ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM VÀ ĐIỀU TRỊ

BỆNH NHÂN HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

Quan Thủy Tiên^1,2, Vũ Minh Phúc¹

TÓM TẮT

Đặt vấn đề: Hở van hai lá bẩm sinh là một bệnh lý hiếm gặp, thường bị bỏ sót chẩn đoán và ít được điều trị thích hợp. Trẻ hở van hai lá phải chịu đựng tình trạng suy tim nặng trong nhiều năm do không được phát hiện, điều trị nội khoa không đúng và chỉ định phẫu thuật muộn, dẫn tới trẻ tử vong hoặc bị bệnh cơ tim dãn nỡ không hồi phục sau phẫu thuật. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm giúp các bác sĩ tránh bỏ sót chẩn đoán, nhìn lại điều trị nội ngoại khoa trên bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 06/2020 đến tháng 06/2021.

Mục tiêu: Xác định đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim, điều trị nội khoa và tỉ lệ được phẫu thuật đúng chỉ định ở bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh.

Đối tượng - Phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu mô tả loạt trường hợp. Chúng tôi nghiên cứu 30 trường hợp hở van hai lá bẩm sinh được chẩn đoán và điều trị tại phòng khám và khoa Tim mạch bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 06/2020 đến tháng 06/2021.

Kết quả: Tuỗi trung bình cũa dân số nghiên cứu là 6,8 ± 4,6, nhóm dưới 5 tuổi chiếm tĩ lệ cao 36,7%. Nư̂

chiếm đa số (70%) và tỉ lệ nư̂:nam là 2,3:1. 43,3% trường hợp suy dinh dưỡng. Các biến chứng thường gặp là

tăng áp phổi (83,3%), suy tim (43,3%), rối loạn nhịp tim (10%) và tử vong (6,7%). Có 6 dạng tổn thương van hai lá bẩm sinh trên siêu âm tim: sa lá van, dãn vòng van, bất thường lá van, dính mép van, dây chằng ngắn và

bất thường trụ cơ. Trong đó, sa lá van và dân vòng van chiếm tĩ lệ cao nhất (73,3% và 63,3%). Cơ chế gây hở van loại II (theo Carpentier và theo Mitruka) chiếm tĩ lệ cao nhất (63,3% và 90%). Mức độ hỡ van nặng theo ASE chiếm đa số (60%). 93,3% trường hợp được điều trị n ội khoa: dãn mạch (93,3%), lợi tiễu (32,3%), trợ tim (16,7%), chống loạn nhịp (3,3%). 90% trường hợp có chĩ định phẫu thuật nhưng chĩ có 13,3% trường hợp được phâ̂u thuật đúng chĩ định và đúng thời điễm với lý do là bác sî không chĩ định, trẻ không tái khám và không tuân thủ điều trị. 33,3% trường hợp đâ được hội chẫn phâ̂u thuật trong đó 20% trường hợp chưa được phâ̂u thuật.

Kết luận: Bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh không được theo dõi và điều trị thích hợp dẫn đến nhiều biến chứng suy tim, tăng áp phổi, rối loạn nhịp và tử vong. Tỉ lệ được phẫu thuật đúng chỉ định rất thấp nhằm cảnh báo các bác sĩ xem lại điều trị để có hướng thay đổi cho phù hợp trong tương lai.

Từ khóa: hở van hai lá bẩm sinh, phân loại Carpentier, phân loại Mitruka, phân độ hở van theo ASE

ABSTRACT

CLINICAL, ECHOCARDIOGRAPHIC AND TREATMENT CHARACTERISTICS OF CONGENITAL MITRAL REGURGITATION AT CHILDREN HOSPITAL 1

Quan Thuy Tien, Vu Minh Phuc

* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 26 - No 1 - 2022: 242-247 Background: Congenital mitral regurgitation is a rare condition which often remains undiagnosed and scarcely received adequate treatments. The affected children bear the burden of severe heart failure for many years, owing to the unrecognized condition, improper non-surgical therapy or delayed surgical intervention, leading to unrecoverable postoperative dilated myocardiopathy and mortality. This study aims to help reduce the

1Bộ môn Nhi Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh ²Bộ môn Nhi, Khoa Y Đại học Quốc gia TP. HCM Tác giả liên lạc: BS. Quan Thủy Tiên ĐT: 0967999565 Email: qttien@medvnu.edu.vn

overwhelmed underdiagnosis of congenital mitral regurgitation and to review the current choices of surgical and non-surgical therapies for the treatment of congenital mitral regurgitation at Children Hospital 1.

Objective: This study determines the clinical, echocardiographic, non-surgical treatment characteristics, as well as the proportion of correctly indicated surgery of congenital mitral regurgitation.

Methods: Prospective case series. We studied 31 patients with congenital mitral regurgitation, including both the outpatient and inpatient cases, diagnosed by the Department of Cardiology at Children Hospital 1, during the period between 06/2020 and 06/2021.

Results: The mean age of patients was 6.8 ± 4,6 years old. Under 5-years old patients accounted the highest percentage, 36.7%. Female is predominant (70%) and the male to female ratio was 2.3:1. 43.3% of the patients were malnourished. Common complications were pulmonary hypertension (83.3%), heart failure (43.3%), arrhythmia (10%) and death (6.7%). 6 types of congenital mitral valve injury were noted on echocardiogram:

leaflet prolapse, annular dilation, abnormal leaflet, commissural fusion, chordae tethering, papillary muscle abnormality. Leaflet prolapse and annular dilation were the most common types (73.3% and 63.3% respectively).

Type II of mitral regurgitation (according to Carpentier and Mitruka) has the highest percentage (63.3% and 90%). Severe regurgitation follows ASE guidelines accounted for over half of the cases (60%). 93.3% of patients received treatment with vasodilator (93.3%), diuretics (32.3%), inotropic (16.7%), antiarrhythmic (3.3%). 90%

of patients were eligible for surgical interventions but only 13.3% underwent the operation at the appropriate time and criteria; reasons include miss out surgical indications, uncooperative patients that did not follow the regime nor revisit for follow up examinations. 33.3% of the cases were consulted for surgery in which 20%

patients have not been operated yet.

Conclusion: Congenital mitral regurgitation patients who did not receive adequate treatment and follow-up have many complications: heart failure, pulmonary hypertension, arrhythmia, and death. The proportion of correctly indicated surgical intervention is miniscule. This warns the clinicians to review the treatment guidelines and make appropriate changes.

Keywords: congenital mitral valve regurgitation, carpentier classification, mitruka classification, ASE guidelines for regurgitation

ĐẶT VẤN ĐỀ

Hỡ van 2 lá bẩm sinh ở trẻ em ít được đánh giá đầy đủ và có hệ thống đễ phân loại mức độ nặng cũa b ệnh. Việc phâ̂u thuật sữa van hai lá

do hỡ van hai lá bẩm sinh chưa được thực hiện rộng râi ỡ các trung tâm phâ̂u thuật tim ỡ trẽ em và kết quả sửa van hai lá ở trẻ em còn hạn chế . Điều đó làm cho vi ệc đánh giá chính xác giãi phâ̂u cũa hỡ van hai lá không được quan tâm đúng mức. Việc đánh giá tr ên siêu âm tim hở van hai lá bẫm sinh theo hình thái cũa van hai lá, cơ chế và độ nặng, từ đó liên hệ với lâm sàng và

điều trị là cần thiết^(1,2).

ĐỐI TƢỢNG - PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Đối tƣợng nghiên cứu

Tất cả trẻ dưới 16 tuổi được ch ẩn đoán hở

van hai lá bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 06/2020 đến 06/2021.

Phƣơng pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu tiến cứu mô tả loạt trường hợp.

Phương pháp xử lý số liệu

Toàn bộ bệnh án mẫu được lưu trữ và xử lý bằng phần mềm SPSS 20.0.

KẾT QUẢ

Từ tháng 06/2020 - 06/2021, tại phòng khám Tim mạch và khoa Tim mạch bệnh viện Nhi Đồng 1, có 30 bệnh nhân đáp ứng đầy đủ các tiêu chuẩn và được đưa vào nghiên cứu.

Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và biến chứng của nhóm nghiên cứu

Tuổi trung bình của bệnh nhi trong nghiên

cứu là 6,8 ± 4,6 tuổi. Bệnh nhi lớn tuổi nhất là 15 tuổi, bệnh nhi nhỏ tuổi nhất là 1 tháng tuổi.

Nhóm tuổi dưới 5 tuổi chiếm tỉ lệ cao. Nữ chiếm đa số. Tỉ lệ nữ: nam là 2,3:1. Đa số bệnh nhi sống ở tỉnh gồm 24 trường hợp (80%), 6 trường hợp sống ở TP. Hồ Chí Minh (20%).

Gần 1/3 các trường hợp sanh non tháng và gần 1/4 các trường hợp có các bệnh lý bẩm sinh, di truyền đi kèm. Cân nặng trung bình lúc sinh:

3 ± 0,1 kg (1,8 – 4,8 kg). Tỉ lệ suy dinh dưỡng trong nghiên cứu là 43,3%. Các biến chứng thường gặp là t ăng áp ph ổi (83,3%), suy tim (43,3%), rối loạn nhịp tim (10%) và tử vong (6,7%). Tỉ lệ suy tim chung của trẻ 5 – 15 tuổi cao hơn trẻ < 5 tuổi nhưng trẻ <5 tuổi có tỉ lệ suy tim nặng (độ III, IV) cao hơn trẻ 5 – 15 tuổi. 3 trường hợp (10%) có rối loạn nhịp tim trong nghiên cứu:

1 trường hợp nhịp nhanh nhĩ (không điều trị), 1 trường hợp nhịp nhanh trên thất (được điều trị Amiodarone), và 1 trường hợp blốc nhĩ thất độ III (được đặt máy tạo nhịp).

Đặc điểm siêu âm tim của nhóm nghiên cứu Có 6 dạng tỗn thương van hai lá bẫm sinh trên siêu âm tim: sa lá van , dãn vòng van , bất thư ờng lá van, dính mép van, dây chằng ngắn và bất thường trụ cơ. Trong đó, sa lá van và dân vòng van chiếm tĩ lệ cao nhất (73,3% và 63,3%).

19 trường hợp (63,3%) sa lá trước, 2 trường hợp (6,7%) sa lá sau và 1 trường hợp (3,3%) sa cả hai lá. Cơ chế gây hở van loại II (theo Carpentier và

theo Mitruka) chiếm tĩ l ệ cao nhất (63,3% và

90%). Mức độ hỡ van nặng theo ASE chiếm đa số

(60%). Hở van ba lá trung bình và nặng chiếm tỉ lệ cao. Tăng áp phổi mức độ nhẹ thường gặp nhất (70%).

Đặc điểm điều trị của nhóm nghiên cứu

93,3% trường hợp được điều trị n ội khoa:

dãn mạch (93,3%), lợi tiễu (32,3%), trợ tim (16,7%), chống loạn nhịp (3,3%).

27 trường hợp (90%) có chỉ định phẫu thuật nhưng chỉ có 4 trường hợp (13,3%) trong số đó

được phẫu thuật. Lý do không được phẫu thuật:

17 trường hợp (56,7%) chưa được hội chẩn phẫu

thuật với các lý do: bác sĩ chưa chỉ định, bệnh nhi không tái khám đúng hẹn và không tuân thủ điều trị. 10 trường hợp (33,3%) được hội chẩn phẫu thuật nhưng 6 trường hợp (20%) chưa được phẫu thuật.

BÀN LUẬN

Trong nghiê n cứu chúng tôi, tuổi chẩn đoán nhõ nhất là 1 tháng, lớn nhất là 15 tuỗi và

nhóm dư ới 5 tuỗi thường gặp (36,7%). Tác giả

Nguyễn Văn Phan cûng đưa ra nhận định tương tự khi tuổi chẩn đoán hở hai lá bẩm sinh ỡ trẽ

em trung bình là 7,9 ± 4,1 tuổi và nhóm dưới 6 tuổi chiếm 36,8%⁽³⁾. Tần suất hở van hai lá bẩm sinh ỡ tuỗi nhũ nhi và nhóm dưới 5 tuổi cao hơn trẻ lớn cũng phù hợp vì nhóm tuổi này hở van hai lá do các nguyên nhân khác như bệnh thấp, bệnh mạch vành chưa nhiều bằng trẻ lớn. Trong nghiên cứu chúng tôi, tỉ lệ hở van hai lá bẩm sinh ỡ nam là 30%, ở nư̂ chiếm 70%. Tuy nhiên, nghiên cứu của một số tác giã cho thấy t ỉ lệ hở van bẩm sinh ở nam tương đương ở nữ⁽³⁾. Sự

khác nhau giữa các nghiên cứu có thể do thiết kế

và thời gian nghiên cứu khác nhau. Chỉ có 20%

bệnh nhi sống ở TP. Hồ Chí Minh, nhưng có đến 80% bệnh nhi sống ở các tỉnh Nam Bộ (Đồng Nai, Đồng Tháp, Cần Thơ,…). Sự khác biệt có lẽ là do phân bố nhận bệnh theo tuyến của bệnh viện Nhi Đồng 1.

Trong nghiên cứu chúng tôi, bệnh nhi có tiền sử sinh non chiếm tỉ lệ thấp là 30%. Trong nghiên cứu của các tác giả trong nước không đề

cập tỉ lệ sinh non ở bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh. Hở van hai lá bẩm sinh thường liên quan đến các bệnh lý di truyền. Trong nghiên cứu chúng tôi, tỉ lệ bệnh nhi có bệnh lý di truyền là 20%. Các bệnh lý di truyền trong nhóm nghiên cứu bao gồm: Hội chứng Hurler, hội chứng Hunter, hội chứng Marfan, suyễn và Thalassemia. Trong nghiên cứu, tiền căn bệnh lý trẻ và gia đình bệnh nhi chiếm tỉ lệ thấp lần lượt là 20% và 16,7%. Trong đó, có 1 trường hợp bà bị tim bẩm sinh và 1 trường hợp ba bị hở van hai lá. Tỉ lệ bệnh lý gia đình bệnh nhi thấp có thể do đa số bệnh nhi ở tỉnh, việc chẩn đoán, theo dõi

các bệnh lý tim mạch, di truyền của trẻ và gia đình không được quan tâm đúng mức. Về dinh dưỡng, bệnh nhi có cân nặng lúc sinh trung bình là 3 kg, cân nặng trung bình là 21,2 kg và chiều cao trung bình là 110 cm trong nhóm nghiên cứu có tuổi từ 1 tháng đến 15 tuổi. Cân nặng và chiều cao trung bình lúc chẩn đoán thấp cho thấy việc chậm phát triển về thể chất: suy dinh dưỡng, chậm tăng cân trong quá trình diễn tiến bệnh.

Trong nhóm nghiên cứu chúng tôi, tỉ lệ biến chứng tăng áp phổi là cao nhất chiếm 83,3%, kế

đến là suy tim, chậm tăng trưởng. Tỉ lệ chậm phát triển, rối loạn nhịp chiếm tỉ lệ rất thấp. Và biến chứng nặng nề nhất là tử vong chiếm tỉ lệ thấp nhất là 6,7%.

Để phân độ suy tim chúng tôi chia thành hai nhóm: nhóm dưới 5 tuổi theo phân độ Ross, nhóm 5 – 15 tuổi theo phân độ NYHA. Bệnh nhân trong nghiên cứu chúng tôi có suy tim độ II 26,7%, chỉ có 16,7% bệnh nhân có suy tim độ III và độ IV. Kết quả của chúng tôi có khác biệt với nghiên cứu của tác giả Nguyễn Văn Phan với tỉ lệ suy tim mức độ NYHA II là 82,4% và mức độ NYHA III là 12,2%⁽³⁾. Tuy nhiên, trong nghiên cứu của tác giả Nguyễn Văn Phan, nhóm bệnh nhi dưới 5 tuổi chiếm gần 40% nên việc đánh giá

suy tim theo phân độ NYHA không thực sự

chính xác.

Trong nghiên cứu chúng tôi, có 3 trường hợp rối loạn nhịp được chẩn đoán: 1 trường hợp nhịp nhanh nhĩ không điều trị, 1 trường hợp nhịp nhanh trên thất được điều trị bằng Amiodarone và 1 trường hợp block nhĩ thất độ III được đặt máy tạo nhịp. Tỉ lệ rối loạn nhịp trong nghiên cứu của chúng tôi là 10%.

Có 2 trường hợp (6,7%) tử vong do suy tim nặng trong nghiên cứu của chúng tôi. Hở van hai lá mãn tính nếu được điều trị nội khoa tốt và xem xét chỉ định phẫu thuật thích hợp thì tình trạng suy tim của bệnh nhi sẽ diễn tiến chậm và có thể phòng ngừa biến chứng suy tim nặng dẫn đến tử vong cho bệnh nhi. Vì vậy cần theo dõi và điều trị suy tim tích cực cho bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh ngay từ đầu.

Trong nghiên cứu chúng tôi, 30 bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh thì tổn thương lá van chiếm tỉ lệ cao nhất với 23 trường hợp (76,7%), kế đến là tổn thương vòng van với 19 trường hợp (63,3%) và tổn thương bộ máy dưới van chiếm tỉ lệ thấp nhất với 3 trường hợp (10%). Chúng tôi nhận thấy có 6 dạng tổn thương van hai lá bẩm sinh trên siêu âm tim. Trong đó, sa lá van (73,3%) và dãn vòng van (63,3%) là hai tổn thương chiếm tỉ lệ cao nhất. Các tổn thương còn lại như bất thường lá van, dính mép van, dây chằng ngắn và bất thường cơ trụ chiếm tỉ lệ rất thấp (3,3 – 10%). Trong một nghiên cứu trên bệnh nhi hở van hai lá đơn thuần, tác giả Văn Hùng Dũng cũng kết luận có nhiều dạng tổn thương van hai lá bẩm sinh. Trong đó, sá lá van (72,7%) và dãn vòng van (96,1%) cũng chiếm tỉ lệ cao trong nghiên cứu của tác giả⁽⁴⁾.

Trong nghiên cứu chúng tôi, có 22 trường hợp (73,3%) sa lá van, trong đó sa lá trước (19 trường hợp) thường gặp nhất, sa lá sau (2 trường hợp) ít gặp hơn và sa cả hai lá (1 trường hợp) hiếm gặp nhất. Tuy nhiên, dân số nghiên cứu chúng tôi chỉ có 1 trường hợp hội chứng Marfan trên 22 trường hợp sa lá van. Điều này cho thấy rằng có thể việc chú ý chẩn đoán các hội chứng di truyền trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh chưa được quan tâm đúng mức dẫn đến việc chưa phát hiện được các bệnh lý di truyền kết hợp.

Có 19 trường hợp (63,3%) dãn vòng van trong nghiên cứu chúng tôi. Trong đó, chỉ có 8 trường hợp (26,7%) dãn vòng van đơn thuần. Đa số 11 trường hợp (36,7%) dãn vòng van là do tổn thương khác như sa lá van làm dãn buồng tim lâu dần làm dãn vòng van thứ phát. Nghiên cứu của tác giả Nguyễn Văn Phan cũng cho kết quả

tương đồng là có 52 trường hợp (91,2%) dãn vòng van. Tuy nhiên, chỉ có 4 trường hợp (7%) dãn vòng van đơn thuần. Đa số các trường hợp dãn vòng van còn lại là do các tổn thương khác⁽³⁾. Các tổn thương hở van hai lá bẩm sinh còn lại (bất thường lá van, dính mép van, dây chằng ngắn, bất thường cơ trụ) chiếm tỉ lệ rất

thấp cũng có kết quả tương đồng với tác giả Văn Hùng Dũng và các tác giả trên thế giới⁽⁴⁾.

Trong nghiên cứu chúng tôi, hở van hai lá loại II theo Carpentier là tổn thương nhiều nhất có 19 trường hợp (63,3%). Theo phân loại Mitruka hở van hai lá bẩm sinh loại II chiếm tỉ lệ cao nhất là 90% và loại IV chiếm tỉ lệ 10%. Không ghi nhận hở van hai lá loại I và loại III. Những tổn thương loại I và loại III theo phân loại Mitruka là những tổn thương bẩm sinh hiếm ít gặp (van hai lá vòng nhẫn, chẻ van hai lá, van hai lá dạng 2 lỗ). Đồng thời, những tổn thương này thường kết hợp với các tật tim bẩm sinh (chẻ

van hai lá thường phối hợp với chuyển vị đại động mạch, thất phải hai đuờng ra, van hai lá dạng 2 lỗ thường kết hợp kênh nhĩ thất) [5]. Còn nghiên cứu của chúng tôi dân số mẫu chỉ chọn bệnh nhi có hở van hai lá bẩm sinh đơn thuần.

Điều đó phần nào giải thích được trong nghiên cứu chúng tôi chưa xuất hiện hai loại tổn thương này.

Bên cạnh những thông số siêu âm tim về

chức năng hình thái van hai lá, mức độ hở van hai lá cũng đóng vai trò quan trọng. Trong nghiên cứu, chúng tôi phân độ mức độ hở van hai lá theo hướng dẫn ASE tương ứng 3 mức độ nhẹ, trung bình và nặng dựa vào các thông số định tính và định lượng (kích thước nhĩ trái, thất trái, vena contracta)^(5,6). Khi phân độ hở van hai lá theo ASE thì trong nghiên cứu chúng tôi hở van hai lá nặng chiếm tỉ lệ cao nhất là 60%, kế

đến là hở van hai lá trung bình chiếm tỉ lệ là 30%

và hở van hai lá nhẹ có tỉ lệ là 10%.

Dãn thất trái chiếm tỉ lệ cao nhất, dãn thất phải chiếm tỉ lệ thấp nhất. Có mối liên hệ giữa dãn thất trái và mức độ hở van hai lá trong nghiên cứu của chúng tôi (p <0,001). Trong nghiên cứu chúng tôi, bệnh nhi có biến chứng tăng áp phổi chiếm tỉ lệ cao là 83,3%. Trong đó, bệnh nhi có tăng áp phổi mức độ nhẹ chiếm tỉ lệ cao nhất (70%), kế đến là tăng áp phổi mức độ trung bình và nặng (6,7%). Áp lực động mạch phổi tâm thu trung bình trong nghiên cứu chúng tôi là 35,2 mmHg. Thất phải dãn và hở van ba lá

thứ phát ở bệnh nhi hở van hai lá là do tăng áp lực động mạch phổi. Trong nghiên cứu chúng tôi, tỉ lệ dãn thất phải là 6,7%. Hở van ba lá nặng (độ 3/4 và độ 4/4) chiếm tỉ lệ thấp là 20% so với hở van hai lá nhẹ và trung bình (độ 1/4 và độ 2/4) chiếm tỉ lệ là 80%.

Chúng tôi nghiên cứu và theo dõi một số đặc điểm điều trị bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh như sau. Số bệnh nhi được điều trị nội khoa là 28 trường hợp (93,3%) và số bệnh nhân chưa điều trị nội khoa là 2 trường hợp (6,7%). Những bệnh nhi chưa được điều trị nội khoa trong nghiên cứu là những bệnh nhi không có triệu chứng cơ năng, suy tim mức độ nhẹ và chưa có tăng áp phổi. Tuy nhiên, vẫn cần theo dõi tiến triển của những bệnh nhi này và xem xét chỉ định điều trị nội khoa kịp thời khi có biến chứng. Trong nhóm được điều trị nội khoa, bệnh nhi hở van hai lá được điều trị bằng thuốc dãn mạch (Captopril, Enalapril) chiếm tỉ lệ là 93,3%. Kế

đến là thuốc lợi tiểu (Furosemide, Spironolacton) chiếm tỉ lệ là 33,3% và thuốc trợ tim (Digoxin, Dobutamin) chiếm tỉ lệ là 16,7%. Chỉ có 1 trường hợp (3,3%) được điều trị thuốc chống loạn nhịp (Amiodarone). Có 93,3% trường hợp được điều trị 1 loại thuốc (chủ yếu là thuốc dãn mạch). Số bệnh nhi được điều trị 2 loại thuốc, 3 loại thuốc và 4 loại thuốc có tỉ lệ giảm dần.

Đa số (90%) bệnh nhi trong nghiên cứu chúng tôi đều có chỉ định phẫu thuật: chậm phát triển, chậm tăng cân, có suy tim nặng và tăng áp lực động mạch phổi tâm thu. Tuy nhiên trong nghiên cứu chúng tôi, có 30 bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh với tuổi trung bình là 6,8 ± 4,6 tuổi, trong đó nhóm bệnh nhi dưới 5 tuổi chiếm đến 36,7%. Ở độ tuổi này việc phải phẫu thuật van hai lá rất khó khăn vì phẫu trường hẹp, tổn thương bẩm sinh trên van hai lá thường phức tạp hơn nhiều, mô van hai lá cũng rất mỏng manh rất dễ làm tổn thương. Qua các kết quả

nghiên cứu, chúng tôi nhận thấy tuổi trung bình bệnh nhi là 6,7 ± 4,6 cũng phù hợp với tuổi thích hợp phẫu thuật hở van hai lá bẩm sinh là 6 – 7 tuổi; và 27 bệnh nhi (90%) hở van hai lá bẩm

sinh trong nghiên cứu chúng tôi là có chỉ định phẫu thuật. Tuy nhiên, chỉ có 10 bệnh nhân (33,3%) có chỉ định phẫu thuật trên lâm sàng (được hội chẩn phẫu thuật); và chỉ có 4 bệnh nhân (13,3%) được phẫu thuật đúng chỉ định và đúng thời điểm.

KẾT LUẬN

Hở van hai lá bẩm sinh có nhiều thể lâm sàng khác nhau từ thể nhự không có triệu chứng đến rất nặng gây tử vong. Việc điều trị nội ngoại khoa bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh chưa đúng chỉ định dẫn đến bệnh nhân bỏ tái khám, tỉ lệ biến chứng cao và tử vong.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Cantinotti M, Giordano R, Koestenberger M, et al (2019).

Echocardiographic examination of mitral valve abnormalities

in the paediatric population: current practices. Cardiology in the Young, pp.1-11.

2. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, et al (2013).

Congenital mitral valve disease. Cardiac Surgery, pp.1818-1836.

3. Nguyễn Văn Phan (2014). Kết quả phẫu thuật sửa hở van hai lá bẩm sinh ở trẻ em tại Viện tim TP. HCM từ 1992 đến 2007.

Phẫu Thuật Tim Mạch và Lồng Ngực Việt Nam, 6:3-14.

4. Văn Hùng Dũng, Nguyễn Văn Phan, Phan Kim Phương (2012). Hở van hai lá bẩm sinh đơn thuần: từ chẩn đoán đến điều trị phẫu thuật. Y Học Thành Phố Hồ Chí Minh, 16(1):377- 382.

5. Seguela PE, Houyel L, Acar P (2011). Congenital malformations of the mitral valve". Archives of Cardiovascular Diseases, 104(8-9):465-479.

6. Zoghbi WA, Adam D, Bonow RO, et al (2017).

Recommendations for noninvasive evaluation of native valvular regurgitation. Journal of the American Society of Echocardiography, 30(4):303-371.

Ngày nhận bài báo: 12/12/2021

Ngày nhận phản biện nhận xét bài báo: 10/02/2022 Ngày bài báo được đăng: 15/03/2022