TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Celah Bibir dan Langit-langit
Celah bibir dengan atau tanpa langit-langit adalah kelainan kongenital yang paling banyak dijumpai. Celah bibir dan langit-langit adalah kondisi terbelahnya pada bibir yang dapat sampai pada langit-langit.1 Terjadinya kelainan ini mungkin menyebabkan orangtua mengalami syok sehingga pendekatan yang paling sesuai kepada orangtua penderita adalah dengan memberikan penjelasan yang tepat dan meyakinkan mereka bahwa kelainan ini bisa ditangani sehingga tidak merugikan masa depan anaknya.30
Kelainan celah bibir dan langit-langit terjadi saat pembentukan janin, dimana adanya gangguan proses tumbuh kembang selama bayi ada di dalam kandungan dan ditandai dengan adanya ketidaksempurnaan pembentukan bibir bagian atas atau terdapatnya saluran abnormal yang melalui langit-langit mulut dan menuju saluran udara di hidung. Celah bibir dan langit-langit ini dapat terjadi secara tunggal maupun bersamaan. Efek yang terjadi pada individu ini yaitu akan mengalami masalah pada asupan makanan, berbicara, mendengar, gangguan proses komunikasi, masalah pada gigi dan psikologis yang dapat mengarah pada kondisi kesehatan dan keterbatasan perkembangan sosial yang buruk pada penderita.7,9,10
2.1.1 Patofisiologi
Celah bibir umumnya terjadi pada minggu ke 6-7 intrauterin. Saat usia kehamilan mencapai 6 minggu, palatum primer yang terdiri dari bibir, hidung, prolabium dan premaksila bayi dalam kandungan akan mulai terbentuk karena adanya fusi dari prosessus nasalis medialis dan prosessus maksilaris, diikuti dengan prosessus nasalis lateralis dan prosesus nasalis medialis membentuk bibir bagian atas, dasar hidung, dan langit-langit keras sebagian di bagian depan.11
Semua struktur ini berkembang cepat, lidah membesar dan berdiferensiasi tumbuh vertikal mengisi kavum stomodealis primitivum. Apabila jaringan ini gagal
bersatu yang mana terjadinya kegagalan penetrasi dari sel mesodermal pada groove epitel di antara prosesus nasalis medialis, lateralis dan maksilaris, maka akan terbentuk celah pada bibir.11
Perkembangan langit-langit (palatum sekunder) dimulai dari minggu ke-8 pada regio pre-maksila dan berakhir di minggu ke-12 pada uvula di langit-langit lunak.
Normalnya, pada minggu ke-8 sampai ke-9, lidah perlahan mulai turun dan tulang langit-langit meluas ke medial untuk berkontak pada garis tengah (midline) menghubungkan anterior ke posterior membentuk garis median sutura palatina dan palatum keras, tulang langit-langit ini yang memisahkan hidung dan rongga mulut.
Setelah palatum keras terbentuk, perkembangan berlanjut hingga ke palatum lunak dan uvula.11
Jika faktor penyebab bekerja pada minggu ke-8, akan terjadi perkembangan yang tidak sejalan dan kegagalan proliferasi dari mesodermal untuk membentuk jaringan ikat penghubung yang melintasi garis fusi yang akan menyebabkan terjadinya celah langit-langit.11
Jika faktor penyebab bekerja pada awal periode perkembangan yaitu minggu ke-6, hal ini akan membuat celah terjadi lebih ke anterior. Sebaliknya jika penyebab bekerja dekat akhir periode perkembangan contohnya minggu ke-11, celah yang terlihat hanya pada langit-langit lunak bagian posterior (uvula).11
Gambar 2.1 Perkembangan bibir dan langit-langit31
2.1.2 Etiologi
Kelainan dari celah bibir dan langit-langit ini akan memberi pengaruh besar pada penderita.32 Penyebab pasti celah bibir dan langit-langit tidak dapat diketahui dalam banyak kasus. Kebanyakan celah bibir dan langit-langit ini disebabkan oleh interaksi antara gen individu dan faktor-faktor tertentu di lingkungan.1,6,18
Faktor genetik berperan sebanyak 22%. Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat keluarga yang mengalami mutasi genetik. Jika keluarga memiliki satu anak yang terkena kelainan celah bibir dan langit-langit atau riwayat orangtua dengan celah bibir dan langit-langit, risiko anak pada kehamilan berikutnya adalah 2%-5%. Jika dua anak sebelumnya atau terdapat lebih dari satu orang dalam keluarga memiliki celah bibir dan langit-langit, risiko meningkat menjadi 10%-12%, dan jika salah satu orangtua dan satu anak sebelumnya terkena kelainan celah bibir dan langit- langit, risikonya menjadi 17%.1,6,30
Faktor lingkungan berperan sebanyak 78%.1,6 Faktor lingkungan seperti kurangnya konsumsi asam folat, trauma (jatuh) di trimester 1, umur ibu dan sosioekonomi seperti pendidikan, pekerjaan dan pendapatan.1,8,21,33
2.1.3 Klasifikasi
Kelainan ini terdiri atas berbagai macam, diantaranya celah bibir (labioschisis), celah langit-langit (palatoschisis), ataupun gabungan dari keduanya berupa celah bibir dan langit-langit (labiopalatoschisis).1
1. Celah bibir (labioschisis) a. Celah bibir unilateral
Celah bibir satu sisi biasanya terjadi pada sisi kiri, dengan atau tanpa linggir alveolar anterior.
b. Celah bibir bilateral
Celah bibir dua sisi dengan atau tanpa linggir alveolar.
2. Celah langit-langit (palatoschisis)
a. Celah langit-langit hanya terdapat pada uvula.
b. Celah langit-langit lunak saja.
b. Celah langit-langit keras dan lunak
3. Celah bibir dan celah langit-langit (labiopalatoschisis)
a. Unilateral: celah bibir dan celah langit-langit yang hanya satu sisi yaitu kiri atau kanan saja, baik lengkap maupun tidak lengkap.
b. Bilateral: celah bibir dan langit-langit yang ada di dua sisi kiri dan kanan, baik lengkap maupun tidak lengkap.11,31
Gambar 2.2 Klasifikasi celah bibir dan langit-langit31
Keterangan Gambar:
A: Celah langit-langit lunak satu sisi B: Celah bibir satu sisi
C: Celah bibir dan langit-langit keras satu sisi D: Celah bibir dan langit-langit satu sisi lengkap E: Celah langit-langit lunak dua sisi
F: Celah bibir dua sisi
G: Celah bibir dan langit-langit keras dua sisi H: Celah bibir dan langit-langit dua sisi lengkap
Periode perkembangan struktur anatomi bersifat spesifik sehingga celah bibir dapat terjadi secara terpisah dari celah langit-langit, meskipun keduanya dapat juga terjadi secara bersama-sama dan bervariasi. 11
2.1.4 Penatalaksanaan
Umumnya celah bibir dan langit-langit diperbaiki sedini mungkin selama masa bayi. Kelainan ini dapat dirawat dengan cara pembedahan yang harus ditangani oleh dokter ahli. Pembedahan yang dilakukan yaitu labioplasty dan atau palatoplasty, sehingga pasien akan menjalani kehidupan yang normal setelah pembedahan. Tindakan operasi ini bertujuan untuk mencapai fungsi yaitu bicara, mendengar, dan pengunyahan yang normal, struktur dan penampilan yang lebih baik yaitu perbaikan estetika dari bibir dan hidung, penutupan celah langit-langit, dan kesehatan gigi serta perkembangan psikososial yang normal.7,30
Ada 3 tahap penanganan celah bibir dan langit-langit, yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu operasi dan tahap setelah operasi, yaitu:11
1. Tahap sebelum operasi
Pada tahap ini yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi untuk menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari berat badan yang diperoleh, dan usia yang memadai. Waktu pembedahan menjadi salah satu masalah yang paling diperdebatkan di antara ahli bedah. Orangtua dari penderita pasti menginginkan pengobatan untuk menghilangkan celah bibir dan langit-langit pada bayinya sedini mungkin.11
Kebanyakan ahli bedah mematuhi rule of ten untuk menentukan kapan waktu yang tepat untuk pembedahan. Pedoman rule of ten adalah pada saat pasien berusia minimal 10 minggu, beratnya minimal 10 pon, dan memiliki kadar hemoglobin minimal 10 g/dl, atau biasa dilakukan tindakan operasi pada saat bayi berusia 2-4 bulan untuk celah bibir dan 9-18 bulan untuk celah langit-langit.1,10,11,30 Pembedahan koreksi celah adalah prosedur elektif, sehingga jika ada kondisi medis lainnya yang membahayakan kesehatan bayi, operasi ditunda sampai risiko medis minimal.30
Jika bayi belum bisa memenuhi hal diatas, sebaiknya pemberian minum harus dengan dot khusus, dimana lubang dot tidak terlalu besar untuk menghindari bayi agar tidak tersedak atau dengan lubang dot tidak terlalu kecil yang dapat membuat asupan gizi menjadi tidak cukup. Adapun cara lain dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak. Untuk celah langit-langit, bisa dibuatkan obturator untuk bayi yang mengalami kesukaran menyusu atau mengalami gangguan masuknya makanan/cairan ke dalam tubuh bayi.11
2. Tahapan operasi
a. Usia untuk operasi bibir yang optimal pada usia 3 bulan, mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan. Jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf sudah terlanjur salah. Meskipun dilakukan operasi bibir pengucapan huruf tetap menjadi kurang sempurna.11
b. Usia untuk operasi langit-langit yang optimal pada usia 18-20 bulan, mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech therapy untuk menghindari suara sengau, karena sebelumnya anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah.11
3. Tahap setelah operasi
Evaluasi bicara dan pendengaran yang dini sangat dianjurkan. Alat bantu pendengaran sering digunakan untuk mencegah timbulnya masalah belajar pada anak celah langit-langit yang sering kali juga mengalami otitis media. Biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orangtua penderita setelah operasi, seperti tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.11
Tabel 2.1 Urutan waktu pengobatan celah bibir dan langit-langit:10,34
Usia Penatalaksanaan
Baru lahir Penilaian awal
3 bulan Pembedahan awal untuk memperbaiki celah bibir biasanya menggunakan
teknik Millard.
9-18 bulan Pembedahan untuk memperbaiki celah langit-langit untuk perkembangan kemampuan bicara dan pertumbuhan maksila; biasanya menggunakan teknik Von Langenbeck.
2 tahun Penilaian kemampuan bicara
3-5 tahun Pembedahan untuk perbaikan bibir kembali
8-9 tahun Perawatan ortodontik pre-bone graft; terapi bicara
10 tahun Melakukan pencangkokkan (penambahan) tulang alveolar dengan tulang kanselus (spons) dari krista iliaca untuk persiapan pertumbuhan gigi kaninus rahang atas dan untuk menopang dasar hidung.
12-14 tahun Ordodontik defenitif
16 tahun Pembedahan perbaikan hidung
17-20 tahun Perawatan konservasi lanjutan; bedah ortognatik untuk memperbaiki maksila hipoplastik.
Jika penderita celah bibir dan langit-langit yang dilakukan pembedahan melebihi batas usia optimal ini hanya memperbaiki fisiknya saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, yaitu fungsi bicara tetap terganggu seperti suara sengau dan lafalisasi beberapa huruf yang tetap tidak sempurna, tindakan speech therapy pun tidak banyak bermanfaat.9