Tumor medula spinalis harus dibedakan dari kelainan-kelainan lainnya pada medula spinalis. Beberapa diferensial diagnosis meliputi: transversemyel itis, multiple sklerosis, syringomielia, syphilis, amyotropik lateralsklerosis (ALS), anomali pada vertebra servikal dan dasar tengkorak,spondilosis, adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda ekuina, arthritis hipertopik, rupture diskus intervertebralis, dan anomaly vascular.
Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari sifatnya yang mempunyai masa remisi dan relaps. Gejala klinis yang disebabkan oleh lesi yang multiple serta adanya oligoklonal CSS merujuk pada multiple sklerosis. Transverse myelitis akut dapat menyebabkan pembesaran korda spinalis yang mungkin hampir sama dengan tumor intramedular. Diferensial diagnosis antara syringomielia dan tumor intramedular sangat rumit, karena kista intramedular pada umumnya berhubungan dengan tumor tersebut. Kombinasi antara atrofi otot-otot
lengan dan kelemahan
spastic pada kaki pada ALS mungkin dapat membingungkan kita dengan tumor servikal. Tumor dapat disingkirkan apabila didapatkan fungsi sensorik yang normal, adanya fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot kaki. Spondilosis servikal,dengan atau tanpa ruptur diskus intervertebralis dapat menyebabkan gejala iritasi serabut saraf dan kompresi medulla spinalis. Osteoarthritis dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi.
Anomali pada daerah servikal atau pada dasar tengkorak, seperti platybasia atau klippelfeil syndrome dapat didiagnosis melalui pemeriksaan
spinalis yang dapat menunjukkan gejala seperti lesi langsung pada medulla spinalis. Pada arakhnoiditis, terdapat peningkatan protein CSS yang sangat berarti.
Tumor jinak pada medulla spinalis mempunyai ciri khas berupa pertumbuhan yang lambat namun progresif selama bertahun tahun. Apabila sebuah neurofibroma tumbuh pada radiks dorsalis, akan terasa nyeri yang menjalar selama bertahun-tahun sebelum tumor ini menunjukkan gejala-gejala lainnya yang dikenali dan didiagnosis sebagai tumor. Sebaliknya, onset yang tiba-tiba dengan defisit neurologis yang berat, dengan atau tanpa nyeri, hampir selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan, seperti karsinomametastasis atau limfoma.
10. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi. Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :
Dexametason (DMZ) (decadron) Dosis 100 mg (mengurangi rasa nyeri pada 85% kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis)
Evaluasi radiografi
o Foto polos seluruh tulang belakang: 67-85% abnormal; kemungkinantemuan: erosi pedikel (defek pada “mata burung hantu” pada tulang belakang LS AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, ada vertebra scalloping, sclerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terjadi mieloma, Ca prostat, Hodgkin, dan biasanya Ca payudara)
o Bila tersedia dan pasien bersedia, MRI dilakukan secepat mungkin. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik :
Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya sistemikkemoterapi); terapi radiasi local (XRT) pada lesi bertulang ; analgesikuntuk nyeri.
diatasdan dibawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti leminektomidengan komplikasi yang lebih sedikit. Penatalaksanaan darurat(pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatandeteriosasi.
Bila >80% blok komplit atau perburukan yang cepat ; penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan ra diasi, teruskan DMZ keesok harinya dengan 24 mg IVP setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, Selama 2minggu.
Bila < 80% blok ; perawatan rutin (untuk radiasi lanjutkan DMZ 4mg selam 6 jam, diturunkan (tapering) selam perawatan sesuai toleransi.
Terapi radiasi
Tujuan dari terapi radiasi pada penatalaksanaan tumor medulla spinalis adalah untuk memperbaiki kontrol lokal, serta dapat menyelamatkan dan memperbaiki fungsi neurologik. Tarapi radiasi juga digunakan pada reseksi tumor yang inkomplit yang dilakukan pada daerah yang terkena.
Kemoterapi
Penatalaksanaan farmakologi pada tumor intramedular hanya mempunyai sedikit manfaat. Kortikosteroid intravena dengan dosis tinggi dapat meningkatkan
fungsi neurologis untuk sementara
tetapi pengobatan ini tidak dilakukan untuk jangka waktu yang lama.Walaupun steroid dapat menurunkan edema vasogenik, obat-obatan ini tidak dapat menanggulangi gejala akibat kondisi tersebut. Penggunaan steroid dalam jangka waktu lama dapat menyebabkan ulkus gaster, hiperglikemia dan penekanan system imun dengan resiko cushingsymdrome di kemudian hari. Regimen kemoterapi hanya meunjukkan angka keberhasilan yang kecil pada terapi tumor medulla spinalis. Hal ini mungkin disebabkan oleh adanya sawar darah otak yang membatasi masuknya agen kemotaksis pada CSS.
Pembedahan
Pembedahan sejak dulu merupakan terapi utama pada tumor medullaspinalis. Pengangkatan yang lengkap dan defisit minimal post operasi,dapat mencapai 90% pada ependymoma, 40% pada astrositoma dan100%
pada hemangioblastoma. Pembedahanjugamerupakan penatalaksanaan terpilih untuk tumor ekstramedular. Pembedahan dengan tujuan mengangkat tumor seluruhnya, aman dan merupakan pilihan yang efektif. Pada pengamatan kurang lebih 8.5 bulan,
mayoritas pasien terbebas secara keseluruhan dari gejala dan dapat beraktifitas kembali. Indikasi pembedahan :
Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat dijangkau). lesi seperti abses episural dapat terjadi pad a pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalah artikan sebagai metastase.
Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal)
Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam,kecuali signifikan atau terdapat deteriosasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma.
Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal Komplikasi pembedahan :
Pasien dengan tumor yang ganas memiliki resiko defisit neurologis yang besar selama tindakan operasi.
Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medulla spinalis.
Setelah pembedahan tumor medulla spinalis pada servikal. Dapat terjadi obstruksi foramen luscchka sehingga menyebabkan hidrosefalus.
11. Prognosa
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif
mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).
