранулематозная стадия с перечислением пораженных органов».
В одном случае имелся саркоидоз в фиброзно-гиалиновой стадии.
Таким образом, посмертно впервые был диагностирован саркоидоз, который не был диагностирован как при жизни, так и при вскрытии. Наличие у умерших таких заболеваний как СПИД и туберкулез подтверждаеттот факт, что почвой для саркоидоза является сниженный иммунный фон.
Список литературы
1.Самцов А. В., Илькович М.М., Потекаев Н.С. «Саркоидоз. - Санкт-Петербург, 2001.- С . 231-325.
2. Путов Н.В., Федосеева Г.Б. Руководство по пульмонологии - Ленинград, 1984г.
-98с.
3. Окороков А.Н. «Диагностика болезней внутренних органов» - М., 2000. -157 с.
4. Окороков А.Н. «Лечение болезней внутренних органов» - Минск, 1997. - 244 с.
5. Степанян И.Э., Озерова Л.В. Саркоидоз органов дыхания//Русский медицин- скийжурнал. -1998. -Том 6. - № 4-С.5-7.
6. Озерова Л.В., Софонова С.Г., Рыбакова Н.П. Особенности течения саркоидоза у больных с персистированием зернистых форм микобактерий// Пульмонология. - 2000.
- № 1.- С . 24.
7. ХоменкоА.Г. Саркоидоз.-М.: Медицина, 1982.- С . 114-225.
КеҒегепсез
1.5атсоу А. V., ІІкоуісһ М.М., Роіекаеу N.5. Загкоісіог, $апк1- РеІегЬигд, 2001, 231- 325. (іп Ризз).
2. Риіоү Ы.\/., Ғесіозееүа С.В. РикоуосІ5һ/о ро риітопоіодіі, Гепіпдгасі, 1984, 98. (іп
Р и 5 5 ).
3. Окогокоү А.И. Оіадпо5І:іка Ьоіегпеі үпиігеппіһ огдапоу, Мо5күа, 2000,157 (іп Ри55).
4. ОкогокоүА.Ы. Ьесһепіе Ьоіегпе] упиігеппіһ огдапоу, Міп5к, 1997, 244 (іп Ри55).
5. $1ерапіап IЭ е ., Оіегоуа Ь.\/. $агкоіс!о 2 огдапоү сіуһапііа, Ри55ку тесіісіп^ку іһигпаі, 1998, Т 6, №4,5-7 (іп Ри55).
6. Огегсма І.У., СоГопоуа 5.С., РуЬакоуа Ы.Р. 05оЬеппо5һ ІесһепЦа ^агкоісіоіа и ЬоГпуһ 5 рег5І5Іігоүапіет 2егпі5Іуһ Гогт тікоЬакГегі), РиІтопоІодЦа, 2000, №1,24 (іп Ри55).
7. Нотепко А.С. Сагкоісіог, Мо5күа, Месіісіпа, 1982,114-225 (іп Ри55).
Түйіндеме
В. Т. Ш игапова, О.А. Эзау, С.А. М усабекова.
ҚАРАҒАНДЫ ФИЛИАЛЫНЫҢ ТӘЖІРИБЕСІНДЕ ЗОРЛЫҚСЫЗ ӨЛІМ ЖАҒДАЙЫНДАҒЫ САРКОИДОЗДЫҢ МОРФОЛОГИЯЛЫҚ ДИАГНОСТИКАСЫ
ҚР ӘМ «Сот медицинасы орталығының» РМҚМ Қарағанды филиалы, Қазақстан, Қарағанды қаласы
Осы мақаланың мақсаты сарапшы гистологқа туберкулездің негізінен гранулема- сын ажырата біліп, осылайша туберкулездің гипердиагностикасын азайтуға және морфологиялықдиагнозын дұрыс қоюға көмектеседі.
Түйін сөздер: гранулема, саркоидоз, патоморфология, макрофагтар.
Б и т т а г ү
V. Т. Зһідаро^а, О.А. Е іаи , З.А. МизаЬеко^а
МОКРНОЮСІСАІ- РІА6ІЧ05І5 ОҒ 5АКСОЮ05І5 ІИ МОН-УІОІЕНТ СА5Е5 ОҒ ӘЕАТН ІИ РКАСТІСЕ КАРАбАИОА ВРАИСН
Кагадапсіа Ьгапсһ оҒ Ше "Сепі:ег оҒ Ғогепзіс Месіісіпе" М^ РК, Каіакһзііап, Кагадапсіа
Тһе а іт оГ ШІ5 агТісІе із іо һеір ап ехреіі: һі5һэІоді5І: Ьі5һпдиі5һ 5агсоіс1 дгапиіота^
таіпіу Ігот І:иЬегсиІ05і5, ШегеЬу гесіисіпд һурегс1іадпо5І5 ШЬегсиІ05І5 апсі һеір 5е1: Іһе соггесі: тогрһоіодісаі Ьіадпо5І5.
Кеу\л/огсІ5:
