Defek pd pematangan & fungsi sistem imun
kerentanan thd infeksi
insiden keganasan
Kecurigaan pd defisiensi imun di klinik bila dijumpai tanda-tanda:
kerentanan thd infeksi
• Infeksi rekuren • Infeksi kronik
• Infeksi oportunistik
• Respon buruk thd terapi antibiotik • Diare kronik
Gangguan fungsi sistem imun yang umum :
Gangguan fungsi sistem imun
Gangguan fungsi sistem imun Penyakit yang menyertaiPenyakit yang menyertai
Defisiensi
Defisiensi
Sel B
Sel B Infeksi bakteri rekuren seperti otitis media, Infeksi bakteri rekuren seperti otitis media,
pneumonia rekuren
pneumonia rekuren
Sel T
Sel T Kerentanan meningkat thd virus, jamur dan Kerentanan meningkat thd virus, jamur dan
protozoa
protozoa
Fagosit
Fagosit Infeksi sistemik oleh bakteri yg dalam keadaan Infeksi sistemik oleh bakteri yg dalam keadaan
biasa mempunyai virulensi rendah, infeksi
biasa mempunyai virulensi rendah, infeksi
bakteri piogenik
bakteri piogenik
Komplemen
Komplemen Infeksi bakteri, autoimunitasInfeksi bakteri, autoimunitas
Fungsi yang berlebihan
Fungsi yang berlebihan
Sel B
Sel B Gamopati monoklonalGamopati monoklonal
Sel T
Sel T Kelebihan sel Ts yg menimbulkan infeksi dan Kelebihan sel Ts yg menimbulkan infeksi dan
penyakit limfoproliferatif
penyakit limfoproliferatif
Fagosit
Fagosit Hipersensitivitas beberapa penyakit autoimunHipersensitivitas beberapa penyakit autoimun
Komplemen
Komplemen Edem angioneurotik akibat tidak adanya Edem angioneurotik akibat tidak adanya
inhibitor esterase CI
inhibitor esterase CI Tabel. Gangguan fungsi sistem imun yang umum (Karmen, 2006)
Pembagian defisiensi sistem imun
Tabel Pembagian defisiensi sistem imun (Karmen, 2006)
Defisiensi imun nonspesifik
Defisiensi imun nonspesifik
A.
A. Defisiensi komplemenDefisiensi komplemen
1. 1. KongenitalKongenital 2. 2. FisiologikFisiologik 3. 3. DidapatDidapat B.
B. Defisiensi interferon dan lisozimDefisiensi interferon dan lisozim
1.
1. KongenitalKongenital
2.
2. DidapatDidapat
C.
C. Defisiensi sel NKDefisiensi sel NK
1.
1. KongenitalKongenital
2.
2. DidapatDidapat
D.
D. Defisiensi sistem fagositDefisiensi sistem fagosit
1.
1. KuantitatifKuantitatif
2.
Pembagian defisiensi sistem imun (lanjutan)
Tabel Pembagian defisiensi sistem imun (Karmen, 2006)
Defisiensi imun spesifik
Defisiensi imun spesifik
A.
A. Defisiensi imun kongenital atau primerDefisiensi imun kongenital atau primer
1.
1. Sel BSel B
2.
2. Sel TSel T
3.
3. Kombinasi sel B dan sel T yg beratKombinasi sel B dan sel T yg berat
B.
B. Defisiensi imun fisiologikDefisiensi imun fisiologik
1.
1. KehamilanKehamilan
2.
2. Usia tahun pertamaUsia tahun pertama
3.
3. Usia lanjutUsia lanjut
C.
C. Defisiensi didapat atau sekunderDefisiensi didapat atau sekunder
1.
1. MalnutrisiMalnutrisi
2.
2. InfeksiInfeksi
3.
3. Obat, trauma, tindakan kateterisasi dan bedahObat, trauma, tindakan kateterisasi dan bedah
4.
4. PenyinaranPenyinaran
5.
5. Penyakit beratPenyakit berat
6.
6. Kehilangan Ig / leukositKehilangan Ig / leukosit
7.
7. Stres Stres
8.
8. Agamaglobulinemia dengan timomaAgamaglobulinemia dengan timoma
D.
Defisiensi imun nonspesifik
• Defisiensi komplemen • Infeksi berulang
• Penyakit kompleks imun : SLE, glomerulonefritis • Defisiensi interferon & lisozim
• Kongenital infeksi mononukleosis yg fatal
• Didapat dijumpai pd malnutrisi protein / kalori • Defisiensi sel NK
• Kongenital defek osteoklas & monosit
• Didapat : misalnya akibat imunosupresi atau radiasi • Defisiensi fagosit (sel PMN)
Defisiensi imun spesifik
• Defisiensi imun kongenital / primer • Defisiensi sistem imun primer sel B
• X-linked hypogamaglobulinemia • Hipogamaglobulinemia sementara
• CVH (Common Variable Hypogammaglobulonemia)
• Disgamaglobulinemia (defisiensi imunoglobulin selektif)
• Defisiensi IgA • Defisiensi IgM
• Defisiensi imun primer sel T
• Rentan thd infeksi virus, jamur, protozoa
• Berpengaruh thd fungsi sel B produksi Ig respon
vaksinasi (-)
Defisiensi imun spesifik fisiologis
• Kehamilan
Defisiensi imun pd kehamilan bermanfaat utk kelangsungan janin
• Usia tahun pertama
Defisiensi imun pd usia thn pertama berkaitan dgn : belum matangnya sistem imun
ASI dpt memberi proteksi
• Usia lanjut
Pada usila tjd involusi (atrofi dan fungsi) dp timus
• Sel T naif
• Kwalitas respon sel T
• Defisiensi seluler tsb sering disertai dgn :
kejadian kanker
• Kepekaan thd infeksi (tuberkulosis, herpes zoster,
ggn penyembuhan infeksi)
• Fenomena autoimun (akb antivirus sel T)
Faktor-faktor yg dpt menimbulkan defisiensi imun sekunder
Tabel Faktor-faktor yg dapat menimbulkan defisiensi imun sekunder (Karmen, 2006)
Faktor
Faktor Komponen yang kenaKomponen yang kena Proses penuaan
Proses penuaan Infeksi meningkat, penurunan respons terhadap vaksinasi, Infeksi meningkat, penurunan respons terhadap vaksinasi, penurunan respons sel T dan B serta perubahan dalam kualitas
penurunan respons sel T dan B serta perubahan dalam kualitas
respons
respons
Malnutrisi
Malnutrisi Malnutrisi protein-kalori dan kekurangan elemen gizi tertentu (besi, Malnutrisi protein-kalori dan kekurangan elemen gizi tertentu (besi, zinc); sebab tersering defisiensi imun sekunder
zinc); sebab tersering defisiensi imun sekunder
Mikroba imunosupresif
Mikroba imunosupresif Contohnya: malaria, virus, campak, terutama HIV; mekanismenya Contohnya: malaria, virus, campak, terutama HIV; mekanismenya melibatkan penurunan fungsi sel T dan APC
melibatkan penurunan fungsi sel T dan APC
Obat sitotoksik / iradiasi
Obat sitotoksik / iradiasi Obat yg banyak digunakan terhadap tumor, juga membunuh sel Obat yg banyak digunakan terhadap tumor, juga membunuh sel penting dari sistem imun termasuk
penting dari sistem imun termasuk stem cellsstem cells, progenitor neutrofil , progenitor neutrofil dan limfosit yang cepat embelah dalam organ limfoid
dan limfosit yang cepat embelah dalam organ limfoid
Tumor
Tumor Efek direk dari tumor terhadap sistem imun melalui penglepasan Efek direk dari tumor terhadap sistem imun melalui penglepasan molekul imunoregulatori imunosupresif
(TNF-molekul imunoregulatori imunosupresif (TNF-)) Trauma
Trauma Infeksi meningkat, diduga berhubungan dengan penglepasan Infeksi meningkat, diduga berhubungan dengan penglepasan molekul imunosupresif seperti glukokortikoid
molekul imunosupresif seperti glukokortikoid
Penyakit lain seperti
Penyakit lain seperti
diabetes
Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS)
• Sindroma akb infeksi HIV (Human Immunodeficiency Virus) • HIV :
• Retrovirus
• Menginfeksi sistem imun terutama sel CD4+
• Destruksi sel tsb
Patogenesis penyakit HIV
Gambar patogenesis penyakit HIV (Abbas, 2005) Infeksi primer dlm
darah & mukosa
Infeksi dlm kelenjar limfe
Sindroma HIV akut, penyebaran infeksi
ke seluruh tubuh Respon imun
Masa klinis laten
AIDS
• Beratnya manifestasi penyakit infeksi
HIV berhubungan dgn progresifitas penyebaran HIV dari sumber infeksi ke kelenjar limfe.
• Respon imun pejamu dapat mengontrol
sementara daripada infeksi akut tetapi tak mampu mencegah infeksi kronik dari jaringan limfe
• Sitokin yg terkontrol sbg respon
daripada infeksi HIV dan mikroba lainnya
Perjalanan Klinis AIDS